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吉毅副主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 近期，四川大學華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團隊在《中華整形外科雜志》發(fā)表研究型論文“復(fù)雜性淋巴管畸形臨床診斷分析及綜合治療”，通過回顧性分析2010年4月至2022年4月于四川大學華西醫(yī)院就診并進行隨訪的復(fù)雜性淋巴管畸形患者臨床資料，在國內(nèi)首次報道復(fù)雜性淋巴管畸形的詳細臨床特點及分型。該文第一作者為四川大學華西醫(yī)院小兒外科博士研究生邱桐，通信作者為吉毅教授。共納入18例CLA患者，男性6例，女性12例，男女比例1∶2，初診年齡1個月至29歲，中位年齡2.5歲；包括2例Gorham-Stout?。℅orham-Stoutdisease，GSD）患者、4例全身性淋巴管異常全身性淋巴管異常(generalizedlymphaticanomaly，GLA)患者、11例卡波西樣淋巴管瘤病(Kaposiformlymphangiomatosis，KLA)患者以及1例中央集合淋巴管異常（centralconductinglymphaticanomaly，CCLA）患者?；颊呔驮\的主要原因為胸腹腔、心包積液引起呼吸困難，骨質(zhì)破壞引起功能障礙或疼痛，內(nèi)臟受累導(dǎo)致器官功能受損以及凝血功能異常。CLA伴有胸腹腔、心包積液10例（10/18，55.6%），其中2例分別在行胸膜活檢和剖胸探查后出現(xiàn)乳糜胸；15例（15/18，83.3%）伴有內(nèi)臟累及，有3例（3/15，20.0%）患者超過累及1個內(nèi)臟，其中脾臟10例（10/15，66.7%）、肝臟3例（3/15，20.0%）、肺5例（5/15，33.3%）、胰腺2例（2/15，13.3%）；9例（9/15，60.0%）伴有不同程度的骨質(zhì)破壞，3例出現(xiàn)骨質(zhì)破壞引起的跛行等活動功能障礙，作為診斷標準的骨病變存在于所有診斷為GSD的患者中，也存在于46.7%（7/15）的GLA或KLA患者中，詳細臨床基本信息見下表。在初次就診的血液學檢查結(jié)果中，14例（14/18，77.8%）患者均出現(xiàn)不同程度的凝血功能異常。血小板減少癥患者8例（血小板計數(shù)最低為3×109/L），5例患者出現(xiàn)PT及APTT延長（PT及APTT最長分別達22.6s和64.2s），5例患者出現(xiàn)嚴重纖維蛋白原減少癥（最低為0.42g/L），以上血液學異?；颊呔鶠镵LA患者。8例患者在初診時進行了D-二聚體檢測，均出現(xiàn)D-二聚體的升高。詳細實驗室結(jié)果見表2。所有患者均進行了MRI檢查。胸部MRI顯示胸腔病灶患者的小葉間隔和支氣管血管束彌漫性平滑增厚，縱隔結(jié)締組織和肺門周圍區(qū)域受累，胸膜增厚和軟組織腫塊是特征性表現(xiàn)（圖1A,1B）。10例脾臟受累患者MRI均顯示脾臟病灶呈多發(fā)性囊性病變（圖1C，1F）。2例GSD患者骨破壞突破骨皮質(zhì)；而GLA累及骨髓腔內(nèi)未突破骨皮質(zhì)，MRI顯示骨髓信號改變，髓腔內(nèi)腫塊影在加權(quán)成像上呈長T1長T2信號特征（圖1E，1F）。2例GSD患者和1例CCLA患者行淋巴顯像檢查均示病灶部位淋巴回流異常（圖1D，1G，1H，1I）。18例患者中除了3例患者因病情較穩(wěn)定而僅隨訪以外，其余所有患者均采用綜合性治療，包括藥物治療、手術(shù)治療、淋巴水腫的康復(fù)治療和營養(yǎng)治療。藥物治療主要包括長春新堿、皮質(zhì)類固醇、西羅莫司及曲美替尼。在隨訪過程中，除了1例KLA患者因全身多器官功能和急性心力衰竭而死亡外，其余17例患者中，6例患者病情進展，8例患者病情穩(wěn)定，3例KLA患者病情好轉(zhuǎn)，其中2例在進行脾切除后明顯可見胸腔積液減少和肺、縱隔病灶的縮小，可能與脾臟病灶導(dǎo)致血液系統(tǒng)異常激活血小板有關(guān)。詳細治療方法及隨訪結(jié)果見表2。CLA早期準確的診斷鑒別對患者的癥狀改善和生活質(zhì)量來說至關(guān)重要，臨床患者出現(xiàn)骨骼、多器官內(nèi)臟受累、胸腹腔積液以及凝血功能障礙等癥狀時應(yīng)充分考慮CLA疾病可能，并且應(yīng)當結(jié)合GSD、GLA、KLA和CCLA各自的臨床特點進行疾病分類。但這類疾病的臨床診療并非易事，我們提倡依賴于多個學科團體的共同努力，從而改善患者管理模式。目前疾病相關(guān)致病基因的遺傳學和分子生物學研究亟待進行，為靶向治療方法提供精準的理論研究基礎(chǔ)。2023年12月21日
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申剛主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 血管瘤及介入血管中心 【基本信息】男?、1月【疾病類型】胸腔積液（淋巴管畸形）【就診時間】具體到2022年11月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所【治療方案】淋巴管畸形外置引流管+硬化治療【治療周期】?7?天【治療效果】明顯好轉(zhuǎn)?！就扑]理由】胸腔淋巴管瘤呼吸衰竭，僅治療1次，效果明顯。母親孕28周，患兒被發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸腔囊性回聲（4119mm）；孕32周發(fā)現(xiàn)雙側(cè)大量胸腔積液、腹腔積液，期間行羊膜腔穿刺+胸腔羊膜腔分流術(shù)；生后因胸腔積液、呼吸困難予以胸腔閉式引流3周，具體不詳，好轉(zhuǎn)后出院。出院2天后又出現(xiàn)呼吸困難，網(wǎng)上咨詢申主任后，自大連趕來，2022-11-25就診于我院，以“淋巴管畸形、呼吸衰竭”收入院。輔助檢查：血氣分析：二氧化碳分壓50.4mmHgD-二聚體：42.09mg/LFEU超聲：胸片：1.抗感染治療：予頭孢拉氧靜點抗感染，監(jiān)測炎癥指標及病原學檢查；2.呼吸道管理：予以有創(chuàng)呼吸機輔助通氣，予布地奈德、特布他林、乙酰半胱氨酸霧化，注意患兒肺部體征，監(jiān)測胸片及血氣；3.原發(fā)病治療：予西羅莫司口服藥靶向治療原發(fā)病，注意監(jiān)測血藥濃度；4.對癥：予達肝素抗凝，磷酸肌酸鈉營養(yǎng)心機，注意監(jiān)測出入量。患兒保守治療期間，病情進展，多次心率血氧下降，二氧化碳分壓增高（56mmHg），胸片監(jiān)測提示淋巴管瘤增長，至縱膈右移，考慮行介入手術(shù)干預(yù)。手術(shù)（3號）：頸部囊腔抽出白色乳糜液，后置入引流管；胸腔囊腔抽出淡紅色淋巴液，后置入引流管，均行強力霉素灌洗囊腔。術(shù)后第二天（5號）開放引流60ml（血性胸腔積液），頸部引流10ml（血性乳糜液）；第三天（6號）開放引流100ml（血性胸腔積液），頸部引流20ml（血性乳糜液），后均給予強力霉素灌洗囊腔。術(shù)后病情平穩(wěn)，未發(fā)生心率、血氧下降情況。術(shù)后第四天（7號）胸引50ml（暗紅色血性胸水）；頸部引流5ml（暗紅色乳糜液），復(fù)查胸片：左肺野外帶透亮，縱隔居中，右側(cè)膈面及肋膈角可。術(shù)后第六天（09號）胸引16ml（暗紅色血性胸水），后給予強力霉素灌洗囊腔；頸部無引流液，給予拔除。復(fù)查胸片：雙側(cè)肺炎，左側(cè)胸腔積液較前2022-11-7有所吸收。呼吸機較低參數(shù)下，血氧維持可，遂拔除氣管插管，連接無創(chuàng)呼吸機輔助通氣。后兩天開放胸引后無液體流出，于11號拔除。呼吸狀況進一步好轉(zhuǎn)，改用鼻導(dǎo)管給氧。血氣分析大致正常。淋巴管瘤常見問題解答1、什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2、為什么會得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3、什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進行性增大，膨脹性擴大，但也可不變大。4、什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5、淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病。現(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異常或者淋巴管回流不暢或在局部組織聚集形成占位效應(yīng)。6、淋巴管瘤會增大嗎？大多數(shù)在出生時或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時候就是一點點，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時候，就可能會導(dǎo)致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7、淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點，可引起組織畸形和功能障礙，嚴重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴重的思想負擔。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8、淋巴管瘤會惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實性腫瘤，一般不會惡變。9、淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當。多在出生時即有，少數(shù)在年齡較大時表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變增大，加重病變發(fā)展。10、淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。11、淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12、什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13、介入治療的優(yōu)點？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準治療，定位準確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14、淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15、眶內(nèi)淋巴管瘤嚴重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進展，眼球突出會更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16、面部淋巴管畸形有什么特點？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時伴頜骨肥大畸形。17、口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18、頸部淋巴管畸形特點？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19、四肢及軀干淋巴管畸形特點？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20、手足淋巴管畸形特點？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21、會陰部淋巴管畸形特點？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴重下垂，影響病人的行動與正常生活。22、胸腔及縱膈淋巴管畸形特點？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。當胸導(dǎo)管受壓或堵塞時，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23、腹腔淋巴管畸形特點？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴重營養(yǎng)不良。介入&血管瘤科科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童血管瘤及血管疾病?？?，一級臨床科室。科室創(chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，加拿大安大略大學醫(yī)學院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并擔任：中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席中華醫(yī)學會整形外科分會血管瘤與脈管畸形學組常務(wù)委員中國整形學會血管瘤血管畸形分會委會常務(wù)委員中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事中華放射學分會婦兒介入學組常務(wù)委員北美兒科介入放射學會(SPIR)會員中華醫(yī)學會放射學分會兒科專委會青年委員中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專家委員會常務(wù)委員北京醫(yī)師協(xié)會血管外科分會常務(wù)理事北京醫(yī)學會小兒外科分會委員北京醫(yī)師協(xié)會介入專科醫(yī)師分會理事等多項社會任職。同時攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放12張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年11月17日217
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張景嵐醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學&血管瘤科 淋巴管畸形的臨床癥狀多比較典型,結(jié)合超聲診斷性穿刺CT及磁共振檢查，必要時依據(jù)情況輔以活檢，基本可以確診。?淋巴管畸形可以發(fā)生在全身任何部位，其中以主要淋巴系統(tǒng)所在區(qū)域最為常見，因此頸部及腋下發(fā)病率最高，腹股溝、縱膈、腹膜后次之，軀干及四肢最低。?根據(jù)淋巴管囊腔的大小，可將淋巴管畸形（淋巴管瘤）分為巨囊型、微囊型和混合型等三種類型。巨囊型淋巴管畸形（淋巴管瘤）由1個或多個體積≥2cm3的囊腔構(gòu)成(即以往所稱的囊腫型或囊性水瘤)，微囊型淋巴管畸形（淋巴管瘤）則由多個體積<2cm3的囊腔構(gòu)成(即以往的毛細管型和海綿型),二者兼而有之的則稱為混合型淋巴管畸形（淋巴管瘤）。?巨囊型淋巴管畸形通常由不止一個囊腔組成,囊腔之間可相通或不相通。囊腔中含有水樣的透明液體,有波動感,有時不透光或呈琥珀色。而微囊型淋巴管畸形的病灶相對較實質(zhì)性。淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)受病變的類型、范圍和深度的影響而差異很大。有些表現(xiàn)為皮膚黏膜上充滿液體的小泡,有些則表現(xiàn)為巨大的腫物。巨囊型?微囊型混合型結(jié)合病史和體檢懷疑為淋巴管畸形時，應(yīng)常規(guī)先行超聲檢查,明確瘤體的部位、性質(zhì)、大小及與周圍組織的關(guān)系,為手術(shù)或藥物注射治療提供依據(jù),并可用于監(jiān)測預(yù)后情況。?MRI(血管增強)檢查可提供比較可靠的客觀圖像并區(qū)分淋巴管和血管。深入了解瘤體的位置及與周圍組織的關(guān)系，對于頸腋部較復(fù)雜位置以及腹盆腔較深位置的瘤體，在超聲不能明確診斷時可用于鑒別診斷,也可輔助診斷性穿刺，若穿刺抽出淡黃色清亮淋巴液即可診斷為淋巴管畸形，若抽出陳舊性血液結(jié)合細胞學檢查可診斷為淋巴管瘤伴出血。???????????????????????2022年09月20日659
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郭飛副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒外科 1.什么是淋巴管瘤？淋巴管瘤是兒童常見的良性腫瘤，由于淋巴管系統(tǒng)發(fā)育畸形導(dǎo)致的良性病變，原始的淋巴管過度增生或退化不全，進而形成腫瘤樣改變，好發(fā)于頸部、腋下、縱膈、腹腔等。2.淋巴管瘤與淋巴瘤什么關(guān)系？雖一字之差，兩者無關(guān)系。如前所述，淋巴管瘤是淋巴管的畸形發(fā)育所致，屬于良性病變。而淋巴瘤是淋巴細胞異常增殖導(dǎo)致的血液系統(tǒng)惡性腫瘤。3.孩子主要有什么表現(xiàn)？主要表現(xiàn)為病變部位的腫脹或局部可觸及的囊性包塊，質(zhì)軟，無壓痛，皮膚外觀正常。如果合并出血或感染，包塊可突然增大，張力增高，局部疼痛明顯，并對周圍組織壓迫。腹腔淋巴管瘤早期可無任何癥狀，合并出血或感染時，出現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐、發(fā)熱等癥狀。4.淋巴管瘤需要做什么檢查及治療？彩超、CT、磁共振等均可用于診斷及評估。目前淋巴管瘤的治療主要以手術(shù)切除和藥物注射為主，根據(jù)發(fā)病部位、瘤體類型、發(fā)病特點等，制定個體化方案。5.遠期效果如何？大多數(shù)淋巴管瘤患兒經(jīng)手術(shù)完整切除，得到治愈。部分需手術(shù)+注射硬化治療相結(jié)合，取得良好效果。2022年05月03日555
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王菲副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學&血管瘤科 淋巴管瘤是由于淋巴管增生和擴張而生成的一種先天性畸形，也稱為淋巴管畸形。可分為兩類（1） 大囊型：是臨床最多見的類型，好發(fā)于頭頸部，其余可見于腋下、軀干、四肢、縱膈、腹腔和盆腔。有間隔，單囊或多囊，且大小不一，病灶增長緩慢，易并發(fā)感染，當發(fā)生囊內(nèi)出血時，瘤體驟然增大，張力增高，呈青紫色，壓迫周圍器官可造成嚴重后果。（2） 微囊型：常呈彌漫性浸潤性生長，使臟器呈彌散性腫脹。如：巨舌癥、巨唇癥等。涉及肢體者可使整個肢體肥大、畸形，酷似象皮腫樣變化，可伴有骨骼肥大。治療方案（1）硬化治療（首選）（2）手術(shù)治療淋巴管瘤畸形介入硬化治療的療效判斷：（1） 治愈：注射治療瘤體后完全消失，表面色澤正常，無功能障礙，隨訪無復(fù)發(fā)。（2） 基本治愈：注射后瘤體基本消失（縮小80%以上），皮膚色澤接近正?；蛴休p度色素沉著，無功能障礙，但外觀尚未完全恢復(fù)正常，尚需隨訪、治療。（3） 有效（好轉(zhuǎn)）：瘤體明顯縮小，但縮小不足80%，需繼續(xù)治療。（4） 無效：瘤體無縮小，保持不變或繼續(xù)增大。就診須知：（1）淋巴管瘤畸形為良性疾病，大多數(shù)早期不用處理，但瘤體進一步增大造成局部血栓形成、疼痛及功能障礙，因占位而壓迫周圍臟器出現(xiàn)臟器功能減退，甚至衰竭時需要積極處理。住院目的是行影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)，縮小瘤體，控制瘤體生長，減輕疼痛、壓迫、占位等引起的不適。住院時間一般為3天。（2）需要做的相關(guān)檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、感染性疾病篩查、血凝、心電圖、B超等常規(guī)檢查，有必要還要進行磁共振檢查。（3）影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)作為治療淋巴管瘤畸形首選方案，醫(yī)生會根據(jù)患兒的具體病情提供相應(yīng)治療方案，并告知優(yōu)缺點，家長根據(jù)自身情況選擇治療方案，并簽署知情同意書。2021年07月19日1750
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劉星濤主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-四川 線上診療科 常常接診時會遇到很多剛做父母的患者家屬，抱著新生的小baby，一臉焦急的跑到我的診室，臉上全然沒有初為人父母的喜悅，寫滿了無助、困惑、悲傷。 他們通常會問醫(yī)生：小孩得了淋巴管瘤，我們該怎么辦才好？帶著這個疑問，讓我們一起正確了解一下淋巴管瘤。 正確的名稱淋巴管瘤這個舊的稱謂是名不副實的，它不具有腫瘤的生物學特征，沒有侵襲性，不會轉(zhuǎn)移，不會生長失控，對周圍組織僅有壓迫癥狀。說它是腫瘤真的很冤枉它。淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤。都是不準確的稱呼，它是在胚胎發(fā)育階段基因的錯誤表達，導(dǎo)致的生長失控。 2014年，ISSVA墨爾本大會上明確定義為良性疾病分為大囊性淋巴管畸形和微囊性淋巴管畸形兩種。它們之間的區(qū)別在于微囊型通常小于0.5cm由很多囊腔堆積而成。大囊型由許多具有分隔的管腔結(jié)構(gòu)組成。 診斷方法淋巴畸形通常超聲就可以確認，表現(xiàn)為液性暗區(qū)，內(nèi)可見分隔，如果淋巴管畸形內(nèi)有出血可見點狀回聲漂浮其內(nèi)。磁共振也是確認該疾病的檢查方法，通常用于咽喉部，縱膈內(nèi)以及腹腔部位的檢查。它在T2相上表現(xiàn)為特異性的高信號，不會強化。 病理生理淋巴管畸形屬于錯構(gòu)的淋巴管畸形，淋巴液滯留其內(nèi)，會導(dǎo)致腫脹，壓迫周圍器官。最嚴重的表現(xiàn)為壓迫氣道影響呼吸，壓迫眼球影響視力等。通常在感冒后會加重，或者在嚴重撞擊后并發(fā)囊內(nèi)出血體積會迅速加大。 治療方法淋巴管畸形會和正常的淋巴管一樣，生長在身體的任何部位，尤其以頜面部居多，發(fā)生率在50%以上。如果比較表淺，沒有重要組織比鄰，外科手術(shù)是一個不錯的選擇，但是遺憾的是，即使是一個優(yōu)秀的外科專家也很難做到完全根除，復(fù)發(fā)是不可避免的。介入硬化為主導(dǎo)的治療方式，是注射硬化劑到淋巴管畸形的囊腔內(nèi)，損傷畸形淋巴管的內(nèi)皮，形成無菌性炎癥達到閉合畸形管腔的效果。硬化劑屬于液體性藥物，有很好的流動性能夠到達畸形管腔。所以比之于外科切除而言，介入治療有很大的優(yōu)勢，尤其是在比較特殊或者深部的組織，介入的優(yōu)勢更大。 治療藥物選擇1、 平陽霉素、博來霉素。屬于化療類藥物，對淋巴管內(nèi)皮有損傷作用，作用比較溫和即使發(fā)生滲透在皮下，也僅會出現(xiàn)色素沉著。缺點：反復(fù)多次使用會導(dǎo)致肺部纖維化（總劑量大于300mg。）平陽霉素容易發(fā)生過敏，尤其是發(fā)生在第二次注射時的超敏反應(yīng)，情況非常危急。 2、 強力霉素：局部注射發(fā)生炎性反應(yīng)，缺點：注射后疼痛明顯。 3、 聚多卡醇，聚貴醇：清潔的硬化劑，作用較平陽霉素，強力霉素強烈。需要在dsa監(jiān)測下注射， 4、 無水乙醇：最強烈的硬化劑。在淋巴管內(nèi)瞬間脫水，達到治療的作用。優(yōu)點：價格便宜，流動性好，作用強烈。缺點需要有經(jīng)驗的醫(yī)師在dsa下操作。 5、 西羅莫思：免疫抑制劑，可以調(diào)控vegf的表達，減緩淋巴管畸形的生長對微囊性淋巴管畸形治療非常有效，缺點：需要長期用藥，分散服用后會導(dǎo)致口腔潰瘍。 大部分淋巴管畸形都能得到很好的治療，難的是選擇最好的治療方案。很多患者家屬都在迷茫中做出了不完美的選擇。正確的認識該類疾病比盲目的治療更重要。 淋巴管畸形介入治療案例臉部淋巴管畸形經(jīng)皮膚穿刺局部無水乙醇+平陽霉素硬化 眼眶淋巴管畸形經(jīng)皮膚穿刺博來霉素硬化治療案例 眼眶淋巴管畸形經(jīng)皮膚穿刺博來霉素硬化治療案例2019年09月05日5341
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黃郁林主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬番禺中心醫(yī)院 耳鼻喉科 淋巴管瘤（lymphangioma），又稱為淋巴管畸形（Lymphaticmalformation），它并非真性腫瘤，是一種先天性脈管畸形。有三種類型：囊狀淋巴管瘤（囊狀水瘤）、海綿狀淋巴管瘤和毛細淋巴管瘤。淋巴管瘤發(fā)病率為1/4000-1/2000，占嬰幼兒所有良性病變的5.6%，約50%在出生時即已存在，90%以上在2歲以內(nèi)發(fā)現(xiàn)，與性別和種族無關(guān)。1、發(fā)病機制：在胚胎期靜脈叢中的中胚層形成原始淋巴囊，引流進入中心靜脈系統(tǒng)以后，淋巴囊逐漸退化，或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。原始淋巴囊如果不能與中心靜脈系統(tǒng)相連通，則形成囊狀淋巴管瘤；如果不與淋巴系統(tǒng)主干相連通，則形成海綿狀淋巴管瘤。因頸靜脈淋巴囊形成最早，體積最大，所以頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最常見75%，其次為腋部（20%）、縱膈（5%）。2、臨床表現(xiàn)：囊狀淋巴管瘤最常見，發(fā)病部位都為頸后部。大的腫物可以越過胸鎖乳突肌至頸前部并越過中線，向上可達腮腺、頰部、口底及舌根部，向下可達腋部及縱膈。多數(shù)患兒以頸部無痛性腫塊就診，腫塊質(zhì)軟，邊緣光滑，有波動感，表面皮膚正常，不粘連，能透光，隨著年齡增長，腫塊逐漸增大。3、診斷：頸部腫塊根據(jù)病史、體征考慮淋巴管瘤，應(yīng)常規(guī)行超聲檢查。超聲表現(xiàn)：頸部疏松結(jié)締組織間隙內(nèi)腫塊，“爬行樣”生長；多為多房囊性包塊，邊界清晰，內(nèi)可見纖維分隔，分隔腔隙較大；囊液為無回聲或云霧狀極低回聲；加壓可見變形。彩色多普勒無血流或分隔上可見點狀血流。MRI檢查T1W1囊腫呈低信號，有囊內(nèi)出血呈高信號，T2W1為高信號。CT檢查：常為頸后腫塊，可向上延伸至咽旁間隙，向下達縱膈，大部分為多囊，可互相連通，少數(shù)為單囊，有鉆孔生長特征；平掃囊內(nèi)密度均勻一致，呈等密度或稍高于水樣的密度；增強掃描病灶內(nèi)部無強化，囊壁不強化或輕度強化。4、治療淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)的良性病變，生長緩慢，很少自然消退。在感染、發(fā)生囊內(nèi)出血常突然增大、呼吸困難。對該病需采取積極恰當?shù)闹委煛?）手術(shù)切除：是淋巴管瘤的主要治療方法。治愈率75%。手術(shù)時需要仔細解剖頸部的重要神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)。由于淋巴管瘤具有“見縫就鉆”的特點，包裹重要神經(jīng)血管組織，25%術(shù)后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)可通過注射硬化劑治療。2、介入硬化劑注射：硬化治療是淋巴管瘤重要的治療手段，通過化學物質(zhì)破壞囊腫壁內(nèi)皮細胞，產(chǎn)生無菌性炎癥，導(dǎo)致局部的成纖維細胞和膠原纖維增殖，使囊腔凝固、硬化、粘連、閉合。目前常用的硬化劑有平陽霉素（Pingyangmycin）和聚桂醇。介入硬化劑注射治療時，應(yīng)進行分部位、多次囊腔內(nèi)注射治療，避免損傷重要神經(jīng)、血管。在影像引導(dǎo)下盡可能抽盡囊腔中的淋巴液，再注入合適劑量和濃度的硬化劑。硬化治療有以下優(yōu)點：1）創(chuàng)傷小，不易損傷重要神經(jīng)、血管組織；2）巨囊型效果良好、治愈率高、不易復(fù)發(fā)；操作簡便、比較安全；3）外形恢復(fù)良好，無明顯瘢痕。2019年01月16日7401
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