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2024年12月05日
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 淋巴管畸形LymphaticMalformations，LMs，又稱淋巴管瘤，是一種常見的先天性脈管畸形，好發(fā)于兒童，約占兒童良性腫瘤的6%。分為：大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形，其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市兒童醫(yī)院血管瘤/介入科李炯醫(yī)生，關(guān)于兒童淋巴管畸形的醫(yī)學(xué)科普，將按照病因、發(fā)病時(shí)間、癥狀、治療方案以及各種治療方案優(yōu)缺點(diǎn)給大家展現(xiàn)，這樣更直觀明了?！景l(fā)病年齡】淋巴管畸形發(fā)病年齡跨度大，從胎兒至青少年均可發(fā)病，但主要集中于新生兒或低齡兒童，多在2歲以前發(fā)病。【發(fā)病部位】以頜面部頸部最為常見，約占70%左右，其次為腋下及四肢等部位?！静±聿∫颉繌牟±砩峡?，淋巴管畸形是由于淋巴管發(fā)育異常局部淋巴管無法連接至正常淋巴系統(tǒng)，造成淋巴液引流障礙所致?！鹃T診】門診接診淋巴管畸形的患兒大概分為四種情況，1、孕婦產(chǎn)檢（孕后期）超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒體表囊型腫物，胎兒磁共振檢查進(jìn)一步明確診斷；2、患兒出生時(shí)即被發(fā)現(xiàn)體表包塊，按壓較柔軟，呈水囊樣，無痛感；3、患兒出生時(shí)沒發(fā)現(xiàn)，家長無意間發(fā)現(xiàn)患兒體表囊性腫物，但患兒無明顯不適，這部分患兒年齡集中在2歲以內(nèi)，特別是幾個月齡的患兒；4、自幼未發(fā)現(xiàn)病灶，由于激烈運(yùn)動或磕碰擠壓，造成原本閉合的淋巴管畸形腔內(nèi)出血，迅速腫大成巨大腫物，患兒有輕微癥狀如疼痛，呈水囊樣但張力較高，這部分患兒主要集中在學(xué)齡期兒童，甚至是青少年?！玖馨凸芑翁攸c(diǎn)】體表囊性腫物，表面膚色正常，或皮下輕微發(fā)青（淋巴管畸形出血引起），按壓無痛感或輕微疼痛不適，如水囊樣改變，高發(fā)于頜面部、頸部、腋下以及四肢，甚至是胸背部等?！据o助檢查】1、超聲檢查提示無回聲區(qū)，有分隔，呈囊狀改變，CDFI：無血流信號，2、磁共振檢查提示長T1長T2信號，囊狀改變，壓脂序列呈高信號，增強(qiáng)無明顯強(qiáng)化。目的：1、超聲檢查用于明確診斷，2，磁共振檢查用于了解淋巴管畸形病灶范圍、侵及周圍組織情況以及是否包繞重要器官如血管神經(jīng)以及氣管等?！鹃T診診斷】淋巴管瘤或者淋巴管畸形【鑒別診斷】1、囊腫：發(fā)生在關(guān)節(jié)部位如腱鞘囊腫，發(fā)生在頸部如腮裂囊腫及甲狀舌骨囊腫，發(fā)生在頜下部位如頜下腺囊腫等；2、血管畸形：青紫色，靜脈石形成時(shí)會有疼痛感?！局委煼桨高x擇的原則】總體原則是：盡量選擇簡單、安全、無痛、微創(chuàng)以及對患兒創(chuàng)傷較小的治療方案?！局委煼桨浮坑不委煛！娟P(guān)于硬化治療】用細(xì)針穿刺淋巴管畸形囊腔，抽取淋巴管畸形囊腔內(nèi)淋巴液，在注入硬化劑，注入硬化劑的目的是破壞淋巴管畸形囊壁細(xì)胞，最后淋巴管畸形囊腔萎縮閉合纖維化后被機(jī)體吸收。【硬化治療效果】按療程硬化治療后，一般1/3個月復(fù)查，超聲檢查提示淋巴管畸形消失，臨床治愈?！咎娲委煼桨浮渴中g(shù)切除【淋巴管畸形治療方案優(yōu)缺點(diǎn)】淋巴管畸形治療方案分為腔內(nèi)治療和腔外治療，相對應(yīng)的就是硬化治療和手術(shù)切除。所以兩種治療方案側(cè)重點(diǎn)是不一樣的，硬化治療需要考慮淋巴管畸形囊腔內(nèi)情況，手術(shù)切除需要考慮淋巴管畸形周圍情況如是否有重要組織器官等。從這方面思考就不難確定它們的優(yōu)缺點(diǎn)了，總結(jié)如下：1、手術(shù)治療，相對比較傳統(tǒng)，需要切開后剝離淋巴管畸形周圍組織取出淋巴管畸形，優(yōu)點(diǎn)可以一次治療，缺點(diǎn)對淋巴管畸形生長部位要求嚴(yán)格，需要周圍沒有重要組織器官，如重要血管、神經(jīng)以及氣管等，否則手術(shù)很難在不傷及這些重要組織或器官的情況下完全剝離淋巴管畸形，而且70%的淋巴管畸形生長在頜面部以及頸部，特別是頸部有重要的大血管、神經(jīng)以及氣管，所以很難進(jìn)行徹底的剝離，從而造成淋巴管畸形殘留導(dǎo)致復(fù)發(fā)，而且留有疤痕，影響患兒容貌，所以不做常規(guī)治療方案選擇：2、硬化治療也就是腔內(nèi)治療，細(xì)針穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化劑，破壞淋巴管畸形囊壁細(xì)胞，使淋巴管畸形囊腔向心性萎縮纖維化而被機(jī)體吸收消失，所以硬化治療不會對淋巴管畸形周圍重要組織或器官造成影響，但是由于淋巴管畸形發(fā)病時(shí)間較長、反復(fù)感染、反復(fù)出血，淋巴管畸形會發(fā)生無菌性或有菌性炎癥導(dǎo)致淋巴管畸形囊壁增厚，增加硬化治療次數(shù)。簡而言之：1、手術(shù)治療復(fù)雜、痛楚、有疤痕以及易復(fù)發(fā)；2、硬化治療簡單、安全、無疤痕以及復(fù)發(fā)罕見。【個人經(jīng)驗(yàn)總結(jié)】1、淋巴管瘤屬于舊稱，現(xiàn)多稱為淋巴管畸形，它不是腫瘤，是先天性脈管畸形；2、淋巴管畸形發(fā)生與患兒父母沒有直接的關(guān)系，是自身發(fā)育異常引起的；3、淋巴管畸形過往治療方案是手術(shù)治療，但是手術(shù)治療創(chuàng)傷大、疤痕以及復(fù)發(fā)率較高，目前根據(jù)診療指南以及專家共識推薦硬化治療，簡單、安全、微創(chuàng)、無疤痕、復(fù)發(fā)罕見；4、需要強(qiáng)調(diào)的是硬化治療需要在影像設(shè)備（如超聲或DSA）的引導(dǎo)下進(jìn)行，硬化治療就更加精準(zhǔn)，治療無“死角”，減少治療次數(shù)，防止殘留淋巴管畸形復(fù)發(fā)，所以不建議“盲打”。5、硬化治療特別適合頜面部及頸部淋巴管畸形的患兒，不影響患兒容貌。【李炯簡介】副主任醫(yī)師，徐州市兒童醫(yī)院血管瘤介入科主任。中國醫(yī)師協(xié)會介入醫(yī)師婦兒介入專家工作組委員；中華醫(yī)學(xué)會介入專委會婦兒介入委員會委員；國家衛(wèi)生健康委能力建設(shè)和繼續(xù)教育血管瘤與血管畸形專業(yè)委員會委員；中國繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育雜志社血管瘤與兒科介入常務(wù)編委；中國中西醫(yī)結(jié)合介入分會委員；中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專委會委員；中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事；中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務(wù)理事；中國婦幼保健協(xié)會介入分會委員；中國介入醫(yī)學(xué)產(chǎn)業(yè)技術(shù)創(chuàng)新聯(lián)盟理事；中國微循環(huán)學(xué)會周圍血管疾病專業(yè)委員會血管瘤與脈管畸形專家委員會委員；中國靜脈介入聯(lián)盟理事；中國兒童血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務(wù)理事；江蘇省婦幼保健協(xié)會介入分會委員。對兒童血管瘤與脈管畸形以及腫瘤具有豐富的診斷和治療經(jīng)驗(yàn)。擅長：兒童血管瘤、血管畸形、靜脈畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、腎動脈狹窄、咯血以及血管性出血的介入治療。2024年04月01日372
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 既往病例曾經(jīng)展示過眼眶注射治療脈管瘤以及成人高危的海綿狀血管瘤，療效大多確切。本例的特點(diǎn)是病變范圍非常廣泛，因自發(fā)性出血起病。單純一側(cè)入眶操作，很難兼顧視神經(jīng)內(nèi)外的病變。由于注射治療的特殊性，1、既要避免出血引發(fā)眶壓升高導(dǎo)致視力受影響；2、也要防止注射后藥物外溢達(dá)不到預(yù)期效果。之所以皮膚切口，而沒有采用結(jié)膜入路也是希望充分的腫瘤暴露和可能發(fā)生的出血控制。不止一次的注藥治療也要考慮到！因?yàn)榇祟惸[瘤一旦出血，有如泉涌，參與過手術(shù)的醫(yī)生一定深有體會，比作洪水決堤封堵并不為過。外側(cè)、內(nèi)上兩側(cè)分別入路注射，最終達(dá)到良好療效：1、眼球突出回退；2、體位性眼球突出已經(jīng)不明顯；3、今后自發(fā)出血和意外碰撞后出血概率明顯降低。眼球內(nèi)陷如果影響外觀，成年后（16-18歲后）可以眼眶成型術(shù)改善雙側(cè)飽滿度的對稱性。2024年02月06日203
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曾紀(jì)曉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 聽說過腹腔鏡手術(shù)、胸腔鏡手術(shù)，那么您聽說過淺表腔鏡手術(shù)嗎？成人患者可予以淺表腔鏡手術(shù)治療甲狀腺腫物，那么，一些淺表的較大腫物能否利用微創(chuàng)腔鏡方法切除呢？近期我們團(tuán)隊(duì)采用淺表腔鏡技術(shù)，成功切除兒童皮下多房多囊性淋巴管瘤，避免了手術(shù)后明顯的疤痕，達(dá)到了完美的美容效果。目前，淺表腫物利用微創(chuàng)腔鏡方法實(shí)施切除較少報(bào)道，在小兒外科領(lǐng)域更加少見，查閱文獻(xiàn)華南地區(qū)尚無相關(guān)病例。此例手術(shù)的成功完成，標(biāo)志著本團(tuán)隊(duì)在微創(chuàng)技術(shù)有了新的發(fā)展，即腔鏡技術(shù)不再局限于盆腹腔，對于淺表腫物如脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤等需手術(shù)治療的患兒，將不必再擔(dān)心手術(shù)瘢痕對今后生活質(zhì)量的影響，能夠給寶寶們帶來更優(yōu)的選擇。2024年01月04日75
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孔祥如副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 腫瘤外科 淋巴管瘤患兒家長長長被多次注射治療的痛苦經(jīng)歷所折磨，如何提高單次注射有效率成為每位實(shí)施注射治療醫(yī)生追求的目標(biāo)，本人經(jīng)過在浙江省腫瘤醫(yī)院超聲科培訓(xùn)后實(shí)施了超聲引導(dǎo)下淋巴管瘤逐個囊腔注射治療的方法，效果顯著，現(xiàn)向大家介紹：1.先看下面的超聲影像，這是一個相當(dāng)復(fù)雜色淋巴管瘤，外院盲穿刺下注射治療，已經(jīng)將大的容易的治療了，小的多囊的殘留，治療難度系數(shù)至少四顆星。2.看看我們是實(shí)際治療經(jīng)過吧。最后各個囊腔在穿刺針的穿刺給藥后可見全部相同，白色的藥物全部注射在瘤腔內(nèi)保證單次注射治療的最大效果。3.來看個簡單一點(diǎn)的吧，其實(shí)也不簡單，頸部的多囊腔淋巴管瘤，視頻有點(diǎn)長，無剪輯無偽裝的超聲實(shí)時(shí)錄像。本人保證以最大的努力治療每一個就診的患兒，不會辜負(fù)您的信任。2023年11月28日236
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鄔文莉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔頜面外科 部分的淋巴管畸形，尤其是混合型和微囊型，口服雷帕霉素以及硬化劑治療效果常不滿意，尤其是余留的外觀問題，常需要外科手術(shù)切除來改善。適應(yīng)征有：①病灶小，位置好，可完全切除；②微囊型LM；③巨囊型及混合型LM，過往其他治療效果不佳；④對外觀影響較大，或余留的外觀問題需要解決；⑤有危及生命的并發(fā)癥，如嚴(yán)重壓迫氣道者。外科手術(shù)切除，常需要聯(lián)合其他治療以達(dá)到更好的效果，如術(shù)前、術(shù)后口服雷帕霉素，或術(shù)中使用硬化劑。淋巴管畸形可治療，家長無需過于焦慮。淋巴管畸形治療的其他文章，請關(guān)注：兒童口腔頜面部淋巴管畸形（LM）的綜合序列治療淋巴管畸形之口服西羅莫司淋巴管畸形之硬化劑注射鄔文莉醫(yī)生?？崎T診時(shí)間：【增城院區(qū)】周一上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，唇腭裂專病門診周一下午，門診樓二樓D3區(qū)，兒科特診中心，口腔頜面外科特需門診周五上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，兒童頜面腫瘤專病門診2023年10月24日208
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鄔文莉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔頜面外科 淋巴管畸形作為與生俱來的先天性畸形，常不能完全根治，需長期與瘤共存。在漫長的治療探索中，學(xué)者們開啟了各種的治療方案。硬化劑注射常用的有無水乙醇、聚多卡醇、、博萊霉素、平陽霉素等，口腔外科?？瞥Ｒ?guī)用藥為博萊霉素和平陽霉素。適用于：①巨囊型LM，尤其是單個大囊，硬化治療為首選；②混合型LM，需聯(lián)合外科手術(shù)切除，殘余的瘤體注射。淋巴管畸形治療的其他文章，請關(guān)注：兒童口腔頜面部淋巴管畸形（LM）的綜合序列治療淋巴管畸形之口服西羅莫司淋巴管畸形之外科手術(shù)切除鄔文莉醫(yī)生?？崎T診時(shí)間：【增城院區(qū)】周一上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，唇腭裂專病門診周一下午，門診樓二樓D3區(qū)，兒科特診中心，口腔頜面外科特需門診周五上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，兒童頜面腫瘤專病門診2023年10月24日83
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申剛主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 血管瘤及介入血管中心 作者：焦玉浩申剛基本信息】女5歲【疾病類型】兒童頸部淋巴管瘤【就診時(shí)間】2023年5月首次治療【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】1次治療后恢復(fù)正常?！就扑]理由】頸部淋巴管瘤，腫脹明顯，1次治療后效果明顯。一、初識患者??患兒為5歲女孩，9天前無明顯誘因出現(xiàn)右頸部腫物，2cm左右，圓形，后逐漸增大，腫脹明顯。逐漸出現(xiàn)夜間影響睡眠，輕度喘憋。通過網(wǎng)上咨詢，查詢到首都兒科研究所介入血管瘤科申剛主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)在兒童淋巴管瘤治療方面經(jīng)驗(yàn)豐富，遂就診于兒研所申剛主任門診，完善超聲發(fā)現(xiàn)頸部皮下可見扁圓形無回聲，大小約5.54.83.7cm。診斷淋巴管瘤。MRI檢查提示右頸部團(tuán)塊狀占位，診斷：淋巴管瘤伴囊內(nèi)出血。因?yàn)榛純阂呀?jīng)出現(xiàn)壓迫癥狀，家長十分著急，申剛主任看過患兒后，遂即安排了緊急住院，并告知經(jīng)過治療后會很快好轉(zhuǎn)，家長很快決定進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)過程門診進(jìn)行了相關(guān)術(shù)前檢查后，入院第二天進(jìn)行了全麻下的淋巴管瘤手術(shù)，在超聲引導(dǎo)下，可見看到頸部巨大囊腔，對最大的囊腔放置了引流管，共抽出紅色液體約50ml，隨后進(jìn)行了局部硬化治療。術(shù)后第三天可見頸部腫脹明顯減少，交代好注意事項(xiàng)后患兒順利出院。二、術(shù)后恢復(fù)情況術(shù)后2個月后，家長來門診復(fù)查，頸部已經(jīng)基本恢復(fù)正常。???術(shù)中抽出血液及淋巴管液淋巴管瘤常見問題解答?1.??什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.??為什么會得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.??什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.??什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.??淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.??淋巴管瘤會增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會導(dǎo)致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.??淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.??淋巴管瘤會惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會惡變。9.??淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變增大，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點(diǎn)，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營養(yǎng)不良。??介入血管瘤科科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童血管瘤及血管疾病?？?，一級臨床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并擔(dān)任：l?中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席?l?中華醫(yī)學(xué)會整形外科分會血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員?l?中國整形學(xué)會血管瘤血管畸形分會委會常務(wù)委員?l?中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事?l?中華放射學(xué)分會婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員?l?北美兒科介入放射學(xué)會(SPIR)會員?l?中華醫(yī)學(xué)會放射學(xué)分會兒科專委會青年委員?l?中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專家委員會常務(wù)委員?l?北京醫(yī)師協(xié)會血管外科分會常務(wù)理事?l?北京醫(yī)學(xué)會小兒外科分會委員?l?北京醫(yī)師協(xié)會介入?？漆t(yī)師分會理事?等多項(xiàng)社會任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放24張床位，引進(jìn)國際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2023年08月12日285
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申剛主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 血管瘤及介入血管中心 作者：李三林申剛基本信息】女、7歲【疾病類型】兒童腹腔淋巴管瘤【就診時(shí)間】2023年7月治療【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】7天【治療效果】明顯好轉(zhuǎn)。【推薦理由】該病例為腹部巨大淋巴管瘤，腹痛、尿頻，嚴(yán)重影響患兒正常生活，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無法治療，推薦至我院，經(jīng)治療后效果良好?一、初識患者??患兒是7歲余的女童，就診前2年出現(xiàn)無誘因腹痛、尿頻，去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，完善超聲提示是腹腔巨大淋巴管瘤，行腹膜后腫物切除，腹痛較前好轉(zhuǎn)后又加重，后就診于另一家醫(yī)院，行胸導(dǎo)管松解術(shù)，未見明顯好轉(zhuǎn)，后經(jīng)人推薦首都兒科研究所的申剛教授。家長來找申剛教授時(shí)比較焦慮，申剛教授一邊詳細(xì)了解孩子病情和檢查，一邊安慰父母，告知父母我們治療過很多類似的病例，經(jīng)驗(yàn)豐富，不要太過擔(dān)心，并給家長看了類似病人的成功治療的案例照片。家長很快平靜下來。手術(shù)之前，完善核磁檢查：考慮淋巴管畸形可能性大。后由我團(tuán)隊(duì)的王勝升給家長進(jìn)行了手術(shù)時(shí)間的預(yù)約，并告知家長入院前需要完善的檢查，以及住院流程，需要攜帶的物品等，告訴家長先回家等待，術(shù)前一周會打電話再次告知。家長便安心離去。二、手術(shù)過程在安排的手術(shù)時(shí)間，家長如約住院，順利完成術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)當(dāng)天，患兒在全麻的過程中完成了手術(shù)，術(shù)中抽出近50ml淡黃色液體，鑒于囊腔較大，留置引流管，術(shù)后隔天抽液并灌洗囊腔，術(shù)后第四天腹部置管無滲出，拔出引流管，觀察一晚，第五天患兒順利出院。淋巴管瘤常見問題解答?1.??什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.??為什么會得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.??什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.??什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.??淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.??淋巴管瘤會增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會導(dǎo)致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.??淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.??淋巴管瘤會惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會惡變。9.??淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變增大，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點(diǎn)，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營養(yǎng)不良。?科室簡介?首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童介入/血管瘤?？疲患壟R床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰觥⒘馨凸芰黾敖槿脶t(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放12張床位，引進(jìn)國際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2023年07月26日346
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