干燥綜合征

干燥綜合征（Sj?gren’ssyndrome）患者常因唾液腺受損導(dǎo)致嚴(yán)重口干，易引發(fā)齲齒、口腔感染等問題。以下科學(xué)護(hù)理方法助您緩解癥狀，保護(hù)口腔健康：一、日?？谇蛔o(hù)理：保濕與清潔并重1.多飲水，少量多次隨身攜帶水杯，每隔15-30分鐘啜飲少量溫水（避免冰水刺激）?？珊鶋K或無糖冰塊，緩慢融化以持續(xù)濕潤口腔。2.人工唾液替代品使用含木糖醇或羧甲基纖維素的無糖人工唾液噴霧/凝膠，按需噴用。夜間睡前涂抹口腔保濕凝膠，預(yù)防夜間口干。3.溫和清潔，預(yù)防感染選擇含氟牙膏（如舒適達(dá)抗敏系列）和軟毛牙刷，每日刷牙2次。避免含酒精的漱口水（刺激黏膜），改用氯己定或碳酸氫鈉溶液（小蘇打水）漱口。二、刺激唾液分泌：天然與輔助結(jié)合1.無糖咀嚼刺激法咀嚼無糖口香糖（含木糖醇）或含服無糖硬糖（酸味可刺激唾液分泌）。嘗試含檸檬片（少量，避免過度刺激）或飲用檸檬水（稀釋后）。2.處方藥物輔助毛果蕓香堿（Salagen?）或西維美林（Evoxac?）：需醫(yī)生開具，通過刺激唾液腺分泌緩解口干。注意副作用（出汗、尿頻等），服藥期間多飲水。三、飲食調(diào)整：減少刺激，增加濕潤1.宜選食物高水分食物：如黃瓜、西瓜、冬瓜湯、粥類。軟質(zhì)易吞咽：蒸魚、豆腐、酸奶（無糖）、果泥。含Omega-3食物：三文魚、亞麻籽，減輕口腔炎癥。2.禁忌食物干燥/粘性食物：餅干、堅(jiān)果、年糕（易粘附口腔）。辛辣/過咸/過酸：辣椒、腌制品、燒烤、火鍋（加重黏膜刺激）。酒精/咖啡因：酒精飲料、濃茶、咖啡（加劇脫水）。四、環(huán)境與生活習(xí)慣優(yōu)化1.室內(nèi)加濕使用加濕器保持濕度40%-60%，尤其在空調(diào)/暖氣房間。避免直接吹風(fēng)（如風(fēng)扇、車窗通風(fēng)口）。2.戒煙戒酒吸煙會進(jìn)一步破壞唾液腺功能，酒精加重口腔干燥。五、專業(yè)干預(yù)信號：何時需要就醫(yī)？?口腔感染：口腔潰瘍持續(xù)不愈、白色念珠菌感染（口腔白膜）。?齲齒頻發(fā)：即使嚴(yán)格護(hù)理仍出現(xiàn)多顆蛀牙。?吞咽困難：因口干導(dǎo)致進(jìn)食或服藥困難。溫馨提示：?定期口腔檢查（每3-6個月一次），早期發(fā)現(xiàn)齲齒或黏膜病變。?與風(fēng)濕科、口腔科醫(yī)生共同制定長期管理計(jì)劃，必要時使用定制化護(hù)齒劑（如高濃度氟化物凝膠）?？茖W(xué)護(hù)理，讓口腔重獲濕潤！

一、什么是干燥綜合征？干燥綜合征（Sj?gren’sSyndrome，SS）是一種慢性自身免疫病，患者的免疫系統(tǒng)錯誤攻擊自身的外分泌腺（如唾液腺、淚腺），導(dǎo)致口干、眼干等癥狀。除了影響腺體，還可能累及皮膚、關(guān)節(jié)、肺、腎臟等多個器官。?原發(fā)性干燥綜合征（pSS）：單獨(dú)發(fā)病，不合并其他風(fēng)濕病。?繼發(fā)性干燥綜合征：伴隨其他疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡）。關(guān)鍵特點(diǎn)：?女性高發(fā)：多見于40-60歲女性，男女比例約為1：9。?隱匿起病：早期癥狀輕微，易被忽視。?80%以上患者有口干、眼干、疲勞、關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)。二、這些癥狀可能提示干燥綜合征（一）局部癥狀：容易被忽視的“干”1.口干：?頻繁喝水，吃干糧需水送服。?牙齒易蛀、片狀脫落。?唾液腺腫大（腮腺反復(fù)腫痛）。2.眼干：?眼睛干澀、有砂礫感。?嚴(yán)重者可致角膜潰瘍，甚至失明。小貼士：長期口干眼干別輕視！可能是免疫系統(tǒng)在“搗亂”。（二）全身癥狀：信號更復(fù)雜約1/3患者會出現(xiàn)以下問題：?皮膚：干燥、紫癜（腿上有紅點(diǎn)）、紅斑結(jié)節(jié)。?關(guān)節(jié)：慢性疼痛，但關(guān)節(jié)變形少見。?肺部：干咳、氣短，可能發(fā)展為肺纖維化。?腎臟：夜尿多、低鉀血癥（乏力、抽筋）。?神經(jīng)系統(tǒng)：手腳麻木、感覺異常，罕見中樞神經(jīng)病變。?血液系統(tǒng)：白細(xì)胞或血小板減少、淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)升高。危險(xiǎn)信號：腮腺持續(xù)腫大需警惕淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)。反復(fù)低鉀麻痹可能是腎小管酸中毒！三、如何確診？關(guān)鍵檢查解析（1）血液檢查：?抗SSA/SSB抗體：標(biāo)志性抗體，陽性高度提示疾病。?類風(fēng)濕因子（RF）、免疫球蛋白升高也是常見指標(biāo)。（2）眼科檢查：?角膜染色：熒光染色顯示角膜損傷程度。?淚液分泌試驗(yàn)（Schirmer試驗(yàn)）：5分鐘濾紙濕潤≤5毫米為異常。（3）唾液功能評估：?唾液流率：自然狀態(tài)下唾液分泌量減少。?唇腺活檢：取米粒大小的唇腺組織，顯微鏡下觀察淋巴細(xì)胞浸潤情況，是診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”。四、治療目標(biāo)：緩解癥狀，保護(hù)器官（一）局部治療：改善口干眼干1.口干管理：?輕度：嚼無糖口香糖、含酸性糖片刺激唾液分泌。?中重度：使用人工唾液或促進(jìn)分泌的藥物（如毛果蕓香堿）。?護(hù)牙：定期口腔檢查，使用含氟牙膏。2.眼干護(hù)理：?人工淚液（無防腐劑型）每日多次使用。?嚴(yán)重者需用免疫抑制劑滴眼液（如環(huán)孢素）。注意：避免長時間看屏幕、吹空調(diào)，加重干燥?。ǘ┤碇委煟嚎刂泼庖弋惓Ｈ舫霈F(xiàn)內(nèi)臟損害（如肺、腎、神經(jīng)），需在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥：?糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）：快速控制炎癥。?免疫抑制劑：羥氯喹、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等，減少激素用量。?生物制劑（如利妥昔單抗）：用于難治性病例。特別提醒：藥物需個體化選擇，切勿自行調(diào)整劑量！定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能，監(jiān)測藥物副作用。五、日常管理：與疾病和平共處1.飲食：?多吃清淡、富含水分的食物（如粥、湯）。?避免辛辣、過咸食物刺激口腔。2.生活習(xí)慣：?室內(nèi)使用加濕器，保持濕度＞40%。?戒煙！吸煙會加重口干和肺損傷。3.心理調(diào)節(jié)：?疲勞是常見癥狀，適當(dāng)運(yùn)動（如瑜伽、散步）可改善狀態(tài)。?加入患者互助小組，獲取情感支持。六、預(yù)后：早診早治是關(guān)鍵大多數(shù)患者預(yù)后良好，但需警惕：肺纖維化、嚴(yán)重腎損害、淋巴瘤是主要風(fēng)險(xiǎn)。定期隨訪，每3~6個月評估疾病活動度（如ESSDAI評分）。七、患者常見疑問解答Q：干燥綜合征會傳染嗎？A：不會！這是自身免疫病，與遺傳、環(huán)境因素相關(guān)。Q：能根治嗎？A：目前無法根治，但規(guī)范治療可顯著改善生活質(zhì)量。Q：中藥有效嗎？A：白芍總苷、雷公藤等可能緩解癥狀，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。結(jié)語：干燥綜合征雖無法治愈，但通過科學(xué)管理，患者完全可以回歸正常生活。記住：早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，定期隨訪是關(guān)鍵！注：本文參考《原發(fā)性干燥綜合征診療規(guī)范》（中華內(nèi)科雜志，2020）編寫，具體治療方案需在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。

干燥綜合征，我更傾向于理解為一種過渡性病種。常常有朝著其他疾病演進(jìn)的可能，比如淋巴瘤、漿細(xì)胞疾病等。許多干燥綜合征的患者，表現(xiàn)為口干、眼干，免疫抗體SSA和SSB陽性，唇腺活檢可見灶性淋巴細(xì)胞浸潤。部分患者在病程中，可能出現(xiàn)免疫球蛋白升高，部分表現(xiàn)為單克隆免疫球蛋白。但這些異常升高的單克隆免疫球蛋白，不一定具有需要立即進(jìn)一步檢查和治療的必要。比如，如果患者沒有顯著貧血、骨痛、肌肉疼痛、腎功能受損等癥狀，血液中沒有顯著可見的M蛋白；通過來說可以隨訪觀察，定期復(fù)診。當(dāng)然，對于確切合并存在的M蛋白，同時伴有相關(guān)臨床癥狀的患者，通過我們會建議患者進(jìn)行骨髓穿刺檢查，以篩查是否合并血液系統(tǒng)疾病?？傊稍锞C合征合并的高免疫球蛋白血癥，是異常，但這種異常是否需要立即干預(yù)，則不一定。具體問題，具體分析。重視敵人，是必要的。過于擔(dān)心，則沒必要。

干燥綜合征是一種淋巴細(xì)胞在外分泌腺體(尤其是唾液腺和淚腺)聚集，導(dǎo)致外分泌腺慢性炎癥的自身免疫病。長期的炎癥環(huán)境會導(dǎo)致淋巴細(xì)胞的持續(xù)激活和增生，因此，與其他自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比，干燥綜合征合并淋巴組織腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)相對較高?！皶粫l(fā)展成為淋巴瘤？”是很多燥友心中揮之不去的陰影。絕大多數(shù)干燥綜合征患者僅有口干、眼干等外分泌腺受累的癥狀。但若病情控制不佳，干燥綜合征確實(shí)存在并發(fā)淋巴瘤的可能。尤其是對于伴有反復(fù)不明原因發(fā)熱、進(jìn)行性消瘦、持續(xù)性淋巴結(jié)及腮腺腫大、脾腫大、淋巴細(xì)胞減少、單克隆免疫球蛋白升高、唇腺活檢淋巴細(xì)胞浸潤灶≥3以及存在持續(xù)的中、高疾病活動度等情況的患者，需要警惕淋巴瘤的可能。如果干燥綜合征患者出現(xiàn)上述任何一種或多種癥狀，需要及時就醫(yī)，并與風(fēng)濕科醫(yī)生或血液科醫(yī)生充分溝通。這些癥狀并不一定意味著淋巴瘤，但它們可能需要進(jìn)一步的檢查來排除這一可能性。雖然干燥綜合征與淋巴瘤之間存在一定的相關(guān)性，但總的來說，干燥綜合征整體預(yù)后良好，只有其中相對較小比例的患者可能會發(fā)展成為淋巴瘤。同時，干燥綜合征發(fā)展成為淋巴瘤最常見的類型是黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（MALT）。MALT是特殊的惰性淋巴瘤，通常預(yù)后較好。因此，確診干燥綜合征之后做好全身情況的評估，盡量將病情控制在低疾病活動狀態(tài)。同時密切關(guān)注癥狀變化，定期監(jiān)測和早期干預(yù)對于降低淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)和改善預(yù)后至關(guān)重要。（楊月、薛鸞）

在2024年的歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）年會上，關(guān)于干燥綜合征的治療竟然成為了熱議的焦點(diǎn)！你還記得那種眼睛干澀、口干舌燥的感覺嗎？那些被干燥困擾的朋友們，你們有福啦！第一項(xiàng)研究，簡直是救星??！Nipocalimab這個小寶貝，在改善原發(fā)性干燥綜合征患者病情方面展現(xiàn)出了驚人的效果！而且它還特別溫和，大家都能接受它哦！這不就是我們要的希望之光嘛！第二項(xiàng)研究也不甘示弱，Dazodalibep這個神奇藥丸，它居然能降低與B細(xì)胞、T細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞生物標(biāo)志物相關(guān)的多種蛋白質(zhì)在干燥綜合征患者中的水平！這意味著什么？意味著我們對干燥綜合征的了解更深了，治療手段也更多樣了！這兩項(xiàng)研究的發(fā)現(xiàn)，就像是在黑暗中點(diǎn)亮了一盞燈，為干燥綜合征的治療指引了方向。它們不僅為患者帶來了新的選擇，也讓醫(yī)生們能夠提供更全面的治療方案。這份研究成果的公布，無疑是對整個干燥綜合征領(lǐng)域的一劑強(qiáng)心針！朋友們，如果你或者你身邊的人正被干燥綜合征所困擾，那么請不要放棄希望！科技的進(jìn)步正在為我們帶來更多的可能性，讓我們一起期待這些新藥物的到來吧！

干燥綜合征的一系列困擾不僅影響患者的日常生活和工作，還可能對患者的心理健康造成負(fù)面影響。因此，早期診斷和治療對于改善患者的生活質(zhì)量具有重要意義。01、眼部癥狀（至少滿足1項(xiàng)）持續(xù)的、令人煩惱的眼干3個月以上反復(fù)出現(xiàn)眼部砂礫感（異物感）人工淚液使用次數(shù)＞3次/日02、口干（至少滿足1項(xiàng)）持續(xù)出現(xiàn)口干超過3個月反復(fù)出現(xiàn)吞咽困難吞咽干燥食物時需要輔助飲用液體03、眼干客觀證據(jù)（至少滿足1項(xiàng)）Schirmer試驗(yàn)≤5mm/5minVanBijsterveld角膜熒光素染色評分≥4（應(yīng)用麗絲胺綠染色）04、唾液腺受累客觀證據(jù)（至少滿足1項(xiàng)）非刺激唾液流率≤1.5mL/15min腮腺造影（+）腮腺同位素檢查（+）05、組織學(xué)特征小唾液腺活檢陽性（淋巴細(xì)胞浸潤灶≥1）06、抗體抗-Ro/SSA抗體和抗-La/SSB抗體陽性07、分級原發(fā)性干燥綜合征滿足4～6項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)包含唾液腺組織學(xué)檢查陽性或抗-Ro/SSA抗體或抗-La/SSB抗體陽性，或滿足3項(xiàng)客觀標(biāo)準(zhǔn)；繼發(fā)性干燥綜合征具有基礎(chǔ)的結(jié)締組織病，滿足一項(xiàng)干燥表現(xiàn)和3項(xiàng)客觀標(biāo)準(zhǔn)；排除前期頭頸部放療、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病和移植物抗宿主病、HCV與HIV感染或使用抗膽堿能藥物。干燥綜合征對人體的困擾主要體現(xiàn)在多個方面，可能被你忽視了！口腔困擾：口干：這是干燥綜合征最典型的癥狀之一，患者可能因口腔黏膜、牙齒及舌發(fā)黏而在講話時需頻繁飲水，吃固體食物時必須以水或流食伴隨，嚴(yán)重時甚至夜間需起床飲水。猖獗性齲齒：表現(xiàn)為多個牙齒逐漸變黑，而后小片脫落，最終只有殘根存留。約50%的患者可能出現(xiàn)這種特征性的齲齒。腮腺炎：患者可能出現(xiàn)間歇性交替性的腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)，大部分可在10天左右自行消退。眼部困擾：干燥性角結(jié)膜炎：出現(xiàn)眼干澀、異物感、少淚等癥狀，嚴(yán)重者痛哭時仍無淚。部分患者可能出現(xiàn)眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、角膜炎、結(jié)膜炎等。其他淺表部位困擾：鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。呼吸系統(tǒng)困擾：大部分患者無呼吸道癥狀，但輕度受累者可能出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，部分患者可能出現(xiàn)肺動脈高壓。消化系統(tǒng)困擾：可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，患者可能有肝臟損害。神經(jīng)系統(tǒng)困擾：少數(shù)患者可能累及神經(jīng)系統(tǒng)，以周圍神經(jīng)損害為多見。血液系統(tǒng)困擾：可能出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少或血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常人群。皮膚困擾：可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。關(guān)節(jié)困擾：關(guān)節(jié)痛較為常見，但多不出現(xiàn)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞。心理困擾：皮膚干燥失去光澤，牙齒變黑逐漸脫落，可能會影響外觀，帶來焦慮、自卑等心理問題。免疫系統(tǒng)疾病干燥綜合征是一種復(fù)雜的疾病，其確切病因尚未明確，但一般認(rèn)為與感染、內(nèi)分泌、遺傳背景等多方面因素相關(guān)。由于該病的臨床表現(xiàn)多樣，且可能累及多個系統(tǒng)，可能被你忽視了！因此早期診斷和治療對于改善預(yù)后具有重要意義。總之，戰(zhàn)勝干燥綜合征需要從多個方面入手，包括認(rèn)識、治療、預(yù)防和日常調(diào)養(yǎng)。通過綜合治療和調(diào)養(yǎng)，可以緩解癥狀、改善生活質(zhì)量，并逐步戰(zhàn)勝這一疾病。

在臨床診療中，干燥綜合征患者經(jīng)常會問：“醫(yī)生，我的干燥綜合征會變成紅斑狼瘡嗎？”確實(shí)，干燥綜合征和系統(tǒng)性紅斑狼瘡常被稱為“姐妹病”，它們之間存在許多相似之處，甚至可能相互影響，小部分干燥綜合征患者有可能發(fā)展成為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者也可能出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征。然而，這兩種疾病仍然是截然不同的?？傮w來看，干燥綜合征的癥狀相對較輕，主要表現(xiàn)為唾液腺和淚腺功能減退，導(dǎo)致口腔和眼睛等部位的干燥癥狀，具有SSA、SSB抗體的陽性。而系統(tǒng)性紅斑狼瘡的多個系統(tǒng)和器官的累及更加常見，病情也相對更重，患者常見典型的皮疹、腎臟病變等癥狀，具有dsDNA、Sm等特異性抗體。與干燥綜合征相比，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)理更加復(fù)雜，多數(shù)患者需要長期服用免疫抑制劑等藥物來控制病情。診斷時，系統(tǒng)性紅斑狼瘡更需要綜合考慮全身表現(xiàn)，而干燥綜合征的診斷更著重于唾液腺和淚腺的表現(xiàn)。通常，醫(yī)生在診斷干燥綜合征時會常規(guī)篩查系統(tǒng)性紅斑狼瘡，因此，如果醫(yī)生并未診斷你患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，就不必過分擔(dān)心，做好定期隨訪即可。