開放性脊柱裂

孩子后背為啥會(huì)有“小尾巴”？脊髓和椎管從胚胎形成到孩子出生、直至成年，對(duì)個(gè)體的生長(zhǎng)發(fā)育都有非常大的作用。然而，一些孩子出生后就發(fā)現(xiàn)后背有“小尾巴”、“鼓包”等現(xiàn)象，這有可能就是脊髓或椎管的發(fā)育出了問題，比如脊柱裂、脊膜膨出等疾病?？墒?，這些脊髓和椎管的發(fā)育性問題到底是怎么形成的？有哪些區(qū)別呢？人類脊柱由33塊椎骨通過韌帶、關(guān)節(jié)及椎間盤連接起來，上端托著顱骨，下端連接髖骨，可以支撐軀干、保護(hù)臟器、脊髓并維持運(yùn)動(dòng)功能。椎骨的中間是“空心”的，稱作椎孔（見圖1），椎骨連接起來時(shí)，中間的椎孔就構(gòu)成了一個(gè)管道——椎管（見圖2）。椎管上接枕骨大孔，與顱腔相通，下達(dá)骶管裂孔，椎管中間有脊髓、脊髓被膜、脊神經(jīng)根、血管及少量結(jié)締組織等。其中，脊髓被膜就是包裹脊髓的軟脊膜、蛛網(wǎng)膜和硬脊膜，簡(jiǎn)稱脊膜。圖1椎骨結(jié)構(gòu)（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)） 圖2椎管的構(gòu)成（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）通俗地說，椎管就像一節(jié)一節(jié)的特殊磚塊搭建而成的“煙囪”，韌帶、椎間盤關(guān)節(jié)等組織就像水泥，把脊柱修葺得更穩(wěn)固，讓里邊的脊髓和包裹脊髓的脊膜等組織不會(huì)折返、膨出。而如果脊柱出現(xiàn)裂縫、破損，或者在胚胎發(fā)育過程中，“煙囪”搭建不穩(wěn)固，“煙囪”里邊的東西就會(huì)溢出來。這就是常說的脊柱裂。脊膜膨出屬于脊柱裂的一種孩子后背長(zhǎng)“小尾巴”常令人聯(lián)想到脊柱裂。其實(shí)脊柱裂分為隱性脊柱裂和顯性脊柱裂（或稱開放性脊柱裂）。隱性脊柱裂一般看不出孩子長(zhǎng)有明顯的“小尾巴”，需要通過影像學(xué)檢查評(píng)估脊髓和椎管的結(jié)構(gòu)方能確定，一般發(fā)生時(shí)間有早晚，有的直到成年之后才會(huì)出現(xiàn)癥狀；看得到孩子“小尾巴”或“鼓包”現(xiàn)象的，屬于顯性脊柱裂。其中顯性脊柱裂就是椎管出現(xiàn)了明顯的裂縫或者破損，又分為單純脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半側(cè)脊髓脊膜膨出和單純的脊膜膨出等。（詳見下表）顯性脊柱裂病理特點(diǎn)功能影響脊髓裂椎管、脊髓和脊膜均裂開發(fā)生部位以胸腰段為主，常有腦脊液溢出神經(jīng)功能障礙嚴(yán)重，病變節(jié)段以下的肢體常完全癱瘓脊髓脊膜膨出脊膜突出，形成一個(gè)囊，內(nèi)含脊髓和脊髓神經(jīng)根；或者脊膜裂開，脊髓和脊神經(jīng)根突出，形成腫塊神經(jīng)功能障礙有輕有重，取決于脊髓和脊髓圓錐的畸形程度半側(cè)脊髓脊膜膨出脊髓脊膜不完全膨出單純脊膜膨出椎管裂開，脊髓和脊膜保持在椎管內(nèi)，主要是腦脊液連同周圍結(jié)締組織突出，有的會(huì)出現(xiàn)脊髓栓系的現(xiàn)象比較少見，神經(jīng)功能障礙程度較輕脊柱裂出現(xiàn)脊柱裂孔后，椎管內(nèi)的組織就容易膨出。而且，膨出物的種類和程度不同，導(dǎo)致的神經(jīng)功能損傷的程度就不同。本文系鄒哲偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

如果術(shù)前沒有尿失禁的情況，但是手術(shù)后短期內(nèi)出現(xiàn)了尿失禁，那么可能與手術(shù)操作誤傷了脊髓有關(guān)；如果手術(shù)較長(zhǎng)時(shí)間后出現(xiàn)尿失禁，可能意味著脊柱裂的癥狀并未改善，反倒加重，也就是說手術(shù)并沒有阻止疾病的進(jìn)展，更沒有解決疾病本身的問題。

手術(shù)一般不會(huì)造成腦積水，極個(gè)別情況下，手術(shù)后脊柱椎管內(nèi)壓力突然變化，會(huì)導(dǎo)致腦脊液循環(huán)不暢引起腦積水。但實(shí)際上，腦積水大多是脊柱裂本身所伴發(fā)的癥狀。神經(jīng)源性膀胱的出現(xiàn)主要是由于脊髓栓系引起的，也有少部分是由于手術(shù)后神經(jīng)損傷而引起。如果腦積水的程度比較輕微，可以術(shù)后觀察；若腦積水的程度比較重，就需要針對(duì)腦積水進(jìn)行手術(shù)。這類手術(shù)的方式非常多，主要有以下2種：腦室-腹腔分流術(shù)：體內(nèi)永久性放置分流管，需終身帶管，并發(fā)癥多。神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)：在內(nèi)鏡下進(jìn)行第三腦室底的造瘺手術(shù)，不需放管。但技術(shù)要求高，很多醫(yī)院沒有內(nèi)鏡設(shè)備和?？漆t(yī)師。

小兒脊柱裂手術(shù)后常見的并發(fā)癥主要包括三個(gè)方面：手術(shù)創(chuàng)口的血腫和感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染以及神經(jīng)損傷導(dǎo)致的肢體功能障礙。由于脊柱裂常常伴有脊髓脂肪瘤或者脊髓栓系、椎管內(nèi)皮樣囊腫等病變，手術(shù)中如果操作不當(dāng)將其與脊膜、脊髓分離開時(shí)，就容易損傷神經(jīng)組織，導(dǎo)致脊髓功能障礙或者原有癥狀加重。

嚴(yán)重脊柱裂的手術(shù)比較復(fù)雜，如脊髓外翻，患兒應(yīng)該在出生后盡快手術(shù)，而其他類型的脊柱裂，如脊髓脊膜膨出一般在2~3個(gè)月齡的時(shí)候就要手術(shù)，脊柱裂的手術(shù)并不是想象中的那么簡(jiǎn)單，對(duì)醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)要求非常高，必須在比較大的醫(yī)院的專業(yè)科室由專業(yè)小兒神經(jīng)外科醫(yī)生才能進(jìn)行。手術(shù)主要原則包括去除脊髓周圍外翻的糜爛壞死組織，將外露的脊髓放回椎管腔，切除脂肪瘤，松解脊髓栓系（脊髓栓系指脊髓下端與椎管壁相連），修補(bǔ)椎管，并對(duì)裂開部位的皮下組織和皮膚進(jìn)行修復(fù)。脊柱裂手術(shù)最主要的作用是緩解疾病進(jìn)展，防止出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱、下肢癱瘓等嚴(yán)重癥狀，還能夠解決排便功能障礙、下肢功能障礙等問題。如果不手術(shù)，極有可能很快就出現(xiàn)上述癥狀，甚至終身癱瘓。如果手術(shù)處理得好，效果將會(huì)非常明顯，并發(fā)癥也比較少。但是由于手術(shù)本身難度比較大，大夫的技術(shù)水平也可能參差不齊，當(dāng)手術(shù)醫(yī)生的專業(yè)知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)不夠豐富時(shí)，術(shù)中有就可能造成一些神經(jīng)、組織的損傷，導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥。尤其一旦造成神經(jīng)損傷，往往很難恢復(fù)。這也是造成許多患者認(rèn)為手術(shù)效果不好的一個(gè)重要原因。因此脊柱裂手術(shù)要求專業(yè)的醫(yī)師在手術(shù)中盡可能地保護(hù)好神經(jīng)，在此基礎(chǔ)上再解決疾病問題。如果發(fā)生神經(jīng)損傷，再次手術(shù)治療的可能性也非常小了。

在日常工作中，經(jīng)常有很多患兒家長(zhǎng)咨詢脊柱裂手術(shù)后會(huì)出現(xiàn)哪些并發(fā)癥，以及出現(xiàn)后如何處理，現(xiàn)在我就和您聊一聊以下幾個(gè)常見的問題：1、 手術(shù)會(huì)造成哪些并發(fā)癥？ 脊柱裂手術(shù)后可以有多個(gè)并發(fā)癥發(fā)生，常見的有：神經(jīng)功能障礙（肢體完全或不完全的癱瘓，排大小便失禁等），腦積水，傷口及椎管內(nèi)感染，傷口不愈合，傷口腦脊液漏等。2、 術(shù)后并發(fā)腦積水或者神經(jīng)源性膀胱是怎么回事？ 手術(shù)前就有一定程度腦積水的病人，手術(shù)后腦積水有可能加重，手術(shù)前沒有腦積水的病人，也有極少數(shù)會(huì)在手術(shù)后出現(xiàn)，主要是與手術(shù)后腦脊液循環(huán)受影響有關(guān)。神經(jīng)性膀胱主要表現(xiàn)為排尿異常，比如已經(jīng)有尿排出了而自己還不知道，或是有尿感但不能自如控制排尿，或是尚能有一定程度的控制力，但排尿費(fèi)力，排不干凈等，這主要是因?yàn)檎乒芘拍虻纳窠?jīng)病變受損。3、 術(shù)后腦積水可以自行吸收嗎？是否需要二次手術(shù)？ 手術(shù)后腦積水是否需要手術(shù)要看腦積水的程度，輕度的腦積水，無明顯癥狀，動(dòng)態(tài)觀察無加重的無需手術(shù)，一般來說，梗阻性腦積水大多不能自行吸收。4、 術(shù)后發(fā)生神經(jīng)源性膀胱或者尿失禁應(yīng)如何治療？是否會(huì)一直伴隨？ 目前大多數(shù)醫(yī)生認(rèn)為：還沒有一種方法已經(jīng)被證實(shí)能從根本上治愈神經(jīng)性膀胱，一旦出現(xiàn)，會(huì)伴隨終生。在我院神經(jīng)外科，一般采用間歇清潔導(dǎo)尿，緩解排尿異常對(duì)泌尿系統(tǒng)的損傷。5、 如何減少術(shù)后的并發(fā)癥？術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生情況與患者手術(shù)年齡有關(guān)嗎？ 手術(shù)中的精益求精，盡量減少對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損傷是必不可少的，手術(shù)后應(yīng)注意護(hù)理傷口，一般采用俯臥位等。一般來說，年齡越小，手術(shù)后出現(xiàn)傷口腦脊液漏，傷口不愈合，感染，腦積水的越多，而年齡越大，手術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙的越多。6、 術(shù)后康復(fù)護(hù)理過程中，家長(zhǎng)應(yīng)注意什么？ 一般手術(shù)后患兒均采取俯臥位，有時(shí)需要頭低臀部稍抬高，要注意避免大小便污染傷口等，如患兒無原因哭鬧，嘔吐，發(fā)熱要及時(shí)向醫(yī)生護(hù)士匯報(bào)。如體溫正常，傷口愈合良好則可以在手術(shù)后6-7天出院，出院后要定期復(fù)查，注意傷口情況，肢體活動(dòng)及排大小便情況，一般情況下，出院后再俯臥1周左右，此后嬰兒可以豎著抱起，而能行走的兒童要在手術(shù)后1月再下地活動(dòng)。

1、顯性脊柱裂怎樣鑒別類型？顯性脊柱裂包括了脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，并可以伴有脂肪瘤，還有脊髓外翻等類型。如何鑒別這些類型，一些是可以通過外觀看出來，而大部分還是需要通過進(jìn)行核磁共振檢查來看到包塊和椎管內(nèi)部的情況來進(jìn)行鑒別。2、顯性脊柱裂難治嗎？顯性脊柱裂由于絕大多數(shù)情況下脊髓都會(huì)出現(xiàn)位置的異常，而且會(huì)和脂肪瘤生長(zhǎng)在一起，給手術(shù)分離造成了很大的困難，目前經(jīng)過手術(shù)技術(shù)的提高以及應(yīng)用了手術(shù)顯微鏡和超聲刀等高端設(shè)備，手術(shù)的成功率比十年前有了大幅度的提高。3、顯性脊柱裂手術(shù)應(yīng)當(dāng)如何隨訪？是不是可以一次性治愈呢？顯性脊柱裂手術(shù)后的隨訪時(shí)非常關(guān)鍵的問題，完全不可以認(rèn)為一次手術(shù)成功就不用再隨訪了。因?yàn)楹⒆幼鍪中g(shù)的時(shí)候通常還比較小，隨著孩子的長(zhǎng)大，椎管的生長(zhǎng)速度會(huì)比脊髓的生長(zhǎng)速度快，因此在生長(zhǎng)過程中有可能會(huì)出現(xiàn)再次栓系的情況。對(duì)于顯性脊柱裂手術(shù)后，我建議一般需要隨訪到18歲。4、顯性脊柱裂如果手術(shù)以后在隨訪過程中又出現(xiàn)了癥狀加重怎么辦？顯性脊柱裂如果手術(shù)以后在隨訪過程中又出現(xiàn)了癥狀加重說明可能出現(xiàn)了再次脊髓栓系的情況，這就需要經(jīng)過檢查來評(píng)估脊髓的狀態(tài)，如果核磁共正有明確顯示脊髓受到牽拉的情況則應(yīng)該進(jìn)行再次手術(shù)，松解脊髓栓系。5、脊柱裂如果手術(shù)以后還是癥狀嚴(yán)重怎么辦？確實(shí)如果手術(shù)后癥狀沒有緩解，還是很嚴(yán)重，這種情況就很棘手了。需要區(qū)別幾種情況，一種是第一次手術(shù)沒有做到位，那這種情況可以考慮做第二次手術(shù)。另一種情況是第一次手術(shù)做得過度了，也就是手術(shù)對(duì)脊髓和神經(jīng)造成了破壞，這種情況就幾乎沒有恢復(fù)的可能。第三種情況是手術(shù)做的很好，但是原先病情很嚴(yán)重，脊髓神經(jīng)損傷自己不能恢復(fù)過來了，那么對(duì)于這種情況目前也是很棘手，醫(yī)學(xué)專家正在嘗試進(jìn)行神經(jīng)干細(xì)胞的移植來進(jìn)行治療，但目前只有個(gè)別成功案例報(bào)道。