畸胎瘤

一個(gè)畸胎瘤的患者入院后神神秘秘地問(wèn)我“醫(yī)生，我什么時(shí)候手術(shù)，我媽說(shuō)要約法師，把畸胎瘤里面的胎拿回去做法事”不相信鬼神論的我聽(tīng)了也瞬間雞皮疙瘩掉一地。那么，畸胎瘤里面有“胎”嗎？當(dāng)然，沒(méi)有啦！畸胎瘤是卵巢生殖細(xì)胞瘤的一種，也是最常見(jiàn)的一種，95%以上都是良性的。它是由多胚層組織構(gòu)成的，也因?yàn)橛卸鄠€(gè)胚層組織，所以畸胎瘤可以有多種“成分”，比如毛發(fā)、牙齒、脂肪、骨頭等等，也許也是因?yàn)檫@樣才叫“畸胎瘤”，但是里面是沒(méi)有正常胚胎的。畸胎瘤分為成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤。成熟畸胎瘤約占95%，屬于良性腫瘤，可以發(fā)生在任何年齡的女性，20-40歲最常見(jiàn)。一般是單側(cè)的。未成熟畸胎瘤是惡性腫瘤，約占1%-3%，多見(jiàn)于年輕患者，平均年齡11-19歲。超聲一旦診斷畸胎瘤，原則上都需要手術(shù)治療，但是＜2厘米的畸胎瘤如果手術(shù)的話(huà)，術(shù)中有可能找不到病灶，這個(gè)時(shí)候醫(yī)生可能告訴你暫時(shí)不需要手術(shù)，叫你定期復(fù)查。

畸胎瘤是一種生殖細(xì)胞腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于性腺器官，如卵巢、睪丸等。而非性腺畸胎瘤的最常見(jiàn)發(fā)生部位在前縱隔，通常分為成熟型和未成熟型，前者是一種良性腫瘤，組織成分發(fā)育良好；后者則為惡性，包含發(fā)育較原始的組織成分。從流行病學(xué)角度來(lái)說(shuō)，縱隔畸胎瘤是一種較為少見(jiàn)的腫瘤性疾病，大多數(shù)為成熟型。成熟型畸胎瘤生長(zhǎng)緩慢，發(fā)生于胸腺組織附近或內(nèi)部，患者多為年輕人，男女之間發(fā)病率相似。而非成熟型則多見(jiàn)于男性。由于畸胎瘤起源于生殖細(xì)胞，其內(nèi)部可以包含來(lái)源于三個(gè)胚層（內(nèi)、中、外）的組織成分，因此病理檢驗(yàn)可以發(fā)現(xiàn)毛發(fā)、脂肪、骨、軟組織等混雜成分。臨床上，縱隔畸胎瘤患者多數(shù)沒(méi)有什么癥狀，往往在體檢或因其他原因行胸部X線(xiàn)、CT時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤較大時(shí)，可以壓迫周?chē)鞴倩蛐乇趯?dǎo)致胸悶、氣短、咳嗽、胸痛等癥狀。少見(jiàn)的情況下，腫瘤可以破潰、侵蝕鄰近組織器官，比如肺、心包、支氣管，導(dǎo)致氣胸、胸腔積液、心包積液或咳出脂肪、毛發(fā)樣物質(zhì)。CT是最為主要和常用的檢查方法，而且通常需要做增強(qiáng)CT，以評(píng)估腫瘤的血供情況及與鄰近大血管的關(guān)系。CT圖像上，成熟型畸胎瘤多表現(xiàn)為類(lèi)圓形或分葉狀、邊界較清晰的腫物，內(nèi)部密度不均，既可以有高密度的鈣化灶，也可以包含低密度的脂肪樣成分。因?yàn)榭梢郧址膏徑K器，未成熟型畸胎瘤可以表現(xiàn)出與受侵器官融合、邊界難以辨認(rèn)的特征。磁共振成像（MRI）在判斷此類(lèi)外侵方面具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，因此當(dāng)CT檢查提示腫瘤可能累及大血管、心包等鄰近結(jié)構(gòu)時(shí)，應(yīng)考慮進(jìn)一步行MRI檢查。因縱隔型畸胎瘤絕大多數(shù)發(fā)生在前縱隔，即心臟的前方，心包之外，因此當(dāng)與心包內(nèi)腫瘤鑒別困難時(shí)，可以進(jìn)行心臟超聲檢查，以協(xié)助判斷。手術(shù)切除是縱隔畸胎瘤最主要的治療方法，成熟型治療效果良好，長(zhǎng)期生存率近100%，未成熟型因其轉(zhuǎn)移能力而預(yù)后不良。需要注意的是，由于畸胎瘤容易與周?chē)M織結(jié)構(gòu)發(fā)生較為緊密的粘連，因此手術(shù)的難度一般會(huì)偏高，微創(chuàng)手術(shù)中轉(zhuǎn)開(kāi)放手術(shù)或直接選擇開(kāi)放手術(shù)的概率也會(huì)比較高。

畸胎瘤由可由成熟的、非成熟的或混合型成分所組成。偶爾也可見(jiàn)由1個(gè)胚層組織成分占優(yōu)勢(shì)，或由一種高度特異性的組織類(lèi)型占絕對(duì)優(yōu)勢(shì)而成。在縱隔部位的畸胎瘤大部分為良性腫瘤，占兒童畸胎瘤的70%，成人為60%?？梢?jiàn)于任何年齡組，無(wú)性別差異。未成熟畸胎瘤曾稱(chēng)為惡性畸胎瘤（畸胎癌），具有功能性?；チ龅膩?lái)源：來(lái)源于全能性胚胎細(xì)胞。臨床表現(xiàn)：良性畸胎瘤患者無(wú)任何癥狀，即使腫瘤巨大仍可無(wú)任何不適。癥狀主要有胸痛，咳嗽和呼吸困難。1.腫瘤壓迫肺組織時(shí)，可能會(huì)導(dǎo)致肺不張，肺炎，胸痛，咳嗽，咳嗽膿痰或帶血的痰以及呼吸困難。偶爾腫瘤破裂穿入氣管支氣管樹(shù)，囊內(nèi)容物可咳出，常為豆渣樣皮脂甚至有毛發(fā)及牙齒。2.腫瘤穿破心包可造成急性心包填塞。3.當(dāng)腫瘤壓迫喉返神經(jīng)時(shí)會(huì)出現(xiàn)聲音嘶啞。4.當(dāng)腫瘤壓迫或侵犯上腔靜脈時(shí)，會(huì)出現(xiàn)上腔靜脈綜合征的癥狀，例如面部，頸部和上胸部腫脹，頸靜脈張開(kāi)和上壁靜脈曲張。5.穿破縱隔胸膜造成胸腔積液。6.當(dāng)腫瘤突出到頸部和肩膀或侵入肋間隙時(shí)，它將在相應(yīng)部位形成局部腫塊。7.如腫瘤生長(zhǎng)快速，并向周?chē)鞴偾址富蜣D(zhuǎn)移會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。8.惡性縱隔畸胎瘤有體重減輕和發(fā)燒。檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查良性畸胎瘤腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)為陰性，但有惡性組織成分的畸胎瘤，特別是含有胚胎性成分的畸胎瘤，可以表現(xiàn)為腫瘤標(biāo)志物陽(yáng)性。如AFP，HCG，LDH，或CA19-9，且在腫瘤切除后上述指標(biāo)滴定度下降。如含有平滑肌肉瘤成分則肌球蛋白檢測(cè)可呈陽(yáng)性，含有神經(jīng)成分的腫瘤S-100蛋白陽(yáng)性，角蛋白染色陽(yáng)性提示腫瘤細(xì)胞內(nèi)含有腺癌和鱗癌的成分。2.其他輔助檢查（1）常規(guī)X線(xiàn)檢查畸胎瘤通常呈圓形，卵圓形，多囊者呈分葉狀。腫瘤輪廓清楚光滑，部分皮樣囊腫由于繼發(fā)感染，周?chē)醒仔哉尺B及胸膜增厚，使輪廓略為不規(guī)則。在腫瘤內(nèi)見(jiàn)到骨和牙齒陰影為此類(lèi)腫瘤的特征性表現(xiàn)。如果腫瘤在短期內(nèi)顯著增大應(yīng)考慮為惡性，且惡性腫瘤實(shí)體瘤較多。（2）CT檢查特征性表現(xiàn)是以脂肪密度為主的腫塊含有鈣化的實(shí)體結(jié)節(jié)，或腫塊合并液體部分。其中脂肪部分居于上方，而液體部分在下方。兩者之間有脂肪-液面，在此界面處可見(jiàn)線(xiàn)狀或索狀混雜密度的圓形影為毛發(fā)團(tuán)。當(dāng)腫瘤有繼發(fā)感染時(shí)周?chē)醒仔哉尺B及胸膜增厚，其輪廓模糊。CT掃描可大致明確腫瘤大小及與周?chē)M織的關(guān)系。診斷：畸胎瘤大部分位于前縱隔，較多位于前縱隔中部，于心臟與主動(dòng)脈弓交界處。X線(xiàn)、CT檢查顯示前縱隔心底部水平有質(zhì)地濃密的圓形、類(lèi)圓形或結(jié)節(jié)狀塊影，如見(jiàn)到骨質(zhì)或牙齒有診斷意義。腫瘤穿破至肺或支氣管，患者咳出皮脂腺分泌物或毛發(fā)，具有特征性診斷價(jià)值。治療：縱隔畸胎瘤除已有轉(zhuǎn)移者外，均應(yīng)根據(jù)患者身體情況盡早手術(shù)切除。即使是良性腫瘤，長(zhǎng)大后可壓迫呼吸道、心臟、上腔靜脈，產(chǎn)生嚴(yán)重癥狀。早期手術(shù)很容易切除。如果腫瘤被感染或惡變，手術(shù)難度將顯著增加，甚至可能難以去除。如果腫瘤穿透肺和支氣管，應(yīng)同時(shí)進(jìn)行患病的肺切除術(shù)或支氣管修復(fù)術(shù)。如果是致畸性皮樣囊腫，則不必去除致密的囊腫壁，以免損壞重要結(jié)構(gòu)。腫瘤侵犯大血管，可姑息性切除；如果是惡性縱隔畸胎瘤，則應(yīng)進(jìn)行術(shù)后放療和/或化療等綜合治療。付圣靈教授胸外科專(zhuān)家門(mén)診：同濟(jì)醫(yī)院漢口院區(qū)，門(mén)診（11號(hào)樓，進(jìn)醫(yī)院大門(mén)右轉(zhuǎn)即到）五樓，周二下午，周五上午

發(fā)病率骶尾部是畸胎瘤最常見(jiàn)的發(fā)生部位。骶尾部畸胎瘤可發(fā)生于任何年齡，以新生兒和嬰幼兒最多見(jiàn)，女性多于男性。 分型根據(jù)腫瘤與骶尾骨的關(guān)系對(duì)骶尾部畸胎瘤進(jìn)行分型。 I 型 瘤體絕大部分突出于骶尾部，僅有極小部分位于骶前，占46%。 II 型 瘤體騎跨于骶骨前后，只要部分位于骶骨外，骶前部分未進(jìn)入腹腔，占34%。 III 型 流體騎跨于骶骨前后，瘤體以骶前為主，并可由盆腔延伸至腹腔，占9%。 IV 型 腫瘤多位于骶前，較少見(jiàn)，體表外觀(guān)未見(jiàn)腫瘤。 惡性畸胎瘤和哪些因素有關(guān)？惡性畸胎瘤的發(fā)生率與分型有關(guān)：I型 惡性少見(jiàn)，IV型 惡性多見(jiàn)。 與診斷時(shí)年齡和性別有關(guān)：大于6個(gè)月嬰兒惡變發(fā)生率明顯高于新生兒，男孩發(fā)生惡變似乎更常見(jiàn)。 都有哪些常見(jiàn)癥狀呢？骶尾部腫塊：產(chǎn)前超聲檢查即可發(fā)現(xiàn)異常腫塊。出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)骶尾部腫塊。腫塊邊界清楚，呈結(jié)節(jié)狀，常為囊實(shí)混合。 肛門(mén)位置改變：腫塊把肛門(mén)推向前下方，導(dǎo)致肛門(mén)向前下方移位造成肛管外翻，黏膜顯露。 常見(jiàn)伴發(fā)畸形約20%的骶尾部畸胎瘤有伴發(fā)畸形， 常見(jiàn)的伴發(fā)畸形可涉及骨骼系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)及心血管系統(tǒng)， Currarino 三聯(lián)征即指包括畸胎瘤的骶前腫塊、肛門(mén)直腸畸形和骶骨發(fā)育異常。 診斷I 、II 、III型骶尾部畸胎瘤，骶尾部包塊為主要診斷依據(jù)。 IV 型骶尾部畸胎瘤，包塊主要位于骶前，外觀(guān)未見(jiàn)腫塊，以大便形狀改變?yōu)橹饕Y狀，主要診斷依據(jù)是直腸指檢捫及骶前腫塊。 1. 超聲檢查：可見(jiàn)骶骨前后的異常軟組織回聲，以及點(diǎn)狀或片狀鈣化灶。 2. 磁共振：明確腫瘤大小，囊實(shí)性，附近組織有無(wú)侵犯，附近組織器官的關(guān)系。 3. 血清AFP水平：做為評(píng)估畸胎瘤惡性程度和術(shù)后腫瘤殘存和復(fù)發(fā)的重要指標(biāo)。持續(xù)高水平提示有腫瘤殘余。血清hCG的異常升高可用來(lái)判斷是否含有絨毛膜成分。 4. 產(chǎn)前診斷：胎兒彩超可診斷。 鑒別診斷脊膜膨出、脊髓栓系、骶尾部脂肪瘤、淋巴管瘤等鑒別。 體積小的骶尾部畸胎瘤與骶尾部囊腫和瘺管鑒別。 治療1. 一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)切除。 2. 新生兒畸胎瘤90%以上為良性腫瘤，隨年齡的增長(zhǎng)腫瘤惡變的可能性也隨之上升。 3. 新生兒期腫瘤早期切除可獲得治愈，減少病死率。 4. 手術(shù)要點(diǎn)：徹底切除腫瘤，常規(guī)切除尾骨，以免殘留Hensen結(jié)節(jié)的多能細(xì)胞而致腫瘤復(fù)發(fā)。

便秘的話(huà)題經(jīng)久不衰，上到古稀老人，下到呱呱墜地的嬰兒；人們對(duì)便秘的態(tài)度也是大相徑庭，有的人呼天喊地，而有的人卻熟視無(wú)睹。但在醫(yī)生的眼里，便秘的癥狀同出一轍，而治療手段卻側(cè)重有別，追源溯本是其根本所在，恰恰便秘的“根”千奇百怪，這就是便秘治療的難點(diǎn)。今天故事的主人公——C女士，她便秘的“根”卻是難得一遇的“怪”。 “醫(yī)生，我這半年感覺(jué)越來(lái)難排便了，大便也不硬，就是很難拉出來(lái)，而且一天要拉個(gè)5、6次，但也拉不出什么東西，排便也能感覺(jué)到有東西從肛門(mén)口脫出來(lái)，醫(yī)生幫我看看到底是什么問(wèn)題?！甭?tīng)著C女士近乎哭訴般地訴求，翻開(kāi)C女士的既往病例：女，67歲，患有高血壓2年，規(guī)律服藥，血壓控制穩(wěn)定，既往無(wú)其他特殊。接著給病人進(jìn)行專(zhuān)科的查體，當(dāng)病人撩開(kāi)衣服，才發(fā)現(xiàn)67歲的老年人，肚子卻有5個(gè)月的孕婦一般大，這個(gè)時(shí)候我的神經(jīng)不由的緊繃起來(lái)，肛門(mén)指檢和鏡檢時(shí)發(fā)現(xiàn)有較大的內(nèi)痔，在腹部查體時(shí)也能明顯的感覺(jué)到下腹部有觸及韌性包塊。結(jié)合“老年女性、腹大、下腹部韌性包塊”等這些征象，考慮排便困難絕不會(huì)僅僅由內(nèi)痔造成。于是給C女士進(jìn)行腹部的CT與腸鏡檢查，進(jìn)一步輔助診斷。 腹部的CT與腸鏡的檢查結(jié)果，讓我驚訝不已，CT提示在盆腔的腫塊為畸胎瘤可能性大，且有15x15x13cm，大到壓迫了子宮和乙狀結(jié)腸。 得了畸胎瘤，并不是懷了“怪胎”，畸胎瘤來(lái)源于胚胎性腺的原始生殖細(xì)胞，生殖細(xì)胞可以發(fā)育成胚胎和各種組織細(xì)胞。一般情況下，它們都是受到控制的。但某些不聽(tīng)話(huà)的生殖細(xì)胞，會(huì)逃離大部隊(duì)，隨意分化生長(zhǎng)，最終形成畸胎瘤。不過(guò)，是什么因素導(dǎo)致生殖細(xì)胞這么任性，目前仍然未知。 總之，畸胎瘤占生殖細(xì)胞腫瘤的85%-97%，好發(fā)于卵巢，也可存在于顱內(nèi)、甲狀腺，甚至是男性睪丸等部位，并不是懷了什么“怪胎”，男人也會(huì)得。 那么，既然畸胎瘤是腫瘤，也有良惡之分吧？ 成熟即是“良”，未成熟即是“惡”根據(jù)組織分化程度，畸胎瘤可分為成熟畸胎瘤（良性）和未成熟畸胎瘤（惡性）。其中，良性占大多數(shù)，約95%-98%。雖然良性畸胎瘤占大多數(shù)，也存在惡變的可能。它的惡化跟生殖細(xì)胞分化無(wú)關(guān)，而是良性細(xì)胞發(fā)展成癌細(xì)胞，比如鱗癌。但無(wú)論是良性還是惡性，得了畸胎瘤，危害還是存在的。 而像C女士那樣，就是由于巨大的畸胎瘤長(zhǎng)在盆腔，壓迫了腸管，出現(xiàn)了患者一般會(huì)有便秘、排便困難等癥狀。 既然C女士便秘的“根”找到了，現(xiàn)在就要除根，最后在手術(shù)下切除了巨大的畸胎瘤及其黏連的組織。 想必不管是患者還是醫(yī)生，第一時(shí)間也不會(huì)想到便秘居然是畸胎瘤引起的？這次的經(jīng)歷，于患者而言，便秘不可輕視，一旦發(fā)現(xiàn)便秘沒(méi)辦法通過(guò)調(diào)整生活和飲食習(xí)慣得到緩解，一定要到正規(guī)醫(yī)院就診；于醫(yī)生而言，有時(shí)候越是簡(jiǎn)單的病癥表現(xiàn)，越是充滿(mǎn)迷惑，治病只有做到追源溯本，才能見(jiàn)怪不怪。 編輯：李志鵬 柯敏輝

身心俱疲的李女士來(lái)到我的門(mén)診時(shí)，帶著滿(mǎn)臉無(wú)奈和惆悵！她被連綿不休的腿部酸痛折磨已經(jīng)6年多了。她坦言，因?yàn)橥韧矗呀?jīng)連續(xù)6年奔波于深圳、廣州的十?dāng)?shù)家醫(yī)院，有骨科，疼痛科，還有神經(jīng)內(nèi)科！腿痛已經(jīng)使她喪失了工作的熱情和多次晉升的機(jī)會(huì)！她現(xiàn)在是充滿(mǎn)了無(wú)奈和沮喪，甚至有輕生的念頭！我也被李女士的經(jīng)歷深深震撼：年紀(jì)輕輕的她，為什么就一直腿痛呢？李女士是一位33歲的年輕靚麗的都市白領(lǐng)，一向身體健康的她，6年前開(kāi)始反復(fù)出現(xiàn)腰部酸痛，右側(cè)臀部和大腿酸痛不適，月經(jīng)期間、活動(dòng)后、右側(cè)臥位時(shí)明顯。疼痛原因一直不明，輾轉(zhuǎn)了多家醫(yī)院也未檢出異常，按摩理療后疼痛可稍緩解，但癥狀反復(fù)，這給李女士的健康生活帶來(lái)了很大的困擾，多少個(gè)黑夜她都在床上輾轉(zhuǎn)反側(cè)，難以入眠。今年3月份時(shí)，腰酸、腿痛進(jìn)一步加重，按摩后疼痛沒(méi)有像以往那樣得到緩解。這引起了李女士的警惕，她立即前往醫(yī)院就診。首診的骨科醫(yī)生考慮腿痛的原因?yàn)椤把甸g盤(pán)突出”，未特殊治療，建議患者臥床休息，避免腰部負(fù)重。到了今年7月份，患者為進(jìn)一步診治就診我科（深圳大學(xué)總醫(yī)院血液腫瘤科）。我仔細(xì)了解了患者的就診經(jīng)歷及影像報(bào)告，患者并無(wú)明確的腰椎間盤(pán)突出，無(wú)法解釋其持續(xù)加重的腰酸和腿痛癥狀。為明確原因，特為患者完善了全身影像學(xué)評(píng)估，提示盆腔內(nèi)有一大小10.6×0.9cm腫物，性質(zhì)不明，位于骶前，腹膜后，遠(yuǎn)處沒(méi)有可疑轉(zhuǎn)移病灶；從影像上看，腫物大部分呈脂肪密度，期間有骨性成分等復(fù)雜組分，極似“畸胎瘤”。腫物的壓迫可能是導(dǎo)致患者腰酸腿痛的“元兇”。 腿痛原因既已明確，下一步就是要采取措施解除患者痛苦。為此，我院組織了包括婦科、普外科、影像科、麻醉科等在內(nèi)的多學(xué)科討論（MDT），為患者綜合制訂了手術(shù)治療方案，與普外科通力合作，歷時(shí)10小時(shí)完成了根治手術(shù)，取出了一蘋(píng)果大小腫物，包括一根長(zhǎng)約7公分的長(zhǎng)骨，術(shù)中及術(shù)后病理提示為良性畸胎瘤。術(shù)后對(duì)患者進(jìn)行了隨訪(fǎng)，得知目前術(shù)后恢復(fù)順利，腰部無(wú)明顯酸痛，右側(cè)臥位時(shí)也沒(méi)有酸痛感加重。自信而健康的笑容又重新綻放在李女士臉上。她對(duì)深圳大學(xué)總醫(yī)院表示了衷心的感謝。圖1.盆腔CT顯示畸胎瘤累及范圍（紅線(xiàn)范圍內(nèi)為盆腔巨大腫塊，黑色部分為脂肪組織，紅色箭頭所示為骨性成分）圖2. 三維重建圖像顯示盆腔內(nèi)長(zhǎng)骨（紅色箭頭所指處）圖.3手術(shù)后取出的腫物（巨大腫物已做模糊處理，右側(cè)為長(zhǎng)骨）【背景介紹】畸胎瘤是卵巢生殖細(xì)胞腫瘤中常見(jiàn)的一種,來(lái)源于生殖細(xì)胞,常生長(zhǎng)在女性的卵巢上?；チ鐾ǔｉL(zhǎng)得奇形怪狀，且其中往往有很多與胎兒相似的組織成分，手術(shù)中能看到頭發(fā)、骨骼、脂肪、腦組織等等，因此取名“畸胎”，好發(fā)于生育年齡婦女。其中95%-98%為良性成熟性畸胎瘤，只有2%-5%為惡性畸胎瘤。早期畸胎瘤多無(wú)明顯臨床癥狀，大多是體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。但畸胎瘤生長(zhǎng)過(guò)大，除會(huì)對(duì)生育造成一定影響，還會(huì)導(dǎo)致急腹癥的發(fā)生。他提醒育齡女性在懷孕前做孕檢非常重要，特別是每年的婦科檢查必不可少，這樣可以及時(shí)發(fā)現(xiàn)相關(guān)疾病，做到早期干預(yù)?；チ霾粌H生長(zhǎng)在卵巢和睪丸，也會(huì)存在身體其它部分，如顱內(nèi)、甲狀腺、胃、骶尾部等，這幾種相對(duì)比較少見(jiàn)，最常見(jiàn)的還是女性的卵巢上。腹膜后畸胎瘤的明確診斷依賴(lài)于術(shù)后病理檢查，但完善的術(shù)前檢查對(duì)指導(dǎo)后續(xù)治療和手術(shù)方式的確定具有重要作用，應(yīng)引起高度重視。對(duì)于復(fù)雜的腹膜后畸胎瘤，尤其是位于盆腔的腫瘤，手術(shù)往往涉及婦科、骨科、肛腸、泌尿外科、肝膽外科等多個(gè)學(xué)科。為了達(dá)到最佳的手術(shù)效果，必要時(shí)可以邀請(qǐng)多學(xué)科會(huì)診，制定出最佳的手術(shù)方案，從而為患者帶來(lái)最大的利益。

畸胎瘤名稱(chēng)的由來(lái)？聽(tīng)到畸胎瘤，很多人往往會(huì)望文生義為“畸形的胚胎”，甚至理解為帶有濃厚傳奇色彩的“胎中胎”、“寄生胎”等。因此，很多家長(zhǎng)會(huì)有疑惑，小孩子怎么會(huì)得畸胎瘤？關(guān)于它為什么叫畸胎瘤，這還得從它是從哪來(lái)的，后面又將向哪去的說(shuō)起?；チ鰜?lái)源于原始生殖細(xì)胞，它具有多向分化的能力，正常情況下，這種多向分化能力受到機(jī)體的嚴(yán)密調(diào)節(jié)和控制。而在異常的情況下，在機(jī)體受到某些刺激時(shí)，一些原始生殖細(xì)胞擺脫既定程序的控制，提前釋放了它多向分化的能力，進(jìn)而分化為人體的多種組織，如頭發(fā)、牙齒、骨骼、脂肪等，當(dāng)然，這是擺脫機(jī)體控制的異常分化，分化成熟的組織是雜亂無(wú)章的，看起來(lái)像畸形發(fā)育的胚胎，因此叫“畸胎瘤”。 畸胎瘤在兒童常見(jiàn)嗎？好發(fā)部位是哪里？畸胎瘤可發(fā)生在各個(gè)年齡段，它在兒童中是最常見(jiàn)的生殖細(xì)胞腫瘤，大約4000例出生兒中可檢測(cè)到1例，其檢出率占小兒腫瘤的3.3%。好發(fā)部位是軀體的中線(xiàn)及兩旁，如骶尾部、腹膜后、卵巢及睪丸等；少見(jiàn)部位有縱膈、頸部、腹腔內(nèi)、顱底和椎管內(nèi)等。既然畸胎瘤來(lái)源于原始生殖細(xì)胞，為什么可以長(zhǎng)在這么多地方呢？這個(gè)主要由胚胎的起源學(xué)說(shuō)說(shuō)起，該學(xué)說(shuō)是畸胎瘤起源于原始的胚芽細(xì)胞。胚芽細(xì)胞是全能的，在胚胎發(fā)育過(guò)程中，如果原始的胚芽細(xì)胞殘留在不恰當(dāng)?shù)牡胤?，不協(xié)調(diào)的生長(zhǎng)，進(jìn)而就成為畸胎瘤，因此可能存在性腺以外的其它地方，主要在中線(xiàn)部位?；チ錾L(zhǎng)的位置不同，表現(xiàn)出來(lái)的癥狀也不一樣。 畸胎瘤是良性還是惡性的？按病理學(xué)分類(lèi)將畸胎瘤分為3種類(lèi)型：成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和惡性畸胎瘤。成熟畸胎瘤由分化良好成熟的組織構(gòu)成，是良性腫瘤；惡性腫瘤即含有惡性組織成分，如卵黃囊瘤、絨毛膜癌和胚胎癌等成分；未成熟畸胎瘤介于二者之間，即在分化成熟的組織結(jié)構(gòu)中，?；煊形闯墒斓呐咛ソM織，多為神經(jīng)來(lái)源。值得注意的是，小兒未成熟畸胎瘤并非惡性腫瘤，只有當(dāng)腫瘤含有惡性生殖細(xì)胞灶或神經(jīng)組織成分時(shí)方呈現(xiàn)惡性生物學(xué)行為。 畸胎瘤怎么診斷和治療？診斷畸胎瘤的影像學(xué)檢查包括X線(xiàn)平片、B超、CT和MRI，對(duì)影像學(xué)高度懷疑惡性畸胎瘤者，可進(jìn)一步做血清AFP和β-HCG檢查，因?yàn)閻盒曰チ隹砂橛蠥FP和β-HCG的升高。當(dāng)然，最終的診斷結(jié)果還要依據(jù)病理檢查結(jié)果得出。小兒畸胎瘤一旦確診，無(wú)論良惡性和腫瘤大小，都應(yīng)盡早手術(shù)。因?yàn)楸M管大部分畸胎瘤都是良性的，但隨著兒童年齡的增大，良性畸胎瘤也有惡變的可能。而畸胎瘤一旦惡變，治療過(guò)程就更為復(fù)雜，很難僅僅通過(guò)手術(shù)治愈。 畸胎瘤預(yù)后怎么樣？會(huì)復(fù)發(fā)嗎？大多數(shù)良性畸胎瘤可通過(guò)手術(shù)治愈，惡性畸胎瘤術(shù)后輔以化療，生存率也得到了進(jìn)一步提高。無(wú)論良惡性畸胎瘤，術(shù)后均需長(zhǎng)期隨訪(fǎng)，因?yàn)樵谑中g(shù)全切的良惡性畸胎瘤患者中，仍存在一定程度的復(fù)發(fā)率。 總之，畸胎瘤并不可怕，雖屬于腫瘤范疇，但大部分是良性腫瘤，通過(guò)早診斷和早治療，大部分均可治愈。