卡波西肉瘤

卡波西氏肉瘤是人皰疹病毒 8（HHV-8），又稱為卡波西氏肉瘤相關皰疹病毒（KSHV）感染導致的一種惡性腫瘤。常表現(xiàn)為皮膚多發(fā)性斑點狀、斑塊狀或結節(jié)狀皮損，也可累及黏膜、淋巴結和內臟器官。

艾滋病患病人群中，卡波西肉瘤發(fā)病率較高。本病在非洲呈區(qū)域性分布，我國新疆地區(qū)也好發(fā)經典型卡波西肉瘤，主要見于當?shù)厣贁?shù)民族。

根據(jù)不同高危人群中卡波西肉瘤臨床表現(xiàn)不同，可分成 4 種亞型：經典型、非洲型、醫(yī)源性免疫抑制型以及艾滋病相關型。

基本病因

卡波西肉瘤可能由多種因素引起，包括遺傳易感性、地理環(huán)境因素、免疫因素和病毒感染。但無論哪種類型的卡波西肉瘤，發(fā)病的根本原因是感染了人類皰疹病毒 8 型（HHV-8）。

高危人群

下述人群更容易患卡波西肉瘤，需加以注意：

• 經典型卡波西肉瘤，多見于地中海或東歐起源的老年男性，我國新疆地區(qū)的維吾爾族、哈薩克族人群中亦有該病發(fā)生。
• 非洲型卡波西肉瘤，是非洲赤道地區(qū)包括撒哈拉南部、剛果東北部、盧旺達和布隆迪地區(qū)相當常見的腫瘤，多見于中青年男性，兒童也可發(fā)病。
• 家族中有患卡波西肉瘤者，患該病風險增加。
• 艾滋病患者最常見的伴發(fā)腫瘤為卡波西肉瘤，可見于艾滋病病毒感染的各個階段。
• 應用免疫抑制劑的患者：患者在接受器官移植后，需要長期應用免疫抑制劑來治療排斥反應，卡波西肉瘤的發(fā)生率也相應升高。

卡波西肉瘤最明顯癥狀是皮膚上的病變，通常表現(xiàn)為小丘疹，紅色或紫色，可有燒灼、瘙癢或疼痛感。

隨著疾病發(fā)展增大融合形成大的斑塊或結節(jié)，部分似海綿狀。但經典型、非洲型、醫(yī)源性免疫抑制型和艾滋病相關型 4 種類型的患者，癥狀各不相同。

經典型

經典型的患者有明顯的種族和地域差異，好發(fā)于地中?；驏|歐起源的老年男性，我國新疆地區(qū)亦有該病發(fā)生。大多數(shù)患者病情進展緩慢，但少數(shù)患者會出現(xiàn)病情迅速進展，數(shù)月導致死亡。

• 皮膚損害：皮膚損害是最主要的臨床表現(xiàn)，最常出現(xiàn)在下肢末端皮膚，上肢和軀干少見。典型皮膚損害為暗紅至紫紅色的斑片、斑塊、結節(jié)，有發(fā)熱、疼痛、瘙癢、麻木不適、乏力、沉重感或無癥狀，常繼發(fā)淋巴水腫，也可形成水皰大皰、血皰、潰瘍、色素沉著、靜脈曲張等。
• 內臟及淋巴結：消化系統(tǒng)最常受累。此外，淋巴結和心臟、肺、肝、脾均可受疾病影響，表現(xiàn)為疼痛、惡心、嘔吐、腹瀉、出血、吸收不良、咳嗽、呼吸困難等。
• 其他：全身消耗表現(xiàn)為體重減輕、乏力、發(fā)熱等，并伴有口腔、眼、耳、骨骼肌等部位受累，出現(xiàn)局部疼痛、出血、功能障礙等。

非洲型

該類型是非洲赤道地區(qū)包括撒哈拉南部、剛果東北部、盧旺達和布隆迪地區(qū)相當常見的腫瘤，多見于中青年男性，兒童也可發(fā)病?？煞譃橐韵?4 種亞型。

• 結節(jié)型：常見，發(fā)展緩慢，平均持續(xù)時間為 5~8 年，類似于經典型。
• 菜花樣型：亦稱增殖型，呈結節(jié)狀，生長迅速，可擴展至真皮、皮下、肌肉和骨骼。
• 浸潤型：常局限于手、足部，損害發(fā)展緩慢，但侵襲性大，常有骨骼損害。
• 淋巴結病型：主要累及兒童和年輕人。發(fā)生于兒童的淋巴結病型可發(fā)生于眼瞼和結膜，眼常受累并伴淚腺、腮腺和頜下腺腫脹。

艾滋病相關型

本病是艾滋病患者最常見的惡性腫瘤。其臨床表現(xiàn)多樣化，多見且具有特征性的臨床表現(xiàn)為皮膚損害。以下 3 種情況提示預后較好：腫瘤局限于皮膚、淋巴結或口腔的微小病變。

• 皮膚損害：以皮膚損害為首發(fā)癥狀的患者占 30％。常見于頭部、頸部、軀干上半部和四肢，表現(xiàn)為紫紅色斑疹、斑塊、結節(jié)及腫物。
• 內臟受累：10％ 的患者累及呼吸道、肺和胸膜。
• 下肢腫瘤性水腫。

免疫抑制相關型

該類型見于器官移植后，如腎移植術后長期應用免疫抑制劑治療的患者。卡波西肉瘤在器官移植后的患者中的發(fā)病率是普通人的 400~500 倍。

• 皮膚損害：廣泛分布于皮膚和黏膜，類似于經典型，不同的是發(fā)病部位更加多變。
• 淋巴結和內臟受累或不受累。
• 病程進展快，停止免疫抑制劑治療后，皮疹可自愈。

下列方法有助于預防本病：

• 遠離毒品。
• 避免不安全性行為。
• 有該病家族遺傳史的患者，應注意篩查。
• 器官移植后的患者，注意定期復查，如有不適，及時就診。

本病主要依靠體格檢查、血液學檢查、組織病理學檢查等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 體格檢查：檢查皮膚、口腔、淋巴結等卡波西肉瘤易侵犯的部位。
• 血液學檢查：HIV 檢測、HHV-8 檢測、血常規(guī)、肝腎功能等。
• 組織病理學檢查：可對患處進行活檢，并進行組織病理學檢查，該檢查是卡波西肉瘤確診的金標準。
• 超聲檢查：用于了解全身淺表淋巴結的受侵情況。
• CT 和（或）磁共振成像（MRI）：卡波西肉瘤也可能出現(xiàn)內臟（如肺臟、消化道）受損，完善影像學檢查可了解疾病的進展情況。

改善生活質量是治療卡波西肉瘤的首要目的，而非病情的完全緩解。根據(jù)患者的病情分期、起病原因、臨床類型、免疫功能等情況，采取相應的治療方案。

藥物治療

• 免疫調節(jié)劑：局部用咪喹莫特乳膏能誘導促使病灶消退。對于播散性患者可以使用干擾素治療，干擾素具有免疫調節(jié)作用。
• 維 A 酸：維 A 酸可調整角化細胞的分化，在腎移植患者能減少皮膚腫瘤的形成，阻止體內卡波西肉瘤新生血管的生成和增生。
• 抗血管生成類藥物：抗血管生成類藥物可以抑制新血管的形成，可阻止卡波西肉瘤生長所需新血管的生長。包括鹽酸羅格列酮、羅非昔布及曲磷胺。
• 艾滋病治療：聯(lián)合抗逆轉錄病毒療法（cART）是幾種藥物的組合，用于減輕 HIV 對人體免疫系統(tǒng)造成的損傷。對于艾滋病相關型患者應盡早開始 cART 療法。

放/化療

• 放療：對位置較局限的病灶可采用放療。
• 化療：化學治療適用于泛發(fā)或有內臟損害的患者。通常單獨或聯(lián)合使用長春新堿、阿霉素、紫杉醇和博來霉素。單個皮損可在瘤體內注射長春堿，可使紅斑緩慢消退和變薄。

手術治療

• 手術治療：局限性結節(jié)、四肢皮膚嚴重結節(jié)、內臟有嚴重累及（如腸套疊、腸梗阻）等患者，可考慮手術治療。

其他治療

• 激光治療：局限于皮膚或黏膜的早期階段，可應用激光治療、氬激光凝固治療。

• 合理膳食：因疾病可能累及消化系統(tǒng)，出現(xiàn)胃腸功能紊亂，建議患者以軟、爛、易消化的食物為主，以減輕胃腸道負擔。
• 注意體重和體力的變化：患者在接受抗腫瘤治療時，尤其是放療、化療期間，如果出現(xiàn)乏力明顯加重或體重顯著下降，應及時與醫(yī)生進行溝通。
• 避免感染：因患者常伴免疫功能低下，并可能合并肺臟、消化系統(tǒng)受累，易出現(xiàn)感染，加劇病情惡化。
• 心理支持：患者常有否認、憤怒等心理變化，家人需密切觀察，給予疏導和心理支持。

大多數(shù)患者經過積極的治療可以有效控制疾病的發(fā)展，但無法根治卡波西肉瘤。同時，及早干預有助于預防嚴重并發(fā)癥。