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2019年09月02日
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 一、畸胎瘤是來源于有多向分化潛能的生殖細(xì)胞的腫瘤，往往含有三個胚層的多種多樣組織成分，排列結(jié)構(gòu)錯亂。根據(jù)其外觀又可分為囊性及實性兩種：根據(jù)其組織分化成熟程度不同，又可分為良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤二類。本瘤最常發(fā)生于卵巢和睪丸。偶可見于縱隔、骶尾部、腹膜、松果體等部位。 (1)良性畸胎瘤：多為囊性，故也稱為囊性畸胎瘤，或稱為皮樣囊腫，多見于卵巢。腫瘤多為單房性，內(nèi)壁為顆粒體，粗糙不平，常有結(jié)節(jié)狀隆起。有時能見到小塊骨、軟骨等，囊腔內(nèi)有皮脂、毛發(fā)，甚至可見牙。鏡下，除見皮膚組織及皮膚附件外，還可見到覆以立方上皮的腺體、氣管或腸粘膜、骨、軟骨、腦、平滑肌、甲狀腺等組織。各種組織基本上分化成熟，故有成熟畸胎瘤之稱。良性畸胎瘤預(yù)后好，少數(shù)可惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。(2)惡性畸胎瘤：多為實體性，在睪丸比卵巢多見。主要由分化不成熟的胚胎樣組織組成，常見有分化不良的神經(jīng)外胚層成分，故又稱不成熟型畸胎瘤。本瘤常發(fā)生轉(zhuǎn)移，可轉(zhuǎn)移盆腔及遠(yuǎn)處器官。二、原因、1.先天性發(fā)育異常（45%）：椎管內(nèi)胚胎組織異位性腫瘤系胚胎發(fā)育過程中殘存的胚層細(xì)胞發(fā)展而成，依組織結(jié)構(gòu)不同可分為表皮樣囊腫，皮樣囊腫，畸胎樣囊腫及畸胎瘤，前兩種是由外胚層組織發(fā)生而成，畸胎瘤含有3個胚層結(jié)構(gòu)，畸胎樣囊腫則含有2個胚層結(jié)構(gòu)。2.外界因素（25%）：準(zhǔn)媽媽在孕育胎兒的時候遇到環(huán)境的一些危害，例如輻射、二手煙、毒品、煙酒等都是不利于胎兒的生長發(fā)育的，易造成畸形。三、畸胎瘤由于部位各不相同、常有多種并發(fā)癥和明顯的惡變趨勢，所以在臨床上可有各種癥狀和表現(xiàn)：無痛性腫塊：這是畸胎瘤最常見的癥狀，多為圓形囊性、邊界清楚、質(zhì)地軟硬不勻，甚至可捫及骨性結(jié)節(jié)。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見，骶尾部畸胎瘤常可根據(jù)其所在位置分為顯型、隱型和混合型三種臨床類型 .壓迫和腔道梗阻癥狀：縱隔畸胎瘤?？蓧浩群粑蓝饐芸取⒑粑щy及頸靜脈怒張;后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起腸梗阻。盆腔和骶尾部隱型畸胎瘤多因便秘、排便困難、尿潴留而就診。急性癥狀：卵巢、睪丸畸胎瘤可發(fā)生卵巢或睪丸扭轉(zhuǎn)、壞死，表現(xiàn)為劇烈騰痛和相應(yīng)的局部癥狀;畸胎瘤當(dāng)發(fā)生繼發(fā)感染和囊內(nèi)出血時，?？赡[塊迅速增大，局部明顯壓痛，并同時伴有發(fā)熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀;腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發(fā)生大出血、血腹、休克等兇險表現(xiàn)。腫瘤惡變的癥狀：惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時，常表現(xiàn)為腫瘤迅速生長，失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤并伴有皮膚溫度增高。可經(jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移而有淋巴節(jié)腫大和肺、骨轉(zhuǎn)移癥狀，同時出現(xiàn)消瘦、貧血、瘤性發(fā)熱等全身癥狀。四、脊柱X線表現(xiàn)有較大范圍或明顯的椎脊腔增寬，病變部位的椎弓根偏窄，椎弓根間距加寬，椎體后緣內(nèi)凹，部分病例可見脊柱裂的表現(xiàn)。CT與磁共振對診斷畸胎瘤具有明顯優(yōu)勢，均能較好地顯示腫瘤的異源性，在磁共振影像上，畸胎瘤表現(xiàn)為混雜信號，常有完整的囊壁，內(nèi)富含脂肪信號，可伴有或無瘤內(nèi)強(qiáng)化結(jié)節(jié)，通常除發(fā)現(xiàn)腫瘤外，多伴有脊柱裂或椎體發(fā)育異常。 五、治療惡性畸胎瘤的治療原則為聯(lián)合輔助治療，手術(shù)切除后常規(guī)化學(xué)治療1.5～2年，常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊霉素。近年推薦應(yīng)用順鉑、阿霉素、異環(huán)磷酰胺等化療藥物進(jìn)行聯(lián)合化療。放射治療用于明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例，放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜，肉眼殘留者可應(yīng)用到35Gy，對手術(shù)切除完整者，近年主張以化療為主，放療慎用，以避免放療時生殖器官、骨骼發(fā)育的延遲損害。 惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者，可應(yīng)用術(shù)前化療或放療，使腫瘤縮小后再予延期根治手術(shù)，對提高手術(shù)切除率、保留重要臟器有積極意義。對晚期病例，應(yīng)用術(shù)前化療或放療也可達(dá)到解除腫瘤壓迫、控制轉(zhuǎn)移灶和爭取再次手術(shù)機(jī)會的治療目的。2015年07月15日1884
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 1869年由Virchow第一次描述了骶尾部畸胎瘤，因為這種腫瘤組成的復(fù)雜性，所以我們稱之為“畸胎瘤”，取自希臘語中的“terato onkoma”，意思是“畸形的腫瘤”。它們代表了兒童時期最為常見的生殖細(xì)胞腫瘤（40%），其發(fā)生率接近每35000-40000個活產(chǎn)兒中有一個，好發(fā)于女孩子，男女比例為1：3。病理 胚胎學(xué)上畸胎瘤起源于全能的原始內(nèi)胚層生殖細(xì)胞，但是可能含有起源于全部三個胚層的組織，包括皮膚的成分（例如皮膚）、肌肉、神經(jīng)膠質(zhì)組織、腸內(nèi)粘膜和胰腺。出生時，骶尾部畸胎瘤中90%是良性的，但是發(fā)生惡變的風(fēng)險隨著以下的因素而增加：診斷時的年齡（在出生6個月時有50%的惡變風(fēng)險，到出生后1年時變成75%）、性別、腫瘤的解剖學(xué)類型（見美國兒童解剖學(xué)學(xué)會的分類，p726，在I型腫瘤中惡變風(fēng)險為8%，而II型腫瘤則為38%）、腫瘤復(fù)發(fā)、腫瘤未完全切除。組織學(xué)上，畸胎瘤分為成熟畸胎瘤（70%），有胚胎成分的未成熟畸胎瘤（20%），或者是有惡性成分的未成熟畸胎瘤（10%）。通過有絲分裂活性和神經(jīng)上皮出現(xiàn)的范圍來界定未成熟畸胎瘤。惡性骶尾部畸胎瘤幾乎都是起源于胚胎癌或者是卵黃囊腫瘤。分期 骶尾部畸胎瘤的分期目前采用兒童癌癥研究小組和兒童腫瘤學(xué)研究組的性腺外生殖細(xì)胞腫瘤的分期系統(tǒng)。病因?qū)W發(fā)生骶尾部畸胎瘤的確切病因目前還不清楚。已經(jīng)提出了數(shù)個理論，包括如下幾個：（1）骶前間隙病變發(fā)生在內(nèi)胚層細(xì)胞不完全遷移的部位，而其正常遷移途徑則是從尿囊的起始部附近到性腺嵴。（2）骶后間隙病變起源于殘余的Hensen細(xì)胞結(jié)（也就是中線原始條紋，其包含了進(jìn)展性的全能細(xì)胞，它是胚胎發(fā)育的起源組織）。這些細(xì)胞從胚胎后方往尾部遷移，最后停留在尾骨的前方，正常情況下在第三周結(jié)束時消失。（3）不完全的孿生雙胎理論。在57%的病例中發(fā)現(xiàn)有家族性關(guān)系，為常染色體顯性遺傳的類型。也曾經(jīng)報道了多種遺傳相關(guān)性，包括12號染色體（12p）短臂上的區(qū)域性擴(kuò)增（稱之為“i”），發(fā)現(xiàn)與大多數(shù)生殖細(xì)胞性腫瘤都有關(guān)。診斷產(chǎn)前診斷 產(chǎn)前超聲的常規(guī)應(yīng)用已經(jīng)提高了骶尾部畸胎瘤的產(chǎn)前診斷能力，可以精確鑒別其部位和骨盆內(nèi)的范圍或者尿道梗阻等詳細(xì)情況。腫瘤大小的反復(fù)超聲檢查評估也可有助于決定分娩的方式。對于腫瘤大于5cm的，提倡采用剖腹產(chǎn)的方式進(jìn)行分娩，因為經(jīng)陰道分娩期間的難產(chǎn)可以導(dǎo)致腫瘤破裂、腫瘤撕脫、大出血，有時候可導(dǎo)致嬰兒的死亡。最后，超聲可用于判斷疾病的預(yù)后。例如，羊水過多（占27%）、胎盤腫大、胎兒水腫都是提示預(yù)后不良的因素。近期出現(xiàn)的羊水過多與早產(chǎn)相關(guān)。在產(chǎn)前得到診斷的骶尾部畸胎瘤中，有20%的病例會發(fā)生水腫，這是由于繼發(fā)于血流經(jīng)過腫瘤內(nèi)的動靜脈瘺后，血管內(nèi)缺血導(dǎo)致的高輸出量性心臟衰竭，這種情況與接近100%的死亡率相關(guān)。新生兒和兒童的診斷臨床1. 大多數(shù)骶尾部畸胎瘤在外表上是可見的，因此就可以在出生時或者出生后不久就可以進(jìn)行臨床診斷。2. 骶尾部畸胎瘤在解剖學(xué)上根據(jù)美國兒科學(xué)會外學(xué)分會的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分類。 I型（占骶尾部畸胎瘤的47%）：腫瘤有莖，主要在體外，有一小部分?jǐn)U散至骶前區(qū)域。 II型（占腫瘤的34%）：為I型腫瘤有顯著的向骨盆內(nèi)擴(kuò)散。 III型（占腫瘤的9%）：主要是骨盆內(nèi)腫瘤，并向腹部擴(kuò)散，但是體外部分很少。 IV型（占腫瘤的10%）：完全的骶前區(qū)內(nèi)部腫瘤，沒有向外擴(kuò)散的跡象。 骶尾部畸胎瘤總是與尾骨相連（因此在進(jìn)行腫瘤切除術(shù)時有必要行尾骨切除術(shù)），可能不同程度的突出到骶骨與直腸之間的骶前區(qū)域。雖然大多數(shù)有骶尾部畸胎瘤的新生兒都沒有癥狀，但是如果腫瘤向上擴(kuò)散進(jìn)入盆腔，就會導(dǎo)致壓迫，提升直腸、陰道、膀胱和子宮。這些盆腔器官的移位可能會表現(xiàn)為便秘、結(jié)腸梗阻、尿液潴留、腹部腫塊，或者是惡液質(zhì)的癥狀，例如不能茁壯成長。 大多數(shù)骶尾部畸胎瘤是孤立性的，在18%的患兒中發(fā)現(xiàn)有相關(guān)的畸形。最為常見的畸形出現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)（26%）和骨骼肌系統(tǒng)（24%）；最為常見的畸形是Currarino綜合征：肛直腸畸形（肛門狹窄，或者是肛門發(fā)育不全）、骶尾部骨質(zhì)缺陷（半骶骨畸形，并伴有第一薦椎骨殘留）和骶前腫塊（通常是骶前畸胎瘤或者脊膜向前突出，但是也有報道是重復(fù)畸形性囊腫和皮樣囊腫）的三聯(lián)征。其它相關(guān)的畸形包括：泌尿系統(tǒng)畸形（尿道下裂、膀胱輸尿管反流）、陰道或者子宮的重復(fù)畸形，骨科的畸形（7%的病例有先天性髖脫位、脊椎畸形）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變（例如，無腦畸形、三角頭畸形、Dandy-Walker畸形、脊柱裂、脊髓脊膜膨出）。鑒別診斷 骶尾部畸胎瘤的鑒別診斷主要是脊膜膨出和脊髓脊膜膨出。然而，骶尾部畸胎瘤也要基于其更為完整的囊腫性質(zhì)和不充足的內(nèi)部成份來鑒別。另外，壓迫脊髓脊膜膨出經(jīng)常將可看到腫塊轉(zhuǎn)移到患兒的前囟。較少見的鑒別診斷包括脂肪脊膜膨出、血管瘤、淋巴血管瘤、脊索瘤（50%發(fā)生在骶尾部區(qū)域）、盆腔神經(jīng)母細(xì)胞瘤、肉瘤、錯構(gòu)瘤、直腸囊性重復(fù)畸形、神經(jīng)腸源性囊腫、上皮囊腫、胎糞性假性囊腫和肛周膿腫。檢查 有助于診斷的檢查包括X線平片，在60%的病例中可顯示腫瘤中的鈣化灶，也可以鑒別脊柱裂。超聲波檢查可將腫瘤與任何腹腔內(nèi)或者盆腔內(nèi)的腫瘤擴(kuò)散相鑒別。術(shù)前詳細(xì)的評估腫瘤、任何腹腔內(nèi)或者盆腔內(nèi)的腫瘤擴(kuò)散、以及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，都可以通過CT和/或MRI檢查來完成。 另外，一些腫瘤標(biāo)記物，例如甲胎蛋白（AFP）和β-人類絨毛膜促性腺激素（β-HCG）,也可用于評估腫瘤的進(jìn)展情況。正常情況下血清AFP在出生時顯著升高，到出生后4個月時仍然較高，只有在6-12個月時才下降到成人的水平。然而，大多數(shù)卵黃囊腫瘤和一些胚胎癌也會分泌AFP。由于骶尾部畸胎瘤的惡性成份幾乎都起源于這兩種來源（卵黃囊腫瘤和胚胎癌），所以對于良性畸胎瘤的惡變、惡性畸胎瘤的殘留或復(fù)發(fā)， AFP檢測都是一種有用的指標(biāo)?？梢栽谘逯袡z測AFP，也可以在細(xì)胞中用免疫組織化學(xué)的方法檢測。持續(xù)的高水平AFP可能是需進(jìn)一步手術(shù)或者化療的指征。β-人類絨毛膜促性腺激素是另外一種可能會升高的標(biāo)記物。β-HCG由絨毛膜癌產(chǎn)生，是一種罕見的可以在血漿中檢測的癌胚抗原。產(chǎn)前處理骶尾部畸胎瘤在子宮內(nèi)得到診斷后，產(chǎn)前處理是基于胎兒肺的成熟度和有無胎盤腫大及胎兒水腫（胎兒水腫與接近100%的死亡率有關(guān)）來決定。當(dāng)胎兒肺已經(jīng)成熟，沒有胎盤腫大和/或胎兒水腫時，建議早期選擇性通過剖腹產(chǎn)的方式進(jìn)行分娩。手術(shù)的指征良性骶尾部畸胎瘤的治療主要是在出生后數(shù)周之內(nèi)早期完整切除腫瘤。原因如下：（1）良性骶尾部畸胎瘤惡變的風(fēng)險隨著（a）年齡，（b）殘留腫瘤的不完全切除有關(guān)。（2）腫瘤中血管分布豐富，如果不切除腫瘤就容易發(fā)生自發(fā)性潰瘍和出血。術(shù)前準(zhǔn)備和麻醉（1）適當(dāng)?shù)挠跋駥W(xué)檢查（超聲/CT/MRI）來顯示腫瘤的解剖和范圍，因為手術(shù)方式根據(jù)腫瘤是否向腹腔內(nèi)或者盆腔內(nèi)擴(kuò)散來決定。（2）腫瘤標(biāo)記物（AFP/β-HCG）的血清學(xué)檢測，可用于與術(shù)后比較。（3）在開始手術(shù)前，應(yīng)該確保有足夠的靜脈通路和血制品，尤其是巨大的腫瘤，因為術(shù)中可能會發(fā)生大量的失血。其它血管通路，包括動脈置管用于血壓監(jiān)測，中央靜脈置管監(jiān)測也是有用的。（4）全身麻醉是必需的。繼發(fā)于腫瘤中動靜脈瘺的高輸出量性心臟衰竭可能要限制吸入性麻醉劑的使用，因為這些麻醉劑已知有心臟抑制的副作用。（5）在麻醉誘導(dǎo)時應(yīng)該給予廣譜抗生素。6 空腹并置鼻胃管，膀胱內(nèi)插入導(dǎo)尿管。手術(shù)患兒的位置和準(zhǔn)備 在大多數(shù)病例中，腫瘤的主要部分位于盆腔外，這種手術(shù)嬰兒采用折刀狀俯臥位。這種體位中，患兒的盆腔和肩部墊上卷起的毛巾，以支持患兒在機(jī)械通氣期間胸部和腹部可以自由的呼吸運動。 在分離的過程中，可能要準(zhǔn)備好進(jìn)行直腸內(nèi)手指操作，可采用灌腸準(zhǔn)備（例如，用1%的聚維酮碘溶液）。另外，喜歡將肛門從手術(shù)野中區(qū)分出來的手術(shù)醫(yī)生，用浸泡凡士林、石蠟油，或者聚維酮碘溶液的紗布填塞在直腸中。凡士林填塞在直腸中便于在整個手術(shù)過程中區(qū)分開直腸。術(shù)后早期護(hù)理 患兒保持在俯臥位持續(xù)3天時間，以防止尿液或者糞便污染傷口。術(shù)后24小時以后可以取出導(dǎo)尿管，術(shù)后48小時后可以拔除引流管。當(dāng)鼻胃管吸出量很少時可能就可以開始經(jīng)口喂養(yǎng)，隨后胃腸減壓管也可以取出。骨盆神經(jīng)失用癥可能會發(fā)生術(shù)后的早期，可能會導(dǎo)致預(yù)后不良的縮小的神經(jīng)源性膀胱。這種情況通常是暫時性的，但是患兒會需要進(jìn)行間歇導(dǎo)尿，一直到排尿功能恢復(fù)。化療 惡性畸胎瘤單獨采用手術(shù)治療則預(yù)后較差，存活率只有10%左右。輔助的化療，尤其是含鉑的化療藥，例如：順鉑、博來霉素、長春新堿和/或VP-16（依托泊甙），可以針對特異性的成分進(jìn)行化療，可以改善這些惡性畸胎瘤患兒的生存率。這種治療方式可能會使腫瘤縮小，使得容易進(jìn)行再次切除手術(shù)。再次切除的腫瘤也應(yīng)該進(jìn)行組織學(xué)檢查腫瘤的惡性成分，其可能會需要隨后的化療。隨訪過了術(shù)后早期護(hù)理階段，細(xì)致的監(jiān)測也是需要的，因為惡性的生殖細(xì)胞腫瘤會復(fù)發(fā)，或許是在原來切除的腫瘤組織學(xué)檢查中遺漏了惡性的成分，或許是良性的殘留腫瘤組織發(fā)生了惡變。在術(shù)后第一年內(nèi)應(yīng)該每隔一個月都進(jìn)行一次隨訪，包括直腸檢查，以后每隔3個月一次的隨訪至少持續(xù)3年（因為大多數(shù)腫瘤復(fù)發(fā)都發(fā)生在術(shù)后最初的3年內(nèi)），以后每年隨訪一次。血清AFP水平的監(jiān)測也可能會有助于發(fā)現(xiàn)腫瘤的惡性復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的腫瘤應(yīng)該要進(jìn)行手術(shù)切除，對于更為廣泛擴(kuò)散的腫瘤復(fù)發(fā)則術(shù)前先進(jìn)行化療。預(yù)后骶尾部畸胎瘤患兒的預(yù)后取決于以下一些因素：（1）出生前/懷孕期的因素：胎兒水腫或者胎盤腫大與接近100%的死亡率有關(guān)，同時在分娩時的難產(chǎn)或者腫瘤破裂可能與大出血有關(guān)。（2）診斷時的年齡：因為良性畸胎瘤發(fā)生惡性變的風(fēng)險會隨著年齡而升高。（3）腫瘤組織學(xué)類型和分期：95%的良性畸胎瘤單純采用手術(shù)切除治療就可治愈。惡性畸胎瘤的預(yù)后取決于腫瘤類型、分期和腫瘤部位。采用聯(lián)合手術(shù)治療和輔助化療，惡性畸胎瘤的生存率能夠達(dá)到90%，但是以后腫瘤復(fù)發(fā)或者繼發(fā)性腫瘤惡性變的風(fēng)險持續(xù)存在。手術(shù)切除以后，成熟的畸胎瘤在5年內(nèi)發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險為10%。（4）相關(guān)的畸形。（5）手術(shù)因素：腫瘤復(fù)發(fā)更可能與腫瘤手術(shù)不完全切除或者沒有進(jìn)行尾骨切除術(shù)有關(guān)。不能切除尾骨會導(dǎo)致30-40%的腫瘤復(fù)發(fā)率，并有超過50%的病例發(fā)生惡性變。 除了腫瘤復(fù)發(fā)，與骶尾部畸胎瘤相關(guān)的長期并發(fā)癥較為常見的是：40%的患兒會發(fā)生輕度的腸功能紊亂（大便失禁或者便秘），同時10%的患兒會發(fā)生小便失禁或者神經(jīng)源性膀胱，并經(jīng)常有類似的腸道癥狀。2010年10月12日23415
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羅成華主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 腹膜后腫瘤外科 生殖胚胎來源腫瘤 來源于泌尿生殖峭胚胎殘余組織的腫瘤類型較多。其中良性常見囊腫、畸胎瘤、脊索瘤。惡性見于惡性畸胎瘤、精原細(xì)胞瘤、胚胎性癌、惡性脊索瘤等。這些腫瘤中畸胎瘤較多見并可發(fā)生于身體多個部位，其中骶尾部、縱隔、腹膜后、卵巢及睪丸是主要發(fā)生部位，本章主要討論腹膜后畸胎瘤。 腹膜后畸胎瘤 一、病因 一般認(rèn)為畸胎瘤來源于胚芽細(xì)胞。主要依據(jù)：（ 1）畸胎瘤多見于嬰兒或兒童，成人畸胎瘤也可能起源于嬰幼兒時期。（2）瘤體中含有3個胚層的組織。（3）畸胎瘤的發(fā)生部位多在胚生原體腔的中線前軸或與中線緊密相連的區(qū)域。同時，畸胎瘤是真性腫瘤而非畸形，因為該腫瘤成熟后呈連續(xù)性發(fā)育，瘤體中無脊柱組織。這些特點與畸生胎有本質(zhì)的區(qū)別。在胚胎發(fā)育過程中，一些具有全能發(fā)展?jié)摿Φ慕M織或細(xì)胞從整體中分離或脫落下來，這些脫落細(xì)胞在胚胎早期可形成具有3種胚層組織的畸胎瘤。由于尾骨Henson結(jié)是多能細(xì)胞集中的部位，而卵巢、睪丸含有始基組織，因此這些部位是畸胎瘤的好發(fā)區(qū)域。 二、病理及分類 畸胎瘤均有包膜，呈囊性或囊實性混合體。囊性畸胎瘤多呈球形，可有多忘記生結(jié)構(gòu) ，內(nèi)容光煥發(fā)物呈黃色或透明液體，有些病例呈皮樣物質(zhì)。囊實必性畸胎瘤常呈分葉狀結(jié)構(gòu)，形態(tài)不規(guī)則，實體中可含器官樣組織，包括骨骼、牙齒、毛發(fā)、四肢皺形等。顯微鏡下仍以能見到來自 3個胚層的組織為特點：包括來自內(nèi)胚層的呼吸道、消化道上皮；來自中胚層的結(jié)締和血管組織，以及來自內(nèi)胚層的皮膚、牙齒、骨質(zhì)等結(jié)構(gòu)。但多數(shù)病理專家認(rèn)為，診斷畸胎瘤并不要求能找到所有3個胚層的組織。 畸胎瘤的病理分類主要有良性、惡性及混合性 3種。良性畸胎瘤由已成熟的分化組織構(gòu)成；惡性畸胎瘤由未成熟的組織構(gòu)成，如未成熟組織含分化原始的上皮或卵黃囊結(jié)構(gòu)，則稱為畸胎癌或卵黃囊癌。惡性畸胎瘤還包括畸胎癌、精索細(xì)胞瘤和無性細(xì)胞瘤等；混合性畸胎瘤由成熟和未成熟組織混合而成。 三、臨床表現(xiàn) 腹膜后畸胎瘤以小兒多見，多為良性，惡性約占 25%。一般而言隨年齡增加惡性概率也會增大。男婦性別無明顯差展異。腹膜后畸胎瘤多在腹膜后間隙上部，相當(dāng)于脊柱旁，左側(cè)多于右側(cè)。在腎臟上方。瘤體供血較少，供血血管多來源于腎動脈。部分病例瘤體跨越脊柱。因此腹膜后畸胎瘤常與胰腺、結(jié)腸、胃后壁及腸系膜上血管關(guān)系密切。少數(shù)瘤體超源于脊柱正中線，可將腹主動脈及腔靜脈推向前外側(cè)。位于腎下主或髂部區(qū)域的腹膜后畸胎瘤也能見到，骶尾部是畸胎瘤發(fā)生率最多的部位。許多學(xué)者將發(fā)生于盆底腹膜后的畸胎瘤歸為骶尾部畸胎的一種類型。分底腹膜后畸胎瘤相當(dāng)于骶尾部畸胎瘤的隱匿（altman第4型），由于骶尾部顯性及混合性畸胎瘤部位位于骶尾部下方，常嬰幼兒時期被發(fā)現(xiàn)，故小兒該部位畸胎瘤以良性居多，其中新生兒該部位畸胎瘤良性率達(dá)90%。而隱匿型骶尾部畸胎瘤部畸胎瘤部位位于骶尾部前方，加之腫瘤早期無任何癥狀，礦難以發(fā)現(xiàn)。成人該部位的畸胎瘤多為惡性。惡性畸胎瘤可經(jīng)淋巴管及血運轉(zhuǎn)移。 腹膜后畸胎瘤臨床癥狀較少且不典型。腫瘤壓近鄰近臟器時可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。如當(dāng)瘤體壓迫鄰近臟器時可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。如當(dāng)瘤體壓近消化道可出現(xiàn)腹脹，推擠膈肌可出現(xiàn)呼吸困難，但腹膜后畸胎瘤很少引起腸梗阻。當(dāng)瘤體與消化道相通時可出現(xiàn)異常糞便，瘤體還可發(fā)生感染引起感染癥狀。多數(shù)腹膜后畸胎瘤因無意中或查體發(fā)現(xiàn)腹部包塊就診。腫物活動度小，質(zhì)地囊性或不均。混合性腫物有些部位觸診呈囊性，而有些部位堅硬如骨。 四、診斷與鑒別診斷 對典型的腹膜后畸胎瘤診斷并不困難。除上述臨床癥狀及體征可作為診斷依據(jù)外，特殊檢查對腹膜后畸胎瘤的診斷常有重要意義。如腹部 X線平片?？梢姷焦趋馈⒀例X或鈣化影；側(cè)位或消化道造影提示消化道被推擠后改變；B超檢查對判斷瘤體囊實性具有重要意義，則同時對判斷瘤體內(nèi)有無骨性結(jié)構(gòu)有重要價值；CT及MRI檢查除對腫瘤定性有指導(dǎo)意義外，對瘤全與周圍組織的關(guān)系有重要參考價值。由于腹膜后畸胎瘤血供較少，一般不考慮血管造影檢查。另外，對外周血AFP及HCG的檢測將有利于畸胎瘤的診斷。但并非所有畸胎瘤患者AFP及HCG均升高，只有當(dāng)畸胎瘤中含卵黃囊瘤、胚胎癌或絨毛膜癌時上述指標(biāo)才升高。AEP及HCG陽性常提示畸胎瘤為惡性。 對非典型的腹膜后畸胎瘤應(yīng)與腹膜后神經(jīng)源性及間葉組織腫瘤鑒別。對小兒腹膜后畸胎瘤，尤其應(yīng)當(dāng)與腎母細(xì)胞瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別。發(fā)生于右上腹膜后 AFP陽性的畸胎瘤還應(yīng)當(dāng)與肝癌鑒別。 五、治療 腹膜后畸胎瘤唯一有效的治療方法是手術(shù)徹底切除。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)即應(yīng)當(dāng)接受手術(shù)治療，不應(yīng)受到年齡的限制盡管腹膜后畸胎瘤有完整包膜，但包膜與周圍組織關(guān)系密織切常難以分離。因此必要時可行整塊切除，除畸胎瘤外還可切受累及的胰腺、胃、脾、結(jié)腸等部分臟器。一般認(rèn)為腹膜 扣畸胎瘤對放療、化療均不敏感。 六、預(yù)后 腹膜后畸胎瘤的術(shù)后效果大都較好，但可以復(fù)發(fā)。良性腹膜扣畸胎瘤復(fù)發(fā)率 12.3%，復(fù)發(fā)后71%為惡性。復(fù)發(fā)后仍應(yīng)接受手術(shù)治療。一些指標(biāo)可用來判斷畸胎瘤的預(yù)后：（1）根據(jù)瘤組織中成熟程度與未成熟神經(jīng)上皮細(xì)胞的多少進(jìn)行組織學(xué)分級，分級越高其惡性循環(huán)變可能及復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的可能越大。（2）AFP、HCG可作為惡性畸胎瘤的生物學(xué)標(biāo)記物。2010年02月26日19366
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