克山病

克山病是一種可以致命的心肌病，因?yàn)樵谥袊邶埥】松娇h被發(fā)現(xiàn)從而得名。

好發(fā)于缺硒的人群，此病的特點(diǎn)為心肌損傷，伴有急性或慢性的心力衰竭和各種心律失常。

目前通過補(bǔ)硒措施，克山病已極為罕見。

基本病因

克山病的病因還沒有完全明確，目前醫(yī)學(xué)界最為認(rèn)可的說法是：在缺硒的基礎(chǔ)上，一些其他的因素參與并且互相作用，從而引起了本病的發(fā)生。

• 硒缺乏：缺硒被認(rèn)為是引發(fā)克山病的主要原因?；加锌松讲〉娜送紒碜杂谌蔽貐^(qū)，這個病區(qū)人群血中的硒含量也很低，這類人群發(fā)生克山病的風(fēng)險較高。
• 感染：例如柯薩奇病毒、真菌感染等，可能引起心肌損傷，導(dǎo)致克山病。
• 營養(yǎng)缺乏：缺乏維生素 E、蛋白質(zhì)等營養(yǎng)，患克山病的風(fēng)險會增加。
• 年齡和性別：兒童、妊娠和哺乳期婦女更容易患克山病。

危險因素

寒冷、暴飲暴食、精神刺激、分娩等因素可能誘發(fā)克山病。

克山病的主要表現(xiàn)是心臟衰竭和肺水腫，此時患者的心臟和肺的功能受到損傷，出現(xiàn)相應(yīng)的疾病表現(xiàn)。

典型癥狀

根據(jù)患者起病的快慢和病情的嚴(yán)重程度，可以將克山病分為 4 型，分別是：急性型、亞急性型、慢性型、潛在型。

• 急性型：起病急、快。健康的人可以突然發(fā)病，慢性型或潛在型也可以出現(xiàn)急性發(fā)作。通常表現(xiàn)為惡心、經(jīng)常嘔吐、呼吸短促、以及心力衰竭，嚴(yán)重的時候會出現(xiàn)意識的喪失、突然暈倒。
• 亞急性型：跟急性型相比，病情進(jìn)展稍慢，心臟的病變沒有那么嚴(yán)重。但心肌的收縮力會明顯減弱，出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難等表現(xiàn)。
• 慢性型：又稱癆型，病情緩慢，患者常感到心臟不舒服、氣短等。主要表現(xiàn)為慢性心功能不全的相應(yīng)表現(xiàn)。
• 潛在型：心臟受損比較輕，一般沒有明顯的疾病表現(xiàn)，多在體檢的時候發(fā)現(xiàn)。

并發(fā)癥

本病主要體現(xiàn)在對心臟的損害，嚴(yán)重可表現(xiàn)為心肌壞死，若不經(jīng)治療，可致殘致死。

應(yīng)在克山病流行的病區(qū)建立和健全防治機(jī)構(gòu)、培訓(xùn)鄉(xiāng)村醫(yī)師，進(jìn)行常年綜合預(yù)防，通過病情監(jiān)測發(fā)現(xiàn)早期患者及時予以治療。

• 在醫(yī)生指導(dǎo)下口服亞硒酸鈉片預(yù)防克山病。我國東北到西南一條過渡地帶上，即黑龍江、吉林、遼寧、內(nèi)蒙古、河北、河南、山東、山西、陜西、甘肅、寧夏、四川、云南、西藏等省和自治區(qū)等地的病區(qū)人群應(yīng)堅(jiān)持常年服藥，用法如下：
  1 ～ 5 歲 1mg，6 ～ 10 歲 2mg，11 ～ 15 歲 3 mg，16 歲以上 4mg；每 10 天口服一次，多發(fā)季節(jié)經(jīng)常服用，非發(fā)病季節(jié)可停服 3 個月；同時應(yīng)改善營養(yǎng)，提高身體素質(zhì)，預(yù)防發(fā)病。
• 應(yīng)因地制宜改善膳食，特別增加食物中的蛋白質(zhì)成分，如大豆、雞蛋等，注意飲食多樣化，糾正不良偏食習(xí)慣。尤其對兒童和育齡婦女更應(yīng)該加強(qiáng)營養(yǎng)。
• 應(yīng)適度服用高硒食物，如海帶、蘑菇等。
• 土壤中應(yīng)施加含硒肥料，提高農(nóng)作物中的含硒量。
• 定期體檢，注意通過血液檢測、心電圖等方法檢測心臟的狀況，做到早發(fā)現(xiàn)、早預(yù)防、早治療。
• 改善水源，人畜的飲水要分開，注意環(huán)境衛(wèi)生和個人衛(wèi)生。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 血液檢查：可以很好地輔助醫(yī)生辨別克山病的類型。具體是通過檢測血液中的白細(xì)胞總數(shù)、各種酶的活力等。
• 心電圖檢查：克山病有一些多樣的、典型的心電圖變化。
• X 射線檢查：是發(fā)現(xiàn)克山病的一種很有效的手段。通過這個檢查可以觀察到心臟的擴(kuò)大和搏動的減弱。有時可見肺栓塞的表現(xiàn)。
• 心內(nèi)膜心肌活體檢查：有助于診斷克山病。是一種有創(chuàng)的方法，是通過手術(shù)取心內(nèi)膜的心肌組織后，送到病理科做檢查，以幫助診斷。

根據(jù)疾病的分型不同，具體的治療效果會有不同。主要采用綜合治療，積極治療心源性休克、控制心力衰竭、糾正心律失常等。其中急性型克山病起病急，后果嚴(yán)重。而亞急性型克山病常常轉(zhuǎn)歸成慢性型克山病。潛在型克山病較為少見。

急性型克山病

• 大劑量維生素 C 靜脈注射：一般可應(yīng)用一周左右。
• 冬眠療法：適用于頻繁嘔吐、煩躁不安者。用藥后由于機(jī)體代謝率減低，心肌氧耗減少，有利于心功能恢復(fù)。
• 血管活性藥物：對低血壓或休克者應(yīng)用維生素 C 和補(bǔ)充血容量后血壓仍未回升的話，可應(yīng)用血管活性藥物如多巴胺、阿拉明和去甲腎上腺素藥物進(jìn)行治療。
• 強(qiáng)心藥：急性型、亞急性型有心力衰竭者，宜用快速洋地黃制劑，如毛花甙丙或毒毛旋花子甙 K 稀釋后靜脈注射。
• 抗心律失常：可靜脈注射或滴注利多卡因以及硫酸鎂，必要時安置人工心臟起搏器治療。

慢性型克山病

主要控制心力衰竭和心律失常，并防止感染和過度勞累，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。

• 強(qiáng)心藥一般選用地高辛口服，根據(jù)個體化原則，并隨病情需要調(diào)整用量。
• 利尿劑適用于有水腫者，可間斷或每日口服雙氫氯噻嗪、安體舒通和呋塞米等。應(yīng)注意水、電解質(zhì)平衡，并隨時予以糾正。
• 血管擴(kuò)張劑可用于上述治療效果不佳者，尤其適用于頑固性心力衰竭。可選用硝酸異山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普鈉等。此外，亦可選用多巴胺、多馬酚丁胺、氨力農(nóng)等非洋地黃強(qiáng)心劑。
• 心律失常治療同急性型克山病。

亞急型克山病

• 治療原則同慢性型，伴有心源性休克者按急性型治療。

潛在型克山病

• 一般不需要接受治療。注意定期體檢，及時補(bǔ)充營養(yǎng)，減少較重的體力勞動，減輕心臟負(fù)擔(dān)。

• 多吃豆類、細(xì)糧、富含維生素的蔬菜和水果等。
• 發(fā)生了心力衰竭時應(yīng)該注意低鹽飲食，盡量進(jìn)食清淡、易消化的食物。
• 應(yīng)食用營養(yǎng)豐富的食物，避免辛辣刺激類食物。
• 根據(jù)醫(yī)生建議，合理補(bǔ)充硒元素。但要注意補(bǔ)硒不要過量，因?yàn)槲^量也會導(dǎo)致相應(yīng)的不適：禿頂、腸道不舒服、虛弱、精神功能減退等。

• 進(jìn)行少量的運(yùn)動，但不能進(jìn)行過于勞累使心臟功能進(jìn)一步受損的活動。
• 需堅(jiān)持定期復(fù)診，以監(jiān)測心功能、水電解質(zhì)及肝腎功能情況。
• 避免飲酒，增加睡眠。
• 注意監(jiān)測藥物的副作用和術(shù)后的身體反應(yīng)。

• 急性型克山病若早期能合理治療，臨床治愈率較高，可達(dá) 85% 以上，有 20% 患者可能轉(zhuǎn)為慢性型。
• 慢性型、亞急性型克山病，心臟明顯增大且有嚴(yán)重心律失常的患者治療效果較差，可能在短期內(nèi)出現(xiàn)患者死亡。