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吉毅副主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 近期，四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團(tuán)隊(duì)在高質(zhì)量期刊血管外科雜志JournalofVascularSurgery:VenousandLymphaticDisorder發(fā)表研究型論文“Clinicalcharacteristicsandriskfactorsforacuteabdomeninpatientswithabdominallymphaticmalformations”，通過一項(xiàng)單中心、回顧性研究，分析345名罹患腹腔淋巴管畸形（以前成為淋巴管瘤）患者的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險(xiǎn)因素。該文第一作者為四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科碩士研究生楊叢霞、博士研究生邱桐以及主治醫(yī)師楊敏，通信作者為吉毅教授。淋巴管畸形是一種慢流速血管畸形，其發(fā)生機(jī)制尚未完全闡明。根據(jù)2018年國際脈管異常研究學(xué)會(huì)(ISSVA)的最新分類，淋巴管畸形可分為普通型淋巴管畸形、彌漫型淋巴管異常(GLA)、Gorham-Stout綜合征、通道型淋巴管畸形、"獲得性"進(jìn)行性淋巴管異常、原發(fā)性淋巴水腫和其他。其中腹腔淋巴管畸形中普通型淋巴管畸形最為常見，根據(jù)病灶的最大直徑，以2厘米為界，普通型淋巴管畸形可分為巨囊型、微囊型或混合型。普通淋巴管畸形最常見于頭頸部等淋巴組織豐富的部位，而腹腔淋巴管畸形非常罕見，住院患者中發(fā)病率約為1/140,000。既往研究表明大約50%-60%的腹腔淋巴管畸形患者在1歲以內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀，90%的患者在2歲出現(xiàn)臨床癥狀或體征，成年后延遲發(fā)病是相對(duì)罕見的。并且腹腔淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)多種多樣，不具備特異性，主要取決于病變的大小和位置，以及是否發(fā)生并發(fā)癥。絕大部分患者通常是由于其他疾病常規(guī)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；然而，一部分患者也會(huì)出現(xiàn)如囊內(nèi)出血或感染、腸扭轉(zhuǎn)或腫塊效應(yīng)(如輸尿管梗阻或血尿)等并發(fā)癥，導(dǎo)致患者出現(xiàn)明顯的腹部不適。由于腹腔淋巴管畸形起病隱匿，臨床表現(xiàn)不特異，及時(shí)診斷是具有挑戰(zhàn)性的。然而，該病亦可急性起病，導(dǎo)致急性腹痛，影響患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。因此，我們進(jìn)行了一項(xiàng)回顧性、單中心、觀察性研究，包含了迄今為止最大的腹腔淋巴管畸形患者隊(duì)列，旨在探討腹腔淋巴管畸形的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險(xiǎn)因素，以更好地診斷和管理腹腔淋巴管畸形。我們收集了從2008年12月至2023年1月期間病理學(xué)確診為腹腔淋巴管畸形患者的臨床資料，詳細(xì)分析腹腔淋巴管畸形患者的人口統(tǒng)計(jì)學(xué)特征、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥以及發(fā)生急性腹痛的危險(xiǎn)因素。通過統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，我們發(fā)現(xiàn)在兒童患者中，腹腔淋巴管畸形主要在3-5歲出現(xiàn)臨床癥狀，而在成人患者中，超過一半的患者在45歲前就診。并且在兒童患者中，42.5%(77/181)的患兒會(huì)出現(xiàn)急腹癥，而成人患者中4.9%(8/164)的患者會(huì)發(fā)生急腹癥，表明兒童比成人更容易出現(xiàn)急腹癥。其次，腹腔淋巴管畸形最常見的部位是腹膜后，其次是腸系膜，其中接近1/4的患者在整個(gè)病程中會(huì)發(fā)生急腹癥。再者，腹腔淋巴管畸形會(huì)發(fā)生囊腫破裂、囊腫感染、腸梗阻/腸扭轉(zhuǎn)、壓迫周圍組織等并發(fā)癥，其中腸系膜淋巴管畸形最常見的并發(fā)癥是腸梗阻/腸扭轉(zhuǎn)，也是最容易出現(xiàn)急性腹痛的病灶。通過統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，我們發(fā)現(xiàn)兒童患者、小腸腸系膜淋巴管畸形、囊腫感染、囊內(nèi)出血以及發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)/腸梗阻是腹腔淋巴管畸形患者發(fā)生急性腹痛的5個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素。最后我們對(duì)全組患者進(jìn)行了術(shù)后平均5.0年的隨訪，其中2名(0.60%，2/345)患者分別于術(shù)后6個(gè)月和1年在原發(fā)部位出現(xiàn)了淋巴管畸形復(fù)發(fā)，但是病灶較治療前明顯縮小，未引起任何腹部不適，說明及時(shí)診斷和手術(shù)治療是存在意義的。從以上的研究可得出結(jié)論，由于腹部淋巴管畸形起病隱匿，在臨床上容易漏診和誤診。位于不同部位的腹部淋巴管畸形可能發(fā)生的并發(fā)癥是不同的，腸系膜淋巴管畸形可表現(xiàn)為完全性或不完全性腸梗阻，而腹膜后淋巴管畸形主要表現(xiàn)為病變對(duì)周圍器官或組織的壓迫。此外，兒童患者、腸系膜淋巴管畸形、囊腫感染、囊內(nèi)出血和腸扭轉(zhuǎn)是腹腔淋巴管畸形患者發(fā)生急腹癥的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。再者，對(duì)于腹腔局限性普通型淋巴管畸形，手術(shù)治療是有效的。成人和兒童的腹腔淋巴管畸形具有不同的發(fā)病和臨床特征空腸是腸道中最常出現(xiàn)淋巴管畸形的部位2024年09月24日
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高楊副主任醫(yī)師 河北省兒童醫(yī)院 血管瘤科（介入科） 今天出門診遇到了兩個(gè)問題，跟大家分享一下，第一個(gè)呢，是一個(gè)淋巴管瘤的小朋友。 他的后背上長了好多像這種的小疙瘩，就在他這個(gè)淋巴管瘤的位置，大家看看這是個(gè)什么？ 這不是個(gè)病毒疣嗎？這也是我們醫(yī)院一個(gè)醫(yī)生給的診斷，實(shí)際這是一個(gè)淋巴濾泡增生，就再有淋巴管瘤的。 位置又平巴管瘤侵犯皮膚，所以長出來這種小囊泡，它一出來就是這么大，它跟U最大的不同是U呢是逐漸的生長，一開始是一個(gè)特別小的小米粒兒的一個(gè)大小，慢慢的長成黃豆粒，花生豆，甚至更大淋巴濾泡，它一出來就是這么大個(gè)，里面隨著囊內(nèi)出血，然后結(jié)痂，就形成這種表面這種紅色的像出血一樣的東西，所以。 遇到這種突起要考慮一下他的原來的病史。是不是跟。 現(xiàn)在新長的這個(gè)東西有關(guān)系。2024年03月19日124
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申剛主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 血管瘤及介入血管中心 【基本信息】男?、1月【疾病類型】胸腔積液（淋巴管畸形）【就診時(shí)間】具體到2022年11月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所【治療方案】淋巴管畸形外置引流管+硬化治療【治療周期】?7?天【治療效果】明顯好轉(zhuǎn)?！就扑]理由】胸腔淋巴管瘤呼吸衰竭，僅治療1次，效果明顯。母親孕28周，患兒被發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸腔囊性回聲（4119mm）；孕32周發(fā)現(xiàn)雙側(cè)大量胸腔積液、腹腔積液，期間行羊膜腔穿刺+胸腔羊膜腔分流術(shù)；生后因胸腔積液、呼吸困難予以胸腔閉式引流3周，具體不詳，好轉(zhuǎn)后出院。出院2天后又出現(xiàn)呼吸困難，網(wǎng)上咨詢申主任后，自大連趕來，2022-11-25就診于我院，以“淋巴管畸形、呼吸衰竭”收入院。輔助檢查：血?dú)夥治觯憾趸挤謮?0.4mmHgD-二聚體：42.09mg/LFEU超聲：胸片：1.抗感染治療：予頭孢拉氧靜點(diǎn)抗感染，監(jiān)測(cè)炎癥指標(biāo)及病原學(xué)檢查；2.呼吸道管理：予以有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，予布地奈德、特布他林、乙酰半胱氨酸霧化，注意患兒肺部體征，監(jiān)測(cè)胸片及血?dú)猓?.原發(fā)病治療：予西羅莫司口服藥靶向治療原發(fā)病，注意監(jiān)測(cè)血藥濃度；4.對(duì)癥：予達(dá)肝素抗凝，磷酸肌酸鈉營養(yǎng)心機(jī)，注意監(jiān)測(cè)出入量。患兒保守治療期間，病情進(jìn)展，多次心率血氧下降，二氧化碳分壓增高（56mmHg），胸片監(jiān)測(cè)提示淋巴管瘤增長，至縱膈右移，考慮行介入手術(shù)干預(yù)。手術(shù)（3號(hào)）：頸部囊腔抽出白色乳糜液，后置入引流管；胸腔囊腔抽出淡紅色淋巴液，后置入引流管，均行強(qiáng)力霉素灌洗囊腔。術(shù)后第二天（5號(hào)）開放引流60ml（血性胸腔積液），頸部引流10ml（血性乳糜液）；第三天（6號(hào)）開放引流100ml（血性胸腔積液），頸部引流20ml（血性乳糜液），后均給予強(qiáng)力霉素灌洗囊腔。術(shù)后病情平穩(wěn)，未發(fā)生心率、血氧下降情況。術(shù)后第四天（7號(hào)）胸引50ml（暗紅色血性胸水）；頸部引流5ml（暗紅色乳糜液），復(fù)查胸片：左肺野外帶透亮，縱隔居中，右側(cè)膈面及肋膈角可。術(shù)后第六天（09號(hào)）胸引16ml（暗紅色血性胸水），后給予強(qiáng)力霉素灌洗囊腔；頸部無引流液，給予拔除。復(fù)查胸片：雙側(cè)肺炎，左側(cè)胸腔積液較前2022-11-7有所吸收。呼吸機(jī)較低參數(shù)下，血氧維持可，遂拔除氣管插管，連接無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。后兩天開放胸引后無液體流出，于11號(hào)拔除。呼吸狀況進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，改用鼻導(dǎo)管給氧。血?dú)夥治龃笾抡?。淋巴管瘤常見問題解答1、什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2、為什么會(huì)得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3、什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不變大。4、什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5、淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6、淋巴管瘤會(huì)增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會(huì)導(dǎo)致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7、淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8、淋巴管瘤會(huì)惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會(huì)惡變。9、淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃螅又夭∽儼l(fā)展。10、淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。11、淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12、什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13、介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14、淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15、眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會(huì)更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16、面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17、口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18、頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點(diǎn)，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19、四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20、手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤。可以先選擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21、會(huì)陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對(duì)皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動(dòng)與正常生活。22、胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23、腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營養(yǎng)不良。介入&血管瘤科科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病?？疲患?jí)臨床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺(tái)，并擔(dān)任：中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員中國整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)會(huì)員中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專委會(huì)青年委員中國抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)常務(wù)委員北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入專科醫(yī)師分會(huì)理事等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放12張床位，引進(jìn)國際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年11月17日217
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張景嵐醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學(xué)&血管瘤科 淋巴管畸形的臨床癥狀多比較典型,結(jié)合超聲診斷性穿刺CT及磁共振檢查，必要時(shí)依據(jù)情況輔以活檢，基本可以確診。?淋巴管畸形可以發(fā)生在全身任何部位，其中以主要淋巴系統(tǒng)所在區(qū)域最為常見，因此頸部及腋下發(fā)病率最高，腹股溝、縱膈、腹膜后次之，軀干及四肢最低。?根據(jù)淋巴管囊腔的大小，可將淋巴管畸形（淋巴管瘤）分為巨囊型、微囊型和混合型等三種類型。巨囊型淋巴管畸形（淋巴管瘤）由1個(gè)或多個(gè)體積≥2cm3的囊腔構(gòu)成(即以往所稱的囊腫型或囊性水瘤)，微囊型淋巴管畸形（淋巴管瘤）則由多個(gè)體積<2cm3的囊腔構(gòu)成(即以往的毛細(xì)管型和海綿型),二者兼而有之的則稱為混合型淋巴管畸形（淋巴管瘤）。?巨囊型淋巴管畸形通常由不止一個(gè)囊腔組成,囊腔之間可相通或不相通。囊腔中含有水樣的透明液體,有波動(dòng)感,有時(shí)不透光或呈琥珀色。而微囊型淋巴管畸形的病灶相對(duì)較實(shí)質(zhì)性。淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)受病變的類型、范圍和深度的影響而差異很大。有些表現(xiàn)為皮膚黏膜上充滿液體的小泡,有些則表現(xiàn)為巨大的腫物。巨囊型?微囊型混合型結(jié)合病史和體檢懷疑為淋巴管畸形時(shí)，應(yīng)常規(guī)先行超聲檢查,明確瘤體的部位、性質(zhì)、大小及與周圍組織的關(guān)系,為手術(shù)或藥物注射治療提供依據(jù),并可用于監(jiān)測(cè)預(yù)后情況。?MRI(血管增強(qiáng))檢查可提供比較可靠的客觀圖像并區(qū)分淋巴管和血管。深入了解瘤體的位置及與周圍組織的關(guān)系，對(duì)于頸腋部較復(fù)雜位置以及腹盆腔較深位置的瘤體，在超聲不能明確診斷時(shí)可用于鑒別診斷,也可輔助診斷性穿刺，若穿刺抽出淡黃色清亮淋巴液即可診斷為淋巴管畸形，若抽出陳舊性血液結(jié)合細(xì)胞學(xué)檢查可診斷為淋巴管瘤伴出血。???????????????????????2022年09月20日659
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郭飛副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒外科 1.什么是淋巴管瘤？淋巴管瘤是兒童常見的良性腫瘤，由于淋巴管系統(tǒng)發(fā)育畸形導(dǎo)致的良性病變，原始的淋巴管過度增生或退化不全，進(jìn)而形成腫瘤樣改變，好發(fā)于頸部、腋下、縱膈、腹腔等。2.淋巴管瘤與淋巴瘤什么關(guān)系？雖一字之差，兩者無關(guān)系。如前所述，淋巴管瘤是淋巴管的畸形發(fā)育所致，屬于良性病變。而淋巴瘤是淋巴細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致的血液系統(tǒng)惡性腫瘤。3.孩子主要有什么表現(xiàn)？主要表現(xiàn)為病變部位的腫脹或局部可觸及的囊性包塊，質(zhì)軟，無壓痛，皮膚外觀正常。如果合并出血或感染，包塊可突然增大，張力增高，局部疼痛明顯，并對(duì)周圍組織壓迫。腹腔淋巴管瘤早期可無任何癥狀，合并出血或感染時(shí)，出現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐、發(fā)熱等癥狀。4.淋巴管瘤需要做什么檢查及治療？彩超、CT、磁共振等均可用于診斷及評(píng)估。目前淋巴管瘤的治療主要以手術(shù)切除和藥物注射為主，根據(jù)發(fā)病部位、瘤體類型、發(fā)病特點(diǎn)等，制定個(gè)體化方案。5.遠(yuǎn)期效果如何？大多數(shù)淋巴管瘤患兒經(jīng)手術(shù)完整切除，得到治愈。部分需手術(shù)+注射硬化治療相結(jié)合，取得良好效果。2022年05月03日555
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 大家好，我是李炯醫(yī)生，今天我給大家科普的是血管瘤與脈管畸形，根據(jù)最新的血管瘤與脈管畸形的診療指南，我們?cè)谂R床上最常見的第一是血管瘤，第二是血管畸形，特別是靜脈畸形，第三是淋巴管瘤。血管瘤它是后天獲得性的真性腫瘤，出生之后才會(huì)被家長發(fā)現(xiàn)，主要表現(xiàn)為紅色或鮮紅色的腫物。血管畸形，特別是靜脈畸形，它是先天性的血管畸形，又患者出生之前就已經(jīng)存在，它的表現(xiàn)就青紫色或紫色的腫物，體位實(shí)驗(yàn)陽性。淋巴管瘤它也是先天性的脈管畸形之一，它是由于胚胎時(shí)期淋巴管糜阻而形成，它的主要表現(xiàn)是體表的囊性的腫物和鑒別診斷。 血管瘤需要和血管畸形，特別是靜脈畸形進(jìn)行鑒別，血管瘤是紅色或鮮紅色的腫物，血管畸形，特別是靜脈畸形，它是紫色或青紫色的腫物，體位實(shí)驗(yàn)是陽性的。從發(fā)病時(shí)間來看，血管瘤是后天獲得性的，血管畸形，特別是靜脈畸形，它是先天性的血管發(fā)育的異常。淋巴管瘤血液和囊腫進(jìn)行鑒別，淋巴管瘤它主要表現(xiàn)為發(fā)病的部位，它發(fā)生于體表的任何一個(gè)部位，囊腫它主要局限在膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和頸部。淋巴管瘤它壁比較薄，觸波相對(duì)比較柔軟，囊腫相對(duì)的話壁比較厚，有一定的韌性，而且發(fā)生在膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)一般就是腱鞘當(dāng)中，發(fā)生在頸部是鰓2022年02月15日373
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 今天我給大家科普是淋巴管畸形，也就是淋巴管瘤大家比較擔(dān)心的幾個(gè)問題。首先第一個(gè)當(dāng)產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)胎癌得了淋巴管瘤，各位寶爸和寶媽會(huì)非常的擔(dān)心，他們擔(dān)心有兩點(diǎn)，第一淋巴管瘤也就淋巴管畸形是否能夠治愈，第二治愈之后是否對(duì)寶寶健康有影響。首先我們要考慮的第一點(diǎn)就是是否因?yàn)榱馨凸芰龊土馨凸芑我鹨鹬車慕M織和器官發(fā)育的畸形，如果沒有引起周圍的組織和器官發(fā)育的異常，等胎兒出生之后可以行硬化治療，治療之后沒有疤痕，不影響患以后的健康。第二個(gè)出生之后的寶寶得了淋巴管也是淋巴管畸形啊，由于寶寶比較小，是否可以得寶寶打。 點(diǎn)再進(jìn)行硬化治療呢，首先要說清清楚一點(diǎn)，淋巴管畸形，呃，硬化治療的原理就是硬化劑破壞淋巴管畸形，淋巴管瘤的囊壁，因?yàn)榱馨凸芑魏土馨凸芰龅哪冶诜浅５谋?，這樣所需要的硬化劑就量就相對(duì)比較比較少，而且效果很明顯，但是如果長期的淋巴管，比如說淋巴管畸形得不到治療，由于出血，感染和摩擦引起淋巴管瘤也個(gè)淋巴管畸形囊壁的增厚，這個(gè)時(shí)候在硬化治療所需要的硬化劑的量和治療的療程就相對(duì)比較長。第三點(diǎn)，這孩子上小學(xué)或上初中的時(shí)候，由于磕碰或劇烈運(yùn)動(dòng)引起淋巴管瘤的囊腔內(nèi)出血，突然腫起來一個(gè)腫物，這個(gè)時(shí)候家長2021年11月14日617
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 大家好，我是李勇醫(yī)生，今天我為大家科普的是淋巴管畸形。淋巴管畸形又稱淋巴管瘤和淋巴管水囊腫，我將從下面四個(gè)方面給大家進(jìn)行科普。第一，淋巴管瘤的病因、淋床癥狀、發(fā)病時(shí)間、治療方案的選擇淋巴管瘤病因主要是由于胚胎時(shí)期胚層分離出現(xiàn)問題而導(dǎo)致淋巴管迷走而形成，所以說淋巴管瘤是先天性的。第淋巴管瘤的癥狀淋蛙管瘤主要表現(xiàn)為頜面部、頸部、腋下和四肢囊性的包塊，觸直較柔軟，瓣或不瓣觸痛。60%淋巴管瘤好發(fā)于頜面部和頸部，其次是四肢和腋下。淋巴管瘤的發(fā)病時(shí)間它分為三個(gè)時(shí)間段。 第一是孕婦做產(chǎn)檢B超被發(fā)現(xiàn)主要表現(xiàn)為胎癌的囊性的占位，這個(gè)時(shí)候的淋巴管瘤好發(fā)部位是頸部。第二個(gè)發(fā)病時(shí)間就是患人出生之后一周歲之內(nèi)表現(xiàn)一個(gè)囊性的腫物，磁次的淋巴管瘤好發(fā)部位是頸部和面部和腋下。第三個(gè)發(fā)病時(shí)間段是患兒上小學(xué)或上初中的時(shí)候，由于劇烈運(yùn)動(dòng)或者磕碰引起淋巴管瘤囊內(nèi)出血而引突然變大的一個(gè)腫物，這個(gè)時(shí)期的淋巴管瘤好發(fā)部位是四肢、腋下和頸部。淋巴管瘤的診斷第一是B超檢查，B超提示一個(gè)低回聲的或無回聲的液性的暗區(qū)或者包塊，提示零。 淋巴管瘤或囊腫，再結(jié)合病史就可以確診。淋巴管瘤的治療方案的選擇首先推薦的是硬化治療，所謂的硬化2021年10月28日546
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胡梵副主任醫(yī)師 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 1、什么是淋巴管瘤？淋巴管瘤是一種常用的名稱，目前國際上最規(guī)范的名稱是“淋巴管畸形”。它的本質(zhì)不是腫瘤，而是胚胎時(shí)期淋巴管發(fā)育異常，導(dǎo)致流出管堵塞，近端淋巴管擴(kuò)張，繼而形成腫塊。根據(jù)囊腔大小可把淋巴管瘤分為三類：大囊型、微囊型和混合型。2、淋巴管瘤有哪些臨床表現(xiàn)？淋巴管瘤往往表現(xiàn)為體表腫物，全身都可發(fā)生，多見于頸部。一般質(zhì)地軟，有波動(dòng)感，如果伴有出血可以突然長大，質(zhì)地變硬。深部的淋巴管瘤從CT或者M(jìn)RI可以發(fā)現(xiàn)胸腔、腹腔的囊性病變。淋巴管瘤的危害主要包括：（1）局部壓迫，特別是頸部淋巴管瘤，比較巨大的包塊可以壓迫氣道，影響呼吸；（2）囊腔內(nèi)出血，包塊可以突然長大、變硬，引起疼痛、壓迫。（3）感染，淋巴管瘤內(nèi)如果有細(xì)菌生長可以形成膿腫，病人可能出現(xiàn)發(fā)熱，包塊局部皮溫升高。3、淋巴管瘤如何治療？目前最常用的治療方法是局部注射硬化劑治療，該方法的優(yōu)點(diǎn)是創(chuàng)傷小，病灶清除相對(duì)徹底，可反復(fù)多次治療。具體方法是局部穿刺包塊，抽出包塊內(nèi)的液體，然后注射硬化劑，促進(jìn)囊腔組織壞死、纖維化，最后消退。在硬化治療出現(xiàn)之前，淋巴管瘤一般采用外科手術(shù)治療。但淋巴管瘤病灶常常較大，周圍組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，特別是頭頸部的病變，常累及重要結(jié)構(gòu)，且分界不清，往往手術(shù)難度大，且難以徹底清除病灶。對(duì)于一些廣泛而復(fù)雜的病變，無論硬化劑治療還是外科手術(shù)可能都難以徹底清除病灶或者需要多次治療，而且這些病變可能合并其他的脈管畸形，是某些復(fù)雜綜合征的一部分。目前對(duì)這類病變可嘗試口服西羅莫司治療。我們?cè)谂R床上對(duì)一些復(fù)雜病灶口服西羅莫司治療后能夠促進(jìn)病灶的顯著消退，也可以在口服藥的同時(shí)結(jié)合硬化劑治療，增強(qiáng)療效。2021年09月29日1790
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賈晉榮副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 兒外科 各位寶爸、寶媽、寶寶們好，我是小兒外科醫(yī)生 賈晉榮：上一次跟大家聊了聊小兒血管瘤，其實(shí)吧《指南》里面也提到了淋巴管瘤呢，既然說到了血管瘤，索性咱們?cè)僬f說淋巴管瘤吧。從我們臨床醫(yī)生角度來說，習(xí)慣說的是“淋巴管瘤”，但是在2019年剛出版的《血管瘤和脈管畸形的診斷及治療指南》里面提到的正式名稱是“淋巴管畸形”。說書人愚見：叫做“淋巴管畸形”還是好過“淋巴管瘤”的——畢竟“瘤”這個(gè)字眼容易讓人聯(lián)想到“腫瘤”、“癌癥”等等不好的字眼。淋巴管畸形本身跟血管瘤一樣，也屬于“錯(cuò)構(gòu)瘤”，并非正牌腫瘤（“錯(cuò)構(gòu)瘤”的含義，有興趣的客官可參閱拙作《葡萄酒和海綿寶寶？——說說小兒血管瘤》——筆者按），但是頭上頂了個(gè)“瘤”的帽子，難免會(huì)造成誤導(dǎo)——時(shí)不時(shí)就有眼圈紅紅的寶爸、寶媽膽戰(zhàn)心驚地問：“大夫，這個(gè)血管瘤/淋巴管瘤是不是很嚴(yán)重……”所以說書人還是很支持“淋巴管畸形”這一說法的，不過既然大部分人都習(xí)慣說“淋巴管瘤”了，咱們姑且也就接著這么叫吧，大家心里明白就成。淋巴管瘤（也就是淋巴管畸形啦，Lymphatic malformation，LM）是一種常見的先天性脈管畸形，發(fā)病率在1/4000~1/2000，多在小兒2歲前發(fā)病，約50%的患兒出在生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)。75%的淋巴管瘤發(fā)生在頭、頸，其次為腋窩、縱膈及四肢。淋巴管瘤是怎么引起的？這個(gè)問題好，哈哈哈……說書人就愛回答這種問題，來來來，兄臺(tái)您先坐，我清清嗓子先，咳咳……——（深吸氣）淋巴管畸形是由體細(xì)胞中的PIK3CA突變引起的，其細(xì)胞起源與相同突變導(dǎo)致的靜脈畸形不同。PIK3CA突變可以增強(qiáng)其與細(xì)胞膜的結(jié)合并且激活其激酶，導(dǎo)致AKT/mTOR級(jí)聯(lián)激活……大哥大哥，您別走啊，我還沒說完捏……哎，您瞧瞧，搞學(xué)問的人就是這么不受待見，枉費(fèi)了說書人背了那么多遍……人心不古、人心不古吶！上面說的是基因?qū)用妫_實(shí)讓人有點(diǎn)聽天書的趕腳，理解，理解，李姐萬歲！那我說說胚胎發(fā)育方面的原因吧：淋巴管理的確切發(fā)病機(jī)制尚不清楚，一般認(rèn)為可能源于脈管系統(tǒng)發(fā)育的異?！谂咛r(shí)期，毛細(xì)淋巴管匯集形成各級(jí)淋巴管的過程中，發(fā)生異常生長和擴(kuò)張，就會(huì)形成淋巴管畸形。如果原始淋巴囊部分孤立分隔，從而形成淋巴管囊腫，多次分隔，即形成多囊性淋巴管囊腫了；如果原始淋巴管（也就是胚胎時(shí)期形成的淋巴管啦）局部過度增生，就形成單純性或海綿狀淋巴管瘤；此外，還有淋巴管梗阻學(xué)說、淋巴管系統(tǒng)連接障礙學(xué)說、外傷炎癥學(xué)說等……（好吧我承認(rèn)，一個(gè)人對(duì)著空氣叨叨，確實(shí)顯得比較另類哈……）淋巴管瘤根據(jù)個(gè)頭大小可以分為：巨囊型、微囊型和混合型三種。巨囊型淋巴管畸形：由1個(gè)或多個(gè)體積≥2ml的囊腔構(gòu)成（按照以前的Wegner分類法，被稱為“囊性水瘤”）；微囊型淋巴管畸形：由多個(gè)體積＜2ml的囊腔構(gòu)成（即Wegner分類法中的“毛細(xì)淋巴管瘤”及“海綿狀淋巴管瘤”）（話說，Wegner他老人家是19世紀(jì)人，難不成也是看《海綿寶寶》長大的？？？）；混合型淋巴管畸形：巨囊型和微囊型淋巴管畸形兼而有之，則稱為“混合型”；上面都是“陽春白雪”，讓牛人大咖們操心去吧，嘰里咕嚕的，好不繞口；咱們還是說“下里巴人”吧。淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)是怎樣的？淋巴管瘤可發(fā)生在人體任何部位，不過既然人家打著“淋巴”的旗號(hào)，所以在淋巴系統(tǒng)分布的區(qū)域最為常見，最好發(fā)的部位就是頸部、腋下了，其次是腹股溝、縱膈、腹膜后，軀干和四肢則最少見。小的淋巴管瘤病灶相對(duì)呈實(shí)質(zhì)性；較大的淋巴管瘤，因?yàn)槟[物內(nèi)充滿淋巴液，故有波動(dòng)感（所以大家知道為什么有的淋巴管瘤又被稱為“囊狀水瘤”了吧？因?yàn)榇_實(shí)就像是一個(gè)小水包?。挥械男×馨凸芰隹蔀槠つw黏膜上充滿液體的透明小泡；大的淋巴管瘤則有可能表現(xiàn)為巨大腫物。與血管瘤一樣，如果淋巴管瘤生長在特殊部位，則有可能造成嚴(yán)重后果。比如，生長在面部，就有可能造成毀容！淋巴管瘤如何診斷？主要是通過超聲檢查，超聲是一種無痛無輻射的檢查手段，尤其在我們兒科應(yīng)用較廣。此外，還可以通過MRI（磁共振檢查）檢查，這也是一種無輻射的檢查方法，比超聲檢查的精度更高，可以明確深部病變與周圍組織的關(guān)系。治療：淋巴管畸形是淋巴系統(tǒng)的良性病變，生長緩慢，很少自然消退。這一點(diǎn)跟血管瘤完全不同（大家還記得不？真性血管瘤自愈的比例很大滴！），所以對(duì)于淋巴管瘤，一經(jīng)診斷，建議及時(shí)、積極的干預(yù)。常用治療手段有：激光治療：主要針對(duì)皮膚淺表部位的淋巴管瘤；硬化劑注射：主要用于治療巨囊型淋巴管畸形。臨床上常用的藥物有平陽霉素（博來霉素）、強(qiáng)力霉素、無水乙醇等。其優(yōu)點(diǎn)有：創(chuàng)傷小；不易損傷神經(jīng)、血管、腺體、肌肉等組織；治愈率高，不易復(fù)發(fā)；操作簡便、安全；無明顯瘢痕，外形恢復(fù)好……手術(shù)治療：如果患兒不適于激光、硬化劑治療的，或者上述治療效果不佳的，有危及生命的并發(fā)癥，病變對(duì)患兒外觀影響較大……那么就需要手術(shù)切除了。OK，淋巴管畸形（淋巴管瘤）這就講完了，感覺比血管瘤“簡單”一些啊，希望對(duì)各位家長有幫助。2021年09月14日523
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