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李紹偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 北京愛爾英智眼科醫(yī)院 角膜皮樣瘤（dermoidtumors）是一種先天發(fā)育異常，屬于迷芽瘤，是發(fā)生于兒童眼表的常見良性腫瘤，存在一定遺傳因素，一般不會發(fā)生惡變。角膜皮樣瘤出生后即可發(fā)現(xiàn)，?？缭接陲D下方或顳側角鞏膜緣處，表面可有細小毛發(fā)，腫物較大者還可侵犯瞳孔區(qū)，或可累及整個角膜，影響視覺發(fā)育及外觀，可造成孩子自卑、不愿與外界交流等心理問題。因此，應重視兒童角膜皮樣瘤的診治，不容大意。皮樣瘤不可怕，預防弱視是關鍵由于角膜皮樣瘤多在孩子出生時就有，常可引起角膜散光，影響視功能，如不盡早干預，就會抑制視覺系統(tǒng)發(fā)育，導致弱視的發(fā)生。由于兒童無法正確表述，不易及時發(fā)現(xiàn)問題，角膜皮樣瘤造成的視力問題，發(fā)現(xiàn)時往往已有明顯散光，甚至弱視。因此，角膜皮樣瘤的早診斷、早干預、防弱視至關重要。家長一旦發(fā)現(xiàn)患兒眼部異常，應及時就診。一旦確診，就要密切關注患兒的視力發(fā)育問題，在醫(yī)生指導下進行屈光不正的矯正和視功能訓練，預防弱視的發(fā)生。一旦孩子出現(xiàn)弱視，需接受弱視訓練，促進視力恢復，并在眼科醫(yī)生的指導下定期檢查。術中OCT引導下的個性化板層手術療效佳角膜皮樣瘤的治療以手術為主，手術方式和時機非常重要。應結合病情輕重、臨床癥狀、腫物大小及侵犯深度，綜合考慮角膜發(fā)育情況、視力情況和美觀要求等做出決定。一般建議等到患兒眼球發(fā)育相對成熟，兩到三歲左右手術。但術前一定要注意視功能的管理，防控弱視發(fā)生。大多數(shù)角膜皮樣瘤在切除腫物后聯(lián)合個性化的部分板層角膜移植手術可獲得良好效果，相較穿透性角膜移植術術后排斥率較低，恢復也較快。在術中OCT輔助下徹底切除腫物，安全性更高。術后外觀可基本恢復大致正常外觀，對患兒的心理健康成長十分重要。該病大都預后較好，切除徹底則基本不復發(fā)，家長無需過于擔憂。但在做手術前，家長應在醫(yī)生指導下進行屈光不正的矯正和視功能訓練，預防弱視的發(fā)生。術后盡早進行專業(yè)的驗光配鏡和/或弱視訓練。Goldenhar綜合征角膜皮樣瘤可以單獨出現(xiàn)，也可以是Goldenhar綜合征的臨床表現(xiàn)之一。Goldenhar綜合征，別名有眼一耳一脊柱發(fā)育不全、第一二鰓弓綜合征、半側顏面短小等，是一種涉及全身多個器官系統(tǒng)的先天性畸形，臨床表現(xiàn)包括角膜皮樣瘤、耳前附屬物及下頜骨發(fā)育不全等。其好發(fā)于男性，男女發(fā)病率比例約為3:2，70%為單側受累(右側多見)，雙側受累者常表現(xiàn)為一側較重。Goldenhar綜合征早期發(fā)現(xiàn)和正確診斷是治療的前提，產前胎兒超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)胎兒某些畸形如唇腭裂、面裂、骨骼畸形、心臟畸形等，對產前診斷有一定幫助。角膜皮樣瘤患兒應注意全身檢查，排除Goldenhar綜合征。2022年09月24日
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齊穎主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 屈光科 其實角膜皮樣瘤并不是真正的腫瘤，它是由纖維組織和脂肪組織構成，呈灰白或黃色半圓形隆起的小腫物，多位于黑眼球外下方邊緣處，也可位于其他部位。外表色如皮膚，邊界清楚，表面可見纖細的毛發(fā)。有的患兒會伴有眼瞼缺損、副耳或其他異常。 腫物出生即存在，隨著患者年齡增長和眼球發(fā)育略有增大，較大的皮樣瘤不僅影響美觀，還可造成角膜散光、視力下降甚至弱視。 如果腫物較小，生長緩慢，不影響視力和外觀，可暫時觀察。如果腫物增大，影響視力或外觀了，應盡早手術切除，根據(jù)侵犯深度決定是否行板層角鞏膜移植。手術前后應及時驗光佩鏡，對矯正視力不良者應配合弱視治療。2019年11月19日4403
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