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付圣靈副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 胸外科 畸胎瘤由可由成熟的、非成熟的或混合型成分所組成。偶爾也可見由1個胚層組織成分占優(yōu)勢，或由一種高度特異性的組織類型占絕對優(yōu)勢而成。在縱隔部位的畸胎瘤大部分為良性腫瘤，占兒童畸胎瘤的70%，成人為60%?？梢娪谌魏文挲g組，無性別差異。未成熟畸胎瘤曾稱為惡性畸胎瘤（畸胎癌），具有功能性?；チ龅膩碓矗簛碓从谌苄耘咛ゼ?xì)胞。臨床表現(xiàn)：良性畸胎瘤患者無任何癥狀，即使腫瘤巨大仍可無任何不適。癥狀主要有胸痛，咳嗽和呼吸困難。1.腫瘤壓迫肺組織時，可能會導(dǎo)致肺不張，肺炎，胸痛，咳嗽，咳嗽膿痰或帶血的痰以及呼吸困難。偶爾腫瘤破裂穿入氣管支氣管樹，囊內(nèi)容物可咳出，常為豆渣樣皮脂甚至有毛發(fā)及牙齒。2.腫瘤穿破心包可造成急性心包填塞。3.當(dāng)腫瘤壓迫喉返神經(jīng)時會出現(xiàn)聲音嘶啞。4.當(dāng)腫瘤壓迫或侵犯上腔靜脈時，會出現(xiàn)上腔靜脈綜合征的癥狀，例如面部，頸部和上胸部腫脹，頸靜脈張開和上壁靜脈曲張。5.穿破縱隔胸膜造成胸腔積液。6.當(dāng)腫瘤突出到頸部和肩膀或侵入肋間隙時，它將在相應(yīng)部位形成局部腫塊。7.如腫瘤生長快速，并向周圍器官侵犯或轉(zhuǎn)移會出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。8.惡性縱隔畸胎瘤有體重減輕和發(fā)燒。檢查1.實驗室檢查良性畸胎瘤腫瘤標(biāo)志物檢測為陰性，但有惡性組織成分的畸胎瘤，特別是含有胚胎性成分的畸胎瘤，可以表現(xiàn)為腫瘤標(biāo)志物陽性。如AFP，HCG，LDH，或CA19-9，且在腫瘤切除后上述指標(biāo)滴定度下降。如含有平滑肌肉瘤成分則肌球蛋白檢測可呈陽性，含有神經(jīng)成分的腫瘤S-100蛋白陽性，角蛋白染色陽性提示腫瘤細(xì)胞內(nèi)含有腺癌和鱗癌的成分。2.其他輔助檢查（1）常規(guī)X線檢查畸胎瘤通常呈圓形，卵圓形，多囊者呈分葉狀。腫瘤輪廓清楚光滑，部分皮樣囊腫由于繼發(fā)感染，周圍有炎性粘連及胸膜增厚，使輪廓略為不規(guī)則。在腫瘤內(nèi)見到骨和牙齒陰影為此類腫瘤的特征性表現(xiàn)。如果腫瘤在短期內(nèi)顯著增大應(yīng)考慮為惡性，且惡性腫瘤實體瘤較多。（2）CT檢查特征性表現(xiàn)是以脂肪密度為主的腫塊含有鈣化的實體結(jié)節(jié)，或腫塊合并液體部分。其中脂肪部分居于上方，而液體部分在下方。兩者之間有脂肪-液面，在此界面處可見線狀或索狀混雜密度的圓形影為毛發(fā)團(tuán)。當(dāng)腫瘤有繼發(fā)感染時周圍有炎性粘連及胸膜增厚，其輪廓模糊。CT掃描可大致明確腫瘤大小及與周圍組織的關(guān)系。診斷：畸胎瘤大部分位于前縱隔，較多位于前縱隔中部，于心臟與主動脈弓交界處。X線、CT檢查顯示前縱隔心底部水平有質(zhì)地濃密的圓形、類圓形或結(jié)節(jié)狀塊影，如見到骨質(zhì)或牙齒有診斷意義。腫瘤穿破至肺或支氣管，患者咳出皮脂腺分泌物或毛發(fā)，具有特征性診斷價值。治療：縱隔畸胎瘤除已有轉(zhuǎn)移者外，均應(yīng)根據(jù)患者身體情況盡早手術(shù)切除。即使是良性腫瘤，長大后可壓迫呼吸道、心臟、上腔靜脈，產(chǎn)生嚴(yán)重癥狀。早期手術(shù)很容易切除。如果腫瘤被感染或惡變，手術(shù)難度將顯著增加，甚至可能難以去除。如果腫瘤穿透肺和支氣管，應(yīng)同時進(jìn)行患病的肺切除術(shù)或支氣管修復(fù)術(shù)。如果是致畸性皮樣囊腫，則不必去除致密的囊腫壁，以免損壞重要結(jié)構(gòu)。腫瘤侵犯大血管，可姑息性切除；如果是惡性縱隔畸胎瘤，則應(yīng)進(jìn)行術(shù)后放療和/或化療等綜合治療。付圣靈教授胸外科專家門診：同濟(jì)醫(yī)院漢口院區(qū)，門診（11號樓，進(jìn)醫(yī)院大門右轉(zhuǎn)即到）五樓，周二下午，周五上午2022年03月05日
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王大佳主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 新生兒外科 發(fā)病率骶尾部是畸胎瘤最常見的發(fā)生部位。骶尾部畸胎瘤可發(fā)生于任何年齡，以新生兒和嬰幼兒最多見，女性多于男性。 分型根據(jù)腫瘤與骶尾骨的關(guān)系對骶尾部畸胎瘤進(jìn)行分型。 I 型 瘤體絕大部分突出于骶尾部，僅有極小部分位于骶前，占46%。 II 型 瘤體騎跨于骶骨前后，只要部分位于骶骨外，骶前部分未進(jìn)入腹腔，占34%。 III 型 流體騎跨于骶骨前后，瘤體以骶前為主，并可由盆腔延伸至腹腔，占9%。 IV 型 腫瘤多位于骶前，較少見，體表外觀未見腫瘤。 惡性畸胎瘤和哪些因素有關(guān)？惡性畸胎瘤的發(fā)生率與分型有關(guān)：I型 惡性少見，IV型 惡性多見。 與診斷時年齡和性別有關(guān)：大于6個月嬰兒惡變發(fā)生率明顯高于新生兒，男孩發(fā)生惡變似乎更常見。 都有哪些常見癥狀呢？骶尾部腫塊：產(chǎn)前超聲檢查即可發(fā)現(xiàn)異常腫塊。出生時即可發(fā)現(xiàn)骶尾部腫塊。腫塊邊界清楚，呈結(jié)節(jié)狀，常為囊實混合。 肛門位置改變：腫塊把肛門推向前下方，導(dǎo)致肛門向前下方移位造成肛管外翻，黏膜顯露。 常見伴發(fā)畸形約20%的骶尾部畸胎瘤有伴發(fā)畸形， 常見的伴發(fā)畸形可涉及骨骼系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)及心血管系統(tǒng)， Currarino 三聯(lián)征即指包括畸胎瘤的骶前腫塊、肛門直腸畸形和骶骨發(fā)育異常。 診斷I 、II 、III型骶尾部畸胎瘤，骶尾部包塊為主要診斷依據(jù)。 IV 型骶尾部畸胎瘤，包塊主要位于骶前，外觀未見腫塊，以大便形狀改變?yōu)橹饕Y狀，主要診斷依據(jù)是直腸指檢捫及骶前腫塊。 1. 超聲檢查：可見骶骨前后的異常軟組織回聲，以及點(diǎn)狀或片狀鈣化灶。 2. 磁共振：明確腫瘤大小，囊實性，附近組織有無侵犯，附近組織器官的關(guān)系。 3. 血清AFP水平：做為評估畸胎瘤惡性程度和術(shù)后腫瘤殘存和復(fù)發(fā)的重要指標(biāo)。持續(xù)高水平提示有腫瘤殘余。血清hCG的異常升高可用來判斷是否含有絨毛膜成分。 4. 產(chǎn)前診斷：胎兒彩超可診斷。 鑒別診斷脊膜膨出、脊髓栓系、骶尾部脂肪瘤、淋巴管瘤等鑒別。 體積小的骶尾部畸胎瘤與骶尾部囊腫和瘺管鑒別。 治療1. 一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)切除。 2. 新生兒畸胎瘤90%以上為良性腫瘤，隨年齡的增長腫瘤惡變的可能性也隨之上升。 3. 新生兒期腫瘤早期切除可獲得治愈，減少病死率。 4. 手術(shù)要點(diǎn)：徹底切除腫瘤，常規(guī)切除尾骨，以免殘留Hensen結(jié)節(jié)的多能細(xì)胞而致腫瘤復(fù)發(fā)。2022年01月23日2049
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孫君重主任醫(yī)師 坪山區(qū)中心醫(yī)院 腫瘤血液科 身心俱疲的李女士來到我的門診時，帶著滿臉無奈和惆悵！她被連綿不休的腿部酸痛折磨已經(jīng)6年多了。她坦言，因為腿痛，她已經(jīng)連續(xù)6年奔波于深圳、廣州的十?dāng)?shù)家醫(yī)院，有骨科，疼痛科，還有神經(jīng)內(nèi)科！腿痛已經(jīng)使她喪失了工作的熱情和多次晉升的機(jī)會！她現(xiàn)在是充滿了無奈和沮喪，甚至有輕生的念頭！我也被李女士的經(jīng)歷深深震撼：年紀(jì)輕輕的她，為什么就一直腿痛呢？李女士是一位33歲的年輕靚麗的都市白領(lǐng)，一向身體健康的她，6年前開始反復(fù)出現(xiàn)腰部酸痛，右側(cè)臀部和大腿酸痛不適，月經(jīng)期間、活動后、右側(cè)臥位時明顯。疼痛原因一直不明，輾轉(zhuǎn)了多家醫(yī)院也未檢出異常，按摩理療后疼痛可稍緩解，但癥狀反復(fù)，這給李女士的健康生活帶來了很大的困擾，多少個黑夜她都在床上輾轉(zhuǎn)反側(cè)，難以入眠。今年3月份時，腰酸、腿痛進(jìn)一步加重，按摩后疼痛沒有像以往那樣得到緩解。這引起了李女士的警惕，她立即前往醫(yī)院就診。首診的骨科醫(yī)生考慮腿痛的原因為“腰椎間盤突出”，未特殊治療，建議患者臥床休息，避免腰部負(fù)重。到了今年7月份，患者為進(jìn)一步診治就診我科（深圳大學(xué)總醫(yī)院血液腫瘤科）。我仔細(xì)了解了患者的就診經(jīng)歷及影像報告，患者并無明確的腰椎間盤突出，無法解釋其持續(xù)加重的腰酸和腿痛癥狀。為明確原因，特為患者完善了全身影像學(xué)評估，提示盆腔內(nèi)有一大小10.6×0.9cm腫物，性質(zhì)不明，位于骶前，腹膜后，遠(yuǎn)處沒有可疑轉(zhuǎn)移病灶；從影像上看，腫物大部分呈脂肪密度，期間有骨性成分等復(fù)雜組分，極似“畸胎瘤”。腫物的壓迫可能是導(dǎo)致患者腰酸腿痛的“元兇”。 腿痛原因既已明確，下一步就是要采取措施解除患者痛苦。為此，我院組織了包括婦科、普外科、影像科、麻醉科等在內(nèi)的多學(xué)科討論（MDT），為患者綜合制訂了手術(shù)治療方案，與普外科通力合作，歷時10小時完成了根治手術(shù)，取出了一蘋果大小腫物，包括一根長約7公分的長骨，術(shù)中及術(shù)后病理提示為良性畸胎瘤。術(shù)后對患者進(jìn)行了隨訪，得知目前術(shù)后恢復(fù)順利，腰部無明顯酸痛，右側(cè)臥位時也沒有酸痛感加重。自信而健康的笑容又重新綻放在李女士臉上。她對深圳大學(xué)總醫(yī)院表示了衷心的感謝。圖1.盆腔CT顯示畸胎瘤累及范圍（紅線范圍內(nèi)為盆腔巨大腫塊，黑色部分為脂肪組織，紅色箭頭所示為骨性成分）圖2. 三維重建圖像顯示盆腔內(nèi)長骨（紅色箭頭所指處）圖.3手術(shù)后取出的腫物（巨大腫物已做模糊處理，右側(cè)為長骨）【背景介紹】畸胎瘤是卵巢生殖細(xì)胞腫瘤中常見的一種,來源于生殖細(xì)胞,常生長在女性的卵巢上?；チ鐾ǔｉL得奇形怪狀，且其中往往有很多與胎兒相似的組織成分，手術(shù)中能看到頭發(fā)、骨骼、脂肪、腦組織等等，因此取名“畸胎”，好發(fā)于生育年齡婦女。其中95%-98%為良性成熟性畸胎瘤，只有2%-5%為惡性畸胎瘤。早期畸胎瘤多無明顯臨床癥狀，大多是體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。但畸胎瘤生長過大，除會對生育造成一定影響，還會導(dǎo)致急腹癥的發(fā)生。他提醒育齡女性在懷孕前做孕檢非常重要，特別是每年的婦科檢查必不可少，這樣可以及時發(fā)現(xiàn)相關(guān)疾病，做到早期干預(yù)?；チ霾粌H生長在卵巢和睪丸，也會存在身體其它部分，如顱內(nèi)、甲狀腺、胃、骶尾部等，這幾種相對比較少見，最常見的還是女性的卵巢上。腹膜后畸胎瘤的明確診斷依賴于術(shù)后病理檢查，但完善的術(shù)前檢查對指導(dǎo)后續(xù)治療和手術(shù)方式的確定具有重要作用，應(yīng)引起高度重視。對于復(fù)雜的腹膜后畸胎瘤，尤其是位于盆腔的腫瘤，手術(shù)往往涉及婦科、骨科、肛腸、泌尿外科、肝膽外科等多個學(xué)科。為了達(dá)到最佳的手術(shù)效果，必要時可以邀請多學(xué)科會診，制定出最佳的手術(shù)方案，從而為患者帶來最大的利益。2021年09月02日1408
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 畸胎瘤名稱的由來？聽到畸胎瘤，很多人往往會望文生義為“畸形的胚胎”，甚至理解為帶有濃厚傳奇色彩的“胎中胎”、“寄生胎”等。因此，很多家長會有疑惑，小孩子怎么會得畸胎瘤？關(guān)于它為什么叫畸胎瘤，這還得從它是從哪來的，后面又將向哪去的說起?；チ鰜碓从谠忌臣?xì)胞，它具有多向分化的能力，正常情況下，這種多向分化能力受到機(jī)體的嚴(yán)密調(diào)節(jié)和控制。而在異常的情況下，在機(jī)體受到某些刺激時，一些原始生殖細(xì)胞擺脫既定程序的控制，提前釋放了它多向分化的能力，進(jìn)而分化為人體的多種組織，如頭發(fā)、牙齒、骨骼、脂肪等，當(dāng)然，這是擺脫機(jī)體控制的異常分化，分化成熟的組織是雜亂無章的，看起來像畸形發(fā)育的胚胎，因此叫“畸胎瘤”。 畸胎瘤在兒童常見嗎？好發(fā)部位是哪里？畸胎瘤可發(fā)生在各個年齡段，它在兒童中是最常見的生殖細(xì)胞腫瘤，大約4000例出生兒中可檢測到1例，其檢出率占小兒腫瘤的3.3%。好發(fā)部位是軀體的中線及兩旁，如骶尾部、腹膜后、卵巢及睪丸等；少見部位有縱膈、頸部、腹腔內(nèi)、顱底和椎管內(nèi)等。既然畸胎瘤來源于原始生殖細(xì)胞，為什么可以長在這么多地方呢？這個主要由胚胎的起源學(xué)說說起，該學(xué)說是畸胎瘤起源于原始的胚芽細(xì)胞。胚芽細(xì)胞是全能的，在胚胎發(fā)育過程中，如果原始的胚芽細(xì)胞殘留在不恰當(dāng)?shù)牡胤?，不協(xié)調(diào)的生長，進(jìn)而就成為畸胎瘤，因此可能存在性腺以外的其它地方，主要在中線部位?；チ錾L的位置不同，表現(xiàn)出來的癥狀也不一樣。 畸胎瘤是良性還是惡性的？按病理學(xué)分類將畸胎瘤分為3種類型：成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和惡性畸胎瘤。成熟畸胎瘤由分化良好成熟的組織構(gòu)成，是良性腫瘤；惡性腫瘤即含有惡性組織成分，如卵黃囊瘤、絨毛膜癌和胚胎癌等成分；未成熟畸胎瘤介于二者之間，即在分化成熟的組織結(jié)構(gòu)中，?；煊形闯墒斓呐咛ソM織，多為神經(jīng)來源。值得注意的是，小兒未成熟畸胎瘤并非惡性腫瘤，只有當(dāng)腫瘤含有惡性生殖細(xì)胞灶或神經(jīng)組織成分時方呈現(xiàn)惡性生物學(xué)行為。 畸胎瘤怎么診斷和治療？診斷畸胎瘤的影像學(xué)檢查包括X線平片、B超、CT和MRI，對影像學(xué)高度懷疑惡性畸胎瘤者，可進(jìn)一步做血清AFP和β-HCG檢查，因為惡性畸胎瘤可伴有AFP和β-HCG的升高。當(dāng)然，最終的診斷結(jié)果還要依據(jù)病理檢查結(jié)果得出。小兒畸胎瘤一旦確診，無論良惡性和腫瘤大小，都應(yīng)盡早手術(shù)。因為盡管大部分畸胎瘤都是良性的，但隨著兒童年齡的增大，良性畸胎瘤也有惡變的可能。而畸胎瘤一旦惡變，治療過程就更為復(fù)雜，很難僅僅通過手術(shù)治愈。 畸胎瘤預(yù)后怎么樣？會復(fù)發(fā)嗎？大多數(shù)良性畸胎瘤可通過手術(shù)治愈，惡性畸胎瘤術(shù)后輔以化療，生存率也得到了進(jìn)一步提高。無論良惡性畸胎瘤，術(shù)后均需長期隨訪，因為在手術(shù)全切的良惡性畸胎瘤患者中，仍存在一定程度的復(fù)發(fā)率。 總之，畸胎瘤并不可怕，雖屬于腫瘤范疇，但大部分是良性腫瘤，通過早診斷和早治療，大部分均可治愈。2021年05月18日4348
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姜大朋主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 一、骶尾部畸胎瘤是什么疾病？：是新生兒時期常見腫瘤之一，在胎兒期及出生后早期通常為良性病變。有些病例可合并神經(jīng)肌肉系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)及心臟畸形。女性發(fā)病多于男性。二、是否嚴(yán)重、程度如何？哪些表現(xiàn)？：胎兒骶尾部畸胎瘤總體預(yù)后良好；不合并其他器官多發(fā)畸形不建議引產(chǎn)。常表現(xiàn)為骶尾部腫塊，巨大的腫塊可引起肛管外翻及排便困難。三、性質(zhì)評估血清AFP及HCG可以用來評估惡性程度，亦可用來作為術(shù)后腫瘤殘余及復(fù)發(fā)的評估參考指標(biāo)，但AFP與年齡大小有關(guān)，正常新生兒及嬰兒也可表現(xiàn)為升高，但異常升高者仍具有參考意義。四、治療方法？：畸胎瘤一經(jīng)確診即應(yīng)手術(shù)治療。新生兒畸胎瘤90%以上為良性，隨著年齡增長腫瘤惡變的可能逐漸增大。手術(shù)切除可以獲得治愈。惡性畸胎瘤術(shù)后化療是重要的環(huán)節(jié)。其對放療較敏感，但對生殖器官及骨盆發(fā)育有一定影響。我院兒童腫瘤外科微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)力量雄厚，醫(yī)生對各類良惡性腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)處理經(jīng)驗豐富，技術(shù)全面。同時借助于我院兒童腫瘤內(nèi)科放化療的絕對優(yōu)勢，所有腫瘤外科醫(yī)護(hù)均全身心投入于兒童腫瘤疾病的攻克，幫家長坦然面對腫瘤，給兒童健康美好的未來！2021年04月14日1045
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鄔文莉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔頜面外科 小寶一出生就發(fā)現(xiàn)上腭有一個巨大的球形腫物，正好堵在喉嚨前面，就像巨大的橄欖堵住了咽喉影響呼吸，導(dǎo)致生后半小時小寶就呼吸不暢，出現(xiàn)面色發(fā)紫，口吐泡沫，呼吸急促，情況危急。出生第二天小寶轉(zhuǎn)運(yùn)至我院進(jìn)行治療，經(jīng)過評估，做了氣管插管維持呼吸，經(jīng)過詳細(xì)的檢查，發(fā)現(xiàn)腫瘤位于小寶的左側(cè)腭部，直徑大約2.5cm?！局委熯^程】口腔頜面外科根據(jù)CT掃描結(jié)果，采用數(shù)字化技術(shù)重建頜骨三維形態(tài)并進(jìn)行分析，可以看到左側(cè)翼板內(nèi)側(cè)有異常膨大突起的骨突，腫瘤將骨突包繞，并且內(nèi)部有類似牙體的結(jié)構(gòu)。除此之外，還伴有腭裂的發(fā)生。這意味著小寶除了腫瘤切除，還要做腭裂修復(fù)的手術(shù)。我們?yōu)樾殞嵤┝四[瘤切手術(shù)采用全麻下口內(nèi)入路，切除腫物的同時，盡可能保留多的軟組織，以利于后期做腭裂的修復(fù)。手術(shù)采用先進(jìn)的等離子刀，創(chuàng)面出血僅2ml左右。術(shù)后第三天，小寶成功拔管撤除呼吸機(jī)，可以像正常寶寶那樣自由的呼吸，并嘗試經(jīng)口喂養(yǎng)成功，術(shù)后第七天出院。病理提示成熟性畸胎瘤，后續(xù)還需要在口腔頜面外科繼續(xù)隨診，半年后再行腭裂修復(fù)手術(shù)?！臼裁词腔チ觥炕チ鍪且唤M來源于多胚層組織的異位先天性腫瘤，發(fā)生率為1:4000，其中頭頸部占2%~9%。頜面部畸胎瘤多為良性，常發(fā)生于口咽部影響呼吸及吞咽，早期徹底切除預(yù)后良好。但少數(shù)腫物生長活躍，有惡變傾向，且隨診年齡增長，惡性程度增高。嬰幼兒期未能確診或治療的頭頸部畸胎瘤，成年后惡變幾率可達(dá)90%。因此，畸胎瘤的治療應(yīng)早發(fā)現(xiàn)早切除，一方面避免影響呼吸從而影響發(fā)育，更甚危及生命，另一方面避免惡變可能，術(shù)后較少復(fù)發(fā)，患者切除腫物后可正常呼吸和進(jìn)食。【后續(xù)】孩子6個月來復(fù)診了，復(fù)查了磁共振提示未見腫瘤殘余及復(fù)發(fā)。現(xiàn)在體重達(dá)到了手術(shù)要求，按計劃做腭裂修復(fù)手術(shù)。2021年03月18日1738
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 7. 顱內(nèi)畸胎瘤，如何治療？對顱內(nèi)畸胎瘤的治療，目前大多數(shù)學(xué)者仍認(rèn)為是外科手術(shù)為主的綜合治療。柳葉刀雜志Delphi 共識指出：在可行的情況下，完全切除手術(shù)是無惡變的顱內(nèi)成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤的首選治療方案。外科手術(shù)干預(yù)的最主要目的是最大可能解除腫瘤對周圍組織的壓迫及浸潤，鞍區(qū)腫瘤者則爭取恢復(fù)下丘腦-垂體-腺體的功能。成熟型顱內(nèi)畸胎瘤術(shù)后是否放療目前仍存在爭議。Sano認(rèn)為成熟型畸胎瘤術(shù)后也應(yīng)該進(jìn)行放療，其目的在于進(jìn)一步抑制腫瘤細(xì)胞的生長，成熟型畸胎瘤外科手術(shù)加規(guī)律放療后的生存率可達(dá) 93%。Sugimoto 等也認(rèn)為成熟型畸胎瘤術(shù)后應(yīng)該進(jìn)行放療，其目的在于消滅那些潛行入顱內(nèi)的其他生殖細(xì)胞，而抑制其他腫瘤的形成。但 Selcuki則認(rèn)為放療對成熟型畸胎瘤不敏感，放療只會加重正常腦細(xì)胞的損傷，手術(shù)全切腫瘤后不應(yīng)再進(jìn)行放療。對于未成熟型顱內(nèi)畸胎瘤來說，由于其常見部位多為松果體區(qū)及腦組織的深部，故手術(shù)全切對于患者來說風(fēng)險極大，往往只能做到部分切除或次全切除。 所以術(shù)后化療或放療是治療未成熟型畸胎瘤的常規(guī)輔助治療措施。 但盡管積極給予治療，未成熟型顱內(nèi)畸胎瘤的預(yù)后仍然不理想。Aoyama 等分析惡性畸胎瘤的復(fù)發(fā)率和腫瘤的切除程度無明顯關(guān)系，而化療或放療對延緩腫瘤的復(fù)發(fā)有一定的作用。Sawamura 等分析 111 例生殖細(xì)胞腫瘤患者中 9 例未成熟型畸胎瘤患者 5 年生存率為 67%。Ogawa 等報道 5 例未成熟型顱內(nèi)畸胎瘤患者，其預(yù)后介于預(yù)后良好組與預(yù)后差組之間。中國一項研究通過分析 37 例顱內(nèi)成熟與未成熟畸胎瘤患者，發(fā)現(xiàn) 18 例未成熟畸胎瘤患者手術(shù)加放療 5 年生存率為 0。所以，未成熟型顱內(nèi)畸胎瘤術(shù)后放化療可進(jìn)一步清除腫瘤細(xì)胞，但是效果仍需進(jìn)一步收集數(shù)據(jù)后再做研究。對于術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)未成熟畸胎瘤，可行伽瑪?shù)吨委熥鳛榉呕煹难a(bǔ)充或替代方案。美國一項研究推薦，對于化療和放療后仍有殘余腫塊的患者，應(yīng)積極考慮二次探查手術(shù)。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月26日1948
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張安明副主任醫(yī)師 上海市公共衛(wèi)生臨床中心 兒科 畸胎瘤是一種胚胎性腫瘤，常見于軀體中線，骶尾部最多見（骶尾部有多能干細(xì)胞），80%良性。 巨大骶尾畸胎瘤可致新生兒貧血，壓迫尿道致排尿困難，下肢活動受限（多惡性侵及椎管）。 可分外生型，內(nèi)生型（盆腔），混合型。也可根據(jù)骶尾外露，盆腔生長分四型。 彩超CT核磁有利于區(qū)別脊膜膨出，脂肪瘤，膿腫。血清甲胎蛋白也有利于初步判斷良惡性，病理確診。 骶尾畸胎瘤巨大，有壞死破裂可能應(yīng)于生后1周盡早手術(shù)。 小的骶尾畸胎瘤，生長很緩慢，無其他癥狀，可于兩個月后手術(shù)。 手術(shù)多采用骶尾倒V切口，完整切除腫瘤，切除尾骨，骶中動靜脈結(jié)扎確實，保護(hù)直腸及外括約肌。如盆腔生長，需加腹部切口。2020年09月08日5635
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李向東副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 泌尿外科 睪丸畸胎瘤是睪丸生殖細(xì)胞腫瘤中特殊的一種。和青春期前良性畸胎瘤(在嬰兒或青少年中常見)不同的是，青春期后畸胎瘤來源于惡性生殖細(xì)胞前體，有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移風(fēng)險。由于畸胎瘤對放療和化療不敏感，因而外科手術(shù)成為畸胎瘤治療最有效的手段?；チ銎鹪础盎チ觥庇蒖udolf Virchow于1863年首次提出，源自希臘語“ teras”，意為“怪物”?；チ銎鹪从谏臣?xì)胞，可能涉及到三層原胚層。在臨床檢查中，畸胎瘤呈結(jié)節(jié)狀，部分呈實性，在不同程度上呈囊性。囊腫內(nèi)的液體可能是透明漿液，粘液或角質(zhì)化的。未成熟的畸胎瘤可表現(xiàn)為出血性或壞死性。 在顯微鏡下可以看到三個胚層所有結(jié)構(gòu)，例如：鱗狀上皮，神經(jīng)組織，腺上皮，軟骨，骨，脂肪或纖維化組織和肌肉。在發(fā)育過程中，生殖細(xì)胞會跳出正常轉(zhuǎn)化途徑并分化為體細(xì)胞組織。生殖細(xì)胞腫瘤是發(fā)生于生殖腺或生殖腺外的腫瘤，由原始生殖細(xì)胞或多能胚細(xì)胞轉(zhuǎn)型而形成；胚胎發(fā)育第4周在卵黃囊區(qū)可見未分化的、無性別差異的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺從卵黃囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色體信息指令調(diào)控發(fā)育成熟為卵巢或睪丸，并分別下降至盆腔、陰囊，在此過程中，原始生殖腺也可發(fā)生異位移行，如移行至松果體、縱隔、后腹膜、骶尾部等。由于生殖細(xì)胞性腫瘤可發(fā)生于任何一個原始生殖腺正?；虍愇灰菩械牟课唬虼松臣?xì)胞腫瘤除了可以原發(fā)于卵巢和睪丸外，還可以發(fā)生在性腺外，且多位于中線附近，如松果體，骶尾椎、縱膈腔、后腹腔等。在生理情況下，生殖細(xì)胞能分化為前精原細(xì)胞。青春期時初期精原細(xì)胞形成。由于各種遺傳畸變，原始生殖細(xì)胞/性腺細(xì)胞轉(zhuǎn)化為惡性前體病變：原位生殖細(xì)胞瘤（GCNIS），原位生殖細(xì)胞瘤再轉(zhuǎn)化為浸潤性生殖細(xì)胞腫瘤。這種情況發(fā)生在發(fā)育不良的性腺中的可能性更高。青春期前畸胎瘤與GCNIS無關(guān)，它主要是由于缺乏12 p等臂染色體——GCNIS衍生的生殖細(xì)胞腫瘤標(biāo)志物，以及缺乏明顯的細(xì)胞學(xué)異型性。最典型的青春期前畸胎瘤的病理表現(xiàn)包括皮樣和表皮樣囊腫。它們通常發(fā)生在兒童身上，但也有罕見的成人患有青春期前畸胎瘤病例。與青春期前相反，青春期后畸胎瘤是GCNIS衍生的，源自惡性生殖細(xì)胞腫瘤前體。在轉(zhuǎn)移性成熟畸胎瘤和非畸胎瘤GCT成分中發(fā)現(xiàn)的遺傳改變是相似的。 此外，在轉(zhuǎn)移性和原發(fā)性GCT中均發(fā)現(xiàn)了遺傳一致性。因此，青春期后畸胎瘤成分發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險更高。與卵巢癌不同，盡管男性畸胎瘤可分為成熟和未成熟，對睪丸癌病理學(xué)鑒別的預(yù)后作用尚不清楚。根據(jù)國際泌尿外科病理學(xué)會（ISUP）睪丸咨詢小組，在病理標(biāo)本中區(qū)分成熟與未成熟是沒有必要的。但最近一篇發(fā)表在臨床腫瘤學(xué)雜志（JCO）的文獻(xiàn)報道，原發(fā)睪丸病灶中的成熟性畸胎瘤成分可能導(dǎo)致預(yù)后更差。原發(fā)睪丸病灶中含有畸胎瘤成分原發(fā)睪丸病灶中如含有畸胎瘤成分，在臨床I期患者，我們通常建議這部分患者可選擇做預(yù)防性的腹膜后淋巴結(jié)清掃。在腹膜后已經(jīng)有轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)的患者，我們建議這部分患者先做化療，以根治除畸胎瘤外的其他成分，如化療完殘存病灶大于1cm，則需要行化療后腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)，當(dāng)預(yù)定的化療完成結(jié)束，腹膜后淋巴結(jié)清掃手術(shù)后，術(shù)后標(biāo)本中如僅存在畸胎瘤，則不需要進(jìn)一步的化療。參考文獻(xiàn)：1.Michalski W et al. Testicular teratomas: a growing problem? Med Oncol. 2018 Oct 26;35(12):153.2. Funt SA et al. Impact of Teratoma on the Cumulative Incidence of Disease-Related Death in Patients With Advanced Germ Cell Tumors. J Clin Oncol. 2019 Sep 10;37(26):2329-2337.2020年04月14日4640
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