畸胎瘤

俗話說“牙疼不是病，疼起來真要命”，可見牙疼起來可不好受，疼得厲害的時候可能半邊臉都疼得受不了。可是你知道嗎，有一類“牙疼”卻和牙齒一點關系都沒有。神經外科有一種三叉神經痛，表現為一側顏面部三叉神經一支或者數支支配區(qū)域的疼痛，其中第三支支配區(qū)域在顏面的下部，這一支引起的疼痛有時類似于牙疼，而且刷牙、洗臉等刺激會加重。曾有病人因為這種類似于牙痛的三叉神經痛診斷不明而去拔牙，白白拔除了好幾顆牙齒也不能緩解疼痛。三叉神經痛是三叉神經或其分支受到刺激引起，腫瘤、炎癥、外傷或者血管壓迫等都可能是刺激因素。中山大學附屬腫瘤醫(yī)院神經外科柯超而腫瘤壓迫三叉神經引起的顏面部疼痛或牙疼，在治療的時候不僅需要解除腫瘤對于神經及其他重要腦部結構的壓迫，緩解三叉神經痛癥狀，還需要明確腫瘤性質及后續(xù)治療。近期治療了兩例以三叉神經痛為表現的腦腫瘤。一例是一位青年男性，主要表現為左側的牙疼，曾經一度因為牙疼準備拔牙，后來好在通過磁共振明確了是左側海綿竇的一個腫瘤，但是通過各種藥物治療效果不佳，晚上需要依賴安眠藥物和止痛藥物合用才能勉強入睡，我們診斷為海綿竇外側壁的腫瘤，采用顳下經硬腦膜間入路在海綿竇外側硬膜層和神經層之間進行腫瘤切除，手術中發(fā)現腫瘤質地不均一，部分較硬，部分呈現機油樣改變，術后病理診斷為“畸胎瘤”，病人術后牙疼癥狀消失。另外一例是一位中年女性，表現為右側面部的疼痛，病人在半年前就通過磁共振檢查發(fā)現了這個部位的腫瘤，是一個中后顱窩的腫瘤，經過咨詢多為醫(yī)生，家屬了解到這個部位的腫瘤手術切除風險比較大，擔心手術造成嚴重的后果，沒有選擇手術而是采用了伽馬刀治療，但是在伽馬刀治療后，疼痛不但沒有緩解，反而持續(xù)加重，藥物保守治療也無法緩解。家屬經過慎重考慮后在門診找到我尋求治療方案，我建議手術治療。這是一個從Meckels腔往后顱窩生長的腦膜瘤，腫瘤位置深，周圍是腦干以及多根腦神經，手術有一定的難度和風險。我們采用巖前入路，通過切開天幕，打開Meckels腔，磨除巖骨尖等術中操作，切除了腫瘤，手術后病理報告為：腦膜瘤。這兩例病人都恢復良好，手術后疼痛消失，不需要再服用藥物止痛。在牙疼等三叉神經痛癥狀的病人中，需要警惕一部分病人是腫瘤壓迫三叉神經引起，及時切除腫瘤可以有效緩解嚴重的三叉神經痛，還能避免腫瘤進一步增大引起的其他神經功能損傷。

10. 顱內畸胎瘤做的病理重要嗎？顱內畸胎瘤的病理異常重要，能直接指定手術方案的制定。因為畸胎瘤多位于松果體區(qū)或鞍上區(qū)，是顱內深在部位，比鄰重要血管及神經，腦干。手術風險大。有時候難以全切除，所以，有單位試行先做活檢，取得病理明確診斷，再行手術。但因為畸胎瘤起源于多胚層，單純活檢量不一定夠，而導致誤判可能性較大。因此，無論是活檢手術，還是直接開顱手術取得病理，都建議多點取材，增加病理準確性。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

8. 得了顱內畸胎瘤，能活多久？顱內畸胎瘤屬于顱內生殖細胞腫瘤的一種。日本常用的一種分類系統(tǒng)將顱內生殖細胞腫瘤分為“良好預后”、“中等預后”和“不良預后”組。單純生殖細胞瘤和成熟畸胎瘤被歸為“良好預后”組。絨癌、卵黃囊瘤、胚胎性癌和主要由這3種組織學成分組成的混合性NGGCT被歸為“不良預后”組。所有其他腫瘤被歸為“中等預后”組?！傲己妙A后”的患者總生存率(overall survival, OS)超過90%，“中等預后”和“不良預后”的患者OS分別約為70%和40%。Aoyama對24例顱內畸胎瘤1期臨床試驗結果顯示，未成熟畸胎瘤5年生存率為44%。另有一篇文獻報道，惡性畸胎瘤的5年生存率只有18%。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

7. 顱內畸胎瘤，如何治療？對顱內畸胎瘤的治療，目前大多數學者仍認為是外科手術為主的綜合治療。柳葉刀雜志Delphi 共識指出：在可行的情況下，完全切除手術是無惡變的顱內成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤的首選治療方案。外科手術干預的最主要目的是最大可能解除腫瘤對周圍組織的壓迫及浸潤，鞍區(qū)腫瘤者則爭取恢復下丘腦-垂體-腺體的功能。成熟型顱內畸胎瘤術后是否放療目前仍存在爭議。Sano認為成熟型畸胎瘤術后也應該進行放療，其目的在于進一步抑制腫瘤細胞的生長，成熟型畸胎瘤外科手術加規(guī)律放療后的生存率可達 93%。Sugimoto 等也認為成熟型畸胎瘤術后應該進行放療，其目的在于消滅那些潛行入顱內的其他生殖細胞，而抑制其他腫瘤的形成。但 Selcuki則認為放療對成熟型畸胎瘤不敏感，放療只會加重正常腦細胞的損傷，手術全切腫瘤后不應再進行放療。對于未成熟型顱內畸胎瘤來說，由于其常見部位多為松果體區(qū)及腦組織的深部，故手術全切對于患者來說風險極大，往往只能做到部分切除或次全切除。 所以術后化療或放療是治療未成熟型畸胎瘤的常規(guī)輔助治療措施。 但盡管積極給予治療，未成熟型顱內畸胎瘤的預后仍然不理想。Aoyama 等分析惡性畸胎瘤的復發(fā)率和腫瘤的切除程度無明顯關系，而化療或放療對延緩腫瘤的復發(fā)有一定的作用。Sawamura 等分析 111 例生殖細胞腫瘤患者中 9 例未成熟型畸胎瘤患者 5 年生存率為 67%。Ogawa 等報道 5 例未成熟型顱內畸胎瘤患者，其預后介于預后良好組與預后差組之間。中國一項研究通過分析 37 例顱內成熟與未成熟畸胎瘤患者，發(fā)現 18 例未成熟畸胎瘤患者手術加放療 5 年生存率為 0。所以，未成熟型顱內畸胎瘤術后放化療可進一步清除腫瘤細胞，但是效果仍需進一步收集數據后再做研究。對于術后殘留或復發(fā)未成熟畸胎瘤，可行伽瑪刀治療作為放化療的補充或替代方案。美國一項研究推薦，對于化療和放療后仍有殘余腫塊的患者，應積極考慮二次探查手術。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

5. 顱內畸胎瘤要查腫瘤標記物，有什么意義？腫瘤標志物是腫瘤產生的某種生物學物質，它的存在可在一定程度上說明某種腫瘤的可能。 顱內生殖細胞腫瘤，可以產生不同種類的胚胎蛋白，故一些血清及腦脊液中的腫瘤標志物的增高對顱內畸胎瘤診斷有意義。 臨床上常檢測的腫瘤標志物有：甲胎蛋白（AFP）、 癌胚抗原（CEA）、人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）、堿性磷酸酶（PLAP）等等。 良性畸胎瘤的腫瘤標志物通常為陰性。 未成熟畸胎瘤和具有惡性轉化的畸胎瘤患者血清AFP水平升高，這對于良、惡性畸胎瘤有一定鑒別意義。CEA 在顱內畸胎瘤中可增高，但非特異性，故意義不大。顱內生殖細胞腫瘤HCG可輕度升高，但HCG不高不能排除。腦脊液 β-HCG≥5 IU/L 時具有較高的診斷敏感性，血液和組織中的 β-HCG 具有較高特異性。 PLAP 對GCTs 診斷有意義，但亦無特異性，無法區(qū)分 GCTs 亞型。腫瘤標志物陽性或極高時應加大治療力度。治療后腫瘤標志物轉為陰性為病情好轉的指標之一；若陰性再度轉為陽性則可能為腫瘤復發(fā)。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

3. 畸胎瘤起源于幾個胚層？每個胚層如何分化？畸胎瘤的組織通常起源于三個胚層。成熟型畸胎瘤含有分化較好的內胚層、中胚層以及外胚層。包括外胚層來源的毛發(fā)、皮膚附件以及神經組織。中胚層來源的骨、軟骨、牙齒、脂肪和肌肉組織。內胚層來源的消化道和呼吸道黏膜與腺體成分。未成熟型畸胎瘤，特別是具有惡變傾向的腫瘤，鈣化少見，不典型者不容易診斷。良性畸胎瘤邊界清楚，有相對完整的外包膜，呈結節(jié)狀，表面光滑，腫瘤觸之較硬。 病灶內可有較大的單一囊變區(qū)或多個大小不等的蜂窩狀囊腔，囊內可有水樣黏液或脂樣物。實性部分可見毛發(fā)、牙齒、骨骼等組織。 惡性畸胎瘤邊界相對不清，部分包膜不完整，囊內常因為出血而有糜狀褐色液體，可有周圍浸潤生長的傾向。惡性畸胎瘤容易破裂出血。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

顱內畸胎瘤是什么？畸胎瘤屬于生殖細胞腫瘤的一種，在卵巢腫瘤中常見，好發(fā)于盆腔，但發(fā)生于顱內則十分罕見。國內外第一次關于顱內畸胎瘤的報道是在1864年，但顱內畸胎瘤的發(fā)病率仍較低。 顱內畸胎瘤是起源于胚胎發(fā)育時期的原始生殖細胞的先天性異位瘤，約占所有顱內腫瘤的 0.5%，我國統(tǒng)計的顱內畸胎瘤占顱內生殖細胞腫瘤不到30%。 顱內畸胎瘤多發(fā)生于青少年，男性多于女性。顱內畸胎瘤的最常見發(fā)病部位是松果體區(qū)，其次為鞍上池區(qū)、下丘腦區(qū)，極少發(fā)生于第四腦室、側腦室、小腦幕及基底節(jié)區(qū)。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

畸胎瘤是一種胚胎性腫瘤，常見于軀體中線，骶尾部最多見（骶尾部有多能干細胞），80%良性。 巨大骶尾畸胎瘤可致新生兒貧血，壓迫尿道致排尿困難，下肢活動受限（多惡性侵及椎管）。 可分外生型，內生型（盆腔），混合型。也可根據骶尾外露，盆腔生長分四型。 彩超CT核磁有利于區(qū)別脊膜膨出，脂肪瘤，膿腫。血清甲胎蛋白也有利于初步判斷良惡性，病理確診。 骶尾畸胎瘤巨大，有壞死破裂可能應于生后1周盡早手術。 小的骶尾畸胎瘤，生長很緩慢，無其他癥狀，可于兩個月后手術。 手術多采用骶尾倒V切口，完整切除腫瘤，切除尾骨，骶中動靜脈結扎確實，保護直腸及外括約肌。如盆腔生長，需加腹部切口。