脊膜膨出

脊髓脊膜膨出是指脊髓、脊神經、馬尾與硬膜囊同時通過脊椎缺損部位突出于椎管外，是開放型椎管閉合不全最常見的類型。從胚胎學角度，脊髓脊膜膨出是由于初級神經胚形成期紊亂所致，可能由于神經管發(fā)育時神經節(jié)表面的糖類表達缺失，凍結在神經板階段，即所謂的基板。基板外面應該是脊髓中央管的壁，但被豐富的脆弱的血管網所覆蓋。脊髓脊膜膨出以腰骶部最常見，頸段次之，胸段少見。向后膨出最多，也可向側方或前方膨出，呈囊狀，囊壁由蛛網膜、硬脊膜及皮膚構成，囊內含大量腦脊液，局部繼發(fā)蛛網膜下腔擴大。CT可清楚顯示椎骨缺損的情況，并在椎管后方見到境界清楚的塊影，呈圓或橢圓形，密度似腦脊液，椎管內注人造影劑后塊影內密度與硬膜囊內密度一致性增高，并在病灶內看到仍為低密度的脊髓組織。MR對脊髓脊膜膨出的診斷優(yōu)于CT，矢狀位可清楚顯示脊髓脊膜膨出的全貌，脊髓和脊膜局限性向后膨出，形成團塊狀異常信號。局部蛛網膜下腔擴大，可合并脊髓低位和栓系。脊髓脊膜膨出與脊膜膨出的唯一區(qū)別在于后者局部蛛網膜下腔不擴大。若膨出的脊髓脊膜內含有脂肪組織或脂肪瘤，則稱為脂肪脊髓脊膜膨出。CT平掃時膨出物中有脂肪負值存在，MR則可以見到明顯高信號的脂肪結構。

前幾天值班碰到一個脊髓硬脊膜外出血的病人，病程非常兇險，給大家介紹一下。這是一個28歲的青年男性，因出現不明原因的突發(fā)頸胸背部疼痛并逐漸加重數小時而到我院急診科就診，就診過程中出現小便無法自行解出，B超提示膀胱殘余尿量增多。同時患者雙下肢肌力進行性下降，凌晨兩點鐘左右，下肢肌力僅有兩級（即無法自行抬離床面）。首診神經內科醫(yī)生馬上給予頸胸部CT掃描，僅僅發(fā)現胸3水平的椎管內模糊的高密度信號影，懷疑可能有腫瘤合并出血或者血腫可能。值班的神經內科醫(yī)生馬上電話聯系我們神經外科緊急會。診。我去急診室查看了一下這個病人，感覺平面大概胸4/5左右，能夠和胸3的病變對得上，但是僅靠一張模糊的CT影像無法做出準確的判斷，更不能單純根據這張CT片就冒然進行動刀，萬一開刀開進去沒有出血怎么辦。我反復仔細看這張CT片，總感覺不能排除硬膜外出血可能，但當時是后半夜凌晨，磁共振沒有急診值班人員（平時磁共振急診不開放，僅開放CT急診），而這個病人不做磁共振無法明確病因。遂緊急聯系醫(yī)院當晚行政總值班，通過總值班聯系放射科主任，安排了一位可以進行磁共振檢查的醫(yī)師凌晨從家中趕到醫(yī)院幫患者完成緊急胸椎磁共振掃描，果然發(fā)現患者胸3椎體位置硬脊膜外出血。這就是我們最擔心的檢查結果，也是我們后半夜為病人行急診磁共振檢查的目的，就是怕這種進展迅速的脊髓硬脊膜外出血。完成檢查后馬上送手術室緊急行椎板減壓血腫清除手術，術后患者很快下肢肌力明顯改善。三天后患者雙下肢肌力逐漸恢復接近正常水平。自發(fā)的脊髓硬脊膜外血腫非常少見，但是致殘率非常高。通常以頸肩背部急性疼痛為首發(fā)癥狀，伴進行性脊髓受壓表現，往往引起嚴重的神經功能缺失癥狀，如截癱，大小便失禁，更嚴重者（更高位者）呼吸功能會受損，致死致殘率非常高。早期診斷，正確處理這種疾病，對挽救患者脊髓功能具有非常重要的意義。不是每個此類病人都能有好的結局，筆者最近數年中，急診值班中曾經碰到過幾例這樣的病人，包括一位很年輕大概30歲出頭的女性患者，因病情進展迅速，到達我院急診室的時候雙下肢肌力已經是0級狀態(tài)（雙下肢不能進行任何自主活動，甚至沒有肌肉收縮），雖然馬上進行了急診手術清除硬脊膜外血腫并進行椎板減壓，但最后經過很長時間的康復，仍然無法恢復下肢肌力和大小便功能，最后的結局是終身癱瘓在床。病程進展快速導致脊髓功能逐步惡化的此類病人必須明確診斷后進行急診手術處理！這位年輕小伙子比較幸運，我們及時做出了正確的判斷，并進行了急診手術減壓，患者很快得到了恢復。

治療前骶前脊膜膨出，脊髓拴系綜合征，脊柱裂。便秘，排便困難。診斷為Currarino三聯征。治療后治療后0天手術切斷了終絲、松解了脊髓拴系，封堵了膨出囊囊頸?，F排尿排便順暢。復查磁共振顯示：囊頸封堵完美，膨出囊明顯縮小并孤立。所謂Currarino三聯征是指先天性肛門閉鎖、骶椎發(fā)育不全、骶前包塊。該病常伴有脊髓圓錐低位、脊髓拴系。本人已診治Currarino綜合征患者三十多例，經驗是正確判斷囊頸位置與類型，采用相應的膨出囊處理方法：或切除縫扎，或囊頸封堵，或囊壁折疊等。

脊髓脊膜膨出是部分性脊柱裂中的常見類型，指在脊柱裂的基礎上，椎管內的脊膜和(或)脊髓神經組織向椎管外膨出。若脊髓神經組織與脊膜同時膨出，而膨出囊有完整的皮膚或假上皮覆蓋，稱為脊膜脊髓膨出。那么，脊膜膨出與脊膜脊髓膨出有什么表現?得了脊膜膨出與脊膜脊髓膨出怎樣治? 脊髓脊膜膨出的癥狀，主要分為兩大塊： 1、局部包塊形成的癥狀。 2、神經損害的癥狀。局部包塊一般都是在背部的中線，頸部或者是腰骶部可以看到囊性的腫物，小的像紅棗一樣，大的像雞蛋一樣，都是不等大的，呈現圓形或者是橢圓形，透光試驗一般是陰性結果。神經損害的癥狀，一般脊髓的發(fā)育畸形癥狀比較嚴重，可以有不同程度的下肢癱瘓和大小便的失禁，有的也會出現嬰兒不斷哭鬧等情況。脊髓如果出現外露，會引起更加嚴重的神經癥狀，即雙下肢完全的癱瘓和大小便完全失禁，取決于脊髓的畸形程度。 怎么診斷? 根據上述臨床癥狀特點，一般均能做出診斷。透光試驗可作為診斷時參考。最關鍵的診斷點是嬰兒出生后即發(fā)現背部中線、有膨脹性的包塊，并隨著年齡增長而擴大，以及伴隨的相應神經功能損害癥狀。 脊膜膨出與脊膜脊髓膨出怎么治療? 1.處理原則 此類病變在處理原則上，均應采取手術治療，通常手術時期愈早，則效果愈好。 2.手術基本要點 (1)切除膨出，膨出漏口需注意修補，單純性脊膜膨出做切除手術即可解決，因切除后不涉及脊髓、神經根，可以把膨出囊完整切除; (2)如果有脊髓膨出，不僅需切除外面囊，關鍵需將膨出脊髓、神經回納到椎管里面，需做椎管內探查。因為不僅有脊髓膨出，相應先天結構發(fā)育異常中與脊髓、蛛網膜、神經根之間還有很多粘連。所以，不僅要把外面膜膨囊切除，回納脊髓，關鍵要把粘連進行松解，否則術后容易發(fā)生粘連、再栓系; (3)處理合并癥，膨出囊雖屬于小囊，但也有腦脊液吸收功能。一旦囊切除后可能腦脊液分泌、吸收即失去平衡，腦脊液會越來越多，引起腦積水。所以，脊髓脊膜膨出術后需注意防止腦積水。如果發(fā)生腦積水，即需再次做手術、做腦積水分流; (4)目前主張早期做手術，出生后6個月左右即可做手術。因為太早手術椎管太細，把脊髓回納進去后容易產生粘連，所以一般選擇6個月后再做手術。 溫馨提示：以上是關于“得了脊膜膨出與脊膜脊髓膨出怎樣治”的相關介紹，希望可以幫到大家。

孩子得了嵴膜膨出，醫(yī)生說要手術治療。孩子那么小就要上手術臺動“大刀”，不免令很多家長心生憂慮，擔心還是受不受得了手術，手術會不會造成腦積水?孩子傷口恢復不好該怎么辦?日常生活中該怎么喂養(yǎng)孩子呢?這一系列問題襲來。其實，嵴膜膨出手術就像修房子，修完之后，定期檢查評估房子的穩(wěn)固性和功能也相當重要。特別是，嵴膜膨出可以說是一種終身性疾病，需要終身的復查復診和關注。 嵴膜膨出術后 警惕腦積水和腦嵴液漏 腦嵴液是無色透明的液體，在椎管和大腦里邊不斷循環(huán)，這種循環(huán)系統(tǒng)形成一層水墊，就像羊水一樣，對嵴髓和腦組織起保護作用，以免震動時嵴髓、腦組織與顱骨直接接觸。如果腦嵴液循環(huán)通道不暢、或者產生的腦嵴液過多、吸收的腦嵴液過少，就會在大腦里邊淤積形成腦積水。 嵴膜膨出術后出現腦積水的情況非常少見，通常，頸胸段的嵴膜膨出手術后可能會出現，或者孩子原本就合并腦積水，若沒有及時處理，孩子的腦袋就會被腦嵴液撐大，變成“大頭娃娃”。 孩子術后老發(fā)燒 或者是傷口處脂肪壞死 嵴膜膨出術后要密切觀察傷口的恢復情況。傷口一般是縱向的切口，術后恢復需要兩周，若孩子總是哭鬧，導致腹內壓力高，后背皮膚張力增大，會影響傷口恢復的速度。術后3天、7天、14天需要各換一次藥，因為術后一般要住院一周，所以是出院前換兩次，出院后可以在當地醫(yī)院換藥，按照一般外科手術的換藥標準操作即可。 孩子手術后，傷口部位的皮下脂肪血液循環(huán)比較差，而且骶尾部的血液供應本來就少，所以容易發(fā)生皮下脂肪液化、壞死。這時皮膚表面會發(fā)黑、起水泡，甚至傷口開裂。相應的就容易感染、發(fā)生炎癥反應，從而使得孩子老是發(fā)燒，傷口不容易愈合。如果出現這種情況，就需要更長時間的換藥，甚至長達2、3個月。如果還是恢復不好，還需要再次手術清理傷口。 孩子術后能跑能跳 還需要再復查了嗎? 嵴膜膨出手術就像修房子，修完之后，定期檢查評估房子的穩(wěn)固性和功能也相當重要。特別是，嵴膜膨出可以說是一種終身性疾病，需要終身的復查復診和關注。 但很多時候，家長覺得孩子能控制大小便、能走能跑了，就不用再持續(xù)關注了。其實隨著孩子的成長，嵴柱也在不斷變化，嵴髓的形態(tài)和位置也在改變，特別是若合并有脂肪瘤的孩子，由于脂肪瘤不可能百分之百切除干凈，因此術后長期的復查復診很必要。 一般來說，術后三個月就要復查，根據此次復查的情況，確定下一次的復查時間。若恢復情況良好，可以在半年、一年時各復查一次。 嵴膜膨出的孩子能不能接種疫苗? 普通孩子都要打疫苗，但嵴膜膨出的孩子能不能打，家長都很擔心，特別是預防神經系統(tǒng)疾病的疫苗，如百白破疫苗、流腦疫苗、嵴髓灰質炎疫苗等。其實，一般計劃免疫的小冊子上都標明有孩子是否適合打疫苗的內容，而且每種疫苗的接種說明書上也會標明。嵴膜膨出手術算是大型的手術，按此標準調整接種即可。 總體來說，一般大型手術三個月之內不注射疫苗，如果有的疫苗寫的是終生神經系統(tǒng)疾病禁忌，那么孩子就不適合接種此類疫苗。 嵴膜膨出術后孩子怎么睡覺、吃飯? 其他手術不同，嵴膜膨出的孩子手術傷口在后背，因此，術后要趴著睡。一般較為輕微的嵴膜膨出，術后趴一周，出院回家后，可以交替不同的睡姿;而對于較為嚴重的嵴膜膨出，傷口處皮膚菲薄的，術后要趴一個月左右。如果隨意變化體位，會對傷口造成壓力，不利于愈合。 有的家長看孩子趴著睡，總覺得不知道如何抱孩子了，其實依然可以豎著抱，只要不用過度觸碰傷口即可。嬰幼兒需要喝奶時，需要給孩子調整合適的體位，既要避免擠壓傷口，也要避免孩子嗆奶或者喝不到奶。特別是對于母乳喂養(yǎng)的孩子，媽媽喂奶時，更要遷就孩子的體位。

幾乎所有脊髓脊膜膨出患者都存在Chiari畸形Ⅱ型，并且大多數伴有腦積水。脊髓脊膜膨是一種神經管先天缺陷，特征為脊柱存在裂隙，且伴有相應的皮膚缺陷，以至于脊膜和脊髓暴露。脊髓脊膜膨出通常在出生時就很明顯，出生時通過脊柱和皮膚的缺陷可以看到外觀紅色的裸露的肉質神經板。內含脊膜、腦脊液和神經根的突出膜囊，從缺損部位膨出。暴露的神經組織可能是平坦的，也可能被下面的腦脊液囊抬高。對于大約80%的病例，脊椎缺陷發(fā)生在腰區(qū)和骶區(qū)(包括胸腰部或腰骶部)，而這正是神經管最后閉合的部分。然而，脊柱的任何節(jié)段都可能受累，缺損通常包括最近端畸形椎骨遠端的整個脊柱。據研究表明，妊娠期；補充葉酸可以降低該疾病發(fā)病率。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層