角化囊腫

頜骨角化囊腫是良性病變，指在頜骨內(nèi)出現(xiàn)含有液體的囊性腫物，逐步增大、頜骨膨脹破壞。角化囊腫多發(fā)生在下頜第三磨牙（智齒）及下頜升支部（下頜角上方的位置）。頜骨囊腫生長緩慢，初期一般無感覺（疼痛、麻木等），若繼續(xù)生長，骨質(zhì)逐漸向周圍膨脹，則形成面部畸形?？趦?nèi)牙齒出現(xiàn)松動，移位傾斜。一般拍X線片或者螺旋CT可以明確病變范圍，幫助診斷和治療。所以對于頜面部膨脹及牙齒異常的松動一定要及時就醫(yī)，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。頜骨囊腫的治療方法最常用的是開窗減壓術(shù)和囊腫刮除術(shù)。一般對于頜骨巨大角化囊腫，常規(guī)保守治療的復(fù)發(fā)率高，根治性手術(shù)功能外形損失大，因此在選擇治療方案時頗為棘手。開窗減壓術(shù)治療（具體的治療方法在之前科普中也有所介紹）可以在保留頜骨的同時控制術(shù)后復(fù)發(fā)，因此頜骨巨大囊性病變保守治療的首選方法行開窗減壓術(shù)，或袋形術(shù)后二期行囊腫刮除術(shù)，該手術(shù)方式創(chuàng)傷較小，有利于保護手術(shù)區(qū)的一些重要結(jié)構(gòu)（神經(jīng)、牙齒等）。頜骨囊腫刮除術(shù)是指沿病變與周圍骨壁間剝離，徹底刮除囊腫及內(nèi)容物，術(shù)中除了需要而去除部分骨組織外，應(yīng)盡量保留患區(qū)骨質(zhì)及周圍結(jié)構(gòu)（神經(jīng)、牙齒等）。囊腫刮除術(shù)中及術(shù)后可能發(fā)生一些并發(fā)癥，如術(shù)后感染、囊腫復(fù)發(fā)、感覺障礙、病理性骨折等。這些并發(fā)癥的發(fā)生與囊腫大小及位置有關(guān)，也和手術(shù)方式以及植入的骨或其他材料相關(guān)，避免或減少并發(fā)癥對提高臨床療效、改善患者生活質(zhì)量有非常重要的意義。手術(shù)后經(jīng)常會在手術(shù)的地方碘仿紗條填塞囊腔，定期更換（5~7d更換1次），待肉芽組織生長覆蓋骨面后可延長更換碘仿紗條的時間，或者不放碘仿紗條而改為定期沖洗創(chuàng)口。新生結(jié)締組織可逐漸被骨組織替代，但較大的頜骨囊腫術(shù)后二期愈合的時間常需幾個月的時間。角化囊腫的術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，從3%~60%不等；必要時對于囊腫累及牙根時，可能影響病變組織徹底清除，為降低復(fù)發(fā)概率，必要時需拔除受累牙。一般角化囊腫的復(fù)發(fā)時間大部分發(fā)生在術(shù)后5~7年，角化囊腫術(shù)后的隨訪時間要至少5年甚至更長時間。因此患者術(shù)后需要長期追蹤隨訪。

基于發(fā)病率與手術(shù)方式的需要，造釉細胞瘤主要需與牙源性角化囊腫及其他非角化囊腫鑒別。非角化囊腫如含牙囊腫、根尖囊腫、殘余囊腫及面裂囊腫等，這些囊腫從發(fā)病部位、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及臨床表現(xiàn)等方面均有一定的特征性，與造釉細胞瘤鑒別不難。由于造釉細胞瘤與牙源性角化囊腫在發(fā)病部位、病變形態(tài)及生物學(xué)行為等方面在一定程度上有相似之處，且治療方法不同于其他非角化囊腫，因此二者的鑒別是頜骨囊性病變鑒別診斷的重點和難點。造釉細胞瘤的侵襲性高于角化囊腫，造成周圍骨質(zhì)破壞的范圍大于角化囊腫且易侵及周圍軟組織。造釉細胞瘤造成的牙根吸收多呈鋸齒狀或截斷狀，造成鄰牙脫落者常見；角化囊腫的牙根吸收多呈斜面狀，較少造成鄰牙脫落。造釉細胞瘤多為囊實混合性，不規(guī)則厚壁，囊壁可見乳頭狀突起或壁結(jié)節(jié)；角化囊腫為純囊性，均勻薄壁。多房造釉細胞瘤分房大小不一，其房間隔常由軟組織及少量骨性成分組成，且較厚；角化囊腫的分房大小近似，房間隔纖細、完整，且較薄。造釉細胞瘤囊性部分的MR信號多為長T1、長T2信號，有時囊內(nèi)出血可見短T1信號；角化囊腫的囊內(nèi)容物因富含角化蛋白及固態(tài)膽固醇結(jié)晶，其T2信號明顯低于造釉細胞瘤，此征象被認(rèn)為是區(qū)別二者囊液性質(zhì)的重要特征。無論CT或MR增強檢查，造釉細胞瘤的囊壁、分隔、乳頭狀突起及壁結(jié)節(jié)均明顯強化；角化囊腫的囊壁及分隔無強化。本文系冀予心醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

臨床上，常見患者很困惑：為何醫(yī)生把我得的頜骨角化囊腫說成腫瘤呢？其實，頜骨角化囊腫這是個舊名稱，現(xiàn)在已經(jīng)不用了，新的腫瘤分類中正式把頜骨角化囊腫歸類為頜骨腫瘤，改名為牙源性角化囊性瘤。牙源性角化囊性瘤，指的是發(fā)生在頜骨內(nèi)的單囊或多囊的良性牙源性腫瘤：襯覆不全角化的復(fù)層鱗狀上皮襯里，具有潛在的侵襲性以及浸潤型生長的生物學(xué)行為。長期以來，一直視其為頜骨囊腫的一種，叫做牙源性角化囊腫。2005年新版WHO分類中，根據(jù)其侵襲和浸潤的腫瘤特性，將其歸類為牙源性良性腫瘤，正式改名為牙源性角化囊性瘤。牙源性角化囊性瘤的大體標(biāo)本中可見囊壁襯里薄而易碎，如果反復(fù)發(fā)生感染，囊壁可以不均勻增厚。剖面見單個或多個囊腔，襯里內(nèi)面較為光滑，囊壁經(jīng)常塌陷并折疊。顯微鏡下，牙源性角化囊性瘤由不全角化的復(fù)層鱗狀上皮襯內(nèi)構(gòu)成囊壁，上皮通常有5~8層細胞，沒有上皮釘突，表面常呈波紋狀，在纖維囊壁內(nèi)可見子囊或牙源性上皮島，囊腔內(nèi)含有脫落的角化物。牙源性角化囊性瘤的最重要臨床特點為復(fù)發(fā)率高、多發(fā)性以及一定的惡變率：復(fù)發(fā)率高與病變的潛在侵襲性和浸潤性生長有關(guān)；而多發(fā)性主要表現(xiàn)為上、下頜骨同時存在多個孤立的病灶，有時為痣樣基底細胞癌綜合癥表現(xiàn)之一；惡性變可轉(zhuǎn)化為鱗狀細胞癌或成釉細胞癌等。頜骨牙源性角化囊性瘤的治療以手術(shù)方法為主。病變局限的牙源性角化囊性瘤，破壞不大，一般考慮刮除術(shù)，但術(shù)中應(yīng)盡量去盡腫瘤組織，特別是牙根部位，必要時可行根尖截斷切除。牙源性角化囊性瘤復(fù)發(fā)率較高。對疑有囊壁殘留的部位可采用Carnoy 液或冷凍、燒灼等處理骨腔，以減少術(shù)后復(fù)發(fā)。值得注意的是，術(shù)前都應(yīng)先行病變區(qū)域牙的根管治療。對于大型的頜骨牙源性角化囊性瘤,可行一期袋型術(shù)/開窗術(shù)，待病變縮小后再行二期刮除術(shù)，此法可減少患者不必要的損害。對于刮除術(shù)后多次復(fù)發(fā)的牙源性角化囊性瘤，應(yīng)行進一步積極的、根治性的頜骨方塊或部分切除術(shù)，術(shù)中可同期缺損修復(fù)。牙源性角化囊性瘤的治療也應(yīng)以綜合考慮治療為基準(zhǔn)，特殊情況特殊處理，其基本的考慮思路與成釉細胞瘤的綜合考慮治療相似。伴多發(fā)頜骨囊腫的痣樣基底細胞癌綜合癥是一種常染色體顯性遺傳病，其治療主要針對頜骨囊腫，而其它病損無特殊療法。惡變的牙源性角化囊性瘤，應(yīng)當(dāng)以惡性腫瘤的治療原則施治。本文系蘇宇雄醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。