痙攣性斜頸

痙攣性斜頸是一種局限性肌張力障礙，表現(xiàn)為頸部肌肉陣發(fā)性的不自主收縮，導(dǎo)致頸部向一側(cè)扭轉(zhuǎn)。這種疾病可以分為特發(fā)性、癥狀性、精神病性和先天性斜頸。痙攣性斜頸嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和心理健康。那么，痙攣性斜頸該如何治療呢？痙攣性斜頸的治療方法01藥物治療（1）口服藥物：如安坦、苯二氮卓類、四苯喹嗪。適用于初期痙攣性斜頸患者，可以緩解癥狀。（2）注射肉毒素：通過局部多點(diǎn)注射緊張的肌肉，減輕斜頸癥狀。肉毒素治療療效可持續(xù)3到6個(gè)月。02手術(shù)治療???對(duì)于藥物治療無效或病情嚴(yán)重的患者，可以考慮手術(shù)治療。常見的手術(shù)方法包括選擇性切斷周圍神經(jīng)分支、腦深部電刺激術(shù)（DBS）等。手術(shù)治療主要是松弛頸部肌肉，改善癥狀。???腦深部電刺激術(shù)（DBS）是將兩個(gè)電極植入到腦內(nèi)相關(guān)核團(tuán)內(nèi)，通過刺激神經(jīng)元來改善患者癥狀。DBS手術(shù)治療對(duì)于痙攣性斜頸療效顯著，有助于緩解肌肉緊張和改善頭部姿勢。

袁女士今年43歲，家庭和睦，工作順利，但近1年發(fā)生了一件愈發(fā)困擾的事情，她最初只是感覺左邊頸部時(shí)常不舒服，慢慢出現(xiàn)左側(cè)頸部拉扯感，到后來癥狀加重，頭部不由自主地經(jīng)常向左轉(zhuǎn)，同別人講話，即使頭部向前看，也時(shí)常向左轉(zhuǎn)脖子，現(xiàn)在連吃飯和走路都出現(xiàn)了困難，需要一直用手扶正頭部，為此吃了很多藥也不見效，正常生活受到嚴(yán)影響，逐漸心情也變得焦慮抑郁。為了消除這擾人的煩惱，袁女士來到了解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科，這里的功能神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)夏小雨、李文德醫(yī)生通過詳細(xì)的問診及查體后，明確診斷袁女士所患的疾病為“痙攣性斜頸”，建議進(jìn)行腦深部電刺激手術(shù)治療。七中心功能神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)術(shù)中利用先進(jìn)的腦立體定向系統(tǒng)，將刺激電極準(zhǔn)確植入到了預(yù)先計(jì)算的丘腦核團(tuán)GPI，經(jīng)術(shù)中電生理監(jiān)測系統(tǒng)確認(rèn)電極位置準(zhǔn)確，在胸部皮下植入可充電的腦起搏器電池，手術(shù)操作很順利，時(shí)間約2小時(shí)，術(shù)后1周內(nèi)尚未開機(jī)，但由于“微毀損”效應(yīng)，袁女士癥狀已有改善，期待2周后電刺激系統(tǒng)開機(jī)后通過不斷調(diào)整刺激參數(shù)，她能逐漸找回自己正常的人生。痙攣性斜頸是局灶型肌張力障礙中最常見的一種，是一種錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。常表現(xiàn)為頸部某些肌肉不自主地持續(xù)性或陣發(fā)性地收縮，引起患者頭頸位于強(qiáng)迫性異常姿態(tài)或不自主運(yùn)動(dòng)。痙攣性斜頸確診后一般無法自愈，藥物及肉毒素治療效果小、持續(xù)時(shí)間短，對(duì)于保守治療不滿意的患者，可以考慮手術(shù)治療，腦深部電刺激術(shù)(DBS)療效確定，具備安全、微創(chuàng)、可逆、可調(diào)節(jié)的優(yōu)勢，可以使絕大多數(shù)痙攣性斜頸患者癥狀得到明顯改善，適用于口服藥物治療和肉毒素治療無效的患者。

經(jīng)過團(tuán)隊(duì)幾期微信的科普介紹，相信我們大家可以了解到痙攣性斜頸這一疾病的大致全貌。我們?cè)贉亓?xí)一下：1、痙攣性斜頸又稱頸部肌張力障礙，是臨床上一種常見的肌張力障礙，屬于局限型肌張力障礙的一種，主要是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮，引起的頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣攣性傾斜，導(dǎo)致姿勢或者運(yùn)動(dòng)的異常，可伴有疼痛或震顫。2、本病病因：基于先天腦部發(fā)育不良以及腦部外傷后遺癥的內(nèi)因，一方面可由于巨大情緒波動(dòng)等應(yīng)激事件以及緊張、焦慮等情感心理壓力病史觸發(fā)；另一方面還可因長期固定姿勢工作而出現(xiàn)頸肩部疲勞以及受涼、長期酗酒觸發(fā)。3、本病主要表現(xiàn)為早期頭頸周期性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)、前傾或后仰，后期頭常固定于某一異常姿勢；可因情緒激動(dòng)而加重，手托下頜、面部或枕部時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。次要表現(xiàn)以受累肌肉痛感，或見受累肌肉肥大，伴震顫、下頜關(guān)節(jié)紊亂、焦慮、睡眠質(zhì)量差等癥狀。經(jīng)過了團(tuán)隊(duì)的長期摸索以及總結(jié)，確定了一套針對(duì)本病行之有效的治療方案，且于臨床中收效頗豐。但在近期的治療過程中患者總會(huì)提出關(guān)于康復(fù)出院后以及療程間如何調(diào)理的問題，針對(duì)這些問題小編歸結(jié)為了如下幾個(gè)主要問題，希望能給患友們給予一些幫助。Q：大夫，出院后飲食上有什么需要注意的嗎，可不可以吃辣？A：痙攣性斜頸在中醫(yī)屬于“痙病”的范疇，病因病機(jī)較為復(fù)雜，目前認(rèn)為本病與肝、脾密切相關(guān)，主要病機(jī)為肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)、痰濕閉阻?！端貑枴ぶ琳嬉笳撈吩啤爸T風(fēng)掉眩，皆屬于肝”“諸暴強(qiáng)直，皆屬于風(fēng)”，肝為風(fēng)臟，肝病生風(fēng)，主動(dòng)。《素問·至真要大論》又曰：“諸頸項(xiàng)強(qiáng)，皆屬于濕。”這便又是強(qiáng)調(diào)脾胃在本病中的重要性。所以就是我們常講的肝氣乘脾，脾失健運(yùn)，聚濕生痰，風(fēng)痰阻絡(luò)，客于頸部筋絡(luò)，從而引發(fā)痙病。這里就突出了一個(gè)重點(diǎn)調(diào)養(yǎng)脾胃尤為重要，飲食一定要均衡。?何為均衡？第一不要刻意追隨潮流，盲目減肥而不吃主食。恰恰我們糧食中包含了提供我們?nèi)粘ＥK腑功能的精微物質(zhì)，所以食用五谷雜糧就是在補(bǔ)養(yǎng)精氣，所謂“五谷為充”；第二，由于我們出院后要喝中藥，任何發(fā)物都應(yīng)該為禁忌，否則會(huì)與藥物產(chǎn)生不良反應(yīng)，例如羊肉、海鮮之類，尤其應(yīng)該注意的是鰱魚一類，它與所有方藥中的甘草是相反的，所以服用中藥的時(shí)候要把這些都戒掉；第三點(diǎn)就是日常我們所吃的蔬菜和雞鴨豬肉都可以吃，尤其是雞蛋應(yīng)該保證每天都有，因?yàn)榈包S中含有豐富的卵磷脂，既可以對(duì)我們的大腦可以產(chǎn)生濡養(yǎng)的作用，另外可以補(bǔ)充體力，以對(duì)抗痙攣、震顫帶來的體能上的消耗。最后一點(diǎn)，重中之重，也是嗜辣的病友提出的疑問，可不可以吃辛辣的食物。小編認(rèn)為是不可取的，仲景先師在傷寒雜病論中就已經(jīng)給出了我們答案，為何群芳之冠的桂枝湯以及治療內(nèi)科雜病的方劑都會(huì)加入生姜、大棗、炙甘草，其實(shí)就是為了告訴我們無論內(nèi)傷還是外感疾病，首先就要“存津液”而來固護(hù)脾胃。想想一下長期肌張力障礙的患友是不是總有脾胃虛弱、肌肉失養(yǎng)、氣虛血虧的表現(xiàn)，而偏食辛辣會(huì)煎熬我們痙攣肌肉中的津液，加重肌肉緊張。所以為了調(diào)整飲食固護(hù)脾胃，重要的一點(diǎn)就是不要過食辛辣。Q：大夫，我總感覺出院之后會(huì)加重病情，可不可以一直不間斷治療？A：首先我要送給大家八個(gè)字“調(diào)整心態(tài)、減少內(nèi)耗”，因?yàn)獒槍?duì)中國痙攣性斜頸患者的研究發(fā)現(xiàn)，抑郁狀態(tài)、焦慮狀態(tài)是最常見的痙攣性斜頸情感癥狀，會(huì)大大降低工作能力，同時(shí)也是導(dǎo)致病友濫用藥物的因素之一，也與心血管自主調(diào)節(jié)功能障礙有關(guān)，對(duì)病友有極大的危害。從中醫(yī)角度來說，不良的生活習(xí)慣會(huì)導(dǎo)致脾胃失于調(diào)養(yǎng)，而不好的心態(tài)會(huì)導(dǎo)致肝氣失于疏泄，進(jìn)而我們吃進(jìn)去的食物不能運(yùn)化出有用的精微物質(zhì)；就算脾胃可以運(yùn)化，但陽氣不升也會(huì)使精微物質(zhì)輸送不到我們的心，心臟相當(dāng)于我們動(dòng)力的來源，心氣長期不足，最后導(dǎo)致心神失養(yǎng)，在加重斜頸癥狀的同時(shí)，也加重很多不穩(wěn)定因素的爆發(fā)。因此，小編覺得在臨床中，斜頸朋友們長期受到病魔的困擾，或多或少都會(huì)有些焦慮情緒，但千萬不要任由負(fù)面情緒發(fā)展蔓延，開花結(jié)果；也不要依賴于治療，固步自封，因?yàn)榧∪庖灿幸欢ǖ倪m應(yīng)極限，長期連續(xù)治療的刺激可能對(duì)于大腦核團(tuán)會(huì)起到興奮的作用，從而加重痙攣。其實(shí)重要的是打開心門走出去，去換個(gè)環(huán)境，不要總徘徊于醫(yī)院，我們可以去郊游、散心。一來可以通過環(huán)境的變化，刺激大腦對(duì)于感官信號(hào)的處理，增強(qiáng)自身對(duì)于不同環(huán)境的適應(yīng)性，跳出舒適圈；二來可以打開心扉，重建信心，使住院期間的治療效果進(jìn)行沉淀，只有積極地減少內(nèi)耗，方可擁抱美好明天。如果我們病友徹底不會(huì)因環(huán)境的變化、外界的目光影響，而導(dǎo)致痙攣加重，那么我們就可以說這才是一個(gè)良好的恢復(fù)狀態(tài)，也距離“畢業(yè)”不遠(yuǎn)了。??Q：大夫，我感覺恢復(fù)得不錯(cuò)，可不可以跑步健身??；我想早點(diǎn)康復(fù)，可不可以多練幾遍冥想？A：小編認(rèn)為，“注重休息，減少體力消耗”。痙攣性斜頸其實(shí)在“養(yǎng)”而不在于“練”，因?yàn)楸静“粗嗅t(yī)理論的分析來說，它本虛標(biāo)實(shí)，病位在腦在神，基礎(chǔ)的病根在于腎氣不足，腦髓失養(yǎng)。治病必求于本，首先來說相火寄于肝腎直中，妄動(dòng)則可亂神，雖然是虛證，但仍可誘發(fā)興奮的狀態(tài)；其次，病友身體能量本來有限，有一部分體力通過平常對(duì)抗痙攣的力量就已經(jīng)消耗大半，再過動(dòng)地運(yùn)動(dòng)，勢必會(huì)雪上加霜，適得其反。功要一步一個(gè)腳印地練，不積跬步無以至千里，就猶如蓋房一樣，必須打好地基，房屋才能穩(wěn)固。如果一味追求入靜的狀態(tài)和健身的拉伸，恰會(huì)走入飲鴆止渴的怪圈而不能自拔。因?yàn)橼は氲幕A(chǔ)在于觀呼吸，在不能正常調(diào)節(jié)自身呼吸頻率與深度的基礎(chǔ)上，冥想和氣功是妄談的，且臨床上也遇到過不少因?yàn)槌撩在は牒蜌夤Φ母杏X而致精神分裂癥的病患。因?yàn)榇竽X支配肌肉的收縮和舒張是通過生物電信號(hào)控制，過多練習(xí)冥想會(huì)加重大腦核團(tuán)的興奮性，從而加重痙攣的癥狀。因此，冥想入靜要先從數(shù)呼吸、觀呼吸開始，循序漸進(jìn)，方可抑制大腦核團(tuán)興奮。另外，跑步健身一類消耗體能的運(yùn)動(dòng)要量力而行，切莫強(qiáng)弩，可以用每日一次的八段錦之類的健身氣功來代替，適當(dāng)拉伸也有助于肌肉狀態(tài)恢復(fù)，不可急躁。Q：大夫，我覺得我得這個(gè)病就是因?yàn)楸伙L(fēng)吹的，我真怕風(fēng)啊，出院了咋辦？A：臨床上有很多病友都有這樣的疑問，首先，欲求病之全貌，當(dāng)正本清源，從中醫(yī)典籍中來看，《諸病源候論》所言：“由風(fēng)邪傷于太陽經(jīng)，復(fù)遇寒濕，則發(fā)痙也?！边@是在說人體保護(hù)體表的陽氣不足，皮膚毛孔便會(huì)不牢固，加之病友本身氣少血虧而體虛，風(fēng)邪攜帶寒邪和濕邪進(jìn)入人體，壅塞筋脈而發(fā)生攣急，癥見項(xiàng)背緊痛，惡風(fēng)寒，有汗或無汗。所以與其說不要貪涼，不如培補(bǔ)自身陽氣。鍛煉功法和內(nèi)服湯藥就不再此贅述，而小編要針對(duì)這種陽氣不足的情況介紹一種我們可以獨(dú)立操作的外治法，那便是艾灸。艾灸的作用我們通常認(rèn)為是溫通經(jīng)脈、活血止痛的，我們可以在正規(guī)藥店購置艾條，點(diǎn)燃后于患側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌行溫和灸，距皮膚約2-3cm，往返熏灸，以患處溫?zé)岷褪孢m為度，施灸15-20分鐘?；蛘哌M(jìn)行重點(diǎn)灸：選取風(fēng)池、扶突、天容、大杼等穴，每穴3-5min?以皮膚出現(xiàn)紅暈為度。但是切記，因艾灸療法偏于溫?zé)?，故艾灸的同時(shí)應(yīng)注意顧護(hù)津液，防止出現(xiàn)津傷的情況，要及時(shí)補(bǔ)充水分。使我們體內(nèi)的陽熱功能積少成多，形成屏障，在增強(qiáng)體質(zhì)的同時(shí)達(dá)到抵御外邪的作用。最后，希望病友如有疾病困擾要及時(shí)到津沽推拿肌張力障礙門診與病房進(jìn)行咨詢和醫(yī)治，切不可因馬虎而誤治。我們會(huì)為您盡心診治，竭誠為您的健康保駕護(hù)航。期待通過我們不懈努力，允公允能，為您帶來福音，助您解除病痛，早日回歸生活，擁抱美好未來。?

疑難探究|痙攣性斜頸（spasmodictorticollis，ST）論壇導(dǎo)讀：痙攣性斜頸（spasmodictorticollis，ST）是臨床上最常見的局灶型肌張力障礙，以頸部肌肉不自主收縮導(dǎo)致頭頸部運(yùn)動(dòng)和姿勢異常為特征。主要是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮導(dǎo)致異常的姿勢或者運(yùn)動(dòng)。臨床特點(diǎn)除異常的姿勢及運(yùn)動(dòng)外常伴有相應(yīng)肌肉的疼痛，由于此病嚴(yán)重影響患者外形，患者常伴隨有焦慮抑郁等病，嚴(yán)重影響患者日常工作及生活，加重社會(huì)負(fù)擔(dān)。本病的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。國外流行病學(xué)調(diào)查顯示，ST發(fā)病率為5.7/10萬～400/10萬。?1.ST的病因及病理學(xué)?1952年Foix用立體定向方法成功制作出痙攣性斜頸的動(dòng)物模型，確立ST屬于錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙，為一種獨(dú)立的器質(zhì)性疾病。有學(xué)者認(rèn)為原發(fā)性ST存在基因位點(diǎn)異常并將基因位點(diǎn)定位在DYT6和DYT7。也有學(xué)者認(rèn)為，ST屬于神經(jīng)生化代謝障礙，特別是與五羥色胺和兒茶酚胺有關(guān)。另有學(xué)者則認(rèn)為，ST和扭轉(zhuǎn)痙攣是累積范圍不同的同種疾病，而基底節(jié)及額葉投射的功能紊亂為其發(fā)病原因。?2.ST臨床表現(xiàn)?多為成年起病，起病緩慢，大多活動(dòng)時(shí)或工作緊張時(shí)加重，休息后癥狀減輕，睡眠時(shí)消失。病人頭部和頸部姿勢的異常可表現(xiàn)為多種形式，其中20%的病人存在頸外肌張力障礙。大約10%～20%病人病情一年內(nèi)可自行緩解，但幾乎所有的病人在5年之內(nèi)都會(huì)復(fù)發(fā)。許多病人伴有抑郁及疼痛表現(xiàn)。?3.ST臨床分型?根據(jù)長期臨床研究，臨床分型對(duì)痙攣性斜頸治療方法的選擇及預(yù)后判斷極其重要，多采取如下分型。?3.1按斜頸姿態(tài)分型頭頸過中線，以矢狀面發(fā)生旋轉(zhuǎn)，不論旋向左或向右，均稱旋轉(zhuǎn)型ST。該型中有水平旋轉(zhuǎn)，帶有后仰動(dòng)作的旋轉(zhuǎn)或帶有前屈動(dòng)作的旋轉(zhuǎn)3種，分別稱水平旋轉(zhuǎn)型，后仰旋轉(zhuǎn)型和前屈旋轉(zhuǎn)型；頭頸過中線的矢狀面?zhèn)惹蜃蠡蛳蛴遥Q側(cè)屈型；以雙側(cè)外耳和下頦三點(diǎn)相連組成的正中冠狀面為準(zhǔn)，ST病人該面向前傾稱前屈型ST，該面向后仰稱后仰型ST；混合型ST：頸部肌肉痙攣無規(guī)律，頭頸姿態(tài)多變。?3.2按病情程度分型當(dāng)肌肉痙攣時(shí)，中線矢狀面發(fā)生旋轉(zhuǎn)或側(cè)屈，中位冠狀面產(chǎn)生前傾或后仰，這時(shí)的矢狀面或冠狀面與正常頭頸位相應(yīng)的平面形成一定夾角。該角＞30°列入重型ST，＜30°列入輕型ST，混合型均列入重型ST。?3.3按肌肉痙攣的方式分型：（1）強(qiáng)直型：當(dāng)肌肉呈持續(xù)性痙攣狀態(tài)，ST處于強(qiáng)直姿態(tài)。（2）陣攣型：肌肉痙攣呈陣發(fā)性發(fā)作狀態(tài)，ST表現(xiàn)為陣攣?zhàn)藨B(tài)。?4.ST肌電圖及CT檢查?4.1頸肌剖面在CT圖像上的形態(tài)和體積各異，但正常時(shí)左右是對(duì)稱的。淺表的頸肌多表現(xiàn)為弧形或半月形（斜方肌、腳鎖突肌、頭半棘?。?；深在的頸肌則有多種形狀。頸肌CT打描的目的是揭示痙攣肌群。斜頸型別不同，痙攣（肥大）肌群分布也不同。通過區(qū)分痙攣肌肉為手術(shù)提供依據(jù)。?4.2頸肌肌電圖（EMG）描記可以了解哪些肌肉參與痙攣，哪些不參與痙攣，并了解與痙攣肌相對(duì)立的拮抗肌有無廢用萎縮等潛在病理狀態(tài)，對(duì)痙攣肌和拮抗肌進(jìn)行分級(jí)評(píng)估，是評(píng)估痙攣肌肉判斷手術(shù)方式及預(yù)后的“金標(biāo)準(zhǔn)”。通過長期臨床實(shí)踐我們將痙攣肌分成3個(gè)等級(jí)并引入“痙攣指數(shù)”“肌儲(chǔ)備指數(shù)”，使手術(shù)方式的選擇及預(yù)后評(píng)估更加精確。?（1）最主要痙攣?。ㄔ瓌?dòng)肌）被測肌肉的全部運(yùn)動(dòng)單位都參與收縮，在熒光屏上可記錄到大量運(yùn)動(dòng)單位電位互相重疊，波形不易區(qū)分，募集充分，呈完全干擾相，振幅ST＞1200μV，頻率20～50Hz，在CT軸向剖面中表現(xiàn)肌肥大，較對(duì)側(cè)同名肌肥厚50%～100%不等。?（2）主要痙攣肌（協(xié)同?。┍粶y肌肉非全部運(yùn)動(dòng)單位都參與活動(dòng)。在熒光屏上可記錄到較多干擾波為弱的電活動(dòng)形式，基線上無靜息區(qū)，但能區(qū)分出單個(gè)動(dòng)作電位，募集不充分，可稱其為減弱或不完全干擾相，振幅在400～1200μV，頻率10～20Hz。在CT軸向剖面中表現(xiàn)為肌肥大，較對(duì)側(cè)同名肌肥厚50%以內(nèi)。?（3）次要痙攣肌被測肌肉在EMG上表現(xiàn)為一個(gè)的運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位，間斷地成串出現(xiàn)，基線上有靜息區(qū)。振幅小于400μV，頻率5～10Hz，募集少，在CT軸向位剖面中表現(xiàn)近乎正常體積或較對(duì)側(cè)同名肌稍肥大。?（4）痙攣指數(shù)：我們將肌肉隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)采集的肌電圖進(jìn)行分析：主要痙攣肌肉（原動(dòng)?。┏释耆蓴_波，波幅大于1200微伏，頻率30～50次/秒。次要痙攣肌肉（協(xié)同肌、隨從?。┏什糠指蓴_波，波幅＜1200微伏，＞400微伏，頻率10～20次/秒，無痙攣肌肉呈現(xiàn)電靜息。而將平均波幅與頻率乘積作為痙攣指數(shù)。痙攣指數(shù)越高說明痙攣程度越重，同時(shí)這也是評(píng)價(jià)手術(shù)去神經(jīng)效果的重要指標(biāo)。?（5）肌儲(chǔ)備指數(shù)：將（非隨意運(yùn)動(dòng)最大波幅—隨意運(yùn)動(dòng)最大波幅）/非隨意運(yùn)動(dòng)最大波幅作為肌儲(chǔ)備指數(shù)，對(duì)于痙攣肌肉數(shù)值越大表示肌肉痙攣程度越輕，反之痙攣程度越重。對(duì)于拮抗肌肉此指標(biāo)可反映肌肉廢用程度，指數(shù)越高表示肌肉廢用程度越輕，肌儲(chǔ)備指數(shù)＞50%則術(shù)后拮抗肌經(jīng)自行鍛煉可恢復(fù)功能，若＜20%則呈現(xiàn)廢用狀態(tài)，需對(duì)其進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)治療。此指數(shù)對(duì)于術(shù)后制定康復(fù)計(jì)劃及判定遠(yuǎn)期療效有重要意義。?5.ST的治療?5.1藥物治療：迄今仍沒有特異性性治療ST的藥物。應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑和抗震顫藥物可減輕癥狀?？诜幬镏饕鼓憠A能制劑、γ-氨基丁酸、多巴胺、丁酰苯類藥等?？诜幬锟删徑獐d攣性斜頸部分癥狀，但整體效果欠佳?？诜幱幸欢ǖ牟涣挤磻?yīng)，服藥時(shí)以小劑量開始，緩慢加量以求最小劑量獲得最大癥狀緩解，聯(lián)合應(yīng)用可達(dá)到更好的療效。?5.2肉毒素注射治療：肉毒素（botulinumtoxin，BTX）是由肉毒梭狀芽孢桿菌在生長繁殖過程中產(chǎn)生的一種細(xì)菌外毒素，其中A型肉毒素（botulinumtoxin-A，BTX-A）毒力最強(qiáng)，局部注射后在肌肉內(nèi)彌散，通過作用于膽堿能運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢、抑制鈣離子介導(dǎo)的刺激性以及自發(fā)性乙酰膽堿的釋放來降低肌張力和緩解痙攣。?2016年，美國心臟協(xié)會(huì)和美國卒中協(xié)會(huì)聯(lián)合發(fā)布的《成人卒中康復(fù)指南》指出，局部肌肉行BTX-A靶向注射治療肢體痙攣獲A級(jí)證據(jù)推薦。根據(jù)發(fā)病類型及肌電圖（electromyogram，EMG）指示，每次選擇痙攣?zhàn)顬橥怀龅?～4塊肌肉，每塊肌肉采用多點(diǎn)注射的方法。每塊肌肉注射劑量不多于100U，每次治療的注射劑量不多于380U。病人要求、復(fù)發(fā)癥狀＞50%（Tsui評(píng)分）且間隔3個(gè)月以上，再行第2次注射。病人多在BTX-A注射后1周內(nèi)起效，癥狀逐步改善，約2～4周左右達(dá)療效平臺(tái)期。但BTX-A的療效只能持續(xù)12～24周，此后需重復(fù)注射，其成本費(fèi)用較高，另外重復(fù)注射可能因產(chǎn)生抗性導(dǎo)致后續(xù)注射失敗。?5.3手術(shù)治療：外科手術(shù)治療依然為可能治愈痙攣性斜頸的最有效的治療手段，原則上要求療效高、手術(shù)創(chuàng)傷小、操作簡便、安全、更少的后遺癥和并發(fā)癥。經(jīng)過幾代人的探索，產(chǎn)生了多種手術(shù)方法，其中有些在臨床實(shí)踐中因療效有限并發(fā)癥較多，逐漸式微淘汰，有些則取得較好療效。?選擇性周圍神經(jīng)切斷和肌切斷術(shù)：陳信康教授于1969年提出二聯(lián)術(shù)經(jīng)過不斷改進(jìn)成為三聯(lián)術(shù)包括：旋轉(zhuǎn)型ST選擇頭部旋向側(cè)頸后痙攣肌肉（頭、頸夾肌，肩胛提?。┣袛嘈g(shù)加對(duì)側(cè)副神經(jīng)切除術(shù)，及頸神經(jīng)后支切斷即一側(cè)脊神經(jīng)后支（C1～C6）切除術(shù)。根據(jù)陳信康教授的臨床研究及我們長期臨床實(shí)踐，我們認(rèn)為應(yīng)把握如下手術(shù)指征：ST診斷明確；注射肉毒素?zé)o效或口服藥物無效及不良反應(yīng)嚴(yán)重的病人；病程超過6個(gè)月以上、ST癥狀已經(jīng)穩(wěn)定定型、分型屬重型ST者，或輕型ST病人嚴(yán)重影響生活和工作，也可列入手術(shù)范圍。?術(shù)前通過CT及EMG描記確定痙攣肌肉，同時(shí)根據(jù)其頭位姿勢將痙攣肌肉分為原動(dòng)肌/協(xié)動(dòng)肌/隨從肌。術(shù)中將原動(dòng)肌離斷并行去神經(jīng)化，協(xié)動(dòng)肌僅行去神經(jīng)化。如旋轉(zhuǎn)型ST的原動(dòng)肌包括面部旋向側(cè)頸后的頭夾肌、頸夾肌及對(duì)側(cè)胸鎖乳突肌，協(xié)動(dòng)肌包括面部旋向側(cè)的肩胛提肌、后斜角肌及頭、頸半棘肌和頭、頸最長肌。?通過不同類型痙攣性斜頸術(shù)前描記采取不同的手術(shù)策略，如水平旋轉(zhuǎn)型斜頸采用同側(cè)頸后肌肉選擇性切除術(shù)；同側(cè)C1～C6脊神經(jīng)后支切斷術(shù)；對(duì)側(cè)的副神經(jīng)切斷術(shù)。而側(cè)彎型斜頸則采用切斷頭彎向側(cè)的頭夾肌、肩胛提肌；同側(cè)C1～C6脊神經(jīng)后支切斷術(shù)；同側(cè)副神經(jīng)切斷術(shù)。近年來通過個(gè)體化的手術(shù)選擇，手術(shù)優(yōu)良率為87.9%。手術(shù)避開了重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)后僅部分病人會(huì)發(fā)生術(shù)側(cè)枕部皮膚麻木、肩痛等不良反應(yīng)，無其他嚴(yán)重并發(fā)癥，是目前公認(rèn)的治療痙攣性斜頸安全有效的方法。?對(duì)于少部分頸部肌肉廣泛痙攣病人，僅從CT及肌電圖無法判斷原動(dòng)肌及協(xié)動(dòng)肌，應(yīng)采用姿勢優(yōu)先原則，即以此頭位經(jīng)典術(shù)式標(biāo)準(zhǔn)判定原動(dòng)肌及協(xié)動(dòng)肌。部分病人術(shù)后恢復(fù)良好，未處理肌肉痙攣亦消失。部分病例術(shù)后痙攣持續(xù)存在，療效較差，似為本術(shù)式局限性，有待進(jìn)一步研究以改善預(yù)后。?近年來我們?cè)桨l(fā)重視斜角肌在部分類型斜頸發(fā)生上的作用，如側(cè)彎型斜頸上。通過離斷痙攣斜角肌進(jìn)一步提高療效，相關(guān)臨床資料在總結(jié)分析中。Foerster-Dandy手術(shù)及改良Foerster-Dandy手術(shù)：硬脊膜下雙側(cè)頸1～3或頸4神經(jīng)前根切斷術(shù)，該手術(shù)方式將去神經(jīng)化范圍擴(kuò)大到整個(gè)頸部，包括咽部，痙攣和非痙攣肌群一起受到等量麻痹，犧牲了大片正常頸肌功能，導(dǎo)致術(shù)后并發(fā)頭失去自主旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)（33%），咽下困難占（33%），喪失舉肩能力（25%），肩痛及頸肌廣泛萎縮各占（50%）。Hamby報(bào)道47例，其中37例改善，4例無效，6例惡化。?于炎冰等于2005年提出改良Foerster-Dandy手術(shù)，具體為枕后正中入路硬脊膜下雙側(cè)副神經(jīng)根、C1脊神經(jīng)根切斷，C2～C4脊神經(jīng)前、后根選擇性部分切斷術(shù)。術(shù)后6個(gè)月、12個(gè)月及末次隨訪時(shí)的痙攣改善率分別為73.6%、70.2%、73.2%。術(shù)后部分病例發(fā)生不同程度轉(zhuǎn)頸無力、聳肩無力、雙臂外展受限、吞咽困難。該術(shù)式與傳統(tǒng)Foerster-Dandy手術(shù)相比提出C2～C4前、后根選擇性部分切斷，保留了病人部分的肌肉功能，不足之處為雖然做選擇性切斷，但并發(fā)癥仍然較重，雖在術(shù)后回訪中病人上述并發(fā)癥有所好轉(zhuǎn)，但仍需更多病例及長期隨訪來確定此術(shù)式是否安全可靠。?腦深部電刺激器（deepbrainstimulation，DBS）：DBS治療ST由Krauss等于1999年首先報(bào)道。DBS通過高頻電刺激腦內(nèi)神經(jīng)核團(tuán)（GPi或STN），調(diào)節(jié)核團(tuán)的功能來達(dá)到治療目的，其療效肯定，具有可逆性、可調(diào)性及安全性高的優(yōu)點(diǎn)。與帕金森病不同，肌張力障礙病人通常需要一段時(shí)間方能顯效，且最明顯的治療效果一般在數(shù)月至1年左右方能實(shí)現(xiàn)，但多實(shí)現(xiàn)長期穩(wěn)定的治療效果，有隨訪研究顯示DBS治療的改善效果可持續(xù)數(shù)十年甚至更久。有學(xué)者認(rèn)為，GPi-DBS術(shù)后長期改善率為46.2%～83.6%，中位改善率為69.6%。然而有文獻(xiàn)報(bào)道DBS亦有1%～4%的潛在嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，包括顱內(nèi)血腫、認(rèn)知障礙、運(yùn)動(dòng)遲緩等不良反應(yīng)。?此外采用DBS治療方式，病人將承擔(dān)高昂的設(shè)備采用及更換費(fèi)用，且術(shù)后需頻繁隨訪以進(jìn)行參數(shù)調(diào)控，這些弊端嚴(yán)重限制了DBS推廣使用，因而目前難以大面積普及DBS治療痙攣性斜頸。副神經(jīng)根微血管減壓術(shù)：此手術(shù)由Freckman等首次報(bào)道，指出ST發(fā)病機(jī)制與面肌痙攣相似，因副神經(jīng)根受到相關(guān)責(zé)任血管壓迫至其支配胸鎖乳突肌、斜方肌痙攣，但面肌痙攣僅為單一面神經(jīng)根受血管壓迫，而ST為多組肌肉異常痙攣所致，兩者難以相提并論。?Berrtrand認(rèn)為，很多病人術(shù)后頸肌痙攣一如術(shù)前，連胸鎖乳突肌的痙攣也沒有得到松解。亦有學(xué)者提出運(yùn)用單切口硬膜下副神經(jīng)和/或C1～C4神經(jīng)前根微血管減壓來提高療效，降低并發(fā)癥。但神經(jīng)根微血管減壓術(shù)的長期治療效果仍缺乏大宗病例及長期隨訪支持。選擇性周圍神經(jīng)切斷：是當(dāng)今國際上較流行的手術(shù)方法，1998年Bertrand等報(bào)道該手術(shù)病例數(shù)已達(dá)260例，是西方迄今最大的病組。?手術(shù)方法為切斷包括一側(cè)頸C1～C5頸神經(jīng)后支和頸部副神經(jīng)，主要用于治療旋轉(zhuǎn)型和側(cè)屈型ST，因?yàn)檫@兩型的痙攣肌群主要分布在同一側(cè)頸神經(jīng)后支所支配的轄區(qū)內(nèi)，手術(shù)切斷這些后支能使大部分痙攣肌得到松解。此術(shù)的主要缺點(diǎn)是對(duì)痙攣肌群不分主次，一律作同等量去神經(jīng)術(shù)，對(duì)主要痙攣肌不能予以重點(diǎn)解痙，且不能解除由后支與前支或前支與副神經(jīng)雙重支配的肌痙攣，這些可能是該術(shù)的療效（優(yōu)級(jí)）不能進(jìn)一步提高的原因。?來源：李俊,王潞.痙攣性斜頸的臨床治療[J].臨床外科雜志,2019,27(10):840-843.

痙攣性斜頸的體征與檢查痙攣性斜頸01體征和癥狀1.痙攣性斜頸的患者可有頭部不自覺的張力障礙性運(yùn)動(dòng)。在極端的病例中，張力障礙呈持續(xù)性，側(cè)傾明顯的患者耳部可靠在同側(cè)肩膀上。2.疼痛是此綜合征主要的癥狀，還可出現(xiàn)頸棘突旁肌肉、頸部帶狀肌和胸鎖乳突肌的痙攣。受累肌肉肥大也可有發(fā)生。3.除了張力障礙性運(yùn)動(dòng)，神經(jīng)學(xué)檢查均正常。患者并不太在意異常運(yùn)動(dòng)或體位。通常，觸摸對(duì)側(cè)面部或下巴可導(dǎo)致張力障礙性運(yùn)動(dòng)暫時(shí)停止。02檢查1.所有患有痙攣性斜頸的患者均應(yīng)進(jìn)行腦和腦干MRI檢查。腦部MRI可提供顱頂和顱內(nèi)的最佳信息。2.MRI的圖像信息極為準(zhǔn)確，可幫助鑒別顱內(nèi)和腦干病理改變，包括腫瘤和脫髓鞘疾病。3.磁共振血流成像術(shù)可幫助鑒別是否有動(dòng)脈瘤從而引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。不能進(jìn)行MRI檢查的患者，如按有起搏器的患者，應(yīng)考慮進(jìn)行CT檢查。4.臨床實(shí)驗(yàn)室檢查包括全血計(jì)數(shù)、生化和血沉檢查以排除感染和惡性腫瘤。03鑒別診斷1.痙攣性斜頸基于定向病史和體格檢查，可作出較直接的臨床診斷。不自覺的運(yùn)動(dòng)障礙是該病的標(biāo)志性癥狀，可幫助鑒別抽筋和習(xí)慣性痙攣，習(xí)慣性痙攣通常是自覺運(yùn)動(dòng)。應(yīng)考慮緊張時(shí)加重。2.抽筋和習(xí)慣性痙攣都類似意向性運(yùn)動(dòng)。應(yīng)考慮是否是行為異常如癔病轉(zhuǎn)換反應(yīng)。3.頸部肌肉或斜頸的急性痙攣和肌肉疼痛與痙攣性斜頸相似，但其呈現(xiàn)急性起病，癥狀在幾天到一周內(nèi)緩解。有時(shí)，陣攣性斜頸的患者初始容易被診斷為帕金森癥。參考資料：1.王保國.圖解疼痛治療學(xué).人民衛(wèi)生出版社2010.2.WaldmanSD:Spasmodictorticollis.In:AtlasofUncommonPainSyndromes,ed3.Philadelphia,Saunders,2012.