矯正性大動脈錯位

矯正性大動脈錯位是大動脈錯位的一種，是指心室大動脈連接不一致，同時存在房室連接的不一致。

人體內有體循環(huán)、肺循環(huán)兩種血液循環(huán)方式。正常情況下體循環(huán)是“左心室 → 主動脈 → 體動脈 → 全身毛細血管 → 靜脈 → 右心房”，肺循環(huán)是“右心室 → 肺動脈 → 肺部毛細血管 → 肺靜脈 → 左心房”。當右心室連接主動脈、左心室連接肺動脈時，即為大動脈移位。

矯正性大動脈錯位的患者，解剖左心室與肺動脈相連，同時經二尖瓣與解剖右心房連接；解剖右心室與主動脈相連，并經三尖瓣與解剖左心房連接；解剖右心室支持體循環(huán)，解剖左心室承擔肺循環(huán)。

本病臨床較為少見，絕大多數(shù)患者會合并其他心內畸形，如室間隔缺損、肺動脈狹窄以及隨年齡增長出現(xiàn)的三尖瓣異常和心臟傳導阻滯等。

基本病因

本病是由于心血管先天發(fā)育異常導致的。

危險因素

以下因素可增加本病的患病幾率：

• 宮內感染：心臟胚胎發(fā)育關鍵時期在第 2 ~ 8 周，此期間孕婦如果發(fā)生風疹、麻疹、流行性感冒、流行性腮腺炎或柯薩奇病毒感染等，胎兒發(fā)病率會明顯增加。
• 孕期用藥：在懷孕早期，孕婦使用紅霉素類、非甾體抗炎藥物、治療甲狀腺疾病的藥物，都會增加胎兒發(fā)病的風險。
• 父母生活環(huán)境不良：患者的父母的工作環(huán)境或者生活環(huán)境中接受過量的放射性物質或者毒物，如染料、油漆、涂料等；吸煙或者被動吸煙；母親有繼往自然流產史，胎兒發(fā)病率增加。
• 孕婦健康狀況異常：孕婦年齡大于等于 30 歲，尤其是 35 歲以上、母體營養(yǎng)不良、患有糖尿病、苯丙酮尿癥、高血鈣、孕期發(fā)熱等因素的，會使胎兒發(fā)病率增加。

本病的臨床癥狀主要與合并的其他心臟畸形有關。

• 左向右分流伴室間隔缺損，常有氣促、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、活動量降低，體重不增，肺部感染和心力衰竭。
• 右向左分流伴肺動脈狹窄，常見發(fā)紺和缺氧性發(fā)作。
• 左房室瓣關閉不全室間隔完整，可出現(xiàn)心率失常，表現(xiàn)為心悸、胸悶等。

• 孕期少去人多的地方，注意防護，預防感染。
• 孕期用藥需提前咨詢醫(yī)生。
• 備孕和孕期，避免接觸放射線、化學毒物，避免吸煙。
• 適齡懷孕，避免高齡妊娠。
• 患有高血糖或者其他高危因素的疾病時，應當按照醫(yī)囑調整用藥，有時醫(yī)生不建議妊娠，則應遵醫(yī)囑，避免懷孕。

本病一般通過超聲心動圖進行確診，此外還需進行一些檢查評估患兒的情況。

• 超聲心動圖：幫助醫(yī)生判斷患者的心臟發(fā)育情況，進而確診，還可幫助評估合并的其他畸形。
• 胸片：評估肺部情況。
• BNP：抽血檢查，有助于了解心臟的功能變化。
• 血常規(guī)、凝血功能、生化檢查：評估有無感染、凝血功能障礙、肝腎功能受損等。
• 血氧飽和度監(jiān)測、血氣分析：判斷體內氧氣的情況，了解吸氧前后的血氧變化，可以更好的判斷病情。

本病具體的治療方式要根據(jù)合并心臟畸形情況而定，不同的畸形有不同的治療方式。

藥物治療

主要控制心力衰竭、心律失常，但療效不大。

手術治療

• 大動脈轉位的矯正方法有傳統(tǒng)手術和解剖矯正手術兩種。目前還沒有充足的數(shù)據(jù)證實兩種外科治療方式孰優(yōu)孰劣，具體的手術方式，需要聽從醫(yī)生的指導。
• 如有室間隔缺損，可行室間隔缺損修補。
• 若有嚴重發(fā)紺、缺氧性發(fā)作，可施行體-肺分流術。
• 單純性左側房室瓣關閉不全可施行瓣膜修復或人工瓣膜替換術。
• 有 Ⅲ 度房室傳導阻滯需置永久性人工起搏器。

• 恢復期應保持生活環(huán)境安靜、舒適，保證充足的睡眠，減少外界刺激。
• 保持良好心態(tài)，年幼兒應注意安撫，避免哭鬧，減輕其對疾病的恐懼、焦慮情緒。
• 恢復期后可根據(jù)身體情況進行適當運動，有助于提高身體素質，改善精神面貌。
• 注意個人衛(wèi)生，防止繼發(fā)感染。

本病經及時治療，可有效緩解癥狀。