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夏杰軍主治醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 微創(chuàng)介入硬化治療治療淋巴管瘤合并出血約三周前，家長(zhǎng)無(wú)意間發(fā)現(xiàn)孩子左頸部長(zhǎng)出一個(gè)包塊，摸起來(lái)挺軟，以為是淋巴結(jié)，也沒(méi)有特別的理會(huì)，想著應(yīng)該自己會(huì)消退的?？墒沁^(guò)了兩個(gè)星期，腫物沒(méi)有消退，還變大了，摸起來(lái)變硬了一些，馬上帶來(lái)醫(yī)院檢查，介入科醫(yī)生評(píng)估后開(kāi)了一個(gè)超聲檢查。其實(shí)淋巴管瘤是過(guò)去老的名字，新的名字是淋巴管畸形，它是發(fā)生于淋巴管的畸形，屬于良性病變。一般認(rèn)為，由于淋巴管管道先天發(fā)育缺陷，使得管道部分或全部出現(xiàn)阻塞，造成了淋巴液潴瘤，淋巴管膨大而形成團(tuán)塊。淋巴管瘤如果不治療，它不會(huì)自己痊愈，若囊腔內(nèi)出血，可能會(huì)繼發(fā)感染，體積會(huì)迅速擴(kuò)大，壓迫氣道，引起呼吸困難，甚至?xí)＜吧?。治療上采用微?chuàng)介入硬化治療。2021年06月30日
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成偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒血管外科 孩子淋巴管畸形的案例很多，有的寶寶畸形部位在頸部，開(kāi)始懷疑是大脖子病，當(dāng)?shù)鼐驮\以后原來(lái)是淋巴管畸形……還有的寶寶剛出生后還挺正常，隨著月齡的增長(zhǎng)，慢慢的兩個(gè)腿開(kāi)始不對(duì)稱的生長(zhǎng)，一個(gè)腿生長(zhǎng)的快，腿粗，一個(gè)腿生長(zhǎng)的慢，相對(duì)較細(xì)……還有在口腔、胸部、手臂、外陰等等，這樣的案例很多很多，今天我們就聊聊小兒淋巴管畸形的一些常見(jiàn)問(wèn)題！ 一、在講這個(gè)疾病之前，我們先聊聊人體的淋巴系統(tǒng)平時(shí)我們著涼、咳嗽、嗓子疼，張嘴看嗓子，扁桃體腫了！其實(shí)這時(shí)您就開(kāi)始意識(shí)到了一個(gè)淋巴系統(tǒng)的器官——扁桃體，它是一個(gè)淋巴腺體。 淋巴系統(tǒng)的功能淋巴系統(tǒng)的工作原理類似于血液循環(huán)系統(tǒng)，同時(shí)他們是平行的關(guān)系。它像一條條交織的河流，途徑很多我們?nèi)梭w的器官和組織，最后匯入血液系統(tǒng)。淋巴系統(tǒng)在人體中主要扮演三個(gè)角色: 1．免疫衛(wèi)士，監(jiān)督并防御感染病原體； 2．保持體液平衡，吸收了我們的組織間隙多余的液體，讓我們看起來(lái)不“腫”； 3．吸收脂肪和其他營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，淋巴系統(tǒng)的乳糜管，里面有很多像“小船”一樣的載體負(fù)責(zé)運(yùn)輸、吸收脂肪和脂溶性維生素。 淋巴系統(tǒng)的組成淋巴系統(tǒng)的淋巴管連接著淋巴結(jié)或腺體，腺體有扁桃體、脾臟和胸腺。 扁桃體：咽喉是人們呼吸和吃飯時(shí)的必經(jīng)之路，扁桃體和其他淋巴組織就在此處站崗放哨，執(zhí)行這一區(qū)域的免疫防御作用，抵抗病原體的入侵。 脾臟：人體的血濾器，可以清楚衰老的血細(xì)胞、抗原和異物。入侵人體的抗原，可以在脾臟被發(fā)現(xiàn)，向人體報(bào)警，激發(fā)免疫反應(yīng)。 胸腺：胸腺位于胸骨后，挨著心臟，青春期后逐漸退化，可產(chǎn)生免疫細(xì)胞，提高機(jī)體抵抗疾病的能力。 我們能摸到的人體淺表淋巴結(jié)有哪里？人體淺表淋巴結(jié)主要位于耳后、乳突、胸鎖乳突肌前后、下頜下、下頦下、鎖骨上、腋下、滑車上淋巴結(jié)（位于上臂內(nèi)側(cè)）、腹股溝，這些地方的淋巴結(jié)您都可以自己摸到，可以自檢，早發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大。 二、脈管畸形你了解多少？脈管畸形出生時(shí)即有，但有時(shí)并不明顯，出生后逐漸明顯，男女發(fā)病率相等，脈管畸形會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)而比例生長(zhǎng)，日常中常有患兒家長(zhǎng)把它誤認(rèn)為血管瘤，以為有可能自行消退，在治療上采取等待觀察的態(tài)度。這是錯(cuò)誤的，脈管畸形是不會(huì)自行消退。因此，一旦發(fā)現(xiàn)患有脈管畸形，建議及早診療。 1.什么是脈管畸形? 脈管畸形是在血管發(fā)生(即胚胎發(fā)育過(guò)程中血管系統(tǒng)的建立)、血管生成和淋巴管生成期間因發(fā)育缺陷導(dǎo)致的脈管系統(tǒng)局限性結(jié)構(gòu)異常。它是一類先天性的血管、淋巴管發(fā)育異常的統(tǒng)稱。早期它的命名比較混亂，比如很多人所熟知的“海綿狀血管瘤”其實(shí)是靜脈畸形，“蔓狀血管瘤”其實(shí)是動(dòng)靜脈畸形，而“囊性水瘤”其實(shí)是淋巴管畸形，這些畸形一般隨著孩子的發(fā)育緩慢增長(zhǎng)。 2.脈管畸形如何分類?分別有哪些癥狀? 90%以上脈管畸形屬于孤立、散發(fā)病變，根據(jù)畸形類型、位置及范圍不一樣，表現(xiàn)也不同。 微靜脈畸形 微靜脈畸形，也叫紅胎記、鮮紅斑痣或者葡萄酒色斑，系先天性皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張畸形。多發(fā)于顏面部皮膚，常沿三叉神經(jīng)分布區(qū)分布。呈鮮紅或紫紅色，與皮膚表面平，邊界清楚。其外形不規(guī)則，大小不一，有小的斑點(diǎn)，也有大的可以擴(kuò)展到一側(cè)面部或越中線至對(duì)側(cè)。以手指壓迫病損，表面顏色褪去，解除壓力后，血液立即又充滿病損區(qū)，恢復(fù)原有大小和色澤。 靜脈畸形 長(zhǎng)在淺表位置的靜脈畸形，在出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為體表青紫色腫物。長(zhǎng)在較深位置的靜脈畸形早期難以發(fā)現(xiàn)，可出現(xiàn)在身體的任何部位，包括體表、肌肉、神經(jīng)、關(guān)節(jié)、器官，甚至骨骼，全身多發(fā)的靜脈畸形一般有家族遺傳性。兒童時(shí)期靜脈畸形的初發(fā)階段，癥狀較成人輕，多因體表腫物，劇烈活動(dòng)后有局部酸痛、腫脹或肢體功能障礙而就診。 動(dòng)靜脈畸形 多表現(xiàn)為病灶內(nèi)或周圍靜脈內(nèi)有搏動(dòng)感、局部皮溫增高，以及“盜血”現(xiàn)象。動(dòng)靜脈畸形引起的疼痛，多為跳痛或刺痛，嚴(yán)重的可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭。 淋巴管畸形 最主要的癥狀是局部囊性腫物，觸診有波動(dòng)感，也可因出血、感染等表現(xiàn)為質(zhì)韌腫物伴疼痛及壓迫癥狀，如位于頸部、氣道周邊可壓迫呼吸道，出現(xiàn)呼吸困難、窒息。脈管畸形中幾種主要分類就是以上幾種，了解不同脈管畸形的類型以及特點(diǎn)，這對(duì)于患者后期的治療及日常護(hù)理，都有好處。 三、小兒淋巴管畸形是什么？淋巴管畸形（簡(jiǎn)稱LM）以往被稱為“淋巴管瘤”，屬于先天性脈管畸形的一種，病因不明，多在2歲前被發(fā)現(xiàn)，男女發(fā)病率無(wú)顯著差異。在LM的整個(gè)病理過(guò)程中，沒(méi)有淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)量的增加，并且其形態(tài)和功能也表現(xiàn)正常，僅有淋巴管管腔的直徑發(fā)生變化。LM根據(jù)淋巴管囊腔的大小可將其分為巨囊型、微囊型和混合型等三種類型。巨囊型LM由1個(gè)或多個(gè)體積＞2CM3的囊腔構(gòu)成（舊稱“淋巴囊腫”），而微囊型LM則由多個(gè)體積＜2CM3的囊腔構(gòu)成（舊稱“毛細(xì)管型或海綿狀淋巴管瘤”），二者兼而有之的稱為混合型。 四、小兒淋巴管畸形的原因有哪些？淋巴管畸形指的是淋巴管發(fā)育異常，主要是因?yàn)橄忍彀l(fā)育不良、遺傳因素而導(dǎo)致的，也有可能是因?yàn)楹筇觳涣剂?xí)慣導(dǎo)致的，有的人可能會(huì)因?yàn)樯眢w免疫功能下降，受到輻射或者病菌感染而導(dǎo)致淋巴異常。淋巴管畸形主要在舌頭、嘴巴、臉頰或者頸部發(fā)作，會(huì)導(dǎo)致身體疼痛或者外在美觀受到影響。 五、兒童淋巴管畸形的癥狀。微囊型 舊分類中稱為毛細(xì)管型及海綿型淋巴管瘤，由襯有內(nèi)皮細(xì)胞的淋巴管擴(kuò)張而成。淋巴管極度擴(kuò)張彎曲，構(gòu)成多房性囊腔，則頗似海綿狀。淋巴管內(nèi)充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現(xiàn)孤立的或多發(fā)性散在的小圓形囊性結(jié)節(jié)準(zhǔn)或點(diǎn)狀損，無(wú)色、柔軟，一般無(wú)壓縮性，病損邊界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有時(shí)與微靜脈畸形同時(shí)存在，出現(xiàn)黃、紅色小皰狀突起，稱為淋巴管－微靜脈畸形。發(fā)生于唇、下頜下及頰部者，有時(shí)可使患處顯著肥大畸形。發(fā)生于舌部者常呈巨舌癥，引起頜骨畸形、開(kāi)牙合、反牙合、牙移位、咬荷紊亂等。舌黏膜表面粗糙，呈結(jié)節(jié)狀或葉脈狀，有黃色小皰突起。在長(zhǎng)期發(fā)生慢性炎癥的基礎(chǔ)上，舌體可以變硬。 大囊型 舊分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發(fā)生于頸部鎖骨上區(qū)，亦可發(fā)生于下頜下區(qū)及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，捫診柔軟，有波動(dòng)感。與深部靜脈畸形不同的是體位移動(dòng)實(shí)驗(yàn)陰性，但有時(shí)透光實(shí)驗(yàn)為陽(yáng)性。 六、淋巴管畸形的危害1.淋巴管畸形會(huì)造成患者肢體的畸形，少數(shù)病人只影響到到身體的部分肢體，但癥狀會(huì)漸漸的加重，甚至引起整個(gè)肢體的功能障礙，從肩部到手指，從腹部到足下，就會(huì)引起患肢的畸形和肢體的功能障礙。 2.淋巴管畸形會(huì)影響患者的外貌美觀，若生長(zhǎng)于患者的頭部和面部，就會(huì)破壞患者的容貌，造成五官的畸形，甚至于毀容現(xiàn)象的發(fā)生，所以這類血管瘤一定要引起患者的重視了。 3.淋巴管畸形會(huì)使身體的其他機(jī)能受損，如果生長(zhǎng)在唇部就會(huì)引起巨唇，從而進(jìn)一步影響患者的吃飯和說(shuō)話狀況，巨大的面頰部淋巴管畸形有時(shí)同時(shí)侵犯口腔、舌、咽下等部位，造成進(jìn)食和說(shuō)話困難。 4.感染之后會(huì)留下疤痕。淋巴管畸形比較容易發(fā)生感染，感染之后會(huì)與周圍的其他組織粘連在一起，并且會(huì)使腫瘤與表面增厚的皮膚界限不清楚，給治療帶來(lái)難度，并留下瘢痕。5.軟組織內(nèi)淋巴管畸形通常是界限不清楚，淋巴管畸形中往往有較硬的結(jié)締組織硬塊，觸之似淋巴結(jié)，腫瘤表面覆蓋有增厚的皮膚，在其表面有時(shí)可見(jiàn)到毛細(xì)血管擴(kuò)張的斑塊。 兒童淋巴管畸形的治療（硬化治療、手術(shù)治療）LM生長(zhǎng)緩慢，不會(huì)自然消退。在遭受創(chuàng)傷、感染、囊內(nèi)出血后，可突然增大。若LM生長(zhǎng)在特殊部位，可能導(dǎo)致毀容、畸形、壓迫重要器官引起功能障礙，造成長(zhǎng)期后遺癥，甚至危及生命。故對(duì)該病需采取積極恰當(dāng)?shù)尼t(yī)療干預(yù)措施。 1）硬化治療：目前主流的治療方法，包括注射博來(lái)霉素、泡沫硬化劑、無(wú)水乙醇等。應(yīng)根據(jù)病灶特點(diǎn)，進(jìn)行分部位、多次囊腔內(nèi)注射治療，避免損傷重要神經(jīng)、腺體等。對(duì)于侵犯口底、咽喉旁、氣道周圍的病變，為避免治療后腫脹引起的氣道阻塞，治療前需爭(zhēng)取行氣管切開(kāi)術(shù)。 2）手術(shù)治療：是過(guò)去最主要的，甚至是唯一的治療手段。隨著硬化治療的經(jīng)驗(yàn)積累，已經(jīng)取代了大部的手術(shù)適應(yīng)癥。 3）綜合療法：目前尚無(wú)一種方法可以治療所有類型的LM。硬化治療對(duì)巨囊型和混合型淋巴管畸形可取得滿意的效果，而對(duì)微囊型淋巴管畸形療效相對(duì)較差。大面積的病灶可采取分期硬化劑注射、激光聯(lián)合手術(shù)切除的綜合療法。 八、淋巴管畸形能痊愈嗎？淋巴管畸形一般通過(guò)手術(shù)治療是可以痊愈的，但在手術(shù)之前應(yīng)該要注意預(yù)防亂用抗生素，手術(shù)后不注意局部衛(wèi)生導(dǎo)致感染，所以盡量檢查后根據(jù)身體情況及時(shí)進(jìn)行治療，這樣才有利于恢復(fù)，平時(shí)也不要盲目治療，建議患者盡早進(jìn)行治療，以免錯(cuò)過(guò)最佳的治療時(shí)機(jī)。 九、小兒淋巴管畸形打針后會(huì)復(fù)發(fā)嗎？介入硬化治療淋巴管畸形是用細(xì)針經(jīng)皮穿刺淋巴囊，抽搐淋巴液，再注入硬化劑，硬化劑破壞囊壁細(xì)胞，導(dǎo)致淋巴管畸形囊腔纖維化閉塞，消失！因?yàn)樽⑷氲挠不瘎┦且后w，會(huì)在淋巴管畸形囊內(nèi)流動(dòng)彌散，所以治療無(wú)死角，治療后不復(fù)發(fā)！由于用細(xì)針直接穿刺淋巴管畸形，皮膚會(huì)留下針孔，一般不留疤！ 成偉副主任醫(yī)師出診時(shí)間： 周二上午門診四層17診室， 周四上午門診四層24診室2021年06月07日3889
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 大家好，我是徐州市兒童醫(yī)院，嗯，介入科李腫醫(yī)生，淋巴管畸形就稱淋巴管水囊腫，嗯，它是一種先天性的畸形，就是寶寶出生的時(shí)候就會(huì)被發(fā)現(xiàn)，它主要的表現(xiàn)就是一個(gè)囊性的包塊，嗯，觸肢比較柔軟，所以說(shuō)確診的話相對(duì)比較簡(jiǎn)單一些，后有呢，淋巴管畸形的好發(fā)部位，主要好發(fā)的是頸部和面部，四肢和腋下啊，但是部分呢，幾歲的小寶寶或者是十幾歲的時(shí)候，突然發(fā)現(xiàn)一個(gè)頸部或者面部或者四肢一個(gè)囊性的包塊，這個(gè)時(shí)候加點(diǎn)一要警惕，這有可能是淋巴管畸形突然出血，然后才被發(fā)現(xiàn)，嗯，淋巴管畸形的治療呢，目前呢。 主要治療的手段是，嗯，介入微創(chuàng)治療，也就是所謂的打針治療，治療的過(guò)程也相對(duì)簡(jiǎn)單一些，就是用注射器穿刺淋巴管畸形，抽取淋巴液，然后再注入硬化劑，硬化劑的主要目的就是破壞淋巴管畸形囊壁的細(xì)胞，阻止囊壁細(xì)胞分泌液體。 然后呢，淋巴管畸形就慢慢的萎縮，纖維化，最終完全消失，淋巴管畸形的硬的硬化劑選擇的話，主要是根據(jù)淋巴管畸形的分型，淋巴癌畸形的分型有，呃，大囊型。 囊，呃，小囊型和微囊型，根據(jù)不同的分型選擇不同的硬化劑，目前呃，治療淋巴管畸型的硬化劑有那個(gè)平陽(yáng)霉素，柏賴霉素和聚骨神之類，所以說(shuō)需要用何種硬化劑需要在術(shù)2021年03月22日715
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 今天我們有幸邀請(qǐng)到徐州市兒童醫(yī)院介入科主治醫(yī)師李炯，嗯，大家好，我是徐州市兒童醫(yī)院介紹科，理解一下李主任，我想請(qǐng)問(wèn)一下關(guān)于兒童淋巴管瘤的臨床表現(xiàn)有哪些??？?jī)和馨凸芰霭。?，現(xiàn)在叫淋巴管畸形，呃，因?yàn)闉槭裁匆f(shuō)淋巴管畸形呢？因?yàn)槭橇馨凸芰龅脑挘嵌x為腫瘤，其實(shí)它的那個(gè)病理的結(jié)果哈，它就是一個(gè)先天性的，一個(gè)先天性的一個(gè)疾病，所以說(shuō)呢，它就是目前來(lái)說(shuō)的話，從病理方面考慮，我們還是把名字改成一個(gè)那個(gè)淋巴管畸形，三歲以內(nèi)的兒童特別高發(fā)，還表現(xiàn)的話，比如說(shuō)，呃，脖子部位啊，或者四肢啊，面部啊，突發(fā)一個(gè)腫物，一個(gè)囊性的腫瘤，胎兒時(shí)期啊，它就已經(jīng)出現(xiàn)了，生長(zhǎng)起來(lái)比出生的時(shí)候就立馬大部分就可以被發(fā)現(xiàn)，那么身為家長(zhǎng)如何？ 要做到早發(fā)現(xiàn)，然后及時(shí)送醫(yī)治療呢，而這一點(diǎn)是非常重要的一點(diǎn)，呃，主持人因?yàn)橹饕谝坏脑挘绻绨l(fā)現(xiàn)早治療的話，治療是相對(duì)比較簡(jiǎn)單的病癥，以前的治療和現(xiàn)在的治療有沒(méi)有什么區(qū)別？目前主要推倡的就是那個(gè)我們的硬化治療，所以說(shuō)的硬化治療就是說(shuō)的比較通俗一點(diǎn)，就是打的硬化針，它是個(gè)囊性的東西，我們就用那個(gè)穿刺針，那么做完之后呢，就是我們第一步要抽取那個(gè)淋巴管畸形里面的囊液，我們抽取囊液的2021年02月28日772
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 淋巴管瘤是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，多發(fā)于軟組織，發(fā)生在骨內(nèi)者極其罕見(jiàn)，據(jù)統(tǒng)計(jì)占原發(fā)性骨腫瘤的0.03%,占良性骨腫瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中，當(dāng)骨髓附近有淋巴管瘤樣囊腫時(shí)，骨內(nèi)可顯出與囊腫相交通的異常擴(kuò)張的淋巴管，或當(dāng)先天性淋巴水腫時(shí)，患肢骨內(nèi)可見(jiàn)擴(kuò)張的淋巴管，有人認(rèn)為骨淋巴管瘤可能起源于骨內(nèi)淋巴通道的異常擴(kuò)張，形成囊狀腔隙，并不斷增大，造成鄰近骨質(zhì)的進(jìn)行性吸收、破壞。 一、臨床表現(xiàn)文獻(xiàn)報(bào)道本病常為多發(fā)，亦可單發(fā)?？砂l(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于10~20歲的青年。性別無(wú)明顯差異。病變易發(fā)生于長(zhǎng)骨、顱骨、脊柱、骨盆、頜骨，手足骨很少累及。 1.癥狀與體征少數(shù)病人缺乏自覺(jué)癥狀，多數(shù)病人起病緩慢，常有輕微疼痛或劇痛患部叩壓痛，活動(dòng)受限。病灶穿刺可抽出淺黃色或黃褐色透明液體。骨破壞嚴(yán)重時(shí)常發(fā)生病理性骨折，患肢功能喪失。發(fā)生于四肢者，還可因淋巴水腫，致肢體肥大，彌漫性水腫，皮下脂肪增多而肌肉萎縮。局部腫脹，皮膚無(wú)紅熱和靜脈怒張。發(fā)生于脊柱者可有脊髓神經(jīng)受壓的癥狀。骨與軟組織常同時(shí)受累，當(dāng)其他臟器亦有多發(fā)病變時(shí)，則常有乳糜胸。 2.影像學(xué)表現(xiàn)病變位于骨干或干骺端或扁骨，呈不同程度的溶骨性破壞，皮質(zhì)膨脹變薄，甚至消失或僅有疏松樣殘留，皮質(zhì)邊緣不規(guī)則不整齊。骨松質(zhì)和骨髓腔呈多囊狀骨破環(huán)，邊緣清晰。破壞區(qū)內(nèi)有較多類似網(wǎng)狀的骨性間隔。病變廣泛時(shí)骨干可輕度彎曲或粗細(xì)不等。發(fā)生于骨膜者，早期出現(xiàn)壓迫凹陷，亦可引起骨皮質(zhì)的廣泛性破壞，斷裂呈蠶蝕狀。發(fā)生于長(zhǎng)骨者，可有層狀或放射狀骨膜反應(yīng)。骨皮質(zhì)穿破后局部可出現(xiàn)軟組織腫塊，肢體增租，皮下脂肪增厚。 淋巴造影顯示患肢淋巴回流時(shí)間延長(zhǎng)，可見(jiàn)部分性或完全性淋巴管阻塞，出現(xiàn)側(cè)支環(huán)。造影24~48h,可見(jiàn)骨內(nèi)囊狀腔隙中有造影劑充盈。造影劑停留于骨內(nèi)病灶中可達(dá)數(shù)月，并可發(fā)現(xiàn)異常擴(kuò)大的淋巴管。 二、病理組織學(xué)觀察1.肉眼觀察腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無(wú)完整包膜，切面呈海綿狀，為內(nèi)皮細(xì)胞形成的擴(kuò)張血管腔，腔內(nèi)充滿淺黃色液體，擴(kuò)張的管腔對(duì)周圍骨組織產(chǎn)生壓迫性萎縮。 2.鏡下所見(jiàn)腫瘤由許多內(nèi)皮細(xì)胞形成的擴(kuò)張淋巴管組成，管內(nèi)為淋巴液，內(nèi)有少量淋巴細(xì)胞。 三、診斷與鑒別診斷任何年齡的病人，若起病緩慢，病程長(zhǎng)，無(wú)自覺(jué)癥狀或有輕微疼痛、腫脹、腫塊、壓痛，特別是肢體增粗，彌漫性水腫。X線片發(fā)現(xiàn)病變位骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破壞，皮質(zhì)脹變薄，髓腔呈多囊狀骨破壞，邊界清楚。在與骨血管瘤、骨巨細(xì)胞瘤、多囊狀纖維結(jié)構(gòu)不良等鑒別后，臨床應(yīng)考慮骨淋巴管瘤的診斷，若囊腔穿刺抽出淺黃色液體，實(shí)驗(yàn)室檢查為淋巴液時(shí)，即可除外骨囊腫，而診斷為骨淋巴管瘤。若鏡下見(jiàn)到腫瘤由許多內(nèi)皮細(xì)胞形成的擴(kuò)張淋巴管組成，管內(nèi)為淋巴液，即可確診為骨淋巴管瘤。但有時(shí)局部小的活檢組織片上找不到任何異常，使診斷困難，也可因所取組織不同而診斷為骨血管瘤、骨囊腫等。淋巴造影對(duì)本病有確診意義。若造影顯示淋巴管阻塞，骨內(nèi)囊腔中有造影劑充盈和停留，即可確診為骨淋巴管瘤。 四、治療本瘤雖是良性骨腫瘤，但病灶常為多發(fā)性，骨破壞常進(jìn)行性發(fā)展，造成病理性骨折或骨骼畸形，引起功能障礙。故應(yīng)早期確診后積極治療，預(yù)后良好。 1.手術(shù)治療 腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后對(duì)功能影響不大的部位，可行節(jié)段切除或邊緣切除術(shù)。對(duì)脊柱或四肢長(zhǎng)骨病變，邊緣切除后影響脊柱穩(wěn)定性和肢體負(fù)重功能者，應(yīng)行內(nèi)固定和植骨術(shù)。對(duì)長(zhǎng)骨病理性骨折者，應(yīng)切除瘤骨后行自體或異體骨移植與內(nèi)固定術(shù)。病灶較小而能徹底刮除者，可行徹底刮除、瘤腔滅活、充填植骨術(shù)，刮除必需徹底，填塞必須充分防止淋巴液從傷口滲出。 2.放射治療 對(duì)于病變范圍廣泛，累及大部骨干或整個(gè)扁骨，或多發(fā)性病灶等，手術(shù)難以切除，或切除后難以修復(fù)缺損重建功能者，或有手術(shù)禁忌者，均可放射治療，使病變靜止或縮小，甚至治愈?？倓┝繛?0~60Gy 3.化學(xué)治療 化療是綜合治療的一部分，對(duì)于幾個(gè)解剖部位的多發(fā)性病變和不能手術(shù)切除者，在選擇放療的同時(shí)，可積極配合多藥性聯(lián)合化療，以提高療效。 4.動(dòng)脈栓塞 經(jīng)選擇性動(dòng)脈造影，確定腫瘤的供血?jiǎng)用}，從供血?jiǎng)用}插入導(dǎo)管，從導(dǎo)管中注入栓塞劑使供應(yīng)腫瘤血管發(fā)生栓塞，使腫瘤缺血壞死，縮小，可作手術(shù)前的準(zhǔn)備，減少術(shù)中出血，也可作為一種治療手段，減輕癥狀。2020年04月16日1821
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柳乾龍主治醫(yī)師 西安交大二附院 小兒外科 01“淋巴管瘤”是不是腫瘤？在臨床生物學(xué)研究的基礎(chǔ)上，1982年Mulliken等學(xué)者提出了新的分類方法。西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院小兒外科柳乾龍囊性水瘤（cystic hygroma）、淋巴管瘤（lymphangioma）都是過(guò)去的叫法，而這種常常讓病人認(rèn)為得了腫瘤，而“淋巴管瘤”不是腫瘤，是淋巴管的發(fā)育異常所致，所以準(zhǔn)確地應(yīng)該叫做淋巴管畸形。這種術(shù)語(yǔ)過(guò)去常常用來(lái)描述淋巴管畸形，并且甚至現(xiàn)在也常常使用，但這是不準(zhǔn)確的，因?yàn)檫@種病變表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞的變化而不是異常增生，所以更準(zhǔn)確地說(shuō)是一種畸形，稱之為淋巴管畸形（lymphatic malformation, LM)。02什么是“淋巴管瘤”？"淋巴管瘤“準(zhǔn)確地講叫淋巴管畸形（lymphatic malformation，LM)。淋巴管畸形是良性脈管性病變，起源于胚胎期的淋巴管系統(tǒng)發(fā)育異常。根據(jù)病變特點(diǎn)分為三種類型：巨囊型（直徑＞1cm或2cm）、微囊型（直徑＜2cm或1cm）和混合型。巨囊型淋巴管畸形是巨大的，可壓縮的或不可壓縮的，光滑的、半透明的腫塊。微囊型淋巴管畸形表現(xiàn)為穿透皮下組織和肌肉的透明的、微小的囊泡，這些囊通常是堅(jiān)固的并且給人以堅(jiān)硬水腫的印象。混合型的病變是由大小囊混合的。03淋巴管畸形還有什么特點(diǎn)？淋巴管畸形常見(jiàn)于淋巴豐富的區(qū)域，比如頭頸部（45-52%）、腋窩、縱隔、腹股溝和腹膜后。淋巴管畸形有一部分在出生時(shí)就很明顯；而另一些與患兒成比例生長(zhǎng)，多在2歲左右時(shí)病變明顯。頸部淋巴管畸形的產(chǎn)前診斷具有重要的臨床意義。這些病變可能與氣道梗阻相關(guān)，而產(chǎn)前診斷可以決定出生的模式、時(shí)機(jī)以及出生的地點(diǎn)。04怎么會(huì)得這種病呢、會(huì)遺傳嗎？淋巴管畸形的確切病因仍然不清楚，但是證據(jù)指向胚胎發(fā)育期淋巴管系統(tǒng)的發(fā)育異常。真正的關(guān)于淋巴管畸形的發(fā)病率的統(tǒng)計(jì)學(xué)數(shù)據(jù)是不準(zhǔn)確的，因?yàn)樗鼈冇行┰卺t(yī)學(xué)上沒(méi)有意義或者外觀不明顯的，據(jù)估計(jì)。這種畸形有可能發(fā)現(xiàn)于任何年齡，沒(méi)有證據(jù)證明有遺傳傾向。05會(huì)有什么影響呢？影響外觀或局部功能。急性感染和（或）反復(fù)感染可以導(dǎo)致淋巴管畸形的明顯腫脹、疼痛和外觀受損，甚至膿毒血癥。自發(fā)性的囊內(nèi)出血可以導(dǎo)致疼痛、炎癥和鄰近器官的壓迫。產(chǎn)前診斷的面頸部巨大淋巴管畸形改變生產(chǎn)的時(shí)機(jī)、地點(diǎn)和模式等。06怎么治療？淋巴管畸形的治療取決于臨床表現(xiàn)、病變的大小、解剖部位和并發(fā)癥。通常完全切除病變是不可能的。治療的目標(biāo)是保護(hù)功能、控制相關(guān)癥狀，并保持美學(xué)的完整性。對(duì)此我們根據(jù)病變的不同情況創(chuàng)造了淋巴管畸形微創(chuàng)治療的四大法寶：法寶①：超聲引導(dǎo)下淋巴管畸形硬化治療超聲引導(dǎo)下精準(zhǔn)注射硬化劑，精準(zhǔn)治療。法寶②：超聲引導(dǎo)下置管引流并硬化劑注射治療法寶③：DSA引導(dǎo)下介入硬化治療法寶④：原創(chuàng)的LS-LS技術(shù)治療微囊型淋巴管畸形注射硬化治療是注射藥物到病變內(nèi)誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞炎癥的一種治療技術(shù)，目的是形成血栓、閉塞和纖維化以達(dá)到病變結(jié)構(gòu)的縮小。注射硬化治療技術(shù)的實(shí)施已經(jīng)有幾個(gè)世紀(jì)，用于治療淋巴管畸形的歷史目前已有30余年，對(duì)于巨囊型病變效果較好，而微囊型的治療效果難以預(yù)測(cè)，而我們?cè)瓌?chuàng)的LS-LS技術(shù)明顯提高了微囊型淋巴管畸形和混合型淋巴管畸形的治療效果。手術(shù)切除是過(guò)去淋巴管畸形治療的主要方式。因?yàn)檫@些畸形通常接近或直接累及重要的結(jié)構(gòu)，尤其頭頸部，而且邊界不清楚，所以手術(shù)治療通常具有挑戰(zhàn)性。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率也很高，通常需要反復(fù)的有挑戰(zhàn)的手術(shù)。有許多藥物治療用于脈管畸形，但幾乎都沒(méi)有證據(jù)證明它們的有效性。然而最近西羅莫司（雷帕霉素）治療復(fù)雜脈管畸形顯示出了令人信服的證據(jù)。這些研究中的患者有著不同的復(fù)雜的潛在威脅生命的脈管畸形，用先前的治療辦法無(wú)效，而用西羅莫司治療都顯示出了明顯的反應(yīng)。雖然運(yùn)用西羅莫司治療淋巴管畸形看起來(lái)前途光明，但仍然需要更多的研究證明該藥物在不同類型不同部位的淋巴管畸形的有效性。精彩內(nèi)容請(qǐng)繼續(xù)關(guān)注！2019年10月06日5328
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 1、淋巴管瘤/淋巴管畸形的概念： 淋巴管畸形是一種淋巴系統(tǒng)的發(fā)育畸形，過(guò)去稱為淋巴管瘤、囊狀水瘤等。Waner和Suen于1995年提出淋巴管瘤新分類，并得到ISSVA(International Society fo the Study of Vascular Anomalies, ISSVA)認(rèn)可，將淋巴管瘤統(tǒng)稱淋巴管畸形，并再分為微囊型和大囊型。其發(fā)病原因尚不十分明確,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系淋巴管的先天性發(fā)育畸形或某些原因引起發(fā)病部位淋巴液排出障礙造成淋巴液潴留導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生而形成。好發(fā)于小兒及青少年，頸部、腋下以及四肢為好發(fā)部位。2、淋巴管瘤/淋巴管畸形的診斷：1、囊性包塊，質(zhì)地柔軟，呈水囊狀 2、發(fā)生部位：頸部、頜面部、腋下、四肢多見(jiàn) 3、發(fā)病時(shí)間：大齡兒童會(huì)突然鼓起包塊，小齡兒童多為先天性的即出生時(shí)或孕婦產(chǎn)檢時(shí)發(fā)現(xiàn) 4、輔助檢查：超聲檢查一般可明確診斷。3、淋巴管瘤/淋巴管畸形的治療：首選硬化治療（即所謂的“打針”治療）4、淋巴管瘤/淋巴管畸形的圖片：5、輔助檢查：磁共振表現(xiàn)6、淋巴管瘤/淋巴管畸形的硬化治療：用注射器穿刺淋巴管瘤囊腔抽取淋巴液術(shù)中抽取的淋巴液（淡黃色，紅色為淋巴管瘤出血所引起）抽取淋巴液中.......血性淋巴液實(shí)時(shí)監(jiān)視藥物在淋巴管瘤囊內(nèi)彌散情況（治療無(wú)死角）術(shù)中抽取的淡黃色淋巴液實(shí)時(shí)監(jiān)視藥物在淋巴管瘤囊內(nèi)彌散情況（治療無(wú)死角）7、淋巴管瘤/淋巴管畸形的硬化治療前后對(duì)比圖：8、淋巴管瘤/淋巴管畸形硬化治療的優(yōu)勢(shì)：1、無(wú)疤痕 2、微創(chuàng) 3、恢復(fù)快 4、無(wú)復(fù)發(fā)。2019年09月06日7934
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