淋巴管瘤

近期，四川大學華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團隊在高質(zhì)量期刊血管外科雜志JournalofVascularSurgery:VenousandLymphaticDisorder發(fā)表研究型論文“Clinicalcharacteristicsandriskfactorsforacuteabdomeninpatientswithabdominallymphaticmalformations”，通過一項單中心、回顧性研究，分析345名罹患腹腔淋巴管畸形（以前成為淋巴管瘤）患者的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險因素。該文第一作者為四川大學華西醫(yī)院小兒外科碩士研究生楊叢霞、博士研究生邱桐以及主治醫(yī)師楊敏，通信作者為吉毅教授。淋巴管畸形是一種慢流速血管畸形，其發(fā)生機制尚未完全闡明。根據(jù)2018年國際脈管異常研究學會(ISSVA)的最新分類，淋巴管畸形可分為普通型淋巴管畸形、彌漫型淋巴管異常(GLA)、Gorham-Stout綜合征、通道型淋巴管畸形、"獲得性"進行性淋巴管異常、原發(fā)性淋巴水腫和其他。其中腹腔淋巴管畸形中普通型淋巴管畸形最為常見，根據(jù)病灶的最大直徑，以2厘米為界，普通型淋巴管畸形可分為巨囊型、微囊型或混合型。普通淋巴管畸形最常見于頭頸部等淋巴組織豐富的部位，而腹腔淋巴管畸形非常罕見，住院患者中發(fā)病率約為1/140,000。既往研究表明大約50%-60%的腹腔淋巴管畸形患者在1歲以內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀，90%的患者在2歲出現(xiàn)臨床癥狀或體征，成年后延遲發(fā)病是相對罕見的。并且腹腔淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)多種多樣，不具備特異性，主要取決于病變的大小和位置，以及是否發(fā)生并發(fā)癥。絕大部分患者通常是由于其他疾病常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)；然而，一部分患者也會出現(xiàn)如囊內(nèi)出血或感染、腸扭轉(zhuǎn)或腫塊效應(如輸尿管梗阻或血尿)等并發(fā)癥，導致患者出現(xiàn)明顯的腹部不適。由于腹腔淋巴管畸形起病隱匿，臨床表現(xiàn)不特異，及時診斷是具有挑戰(zhàn)性的。然而，該病亦可急性起病，導致急性腹痛，影響患者的生活質(zhì)量和預后。因此，我們進行了一項回顧性、單中心、觀察性研究，包含了迄今為止最大的腹腔淋巴管畸形患者隊列，旨在探討腹腔淋巴管畸形的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險因素，以更好地診斷和管理腹腔淋巴管畸形。我們收集了從2008年12月至2023年1月期間病理學確診為腹腔淋巴管畸形患者的臨床資料，詳細分析腹腔淋巴管畸形患者的人口統(tǒng)計學特征、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥以及發(fā)生急性腹痛的危險因素。通過統(tǒng)計學分析，我們發(fā)現(xiàn)在兒童患者中，腹腔淋巴管畸形主要在3-5歲出現(xiàn)臨床癥狀，而在成人患者中，超過一半的患者在45歲前就診。并且在兒童患者中，42.5%(77/181)的患兒會出現(xiàn)急腹癥，而成人患者中4.9%(8/164)的患者會發(fā)生急腹癥，表明兒童比成人更容易出現(xiàn)急腹癥。其次，腹腔淋巴管畸形最常見的部位是腹膜后，其次是腸系膜，其中接近1/4的患者在整個病程中會發(fā)生急腹癥。再者，腹腔淋巴管畸形會發(fā)生囊腫破裂、囊腫感染、腸梗阻/腸扭轉(zhuǎn)、壓迫周圍組織等并發(fā)癥，其中腸系膜淋巴管畸形最常見的并發(fā)癥是腸梗阻/腸扭轉(zhuǎn)，也是最容易出現(xiàn)急性腹痛的病灶。通過統(tǒng)計學分析，我們發(fā)現(xiàn)兒童患者、小腸腸系膜淋巴管畸形、囊腫感染、囊內(nèi)出血以及發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)/腸梗阻是腹腔淋巴管畸形患者發(fā)生急性腹痛的5個獨立危險因素。最后我們對全組患者進行了術(shù)后平均5.0年的隨訪，其中2名(0.60%，2/345)患者分別于術(shù)后6個月和1年在原發(fā)部位出現(xiàn)了淋巴管畸形復發(fā)，但是病灶較治療前明顯縮小，未引起任何腹部不適，說明及時診斷和手術(shù)治療是存在意義的。從以上的研究可得出結(jié)論，由于腹部淋巴管畸形起病隱匿，在臨床上容易漏診和誤診。位于不同部位的腹部淋巴管畸形可能發(fā)生的并發(fā)癥是不同的，腸系膜淋巴管畸形可表現(xiàn)為完全性或不完全性腸梗阻，而腹膜后淋巴管畸形主要表現(xiàn)為病變對周圍器官或組織的壓迫。此外，兒童患者、腸系膜淋巴管畸形、囊腫感染、囊內(nèi)出血和腸扭轉(zhuǎn)是腹腔淋巴管畸形患者發(fā)生急腹癥的獨立危險因素。再者，對于腹腔局限性普通型淋巴管畸形，手術(shù)治療是有效的。成人和兒童的腹腔淋巴管畸形具有不同的發(fā)病和臨床特征空腸是腸道中最常出現(xiàn)淋巴管畸形的部位

淋巴管畸形LymphaticMalformations，LMs，又稱淋巴管瘤，是一種常見的先天性脈管畸形，好發(fā)于兒童，約占兒童良性腫瘤的6%。分為：大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形，其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市兒童醫(yī)院血管瘤/介入科李炯醫(yī)生，關(guān)于兒童淋巴管畸形的醫(yī)學科普，將按照病因、發(fā)病時間、癥狀、治療方案以及各種治療方案優(yōu)缺點給大家展現(xiàn)，這樣更直觀明了?！景l(fā)病年齡】淋巴管畸形發(fā)病年齡跨度大，從胎兒至青少年均可發(fā)病，但主要集中于新生兒或低齡兒童，多在2歲以前發(fā)病。【發(fā)病部位】以頜面部頸部最為常見，約占70%左右，其次為腋下及四肢等部位?！静±聿∫颉繌牟±砩峡?，淋巴管畸形是由于淋巴管發(fā)育異常局部淋巴管無法連接至正常淋巴系統(tǒng)，造成淋巴液引流障礙所致?！鹃T診】門診接診淋巴管畸形的患兒大概分為四種情況，1、孕婦產(chǎn)檢（孕后期）超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒體表囊型腫物，胎兒磁共振檢查進一步明確診斷；2、患兒出生時即被發(fā)現(xiàn)體表包塊，按壓較柔軟，呈水囊樣，無痛感；3、患兒出生時沒發(fā)現(xiàn)，家長無意間發(fā)現(xiàn)患兒體表囊性腫物，但患兒無明顯不適，這部分患兒年齡集中在2歲以內(nèi)，特別是幾個月齡的患兒；4、自幼未發(fā)現(xiàn)病灶，由于激烈運動或磕碰擠壓，造成原本閉合的淋巴管畸形腔內(nèi)出血，迅速腫大成巨大腫物，患兒有輕微癥狀如疼痛，呈水囊樣但張力較高，這部分患兒主要集中在學齡期兒童，甚至是青少年?！玖馨凸芑翁攸c】體表囊性腫物，表面膚色正常，或皮下輕微發(fā)青（淋巴管畸形出血引起），按壓無痛感或輕微疼痛不適，如水囊樣改變，高發(fā)于頜面部、頸部、腋下以及四肢，甚至是胸背部等?！据o助檢查】1、超聲檢查提示無回聲區(qū)，有分隔，呈囊狀改變，CDFI：無血流信號，2、磁共振檢查提示長T1長T2信號，囊狀改變，壓脂序列呈高信號，增強無明顯強化。目的：1、超聲檢查用于明確診斷，2，磁共振檢查用于了解淋巴管畸形病灶范圍、侵及周圍組織情況以及是否包繞重要器官如血管神經(jīng)以及氣管等?！鹃T診診斷】淋巴管瘤或者淋巴管畸形【鑒別診斷】1、囊腫：發(fā)生在關(guān)節(jié)部位如腱鞘囊腫，發(fā)生在頸部如腮裂囊腫及甲狀舌骨囊腫，發(fā)生在頜下部位如頜下腺囊腫等；2、血管畸形：青紫色，靜脈石形成時會有疼痛感。【治療方案選擇的原則】總體原則是：盡量選擇簡單、安全、無痛、微創(chuàng)以及對患兒創(chuàng)傷較小的治療方案。【治療方案】硬化治療?！娟P(guān)于硬化治療】用細針穿刺淋巴管畸形囊腔，抽取淋巴管畸形囊腔內(nèi)淋巴液，在注入硬化劑，注入硬化劑的目的是破壞淋巴管畸形囊壁細胞，最后淋巴管畸形囊腔萎縮閉合纖維化后被機體吸收。【硬化治療效果】按療程硬化治療后，一般1/3個月復查，超聲檢查提示淋巴管畸形消失，臨床治愈?！咎娲委煼桨浮渴中g(shù)切除【淋巴管畸形治療方案優(yōu)缺點】淋巴管畸形治療方案分為腔內(nèi)治療和腔外治療，相對應的就是硬化治療和手術(shù)切除。所以兩種治療方案側(cè)重點是不一樣的，硬化治療需要考慮淋巴管畸形囊腔內(nèi)情況，手術(shù)切除需要考慮淋巴管畸形周圍情況如是否有重要組織器官等。從這方面思考就不難確定它們的優(yōu)缺點了，總結(jié)如下：1、手術(shù)治療，相對比較傳統(tǒng)，需要切開后剝離淋巴管畸形周圍組織取出淋巴管畸形，優(yōu)點可以一次治療，缺點對淋巴管畸形生長部位要求嚴格，需要周圍沒有重要組織器官，如重要血管、神經(jīng)以及氣管等，否則手術(shù)很難在不傷及這些重要組織或器官的情況下完全剝離淋巴管畸形，而且70%的淋巴管畸形生長在頜面部以及頸部，特別是頸部有重要的大血管、神經(jīng)以及氣管，所以很難進行徹底的剝離，從而造成淋巴管畸形殘留導致復發(fā)，而且留有疤痕，影響患兒容貌，所以不做常規(guī)治療方案選擇：2、硬化治療也就是腔內(nèi)治療，細針穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化劑，破壞淋巴管畸形囊壁細胞，使淋巴管畸形囊腔向心性萎縮纖維化而被機體吸收消失，所以硬化治療不會對淋巴管畸形周圍重要組織或器官造成影響，但是由于淋巴管畸形發(fā)病時間較長、反復感染、反復出血，淋巴管畸形會發(fā)生無菌性或有菌性炎癥導致淋巴管畸形囊壁增厚，增加硬化治療次數(shù)。簡而言之：1、手術(shù)治療復雜、痛楚、有疤痕以及易復發(fā)；2、硬化治療簡單、安全、無疤痕以及復發(fā)罕見?！緜€人經(jīng)驗總結(jié)】1、淋巴管瘤屬于舊稱，現(xiàn)多稱為淋巴管畸形，它不是腫瘤，是先天性脈管畸形；2、淋巴管畸形發(fā)生與患兒父母沒有直接的關(guān)系，是自身發(fā)育異常引起的；3、淋巴管畸形過往治療方案是手術(shù)治療，但是手術(shù)治療創(chuàng)傷大、疤痕以及復發(fā)率較高，目前根據(jù)診療指南以及專家共識推薦硬化治療，簡單、安全、微創(chuàng)、無疤痕、復發(fā)罕見；4、需要強調(diào)的是硬化治療需要在影像設(shè)備（如超聲或DSA）的引導下進行，硬化治療就更加精準，治療無“死角”，減少治療次數(shù)，防止殘留淋巴管畸形復發(fā)，所以不建議“盲打”。5、硬化治療特別適合頜面部及頸部淋巴管畸形的患兒，不影響患兒容貌?！纠罹己喗椤扛敝魅吾t(yī)師，徐州市兒童醫(yī)院血管瘤介入科主任。中國醫(yī)師協(xié)會介入醫(yī)師婦兒介入專家工作組委員；中華醫(yī)學會介入專委會婦兒介入委員會委員；國家衛(wèi)生健康委能力建設(shè)和繼續(xù)教育血管瘤與血管畸形專業(yè)委員會委員；中國繼續(xù)醫(yī)學教育雜志社血管瘤與兒科介入常務編委；中國中西醫(yī)結(jié)合介入分會委員；中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專委會委員；中國婦兒介入聯(lián)盟常務理事；中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務理事；中國婦幼保健協(xié)會介入分會委員；中國介入醫(yī)學產(chǎn)業(yè)技術(shù)創(chuàng)新聯(lián)盟理事；中國微循環(huán)學會周圍血管疾病專業(yè)委員會血管瘤與脈管畸形專家委員會委員；中國靜脈介入聯(lián)盟理事；中國兒童血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務理事；江蘇省婦幼保健協(xié)會介入分會委員。對兒童血管瘤與脈管畸形以及腫瘤具有豐富的診斷和治療經(jīng)驗。擅長：兒童血管瘤、血管畸形、靜脈畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母細胞瘤、腎母細胞瘤、腎動脈狹窄、咯血以及血管性出血的介入治療。

既往病例曾經(jīng)展示過眼眶注射治療脈管瘤以及成人高危的海綿狀血管瘤，療效大多確切。本例的特點是病變范圍非常廣泛，因自發(fā)性出血起病。單純一側(cè)入眶操作，很難兼顧視神經(jīng)內(nèi)外的病變。由于注射治療的特殊性，1、既要避免出血引發(fā)眶壓升高導致視力受影響；2、也要防止注射后藥物外溢達不到預期效果。之所以皮膚切口，而沒有采用結(jié)膜入路也是希望充分的腫瘤暴露和可能發(fā)生的出血控制。不止一次的注藥治療也要考慮到！因為此類腫瘤一旦出血，有如泉涌，參與過手術(shù)的醫(yī)生一定深有體會，比作洪水決堤封堵并不為過。外側(cè)、內(nèi)上兩側(cè)分別入路注射，最終達到良好療效：1、眼球突出回退；2、體位性眼球突出已經(jīng)不明顯；3、今后自發(fā)出血和意外碰撞后出血概率明顯降低。眼球內(nèi)陷如果影響外觀，成年后（16-18歲后）可以眼眶成型術(shù)改善雙側(cè)飽滿度的對稱性。