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靳俊功主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸是一種局限性肌張力障礙，表現(xiàn)為頸部肌肉陣發(fā)性的不自主收縮，導(dǎo)致頸部向一側(cè)扭轉(zhuǎn)。這種疾病可以分為特發(fā)性、癥狀性、精神病性和先天性斜頸。痙攣性斜頸嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和心理健康。那么，痙攣性斜頸該如何治療呢？痙攣性斜頸的治療方法01藥物治療（1）口服藥物：如安坦、苯二氮卓類、四苯喹嗪。適用于初期痙攣性斜頸患者，可以緩解癥狀。（2）注射肉毒素：通過局部多點(diǎn)注射緊張的肌肉，減輕斜頸癥狀。肉毒素治療療效可持續(xù)3到6個(gè)月。02手術(shù)治療???對于藥物治療無效或病情嚴(yán)重的患者，可以考慮手術(shù)治療。常見的手術(shù)方法包括選擇性切斷周圍神經(jīng)分支、腦深部電刺激術(shù)（DBS）等。手術(shù)治療主要是松弛頸部肌肉，改善癥狀。???腦深部電刺激術(shù)（DBS）是將兩個(gè)電極植入到腦內(nèi)相關(guān)核團(tuán)內(nèi)，通過刺激神經(jīng)元來改善患者癥狀。DBS手術(shù)治療對于痙攣性斜頸療效顯著，有助于緩解肌肉緊張和改善頭部姿勢。2024年01月09日
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李殿友主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 呃，這個(gè)可能因?yàn)樯婕暗骄襁@兩字，可能是敏感詞吧，然后是這樣的，呃，精神類藥物引起的血景，我們叫最常見的叫TD啊，叫遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙，很多遲抗精神病的藥物導(dǎo)致的，以頭頸部的癥狀為主，它不光是斜頸，有的后仰，后仰性的比較多見啊，還有這個(gè)嘴巴亂動(dòng)啊，那停的話有百分之呃40的人啊，他會(huì)。 不會(huì)消失，60%的人他會(huì)有改善的，如果你沒有藥物，停了精神病藥物，還有精神癥狀又加重復(fù)發(fā)了，所以這里很矛盾啊，目前呢，我們是國內(nèi)比較少有的，就是兩個(gè)。 兩個(gè)這個(gè)手術(shù)一起做，我們同時(shí)做這個(gè)精神類疾病的，比如嚴(yán)重的抑郁啊，或者是分裂癥啊，或者是這些強(qiáng)迫癥啊，可以通過立體定向手術(shù)把你的精神癥狀控制了，然后再通過腦起搏切手術(shù)，把你的運(yùn)動(dòng)癥狀控制了，這是我們的一個(gè)胃鏡院的一個(gè)特色，就是兩個(gè)疾病通過一次手術(shù)來解決啊。 呃，住院志啊。2023年06月10日90
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 疑難探究|痙攣性斜頸（spasmodictorticollis，ST）論壇導(dǎo)讀：痙攣性斜頸（spasmodictorticollis，ST）是臨床上最常見的局灶型肌張力障礙，以頸部肌肉不自主收縮導(dǎo)致頭頸部運(yùn)動(dòng)和姿勢異常為特征。主要是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮導(dǎo)致異常的姿勢或者運(yùn)動(dòng)。臨床特點(diǎn)除異常的姿勢及運(yùn)動(dòng)外常伴有相應(yīng)肌肉的疼痛，由于此病嚴(yán)重影響患者外形，患者常伴隨有焦慮抑郁等病，嚴(yán)重影響患者日常工作及生活，加重社會(huì)負(fù)擔(dān)。本病的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。國外流行病學(xué)調(diào)查顯示，ST發(fā)病率為5.7/10萬～400/10萬。?1.ST的病因及病理學(xué)?1952年Foix用立體定向方法成功制作出痙攣性斜頸的動(dòng)物模型，確立ST屬于錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙，為一種獨(dú)立的器質(zhì)性疾病。有學(xué)者認(rèn)為原發(fā)性ST存在基因位點(diǎn)異常并將基因位點(diǎn)定位在DYT6和DYT7。也有學(xué)者認(rèn)為，ST屬于神經(jīng)生化代謝障礙，特別是與五羥色胺和兒茶酚胺有關(guān)。另有學(xué)者則認(rèn)為，ST和扭轉(zhuǎn)痙攣是累積范圍不同的同種疾病，而基底節(jié)及額葉投射的功能紊亂為其發(fā)病原因。?2.ST臨床表現(xiàn)?多為成年起病，起病緩慢，大多活動(dòng)時(shí)或工作緊張時(shí)加重，休息后癥狀減輕，睡眠時(shí)消失。病人頭部和頸部姿勢的異?？杀憩F(xiàn)為多種形式，其中20%的病人存在頸外肌張力障礙。大約10%～20%病人病情一年內(nèi)可自行緩解，但幾乎所有的病人在5年之內(nèi)都會(huì)復(fù)發(fā)。許多病人伴有抑郁及疼痛表現(xiàn)。?3.ST臨床分型?根據(jù)長期臨床研究，臨床分型對痙攣性斜頸治療方法的選擇及預(yù)后判斷極其重要，多采取如下分型。?3.1按斜頸姿態(tài)分型頭頸過中線，以矢狀面發(fā)生旋轉(zhuǎn)，不論旋向左或向右，均稱旋轉(zhuǎn)型ST。該型中有水平旋轉(zhuǎn)，帶有后仰動(dòng)作的旋轉(zhuǎn)或帶有前屈動(dòng)作的旋轉(zhuǎn)3種，分別稱水平旋轉(zhuǎn)型，后仰旋轉(zhuǎn)型和前屈旋轉(zhuǎn)型；頭頸過中線的矢狀面?zhèn)惹蜃蠡蛳蛴?，稱側(cè)屈型；以雙側(cè)外耳和下頦三點(diǎn)相連組成的正中冠狀面為準(zhǔn)，ST病人該面向前傾稱前屈型ST，該面向后仰稱后仰型ST；混合型ST：頸部肌肉痙攣無規(guī)律，頭頸姿態(tài)多變。?3.2按病情程度分型當(dāng)肌肉痙攣時(shí)，中線矢狀面發(fā)生旋轉(zhuǎn)或側(cè)屈，中位冠狀面產(chǎn)生前傾或后仰，這時(shí)的矢狀面或冠狀面與正常頭頸位相應(yīng)的平面形成一定夾角。該角＞30°列入重型ST，＜30°列入輕型ST，混合型均列入重型ST。?3.3按肌肉痙攣的方式分型：（1）強(qiáng)直型：當(dāng)肌肉呈持續(xù)性痙攣狀態(tài)，ST處于強(qiáng)直姿態(tài)。（2）陣攣型：肌肉痙攣呈陣發(fā)性發(fā)作狀態(tài)，ST表現(xiàn)為陣攣?zhàn)藨B(tài)。?4.ST肌電圖及CT檢查?4.1頸肌剖面在CT圖像上的形態(tài)和體積各異，但正常時(shí)左右是對稱的。淺表的頸肌多表現(xiàn)為弧形或半月形（斜方肌、腳鎖突肌、頭半棘?。?；深在的頸肌則有多種形狀。頸肌CT打描的目的是揭示痙攣肌群。斜頸型別不同，痙攣（肥大）肌群分布也不同。通過區(qū)分痙攣肌肉為手術(shù)提供依據(jù)。?4.2頸肌肌電圖（EMG）描記可以了解哪些肌肉參與痙攣，哪些不參與痙攣，并了解與痙攣肌相對立的拮抗肌有無廢用萎縮等潛在病理狀態(tài)，對痙攣肌和拮抗肌進(jìn)行分級(jí)評(píng)估，是評(píng)估痙攣肌肉判斷手術(shù)方式及預(yù)后的“金標(biāo)準(zhǔn)”。通過長期臨床實(shí)踐我們將痙攣肌分成3個(gè)等級(jí)并引入“痙攣指數(shù)”“肌儲(chǔ)備指數(shù)”，使手術(shù)方式的選擇及預(yù)后評(píng)估更加精確。?（1）最主要痙攣肌（原動(dòng)?。┍粶y肌肉的全部運(yùn)動(dòng)單位都參與收縮，在熒光屏上可記錄到大量運(yùn)動(dòng)單位電位互相重疊，波形不易區(qū)分，募集充分，呈完全干擾相，振幅ST＞1200μV，頻率20～50Hz，在CT軸向剖面中表現(xiàn)肌肥大，較對側(cè)同名肌肥厚50%～100%不等。?（2）主要痙攣?。▍f(xié)同?。┍粶y肌肉非全部運(yùn)動(dòng)單位都參與活動(dòng)。在熒光屏上可記錄到較多干擾波為弱的電活動(dòng)形式，基線上無靜息區(qū)，但能區(qū)分出單個(gè)動(dòng)作電位，募集不充分，可稱其為減弱或不完全干擾相，振幅在400～1200μV，頻率10～20Hz。在CT軸向剖面中表現(xiàn)為肌肥大，較對側(cè)同名肌肥厚50%以內(nèi)。?（3）次要痙攣肌被測肌肉在EMG上表現(xiàn)為一個(gè)的運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位，間斷地成串出現(xiàn)，基線上有靜息區(qū)。振幅小于400μV，頻率5～10Hz，募集少，在CT軸向位剖面中表現(xiàn)近乎正常體積或較對側(cè)同名肌稍肥大。?（4）痙攣指數(shù)：我們將肌肉隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)采集的肌電圖進(jìn)行分析：主要痙攣肌肉（原動(dòng)肌）呈完全干擾波，波幅大于1200微伏，頻率30～50次/秒。次要痙攣肌肉（協(xié)同肌、隨從肌）呈部分干擾波，波幅＜1200微伏，＞400微伏，頻率10～20次/秒，無痙攣肌肉呈現(xiàn)電靜息。而將平均波幅與頻率乘積作為痙攣指數(shù)。痙攣指數(shù)越高說明痙攣程度越重，同時(shí)這也是評(píng)價(jià)手術(shù)去神經(jīng)效果的重要指標(biāo)。?（5）肌儲(chǔ)備指數(shù)：將（非隨意運(yùn)動(dòng)最大波幅—隨意運(yùn)動(dòng)最大波幅）/非隨意運(yùn)動(dòng)最大波幅作為肌儲(chǔ)備指數(shù)，對于痙攣肌肉數(shù)值越大表示肌肉痙攣程度越輕，反之痙攣程度越重。對于拮抗肌肉此指標(biāo)可反映肌肉廢用程度，指數(shù)越高表示肌肉廢用程度越輕，肌儲(chǔ)備指數(shù)＞50%則術(shù)后拮抗肌經(jīng)自行鍛煉可恢復(fù)功能，若＜20%則呈現(xiàn)廢用狀態(tài)，需對其進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)治療。此指數(shù)對于術(shù)后制定康復(fù)計(jì)劃及判定遠(yuǎn)期療效有重要意義。?5.ST的治療?5.1藥物治療：迄今仍沒有特異性性治療ST的藥物。應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑和抗震顫藥物可減輕癥狀?？诜幬镏饕鼓憠A能制劑、γ-氨基丁酸、多巴胺、丁酰苯類藥等。口服藥物可緩解痙攣性斜頸部分癥狀，但整體效果欠佳?？诜幱幸欢ǖ牟涣挤磻?yīng)，服藥時(shí)以小劑量開始，緩慢加量以求最小劑量獲得最大癥狀緩解，聯(lián)合應(yīng)用可達(dá)到更好的療效。?5.2肉毒素注射治療：肉毒素（botulinumtoxin，BTX）是由肉毒梭狀芽孢桿菌在生長繁殖過程中產(chǎn)生的一種細(xì)菌外毒素，其中A型肉毒素（botulinumtoxin-A，BTX-A）毒力最強(qiáng)，局部注射后在肌肉內(nèi)彌散，通過作用于膽堿能運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢、抑制鈣離子介導(dǎo)的刺激性以及自發(fā)性乙酰膽堿的釋放來降低肌張力和緩解痙攣。?2016年，美國心臟協(xié)會(huì)和美國卒中協(xié)會(huì)聯(lián)合發(fā)布的《成人卒中康復(fù)指南》指出，局部肌肉行BTX-A靶向注射治療肢體痙攣獲A級(jí)證據(jù)推薦。根據(jù)發(fā)病類型及肌電圖（electromyogram，EMG）指示，每次選擇痙攣?zhàn)顬橥怀龅?～4塊肌肉，每塊肌肉采用多點(diǎn)注射的方法。每塊肌肉注射劑量不多于100U，每次治療的注射劑量不多于380U。病人要求、復(fù)發(fā)癥狀＞50%（Tsui評(píng)分）且間隔3個(gè)月以上，再行第2次注射。病人多在BTX-A注射后1周內(nèi)起效，癥狀逐步改善，約2～4周左右達(dá)療效平臺(tái)期。但BTX-A的療效只能持續(xù)12～24周，此后需重復(fù)注射，其成本費(fèi)用較高，另外重復(fù)注射可能因產(chǎn)生抗性導(dǎo)致后續(xù)注射失敗。?5.3手術(shù)治療：外科手術(shù)治療依然為可能治愈痙攣性斜頸的最有效的治療手段，原則上要求療效高、手術(shù)創(chuàng)傷小、操作簡便、安全、更少的后遺癥和并發(fā)癥。經(jīng)過幾代人的探索，產(chǎn)生了多種手術(shù)方法，其中有些在臨床實(shí)踐中因療效有限并發(fā)癥較多，逐漸式微淘汰，有些則取得較好療效。?選擇性周圍神經(jīng)切斷和肌切斷術(shù)：陳信康教授于1969年提出二聯(lián)術(shù)經(jīng)過不斷改進(jìn)成為三聯(lián)術(shù)包括：旋轉(zhuǎn)型ST選擇頭部旋向側(cè)頸后痙攣肌肉（頭、頸夾肌，肩胛提?。┣袛嘈g(shù)加對側(cè)副神經(jīng)切除術(shù)，及頸神經(jīng)后支切斷即一側(cè)脊神經(jīng)后支（C1～C6）切除術(shù)。根據(jù)陳信康教授的臨床研究及我們長期臨床實(shí)踐，我們認(rèn)為應(yīng)把握如下手術(shù)指征：ST診斷明確；注射肉毒素?zé)o效或口服藥物無效及不良反應(yīng)嚴(yán)重的病人；病程超過6個(gè)月以上、ST癥狀已經(jīng)穩(wěn)定定型、分型屬重型ST者，或輕型ST病人嚴(yán)重影響生活和工作，也可列入手術(shù)范圍。?術(shù)前通過CT及EMG描記確定痙攣肌肉，同時(shí)根據(jù)其頭位姿勢將痙攣肌肉分為原動(dòng)肌/協(xié)動(dòng)肌/隨從肌。術(shù)中將原動(dòng)肌離斷并行去神經(jīng)化，協(xié)動(dòng)肌僅行去神經(jīng)化。如旋轉(zhuǎn)型ST的原動(dòng)肌包括面部旋向側(cè)頸后的頭夾肌、頸夾肌及對側(cè)胸鎖乳突肌，協(xié)動(dòng)肌包括面部旋向側(cè)的肩胛提肌、后斜角肌及頭、頸半棘肌和頭、頸最長肌。?通過不同類型痙攣性斜頸術(shù)前描記采取不同的手術(shù)策略，如水平旋轉(zhuǎn)型斜頸采用同側(cè)頸后肌肉選擇性切除術(shù)；同側(cè)C1～C6脊神經(jīng)后支切斷術(shù)；對側(cè)的副神經(jīng)切斷術(shù)。而側(cè)彎型斜頸則采用切斷頭彎向側(cè)的頭夾肌、肩胛提肌；同側(cè)C1～C6脊神經(jīng)后支切斷術(shù)；同側(cè)副神經(jīng)切斷術(shù)。近年來通過個(gè)體化的手術(shù)選擇，手術(shù)優(yōu)良率為87.9%。手術(shù)避開了重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)后僅部分病人會(huì)發(fā)生術(shù)側(cè)枕部皮膚麻木、肩痛等不良反應(yīng)，無其他嚴(yán)重并發(fā)癥，是目前公認(rèn)的治療痙攣性斜頸安全有效的方法。?對于少部分頸部肌肉廣泛痙攣病人，僅從CT及肌電圖無法判斷原動(dòng)肌及協(xié)動(dòng)肌，應(yīng)采用姿勢優(yōu)先原則，即以此頭位經(jīng)典術(shù)式標(biāo)準(zhǔn)判定原動(dòng)肌及協(xié)動(dòng)肌。部分病人術(shù)后恢復(fù)良好，未處理肌肉痙攣亦消失。部分病例術(shù)后痙攣持續(xù)存在，療效較差，似為本術(shù)式局限性，有待進(jìn)一步研究以改善預(yù)后。?近年來我們越發(fā)重視斜角肌在部分類型斜頸發(fā)生上的作用，如側(cè)彎型斜頸上。通過離斷痙攣斜角肌進(jìn)一步提高療效，相關(guān)臨床資料在總結(jié)分析中。Foerster-Dandy手術(shù)及改良Foerster-Dandy手術(shù)：硬脊膜下雙側(cè)頸1～3或頸4神經(jīng)前根切斷術(shù)，該手術(shù)方式將去神經(jīng)化范圍擴(kuò)大到整個(gè)頸部，包括咽部，痙攣和非痙攣肌群一起受到等量麻痹，犧牲了大片正常頸肌功能，導(dǎo)致術(shù)后并發(fā)頭失去自主旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)（33%），咽下困難占（33%），喪失舉肩能力（25%），肩痛及頸肌廣泛萎縮各占（50%）。Hamby報(bào)道47例，其中37例改善，4例無效，6例惡化。?于炎冰等于2005年提出改良Foerster-Dandy手術(shù)，具體為枕后正中入路硬脊膜下雙側(cè)副神經(jīng)根、C1脊神經(jīng)根切斷，C2～C4脊神經(jīng)前、后根選擇性部分切斷術(shù)。術(shù)后6個(gè)月、12個(gè)月及末次隨訪時(shí)的痙攣改善率分別為73.6%、70.2%、73.2%。術(shù)后部分病例發(fā)生不同程度轉(zhuǎn)頸無力、聳肩無力、雙臂外展受限、吞咽困難。該術(shù)式與傳統(tǒng)Foerster-Dandy手術(shù)相比提出C2～C4前、后根選擇性部分切斷，保留了病人部分的肌肉功能，不足之處為雖然做選擇性切斷，但并發(fā)癥仍然較重，雖在術(shù)后回訪中病人上述并發(fā)癥有所好轉(zhuǎn)，但仍需更多病例及長期隨訪來確定此術(shù)式是否安全可靠。?腦深部電刺激器（deepbrainstimulation，DBS）：DBS治療ST由Krauss等于1999年首先報(bào)道。DBS通過高頻電刺激腦內(nèi)神經(jīng)核團(tuán)（GPi或STN），調(diào)節(jié)核團(tuán)的功能來達(dá)到治療目的，其療效肯定，具有可逆性、可調(diào)性及安全性高的優(yōu)點(diǎn)。與帕金森病不同，肌張力障礙病人通常需要一段時(shí)間方能顯效，且最明顯的治療效果一般在數(shù)月至1年左右方能實(shí)現(xiàn)，但多實(shí)現(xiàn)長期穩(wěn)定的治療效果，有隨訪研究顯示DBS治療的改善效果可持續(xù)數(shù)十年甚至更久。有學(xué)者認(rèn)為，GPi-DBS術(shù)后長期改善率為46.2%～83.6%，中位改善率為69.6%。然而有文獻(xiàn)報(bào)道DBS亦有1%～4%的潛在嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，包括顱內(nèi)血腫、認(rèn)知障礙、運(yùn)動(dòng)遲緩等不良反應(yīng)。?此外采用DBS治療方式，病人將承擔(dān)高昂的設(shè)備采用及更換費(fèi)用，且術(shù)后需頻繁隨訪以進(jìn)行參數(shù)調(diào)控，這些弊端嚴(yán)重限制了DBS推廣使用，因而目前難以大面積普及DBS治療痙攣性斜頸。副神經(jīng)根微血管減壓術(shù)：此手術(shù)由Freckman等首次報(bào)道，指出ST發(fā)病機(jī)制與面肌痙攣相似，因副神經(jīng)根受到相關(guān)責(zé)任血管壓迫至其支配胸鎖乳突肌、斜方肌痙攣，但面肌痙攣僅為單一面神經(jīng)根受血管壓迫，而ST為多組肌肉異常痙攣所致，兩者難以相提并論。?Berrtrand認(rèn)為，很多病人術(shù)后頸肌痙攣一如術(shù)前，連胸鎖乳突肌的痙攣也沒有得到松解。亦有學(xué)者提出運(yùn)用單切口硬膜下副神經(jīng)和/或C1～C4神經(jīng)前根微血管減壓來提高療效，降低并發(fā)癥。但神經(jīng)根微血管減壓術(shù)的長期治療效果仍缺乏大宗病例及長期隨訪支持。選擇性周圍神經(jīng)切斷：是當(dāng)今國際上較流行的手術(shù)方法，1998年Bertrand等報(bào)道該手術(shù)病例數(shù)已達(dá)260例，是西方迄今最大的病組。?手術(shù)方法為切斷包括一側(cè)頸C1～C5頸神經(jīng)后支和頸部副神經(jīng)，主要用于治療旋轉(zhuǎn)型和側(cè)屈型ST，因?yàn)檫@兩型的痙攣肌群主要分布在同一側(cè)頸神經(jīng)后支所支配的轄區(qū)內(nèi)，手術(shù)切斷這些后支能使大部分痙攣肌得到松解。此術(shù)的主要缺點(diǎn)是對痙攣肌群不分主次，一律作同等量去神經(jīng)術(shù)，對主要痙攣肌不能予以重點(diǎn)解痙，且不能解除由后支與前支或前支與副神經(jīng)雙重支配的肌痙攣，這些可能是該術(shù)的療效（優(yōu)級(jí)）不能進(jìn)一步提高的原因。?來源：李俊,王潞.痙攣性斜頸的臨床治療[J].臨床外科雜志,2019,27(10):840-843.2023年05月22日8715
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毛之奇主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 呃，痙攣性斜鏡呃是能治好的哈，痙攣性斜鏡治療的方法，呃有三種經(jīng)典的治療，一種就是藥物的治療，一種就是藥物的治療，吃藥，但是藥物是沒有根治性的，那第二種就是打肉毒素，肉毒素是臨時(shí)阻斷的一個(gè)治療，也就是說它可能有效期最多就三到六個(gè)月的有效，但是呃不能反復(fù)打哈，打完了之后神經(jīng)損傷的時(shí)候不能，所以它是臨時(shí)有效，除非你癥狀特別重的時(shí)候又想控制一下，那你就可以打架。那第三種就是手術(shù)的治療，就是這三種治療的方案，那手術(shù)的治療也分為兩種，一種就是這種肌肉和神經(jīng)根的切斷，還有一種就是腦深部電刺激手術(shù)，這種微創(chuàng)的手術(shù)，所以呃像這種，但我們這里，因?yàn)槲覀冇X得這種神經(jīng)根肌肉的切斷，它損傷太大了，所以我一般我的病人，我會(huì)選擇做微創(chuàng)的腦生物電刺激手術(shù)，呃，那呃這種，因?yàn)樗蝗奔∪猓膊粨p傷我們的神經(jīng)，它是一個(gè)神經(jīng)調(diào)控的治療，那治療。 效果也是比較好的。 所以治療就這三種經(jīng)典的治療啊。2023年03月14日52
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王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 痙攣性斜頸是臨床上一種常見的肌張力障礙，屬于局限性肌張力障礙的一種，他的引起肌張力障礙的范圍比梅杰綜合征更小，它是由于胸鎖乳突肌、斜方肌、頭頰肌和肩胛提肌等頸部肌肉間斷或持續(xù)的不自主的收縮，導(dǎo)致頭頸部出現(xiàn)扭曲、歪斜、姿勢異常，使患者成為“歪脖子”。而梅杰綜合征是節(jié)段性性肌張力障礙性疾病，主要以雙眼瞼痙攣、面部肌張力失調(diào)樣不自主運(yùn)動(dòng)為主要特征。通常緩慢起病，發(fā)病前有單眼或雙眼刺激感、羞明及眨眼頻度增加、眼干，以后發(fā)展成眼瞼痙攣，睜眼困難，功能性失明。還有部分病人從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發(fā)展，出現(xiàn)口下頜肌肉對稱性不規(guī)則多動(dòng)收縮，表現(xiàn)為不自主張口、閉口、噘嘴、縮唇、咬腮、咬舌、挫牙、吐舌等。下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞咽和說話，侵犯喉肌和呼吸肌時(shí)可有痙攣性發(fā)音障礙和呼吸困難。頸部肌肉受累：表現(xiàn)為頸部不適、斜頸、頭抖、頭后仰、聳肩等。重癥患者可導(dǎo)致上瞼下垂、睜眼困難、功能性失明、呼吸困難、吞咽困難、痙攣性構(gòu)音障礙等。痙攣性斜頸的患者一般很少會(huì)引起眼、嘴、面部等出現(xiàn)癥狀。第四型梅杰綜合征患者有的會(huì)出現(xiàn)頸部癥狀，出現(xiàn)斜頸的表現(xiàn)，但一般還合并眼瞼痙攣以及面部抽搐、噘嘴和舌頭抽動(dòng)等癥狀，還是容易區(qū)分的。2022年03月25日702
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李華南副主任醫(yī)師 天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 推拿科 痙攣性斜頸是最常見的局灶性肌張力障礙，該病主要是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮導(dǎo)致異常的姿勢或者運(yùn)動(dòng)。臨床特點(diǎn)除異常的姿勢及運(yùn)動(dòng)外常伴有相應(yīng)肌肉的疼痛，由于此病嚴(yán)重影響患者外形，患者常伴隨有失眠、焦慮抑郁等病，嚴(yán)重影響患者日常工作及生活。一、發(fā)病率：據(jù)調(diào)查顯示在歐洲人群中痙攣性斜頸患病率為5.7/10萬[1]，在美國據(jù)估算患病率約為40/10萬，全球發(fā)病率大約為8.9/10萬。圖源自維基百科女性患者多于男性患者，男女比例1:1.4-1:1.9；平均發(fā)病年齡男性為39.2歲，女性42.9歲，且痙攣性斜頸可發(fā)生在任何年齡段，發(fā)病高峰年齡段為40～50歲[2]。圖源自SOHU絕大多數(shù)病例呈特發(fā)性的，約12%的病例呈現(xiàn)家族遺傳史[3]。同時(shí)痙攣性斜頸同時(shí)也能夠繼發(fā)于其他疾病，且由于不同醫(yī)生對該疾病認(rèn)識(shí)及診斷水平的差異，往往會(huì)有漏診及誤診，故實(shí)際患病率可能更高。二、本病病程：很多患者比較關(guān)心本病的發(fā)病周期，一般來說，本病起病緩慢病人多為中青年，起病緩慢，開姶時(shí)癥狀輕微，逐漸加重，從出現(xiàn)癥狀到癥狀嚴(yán)重的時(shí)間從3～10多年不等。約10%病人癥狀可自行緩解，還有20%的病人癥狀可以有中等程度的自行改善。所以，大家還是要抱著積極的心態(tài)來看待這個(gè)疾病。三、本病的分型：痙攣性斜頸因頸部肌肉的不自主收縮而主要表現(xiàn)為頭頸部的運(yùn)動(dòng)增多及姿勢異常，表現(xiàn)為頭頸部自主地扭轉(zhuǎn)、側(cè)傾、前屈和后仰，常為不同運(yùn)動(dòng)方向、不同程度的組合。前期患者多表現(xiàn)為頸部肌群感覺異常，多表現(xiàn)為“推、拉”感，亦可有疼痛感或不自主扭轉(zhuǎn)，呈陣發(fā)性，且癥狀逐漸加重，感覺詭計(jì)能夠緩解。后期則多表現(xiàn)為頭頸部不自主運(yùn)動(dòng)或明顯姿勢異常，呈持續(xù)性。根據(jù)頭部主要的位置和運(yùn)動(dòng)方向可將痙攣性斜頸分為4型：（1）旋轉(zhuǎn)型：頭繞身體縱軸向一側(cè)做痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。根據(jù)頭與縱軸有無傾斜，可以分為三種亞型：水平旋轉(zhuǎn)、后仰旋轉(zhuǎn)和前屈旋轉(zhuǎn)。旋轉(zhuǎn)型是本病最常見的一種型別，其中以后仰型略為多見，水平型次之，前屈型較少。此外根據(jù)肌肉收縮的情況，又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強(qiáng)直地旋向一側(cè)；后者則呈頻頻來回旋動(dòng)。（2）后仰型：患者頭部痙攣性或陣攣性后仰，面部朝天。（3）前屈型：患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。（4）側(cè)攣型：患者頭部偏離縱軸向左或右側(cè)轉(zhuǎn)，重癥患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊，并常伴同側(cè)肩膀上抬現(xiàn)象。研究顯示，部分痙攣性斜頸患者除了頸項(xiàng)部扭轉(zhuǎn)外還會(huì)有肌張力障礙伴隨的震顫。臨床表現(xiàn)為在肌張力障礙的同時(shí)出現(xiàn)姿勢性或運(yùn)動(dòng)性震顫，如痙攣性斜頸伴頭部震顫。而這類病人由于肌肉的痙攣與震顫疊加存在，治療的周期與難度也不同程度的加大。四、臨床表現(xiàn)：痙攣性斜頸有多種臨床癥狀，但是在早期相對吧吧比較輕微容易被誤診為頸椎病、寰樞椎半脫位等，常見表現(xiàn)包括：（1）肌肉痙攣：在活動(dòng)時(shí)或工作緊張時(shí)加重，睡眠時(shí)癥狀減輕或消失。癥狀經(jīng)常是突然出現(xiàn)，表現(xiàn)為“頸部的牽拉或拖拉”或者是頭部的不隨意轉(zhuǎn)動(dòng)或急轉(zhuǎn)。（2）感覺詭計(jì)：痙攣性斜頸的臨床特征之一，即用手或物品碰觸頭面部、頸部等相應(yīng)部位可使斜頸減輕的現(xiàn)象。有患者甚至發(fā)現(xiàn)僅通過想象“感覺詭計(jì)”而無具體動(dòng)作也可緩解癥狀。感覺詭計(jì)示意圖（圖為醫(yī)生演示，早期患者僅用手指即可讓頭頸恢復(fù)正常，后期隨著扭轉(zhuǎn)加重，往往需要扳動(dòng)頭部，方可擺正）（3）局部疼痛：在患病過程中，75%的患者在某些時(shí)間點(diǎn)存在疼痛，而且這種疼痛是功能障礙的主要來源。（4）社交障礙：常由于異常頭頸姿勢而回避社會(huì)交往引起。五、發(fā)病原因：目前，對于本病的發(fā)病原因尚不清楚。一般認(rèn)為本病系錐體外系病變。認(rèn)為紋狀體功能障礙可能是本病的主要原因。文獻(xiàn)中曾有紋狀體區(qū)出血和先天性腦血管動(dòng)靜脈畸形的病人有此癥狀。中腦損害也可能和此病有關(guān)。從生理學(xué)角度看，斜頸乃正常頭部姿勢的障礙，頭部位置的空間感知取決于前庭系統(tǒng)和頸部的本體感覺傳人，而頸部的本體感覺傳人是由頸部肌肉和肌腱內(nèi)的肌梭來完成的。在本病中，前庭和頸部的本體感覺信號(hào)處于不對稱狀態(tài)，使病人有一種異常的頸部空間感知。除此之外，長期的精神緊張、壓力大、疲勞以及生活方式的不健康等這些因素都可以導(dǎo)致痙攣性斜頸的發(fā)生。另外，我們前期臨床病例觀察如：久病、產(chǎn)后也是本病的易患人群之一。因此，保持良好的心態(tài)、飽滿的精神狀態(tài)也是預(yù)防本病最好的方法。六、本病的診斷：對于痙攣性斜頸的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，需要詳細(xì)的病史詢問和體格檢查，尤其是對患者不自主運(yùn)動(dòng)的觀察和記錄。臨床進(jìn)行神經(jīng)電生理檢測時(shí)，可以發(fā)現(xiàn)病變肌肉（如：胸鎖乳突肌、頭夾肌、斜方肌、肩胛提肌等）異常的肌電活動(dòng)，有助于本病的診斷。圖源自zbmzyy.com網(wǎng)站七、治療：相信很多患者最關(guān)心的就是本病的治療手段。由于其發(fā)病原因不明且缺乏足夠的臨床實(shí)踐，因此本病的治療手段很多但是能夠直接控制病情進(jìn)展的方法少。而且由于病情的特殊性，本病也呈現(xiàn)出早期易治，后期難治；單一癥狀易治，多癥狀?yuàn)A雜難治的特點(diǎn)。（1）藥物治療藥物治療多數(shù)效果不好，但可起到減輕發(fā)作強(qiáng)度。常用藥物有顛茄酊、東莨若堿、安坦和來奧利素等，但其具有導(dǎo)致抑郁及帕金森的副作用等，且存在一定的耐藥性。文獻(xiàn)中常有用頸部受累肌肉注射肉毒桿菌A，據(jù)稱多數(shù)病人可有幾個(gè)月的癥狀緩解，亦有患者注射后癥狀無改善。（2）手術(shù)治療癥狀嚴(yán)重且藥物治療無效者，都可以考慮行手術(shù)治療。選擇性周圍神經(jīng)切除術(shù)主要包括：硬脊膜下神經(jīng)根切斷術(shù)和硬脊膜外周圍神經(jīng)切斷術(shù)。傳統(tǒng)的Bertrand選擇性神經(jīng)切斷術(shù)將頸1～6后支及副神經(jīng)切斷，并發(fā)癥包括頸部活動(dòng)受限、穩(wěn)定性下降、吞咽困難、頸部皮膚麻木等，改良后術(shù)式包括：硬脊膜下頸1～2前根、硬脊膜外頸3～6后支和對側(cè)副神經(jīng)胸鎖乳突肌分支切斷，其療效提高，并發(fā)癥減少。針對頸部肌張力障礙，還可應(yīng)用三聯(lián)法即選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)聯(lián)合頸部痙攣肌肉切除術(shù)，但病人多也會(huì)遺留有手術(shù)后的頸部穩(wěn)定性差、殘余疼痛和吞咽困難等。（3）中醫(yī)藥治療中醫(yī)認(rèn)為，痙攣性斜頸屬于中醫(yī)“痙證”“瘛”范疇?！稄埵厢t(yī)通》曰“:瘛者，筋脈拘急也；疭者，筋脈弛縱也，俗謂之搐是也”。目前主流的治療手段包括口服中藥、針刺、推拿等，不良反應(yīng)小，均有其獨(dú)特的優(yōu)勢。本團(tuán)隊(duì)學(xué)術(shù)帶頭人王金貴教授結(jié)合前人治療觀點(diǎn)，認(rèn)為本病病位在筋脈，病機(jī)在于“竅閉神妄”，風(fēng)寒、痰濁、濕熱等病邪阻滯經(jīng)絡(luò)，上干清竅，或筋脈失養(yǎng)、陰虛筋燥，導(dǎo)致神機(jī)妄動(dòng)，經(jīng)筋結(jié)聚無常，拘攣弛縱混亂，而發(fā)此病。他在口服中藥調(diào)理臟腑氣機(jī)失和基礎(chǔ)上，提出了經(jīng)筋刺法結(jié)合調(diào)神臟腑推拿治療本病。一方面，在經(jīng)筋循行所過及頸項(xiàng)部諸穴施以針刺，通過調(diào)和經(jīng)筋，達(dá)到增強(qiáng)宗筋“束骨利機(jī)關(guān)”的作用，從而緩解肌肉韌帶痙攣、增強(qiáng)肌肉韌帶的活動(dòng)能力以治標(biāo)。另一方面，借助臟腑推拿的通脈調(diào)神發(fā)揮作用，他認(rèn)為神的調(diào)節(jié)必須上升到人體的四海，通過對于腹部的血海以及水谷之海的調(diào)節(jié)，達(dá)到氣血調(diào)和，氣血水谷精微上呈至腦，才能有效的調(diào)節(jié)髓海，也就是神之所居，醫(yī)之本。二者相合，在臨床上已經(jīng)取得了不錯(cuò)的治療效果。津沽臟腑推拿早期，很多病人對我們做臟腑推拿不是很理解。其實(shí)，這個(gè)療法恰是我們團(tuán)隊(duì)治療的點(diǎn)睛之筆。這是因?yàn)楝F(xiàn)代研究已經(jīng)闡明腦與腸的相互作用，即腦腸互動(dòng)理論。我們的大腦和腸道通過不斷的交流相互影響。腦-腸-微生物軸包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌-免疫系統(tǒng)、下丘腦-垂體-腎上腺（HPA）軸、自主神經(jīng)系統(tǒng)，神經(jīng)系統(tǒng)和腸道菌群。這種雙向交流使大腦發(fā)出信號(hào)，從而影響胃腸道的運(yùn)動(dòng)、感覺和分泌方式。相反，從腸道發(fā)出信號(hào)也可以影響大腦功能，特別是與應(yīng)激有關(guān)的下丘腦和杏仁核。圖源自知乎（4）其他研究顯示包括：心理治療、運(yùn)動(dòng)控制訓(xùn)練、特殊生活技能訓(xùn)練、感官控制等，在本病的治療中均有一定的效果。后面，我們還將就本病的治療與康復(fù)進(jìn)行一期詳細(xì)的介紹。參考文獻(xiàn)：[1]CoelhM，ValadasAF，MestreT，etal.Painandqualityoflifeinthetreatmentofcervicaldystonia[J].EurNeurolRev，2009，4（2）：74-78.[2]JankovicJ，AdlerCH，CharlesD，etal.Primaryresultsfromthecervicaldystoniapatientregistryforobservationofonabotulinumtoxinaefficacy（CDPROBE）[J].JNeurolSci，2015，349（1-2）：84-93.[3]TomicS，PetkovicI，PucicT，etal.Cervicaldystoniaandqualityoflife[J].ActaNeurolBelg，2016，116（4）：589-592.2022年03月24日1882
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王雷波副主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸是因?yàn)椴幻髟驅(qū)е轮袠猩窠?jīng)系統(tǒng)異常沖動(dòng)，導(dǎo)致頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，使頭頸部向一側(cè)痙攣性傾斜及扭轉(zhuǎn)的慢性常見局灶性肌張力障礙綜合征。痙攣性斜頸多見30歲以上女性及家族患有痙攣性斜頸的人。臨床表現(xiàn)主要見以胸鎖乳突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮。 痙攣性斜頸無明確發(fā)病機(jī)制，現(xiàn)存數(shù)據(jù)顯示多見于家族有患痙攣性斜頸的人及30歲以上女性。病因及好發(fā)人群關(guān)聯(lián)不清，相關(guān)臨床資料表示同基底核、丘腦等部位受損有關(guān)。目前認(rèn)為可能和遺傳，外傷有關(guān)系。發(fā)病率約為7/10萬。 本病多發(fā)生于30～50歲，性別差異小。多緩慢起病，少數(shù)驟然發(fā)病。深淺肌群均可受累，個(gè)體差異大，以胸鎖乳突肌、斜方肌、頭頸夾肌的收縮表現(xiàn)明顯。臨床表現(xiàn)在早晨起床時(shí)較輕，緊張、沖動(dòng)或勞動(dòng)、行走時(shí)以及各種身體器官受到刺激時(shí)狀加重，安靜時(shí)癥狀減輕，入睡后狀消失。清醒時(shí)患者常用手自行扶正頭部，癥狀逐漸明顯時(shí)，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)。 痙攣性斜頸的治療 1.藥物，主要是降低肌肉張力的藥物，巴氯芬，替扎尼定等，一般效果不太明顯。。 2.肉毒素注射，肉毒素可以抑制神經(jīng)肌肉接頭沖動(dòng)的傳導(dǎo)，導(dǎo)致肌肉張力下降，目前是非常有效的治療辦法，但是效果一般維持3-5個(gè)月，多次注射后效果減弱。 3.副神經(jīng)減壓及切斷，因?yàn)榀d攣性斜頸的肌肉張力升高，都來自副神經(jīng)支配，所以進(jìn)行副神經(jīng)減壓及切斷后，失去了神經(jīng)的異常沖動(dòng)傳導(dǎo)，可以明顯改善癥狀。 4.腦深部電刺激，目前來說主要的問題是費(fèi)用太高。一般需要20-30萬，所以開展困難。2021年09月07日901
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史明副主任醫(yī)師 史明醫(yī)生個(gè)人工作室 神經(jīng)內(nèi)科 痙攣性斜頸，俗稱“歪脖子”，是一種頸部肌肉持續(xù)/間斷性不隨意收縮引起的頭頸陣攣性或強(qiáng)直性扭轉(zhuǎn)或傾斜（常伴震顫）的運(yùn)動(dòng)障礙疾病，是神經(jīng)內(nèi)科最常見的局灶性肌張力障礙之一。多在30~40歲起病，男女差別不大，但也有少數(shù)病例發(fā)生在兒童。痙攣性斜頸目前病因不明，可能與皮層-基底節(jié)-丘腦-皮層環(huán)路抑制性神經(jīng)元功能紊亂有關(guān)，最近研究發(fā)現(xiàn)小腦也發(fā)揮重要作用。目前主流觀點(diǎn)認(rèn)為肌張力障礙是一種“神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)疾病”。痙攣性斜頸患者頭頸部的姿勢異?？杀憩F(xiàn)為多種類型，如旋轉(zhuǎn)、側(cè)傾、前屈、后伸，或混合型。最新文獻(xiàn)引入“頭-頸復(fù)合體”概念，將痙攣性斜頸分為10種基本類型，最常見的是轉(zhuǎn)頭型、轉(zhuǎn)頸型、側(cè)頭型、側(cè)頸型等，不同類型涉及的責(zé)任肌肉不盡相同。然而，在臨床中常見的則是合并幾種基本類型的混合型。痙攣性斜頸具有肌張力障礙的一些典型特征：（1）運(yùn)動(dòng)誘發(fā)：患者安靜時(shí)可保持頭位居中，但在行走或作其他運(yùn)動(dòng)時(shí)則可能會(huì)誘發(fā)或加重癥狀；（2）伴隨震顫：多數(shù)患者除了頭頸扭轉(zhuǎn)或傾斜還伴有抖動(dòng)，可在試圖糾正頭位時(shí)加重或在特定姿勢時(shí)緩解；（3）感覺詭計(jì)：患者可通過特定動(dòng)作，如觸摸下巴或面部時(shí)，能短暫減輕甚至完全糾正頭頸的異常姿勢。除了頭頸姿勢異常的運(yùn)動(dòng)癥狀外，痙攣性斜頸患者還常常伴有非運(yùn)動(dòng)癥狀，如頸肩部肌肉僵硬、疼痛、不適感；焦慮、抑郁、睡眠障礙等。另外，痙攣性斜頸可在某些誘因（如緊張、激動(dòng)、勞累、生氣等）下加重，但在情緒平穩(wěn)、睡眠時(shí)癥狀減輕或消失。圖1：痙攣性斜頸的最新分型（Mov Disord Clin Pract. 2015）對于痙攣性斜頸的治療，目前主要有三種方法：（1）藥物治療：一般在疾病早期可能有效，但作用有限且持續(xù)時(shí)間短暫。指南推薦藥物有：安坦、巴氯芬、氯硝西泮等。常見副反應(yīng)有口干、視物模糊、記憶力減退、焦慮、幻覺、嗜睡、尿潴留和便秘等。另外，一些多巴胺受體阻斷劑（主要阻斷多巴胺D2受體），如氟哌啶醇、利培酮等在過去經(jīng)常被使用，這可能是肌張力障礙患者D2受體處于超敏狀態(tài)，短期使用可暫時(shí)緩解臨床癥狀，但長期使用，特別是在突然停藥后，可能會(huì)造成更加棘手的遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙和帕金森病樣癥狀。因此，目前最新指南已不再推薦使用多巴胺受體阻斷劑。此外，痙攣性斜頸患者常伴有抑郁和焦慮，而后者則會(huì)加重姿勢異常癥狀，因此可同時(shí)使用抗抑郁焦慮藥物，如氟西汀、艾司西酞普蘭等。（2）肉毒毒素注射治療：對于藥物治療效果不佳的患者，可選擇肉毒毒素注射治療。注射前需要對患者錄像，仔細(xì)全面分析疾病的臨床分型，以確定需要注射的靶肌肉。通常需要注射的肌肉有胸鎖乳突肌、頭下斜肌、頭/頸夾肌、頭/頸半棘肌、肩胛提肌等。同時(shí)，需要在一定引導(dǎo)技術(shù)下，實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)注射靶肌肉的目的。目前常用的引導(dǎo)技術(shù)為肌電引導(dǎo)和/或超聲引導(dǎo)，其中肌電引導(dǎo)技術(shù)因具有定位痙攣靶肌肉的優(yōu)點(diǎn)，而在臨床實(shí)際工作中最常使用。注射劑量方面，根據(jù)肌肉不同，每塊肌肉注射25~100單位不等，每次總量一般在300單位左右。因此，明確責(zé)任肌肉、精準(zhǔn)引導(dǎo)注射和合適的劑量是注射成功的關(guān)鍵。肉毒毒素注射的效果一般能維持三個(gè)月左右，重復(fù)注射多數(shù)仍然有效。肉毒毒素引起的不良反應(yīng)多溫和、短暫且呈一過性，主要是頸部無力、吞咽困難等，但總體療效確切、安全性高且副反應(yīng)較小，2016年美國神經(jīng)病學(xué)會(huì)和2018年中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)均推薦肉毒素注射作為痙攣性斜頸治療的一線選擇（A級(jí)推薦）。 （3）手術(shù)治療：包括神經(jīng)調(diào)控治療和選擇性神經(jīng)切斷術(shù)（如選擇性頸1-3神經(jīng)根切除手術(shù)及副神經(jīng)減壓手術(shù)等）。目前建議首選神經(jīng)調(diào)控治療——深部腦電刺激（DBS，腦起搏器）。它是應(yīng)用立體定向技術(shù)，通過核磁共振引導(dǎo)，將微電極植入到腦內(nèi)核團(tuán)（如丘腦底核STN或蒼白球內(nèi)測核Gpi），應(yīng)用電刺激調(diào)控核團(tuán)神經(jīng)元的異常電活動(dòng)，達(dá)到控制頭頸異常姿勢的目的。與選擇性神經(jīng)切斷術(shù)相比，DBS具有手術(shù)創(chuàng)傷小、可調(diào)控、并發(fā)癥少、安全性高等特點(diǎn)。總之，痙攣性斜頸是神經(jīng)內(nèi)科常見的一種局灶性肌張力障礙，病因不明，缺乏特效治療手段。目前的藥物治療、肉毒毒素注射治療、DBS手術(shù)治療均為對癥治療，其中肉毒毒素注射治療因療效確切、安全性高、副反應(yīng)小等優(yōu)點(diǎn)成為目前臨床治療的一線選擇。[參考文獻(xiàn)][1] Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov Disord. 2013, 28:863-73.[2] Balint B, Mencacci NE, Valente EM, et al. Dystonia. Nat Rev Dis Primers. 2018, 4, 37. [3] Jost W H, Tatu L, Pandey S, et al. Frequency of different subtypes of cervical dystonia: a prospective multicenter study according to Col-Cap concept. J Neural Transm, 2020, 127(1):45-50.[4] Simpson DM, Hallett M, Ashman EJ, et al. Practice guideline update summary: Botulinum neurotoxin for the treatment of blepharospasm, cervical dystonia, adult spasticity, and headache: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, 2016, 86(19): 1818-1826. [5] 肉毒毒素治療應(yīng)用專家組, 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組. 中國肉毒毒素治療應(yīng)用專家共識(shí). 中華神經(jīng)科雜志, 2018, 51(10):779-786.[6] Jost WH, Tatu L. Selection of Muscles for Botulinum Toxin Injections in Cervical Dystonia. Mov Disord Clin Pract. 2015 May 7;2(3):224-226.2021年04月04日4160
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 痙攣性斜頸（Spasmodic torticollis，ST）是肌張力障礙中的一種，局限于頸部肌肉，由于頸部肌肉間斷或持續(xù)不自主地收縮，導(dǎo)致頭頸部扭曲、歪斜、姿勢異常。痙攣性斜頸多發(fā)生于30-50歲的成年人，也有少數(shù)兒童病例。痙攣性斜頸的分類痙攣性斜頸是椎體外系疾病，按病因可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩類，臨床所說的一般指原發(fā)性，繼發(fā)性則多由外傷、先天畸形、感染、腫瘤等因素引起。痙攣性斜頸根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為4種類型：a）旋轉(zhuǎn)型：頭繞身體縱軸不自主地向一側(cè)痙攣性旋轉(zhuǎn)，這是最常見的類型。b）后仰型：頭部不自主后仰，面部朝天。c）前屈型：頭部不自主向胸前屈曲。d）側(cè)傾型：頭部偏離身體縱軸向左或向右做痙攣性側(cè)屈。大部分患者表現(xiàn)為多種類型異常姿勢的組合，發(fā)病時(shí)頭頸部側(cè)屈、后仰、旋轉(zhuǎn)等異常姿勢常置患者于尷尬無助的境地，對患者造成極大的心理困擾，嚴(yán)重影響生活、社交與工作，患者求治愿望迫切。那么，如何有效治療痙攣性斜頸？痙攣性斜頸的治療目前治療痙攣性斜頸主要有藥物治療、注射肉毒素以及外科手術(shù)三類。（一）藥物治療常用藥物有抗膽堿能藥，苯二氮卓類藥，巴克諾芬等。藥物治療有一定的效果，但改善癥狀的作用程度有限、持續(xù)時(shí)間短暫。藥物治療一般用來輔助肉毒素，雖然沒有實(shí)驗(yàn)證明二者之間存在協(xié)同作用，但大劑量和高頻率注射肉毒素會(huì)產(chǎn)生中和抗體。藥物的特殊用途可能是防止這種并發(fā)癥。（二）注射肉毒素與之前的治療方法相比，肉毒素在短時(shí)間內(nèi)使患者癥狀改善率提高。但是，注射肉毒素只能短暫緩解癥狀且并發(fā)癥多，反復(fù)應(yīng)用可產(chǎn)生抗肉毒素抗體，因此遠(yuǎn)期效果不理想。肉毒素注射需注意疼痛位點(diǎn)和導(dǎo)致異常姿勢的肌肉的辨認(rèn)，要求注射醫(yī)生對和頸的肌肉作用有很好的認(rèn)識(shí)。 （三）手術(shù)治療嚴(yán)重影響生活和工作的重癥痙攣性斜頸患者可選擇手術(shù)治療，目前治療痙攣性斜頸常用的手術(shù)方法有以下幾種。1）肌肉切斷術(shù)手術(shù)將頸部異常痙攣的肌肉切斷來解除痙攣性斜頸，這種手術(shù)方法簡單，但是其效果不能令人滿意，隨著切斷肌肉的瘢痕粘連，痙攣癥狀又會(huì)加重，而且頸部的肌肉諸多，中層和深層痙攣肌肉難以鑒別，切斷困難，頸部多組肌群切斷后，瘢痕影響頸部的美觀。2）丘腦核團(tuán)刺激或毀壞術(shù)利用立體定向技術(shù)將電刺激器置入丘腦或蒼白球內(nèi)的核團(tuán)進(jìn)行電刺激或毀損核團(tuán)，來達(dá)到治療的目的。該方法單側(cè)丘腦核團(tuán)刺激或毀壞效果不佳，多需要雙側(cè)刺激或毀壞，手術(shù)費(fèi)用較昂貴，一些患者有術(shù)后語言障礙。目前已較少應(yīng)用。3）副神經(jīng)根顯微血管減壓術(shù)手機(jī)打開枕大孔及上頸段椎管。在手術(shù)顯微鏡下觀察雙側(cè)副神經(jīng)根周圍有無血管對其壓迫，通常壓迫神經(jīng)的血管是椎動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈或脊髓后動(dòng)脈，確認(rèn)后切斷該處齒狀韌帶，在神經(jīng)與壓迫血管之間墊入Tefleon綿，使之隔開。手術(shù)近期有一定效果，長期療效尚待觀察。4）選擇型頸肌及神經(jīng)切斷術(shù)不同類型痙攣性斜頸的頭部姿勢是由各相關(guān)肌肉收縮構(gòu)成的，而不是頸部全部肌肉參與的結(jié)果。手術(shù)治療只需針對這些主要肌肉，沒有必要切斷雙側(cè)頸神經(jīng)根和副神經(jīng)根，以避免不必要的并發(fā)癥。旋轉(zhuǎn)型斜頸可僅切除同側(cè)的頭夾肌和對側(cè)的副神經(jīng)；后仰型斜頸，用手術(shù)切除左右部分斜方肌、頭夾肌、頭及頸半棘??；前屈型斜頸，可切斷雙側(cè)副神經(jīng)；側(cè)彎型斜頸，則做頭彎向側(cè)的頭夾肌、肩胛提肌，個(gè)別病人如有同側(cè)胸鎖乳突肌的痙攣，也可加做副神經(jīng)切斷術(shù)。5）選擇型周圍神經(jīng)切斷術(shù)此法主要切斷頸神經(jīng)根后支，切斷的范圍以痙攣肌群多寡為依據(jù)。所有頸后肌群全由頸1-7的神經(jīng)后支支配，如果病情需要，可以一直切到頸7。該手術(shù)方法對旋轉(zhuǎn)型斜頸有一定療效。以上就是對于痙攣性斜頸的幾種治療方法的介紹，如您有任何治療上的疑問，歡迎留言咨詢。2020年12月25日10082
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