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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 痙攣性疾病（痙攣性斜頸、面肌痙攣或節(jié)段性顱頸肌張力障礙）的不愉快感覺(jué)不亞于疼痛性疾病，可認(rèn)為是"疼痛"的一種表現(xiàn)形式，采用疼痛性疾病的常用治療方法（例如神經(jīng)阻滯或射頻療法）CT引導(dǎo)下莖乳孔穿刺面神經(jīng)射頻治療面肌痙攣及肉毒毒素治療可獲得很好的效果。痙攣是一種因牽張反射興奮性增高所致的以速度依賴性肌肉張力增高為特征的運(yùn)動(dòng)障礙，且伴隨有腱反射的亢進(jìn)。是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的重要臨床體征，表現(xiàn)為肌肉張力增高，深肌腱反射活躍甚至亢進(jìn)，這是因?yàn)槿狈ι衔恢袠械囊种扑?。原發(fā)性局限性肌肉痙攣性疾病是一類原因不明．目前尚無(wú)特效藥物或根治方法的疾病。A型肉毒毒素作用于神經(jīng)末梢突觸前膜抑制乙酰膽堿囊泡的量子釋放，使肌肉收縮力減弱”。關(guān)于A型肉毒毒素治療神經(jīng)系統(tǒng)多種運(yùn)動(dòng)障礙性疾病的報(bào)道日漸增多。肉毒毒素是由厭氧肉毒梭狀芽孢桿菌在生長(zhǎng)繁殖過(guò)程中產(chǎn)生的一種毒性蛋白質(zhì)，是目前已知毒性最強(qiáng)烈的生物毒素，主要通過(guò)抑制神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜釋放乙酰膽堿，引起肌肉麻痹。肉毒毒素因其強(qiáng)大的神經(jīng)肌肉阻滯作用在肢體痙攣狀態(tài)等神經(jīng)康復(fù)領(lǐng)域展現(xiàn)出極大的運(yùn)用價(jià)值，在一些神經(jīng)性疼痛、肌肉過(guò)度興奮或自主神經(jīng)異常所致的一系列疾病中具有廣闊的應(yīng)用前景，如治療膀胱過(guò)度活動(dòng)癥、偏頭痛、多汗癥。2022年07月05日
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李華南副主任醫(yī)師 天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 推拿科 痙攣性斜頸是最常見(jiàn)的局灶性肌張力障礙，該病主要是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮導(dǎo)致異常的姿勢(shì)或者運(yùn)動(dòng)。臨床特點(diǎn)除異常的姿勢(shì)及運(yùn)動(dòng)外常伴有相應(yīng)肌肉的疼痛，由于此病嚴(yán)重影響患者外形，患者常伴隨有失眠、焦慮抑郁等病，嚴(yán)重影響患者日常工作及生活。一、發(fā)病率：據(jù)調(diào)查顯示在歐洲人群中痙攣性斜頸患病率為5.7/10萬(wàn)[1]，在美國(guó)據(jù)估算患病率約為40/10萬(wàn)，全球發(fā)病率大約為8.9/10萬(wàn)。圖源自維基百科女性患者多于男性患者，男女比例1:1.4-1:1.9；平均發(fā)病年齡男性為39.2歲，女性42.9歲，且痙攣性斜頸可發(fā)生在任何年齡段，發(fā)病高峰年齡段為40～50歲[2]。圖源自SOHU絕大多數(shù)病例呈特發(fā)性的，約12%的病例呈現(xiàn)家族遺傳史[3]。同時(shí)痙攣性斜頸同時(shí)也能夠繼發(fā)于其他疾病，且由于不同醫(yī)生對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)及診斷水平的差異，往往會(huì)有漏診及誤診，故實(shí)際患病率可能更高。二、本病病程：很多患者比較關(guān)心本病的發(fā)病周期，一般來(lái)說(shuō)，本病起病緩慢病人多為中青年，起病緩慢，開(kāi)姶時(shí)癥狀輕微，逐漸加重，從出現(xiàn)癥狀到癥狀嚴(yán)重的時(shí)間從3～10多年不等。約10%病人癥狀可自行緩解，還有20%的病人癥狀可以有中等程度的自行改善。所以，大家還是要抱著積極的心態(tài)來(lái)看待這個(gè)疾病。三、本病的分型：痙攣性斜頸因頸部肌肉的不自主收縮而主要表現(xiàn)為頭頸部的運(yùn)動(dòng)增多及姿勢(shì)異常，表現(xiàn)為頭頸部自主地扭轉(zhuǎn)、側(cè)傾、前屈和后仰，常為不同運(yùn)動(dòng)方向、不同程度的組合。前期患者多表現(xiàn)為頸部肌群感覺(jué)異常，多表現(xiàn)為“推、拉”感，亦可有疼痛感或不自主扭轉(zhuǎn)，呈陣發(fā)性，且癥狀逐漸加重，感覺(jué)詭計(jì)能夠緩解。后期則多表現(xiàn)為頭頸部不自主運(yùn)動(dòng)或明顯姿勢(shì)異常，呈持續(xù)性。根據(jù)頭部主要的位置和運(yùn)動(dòng)方向可將痙攣性斜頸分為4型：（1）旋轉(zhuǎn)型：頭繞身體縱軸向一側(cè)做痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。根據(jù)頭與縱軸有無(wú)傾斜，可以分為三種亞型：水平旋轉(zhuǎn)、后仰旋轉(zhuǎn)和前屈旋轉(zhuǎn)。旋轉(zhuǎn)型是本病最常見(jiàn)的一種型別，其中以后仰型略為多見(jiàn)，水平型次之，前屈型較少。此外根據(jù)肌肉收縮的情況，又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強(qiáng)直地旋向一側(cè)；后者則呈頻頻來(lái)回旋動(dòng)。（2）后仰型：患者頭部痙攣性或陣攣性后仰，面部朝天。（3）前屈型：患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。（4）側(cè)攣型：患者頭部偏離縱軸向左或右側(cè)轉(zhuǎn)，重癥患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊，并常伴同側(cè)肩膀上抬現(xiàn)象。研究顯示，部分痙攣性斜頸患者除了頸項(xiàng)部扭轉(zhuǎn)外還會(huì)有肌張力障礙伴隨的震顫。臨床表現(xiàn)為在肌張力障礙的同時(shí)出現(xiàn)姿勢(shì)性或運(yùn)動(dòng)性震顫，如痙攣性斜頸伴頭部震顫。而這類病人由于肌肉的痙攣與震顫疊加存在，治療的周期與難度也不同程度的加大。四、臨床表現(xiàn)：痙攣性斜頸有多種臨床癥狀，但是在早期相對(duì)吧吧比較輕微容易被誤診為頸椎病、寰樞椎半脫位等，常見(jiàn)表現(xiàn)包括：（1）肌肉痙攣：在活動(dòng)時(shí)或工作緊張時(shí)加重，睡眠時(shí)癥狀減輕或消失。癥狀經(jīng)常是突然出現(xiàn)，表現(xiàn)為“頸部的牽拉或拖拉”或者是頭部的不隨意轉(zhuǎn)動(dòng)或急轉(zhuǎn)。（2）感覺(jué)詭計(jì)：痙攣性斜頸的臨床特征之一，即用手或物品碰觸頭面部、頸部等相應(yīng)部位可使斜頸減輕的現(xiàn)象。有患者甚至發(fā)現(xiàn)僅通過(guò)想象“感覺(jué)詭計(jì)”而無(wú)具體動(dòng)作也可緩解癥狀。感覺(jué)詭計(jì)示意圖（圖為醫(yī)生演示，早期患者僅用手指即可讓頭頸恢復(fù)正常，后期隨著扭轉(zhuǎn)加重，往往需要扳動(dòng)頭部，方可擺正）（3）局部疼痛：在患病過(guò)程中，75%的患者在某些時(shí)間點(diǎn)存在疼痛，而且這種疼痛是功能障礙的主要來(lái)源。（4）社交障礙：常由于異常頭頸姿勢(shì)而回避社會(huì)交往引起。五、發(fā)病原因：目前，對(duì)于本病的發(fā)病原因尚不清楚。一般認(rèn)為本病系錐體外系病變。認(rèn)為紋狀體功能障礙可能是本病的主要原因。文獻(xiàn)中曾有紋狀體區(qū)出血和先天性腦血管動(dòng)靜脈畸形的病人有此癥狀。中腦損害也可能和此病有關(guān)。從生理學(xué)角度看，斜頸乃正常頭部姿勢(shì)的障礙，頭部位置的空間感知取決于前庭系統(tǒng)和頸部的本體感覺(jué)傳人，而頸部的本體感覺(jué)傳人是由頸部肌肉和肌腱內(nèi)的肌梭來(lái)完成的。在本病中，前庭和頸部的本體感覺(jué)信號(hào)處于不對(duì)稱狀態(tài)，使病人有一種異常的頸部空間感知。除此之外，長(zhǎng)期的精神緊張、壓力大、疲勞以及生活方式的不健康等這些因素都可以導(dǎo)致痙攣性斜頸的發(fā)生。另外，我們前期臨床病例觀察如：久病、產(chǎn)后也是本病的易患人群之一。因此，保持良好的心態(tài)、飽滿的精神狀態(tài)也是預(yù)防本病最好的方法。六、本病的診斷：對(duì)于痙攣性斜頸的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，需要詳細(xì)的病史詢問(wèn)和體格檢查，尤其是對(duì)患者不自主運(yùn)動(dòng)的觀察和記錄。臨床進(jìn)行神經(jīng)電生理檢測(cè)時(shí)，可以發(fā)現(xiàn)病變肌肉（如：胸鎖乳突肌、頭夾肌、斜方肌、肩胛提肌等）異常的肌電活動(dòng)，有助于本病的診斷。圖源自zbmzyy.com網(wǎng)站七、治療：相信很多患者最關(guān)心的就是本病的治療手段。由于其發(fā)病原因不明且缺乏足夠的臨床實(shí)踐，因此本病的治療手段很多但是能夠直接控制病情進(jìn)展的方法少。而且由于病情的特殊性，本病也呈現(xiàn)出早期易治，后期難治；單一癥狀易治，多癥狀?yuàn)A雜難治的特點(diǎn)。（1）藥物治療藥物治療多數(shù)效果不好，但可起到減輕發(fā)作強(qiáng)度。常用藥物有顛茄酊、東莨若堿、安坦和來(lái)奧利素等，但其具有導(dǎo)致抑郁及帕金森的副作用等，且存在一定的耐藥性。文獻(xiàn)中常有用頸部受累肌肉注射肉毒桿菌A，據(jù)稱多數(shù)病人可有幾個(gè)月的癥狀緩解，亦有患者注射后癥狀無(wú)改善。（2）手術(shù)治療癥狀嚴(yán)重且藥物治療無(wú)效者，都可以考慮行手術(shù)治療。選擇性周圍神經(jīng)切除術(shù)主要包括：硬脊膜下神經(jīng)根切斷術(shù)和硬脊膜外周圍神經(jīng)切斷術(shù)。傳統(tǒng)的Bertrand選擇性神經(jīng)切斷術(shù)將頸1～6后支及副神經(jīng)切斷，并發(fā)癥包括頸部活動(dòng)受限、穩(wěn)定性下降、吞咽困難、頸部皮膚麻木等，改良后術(shù)式包括：硬脊膜下頸1～2前根、硬脊膜外頸3～6后支和對(duì)側(cè)副神經(jīng)胸鎖乳突肌分支切斷，其療效提高，并發(fā)癥減少。針對(duì)頸部肌張力障礙，還可應(yīng)用三聯(lián)法即選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)聯(lián)合頸部痙攣肌肉切除術(shù)，但病人多也會(huì)遺留有手術(shù)后的頸部穩(wěn)定性差、殘余疼痛和吞咽困難等。（3）中醫(yī)藥治療中醫(yī)認(rèn)為，痙攣性斜頸屬于中醫(yī)“痙證”“瘛”范疇?！稄埵厢t(yī)通》曰“:瘛者，筋脈拘急也；疭者，筋脈弛縱也，俗謂之搐是也”。目前主流的治療手段包括口服中藥、針刺、推拿等，不良反應(yīng)小，均有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。本團(tuán)隊(duì)學(xué)術(shù)帶頭人王金貴教授結(jié)合前人治療觀點(diǎn)，認(rèn)為本病病位在筋脈，病機(jī)在于“竅閉神妄”，風(fēng)寒、痰濁、濕熱等病邪阻滯經(jīng)絡(luò)，上干清竅，或筋脈失養(yǎng)、陰虛筋燥，導(dǎo)致神機(jī)妄動(dòng)，經(jīng)筋結(jié)聚無(wú)常，拘攣弛縱混亂，而發(fā)此病。他在口服中藥調(diào)理臟腑氣機(jī)失和基礎(chǔ)上，提出了經(jīng)筋刺法結(jié)合調(diào)神臟腑推拿治療本病。一方面，在經(jīng)筋循行所過(guò)及頸項(xiàng)部諸穴施以針刺，通過(guò)調(diào)和經(jīng)筋，達(dá)到增強(qiáng)宗筋“束骨利機(jī)關(guān)”的作用，從而緩解肌肉韌帶痙攣、增強(qiáng)肌肉韌帶的活動(dòng)能力以治標(biāo)。另一方面，借助臟腑推拿的通脈調(diào)神發(fā)揮作用，他認(rèn)為神的調(diào)節(jié)必須上升到人體的四海，通過(guò)對(duì)于腹部的血海以及水谷之海的調(diào)節(jié)，達(dá)到氣血調(diào)和，氣血水谷精微上呈至腦，才能有效的調(diào)節(jié)髓海，也就是神之所居，醫(yī)之本。二者相合，在臨床上已經(jīng)取得了不錯(cuò)的治療效果。津沽臟腑推拿早期，很多病人對(duì)我們做臟腑推拿不是很理解。其實(shí)，這個(gè)療法恰是我們團(tuán)隊(duì)治療的點(diǎn)睛之筆。這是因?yàn)楝F(xiàn)代研究已經(jīng)闡明腦與腸的相互作用，即腦腸互動(dòng)理論。我們的大腦和腸道通過(guò)不斷的交流相互影響。腦-腸-微生物軸包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌-免疫系統(tǒng)、下丘腦-垂體-腎上腺（HPA）軸、自主神經(jīng)系統(tǒng)，神經(jīng)系統(tǒng)和腸道菌群。這種雙向交流使大腦發(fā)出信號(hào)，從而影響胃腸道的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和分泌方式。相反，從腸道發(fā)出信號(hào)也可以影響大腦功能，特別是與應(yīng)激有關(guān)的下丘腦和杏仁核。圖源自知乎（4）其他研究顯示包括：心理治療、運(yùn)動(dòng)控制訓(xùn)練、特殊生活技能訓(xùn)練、感官控制等，在本病的治療中均有一定的效果。后面，我們還將就本病的治療與康復(fù)進(jìn)行一期詳細(xì)的介紹。參考文獻(xiàn)：[1]CoelhM，ValadasAF，MestreT，etal.Painandqualityoflifeinthetreatmentofcervicaldystonia[J].EurNeurolRev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2021年04月29日1893
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孫鵬主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 你見(jiàn)過(guò)歪脖子的人嗎？相信不是所有人都見(jiàn)過(guò)，但是一定有人見(jiàn)過(guò)。那歪脖子是什么原因引起來(lái)的？怎么治療？治療效果如何呢？……一連串的為什么，接下來(lái)咱們一一解說(shuō)。 什么是痙攣性斜頸？ 導(dǎo)致脖子不自主歪斜情況的罪魁禍?zhǔn)?，可能是一種疾病被稱之為痙攣性斜頸。 痙攣性斜頸是肌張力障礙疾病中的一種，局限于頸部肌肉。由于頸部肌肉間斷或持續(xù)的不自主的收縮，導(dǎo)致頭頸部扭曲、歪斜、姿勢(shì)異常。一般在30～40歲發(fā)病。 痙攣性斜頸的病因是什么？ 大多數(shù)痙攣性斜頸病人病因不明，少部分病人有家族史。痙攣性斜頸的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與基底核、丘腦、前庭神經(jīng)等部位的功能障礙有關(guān)。 痙攣性斜頸的癥狀 你現(xiàn)在見(jiàn)到的痙攣性斜頸的患者，可曾想到他/她以前也是俊男、美女，疾病讓他/她變成了如今這樣，相貌變化、活動(dòng)受限、痛苦異常。 痙攣性斜頸有多種臨床癥狀，基本的癥狀可以分為四型：旋轉(zhuǎn)型、側(cè)攣型、后仰型、前屈型。有的病人臨床癥狀是多種類型的混合表現(xiàn)。痙攣性斜頸起病緩慢，病情逐漸加重，很少會(huì)自行消退或緩解。頭頸部肌肉不能控制的異常運(yùn)動(dòng)，往往雙側(cè)肌群受累，但受累程度常不對(duì)稱，致使頭部偏向一側(cè)作扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。晨起輕，運(yùn)動(dòng)、情感變化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛。 痙攣性斜頸該如何治療？ 1.藥物治療 有一定的效果，但難以根治。常用的藥物有美多巴、巴氯芬、安定類、氟哌啶醇等。 2.肉毒素注射治療 有效，但是藥效持續(xù)時(shí)間約為3-4個(gè)月，病人需要反復(fù)注射才能獲得長(zhǎng)期的緩減。 3.傳統(tǒng)手術(shù)治療 手術(shù)方式有多種，有效率亦不同，有相應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)。 4.腦深部電刺激術(shù)(DBS) DBS是通過(guò)植入大腦中的電極，發(fā)放電脈沖至控制運(yùn)動(dòng)的相關(guān)神經(jīng)核團(tuán)，調(diào)控異常的神經(jīng)電活動(dòng)，達(dá)到減輕和控制痙攣性斜頸癥狀的目的，DBS具有安全、微創(chuàng)、可逆、可調(diào)節(jié)等優(yōu)勢(shì)，是現(xiàn)今痙攣性斜頸有效的治療方法。 何為腦深部電刺激術(shù)（DBS）？ DBS簡(jiǎn)稱“腦起搏器”，指在腦內(nèi)特定的神經(jīng)核團(tuán)內(nèi)植入電極，釋放高頻電信號(hào)，刺激腦內(nèi)核團(tuán)，通過(guò)神經(jīng)調(diào)控手段，治療各類腦功能疾病。DBS技術(shù)成熟。 DBS手術(shù)過(guò)程如何？ 此類患者因疾病關(guān)系手術(shù)配合度低，根據(jù)病人情況采用BIS監(jiān)測(cè)PD全麻病人術(shù)中喚醒DBS治療。腦深部電刺激(DBS)手術(shù)分為刺激電極的植入和刺激發(fā)生器的植入。手術(shù)當(dāng)天，您不要緊張，有醫(yī)師陪同您的全部過(guò)程，您只需要全力配合醫(yī)師，順利完成手術(shù)就行。 術(shù)后一個(gè)月，您需要回醫(yī)院門診進(jìn)行首次開(kāi)機(jī)程控。定時(shí)隨訪，以達(dá)到最佳癥狀控制狀態(tài)。 為了您的健康，我們一起努力！ 痙攣性斜頸DBS手術(shù)效果 孫鵬主任團(tuán)隊(duì)DBS手術(shù)治療痙攣性斜頸的患者，手術(shù)效果理想。幸福生活不再是奢望，青島大學(xué)附屬醫(yī)院孫鵬主任團(tuán)隊(duì)為你的完美人生保駕護(hù)航!2020年04月25日5211
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凌至培主任醫(yī)師 海南醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸是指原發(fā)性頸部肌肉不隨意收縮引起的頭頸扭轉(zhuǎn)和轉(zhuǎn)動(dòng)為表現(xiàn)的癥侯群，以成人肌張力障礙局限性發(fā)作最為常見(jiàn)，稱之為特發(fā)性頸肌張力障礙更確切。這種頸部肌肉不自主的異常運(yùn)動(dòng)尤其會(huì)在患者處于公眾場(chǎng)合或緊張繁忙時(shí)加重，使患者的工作無(wú)法正常進(jìn)行。一、痙攣性斜頸的確切病因及病理機(jī)制尚未明確，可能與以下幾方面相關(guān)：1、 遺傳因素：部分成人肌張力障礙局限型發(fā)作是由遺傳決定的。全身性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究方面已取得了很大的進(jìn)步，在其影響下局限性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究也有了點(diǎn)滴的進(jìn)展。在一些家系中，頸肌張力障礙有常染色體顯性遺傳的證據(jù)，伴外顯率降低。有對(duì)三位患痙攣性斜頸的患者家族進(jìn)行的研究中發(fā)現(xiàn)，一個(gè)家族的發(fā)病與染色體相關(guān)。而后兩個(gè)家族中基因缺乏特定位點(diǎn)的參與。說(shuō)明在頸肌局限性肌張力障礙的發(fā)病中存著基因異常。2、外傷：外傷一直被認(rèn)為是痙攣性斜頸的病因，文獻(xiàn)報(bào)道 部分患者既往有頭部或頸部外傷史，通常發(fā)生在發(fā)病之前的數(shù)周至數(shù)月。3、前庭功能異常：有報(bào)道痙攣性斜頸患者的前庭(眼反射反應(yīng)性增高或不對(duì)稱，用肉毒素治療不能糾正。前庭異常并非屬于原發(fā)異常，其他類型的局限性肌張力障礙（如：書寫痙攣，瞼痙攣）也可與痙攣性斜頸伴發(fā)。耳聾、眩暈和共濟(jì)失調(diào)不屬于痙攣性斜頸的特征。同時(shí)，許多患者沒(méi)有前庭反射異常，而有較長(zhǎng)時(shí)間痙攣性斜頸，這也許是前庭異常繼發(fā)于痙攣性斜頸引起長(zhǎng)期頭部姿勢(shì)異常。二、臨床表現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)是頭部快速轉(zhuǎn)動(dòng)和靜止時(shí)頭部間斷性或持續(xù)性偏斜。成年起病的痙攣性斜頸，通常起病甚為緩慢，開(kāi)始頭不自主地轉(zhuǎn)向一側(cè)或另一側(cè)，經(jīng)數(shù)日或數(shù)月后轉(zhuǎn)動(dòng)的頻率和幅度也逐漸增加并疊加陣攣樣跳動(dòng)式痙攣。頸部深淺肌肉均可受累，因受累的肌群不同故臨床表現(xiàn)不同，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頸夾肌的異常收縮最易表現(xiàn)出來(lái)。一些患者在癥狀明顯前先表現(xiàn)為不自主的點(diǎn)頭或搖頭(類似震顫樣的動(dòng)作。在未出現(xiàn)異常姿勢(shì)前，早期極易與頭部姿勢(shì)性震顫混淆。單獨(dú)一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時(shí)，則可引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)，頸部則向?qū)?cè)屈曲。如一側(cè)胸鎖乳突肌合并對(duì)側(cè)斜方肌和頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)，則頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)并固定于此位置。兩側(cè)胸鎖乳突肌同時(shí)收縮時(shí)則頭部向前屈曲，稱“ 頸前傾”。兩側(cè)斜方肌和頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)頭部向后伸，稱“ 頸后傾”。通常下頜所指向的一側(cè)肩部抬高。另外，痙攣時(shí)間可長(zhǎng)、可短、可有停頓，嚴(yán)重者肌肉呈強(qiáng)直性收縮，痙攣動(dòng)作雜亂無(wú)章并且強(qiáng)烈，造成頭部不停的傾斜、扭轉(zhuǎn)，并且扭轉(zhuǎn)的方向可變?；技】砂l(fā)生肥大，這種不隨意運(yùn)動(dòng)可因情緒激動(dòng)、走路、騎車時(shí)加重，平臥時(shí)減輕，睡眠中完全消失。這種異常的痙攣與扭轉(zhuǎn)，如稍給對(duì)側(cè)一些外力就可以減輕，所以患者經(jīng)常用手輕輕托著下頜、面部或枕部來(lái)就診，這種臨床特征稱作“ 姿勢(shì)對(duì)抗”，根據(jù)這一特征采取有幫助的姿勢(shì)措施予以治療。痙攣性斜頸伴不隨意收縮時(shí)可引發(fā)頸神經(jīng)脹痛，重者可放射至臂部，甚至引起肌緊張性頭痛。痙攣性斜頸伴發(fā)疼痛比其他局限性肌張力障礙發(fā)生率高。病情嚴(yán)重、長(zhǎng)久者可導(dǎo)致頸部肌肉攣縮和持久變形。大約有的痙攣性斜頸患者合并有頭或手部的震顫， 患者除痙攣性斜頸外還在面部、臂部或手出現(xiàn)肌張力障礙。有的患者癥狀可有短暫緩解。頸部外傷后可發(fā)生頸部肌張力障礙，其與特發(fā)性痙攣性斜頸在臨床上的區(qū)別在于前者頸部肌張力障礙范圍較局限，不具有“ 姿勢(shì)對(duì)抗”，且睡眠不能改變癥狀。急性痙攣性斜頸，可以突然起病，典型者常見(jiàn)于藥物反應(yīng)如氟哌丁醇、胃復(fù)安等所致。停止用藥或給予抗膽堿能藥或安定藥物后會(huì)逐漸恢復(fù)正常。三、治療治療的目的是為了緩解癥狀、改善生活質(zhì)量和防止并發(fā)癥。 1、肉毒毒素注射：應(yīng)用肉毒毒素的化學(xué)去神經(jīng)法極大地改善了痙攣性斜頸患者的預(yù)后。與以前所有的治療方法相比，肉毒毒素在短時(shí)間內(nèi)使患者癥狀改善率提高，且副作用較少，肉毒毒素應(yīng)用方面最重要的因素是疼痛位點(diǎn)和導(dǎo)致異常姿勢(shì)的肌肉的辨認(rèn)。需要對(duì)頭和頸部肌肉的作用有很好的認(rèn)識(shí)。胸鎖乳突肌、斜方肌、頸夾肌和肩胛提肌是常注射的部位。注射肌肉的數(shù)量，每塊肌肉的注射針數(shù)，肉毒素的應(yīng)用濃度對(duì)每一個(gè)患者各不相同。但因?yàn)樾鳖i涉及的肌肉數(shù)量多，比較復(fù)雜，對(duì)大部分患者肉毒毒素注射效果比較有限。2、藥物治療：一般用來(lái)輔助肉毒毒素，雖然沒(méi)有實(shí)驗(yàn)證明二者之間存在協(xié)同作用。大劑量和高頻率注射肉毒毒素與中和抗體相關(guān)。所以藥物的特殊用途可能防止這種并發(fā)癥。抗膽堿能藥、苯二氮 類藥、巴氯芬（(氨基丁酸類似物）、替格里托（氨甲酰苯 制劑）和苯海拉明在一定百分比的患者中都有效?？鼓憠A能藥、苯二氮 類藥、巴氯芬是最常用的。3、手術(shù)治療：對(duì)于那些肌張力障礙是持續(xù)的，大量藥物和肉毒毒素注射無(wú)效和伴有顯著性功能障礙的患者，需要手術(shù)治療。手術(shù)方式包括肌切開(kāi)術(shù)、神經(jīng)切除術(shù)、脊神經(jīng)根切除術(shù)等。選擇性地去除支配張力障礙的肌肉的外周神經(jīng)是最常見(jiàn)的手術(shù)方法。如選擇性頸副神經(jīng)切斷術(shù)、脊神經(jīng)前根切斷術(shù)或肌切斷術(shù)聯(lián)合應(yīng)用。但這些手術(shù)方式往往只是短期有效，遠(yuǎn)期效果欠佳，常常并發(fā)頸肌萎縮和無(wú)力。相應(yīng)的肌肉切斷后瘢痕攣縮，既影響手術(shù)療效又影響外觀。4、腦深部電刺激（腦起搏器手術(shù)）:腦深部電刺激術(shù) (Deep Brain Stimulation)是一種基于立體定向技術(shù)，在腦內(nèi)特定的神經(jīng)核團(tuán)或組織結(jié)構(gòu)植入電極， 通過(guò)釋放脈沖式電信號(hào) ,調(diào)控靶點(diǎn)核團(tuán)神經(jīng)元 , 從而緩解疾病癥狀的手術(shù)。相對(duì)于傳統(tǒng)手術(shù)、憑借其安全、有效、可逆等優(yōu)點(diǎn)，目前已成為痙攣性斜頸外科手術(shù)首要選擇。2019年05月16日5311
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