視神經(jīng)炎

盡管對視神經(jīng)炎（OpticNeuritis,ON）的診斷和治療已有較多研究，但在臨床實踐中仍存在諸多挑戰(zhàn)，包括以下幾個方面：1.診斷挑戰(zhàn)病因鑒別困難：視神經(jīng)炎可由多種疾病引起，如多發(fā)性硬化（MS）、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）、MOG抗體相關(guān)疾病、感染、自身免疫病等，區(qū)分不同病因?qū)τ谥委熀皖A(yù)后至關(guān)重要。早期MRI未必敏感：部分患者在早期MRI檢查可能未顯示明顯視神經(jīng)病變，影響早期診斷和治療決策。血清學(xué)檢測的局限性：雖然AQP4-IgG和MOG-IgG有助于鑒別NMOSD和MOGAD，但部分患者可能呈陰性，且抗體檢測的可及性有限。與其他視神經(jīng)疾病鑒別困難：如缺血性視神經(jīng)病變、遺傳性視神經(jīng)病、中毒性視神經(jīng)病等，容易誤診。2.治療挑戰(zhàn)激素治療的療效及副作用：雖然高劑量糖皮質(zhì)激素是急性期首選治療，但部分患者對其反應(yīng)較差，且長期使用可能帶來糖尿病、骨質(zhì)疏松等副作用。復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎的管理：特別是在NMOSD和MOGAD中，復(fù)發(fā)風險高，需長期免疫抑制治療，但如何優(yōu)化個體化用藥仍有爭議。血漿置換、IVIG、及免疫吸附療法的可及性：對于重癥或激素無效的病例可能有效，但并非所有醫(yī)療機構(gòu)都能提供這些治療。新型治療策略有限：盡管一些生物制劑（如各種單抗）在NMOSD等疾病中顯示出良好療效，但其長期安全性、適用人群等問題仍需進一步研究。3.預(yù)后及長期管理挑戰(zhàn)個體化預(yù)后判斷困難：部分患者可完全恢復(fù)視力，而部分患者可能遺留永久性視功能損害，難以預(yù)測哪些患者恢復(fù)較差。長期視功能監(jiān)測不足：OCT、視野檢查等可提供視神經(jīng)恢復(fù)情況的信息，但在常規(guī)隨訪中的應(yīng)用仍不夠普及。患者教育與依從性問題：部分患者在視力恢復(fù)后忽視長期隨訪，導(dǎo)致復(fù)發(fā)未能及時發(fā)現(xiàn)和干預(yù)。結(jié)論視神經(jīng)炎在臨床實踐中仍面臨診斷鑒別、治療策略優(yōu)化、復(fù)發(fā)管理及長期隨訪等多方面挑戰(zhàn)。未來需要進一步改進影像學(xué)和生物標志物診斷技術(shù)，同時探索更有效且副作用更小的治療方案，以提高患者的預(yù)后和生活質(zhì)量。

診斷臨床特征：突然或亞急性視力喪失（通常為單側(cè)，但也可為雙側(cè)）。眼痛特別是轉(zhuǎn)眼時為著。色覺障礙。單側(cè)病例的相對傳入瞳孔缺陷（RAPD）。影像學(xué)：腦和眼MRI增強掃描，檢測視神經(jīng)炎癥并評估MS或NMOSD。視覺功能測試：視力和視野檢查。視覺誘發(fā)電位（VEP）顯示潛伏期延長。光學(xué)相干斷層掃描（OCT）顯示視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄。實驗室檢查：AQP4IgG（診斷NMOSD）。MOG-IgG（鑒別MOG相關(guān)視神經(jīng)炎）。CV2-IgG(鑒別副腫瘤相關(guān)視神經(jīng)炎）。系統(tǒng)性疾病的自身免疫標記物。治療急性期：大劑量皮質(zhì)類固醇：靜脈注射甲基強的松龍（1克/天，3-5天），然后口服強的松。血漿置換（PLEX）或免疫吸附治療嚴重或激素耐受的病例。靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）治療NMOSD或MOG相關(guān)視神經(jīng)炎。長期管理：如果與MS或NMOSD相關(guān)，則使用疾病修飾療法（例如奧法托木單抗、依奈麗珠單抗或薩特麗珠單抗等）。定期監(jiān)測復(fù)發(fā)和進展。預(yù)后大多數(shù)孤立性視神經(jīng)炎在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)部分或完全恢復(fù)。NMOSD和MOG相關(guān)病例有較高的復(fù)發(fā)風險和較差的視力預(yù)后。?

眼科新進展?脫髓鞘及自免腦二三事?2023-10-2419:29?發(fā)表于安徽視神經(jīng)炎是指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是青中年人群中常見的致盲性視神經(jīng)疾病。目前視神經(jīng)炎尚無統(tǒng)一的分類方法。過去常根據(jù)癥狀典型與否分為典型視神經(jīng)炎和非典型視神經(jīng)炎；按炎癥發(fā)生位置分為視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)視盤炎、球后視神經(jīng)炎。視神經(jīng)炎常由多發(fā)性硬化癥、視神經(jīng)脊髓炎或其他自身免疫性疾病引起。人們曾經(jīng)認為視神經(jīng)脊髓炎是多發(fā)性硬化癥的一種亞型，現(xiàn)在認為其獨立于多發(fā)性硬化癥。視神經(jīng)脊髓炎與抗髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白抗體（MOG-ab）和水通道蛋白4抗體（AQP4-ab）相關(guān)。視神經(jīng)脊髓炎患者的視力損傷程度較多發(fā)性硬化癥患者更嚴重。本文就光學(xué)相干斷層掃描（OCT）和光學(xué)相干斷層掃描血流成像（OCTA）在視神經(jīng)炎診斷中的應(yīng)用進行綜述。#01?OCT和OCTAOCT是繼眼科超聲、眼底血管造影、放射技術(shù)后又一項革命性的影像診斷技術(shù)，是一種無接觸、無損傷的新型光學(xué)成像技術(shù)。它將光與計算機圖像處理技術(shù)相結(jié)合，提供微米級分辨率和毫米級穿透深度的活體組織斷層圖像，并以偽彩的形式顯示。1991年Huang等首次提出OCT這一概念，并敘述了OCT的原理。OCT與超聲成像技術(shù)極其相似，區(qū)別在于前者是利用光波的反射，而后者利用超聲波的反射，光波相比超聲波的傳播速度更快，光波在不同層面延遲時間短，且光波的波長短，所以O(shè)CT擁有更高的分辨率和更清晰的圖像。OCTA是基于OCT發(fā)展起來的無創(chuàng)血流檢測技術(shù)，能將檢測到的視網(wǎng)膜血管內(nèi)紅細胞的前后運動差異，通過計算機算法計算后獲取清晰的眼底圖像，清楚顯示不同層次和位置的病灶。#02?OCT和OCTA的工作原理OCT設(shè)備利用光源、干涉儀和算法，根據(jù)反射光的振幅和延遲產(chǎn)生圖像，其原理是通過發(fā)射近紅外光線，對視網(wǎng)膜進行橫斷面掃描。OCT把近紅外光線分為兩束，一束探測光發(fā)射至眼內(nèi)組織，光反射強度會因組織不同而存在差異；另一束探測光發(fā)射至參照反光鏡，這兩束光合并產(chǎn)生干涉現(xiàn)象，利用低相干性光干涉測量儀對這兩束反射光束回收，對參照光波與反射光波進行對比、處理后獲得不同對比度的信號，分析反射光波的強度、先后時間順序，這些數(shù)據(jù)經(jīng)計算機處理后就能得到一個斷面的、可視化的彩色或灰色圖像，將多個斷面圖像信號疊加就能得到一個三維圖像。OCTA利用移動的血液作為其內(nèi)在的造影劑，對同一處視網(wǎng)膜位置進行重復(fù)的掃描，將掃描信號進行對比分析，并檢測血流信號中的差異，從而獲取視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜的血流形態(tài)圖像。#03?OCT的分類目前OCT分為兩大類：時域OCT和頻域OCT。根據(jù)不同的光源和探測方式，頻域OCT又可細分為譜域OCT和掃頻OCT兩種，后一種探測技術(shù)相對更快。譜域OCT使用固定頻率的低相干光光源，而掃頻OCT利用頻率可變的掃頻光源，從而使掃頻OCT圖像精度提高。OCT不僅應(yīng)用于眼、口腔、耳、皮膚、消化道、心血管等器官的檢查，還應(yīng)用于病理診斷及腦部介入手術(shù)中。目前，通過將OCT與其他技術(shù)相結(jié)合，已有偏振OCT、多普勒OCT、分子成像OCT和內(nèi)窺鏡OCT等功能OCT相繼問世。#04?OCT和OCTA在視神經(jīng)炎診斷中的應(yīng)用4.1視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（RNFL）由神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)出的無髓鞘神經(jīng)纖維組成，視神經(jīng)炎主要病理改變是軸突損傷，且軸突損傷可長期存在。軸突損傷是導(dǎo)致多發(fā)性硬化癥和視神經(jīng)脊髓炎等神經(jīng)系統(tǒng)疾病視功能障礙的主要原因，而OCT中的RNFL厚度參數(shù)是反映軸突病變的重要指標。視神經(jīng)炎不同階段的RNFL厚度變化有所不同，在視神經(jīng)炎急性期，炎癥可致軸突腫脹、視網(wǎng)膜下積液、視盤水腫，進而引起RNFL厚度增加。雖然RNFL厚度增加，但水腫可能掩蓋早期軸突損傷癥狀。Gabilondo等研究視神經(jīng)炎對視盤周圍視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（pRNFL）的影響發(fā)現(xiàn)，在視神經(jīng)炎患者發(fā)病后1-2個月，患者出現(xiàn)pRNFL變薄，直到3個月pRNFL變薄更加明顯。另一項對視神經(jīng)炎患者進行5年的隨訪研究也發(fā)現(xiàn)患者pRNFL明顯變薄。Abel等探討視神經(jīng)炎對黃斑視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（mRNFL）的影響發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)炎發(fā)作后1個月，健康組受試眼和視神經(jīng)炎組發(fā)作眼基線mRNFL厚度無顯著差異，而6個月后視神經(jīng)炎組發(fā)作眼mRNFL厚度表現(xiàn)出漸進性變薄。研究發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)炎患者上側(cè)、下側(cè)和顳側(cè)象限的pRNFL厚度平均值及總體平均值均較正常人群顯著降低。但視神經(jīng)炎患者各象限之間的pRNFL厚度變化無明顯差異。不同類型視神經(jīng)炎患者pRNFL厚度變化有所差異。Ashtari等研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥組和視神經(jīng)脊髓炎組患者所有象限的pRNFL厚度均較健康對照組受試者明顯降低。Spain等研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者的pRNFL厚度下降程度大于多發(fā)性硬化癥不伴視神經(jīng)炎的患者，pRNFL厚度在多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者的ROC曲線下面積為0.795，這提示pRNFL厚度對視神經(jīng)炎具有一定的診斷價值。此外，另有研究發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)脊髓炎伴視神經(jīng)炎組患者相比于多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組患者pRNFL厚度下降更明顯，且前一組患者視力較后一組下降也更明顯。在兩類視神經(jīng)脊髓炎亞型的對比中，MOG-ab陽性患者和AQP4-ab陽性患者的pRNFL厚度下降的嚴重程度相似，但AQP4-ab陽性患者的視力損害更嚴重。有趣的是，有研究顯示，與正常人相比，AQP4-ab陽性患者的平均pRNFL厚度減少33μm，MOG-ab陽性患者減少19μm，AQP4-ab陽性患者的平均pRNFL厚度較MOG-ab陽性患者下降更明顯，這可能與樣本大小和研究群體不一致有關(guān)。在視神經(jīng)脊髓炎患者中，初始視力低的患者pRNFL厚度下降更為明顯，視神經(jīng)脊髓炎更容易比其他脫髓鞘疾病導(dǎo)致永久性視力損害。研究發(fā)現(xiàn)，單側(cè)視神經(jīng)炎患者雙眼間的pRNFL厚度差異具有一定的診斷價值。在視神經(jīng)脊髓炎患者中，AQP4-ab陽性組患者pRNFL厚度較特發(fā)性視神經(jīng)炎患者明顯變薄，同時第一次單側(cè)視神經(jīng)炎發(fā)作后，患者雙眼間的pRNFL厚度差異超過15μm應(yīng)考慮視神經(jīng)脊髓炎，且第一次視神經(jīng)脊髓炎導(dǎo)致的視神經(jīng)炎和復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎相比患者未出現(xiàn)顯著的pRNFL厚度差異。這表明視神經(jīng)脊髓炎首次發(fā)作就破壞了患者大部分RNFL。在一項對1530例多發(fā)性硬化癥患者的多中心研究中，5μm的雙眼間pRNFL差異是識別急性單側(cè)視神經(jīng)病變的可靠閾值；多發(fā)性硬化癥患者的pRNFL厚度為（87.2±15.3）μm，眼間差異為5μm，眼間差異百分比為5.7％，且雙眼間視力差異與雙眼間pRNFL厚度差異呈正比。類似地，其他研究結(jié)果也顯示，5％的雙眼間pRNFL厚度差異對多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者具有診斷價值。pRNFL厚度還具有一些預(yù)測功能，有研究認為pRNFL厚度的減少與多發(fā)性硬化癥患者的身體殘疾和認知功能有關(guān)，監(jiān)測pRNFL厚度還可預(yù)測多發(fā)性硬化癥患者的殘疾風險。pRNFL厚度與視覺功能密切相關(guān)，pRNFL厚度可以用來評估軸突丟失和視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞丟失的嚴重程度。pRNFL厚度還具有區(qū)分視神經(jīng)相關(guān)疾病的作用，如非動脈炎性缺血性視神經(jīng)病變患者的pRNFL厚度明顯小于視神經(jīng)炎患者。對于pRNFL損傷的具體機制仍有待于進一步的研究，pRNFL厚度已成為人們評價視網(wǎng)膜損傷和治療效果的有用指標。pRNFL厚度與多項影響因素有關(guān)。多項研究發(fā)現(xiàn)，較低的pRNFL厚度、較大的年齡、較長的病程、首次發(fā)病表現(xiàn)、疾病嚴重程度、疾病是否處于活動期和視神經(jīng)炎患者復(fù)發(fā)次數(shù)相關(guān)。4.2神經(jīng)節(jié)細胞-內(nèi)叢狀層神經(jīng)節(jié)細胞-內(nèi)叢狀層（GCIPL）和RNFL類似，均可用OCT掃描成像及量化損傷，GCIPL厚度可反映患者軸突和神經(jīng)元的病理變化。有研究提出，把視神經(jīng)炎患者黃斑區(qū)神經(jīng)節(jié)細胞復(fù)合體（mGCC）和pRNFL損傷過程分為3個階段：發(fā)病初期（3周以內(nèi)）、發(fā)病中期（發(fā)病3周左右）和發(fā)病后期（發(fā)病6-8周后甚至更長時間），各時期mGCC和pRNFL改變存在差異。在視神經(jīng)炎發(fā)病早期，神經(jīng)節(jié)細胞層水腫增厚，損傷視網(wǎng)膜軸突和神經(jīng)元，水腫干擾視網(wǎng)膜信號傳導(dǎo)，進而影響視力。急性視神經(jīng)炎眼的GCIPL厚度較健康眼降低，4個月時平均GCIPL厚度減少11％，12個月時減少12％，這提示在視神經(jīng)炎發(fā)病早期GCIPL已明顯受損。在不同類型的視神經(jīng)炎患者中，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者的mGCC厚度下降程度大于不伴視神經(jīng)炎的患者和健康人，mGCC厚度的ROC曲線下面積在多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組為0.834，pRNFL厚度的ROC曲線下面積為0.795，mGCC厚度的診斷價值優(yōu)于pRNFL厚度。在有關(guān)GCIPL厚度的研究中，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組患者的GCIPL厚度下降程度大于多發(fā)性硬化癥不伴視神經(jīng)炎組患者和健康組受試者，GCIPL丟失比pRNFL丟失發(fā)生更早，因此它是反映視神經(jīng)炎患者軸突丟失的更好指標。此外，另有研究發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)脊髓炎伴視神經(jīng)炎患者GCIPL厚度明顯薄于多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者，這提示視神經(jīng)脊髓炎較多發(fā)性硬化癥對GCIPL損傷更嚴重。Yu等對視神經(jīng)脊髓炎患者研究發(fā)現(xiàn)，MOG-ab陽性患者的GCIPL厚度明顯低于健康對照組。在初始視力低的MOG-ab陽性患者中GCIPL厚度顯著減少。雙眼間的GCIPL厚度差異也具有一定的診斷價值。研究顯示，視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化癥患者雙眼間的GCIPL厚度差異有助于單側(cè)視神經(jīng)炎早期診斷。Nolan-Kenney等研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥患者雙眼間GCIPL厚度差異是識別急性單側(cè)視神經(jīng)病變的可靠閾值，4μm的雙眼間GCIPL厚度差異閾值比5μm的閾值的特異性更高。這是由于在疾病早期，pRNFL水腫會影響pRNFL厚度的測量，另一原因是患者之間的視盤外觀具有較大的變異性，會導(dǎo)致pRNFL數(shù)據(jù)擁有更大程度的變異性，而黃斑更均勻的外觀使黃斑GCIPL數(shù)據(jù)更加一致。有趣的是，有研究發(fā)現(xiàn)，穩(wěn)定期視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化癥患者的GCIPL厚度變化無明顯差異，這提示GCIPL厚度對于穩(wěn)定期患者的鑒別有一定困難。4.3黃斑厚度和黃斑體積OCT可測量黃斑厚度和黃斑體積，這也為監(jiān)測軸突損傷提供了一種客觀的方法。在視神經(jīng)炎早期，視神經(jīng)脊髓炎AQP4-ab陽性組患者黃斑中央凹厚度均較健康對照組厚，厚度增加是由黃斑微小囊性水腫引起，導(dǎo)致內(nèi)核層和視網(wǎng)膜外層增厚，黃斑厚度增加進而使黃斑體積增大，其機制可能與血-視網(wǎng)膜屏障損傷有關(guān)。Behbehani等對多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者進行了3.9年的隨訪發(fā)現(xiàn)，在視神經(jīng)炎后期患者平均黃斑厚度明顯變薄，這是由于mRNFL和GCIPL等視網(wǎng)膜內(nèi)層結(jié)構(gòu)變薄所致。另一項研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組和多發(fā)性硬化癥不伴視神經(jīng)炎組患者的黃斑體積均較正常人群顯著降低，視神經(jīng)炎后期黃斑體積較早期下降，其中多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組患者的黃斑體積較不伴視神經(jīng)炎組患者減小。OCT還可應(yīng)用于藥物對視網(wǎng)膜影響的研究中。Fruschelli等評估23例復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化癥患者12個月的黃斑體積變化，發(fā)現(xiàn)芬戈莫德并未引起多發(fā)性硬化癥患者黃斑體積變化，這提示芬戈莫德是一種對視網(wǎng)膜相對安全的免疫抑制劑。黃斑體積的減少可反映髓磷脂、軸突、少突膠質(zhì)細胞和星形膠質(zhì)細胞整體變性程度，黃斑厚度、黃斑體積同樣可作為評估視神經(jīng)炎病情嚴重程度、診療效果和預(yù)后的指標之一。4.4黃斑區(qū)血管密度和視盤周圍血管密度視神經(jīng)炎不僅會使視網(wǎng)膜萎縮變薄，還會損傷淺層和深層視網(wǎng)膜血管。黃斑區(qū)血管密度和視盤周圍血管密度（PVD）可反映視神經(jīng)炎患者的血管損傷狀態(tài)，使用OCTA可發(fā)現(xiàn)并量化視網(wǎng)膜血管損傷。急性期視神經(jīng)炎時患者視盤腫脹，神經(jīng)纖維腫脹會導(dǎo)致黃斑和視盤周圍血流灌注不足，使視神經(jīng)炎患者黃斑和視盤血管叢密度降低。急性單側(cè)視神經(jīng)炎發(fā)作6個月后患眼淺表中央凹旁和視盤周圍血流灌注減少，受視神經(jīng)炎影響的患眼淺表中央凹旁血管密度和PVD與健康對照眼的平均差異為1.18％和1.71％，其中未受視神經(jīng)炎影響的對側(cè)健眼淺表中央凹旁血管密度和PVD均較健康對照眼下降。多項研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者的黃斑和視盤淺層和深層毛細血管叢密度均較健康對照者減少。其中多發(fā)性硬化癥患者黃斑和視盤淺層毛細血管叢密度下降程度大于深層毛細血管叢密度，具體機制有待進一步研究。在多發(fā)性硬化癥患者中，無論有無視神經(jīng)炎史，均會發(fā)生視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)破壞和視盤血流灌注減少。其中伴視神經(jīng)炎的多發(fā)性硬化癥患者的黃斑和視盤淺層毛細血管叢密度較不伴視神經(jīng)炎的患者下降明顯，這可能與Müller細胞損傷及血-視網(wǎng)膜屏障受損有關(guān)。視神經(jīng)元和軸突變性會引起視網(wǎng)膜內(nèi)層代謝活動減少，使氧氣和血液需求降低，隨后導(dǎo)致淺層血管退化。研究發(fā)現(xiàn)，黃斑區(qū)血管密度和PVD下降可能繼發(fā)于RNFL損傷。多發(fā)性硬化癥組和視神經(jīng)脊髓炎組患者的淺層和深層視網(wǎng)膜微血管系統(tǒng)的變化特征存在差異，視神經(jīng)脊髓炎組患者的黃斑區(qū)血管密度低于多發(fā)性硬化癥組。視神經(jīng)脊髓炎患者淺層PVD相比多發(fā)性硬化癥患者表現(xiàn)出更顯著的下降，說明視神經(jīng)脊髓炎患者的淺層PVD損傷大于多發(fā)性硬化癥患者。而在深層毛細血管研究中，Lee等發(fā)現(xiàn)，在伴視神經(jīng)炎的多發(fā)性硬化癥組和伴視神經(jīng)炎的視神經(jīng)脊髓炎組患者之間，黃斑和視盤深層毛細血管叢密度無明顯差異，這提示深層血管密度較難區(qū)分多發(fā)性硬化癥和視神經(jīng)脊髓炎。視網(wǎng)膜血管密度受多因素影響，黃斑區(qū)血管密度、PVD與病程長短、pRNFL厚度、GCIPL厚度相關(guān)。疾病持續(xù)時間每增加1年，平均淺層毛細血管叢密度下降0.2％。視網(wǎng)膜血管密度具有一定的病情評估作用。在預(yù)后方面，血管密度減小反映了視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞和軸突的損傷程度加重。OCTA可用于評估視神經(jīng)炎患者視網(wǎng)膜血管的灌注情況。#05?總結(jié)與展望視神經(jīng)炎的早期癥狀和體征特異性較低，給臨床早期診斷和鑒別帶來較大困難。通過先進的OCT設(shè)備，結(jié)合視覺誘發(fā)電位、視野檢查、熒光素眼底血管造影、血清學(xué)檢查、超聲和核磁共振等檢查，給臨床工作帶來了極大的方便。相對于傳統(tǒng)的醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)CT和MRI，OCT成像技術(shù)發(fā)展歷史較短，隨著先進的超級發(fā)光二極管和計算機技術(shù)的發(fā)展，OCT檢查將進入一個新時代，掃描速度更快、分辨率更高、檢查時間更短、舒適性更佳，圖像質(zhì)量和細節(jié)展示越來越細膩，OCT會有廣闊的臨床應(yīng)用及科研前景。眼科新進展??2022年11月第42卷第11期作者：劉亮黃雄高（海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院眼科）

自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）星形細胞?。℅FAP-A）是一種損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫炎性疾病。血管周圍放射狀強化是本病的腦磁共振特征，發(fā)病可能與病毒感染、腫瘤和自身免疫性疾病有關(guān)。GFAP-A與腦脊液（CSF）GFAP抗體（GFAP-Ab）相關(guān)，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、腦病、以及腦膜腦炎等相關(guān)臨床綜合征。一些GFAP-A患者還存在運動障礙、精神障礙、癲癇發(fā)作、自主神經(jīng)功能障礙、極后區(qū)綜合征、孤立性脊髓炎等。已有報道GFAP-A可伴有雙側(cè)視盤水腫，但視力喪失作為主要癥狀罕見。在我們最近報道的研究中，GFAP抗體陽性的頻率在原因不明的視神經(jīng)炎（ON）患者中占9%（4/43例）?？杀憩F(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的孤立視神經(jīng)炎，磁共振顯示視神經(jīng)炎性改變。除了檢測出自身抗體陽性，也發(fā)現(xiàn)患者可能與白塞綜合征有關(guān)。研究支持GFAP抗體陽性譜系疾病包括孤立視神經(jīng)炎，有助于臨床進行視神經(jīng)炎病因分類。s12886-023-02927-z.pdf(biomedcentral.com)

視神經(jīng)是指由視盤至視交叉的一段視覺神經(jīng)，損傷后不能再生。視神經(jīng)炎泛指所有視神經(jīng)的炎癥性病變，是中青年人群最易罹患的致盲性眼病，表現(xiàn)為急性或亞急性視力下降，伴或不伴眼眶痛和眼球轉(zhuǎn)動痛、色覺損害、視野缺損等。視神經(jīng)炎病因復(fù)雜、診斷困難。如何診斷視神經(jīng)炎?視神經(jīng)炎的診斷主要包括臨床、電生理學(xué)和影像學(xué)評估。神經(jīng)炎的可能病因是什么?1、病因：視神經(jīng)炎的病因非常復(fù)雜，除了特發(fā)性的，還可能與感染（梅毒、腦膜炎、艾滋病毒、弓形體病、毛霉菌病、萊姆病、巴爾通氏體屬、肺結(jié)核、急性病毒感染(EBV、HSV、VZV、西尼羅病毒、巨細胞病毒）)、自身免疫（系統(tǒng)性紅斑狼瘡，抗磷脂綜合征、Anti-MOG綜合癥、結(jié)節(jié)?。?、藥物中毒、代謝（維生素B12缺乏、葉酸缺乏、維生素B1缺乏）、遺傳（leber遺傳性視神經(jīng)病變）、有毒/藥物（甲醇、長期煙酒、乙胺丁醇、胺碘酮）、輻射（外放療）、創(chuàng)傷（外傷性視神經(jīng)病變）等相關(guān)。視神經(jīng)炎的診斷過程中還應(yīng)特別注意排除單眼視力喪失的其他眼病(包括CRAO、CRVO、葡萄膜炎、青光眼等)視神經(jīng)炎有哪些癥狀和體征?癥狀:視神經(jīng)炎的主要癥狀為患者視力急劇下降、眼球深部疼痛、出現(xiàn)物體移動感、色覺異常，體溫升高或運動后出現(xiàn)視功能下降（Uhthoff現(xiàn)象）等。體征：相對性瞳孔傳入阻滯（RAPD）陽性；視野改變表現(xiàn)為中心暗點、旁中心暗點、束狀或水平視野缺損等。視覺誘發(fā)電位VEP：通過P100潛伏期和振幅來評估視神經(jīng)功能，P100潛伏期延長是視神經(jīng)炎的一個特征。視神經(jīng)炎可以分為哪幾類：經(jīng)典分型分為特發(fā)性視神經(jīng)炎及非典型性視神經(jīng)炎。（1）特發(fā)性視神經(jīng)炎（Typicalopticneuritis，TON）：歐美人群較亞洲人群高發(fā)，病理改變主要為髓鞘丟失。典型的頭顱磁共振結(jié)果可以支持診斷。（2）非典型性視神經(jīng)炎（Atypicalopticneuritis）：各種感染（結(jié)核、梅毒）、放射性、中毒性和營養(yǎng)性等。視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一種特殊類型的視神經(jīng)炎，以視神經(jīng)和脊髓受累為主，亞洲人群高發(fā)，常中、青年起病，以女性居多。水通道蛋白-4抗體（aquaporin-4antibody，AQP4-Ab）陽性，臨床上表現(xiàn)除了典型的視神經(jīng)炎，還有節(jié)段橫貫性脊髓炎，較其他類型視神經(jīng)炎更易復(fù)發(fā)且預(yù)后差。而部分患者合并MOG抗體陽性，表現(xiàn)為嚴重的視力下降伴眼球轉(zhuǎn)動痛，視乳頭水腫明顯，對糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)較好。視神經(jīng)炎如何治療？一般治療：患者應(yīng)保證充分的休息，避免過度疲勞，多吃富含維生素B1的食物藥物治療：靜脈激素沖擊治療(靜脈用甲基強的松龍：0.5~1g甲強龍激素沖擊治療（不超過6天），改口服1~2mg/kg/天，逐漸減量，注重保護胃黏膜)、維生素B1、維生素B12，甲鈷胺，復(fù)方樟柳堿注射。典型視神經(jīng)炎有自愈性，癥狀出現(xiàn)后的幾周內(nèi)開始恢復(fù)，視力也會慢慢恢復(fù)，整個病程可能持續(xù)半年-1年。

累及視神經(jīng)的炎癥，常見疼痛與視力喪失;可能是神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病/系統(tǒng)性疾病的癥狀;首次發(fā)病大都能恢復(fù)；激素治療可加速恢復(fù)。視神經(jīng)炎癥狀及體征單眼或雙眼發(fā)??；眼痛在轉(zhuǎn)眼時加重；視力下降可輕可重；色覺異常表現(xiàn)為顏色不鮮艷或發(fā)暗；單側(cè)或雙側(cè)不對稱時RAPD陽性；眼前光閃爍；Pulfrich現(xiàn)象表現(xiàn)為直線移動物體感知異常；Uhthoff現(xiàn)象表現(xiàn)為體溫升高時暫時惡化。病因病因不清，一般認為免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊包裹視神經(jīng)的髓鞘。相關(guān)疾病包括：多發(fā)性硬化；AQP4抗體相關(guān)視神經(jīng)炎；MOG抗體相關(guān)視神經(jīng)炎；GFAP抗體相關(guān)視神經(jīng)炎；副腫瘤綜合征相關(guān)視神經(jīng)炎。其他如白塞綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結(jié)節(jié)病等；感染：細菌如梅毒、萊姆病、貓抓病等，病毒如麻疹、腮腺炎和皰疹等。危險因素年齡：視神經(jīng)炎好發(fā)20到40歲；性別：女性比男性多（比例3:1）；基因：某些異?？稍黾影l(fā)病風險。檢查及診斷常規(guī)：包括視力、視野、色覺及眼底照相；視覺誘發(fā)電位：視神經(jīng)傳導(dǎo)減慢；視神經(jīng)磁共振增強掃描：有炎癥信號，不同病因損害部位不同；腦磁共振病灶：可預(yù)測多發(fā)性硬化發(fā)生風險，同時可排除其他原因如腫瘤；血液：查AQP4/MOG/GFAP/CV2抗體、風濕標記物分類病因；OCT:通過視網(wǎng)膜測量反映視神經(jīng)軸突損害；血神經(jīng)絲輕鏈：可反映視神經(jīng)軸突損害程度。急性期治療注射類固醇激素，可加速恢復(fù)，也有助于減少多發(fā)性硬化發(fā)生風險。類固醇激素無效的重癥患者，血漿置換療法或免疫吸附可能有效，酌情考慮免疫球蛋白。預(yù)防臨床多發(fā)性硬化發(fā)生滿足多發(fā)性硬化診斷則應(yīng)用DMT。新的研究證據(jù)支持早期高效DMT藥物選擇方案，如奧法托木單抗（Ofatumumab）。預(yù)防視神經(jīng)脊髓炎發(fā)作推薦免疫抑制治療；可選用單克隆抗體，如依庫麗珠（Eculizumab）、伊奈麗蛛（inebilizumab）、薩特麗珠（satralizumab）等。預(yù)后部分病人可自愈。大多在12月內(nèi)恢復(fù)正常或接近正常。永久性色覺、對比度以及亮度敏感性的缺陷也是常見的?？砂榘l(fā)或再發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。病因為多發(fā)性硬化、AQP4/MOG抗體陽性者、系統(tǒng)性疾病者易復(fù)發(fā)。

發(fā)現(xiàn)視力下降，應(yīng)該盡快到眼科、神經(jīng)外科、內(nèi)科、神經(jīng)修復(fù)科診斷和治療。原則上，應(yīng)飲食、藥物、手術(shù)減壓、鞘內(nèi)藥物純氧、臭氧、星狀神經(jīng)節(jié)阻滯等方式進行治療，才可能逐漸恢復(fù)。1、飲食：首先可以多吃一些絲瓜、苦瓜、莧菜等營養(yǎng)視神經(jīng)的蔬菜，同時還可以多吃一些維生素含量多的水果，比如檸檬、橘子、橙子、柚子等，起到輔助治療效果。2、藥物：使用氫化可的松、潑尼松、甲強龍等糖皮質(zhì)激素類藥物進行治療，并且患者還可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用玻璃酸鈉滴眼液、普拉洛芬滴眼液等滴眼液進行治療。銀杏葉提取物沖擊治療。甲鈷胺、鼠神經(jīng)生長因子等。3、手術(shù)減壓：有外傷骨折壓迫者，可以視神經(jīng)減壓手術(shù)。4、鞘內(nèi)注射：神經(jīng)修復(fù)保護組分藥物、純氧注射。5、臭氧大自血。6、星狀神經(jīng)節(jié)阻滯。7、顳部穴位注射、眼科球后注射：復(fù)方樟柳堿等藥物。8、細胞移植及生物新藥：臍帶間充質(zhì)細胞、臍帶血單核細胞、嗅鞘細胞、神經(jīng)干/祖細胞等。視神經(jīng)損傷、病變、損害導(dǎo)致的視力下降，屬于重大疾病，發(fā)生后應(yīng)立即積極治療。

眼睛使我們心靈的窗口，眼睛同樣是容易發(fā)生病變的地方，隨著電子產(chǎn)品的逐漸增多，眼睛的疾病越來越多，那么視神經(jīng)病都有些什么呢？視神經(jīng)炎和視神經(jīng)脊髓炎有什么區(qū)別呢視神經(jīng)脊髓炎又稱為Devic病，是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。臨床表現(xiàn)為較為嚴重的視神經(jīng)炎和脊髓炎，常見的有視力下降、失明、截癱、膀胱及直腸功能障礙等，脊髓病變通常超過3個椎體節(jié)段，本病的預(yù)后較差，很難治愈。視神經(jīng)發(fā)生的炎癥就是視神經(jīng)炎。視神經(jīng)的走行很長，它起始于眼球內(nèi)部，穿出眼球后又進入眼眶，最后進入顱內(nèi)。視神經(jīng)走行中的任何一段都可以發(fā)生炎癥。一般把眼內(nèi)段視神經(jīng)發(fā)生的炎癥叫做視乳頭炎，穿出眼球之后的視神經(jīng)發(fā)生的炎癥叫做球后視神經(jīng)炎。視神經(jīng)炎的性質(zhì)大概可以分成兩大類，感染性的炎癥和非感染性的炎癥。感染性的炎癥可以繼發(fā)于眼內(nèi)、眶內(nèi)、眶周以及顱內(nèi)的感染，還有全身的感染。非感染性的炎癥主要繼發(fā)于自身免疫性疾病，其中臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。他們不是同一種疾病，那么如何區(qū)別呢1、病因不同。視神經(jīng)炎的病因非常多，主要有炎性脫髓鞘、感染因素、自身免疫性疾病等，其中炎性脫髓鞘是最常見的原因。視神經(jīng)脊髓炎的病因尚不清楚，可能與遺傳因素有關(guān)。2、癥狀不同。視神經(jīng)炎分為萎縮性和非萎縮性兩大類型，病理改變各有不同，臨床上都有視力下降、眼球疼痛、眼底改變等癥狀表現(xiàn)。視神經(jīng)脊髓炎不僅有視神經(jīng)癥狀，還有脊髓癥狀，表現(xiàn)為眼痛、視力下降、視野缺損等，可單眼發(fā)病，也可雙眼發(fā)病。3、治療不同。視神經(jīng)炎以病因治療為主，要先找到具體的原發(fā)病，去除病因的同時進行對癥治療，可使用皮質(zhì)激素、血管擴張劑進行治療。視神經(jīng)脊髓炎的治療難度比較大，由于容易復(fù)發(fā)，患者需要長期堅持服藥，要預(yù)防各種感染，平時要多補充營養(yǎng)。視神經(jīng)炎和視神經(jīng)脊髓炎是兩種不同的眼部疾病，前者只累及視神經(jīng)，后者既累及視神經(jīng)，也累及脊髓。視神經(jīng)炎以病因治療為主，只要根治病因，疾病也能得到控制。