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靳俊功主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經外科 痙攣性斜頸是一種局限性肌張力障礙，表現(xiàn)為頸部肌肉陣發(fā)性的不自主收縮，導致頸部向一側扭轉。這種疾病可以分為特發(fā)性、癥狀性、精神病性和先天性斜頸。痙攣性斜頸嚴重影響患者的生活質量和心理健康。那么，痙攣性斜頸該如何治療呢？痙攣性斜頸的治療方法01藥物治療（1）口服藥物：如安坦、苯二氮卓類、四苯喹嗪。適用于初期痙攣性斜頸患者，可以緩解癥狀。（2）注射肉毒素：通過局部多點注射緊張的肌肉，減輕斜頸癥狀。肉毒素治療療效可持續(xù)3到6個月。02手術治療???對于藥物治療無效或病情嚴重的患者，可以考慮手術治療。常見的手術方法包括選擇性切斷周圍神經分支、腦深部電刺激術（DBS）等。手術治療主要是松弛頸部肌肉，改善癥狀。???腦深部電刺激術（DBS）是將兩個電極植入到腦內相關核團內，通過刺激神經元來改善患者癥狀。DBS手術治療對于痙攣性斜頸療效顯著，有助于緩解肌肉緊張和改善頭部姿勢。2024年01月09日
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 痙攣性斜頸的體征與檢查痙攣性斜頸01體征和癥狀1.痙攣性斜頸的患者可有頭部不自覺的張力障礙性運動。在極端的病例中，張力障礙呈持續(xù)性，側傾明顯的患者耳部可靠在同側肩膀上。2.疼痛是此綜合征主要的癥狀，還可出現(xiàn)頸棘突旁肌肉、頸部帶狀肌和胸鎖乳突肌的痙攣。受累肌肉肥大也可有發(fā)生。3.除了張力障礙性運動，神經學檢查均正常?；颊卟⒉惶谝猱惓＿\動或體位。通常，觸摸對側面部或下巴可導致張力障礙性運動暫時停止。02檢查1.所有患有痙攣性斜頸的患者均應進行腦和腦干MRI檢查。腦部MRI可提供顱頂和顱內的最佳信息。2.MRI的圖像信息極為準確，可幫助鑒別顱內和腦干病理改變，包括腫瘤和脫髓鞘疾病。3.磁共振血流成像術可幫助鑒別是否有動脈瘤從而引起神經系統(tǒng)癥狀。不能進行MRI檢查的患者，如按有起搏器的患者，應考慮進行CT檢查。4.臨床實驗室檢查包括全血計數(shù)、生化和血沉檢查以排除感染和惡性腫瘤。03鑒別診斷1.痙攣性斜頸基于定向病史和體格檢查，可作出較直接的臨床診斷。不自覺的運動障礙是該病的標志性癥狀，可幫助鑒別抽筋和習慣性痙攣，習慣性痙攣通常是自覺運動。應考慮緊張時加重。2.抽筋和習慣性痙攣都類似意向性運動。應考慮是否是行為異常如癔病轉換反應。3.頸部肌肉或斜頸的急性痙攣和肌肉疼痛與痙攣性斜頸相似，但其呈現(xiàn)急性起病，癥狀在幾天到一周內緩解。有時，陣攣性斜頸的患者初始容易被診斷為帕金森癥。參考資料：1.王保國.圖解疼痛治療學.人民衛(wèi)生出版社2010.2.WaldmanSD:Spasmodictorticollis.In:AtlasofUncommonPainSyndromes,ed3.Philadelphia,Saunders,2012.2023年03月25日9074
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劉亞麗主治醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 神經外科 “23歲到35歲，人生最重要的時候，我卻被這個病折磨了12年，脖子向左歪、整個身體都在扭，說話、吃飯、喝水、走路都困難，十幾年的病程讓我的身體都變形了，腦起搏器手術治療后，讓之前歪的脖子扶正了，身體不再有之前痙攣出現(xiàn)的疼痛，感覺解決了我一人生大事”白銀市靖遠縣痙攣性斜頸患者李先生親述。12年前，李先生感覺頸部里面好像有根筋變短了，左側頸部被扯得很不舒服。到后來癥狀加重，就算頭部正常向前看，脖子也異常難受，酸痛脹麻，使他不得不時常向左邊歪著脖子。這些年李先生去過北京、上海、杭州，各大醫(yī)院都去看了，沒有好的辦法，打的肉毒素，效果不好，“歪脖子”癥狀越來越重，頸部和頭部每間隔幾十秒左右就會突然左轉，完全不受自己控制。近幾年他的脖子連帶著頭部徹底呈“向左看齊”姿勢，只能偶爾回正，正常走路都十分困難，吃飯、喝水、說話都困難。慢慢了解到在蘭大二院神經外科可以進行腦深部電刺激手術治療，可以治療痙攣性斜頸，隨后決定手術。半年前手術治療后，癥狀就歪脖子的現(xiàn)象就消失了，扭動的身體也恢復正常，完全恢復了正常人一樣的生活。痙攣性斜頸是局灶型肌張力障礙中最常見的一種，是一種錐體外系運動障礙性疾病。常表現(xiàn)為頸部某些肌肉不自主地持續(xù)性或陣發(fā)性地收縮，引起患者頭頸位于強迫性異常姿態(tài)或不自主運動。它可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡為40-50歲，約12%的病例呈現(xiàn)家族遺傳史，是一種罕見疾病。痙攣性斜頸起病初期，患者常常反映自己頸部酸脹不適，頭不自主地偏向一側或抽動，頸部活動受限，常常誤認為是落枕。當病情加重時，患者出現(xiàn)不可控制的強迫性偏斜或陣發(fā)性抽動，可出現(xiàn)肌肉抽動處疼痛，局部堅硬、增粗。頭頸偏斜時可能伴有其他部位異?；顒?，如肩部上提、聳肩等。痙攣性斜頸一般起病緩慢，癥狀由輕逐漸加重至不能控制，轉向定位時可出現(xiàn)顫抖?；颊叱３Ｔ谇榫w緊張、激動、勞累后癥狀加重，睡眠時消失。這種異常姿態(tài)和運動因參與肌肉不同，頭頸部轉向的方向各異，可表現(xiàn)向左或向右、向后仰、向前屈等等，甚至幾種姿態(tài)和運動混合存在，呈無規(guī)律性狀態(tài)，臨床上根據(jù)肌肉受累范圍可以分為四型：(1)旋轉型：頭沿身體縱軸向一側作痙攣性;(2)后仰型：頭向背部后仰，面朝天;(3)前屈型：頭向前屈，下頜抵在胸前;(4)側屈型：頭偏離縱軸向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同側聳肩。當患者試圖維持其頭部正位時，大多有頭部震顫。一般來說，痙攣性斜頸一旦確診后是不能自愈的，大多數(shù)患者也是無法自行糾正頭位的。所以，如果一旦確診后，就需要盡快進行治療。目前很少有自愈或癥狀自行緩解的患者，如果延誤治療還會導致疾病惡化和復雜化，以致治療起來愈加困難。藥物及肉毒素治療效果甚微，慢慢會無效，對于保守治療不滿意的患者，可以考慮手術治療，應用較多的腦深部電刺激(DBS)方法。2023年02月03日702
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王君實主治醫(yī)師 天津中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 推拿科 經過網絡上的宣傳，患者朋友們大致可以了解到，痙攣性斜頸在中醫(yī)屬于“痙病”的范疇。根據(jù)筆者日常接診的患者臨床表現(xiàn)，可以看出本病的病位在于頸項肩背部的經筋與經脈，而患者表現(xiàn)出的強直、抽搐、旋轉等癥狀無一不是筋脈失養(yǎng)后拘急攣縮的表現(xiàn)。其各種病因通過不同的發(fā)病途徑侵襲頸項部筋脈氣血而致痙，雖然繁瑣，但不外乎邪壅經絡與氣血虧虛兩條?？偨Y來說就是咱們老百姓所說的實和虛，但是又因為我們平時飲食不節(jié)制、過度勞倦的影響，久而久之便會出現(xiàn)虛實夾雜的情況。所以說這些虛實的病因對于我們的五臟氣機產生一定的影響，才會出現(xiàn)痙病。舉個大家都熟知的例子：不良的生活習慣會導致脾胃失于調養(yǎng)，長期過重的精神壓力會導致肝氣失于疏泄，進而我們吃進去的食物不能運化出有用的精微物質；就算脾胃可以運化，但陽氣不升也會使精微物質輸送不到我們的心，心臟相當于我們動力的來源，心氣長期不足，最后導致心神失養(yǎng)，在誘發(fā)斜頸的同時，也加重焦慮情緒的爆發(fā)。在臨床中，斜頸朋友們長期受到病魔的困擾，或多或少都會有些焦慮情緒。也和我們訴說各種各樣的病因，但通過分析總結，我認為大部分焦慮情緒都和生活習慣有關，不外乎以下幾條：1、?寒邪直中經絡：本身貪涼，自訴在受涼后出現(xiàn)癥狀，從中醫(yī)來講，寒邪為陰邪，易傷陽氣，導致陽氣不升，筋脈攣急；2、?脾陽不升：長期伏案工作，缺乏鍛煉，久坐久臥導致脾胃氣機失常，就是我們所說的“大肚腩”，斜頸后更甚，從中醫(yī)講此為清陽不升，濁陰不降，全身經絡氣機不暢，進而焦慮；3、?肝郁氣滯：很多斜頸病人本身性格內向，愛生悶氣，同時也有一些長期工作壓力大的人，中醫(yī)上講為肝氣不舒，長期氣機不暢會產生焦慮情緒，而焦慮又可以反過來加重斜頸，形成惡性循環(huán)，占大部分斜頸人群。說了這么多，那么我們該如何擺脫斜頸后的焦慮情緒呢？下期我們要隆重推出一個功法“八段錦”，相信也有很多朋友聽過、練過。我們下期會就從中醫(yī)角度來為大家介紹一下每個動作的步驟和意義。祝朋友們早日康復！2022年10月12日1231
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李華南副主任醫(yī)師 天津中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 推拿科 痙攣性斜頸是最常見的局灶性肌張力障礙，該病主要是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮導致異常的姿勢或者運動。臨床特點除異常的姿勢及運動外常伴有相應肌肉的疼痛，由于此病嚴重影響患者外形，患者常伴隨有失眠、焦慮抑郁等病，嚴重影響患者日常工作及生活。一、發(fā)病率：據(jù)調查顯示在歐洲人群中痙攣性斜頸患病率為5.7/10萬[1]，在美國據(jù)估算患病率約為40/10萬，全球發(fā)病率大約為8.9/10萬。圖源自維基百科女性患者多于男性患者，男女比例1:1.4-1:1.9；平均發(fā)病年齡男性為39.2歲，女性42.9歲，且痙攣性斜頸可發(fā)生在任何年齡段，發(fā)病高峰年齡段為40～50歲[2]。圖源自SOHU絕大多數(shù)病例呈特發(fā)性的，約12%的病例呈現(xiàn)家族遺傳史[3]。同時痙攣性斜頸同時也能夠繼發(fā)于其他疾病，且由于不同醫(yī)生對該疾病認識及診斷水平的差異，往往會有漏診及誤診，故實際患病率可能更高。二、本病病程：很多患者比較關心本病的發(fā)病周期，一般來說，本病起病緩慢病人多為中青年，起病緩慢，開姶時癥狀輕微，逐漸加重，從出現(xiàn)癥狀到癥狀嚴重的時間從3～10多年不等。約10%病人癥狀可自行緩解，還有20%的病人癥狀可以有中等程度的自行改善。所以，大家還是要抱著積極的心態(tài)來看待這個疾病。三、本病的分型：痙攣性斜頸因頸部肌肉的不自主收縮而主要表現(xiàn)為頭頸部的運動增多及姿勢異常，表現(xiàn)為頭頸部自主地扭轉、側傾、前屈和后仰，常為不同運動方向、不同程度的組合。前期患者多表現(xiàn)為頸部肌群感覺異常，多表現(xiàn)為“推、拉”感，亦可有疼痛感或不自主扭轉，呈陣發(fā)性，且癥狀逐漸加重，感覺詭計能夠緩解。后期則多表現(xiàn)為頭頸部不自主運動或明顯姿勢異常，呈持續(xù)性。根據(jù)頭部主要的位置和運動方向可將痙攣性斜頸分為4型：（1）旋轉型：頭繞身體縱軸向一側做痙攣性或陣攣性旋轉。根據(jù)頭與縱軸有無傾斜，可以分為三種亞型：水平旋轉、后仰旋轉和前屈旋轉。旋轉型是本病最常見的一種型別，其中以后仰型略為多見，水平型次之，前屈型較少。此外根據(jù)肌肉收縮的情況，又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強直地旋向一側；后者則呈頻頻來回旋動。（2）后仰型：患者頭部痙攣性或陣攣性后仰，面部朝天。（3）前屈型：患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。（4）側攣型：患者頭部偏離縱軸向左或右側轉，重癥患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊，并常伴同側肩膀上抬現(xiàn)象。研究顯示，部分痙攣性斜頸患者除了頸項部扭轉外還會有肌張力障礙伴隨的震顫。臨床表現(xiàn)為在肌張力障礙的同時出現(xiàn)姿勢性或運動性震顫，如痙攣性斜頸伴頭部震顫。而這類病人由于肌肉的痙攣與震顫疊加存在，治療的周期與難度也不同程度的加大。四、臨床表現(xiàn)：痙攣性斜頸有多種臨床癥狀，但是在早期相對吧吧比較輕微容易被誤診為頸椎病、寰樞椎半脫位等，常見表現(xiàn)包括：（1）肌肉痙攣：在活動時或工作緊張時加重，睡眠時癥狀減輕或消失。癥狀經常是突然出現(xiàn)，表現(xiàn)為“頸部的牽拉或拖拉”或者是頭部的不隨意轉動或急轉。（2）感覺詭計：痙攣性斜頸的臨床特征之一，即用手或物品碰觸頭面部、頸部等相應部位可使斜頸減輕的現(xiàn)象。有患者甚至發(fā)現(xiàn)僅通過想象“感覺詭計”而無具體動作也可緩解癥狀。感覺詭計示意圖（圖為醫(yī)生演示，早期患者僅用手指即可讓頭頸恢復正常，后期隨著扭轉加重，往往需要扳動頭部，方可擺正）（3）局部疼痛：在患病過程中，75%的患者在某些時間點存在疼痛，而且這種疼痛是功能障礙的主要來源。（4）社交障礙：常由于異常頭頸姿勢而回避社會交往引起。五、發(fā)病原因：目前，對于本病的發(fā)病原因尚不清楚。一般認為本病系錐體外系病變。認為紋狀體功能障礙可能是本病的主要原因。文獻中曾有紋狀體區(qū)出血和先天性腦血管動靜脈畸形的病人有此癥狀。中腦損害也可能和此病有關。從生理學角度看，斜頸乃正常頭部姿勢的障礙，頭部位置的空間感知取決于前庭系統(tǒng)和頸部的本體感覺傳人，而頸部的本體感覺傳人是由頸部肌肉和肌腱內的肌梭來完成的。在本病中，前庭和頸部的本體感覺信號處于不對稱狀態(tài)，使病人有一種異常的頸部空間感知。除此之外，長期的精神緊張、壓力大、疲勞以及生活方式的不健康等這些因素都可以導致痙攣性斜頸的發(fā)生。另外，我們前期臨床病例觀察如：久病、產后也是本病的易患人群之一。因此，保持良好的心態(tài)、飽滿的精神狀態(tài)也是預防本病最好的方法。六、本病的診斷：對于痙攣性斜頸的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，需要詳細的病史詢問和體格檢查，尤其是對患者不自主運動的觀察和記錄。臨床進行神經電生理檢測時，可以發(fā)現(xiàn)病變肌肉（如：胸鎖乳突肌、頭夾肌、斜方肌、肩胛提肌等）異常的肌電活動，有助于本病的診斷。圖源自zbmzyy.com網站七、治療：相信很多患者最關心的就是本病的治療手段。由于其發(fā)病原因不明且缺乏足夠的臨床實踐，因此本病的治療手段很多但是能夠直接控制病情進展的方法少。而且由于病情的特殊性，本病也呈現(xiàn)出早期易治，后期難治；單一癥狀易治，多癥狀夾雜難治的特點。（1）藥物治療藥物治療多數(shù)效果不好，但可起到減輕發(fā)作強度。常用藥物有顛茄酊、東莨若堿、安坦和來奧利素等，但其具有導致抑郁及帕金森的副作用等，且存在一定的耐藥性。文獻中常有用頸部受累肌肉注射肉毒桿菌A，據(jù)稱多數(shù)病人可有幾個月的癥狀緩解，亦有患者注射后癥狀無改善。（2）手術治療癥狀嚴重且藥物治療無效者，都可以考慮行手術治療。選擇性周圍神經切除術主要包括：硬脊膜下神經根切斷術和硬脊膜外周圍神經切斷術。傳統(tǒng)的Bertrand選擇性神經切斷術將頸1～6后支及副神經切斷，并發(fā)癥包括頸部活動受限、穩(wěn)定性下降、吞咽困難、頸部皮膚麻木等，改良后術式包括：硬脊膜下頸1～2前根、硬脊膜外頸3～6后支和對側副神經胸鎖乳突肌分支切斷，其療效提高，并發(fā)癥減少。針對頸部肌張力障礙，還可應用三聯(lián)法即選擇性周圍神經切斷術聯(lián)合頸部痙攣肌肉切除術，但病人多也會遺留有手術后的頸部穩(wěn)定性差、殘余疼痛和吞咽困難等。（3）中醫(yī)藥治療中醫(yī)認為，痙攣性斜頸屬于中醫(yī)“痙證”“瘛”范疇?！稄埵厢t(yī)通》曰“:瘛者，筋脈拘急也；疭者，筋脈弛縱也，俗謂之搐是也”。目前主流的治療手段包括口服中藥、針刺、推拿等，不良反應小，均有其獨特的優(yōu)勢。本團隊學術帶頭人王金貴教授結合前人治療觀點，認為本病病位在筋脈，病機在于“竅閉神妄”，風寒、痰濁、濕熱等病邪阻滯經絡，上干清竅，或筋脈失養(yǎng)、陰虛筋燥，導致神機妄動，經筋結聚無常，拘攣弛縱混亂，而發(fā)此病。他在口服中藥調理臟腑氣機失和基礎上，提出了經筋刺法結合調神臟腑推拿治療本病。一方面，在經筋循行所過及頸項部諸穴施以針刺，通過調和經筋，達到增強宗筋“束骨利機關”的作用，從而緩解肌肉韌帶痙攣、增強肌肉韌帶的活動能力以治標。另一方面，借助臟腑推拿的通脈調神發(fā)揮作用，他認為神的調節(jié)必須上升到人體的四海，通過對于腹部的血海以及水谷之海的調節(jié)，達到氣血調和，氣血水谷精微上呈至腦，才能有效的調節(jié)髓海，也就是神之所居，醫(yī)之本。二者相合，在臨床上已經取得了不錯的治療效果。津沽臟腑推拿早期，很多病人對我們做臟腑推拿不是很理解。其實，這個療法恰是我們團隊治療的點睛之筆。這是因為現(xiàn)代研究已經闡明腦與腸的相互作用，即腦腸互動理論。我們的大腦和腸道通過不斷的交流相互影響。腦-腸-微生物軸包括中樞神經系統(tǒng)、內分泌-免疫系統(tǒng)、下丘腦-垂體-腎上腺（HPA）軸、自主神經系統(tǒng)，神經系統(tǒng)和腸道菌群。這種雙向交流使大腦發(fā)出信號，從而影響胃腸道的運動、感覺和分泌方式。相反，從腸道發(fā)出信號也可以影響大腦功能，特別是與應激有關的下丘腦和杏仁核。圖源自知乎（4）其他研究顯示包括：心理治療、運動控制訓練、特殊生活技能訓練、感官控制等，在本病的治療中均有一定的效果。后面，我們還將就本病的治療與康復進行一期詳細的介紹。參考文獻：[1]CoelhM，ValadasAF，MestreT，etal.Painandqualityoflifeinthetreatmentofcervicaldystonia[J].EurNeurolRev，2009，4（2）：74-78.[2]JankovicJ，AdlerCH，CharlesD，etal.Primaryresultsfromthecervicaldystoniapatientregistryforobservationofonabotulinumtoxinaefficacy（CDPROBE）[J].JNeurolSci，2015，349（1-2）：84-93.[3]TomicS，PetkovicI，PucicT，etal.Cervicaldystoniaandqualityoflife[J].ActaNeurolBelg，2016，116（4）：589-592.2022年03月24日1882
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 “頭總是偏向右側，無法歸正，伴頸背部肌肉強直僵硬，身體向右側方扭轉，仿佛被一股強大的力量強行拉扯一般，現(xiàn)在癥狀越來越重，影響到正常生活。跑過多家醫(yī)院才確診為痙攣性斜頸，想請問到底是不是痙攣性斜頸？要怎么治？” 根據(jù)患者的描述，痙攣性斜頸的可能性大，這部分患者最好的辦法就是進行腦起搏手術治療，手術后隨著電極的持續(xù)刺激，脖頸逐漸可以歸正。 如何判斷是不是痙攣性斜頸？希望通過以下介紹能夠幫助到您！ 痙攣性斜頸起病緩慢，早期表現(xiàn)為周期性頭向一側轉動或者前傾、后屈，后期頭常固定于某一異常姿勢。受累肌肉常有痛感，亦可見肌肉肥大，可因情緒激動而加重，頭部得到支持使可減輕，睡眠時消失。 一、發(fā)病率痙攣性斜頸是局限性肌張力障礙最常見的一種類型?？砂l(fā)生于任何年齡，中老年、女性多見，發(fā)病率為十萬分之九。 二、臨床表現(xiàn)臨床上根據(jù)肌肉受累范圍可以分為四型： (1)旋轉型：頭沿身體縱軸向一側作痙攣性; (2)后仰型：頭向背部后仰，面朝天; (3)前屈型：頭向前屈，下頜抵在胸前; (4)側屈型：頭偏離縱軸向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同側聳肩。當患者試圖維持其頭部正位時，大多有頭部震顫。 三、發(fā)病機理不太明了。一般認為與外傷、遺傳、基底節(jié)病變、感覺運動系統(tǒng)和神經遞質紊亂有關。 四、治療僅限于對癥治療包括藥物，肉毒素治療，外科治療（腦起搏器） 目前治療上有藥物治療、肉毒素治療、外科手術治療，都是對癥治療，有效控制癥狀，讓患者能夠正常生活，如果藥物治療和肉毒素治療，效果不佳，就只能采用外科手術治療，現(xiàn)臨床上多采用腦起搏器治療。2021年11月25日581
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王雷波副主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 神經外科 痙攣性斜頸是因為不明原因導致中樞神經系統(tǒng)異常沖動，導致頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，使頭頸部向一側痙攣性傾斜及扭轉的慢性常見局灶性肌張力障礙綜合征。痙攣性斜頸多見30歲以上女性及家族患有痙攣性斜頸的人。臨床表現(xiàn)主要見以胸鎖乳突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮。 痙攣性斜頸無明確發(fā)病機制，現(xiàn)存數(shù)據(jù)顯示多見于家族有患痙攣性斜頸的人及30歲以上女性。病因及好發(fā)人群關聯(lián)不清，相關臨床資料表示同基底核、丘腦等部位受損有關。目前認為可能和遺傳，外傷有關系。發(fā)病率約為7/10萬。 本病多發(fā)生于30～50歲，性別差異小。多緩慢起病，少數(shù)驟然發(fā)病。深淺肌群均可受累，個體差異大，以胸鎖乳突肌、斜方肌、頭頸夾肌的收縮表現(xiàn)明顯。臨床表現(xiàn)在早晨起床時較輕，緊張、沖動或勞動、行走時以及各種身體器官受到刺激時狀加重，安靜時癥狀減輕，入睡后狀消失。清醒時患者常用手自行扶正頭部，癥狀逐漸明顯時，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)。 痙攣性斜頸的治療 1.藥物，主要是降低肌肉張力的藥物，巴氯芬，替扎尼定等，一般效果不太明顯。。 2.肉毒素注射，肉毒素可以抑制神經肌肉接頭沖動的傳導，導致肌肉張力下降，目前是非常有效的治療辦法，但是效果一般維持3-5個月，多次注射后效果減弱。 3.副神經減壓及切斷，因為痙攣性斜頸的肌肉張力升高，都來自副神經支配，所以進行副神經減壓及切斷后，失去了神經的異常沖動傳導，可以明顯改善癥狀。 4.腦深部電刺激，目前來說主要的問題是費用太高。一般需要20-30萬，所以開展困難。2021年09月07日901
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史明副主任醫(yī)師 史明醫(yī)生個人工作室 神經內科 痙攣性斜頸，俗稱“歪脖子”，是一種頸部肌肉持續(xù)/間斷性不隨意收縮引起的頭頸陣攣性或強直性扭轉或傾斜（常伴震顫）的運動障礙疾病，是神經內科最常見的局灶性肌張力障礙之一。多在30~40歲起病，男女差別不大，但也有少數(shù)病例發(fā)生在兒童。痙攣性斜頸目前病因不明，可能與皮層-基底節(jié)-丘腦-皮層環(huán)路抑制性神經元功能紊亂有關，最近研究發(fā)現(xiàn)小腦也發(fā)揮重要作用。目前主流觀點認為肌張力障礙是一種“神經網絡疾病”。痙攣性斜頸患者頭頸部的姿勢異?？杀憩F(xiàn)為多種類型，如旋轉、側傾、前屈、后伸，或混合型。最新文獻引入“頭-頸復合體”概念，將痙攣性斜頸分為10種基本類型，最常見的是轉頭型、轉頸型、側頭型、側頸型等，不同類型涉及的責任肌肉不盡相同。然而，在臨床中常見的則是合并幾種基本類型的混合型。痙攣性斜頸具有肌張力障礙的一些典型特征：（1）運動誘發(fā)：患者安靜時可保持頭位居中，但在行走或作其他運動時則可能會誘發(fā)或加重癥狀；（2）伴隨震顫：多數(shù)患者除了頭頸扭轉或傾斜還伴有抖動，可在試圖糾正頭位時加重或在特定姿勢時緩解；（3）感覺詭計：患者可通過特定動作，如觸摸下巴或面部時，能短暫減輕甚至完全糾正頭頸的異常姿勢。除了頭頸姿勢異常的運動癥狀外，痙攣性斜頸患者還常常伴有非運動癥狀，如頸肩部肌肉僵硬、疼痛、不適感；焦慮、抑郁、睡眠障礙等。另外，痙攣性斜頸可在某些誘因（如緊張、激動、勞累、生氣等）下加重，但在情緒平穩(wěn)、睡眠時癥狀減輕或消失。圖1：痙攣性斜頸的最新分型（Mov Disord Clin Pract. 2015）對于痙攣性斜頸的治療，目前主要有三種方法：（1）藥物治療：一般在疾病早期可能有效，但作用有限且持續(xù)時間短暫。指南推薦藥物有：安坦、巴氯芬、氯硝西泮等。常見副反應有口干、視物模糊、記憶力減退、焦慮、幻覺、嗜睡、尿潴留和便秘等。另外，一些多巴胺受體阻斷劑（主要阻斷多巴胺D2受體），如氟哌啶醇、利培酮等在過去經常被使用，這可能是肌張力障礙患者D2受體處于超敏狀態(tài)，短期使用可暫時緩解臨床癥狀，但長期使用，特別是在突然停藥后，可能會造成更加棘手的遲發(fā)性運動障礙和帕金森病樣癥狀。因此，目前最新指南已不再推薦使用多巴胺受體阻斷劑。此外，痙攣性斜頸患者常伴有抑郁和焦慮，而后者則會加重姿勢異常癥狀，因此可同時使用抗抑郁焦慮藥物，如氟西汀、艾司西酞普蘭等。（2）肉毒毒素注射治療：對于藥物治療效果不佳的患者，可選擇肉毒毒素注射治療。注射前需要對患者錄像，仔細全面分析疾病的臨床分型，以確定需要注射的靶肌肉。通常需要注射的肌肉有胸鎖乳突肌、頭下斜肌、頭/頸夾肌、頭/頸半棘肌、肩胛提肌等。同時，需要在一定引導技術下，實現(xiàn)精準注射靶肌肉的目的。目前常用的引導技術為肌電引導和/或超聲引導，其中肌電引導技術因具有定位痙攣靶肌肉的優(yōu)點，而在臨床實際工作中最常使用。注射劑量方面，根據(jù)肌肉不同，每塊肌肉注射25~100單位不等，每次總量一般在300單位左右。因此，明確責任肌肉、精準引導注射和合適的劑量是注射成功的關鍵。肉毒毒素注射的效果一般能維持三個月左右，重復注射多數(shù)仍然有效。肉毒毒素引起的不良反應多溫和、短暫且呈一過性，主要是頸部無力、吞咽困難等，但總體療效確切、安全性高且副反應較小，2016年美國神經病學會和2018年中華醫(yī)學會神經病學分會均推薦肉毒素注射作為痙攣性斜頸治療的一線選擇（A級推薦）。 （3）手術治療：包括神經調控治療和選擇性神經切斷術（如選擇性頸1-3神經根切除手術及副神經減壓手術等）。目前建議首選神經調控治療——深部腦電刺激（DBS，腦起搏器）。它是應用立體定向技術，通過核磁共振引導，將微電極植入到腦內核團（如丘腦底核STN或蒼白球內測核Gpi），應用電刺激調控核團神經元的異常電活動，達到控制頭頸異常姿勢的目的。與選擇性神經切斷術相比，DBS具有手術創(chuàng)傷小、可調控、并發(fā)癥少、安全性高等特點?？傊d攣性斜頸是神經內科常見的一種局灶性肌張力障礙，病因不明，缺乏特效治療手段。目前的藥物治療、肉毒毒素注射治療、DBS手術治療均為對癥治療，其中肉毒毒素注射治療因療效確切、安全性高、副反應小等優(yōu)點成為目前臨床治療的一線選擇。[參考文獻][1] Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov Disord. 2013, 28:863-73.[2] Balint B, Mencacci NE, Valente EM, et al. Dystonia. Nat Rev Dis Primers. 2018, 4, 37. [3] Jost W H, Tatu L, Pandey S, et al. Frequency of different subtypes of cervical dystonia: a prospective multicenter study according to Col-Cap concept. J Neural Transm, 2020, 127(1):45-50.[4] Simpson DM, Hallett M, Ashman EJ, et al. Practice guideline update summary: Botulinum neurotoxin for the treatment of blepharospasm, cervical dystonia, adult spasticity, and headache: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, 2016, 86(19): 1818-1826. [5] 肉毒毒素治療應用專家組, 中華醫(yī)學會神經病學分會帕金森病及運動障礙學組. 中國肉毒毒素治療應用專家共識. 中華神經科雜志, 2018, 51(10):779-786.[6] Jost WH, Tatu L. Selection of Muscles for Botulinum Toxin Injections in Cervical Dystonia. Mov Disord Clin Pract. 2015 May 7;2(3):224-226.2021年04月04日4160
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 今日，在陳偉副教授好大夫有患者留言“頭總是偏向右側，無法歸正，伴頸背部肌肉強直僵硬，身體向右側方扭轉，仿佛被一股強大的力量強行拉扯一般，現(xiàn)在癥狀越來越重，影響到正常生活。跑過多家醫(yī)院才確診為痙攣性斜頸，想請問到底是不是痙攣性斜頸？要怎么治？”西安交通大學第一附屬醫(yī)院神經外科陳偉陳偉副教授介紹：根據(jù)您的描述，痙攣性斜頸的可能性大，這部分患者最好的辦法就是進行腦起搏手術治療，手術后隨著電極的持續(xù)刺激，脖頸逐漸可以歸正。如何判斷是不是痙攣性斜頸？希望通過以下介紹能夠幫助到您！痙攣性斜頸起病緩慢，早期表現(xiàn)為周期性頭向一側轉動或者前傾、后屈，后期頭常固定于某一異常姿勢。受累肌肉常有痛感，亦可見肌肉肥大，可因情緒激動而加重，頭部得到支持使可減輕，睡眠時消失。一、發(fā)病率痙攣性斜頸是局限性肌張力障礙最常見的一種類型。可發(fā)生于任何年齡，中老年、女性多見，發(fā)病率為十萬分之九。二、臨床表現(xiàn)臨床上根據(jù)肌肉受累范圍可以分為四型：(1)旋轉型：頭沿身體縱軸向一側作痙攣性;(2)后仰型：頭向背部后仰，面朝天;(3)前屈型：頭向前屈，下頜抵在胸前;(4)側屈型：頭偏離縱軸向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同側聳肩。當患者試圖維持其頭部正位時，大多有頭部震顫。三、發(fā)病機理不太明了。一般認為與外傷、遺傳、基底節(jié)病變、感覺運動系統(tǒng)和神經遞質紊亂有關。四、治療僅限于對癥治療包括藥物，肉毒素治療，外科治療（腦起搏器）目前治療上有藥物治療、肉毒素治療、外科手術治療，都是對癥治療，有效控制癥狀，讓患者能夠正常生活，如果藥物治療和肉毒素治療，效果不佳，就只能采用外科手術治療，現(xiàn)臨床上多采用腦起搏器治療。2021年03月10日1321
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