甲狀舌管囊腫

文獻(xiàn)述評——張冠李戴，表皮樣囊腫被誤診為甲狀舌管囊腫廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室甲狀舌管囊腫是最常見的頸部先天腫塊，約占兒童頸部中線腫塊的70%-75%?？砂l(fā)生于甲狀腺中間原基遷移路徑的任何地方，也即舌根部至縱膈之間的頸前中線區(qū)，包括舌根、舌體、舌骨上（包括口底）、甲舌間隙、胸骨上、縱膈等部位，但最常見的部位頸前中線舌骨鄰近區(qū)域（60%-80%）。表皮樣囊腫是比較少見的先天疾病，散發(fā)于全身各處，僅1.6%-7.0％發(fā)生于頭頸區(qū)域，尤以外耳道口與口角連線的頜面部區(qū)域和顱面頸部中線區(qū)域多見。1.6％的表皮樣囊腫發(fā)生在口腔內(nèi)，占所有口腔囊腫的0.01％。當(dāng)表皮樣囊腫恰好發(fā)生于口底或頸前頦下區(qū)，并且存留原發(fā)或繼發(fā)性皮瘺時(shí)，其外觀與甲狀舌管囊腫（瘺）形似難辨。假若認(rèn)知匱乏，張冠李戴之事，自然難免。【案例一，為外院誤診個(gè)案】患兒，杜某，男，17個(gè)月，籍貫貴州。主訴：出生后頸前頦下皮瘺17個(gè)月，伴溢液。病史：患兒出生后，家長發(fā)現(xiàn)頸前頦下偏右側(cè)存在針眼大小皮膚瘺口，擠壓可見白色干酪樣物滲出。2023年7月，患兒10個(gè)月時(shí)，在西南某省級醫(yī)院小兒外科擬診“甲狀舌管瘺”，并接受“甲狀舌管囊腫切除術(shù)”。術(shù)后病理提示：送檢腫塊符合表皮樣囊腫伴感染，囊壁周圍見異物巨細(xì)胞，及小塊骨及軟骨組織。術(shù)后家長同時(shí)發(fā)現(xiàn)原有頸部皮瘺并沒有切除。隨后7個(gè)月里，頸部切口上緣間隔腫痛兩次，均行切開引流后改善。2024年4月經(jīng)推薦來診。體查：頸前頦下舌骨水平6cm切口疤痕，疤痕上緣偏右皮膚點(diǎn)狀瘺口存留。深面可及管狀結(jié)構(gòu)向口底延伸。輔查：外院CT及MRI檢查提示：頸前頦下到口底管狀結(jié)構(gòu)。診斷及治療：2024年4月，該病例在我院修正診斷為“口底頦下表皮樣囊腫并竇道術(shù)后復(fù)發(fā)”，并接受“右側(cè)口底表皮樣囊腫并竇道切除術(shù)”，術(shù)后病理提示：瘺管內(nèi)襯復(fù)層鱗狀上皮，瘺管及周圍未見甲狀腺組織，符合表皮樣囊腫?！景咐瑏碜晕墨I(xiàn)】這是2019年發(fā)表在JIOMNepal的一篇個(gè)案報(bào)道，文題為“ThyroglossalDuctFistulawithanUnusualPresentation:ACaseReport”。作者本意是想報(bào)道一個(gè)特殊的罕見案例——一例開口于頸前頦下區(qū)的甲狀舌管瘺。然而，通讀全文，若干細(xì)節(jié)并不符合甲狀舌管囊瘺。第一、瘺口位置。原文：asingle,smallopeninginthesubmentalregioninthemidline,approximately2.5cmfromthementum.（譯文：在頦下區(qū)中線部位有一小瘺口，距離頦部約2.5cm）。此處說明，皮膚瘺口位于舌骨水平上方，靠近下頜骨頦部，并不符合甲狀舌管瘺的位置特征。第二、與舌骨的關(guān)系。原文：Sincethetractwasconsiderablyhigherupinrelationtohyoid,wedidnotremovethecentralportionofbodyofhyoid.（譯文：由于瘺管明顯位于舌骨上方，所以沒有切除舌骨體中段）。此點(diǎn)說明，與皮膚瘺管連通的瘺管似乎與舌骨沒有關(guān)聯(lián)。第三、經(jīng)頦下皮瘺造影（附圖1）。原文：Itshowedconsiderablesizedtractextendingfromsubmentalregiontothefloorofmouth.（譯文：瘺管造影顯示竇道從頦下區(qū)延伸到口底）。此點(diǎn)說明，瘺管并非沿著舌骨中段至舌盲孔的連線走行分布。第四、術(shù)后病理。原文：Histopathologicalexaminationshowedfeaturesofthryroglossalducttractwhichwaslinedwithstratifiedsquamousepitheliumcontainingkeratindebris.（譯文：組織病理學(xué)檢查顯示，甲狀舌管竇道內(nèi)襯有含有角蛋白碎片的層狀鱗狀上皮）。此點(diǎn)說明，切除的送檢組織不僅沒有甲狀舌管囊腫常見的被覆上皮——假復(fù)層纖毛柱狀上皮，也未見甲狀腺組織。綜合上述幾處描述，這無疑是一例口底表皮樣囊腫并繼發(fā)性瘺管。可惜，不明就里的作者不但誤診，還煞有其事地報(bào)道。誤診的背后，其實(shí)是作者以及審稿專家將甲狀舌管囊腫與表皮樣囊腫混作一談。【那么甲狀舌管囊腫與表皮樣囊腫有何不同，臨床該如何區(qū)分呢？】第一、胚胎成因甲狀舌管囊腫：胚胎早期甲狀舌管不完全退化導(dǎo)致的發(fā)育性畸形。好發(fā)于0-10歲和40-50歲左右兩個(gè)年齡段。表皮樣囊腫（Epidermoidcyst）又稱表皮包涵囊腫，可分為先天性和后天性。前者多見，多為胚胎時(shí)期埋入深部的外胚層組織未發(fā)生退變而繼續(xù)發(fā)育所致，多見于兒童和青少年。后者常因則皮膚外傷、摩擦破裂時(shí)，表皮碎屑隨外力或異物植入皮下組織內(nèi)繼發(fā)增殖形成，多見于成人。第二、是否存在皮膚瘺口（附圖2）（關(guān)于“甲狀舌管瘺”可參見“醫(yī)學(xué)思辨——先天性甲狀舌管瘺真的存在嗎？”）甲狀舌管囊腫：臨床所見的甲狀舌管瘺，均為甲狀舌管囊腫感染，自行潰破、或經(jīng)切開引流或不徹底手術(shù)后，形成的繼發(fā)性皮膚瘺口。瘺口位置多見于舌骨水平以下，常居中線。表皮樣囊腫：可伴有瘺口，既可以是原發(fā)性瘺口，也可以是囊腫感染后潰破形成的繼發(fā)性瘺口。瘺口多位于舌骨水平以上，靠近頦部，位居中線或偏一側(cè)。第三、與舌骨關(guān)系甲狀舌管囊腫：與舌骨緊密聯(lián)系。臨床體查，當(dāng)患者做伸舌或吞咽動作時(shí)，頸前頦下腫塊可隨吞咽移動。表皮樣囊腫：當(dāng)表皮樣囊腫位于頦下或頸前舌骨鄰近時(shí)，囊腫雖與舌骨緊鄰，但不粘附舌骨，一般不隨吞咽移動。第四、內(nèi)容物性狀甲狀舌管囊腫：內(nèi)容物為液體，通常為透明、粘稠、膠凍樣或凝膠狀（患者常用“粘稠鼻涕”描述）。合并感染時(shí)，呈粘膿性。表皮樣囊腫：內(nèi)容物為固性或液固混合，通常呈干酪樣（患者常用“豆腐渣樣物”描述）。第五、病理甲狀舌管囊腫：囊壁通常內(nèi)襯呼吸上皮（纖毛柱狀上皮）、非角化鱗狀上皮（扁平或復(fù)層）或兩者混合（50%的病例兩者共存），伴有不同程度的甲狀腺濾泡上皮（70%以上病例）。表皮樣囊腫：囊壁一般內(nèi)襯角化明顯的復(fù)層鱗狀上皮，沒有真皮及皮膚附屬器。第六、B超所見（本文已將兩種囊腫設(shè)定于頦下區(qū)）甲狀舌管囊腫：位于口底頦下區(qū)或舌肌內(nèi)，常居中線；邊界清晰、形態(tài)圓形或橢圓形、包膜完整的液性暗區(qū)；內(nèi)部可存在分隔；囊壁無或偶見少許血流信號，內(nèi)部無血流。表皮樣囊腫：位于皮下或粘膜下或深在的口底肌群內(nèi)，常偏一側(cè)；邊界清晰、形態(tài)橢圓、包膜完整的低回聲區(qū)；內(nèi)部回聲不均，無血流信號、無分隔、偶見鈣化；后方回聲增強(qiáng)?！窘Y(jié)語】事實(shí)上，表皮樣囊腫被張冠李戴為甲狀舌管囊腫臨床并非少見。遺憾的是，不管是誤打誤撞的治愈，還是誤診誤治之后的頻繁復(fù)發(fā)，多數(shù)最終都變?yōu)槭链蠛５膲m封舊案。更有甚者，這些未被察覺的誤判，竟又被堂而皇之地發(fā)表而誤導(dǎo)。有讀者問，頦下區(qū)表皮樣囊腫與甲狀舌管囊腫不都一樣需要手術(shù)嗎？又何苦鑒別？鑒別意義在于術(shù)前預(yù)判、選擇術(shù)式，從而有的放矢、穩(wěn)操勝券。如是表皮樣囊腫，在保護(hù)毗鄰重要神經(jīng)的前提下將囊腫完整切除術(shù)即可；而一旦明確為甲狀舌管囊腫，則必須實(shí)施標(biāo)準(zhǔn)的改良Sistrunk術(shù)式?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】Gyawali,B,Dutta,H,Tripathi,P.ThyroglossalDuctFistulawithanUnusualPresentation:ACaseReportJInstMed.2019;41(2):65-66.Godinho,GV,DaSilva,EJ,DaSilva,CAL,etal.Epidermoidcystmimickingathyroglossalductcystinapediatricpatient:acasereport.GenDent.2022;70(1):61-64.ChandiokKaran,ZhangMichael,SulaimanBan,etal.Dermoidcystorthyroglossalductcyst?Ahistopathologicalcomplexity.ANZJOURNALOFSURGERY.2023;93(1-2)：381-383.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀贰ⅰ赌尲谞钌喙苣爷洺蔀榧议L心中的痛?。ㄏ缕?、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理究竟是畫蛇添足，還是不可或缺？》、《誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，傳說中的黑天鵝！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對比》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，一個(gè)被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而復(fù)得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門診咨詢）》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)并發(fā)癥的常見、少見與罕見》、《魔高一尺，道高一丈：為一位長期被誤診誤治的甲狀舌管囊腫患兒翻案》、《甲狀舌管囊腫、世界名畫，還有因藝術(shù)瑰寶躲過二戰(zhàn)盟軍轟炸的歐洲小鎮(zhèn)》、《頭頸癌患者放療后一個(gè)既困惑又甚少被關(guān)注的現(xiàn)象：甲狀舌管囊腫，還是囊性頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移？》、《鐵樹開花：當(dāng)甲狀舌管囊腫遇見鰓裂畸形，一種罕見的先天疾病并存現(xiàn)象》、《甲狀舌管囊腫術(shù)后，頸部傷口持續(xù)滲液就是復(fù)發(fā)嗎？未必！》、《甲狀舌管囊腫也可長成“龐然大物”》、《百密一疏：舌骨后間隙的忽略，可導(dǎo)致甲狀舌管囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)》、《無所不及：喉內(nèi)及伴有喉內(nèi)延伸的甲狀舌管囊腫》、《從組織病理層面審視甲狀舌管囊腫（甲狀舌管囊與其他頸部先天囊腫的鑒別）》、《舌甲狀舌管囊腫：匿跡隱形、悄聲無息的“殺手”》、《為美擇“鏡”，始料未及：一例內(nèi)鏡甲狀舌管囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)及并發(fā)癥的思考》、《折翅的蝴蝶：甲狀腺偏側(cè)腺葉缺如》、《先天性甲狀舌管瘺真的存在嗎？》、《假如推遲手術(shù)，兒童甲狀舌管囊腫每年感染的風(fēng)險(xiǎn)有多高？》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州初稿于2024年4月16日終稿于2025年2月18日（乙巳雨水）（ILMSS、GBO、MFRIP）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。如欲了解更多的頭頸先天疾病知識，可識別以下“陳良嗣醫(yī)生的科普號”二維碼

甲狀舌管囊腫是小兒常見的一種頸部先天性疾病，是甲狀腺發(fā)育過程中甲狀舌管沒有完全消失的結(jié)果，主要表現(xiàn)是頸前正中包塊。如果囊腫發(fā)生感染，可能出現(xiàn)疼痛、紅腫，甚至破潰后形成不愈合的瘺管。甲狀舌管囊腫需要通過手術(shù)切除進(jìn)行治療，手術(shù)方式稱為Sistrunk手術(shù)，也就是將囊腫、囊腫附著的舌骨中間部分以及通往舌盲孔的組織一起切除。這種手術(shù)方式是100年前由美國外科醫(yī)生WalterEllisSistrunk（1880–1933）提出，該術(shù)式雖然有不同的修改，但基本原則一直保留至今。本文旨在回顧這一經(jīng)典手術(shù)的發(fā)展歷程，有助于我們更好的理解該手術(shù)，也為今天探索新的外科技術(shù)提供借鑒。對甲狀舌管囊腫的早期認(rèn)識和治療嘗試Sistrunk手術(shù)是基于甲狀腺和甲狀舌管的胚胎學(xué)基礎(chǔ)提出的。19世紀(jì)的胚胎學(xué)家已經(jīng)了解到鰓弓及其在面部和頸部發(fā)育中的作用，并認(rèn)識到兒童頸部囊性病變或瘺管遵循了已消失的鰓弓結(jié)構(gòu)的理論路徑。19世紀(jì)60年代，vonLangenbeck、Volkmann和Billroth等外科學(xué)先驅(qū)嘗試沿著它們的路徑，對先天性鰓裂來源病變進(jìn)行外科切除。最初，位于頸部中線囊腫和瘺管與沿胸鎖乳突肌的鰓弓病變被歸為一類。MaxSchede在1872年發(fā)表的《AbouttheDeepAtheromataoftheNeck》論文中，描述了Billroth為一位20歲女性患者切除一個(gè)自幼存在的中線瘺管的過程，該瘺管緊密附著在舌骨上。Schede推測，“……，這些瘺管源自于頸側(cè)鰓弓在中間的不完全融合?！敝芯€囊腫和瘺管是鰓弓融合缺陷的觀念一直持續(xù)到20世紀(jì)初。然而，中線位置的囊腫做單純切除存在很高的失敗率，很多患者術(shù)后不久就再次復(fù)發(fā)。德國醫(yī)生HansSchlange在1898年，描述了一種新的處理中線頸部囊腫的方法。他指出，中線囊腫比頸部一側(cè)的囊腫更常見，并且其瘺管并不僅僅終止于舌骨，而是會越過它。他主張切除與囊腫連續(xù)的舌骨中央1厘米部分。只有“隨著兩部分骨頭分離……才能獲得足夠的軟組織分離并徹底切除瘺管?！彼M(jìn)一步認(rèn)識到，中線囊腫在組織學(xué)檢查中有多個(gè)分支。Schlange首次找到了切除甲狀舌管殘留物的正確解決方案，但他尚沒有理解病變的胚胎學(xué)基礎(chǔ)。Sistrunk手術(shù)的提出到19世紀(jì)中后期，隨著人類胚胎學(xué)研究的迅速發(fā)展，人們發(fā)現(xiàn)了甲狀舌管及其在甲狀腺發(fā)育中的作用。萊比錫大學(xué)的解剖學(xué)教授WilheimHis使用連續(xù)切片技術(shù)對甲狀腺胚胎學(xué)的研究，使確定了甲狀腺原基為舌盲孔。Sistrunk對甲狀舌管殘留的解剖學(xué)和組織病理學(xué)有了深刻的理解，并利用這些知識來改進(jìn)現(xiàn)有的手術(shù)方法，促進(jìn)了對甲狀舌管殘留物手術(shù)的改進(jìn)。到了20世紀(jì)初，甲狀舌管被普遍接受為異位甲狀腺組織以及前頸部囊腫和瘺管的來源。1905年，芝加哥的JohnB.Murphy詳細(xì)描述了甲狀舌管的路徑，他主張?jiān)谕ㄟ^舌部解剖之前，使用淚腺探針沿著甲狀舌管路徑進(jìn)行手術(shù)，并注入亞甲藍(lán)。他指出“如果試圖在沒有這種幫助的情況下進(jìn)行切除……瘺管在達(dá)到其末端之前就會丟失。瘺管的上皮在顏色或質(zhì)地上與普通切割組織的差異不足以使我們的眼睛或觸覺來分辨它。任何留在頸部的上皮部分都會發(fā)展成另一個(gè)瘺管或囊腫?！盬alterSistrunk在1920年的里程碑式的論文中描述了甲狀腺和甲狀舌管的胚胎學(xué)。他寫道，“大多數(shù)治療甲狀舌管囊腫的手術(shù)如果不完全切除從囊腫到盲孔的襯覆上皮的管道，通常是不成功的?！盨istrunk進(jìn)一步修改了Schlange的手術(shù)：“通常囊腫和管道的舌骨以下部分可比較容易解剖出來，但在舌骨以上，管道通常非常纖細(xì)，以至于很容易被切斷，難以完整移除?！盨istrunk建議不去尋找和解剖舌骨上的瘺管，而是切除“舌盲管及周圍組織，大約在距離管道約八分之一英寸（約3mm）的距離，即是在舌骨和舌盲孔之間的組織中挖出一條線，舌盲管幾乎總是沿著這條線走，從舌骨中心的上表面以四十五度角在頸部中線向后上方，朝向舌根?！弊畛?，Sistrunk的舌骨上方組織切除需要進(jìn)入咽部，但這樣存在較高的并發(fā)癥。到1928年，Sistrunk提出不需要進(jìn)入咽部，而是在舌盲孔附近結(jié)扎管道，保持口腔粘膜完整。同時(shí)指出可以用手指伸入口腔舌盲孔位置進(jìn)行加壓，對解剖提供引導(dǎo)。Sistrunk手術(shù)在70多年中演變，是數(shù)十位外科醫(yī)生、病理學(xué)家和胚胎學(xué)家的集體智慧的產(chǎn)物。他的最大貢獻(xiàn)是簡化了舌骨以上解剖，并通過對整個(gè)手術(shù)流程的標(biāo)準(zhǔn)化，使得大多數(shù)經(jīng)過訓(xùn)練的外科醫(yī)生都可以復(fù)制它。100年后，Sistrunk手術(shù)仍然是甲狀舌管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)外科方法。參考文獻(xiàn)：IsaacsonG.Sistrunkcentennial:Evolutionofaclassicoperation.Laryngoscope.2020Feb;130(2):E45-E47.

醫(yī)學(xué)思辨——為美擇“鏡”，始料未及：一例內(nèi)鏡甲狀舌管囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)及并發(fā)癥的思考廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室美國參聯(lián)會主席奧馬爾·布萊德雷在1951年5月15日美國國會上說過一句名言：“朝鮮戰(zhàn)爭是在錯(cuò)誤的地點(diǎn)、錯(cuò)誤的時(shí)間，同錯(cuò)誤的敵人進(jìn)行的一場錯(cuò)誤的戰(zhàn)爭?！贝撕螅荛L一段時(shí)間，“四個(gè)錯(cuò)誤”被當(dāng)成是美國后悔參與朝鮮戰(zhàn)爭的有力證明。自從人類有了記憶和思考，除了錯(cuò)誤的戰(zhàn)爭，令人追悔莫及的錯(cuò)誤決策時(shí)常上演。決策錯(cuò)誤如能及時(shí)反省、調(diào)整，或許還有轉(zhuǎn)機(jī)，可怕的就是自以為是，頭也不回地徑直狂奔。對于醫(yī)生或者患者來說，疾病診療過程中的某些輕描淡寫或者“自以為深思熟慮”的抉擇，所帶來的后果可能始料未及，甚至令人抱憾終生。2023年12月，我接診了一個(gè)特殊的復(fù)發(fā)甲狀舌管囊腫患者。劉小姐、28歲、來自中南某省，是一位新聞媒體從業(yè)人員。1年前無意間發(fā)現(xiàn)頸前頦下囊性腫物，并確診甲狀舌管囊腫。因?yàn)閼峙滦g(shù)后頸部留疤影響形象、擇偶和職業(yè)發(fā)展，幾經(jīng)輾轉(zhuǎn)，劉小姐慕名在國內(nèi)某知名醫(yī)院接受了經(jīng)口內(nèi)鏡甲狀舌管囊腫切除術(shù)。然而，僅僅術(shù)后1個(gè)月，本以為可以就此告別的頸前鼓包，再次出現(xiàn)，更為麻煩的是術(shù)后頻繁的頜下及口底腫痛。不得已，劉小姐只能為自己當(dāng)初的選擇埋單，四處尋求真相，后被推薦至我處就診。復(fù)習(xí)既往資料結(jié)合現(xiàn)有影像，我分析可能原因，并如實(shí)告知解決方案。第一、頦下的再度膨隆實(shí)為囊腫復(fù)發(fā)，可能與舌骨上區(qū)組織的處理不徹底有關(guān)。第二、術(shù)后頻發(fā)的左側(cè)頜下及口底腫痛，可能為此前外院經(jīng)口內(nèi)鏡手術(shù)的并發(fā)癥。當(dāng)時(shí)手術(shù)可能損傷了口底左側(cè)的舌下阜，堵塞左側(cè)頜下腺導(dǎo)管開口，導(dǎo)致頜下腺和舌下腺分泌的唾液引流不暢，最終繼發(fā)了慢性頜下腺炎和舌下腺炎。第三、如欲徹底根治，應(yīng)經(jīng)頸部入路實(shí)施sistrunk術(shù)式，同時(shí)一并切除同側(cè)頜下腺和舌下腺。聽完我的分析與建議，早已沮喪的劉小姐后悔不迭，但又陷入了猶豫不決，畢竟當(dāng)初的決定就是為了避免頸部留疤。結(jié)合此案例，今日之科普不僅要聊聊多數(shù)患者日常關(guān)切的甲狀舌管囊腫切口設(shè)計(jì)和瘢痕預(yù)防，更要科普甲狀舌管囊腫內(nèi)鏡手術(shù)的必要與得失。【甲狀舌管囊腫經(jīng)典的Sistrunk術(shù)式，術(shù)后疤痕真的明顯嗎？】誕生于一個(gè)世界之前，以美國梅奧診所WalterEllisSistrunk博士名字命名的Sistrunk術(shù)式可有效降低復(fù)發(fā)，成為延續(xù)至今治療甲狀舌管囊腫的經(jīng)典。這一術(shù)式，遵循“距離病變最近、組織損傷最小、便于切口延長、方便顯露操作、利于術(shù)后恢復(fù)”等原則，將切口設(shè)計(jì)于頸前頦下病變隆起的淺面或甲狀軟骨舌骨間隙（附圖1），切口水平略呈弧形，長度一般5-6cm?？陀^地評價(jià)，Sistrunk術(shù)式切口相對隱蔽、美觀。由于上頸前區(qū)域皮膚組織較為松弛，張力不明顯，因此術(shù)后發(fā)生瘢痕的可能性不大。如果患者處于站立平視垂下頜狀態(tài)，切口痕跡一般不易被發(fā)現(xiàn)。當(dāng)然，Sistrunk術(shù)式在上頸前區(qū)域確實(shí)不可避免地遺留切口疤痕。如有瘢痕體質(zhì)者，易繼發(fā)瘢痕?！九R床中，如何盡可能地避免甲狀舌管囊腫術(shù)后瘢痕】實(shí)施Sistrunk術(shù)式，如何盡可能地避免繼發(fā)瘢痕呢？具體實(shí)操還是有若干細(xì)節(jié)需要注意。手術(shù)時(shí)機(jī)：盡可能在炎癥靜止期實(shí)施手術(shù)，最大程度避免炎癥導(dǎo)致的繼發(fā)瘢痕。切口位置：如果病灶部位淺面存在頸部皮紋，應(yīng)盡可能沿著頸紋設(shè)計(jì)切口；如果不存在皮紋，則將切口設(shè)計(jì)于舌骨水平上緣靠近頦下的皮膚。切口形狀：切口水平略微呈弧形，居中對稱，避免偏移傾斜，與皮紋交叉。如有疤痕、肉芽，應(yīng)設(shè)計(jì)為梭形切口，將繼發(fā)性外瘺口、炎癥肉芽或原有手術(shù)疤痕涵蓋在內(nèi)。術(shù)中操作：無菌微創(chuàng)、適宜縫線、無張力縫合、不留死腔。術(shù)后注意：飲食控制、盡早拆線、預(yù)防感染、早期使用抗瘢痕產(chǎn)品。【在頸前區(qū)，還有沒有更隱蔽的切口？有！】為了避免上頸前區(qū)域舌骨水平的切口疤痕，國內(nèi)外均有學(xué)者報(bào)道一種安全且具有美容優(yōu)勢的甲狀舌管囊腫手術(shù)入路——頦下切口（附圖2）。該入路，將Sistrunk術(shù)式原來設(shè)計(jì)于病灶淺面的切口（多數(shù)在舌骨和甲狀軟骨前方）向上平移至下巴和舌骨之間的頦下皮膚。當(dāng)患者頭低位下垂時(shí)，頦下切口完全被下巴遮蓋，術(shù)后切口疤痕更加隱蔽。2022年韓國一項(xiàng)臨床研究評估了152例經(jīng)頦下切口甲狀舌管囊腫手術(shù)的療效。結(jié)果顯示頦下切口入路未增加手術(shù)時(shí)間，無需廣泛分離皮瓣，便于舌骨體中段及舌骨上區(qū)組織切除，切口疤痕在頸部自然體位狀態(tài)下不易顯露，患者術(shù)后美容滿意度較高?！灸敲?，有沒有頸部沒有切口的手術(shù)入路？也有，只是......】隨著頸部內(nèi)鏡外科的延伸，內(nèi)鏡手術(shù)已逐漸滲透到甲狀舌管囊腫的手術(shù)治療。內(nèi)鏡甲狀舌管囊腫術(shù)式最大的優(yōu)勢在于將手術(shù)切口設(shè)計(jì)于遠(yuǎn)離頸前手術(shù)區(qū)域，避免頸前可視區(qū)的手術(shù)疤痕。2011年，韓國兩家不同的醫(yī)療機(jī)構(gòu)率先報(bào)道了經(jīng)口腔舌系帶下切口內(nèi)鏡輔助甲狀舌管囊腫切除術(shù)（附圖3-4）。此后，不同的手術(shù)入路陸續(xù)涌現(xiàn)，其中包括：內(nèi)鏡雙側(cè)腋乳入路、內(nèi)鏡雙側(cè)乳暈入路、內(nèi)鏡輔助經(jīng)口腔前庭入路（附圖5-8）。隨著達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)在頭頸外科領(lǐng)域的應(yīng)用，也出現(xiàn)了相應(yīng)的機(jī)器人輔助耳后入路、機(jī)器人經(jīng)口入路（聯(lián)合口腔前庭切口和舌下腺切口）（附圖9-10）。必須強(qiáng)調(diào)的是，由于手術(shù)切口隱蔽，且遠(yuǎn)離手術(shù)區(qū)域，內(nèi)鏡手術(shù)往往需要潛行廣泛分離、建立手術(shù)隧道和操作空間。如果是采用CO2灌注建立手術(shù)操作空間，還可能存在皮下氣腫、呼吸性酸中毒、高碳酸血癥、心律失常等潛在風(fēng)險(xiǎn)。正因如此，內(nèi)鏡手術(shù)僅可稱為美容手術(shù)，而并不等同于微創(chuàng)手術(shù)。真正意義上的微創(chuàng)外科應(yīng)該是：出血少、局部創(chuàng)傷小、內(nèi)臟損傷和功能干擾少、術(shù)后恢復(fù)快、全身反應(yīng)輕、切口小等。綜上所述，根據(jù)已有的隱蔽切口位置，目前較常用的內(nèi)鏡甲狀舌管囊腫手術(shù)大致可以分為兩大類。第一類，切口位于遠(yuǎn)離頸部的胸部或耳后，比如胸前雙側(cè)乳暈入路、腋乳入路（附圖11A）。此類切口雖隱蔽，但舍近求遠(yuǎn)，增加了切口設(shè)計(jì)時(shí)損傷鄰近血管神經(jīng)，或分離皮瓣建立皮下隧道和手術(shù)空間的組織創(chuàng)傷。第二類，經(jīng)口入路。此類切口設(shè)計(jì)于口底的舌系帶處或唇齦前庭（附圖11B），完全隱蔽，但存在術(shù)后感染、頦神經(jīng)麻痹、頜下腺導(dǎo)管損傷等潛在風(fēng)險(xiǎn)?！?015年發(fā)表在《TheLaryngoscope》雜志上，針對2015年韓國內(nèi)鏡輔助經(jīng)口術(shù)式的一封來信（譯文）】尊敬的編輯：我懷著極大的興趣閱讀了Woo等發(fā)表在貴刊，題為《Endoscope-assistedtransoralremovalofathyroglossalductcystusingafrenotomyincision:Aprospectiveclinicaltrial》的文章。此項(xiàng)研究非常新穎，引人深思，值得稱道。然而，對作者的結(jié)論我尚有保留意見，亦想藉此表達(dá)個(gè)人觀點(diǎn)。內(nèi)鏡輔助切除舌甲狀腺和經(jīng)頦下切口甲狀舌管囊腫切除術(shù)，早已有報(bào)道，但相對而言，內(nèi)鏡輔助經(jīng)口甲狀舌管囊腫切除術(shù)仍是一種嶄新術(shù)式，目前僅有少數(shù)報(bào)道。盡管，此項(xiàng)技術(shù)的美容優(yōu)勢明顯，但是，甲狀舌管囊腫的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)依然值得關(guān)注。傳統(tǒng)Sistrunk術(shù)式的復(fù)發(fā)率為4%-10%不等。甲狀舌管囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)受多因素影響，其中與甲狀舌管束支的殘留明顯相關(guān)?，F(xiàn)有的內(nèi)鏡經(jīng)口術(shù)式可能無法根除所有前述分支，理論上增加復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。此外，尚需緊記是，甲狀舌管囊腫的復(fù)發(fā)甚至可能發(fā)生在術(shù)后數(shù)年之后。因此，在得出明確結(jié)論之前，需要對接受這種新技術(shù)的患者進(jìn)行更長期的隨訪。已有的研究很少涉及手術(shù)時(shí)長、學(xué)習(xí)曲線、可獲取的專業(yè)知識、成本效益、術(shù)后并發(fā)癥（尤其是出血）的處理等，因此，在推薦內(nèi)鏡輔助經(jīng)口術(shù)式作為甲狀舌管囊腫的治療標(biāo)準(zhǔn)之前，前述問題仍有待研究評價(jià)。內(nèi)鏡輔助經(jīng)口術(shù)式無疑是一項(xiàng)令人興奮的選擇，然而，我建議在嘗試這項(xiàng)技術(shù)之前謹(jǐn)慎選擇病例。那些存在復(fù)發(fā)危險(xiǎn)因素的患者（如受感染病例），理應(yīng)采用常規(guī)術(shù)式。未來的隨機(jī)臨床試驗(yàn)應(yīng)設(shè)計(jì)比較內(nèi)鏡輔助經(jīng)口術(shù)式和Sistrunk術(shù)式治療甲狀舌管囊腫的長期隨訪，以確定最佳方式。SATVINDERSINGHBAKSHI,MS,DNBDepartmentofENTandHead＆NeckSurgeryMahatmaGandhiMedicalCollegeandResearchInstitutePondicherry,India【那么，內(nèi)鏡甲狀舌管囊腫術(shù)式是否可以取代傳統(tǒng)的Sistrunk術(shù)式嗎？】2024年7月，來自Laryngoscope的一篇文獻(xiàn)，評價(jià)了內(nèi)鏡甲狀舌管囊腫手術(shù)的可行性和安全性。該研究搜集了來自PubMed、Embase和Cochrane電子數(shù)據(jù)庫，截止2023年1月，檢索到2011-2022年（11年）發(fā)表的9篇文獻(xiàn)，總共85位患者接受內(nèi)鏡術(shù)式，具體入路包括乳暈、腋窩、經(jīng)口前庭和經(jīng)口舌下。提取并分析有關(guān)手術(shù)方法、人口統(tǒng)計(jì)、手術(shù)過程和術(shù)后結(jié)果的數(shù)據(jù)。各項(xiàng)研究的手術(shù)時(shí)間從50-480分鐘不等，甲狀舌管囊腫的直徑為1-3厘米，7位患者(8%)出現(xiàn)了并發(fā)癥，包括感染、皮膚瘀傷和構(gòu)音障礙，沒有中轉(zhuǎn)開放手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)的病例報(bào)告。該文獻(xiàn)綜述認(rèn)為：對于尋求甲狀舌管囊腫手術(shù)的患者來說，內(nèi)鏡術(shù)式或許是一種潛在的替代方案，在保證安全性的同時(shí)，可以獲得滿意的美觀效果。然而，現(xiàn)有證據(jù)不足以支持內(nèi)鏡甲狀舌管囊腫手術(shù)優(yōu)于傳統(tǒng)的Sistrunk術(shù)式?！窘Y(jié)語】傳統(tǒng)的Sistrunk術(shù)式切口美觀隱蔽，完全可以滿足大多數(shù)甲狀舌管囊腫患者的需求。如果，患者對頸部美觀追求極致，也不妨嘗試選取內(nèi)鏡術(shù)式。但，正如中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科黃曉明教授，在其主編的《頸部內(nèi)鏡外科學(xué)》一書中所指出的：“從全國總體狀況分析，真正能夠準(zhǔn)確理解和熟練掌握頸部內(nèi)鏡手術(shù)技術(shù)的單位還較少。對準(zhǔn)確判斷適應(yīng)癥、確定手術(shù)方式和手術(shù)范圍、選擇最佳手術(shù)時(shí)機(jī)等方面還存在一些問題，此外，手術(shù)技術(shù)不精或操作不規(guī)范，手術(shù)設(shè)備落后或殘缺不全以致發(fā)生嚴(yán)重的手術(shù)并發(fā)癥等問題也不少見”。無論如何，在甲狀舌管囊腫術(shù)式選擇時(shí)，醫(yī)者切勿以巧立名目的“微創(chuàng)”之名誤導(dǎo)無知；患者也莫墮入盲目追求“無疤、美容”的陷阱！【參考文獻(xiàn)】Roh,JL.RemovalofThyroglossalDuctCystbyaSubmentalApproach.WORLDJSURG.2022;46(6):1431-1437.So,YK,Jeong,JI,Youm,HY,etal.Endoscope-assistedintra-oralresectionoftheexternalthyroglossalductcyst.AMJOTOLARYNG.2009;32(1):71-4.Kim,JP,Park,JJ,Lee,EJ,etal.Intraoralremovalofathyroglossalductcystusingafrenotomyincision.THYROID.2011;21(12):1381-4.Paek,SH,Choi,JY,Lee,KE,etal.Bilateralaxillo-breastapproach(BABA)endoscopicSistrunkoperationinpatientswiththyroglossalductcyst:technicalreportofthenovelendoscopicSistrunkoperation.SURGLAPAROENDOPER.2014;24(3):e95-8.Woo,SH,Park,JJ,Hong,JC,etal.Endoscope-assistedtransoralremovalofathyroglossalductcystusingafrenotomyincision:Aprospectiveclinicaltrial.LARYNGOSCOPE.2015;125(12):2730-5.Anuwong,A,Jitpratoom,P,Sasanakietkul,T.BilateralareolarendoscopicSistrunkoperation:anoveltechniqueforthyroglossalductcystsurgery.SURGENDOSC.2016;31(4):1993-1998.Han,P,Liang,F,Cai,Q,etal.Endoscope-assistedresectionofthyroglossalductcystsviaasubmaxillaryvestibularapproach.HEADNECK-JSCISPEC.2017;40(2):377-383.Qu,R,Wang,C,Dong,Z,etal.AnotherStrategyfortheTreatmentofThyroglossalDuctCyst:TotallyEndoscopicSurgerybyBreastApproach.SURGLAPAROENDOPER.2018;28(2):118-122.Ryan,MA,Russell,JO,Schoo,DP,etal.TransoralEndoscopicVestibularThyroglossalDuctCystExcision.ANNOTORHINOLLARYN.2020;129(12):1239-1242.Kim,CH,Byeon,HK,Shin,YS,etal.Robot-assistedSistrunkoperationviaaretroauricularapproachforthyroglossalductcyst.HEADNECK-JSCISPEC.2014;36(3):456-8.Tae,K,Kim,HR.Transoralroboticexcisionofthyroglossalductcystusingvestibularandsublingualincisions.HEADNECK-JSCISPEC.2022;44(11):2640-2644.Du,M,Chen,S,Wu,Y,etal.Endoscopy-AssistedThyroglossalDuctCystResection:AScopingReview.LARYNGOSCOPE.2024;134(7):3038-3043.Bakshi,SS.Inreferencetoendoscope-assistedtransoralremovalofathyroglossalductcystusingafrenotomyincision:Aprospectiveclinicaltrial.LARYNGOSCOPE.2015;126(5):E210.黃曉明，王平.頸部內(nèi)鏡外科學(xué)（第1版）.廣州：廣東科技出版社.2021【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀贰ⅰ赌尲谞钌喙苣爷洺蔀榧议L心中的痛?。ㄏ缕贰ⅰ都?xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，傳說中的黑天鵝！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對比》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，一個(gè)被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而復(fù)得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門診咨詢）》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)并發(fā)癥的常見、少見與罕見》、《魔高一尺，道高一丈：為一位長期被誤診誤治的甲狀舌管囊腫患兒翻案》、《甲狀舌管囊腫、世界名畫，還有因藝術(shù)瑰寶躲過二戰(zhàn)盟軍轟炸的歐洲小鎮(zhèn)》、《頭頸癌患者放療后一個(gè)既困惑又甚少被關(guān)注的現(xiàn)象：甲狀舌管囊腫，還是囊性頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移？》、《鐵樹開花：當(dāng)甲狀舌管囊腫遇見鰓裂畸形，一種罕見的先天疾病并存現(xiàn)象》、《甲狀舌管囊腫術(shù)后，頸部傷口持續(xù)滲液就是復(fù)發(fā)嗎？未必！》、《甲狀舌管囊腫也可長成“龐然大物”》、《百密一疏：舌骨后間隙的忽略，可導(dǎo)致甲狀舌管囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)》、《喉內(nèi)及伴有喉內(nèi)擴(kuò)展的甲狀舌管囊腫》、《從組織病理層面審視甲狀舌管囊腫（甲狀舌管囊與其他頸部先天囊腫的鑒別）》、《舌甲狀舌管囊腫：匿跡隱形、悄聲無息的“殺手”》等。（作者按：謹(jǐn)以此文紀(jì)念中國人民志愿軍抗美援朝出國作戰(zhàn)74周年?。〦nd文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年10月23日（甲辰霜降.遼）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

20240901：看圖識病——復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊腫并頸部攣縮性疤痕廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州2024年9月1日（甲辰七月廿九）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

20240825：看圖識病——復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊腫廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州2024年8月25日（甲辰七月廿二）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

醫(yī)學(xué)科普——從組織病理層面審視甲狀舌管囊腫（甲狀舌管囊與其他頸部先天囊腫的鑒別）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室耳鼻咽喉頭頸外科門診中，甲狀舌管囊腫是最常見的頸部先天囊腫，多數(shù)?？漆t(yī)生耳熟能詳，診斷輕車熟路。但是甲狀舌管囊腫也不總是循規(guī)蹈矩、一成不變，一旦表現(xiàn)異于尋常，最終的診斷還得結(jié)合病理，才能水落石出。美國約翰霍普金斯醫(yī)學(xué)院創(chuàng)始人之一，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)之父WilliamOsler（威廉·奧斯勒）說過：“病理乃醫(yī)學(xué)之本”。德國病理學(xué)家魏爾肖也曾發(fā)表“一切細(xì)胞來自細(xì)胞”的著名細(xì)胞病理學(xué)論斷。本篇，我們將從組織病理學(xué)的視角，結(jié)合臨床來探究、鑒別甲狀舌管囊腫?！窘M織胚胎來源】胚胎第4周，第1對咽囊之間和咽腔腹側(cè)的內(nèi)胚層下陷，形成甲狀腺原基。甲狀腺原基在頸前中線區(qū)下行過程中，始終通過其后端的甲狀舌管與舌根部的盲腸孔保持連接。在甲狀腺原基遷移到下頸部的氣管前位置后，甲狀舌管通常在胚胎第7-10周發(fā)生萎縮和消退，僅在其起始點(diǎn)處遺留一淺凹，即舌盲孔（附圖1)。中上段的甲狀舌管不完全退化，可在頸前中線區(qū)不同部位形成囊腫、瘺管等；下段的甲狀舌管的殘留比較常見，形成甲狀腺錐狀葉（附圖2）。組織胚胎學(xué)上，甲狀舌管囊腫發(fā)育于內(nèi)胚層。而人體起源于內(nèi)胚層的上皮組織包括呼吸道上皮（覆蓋于咽、喉、支氣管、各級細(xì)支氣管、肺泡的內(nèi)壁表面）和消化道上皮（覆蓋于咽、食道、胃、小腸、大腸的內(nèi)壁表面）以及由消化道上皮特化而來的各種消化腺（如肝、胰、胃、腸等），此外還有構(gòu)成扁桃體、甲狀腺、胸膜等器官中的上皮組織?！境Ｒ?guī)病理組織特點(diǎn)】（附圖3）通常，送檢的完整甲狀舌管囊腫切除標(biāo)本包括：囊腫、舌骨體中段、舌骨上區(qū)組織。因此，一份全面的病理報(bào)告應(yīng)該涉及骨性結(jié)構(gòu)（舌骨）、橫紋肌組織（部分舌骨上區(qū)肌肉組織）及囊性病灶。肉眼上，甲狀舌管囊腫一般表現(xiàn)為單房，偶為多房，囊內(nèi)含有粘液樣、膠凍樣或凝膠狀物質(zhì)（可以用粘稠鼻涕來類比）。合并感染時(shí)，呈粘膿性。甲狀舌管囊腫識別的關(guān)鍵是顯微鏡下所見的囊壁被覆上皮，其通常由呼吸上皮（纖毛柱狀上皮）、鱗狀上皮（扁平或復(fù)層）或者兩者共同排列，伴有不同程度的甲狀腺組織灶。纖毛柱狀上皮多見于舌骨水平以下囊腫，來源于原始咽腔的呼吸道上皮。受慢性炎癥、囊液的刺激以及胚胎組織的高分化潛力影響，呼吸上皮也可以化生為鱗狀上皮。鱗狀上皮多見于舌骨水平以上的囊腫，來源于原始咽腔的消化道上皮，鱗狀上皮可以是復(fù)層狀，也可以是扁平狀，后者往往是囊腫內(nèi)壓力增高壓迫所致。囊壁偶見移行上皮、胃上皮、小腸型上皮、涎腺組織。炎癥感染可破壞囊壁內(nèi)襯上皮的完整性，嚴(yán)重時(shí)上皮襯里完全消失，或被纖維炎癥或肉芽組織取代。甲狀腺組織在甲狀舌管囊腫中的發(fā)生率為10-71%，波動幅度較大。最常出現(xiàn)在囊壁中，也可發(fā)生于囊腫附近的脂肪組織和骨骼肌中（囊壁及周圍甲狀腺組織存留是一個(gè)重要的鑒別依據(jù)）。對于繼發(fā)感染的囊腫，囊壁及周圍可見炎癥細(xì)胞浸潤，包括中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、泡沫巨噬細(xì)胞、含鐵血黃素沉積，偶爾可見膽固醇肉芽腫。15-20%囊壁存在淋巴樣結(jié)節(jié)。甲狀舌管囊腫癌變概率較低，僅為1-3%，絕大多數(shù)（＞99%）組織病理類型為甲狀腺乳頭狀癌、乳頭狀癌混合濾泡狀癌和鱗狀細(xì)胞癌，其他類型罕見?！炯?xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)】細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查（FNAC）可用于甲狀舌管囊腫的術(shù)前診斷，但敏感度適中，未被列為常規(guī)。甲狀舌管囊腫FNAC典型表現(xiàn)是豐富的膠質(zhì)和纖毛柱狀上皮?！窘M織病理層面上，與其他頸部先天囊腫鑒別】（附圖4）理論上，甲狀舌管囊腫可以發(fā)生于甲狀腺遷移路徑的任何地方，也即舌根部至胸骨上窩之間頸前中線區(qū)，而這一區(qū)域也可能存在外觀形似的其他頭頸先天囊腫，比如：皮樣囊腫、表皮樣囊腫、支氣管源性囊腫、鰓裂囊腫、食管囊腫等。如果囊壁中缺少可辨識的甲狀腺組織，甲狀舌管囊腫的組織病理表現(xiàn)與上述囊性病灶可能趨于雷同。第二鰓裂囊腫：舌骨水平以下的甲狀舌管囊腫常偏于一側(cè)（左側(cè)居多），一旦偏移明顯，則易與位居頸動脈三角區(qū)的第二鰓裂囊腫混淆。除外術(shù)中探明囊腫與舌骨的關(guān)系，病理鑒別關(guān)鍵有三：第一、鰓裂囊腫的囊壁通常被覆非角化的層狀鱗狀上皮或柱狀纖毛上皮；第二、鰓裂囊腫囊壁一般不含有甲狀腺組織；第三、鰓裂囊腫內(nèi)襯上皮常伴有致密的結(jié)節(jié)性淋巴浸潤，此點(diǎn)在甲狀舌管囊腫中罕見。皮樣囊腫：皮樣囊腫亦可好發(fā)于頸前中線區(qū)，其囊壁包含有外胚層和中胚層組織，外胚層為表皮，呈明顯角化的復(fù)層鱗狀上皮；內(nèi)胚層為真皮組織，包括毛囊、毛發(fā)，皮脂腺、汗腺、平滑肌、纖維脂肪等。區(qū)分要點(diǎn)在于：甲狀舌管囊腫囊壁不存在毛囊、皮脂腺等內(nèi)胚層組織，并且鱗狀上皮多為非角化。表皮樣囊腫：表皮樣囊腫也可表現(xiàn)為口底、頦下或頸前區(qū)的囊性腫塊，常位于真皮或淺表皮下組織，其囊壁僅含外胚層來源的復(fù)層鱗狀上皮，角化明顯。鑒別要點(diǎn)在于：甲狀舌管囊腫傾向位于深層軟組織，延伸到舌骨及周圍，并且囊壁鱗狀上皮多為非角化。支氣管源性囊腫：由于呼吸型上皮襯里的存在，甲狀舌管囊腫與支氣管囊腫頗為相似。支氣管源性囊腫好發(fā)于前縱隔，但頸部仍時(shí)有發(fā)生，其囊壁通常包含有平滑肌、粘液漿液腺體和透明軟骨、彈力纖維；而甲狀舌管囊腫的囊壁幾乎不含有粘膜下腺、異位軟骨及平滑肌。食管囊腫：極少數(shù)情況下，甲狀舌管囊腫可存在胃、腸上皮，此時(shí)需與罕見的腸源性囊腫——食管囊腫鑒別，后者好發(fā)于中縱隔，位居頸部者少見，頸部常見部位為氣管食管溝。囊壁一般內(nèi)襯食管、胃或腸上皮，表現(xiàn)為單層柱狀纖毛上皮或復(fù)層鱗狀上皮和纖維肌層（平滑?。?。無癥狀梨狀窩瘺：甲狀腺內(nèi)甲狀舌管囊腫是甲狀舌管囊腫的一種特殊情況，發(fā)生率為1.6-3%，因表現(xiàn)為甲狀腺結(jié)節(jié)而接受手術(shù)。術(shù)后病理需與無癥狀梨狀窩瘺鑒別。后者是特指未曾繼發(fā)感染的梨狀窩瘺，通常在成人階段B超偶然發(fā)現(xiàn)左側(cè)甲狀腺上極結(jié)節(jié)，并按甲狀腺癌手術(shù)，其病理為甲狀腺組織背景視野里囊性結(jié)構(gòu)被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮或鱗狀上皮。上述兩者的病理極為相似，鑒別依賴內(nèi)鏡確認(rèn)是否存在梨狀窩底部內(nèi)瘺口?！娟P(guān)于甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)本病檢的幾點(diǎn)建議】務(wù)必送檢。部分醫(yī)者沒有術(shù)后常規(guī)送檢的理念和習(xí)慣，甚至隨意遺棄切除組織，這種不規(guī)范醫(yī)療行為在基層或地方醫(yī)院時(shí)常發(fā)生，有時(shí)候會釀成大禍，葬送醫(yī)者的執(zhí)業(yè)生涯。任何一臺甲狀舌管囊腫手術(shù)切除標(biāo)本，理應(yīng)送檢，這不僅是診療工作的閉環(huán)，而且有助于明確診斷，排除惡性。完整送檢。甲狀舌管囊腫的送檢標(biāo)本，應(yīng)包括皮膚肉芽疤痕（如有）、囊腫、舌骨體中段、舌骨上區(qū)組織。完整送檢和標(biāo)識（上下、左右、前后、毗鄰等）有助于病理科醫(yī)生全方位考量和判斷。疑難會診。對于頻繁復(fù)發(fā)的病例，或者外院診斷與實(shí)際判斷截然不同時(shí)，務(wù)必會診外院病理蠟塊及玻片，這樣的建議或許不受患者或家屬歡迎——因?yàn)楹臅r(shí)費(fèi)力，但卻是再次外科干預(yù)之前的必須的認(rèn)真負(fù)責(zé)。【結(jié)語】絕大多數(shù)甲狀舌管囊腫，僅憑典型的癥狀體征診斷輕而易舉，但是對于似是而非、模棱兩可的病例，既要結(jié)合臨床（部位、癥狀、體征、影像等），還要輔以病理，從微觀層面辯證分析，才能明確?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】ThompsonLesterDR,HerreraHannahB,LauSeanK.AClinicopathologicSeriesof685ThyroglossalDuctRemnantCysts.Head＆NeckPathology.2016;10(4)：465-474.ChouJackie,WaltersAndrew,HageRobert,etal.Thyroglossalductcysts:anatomy,embryologyandtreatment.SURGICALANDRADIOLOGICANATOMY.2013;35(10)：875-81.OzolekJohnA.Selectivepathologiesoftheheadandneckinchildren:adevelopmentalperspective.ADVANCESINANATOMICPATHOLOGY.2009;16(5)：332-58.ChandiokKaran,ZhangMichael,SulaimanBan,etal.Dermoidcystorthyroglossalductcyst?Ahistopathologicalcomplexity.ANZJOURNALOFSURGERY.2023;93(1-2)：381-383.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，傳說中的黑天鵝！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對比》、《甲狀舌管囊腫術(shù)中，一個(gè)被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而復(fù)得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門診咨詢）》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)并發(fā)癥的常見、少見與罕見》、《魔高一尺，道高一丈：為一位長期被誤診誤治的甲狀舌管囊腫患兒翻案》、《甲狀舌管囊腫、世界名畫，還有因藝術(shù)瑰寶躲過二戰(zhàn)盟軍轟炸的歐洲小鎮(zhèn)》、《頭頸癌患者放療后一個(gè)既困惑又甚少被關(guān)注的現(xiàn)象：甲狀舌管囊腫，還是囊性頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移？》、《鐵樹開花：當(dāng)甲狀舌管囊腫遇見鰓裂畸形，一種罕見的先天疾病并存現(xiàn)象》、《甲狀舌管囊腫術(shù)后，頸部傷口持續(xù)滲液就是復(fù)發(fā)嗎？未必！》、《甲狀舌管囊腫也可長成“龐然大物”》、《百密一疏：舌骨后間隙的忽略，可導(dǎo)致甲狀舌管囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)》、《喉內(nèi)及伴有喉內(nèi)擴(kuò)展的甲狀舌管囊腫》等。END文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州2024年8月22日（甲辰處暑.五代十國）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

醫(yī)學(xué)科普——百密一疏：舌骨后間隙的忽略，可導(dǎo)致甲狀舌管囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室2023年10月，“廣東省醫(yī)學(xué)會第二十七次耳鼻咽喉科學(xué)學(xué)術(shù)會議”期間，省內(nèi)某個(gè)地級市醫(yī)院的主任向我吐槽：陳主任，您寫的科普文章，我都一一拜讀，也在自己科室內(nèi)部傳閱，對基層的診療實(shí)踐非常有幫助。最近幾年在甲狀舌管囊腫的手術(shù)實(shí)操中，我都切除舌骨中段和舌骨上區(qū)組織，但是去年至今，有兩例還是復(fù)發(fā)了......2023年12月，我接診了前述某主任的轉(zhuǎn)診患者，復(fù)習(xí)既往手術(shù)記錄，也確實(shí)如某主任所述，但是，再次影像和修正手術(shù)探查均顯示復(fù)發(fā)的囊腫位于甲狀軟骨切跡上緣及會厭前間隙。既然已經(jīng)按照Sistrunk術(shù)式處理，為何依然復(fù)發(fā)，問題出在哪里呢？【甲狀舌管囊腫的術(shù)式及復(fù)發(fā)】關(guān)于甲狀舌管囊腫的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)描述，最早可以追溯到1830年。在經(jīng)歷兩個(gè)多世紀(jì)的認(rèn)知和探索后，時(shí)至今日，甲狀舌管囊腫術(shù)后的復(fù)發(fā)，仍然是老生常談、不可回避。歷史上，僅采用局部切開引流或單一囊腫切除術(shù)，甲狀舌管囊腫的復(fù)發(fā)率遠(yuǎn)超50%。1893年，基于胚胎發(fā)育的認(rèn)知，Schlange提倡，在切除囊腫的同時(shí)，切除舌骨中段，復(fù)發(fā)率降至20%。1921年，美國梅奧診所的WalterEllisSistrunk博士，在切除囊腫及舌骨中段的同時(shí)，進(jìn)一步袖狀切除舌骨至舌盲孔之間的核心舌肌組織（直徑1/4英寸），從此，以Sistrunk命名的術(shù)式有效地降低復(fù)發(fā)，成為延續(xù)至今的經(jīng)典程序。在甲狀舌管囊腫手術(shù)治療史上，Sistrunk術(shù)式無疑具有劃時(shí)代的意義，然而歷經(jīng)100余年，雖然各種改良層出不窮，但是文獻(xiàn)報(bào)道的復(fù)發(fā)率依舊大幅波動，初治病例為8.7-13.3%，復(fù)發(fā)病例為12.2-30.8%。2012年，一篇薈萃分析文獻(xiàn)回顧1200例接受Sistrunk術(shù)式治療的初治甲狀舌管囊瘺患兒，其平均復(fù)發(fā)率為10.7%，甚至有的研究顯示復(fù)發(fā)率高達(dá)47%。盡管，有研究提示復(fù)發(fā)與不徹底切除、低齡、炎癥感染期手術(shù)、既往手術(shù)史、囊腫術(shù)中破裂、手術(shù)技巧等有關(guān)，但是，就臨床觀察，實(shí)際上，不徹底切除才是復(fù)發(fā)最直接的根源。而與前者密切相關(guān)的胚胎解剖因素有兩個(gè)，第一：舌骨上區(qū)域多發(fā)微小導(dǎo)管殘留；第二是舌骨中段的不完全切除，尤其是黏附于舌骨的舌骨后間隙組織的切除不足。通過前期甲狀舌管囊腫系列宣教，尤其是《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理究竟是畫蛇添足，還是不可或缺？》和《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》三篇科普，多數(shù)醫(yī)者和患者均已知曉舌骨及舌骨上區(qū)組織處理的必要性，本篇將針對性地闡釋與復(fù)發(fā)密切相關(guān)，卻又容易疏忽的一個(gè)潛在解剖間隙——舌骨后間隙?！旧喙呛箝g隙命名由來】2010年，來自美國伊利諾斯州，芝加哥兒童紀(jì)念醫(yī)院耳鼻喉科的JohnMaddalozzo教授，在《TheLaryngoscope》雜志（一份創(chuàng)建于1896年的老牌耳鼻喉科學(xué)國際期刊）上，首次提出了舌骨后間隙的概念?！旧喙呛箝g隙的概念及邊界】（附圖1-2）舌骨后間隙（posteriorhyoidspace，PHS），顧名思義，是舌骨后方的一個(gè)三維解剖間隙，矢狀位觀看，其邊界由以下解剖結(jié)構(gòu)構(gòu)成：頭端為舌骨和甲狀舌骨膜的上緣。尾端為舌骨下緣。腹側(cè)為舌骨的后緣。背側(cè)為甲狀舌骨膜?！炯谞钌喙芘c舌骨、舌骨后間隙的關(guān)系】（附圖3-4）源于胚胎早期甲狀舌管退化不全的甲狀舌管囊腫可發(fā)生于甲狀原基下行遷移路徑的任何部位，自上而下涉及舌根部盲腸孔、舌骨周圍、甲狀舌管膜前、胸骨上窩等。在胚胎發(fā)育的早期，舌骨的形成與甲狀舌管退化閉合緊密相關(guān)。舌骨并非與生俱來就是一塊完整骨骼，而是由不同鰓弓來源的幾塊軟骨性舌骨融合而成。胚胎第6-8周時(shí)，左右兩側(cè)軟骨性舌骨分別向中線內(nèi)側(cè)匯聚融合，與頸前中線處不完全退化的甲狀舌管“偶遇”。當(dāng)舌骨向前生長突出時(shí)，產(chǎn)生虹吸作用可使甲狀舌管束沿著舌骨體下表面和后表面增寬分布。這一部分的甲狀舌管恰好位于舌骨后間隙內(nèi)。已有的解剖研究證實(shí)，甲狀舌管與舌骨中央部的毗鄰關(guān)系復(fù)雜，前者可位于舌骨前方（約70%）、或貫穿舌骨（偶見）、或位于舌骨后方（約30%）?！九c舌骨后間隙毗鄰的幾個(gè)重要解剖間隙】通過喉部的矢狀位、軸狀位解剖觀察，舌骨后間隙與鄰近的幾個(gè)解剖間隙關(guān)系密切。甲狀舌骨間隙（附圖4）：二維結(jié)構(gòu)，位于舌骨下緣于甲狀軟骨板上緣之間。會厭前間隙（附圖4）：三維不規(guī)則結(jié)構(gòu)，位于會厭前方與甲狀舌骨膜之間，呈楔形，由脂肪組織充填。上方正中為舌骨會厭韌帶，前方為甲狀舌骨膜，側(cè)面為方形膜，后方為會厭前面。兩側(cè)間隙由彈性纖維組織分隔，彼此不通，但可與同側(cè)的聲門旁間隙相通。聲門旁間隙（附圖4）：三維不規(guī)則結(jié)構(gòu)，又稱為喉旁間隙，位于喉室和喉小囊的外側(cè)。間隙前方及外側(cè)為甲狀軟骨，內(nèi)側(cè)為方形膜和彈性圓錐，后方為梨狀窩的前面，前內(nèi)側(cè)借方形膜與會厭前間隙相鄰，向后深入至杓狀會厭襞，并與梨狀窩相鄰。兩側(cè)喉旁間隙經(jīng)喉后部相通?！疚挥谏喙呛箝g隙甲狀舌管囊腫的延伸發(fā)展方向】（附圖5-7）殘留于舌骨后間隙的甲狀舌管束可發(fā)展為甲狀舌管囊腫，由于舌骨后間隙空間狹小，并且受到前方舌骨后緣的阻擋，囊腫只能向后、后下、前下方向膨脹延伸。向前下可抵達(dá)甲狀舌骨間隙。向后可推壓甲狀舌骨膜突入會厭前間隙，進(jìn)而推壓會厭，影響會厭抬舉。向后下還可突入聲門旁間隙，擠壓聲門影響發(fā)音和呼吸。【如何確保舌骨后間隙的切除】（附圖8）Sistrunk術(shù)式強(qiáng)調(diào)舌骨中段切除的時(shí)候，并非一味地僅僅局限于舌骨中段，而應(yīng)囊括隱藏于舌骨后方的舌骨后間隙。具體步驟：首先識別甲狀軟骨切跡，隨后辨認(rèn)甲狀舌骨膜，進(jìn)而將甲狀舌骨膜前的所有舌骨后間隙組織及舌骨中間2/3完整切除，復(fù)發(fā)病例應(yīng)同時(shí)處理會厭前間隙?！窘Y(jié)語】舌骨后間隙是早已存在，卻甚少被認(rèn)知的一個(gè)嶄新解剖間隙。甲狀舌管囊腫手術(shù)中，認(rèn)知和應(yīng)用舌骨后間隙的解剖概念，無疑有助于避免舌骨區(qū)域切除不足而導(dǎo)致的甲狀舌管殘留，也有助于識別舌骨后間隙相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)（甲狀腺舌骨膜、會厭、舌骨），避免手術(shù)誤入喉腔及氣道。【參考文獻(xiàn)】GalluzziFrancesca,PignataroLorenzo,GainiRenatoMaria,etal.Riskofrecurrenceinchildrenoperatedforthyroglossalductcysts:Asystematicreview.JOURNALOFPEDIATRICSURGERY.2013;48(1)：222-7.ChandraRK,MaddalozzoJ,KovarikP.Histologicalcharacterizationofthethyroglossaltract:implicationsforsurgicalmanagement.LARYNGOSCOPE.2001;111(6)：1002-5.GoldszteinH,KhanA,PereiraKD.Thyroglossalductcystexcision—TheSistrunkprocedure[J].OperativeTechniquesinOtolaryngology-HeadandNeckSurgery,2009,20(4):256-259.Maddalozzo,J,Alderfer,J,Modi,V.Posteriorhyoidspaceasrelatedtoexcisionofthethyroglossalductcyst.LARYNGOSCOPE.2010;120(9):1773-8.BoscoSamuel,CohnJasonE,EvartsMarissa,etal.ThyroglossalDuctCystOccupyingPosteriorHyoidSpacewithEndolaryngealExtensionPresentingAfterNeckTrauma.ANNALSOFOTOLOGYRHINOLOGYANDLARYNGOLOGY.2020;129(6)：628-632.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀贰ⅰ赌尲谞钌喙苣爷洺蔀榧议L心中的痛?。ㄏ缕?、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，傳說中的黑天鵝！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對比》、《甲狀舌管囊腫術(shù)中，一個(gè)被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而復(fù)得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門診咨詢）》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)并發(fā)癥的常見、少見與罕見》、《魔高一尺，道高一丈：為一位長期被誤診誤治的甲狀舌管囊腫患兒翻案》《甲狀舌管囊腫、世界名畫，還有因藝術(shù)瑰寶躲過二戰(zhàn)盟軍轟炸的歐洲小鎮(zhèn)》、《頭頸癌患者放療后一個(gè)既困惑又甚少被關(guān)注的現(xiàn)象：甲狀舌管囊腫，還是囊性頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移？》、《鐵樹開花：當(dāng)甲狀舌管囊腫遇見鰓裂畸形，一種罕見的先天疾病并存現(xiàn)象》、《甲狀舌管囊腫術(shù)后，頸部傷口持續(xù)滲液就是復(fù)發(fā)嗎？》、《甲狀舌管囊腫也可長成“龐然大物”》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年6月21日（甲辰夏至.五胡十六國）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

醫(yī)學(xué)科普——鐵樹開花：當(dāng)甲狀舌管囊腫遇見鰓裂畸形，一種罕見的先天疾病并存現(xiàn)象廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室俗語“鐵樹開花，啞巴說話”，常用于形容非常罕見的或極難實(shí)現(xiàn)的事情（附圖1）。鐵樹學(xué)名蘇鐵，又稱避火蕉、鳳尾松，是一種常綠棕櫚狀木本熱帶植物。事實(shí)上，只要溫度、氣候等適宜，鐵樹開花并非難事。但在低溫干燥的溫帶地區(qū)（如我國緯度較高的北方），喜熱怕冷的鐵樹水土不服，生長極為緩慢，即便耗時(shí)數(shù)十年、上百年，乃至終生也開不了花。中國古代的人均壽命35-40歲左右，絕大多數(shù)人窮盡畢生也未必能遇見鐵樹開花。由此古人篤信鐵樹開花的現(xiàn)象極為稀罕、千載難逢，甚至幾乎不可能。受制于時(shí)空、地理、自然的認(rèn)知局限，也體現(xiàn)在歷代文學(xué)作品中。比如，宋代釋受靜的偈語詩“流水下山非有意，片云歸洞本無心。人生若得如云水，鐵樹開花遍界春”。明朝王濟(jì)的《君子堂日詢手鏡》記載“吳浙間嘗有俗諺云，見事難成，則云須鐵樹開花”。清代神話小說《鏡花緣》里描述“鐵樹六十年一開花，非常罕見”。本篇，我要介紹的便是一種極為罕見的但又事實(shí)存在的頭頸先天疾病并存現(xiàn)象——當(dāng)甲狀舌管囊腫遇上鰓裂畸形?！景咐炕純簞⒛碂睢⒛?、6y。2017年5月來診。主訴：生后右下頸皮瘺6年伴溢液，頸前頦下腫物半年。病史：患兒出生時(shí)，就被發(fā)現(xiàn)右側(cè)下頸部皮膚存在針眼大小的凹陷，偶爾有透明、粘稠的液體溢出，尤其在進(jìn)食時(shí)候明顯。半年前家長無意間發(fā)現(xiàn)頸前包塊，無明顯疼痛。體查：右側(cè)胸鎖乳突肌中下1/3處前緣針眼大小皮膚瘺口，擠壓后見透明、粘稠、蛋清樣液體滲出。頸前頦下正中甲狀舌骨膜水平捫及囊性腫塊、大小約1.5cm×2cm、質(zhì)中偏軟、界清、伸舌或吞咽時(shí)可上下移動。輔查：我院MRI提示頸前頦下甲狀舌管囊腫。入院診斷：右側(cè)第二鰓裂瘺管并甲狀舌管囊腫。外科治療：2017年6月全麻手術(shù)：頸部階梯切口，右側(cè)第二鰓裂瘺管切除術(shù)+改良Sistrunk術(shù)式。（附圖2）術(shù)后隨訪6年，無復(fù)發(fā)?！炯谞钌喙苣夷[合并鰓裂畸形的胚胎學(xué)成因】甲狀舌管囊腫和鰓裂畸形均為頭頸發(fā)育性畸形，胚胎發(fā)育早期為致畸敏感期，受多種致敏因素（物理、化學(xué)或兩者協(xié)同等）影響，胚胎發(fā)育紊亂，理論上，可同時(shí)發(fā)生不同部位的形態(tài)結(jié)構(gòu)異常。胚胎第4周，第1對咽囊之間和咽腔腹側(cè)的內(nèi)胚層下陷，形成甲狀腺原基。甲狀腺原基在頸前中線區(qū)下行過程中，始終通過其后端的甲狀舌管與舌根部的盲腸孔保持連接。在甲狀腺原基遷移到下頸部的氣管前位置后，甲狀舌管通常在胚胎第7-10周發(fā)生萎縮和消退，僅在其起始點(diǎn)處遺留一淺凹，即舌盲孔。甲狀舌管不完全退化（發(fā)育殘余），可在頸前中線區(qū)不同部位形成囊腫、瘺管等。胚胎早期（第3-8周），受多因素（遺傳、環(huán)境等）的影響，基因?qū)用嫔?，觸發(fā)了鰓器發(fā)育的原始生物調(diào)控信息，導(dǎo)致鰓器衍變異常，發(fā)生頸竇閉合不全、鰓溝不完全退化、鰓膜破裂、咽囊殘留等，繼而在胎兒出生后表現(xiàn)為病態(tài)畸形。根據(jù)鰓弓來源的不同，鰓裂畸形家族可分為：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、第三鰓裂畸形（梨狀窩瘺）、第四鰓裂畸形（胸鎖關(guān)節(jié)竇）、頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡等。根據(jù)瘺口的有無、及是否含有腔隙，每一類鰓裂畸形可細(xì)分為瘺管（同時(shí)擁有內(nèi)瘺口和外瘺口的管狀結(jié)構(gòu)）、竇道（僅有內(nèi)瘺口或外瘺口的管狀結(jié)構(gòu)）、囊腫（一個(gè)囊腔，沒有內(nèi)、外瘺口）、皮贅（實(shí)性結(jié)構(gòu)，無內(nèi)、外瘺口）等?！九R床特點(diǎn)】甲狀舌管囊腫，是最常見的頸部先天性腫塊（70%），約占兒童頸部中線腫塊的70-75%；成人群體中，約有7%存在甲狀舌管囊腫殘留。而鰓裂畸形約占頸部先天性腫塊的20%。但兩者共存，實(shí)屬罕見。通過復(fù)習(xí)和檢索，僅英文文獻(xiàn)有五篇個(gè)案報(bào)道，結(jié)合我們團(tuán)隊(duì)的6例，共11例（附圖3）。統(tǒng)計(jì)廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科歷時(shí)20年經(jīng)治的1500例鰓裂畸形，鰓裂畸形合并甲狀舌管囊腫6例，占比0.4%。同期經(jīng)治甲狀舌管囊腫615例，甲狀舌管囊腫合并鰓裂畸形6例，占比0.98%。綜合可查文獻(xiàn)及我院案例，甲狀舌管囊腫可分別與第一鰓裂畸形（附圖4）、第二鰓裂畸形（附圖5）、梨狀窩瘺共存，但又以第二鰓裂畸形最常見（7/11），尤其是第二鰓裂瘺管或竇道（6/11），并左側(cè)鰓裂畸形多發(fā)（7/11）。多數(shù)情況下，兩種疾病能被同時(shí)發(fā)現(xiàn)，并接受同期手術(shù)（9/11）。兩種疾病共存的男女比例為7:4。【診治注意事項(xiàng)】盡管兩種頭頸先天疾病共存是一個(gè)極低概率事件，但臨床診斷甲狀舌管囊腫時(shí)，仍應(yīng)常規(guī)關(guān)注鰓裂畸形是否存在?；诒苊饫^發(fā)感染、改善外觀的目的，兩者都有擇期手術(shù)指證，如允許，可同期實(shí)施。具體手術(shù)方式和切口，需根據(jù)甲狀舌管囊腫和鰓裂疾病的類別及分型不同，因型而異。如果是甲狀舌管囊腫合并第二鰓裂瘺管，可采用“頸部階梯切口”，同期實(shí)施“改良Sistrunk術(shù)式+第二鰓裂瘺管切除術(shù)”。如果是甲狀舌管囊腫合并第二鰓裂囊腫，可采用“上頸部弧形切口”，同期實(shí)施“改良Sistrunk術(shù)式+第二鰓裂囊腫切除術(shù)”。如果是甲狀舌管囊腫合并梨狀窩瘺，可同期實(shí)施“改良Sistrunk術(shù)式+經(jīng)口內(nèi)鏡微創(chuàng)術(shù)式”。如果是甲狀舌管囊腫合并第一鰓裂畸形，可同期實(shí)施“改良Sistrunk術(shù)式+第一鰓裂畸形手術(shù)”?！窘Y(jié)語】吾生也有涯，而知也無涯。人的認(rèn)知有局限性，不知道的，并不代表不存在，畢竟我們不知道的，遠(yuǎn)多于我們知道的！甲狀舌管囊腫合并鰓裂畸形，正是一種此前我們未曾了解到的、罕見的頭頸先天疾病共存現(xiàn)象?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】M.Kyi,T.Zin,M.Maw,R.B.Paijan,M.K.Abdullah,N.M.Din,Acaseofanadultsynchronousthyroglossalcystandbranchialsinus:casereport,InternetJ.Pathol.13(2012).MahdoufiRachid,BarhmiIsmail,TaziNabil,etal.ARareCaseReportofaChildCoexistenceThyroglossalCystandSecondBranchialCleftFistulae.IndianJournalofOtolaryngologyandHead＆NeckSurgery.2017;69(2)：263-265.LeeDongHoon,YoonTaeMi,LeeJoonKyoo,etal.Unusualcoexistingthyroglossalductcystandsecondbranchialcleftfistulainanadult.BrazilianJournalofOtorhinolaryngology.2018;84(3)：398-399.AlarfajAbdullahA.Coexistenceofthyroglossalductcystandsecondbranchialcleftcystinayoungwoman:Acasereportandliteraturereview.Internationaljournalofsurgerycasereports.2022;95：107192.Jaswal,A,Jana,AK,Sikder,B,etal.Simultaneouscompletebranchialandthyroglossalfistula-ararepresentation.INDIANJOTOLARYNGOL.2008;60(1):94-6.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀贰ⅰ赌尲谞钌喙苣爷洺蔀榧议L心中的痛?。ㄏ缕?、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，可不是傳說！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對比》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，一個(gè)被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而復(fù)得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門診咨詢）》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)并發(fā)癥的常見、少見與罕見》、《甲狀舌管囊腫、世界名畫，還有因藝術(shù)瑰寶躲過二戰(zhàn)盟軍轟炸的歐洲小鎮(zhèn)》、《頭頸癌患者放療后一個(gè)既困惑又甚少被關(guān)注的現(xiàn)象：甲狀舌管囊腫，還是囊性頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移？》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年3月20日（甲辰雨水.秦）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

目前國內(nèi)已經(jīng)陸續(xù)有口外醫(yī)生在探索發(fā)展腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，這是一個(gè)很大的飛躍。因?yàn)殡S著生活水平提高，人們對外觀要求也越來越高，口腔頜面外科手術(shù)大部分在面、頸部，治療疾病的同時(shí)，也要兼顧患者的要求。下面是我近期做的腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，展示病例與大家分享：切口在口腔（嘴巴里面）前庭溝（下嘴唇最里面那條溝）位置，愈合后與黏膜天然轉(zhuǎn)折一樣，可以達(dá)到“無疤”程度。再看看甲狀舌管囊腫以前傳統(tǒng)開放手術(shù)??技術(shù)的進(jìn)步，讓傳統(tǒng)開放手術(shù)討厭的疤痕說拜拜～