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申剛主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 血管瘤及介入血管中心 作者：曹佳捷申剛【基本信息】男2歲【疾病類型】兒童腋下淋巴管瘤【就診時間】2023年5月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】微創(chuàng)治療后患兒腫物明顯縮小，幾乎完全消失【推薦理由】該病例為腋下淋巴管瘤，需要積極處理，本患兒采用局部硬化治療，效果明顯。一、初識患者患兒為2歲男童，因發(fā)現(xiàn)腋下腫物，并逐漸增大就診我科門診。家長非常焦慮，不知道這是什么病，對治療方案也一無所知，為進(jìn)一步診治，慕名找到申主任，申主任一邊詳細(xì)了解孩子病情和檢查，一邊安慰父母，告知父母這屬于淋巴管瘤，需要盡早進(jìn)行干預(yù)，目前多采用介入微創(chuàng)治療，淋巴管瘤屬于我們科室的常見病，我們已經(jīng)治愈很多類似的患兒，告訴家長不要太擔(dān)心，并給家長看了類似病人的成功治療的案例照片。家長很快平靜下來，也決心在這里完成手術(shù)。二、手術(shù)過程在安排的手術(shù)時間，家長如約住院，順利完成術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)當(dāng)天，患兒在全麻的過程中完成了手術(shù)，手術(shù)僅耗時半小時，術(shù)中無出血，手術(shù)過程非常順利，術(shù)后孩子也沒有任何不適，身上也沒有任何傷疤。共住院2天，第3天一大早，患兒就平穩(wěn)出院啦。三、術(shù)后恢復(fù)情況患兒術(shù)后淋巴管瘤就明顯好轉(zhuǎn)，基本消失，微創(chuàng)、無痛、不遺留傷疤、花費(fèi)小，推薦介入治療為淋巴管瘤患兒的一線治療方案。家長滿意度高，我們也由衷地替患兒開心！淋巴管瘤常見問題解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.為什么會得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異常或者淋巴管回流不暢或在局部組織聚集形成占位效應(yīng)。6.淋巴管瘤會增大嗎？大多數(shù)在出生時或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時候，就可能會導(dǎo)致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤會惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會惡變。9.淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時即有，少數(shù)在年齡較大時表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變增大，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點(diǎn)，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營養(yǎng)不良。2023年07月19日
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者年輕女孩，因眼球突出就診。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)眼眶內(nèi)不規(guī)則腫物。核磁共振的液平表現(xiàn)提示腫瘤內(nèi)有淋巴管成分。血管淋巴管瘤?也稱為脈管瘤，兒童和青少年多發(fā)。有時候以血管瘤成分為主。有時候完全是淋巴管瘤，更多的時候是兩種成分兼而有之。病變可能自發(fā)出血，嚴(yán)重者引起眶壓升高，危及視力；含淋巴管成分多者，在感冒等呼吸道疾病時病變可能加重。針對此類病變并非手術(shù)切除，因?yàn)樾g(shù)中腫瘤分離過程極易出血。一旦破裂，瘤體塌陷很難完全切除。目前首選治療為腫瘤注藥，要點(diǎn)是：1、術(shù)前診斷必須準(zhǔn)確，注藥通常沒有病理檢查結(jié)果，而注藥對于其他實(shí)體腫瘤也并無效果；2、注藥并非沒有風(fēng)險，規(guī)范操作可以進(jìn)一步降低小概率栓塞風(fēng)險；3、必要的操作技巧，確保藥物注射不外漏以提高療效。本例半年后再次復(fù)查影像學(xué)，可以看到腫瘤體積縮小至少70-80%。眼球突出明顯改善，達(dá)到預(yù)期治療效果。2023年07月17日524
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 這個問題回答到結(jié)束。 啊，這小提問啊，你好顧主任啊，淋巴管瘤患者吃西洛莫斯治療要做基因檢測嗎？啊，我們現(xiàn)在吃西洛莫西斯治療，基因檢測可以不做啊，可以不做，當(dāng)然你想做最好啊，因?yàn)檫@樣做了以后你就知道效果怎么樣啊，如果有PC基因突變，吃效吃模式效果比較好。 啊，需的話多少費(fèi)用啊，經(jīng)檢測7000多塊錢啊，但是需要我們要拿到病理主治啊，就是說也拿到一塊肉啊，所以呢，要做個手術(shù)活檢啊，全部在里邊，可能要差不多2萬塊錢啊，就是說要做個小手術(shù)啊，外塊淋巴管瘤的組織，然后做基因檢測啊，如果有這個PRKC基因圖片啊，吃藥效果比較好啊，如果有其他的突片，那我們找其他的靶向藥啊，現(xiàn)在來說啊，我們靶向藥有37種啊，具體是哪一種啊，那我們要做基因檢測。 測完以后啊，看基因突變啊，總共費(fèi)用2萬塊錢左右，好，這個問題回答到結(jié)束。2023年05月07日53
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劉珍銀主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 1、什么是淋巴管瘤？這是一種淋巴管的良性過度增生，為先天性發(fā)育畸形，亦稱為淋巴管畸形。大部分病灶生長緩慢，好發(fā)于頭頸部、胸腹壁、四肢和腹腔等與胚胎淋巴管形成密切相關(guān)的部位。2、淋巴管瘤介入硬化治療這是淋巴管瘤首選治療方法，經(jīng)皮穿刺注射硬化性藥物(如平陽霉素、聚多卡醇或聚桂醇等），破壞、抑制淋巴管瘤內(nèi)皮細(xì)胞增生，引起淋巴管瘤萎縮。微創(chuàng)介入手術(shù)方法:全身麻醉下，在超聲引導(dǎo)下行淋巴管瘤穿刺。抽取病灶腔內(nèi)積液后注入造影劑，造影證實(shí)造影劑位于囊腔內(nèi)，后注入硬化藥物。典型的淋巴管瘤內(nèi)液體呈淡黃色透明樣，若伴出血也呈血性，若為膿性，考虛合并感染。3、那介入術(shù)后有哪些注意事項(xiàng)呢？預(yù)后好嗎？1）介入術(shù)后，病灶處2-3天不能沾水，傷口針眼狀大小，僅用碘伏消毒。涂抹消腫藥膏(注意藥膏不能進(jìn)入口腔、眼晴等)2）單囊性介入術(shù)后病灶緩慢縮小，微囊型介入硬化術(shù)后，病灶體積變化不大。綜合療效：單囊型＞混合型＞微囊型4、淋巴管瘤的典型臨床表現(xiàn)5、淋巴管瘤的分型6、淋巴管瘤一定要做手術(shù)嗎？不做手術(shù)吃藥會不會好呢？更多詳細(xì)內(nèi)容，請觀看視頻！2023年04月28日577
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 好，這小問提問啊，顧主任顧老師您好啊，淋巴管瘤吃西羅莫斯治療只能控制病情發(fā)展，還是吃效果能夠徹底治愈啊，這個呢也是概率啊呃，我們這邊現(xiàn)在吃西羅莫斯治療幽門管瘤的話，差不多有500多個啊，我們編號一些呢，已經(jīng)編到582個啊，然后呢，吃西羅莫斯治療啊，大概差不多10%幾的概率啊，小朋友啊，能夠基本上徹底治愈啊，10%幾哈，還有60%多，60多呢，就是說明顯好轉(zhuǎn)啊，明顯好轉(zhuǎn)，還有20%左右的小朋友啊，就是說幾乎啊不動啊不動。 有個別啊，還進(jìn)展啊，吃了藥以后沒反應(yīng)，還還更厲害啊，個別啊，大部分吃藥都有效果效果的啊，但是徹底治愈率在10%幾啊，明顯好轉(zhuǎn)的60%幾好吧，還有百分之幾呢，百分很少的吃的沒反應(yīng)甚至進(jìn)展，所以跟感冒藥差不多啊，就是吃感冒藥啊，不是感冒都能好，那大部分都能好，但有的吃感冒藥啊，感冒更厲害，甚至變肺炎甚至啊。 對于可能性啊，那這個都是概率啊，都是概率，好，這個問題回答到結(jié)束。 啊，這小問題啊，顧總你好。2023年04月23日59
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皮夢奇醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 淋巴管畸形(lymphaticmalformation，LM)亦稱淋巴管瘤(lymphangioma，LA)，是兒童常見良性腫瘤，好發(fā)于頭頸部、腋窩、縱隔和腹膜后等與胚胎淋巴管形成密切相關(guān)的部位。淋巴管瘤大部分生長緩慢，自然消退罕見。少數(shù)瘤體存在因突發(fā)創(chuàng)傷、急性感染、囊內(nèi)出血等誘因?qū)е麦w積突然增大的現(xiàn)象。其臨床表現(xiàn)因病變類型、部位、對周圍組織器官功能影響程度等不同而表現(xiàn)出較大差異。重要部位淋巴管瘤可致臟器受壓引起嚴(yán)重功能障礙或長期后遺癥，如氣管受壓致呼吸道阻塞、眼神經(jīng)受壓致失明等。故提倡對該病積極采取及時有效的醫(yī)療干預(yù)措施。隨著微創(chuàng)醫(yī)學(xué)的發(fā)展及精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)的理念影響，傳統(tǒng)的外科手術(shù)治療由于瘤體常常切除不完全、創(chuàng)傷大、切口瘢痕明顯、并發(fā)癥發(fā)生率高、容易復(fù)發(fā)等原因在軟組織淋巴管瘤治療中不建議作為常規(guī)首選的治療方式。硬化治療為微創(chuàng)治療，創(chuàng)傷小、操作安全簡便且療效顯著，可作為首選。2023年03月30日120
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 我是李炯醫(yī)生，今天我為大家科普的是淋巴管瘤的硬化治療，因?yàn)槲以谏祥T診的時候，好多家長啊，那個和我說說李大夫，我們家孩子也是淋巴管瘤，也是硬化治療，但是硬化治療效果啊不是特別滿意。首先給大家講一下什么是淋巴管瘤的硬化治療，就是用細(xì)針穿刺淋巴管瘤的囊腔，抽取淋巴液，然后再注入硬化劑，注入硬化劑的主要目的是破壞淋巴管瘤的囊壁細(xì)胞，使它慢慢萎縮，最后被機(jī)體所吸收而消失。淋巴管瘤的硬化治療要達(dá)到滿意的臨床效果，需要滿足三個條件，第一一定要確定淋巴管瘤的分型，淋巴管瘤啊分為三型，一型是大囊型，二型是多囊性，三型是微囊性，不同非型的淋巴管瘤啊，硬化治療方案也是不一樣的，第二一定要在影像設(shè)備的引導(dǎo)下進(jìn)行硬化治療，這樣就可以使淋巴管瘤每個囊腔內(nèi)。 都有硬化劑，治療上沒有死角，達(dá)到精準(zhǔn)的治療。第三，淋巴管瘤硬化治療完之后啊，需要特別注意不能磕碰和擠壓，以免引起淋巴管瘤的囊腔的出血，造成硬化效果不滿意，所以說這要滿足以上三個條件，淋巴管瘤的硬化治療可以達(dá)到滿意的臨床效果啊。最后給各位寶爸寶媽一個忠告，寶寶得了淋巴管瘤，一定要在專業(yè)專科的醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行硬化治療。2023年01月12日107
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申剛主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 血管瘤及介入血管中心 胎兒淋巴管瘤是一種淋巴系統(tǒng)的先天性異常，又稱為胎兒淋巴管水囊腫或淋巴囊腫，是一種相對比較少見的疾病，圍生期死亡率較高，多見于胎兒頸部，占80%，其他可發(fā)生在腋窩、腹股溝等部位。其主要原因是由于胎兒淋巴系統(tǒng)發(fā)育缺陷，造成局部皮膚淋巴回流障礙，致使淋巴液在軀體、肢體、皮膚內(nèi)大量聚集從而形成多個囊腔。這里介紹一名36歲的孕婦，在妊娠22周時因超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒右側(cè)腋窩腫塊而被送入我們的產(chǎn)科門診。腫塊呈多孔結(jié)構(gòu)，邊界清晰，三維尺寸為5x7x7cm。它源于胎兒的胸壁，并充滿了胎兒的右側(cè)腋窩。彩色多普勒超聲檢查顯示沒有血流通過該腫塊，詳細(xì)的胎兒解剖掃描也沒有發(fā)現(xiàn)其他異常情況。經(jīng)過詳細(xì)的咨詢后，該家庭選擇了待產(chǎn)管理，直到分娩。進(jìn)行了羊水穿刺術(shù)，發(fā)現(xiàn)染色體核型正常。此后，連續(xù)的超聲研究表明，病變的大小緩慢增加，在妊娠28周時達(dá)到7x8x10cm，在妊娠32周時達(dá)到9x10x11cm。在后續(xù)的超聲檢查中，可以看到在一些地方有囊內(nèi)出血的區(qū)域，而且胎兒的右臂處于外展位置，持續(xù)不斷。胎兒是在妊娠38周時通過剖腹產(chǎn)娩出的，當(dāng)時開始了主動分娩。選擇剖腹產(chǎn)是為了避免陰道分娩時可能造成的胎兒創(chuàng)傷。在一名新生兒專家的見證下，一名體重3470克的女嬰被娩出，1分鐘和5分鐘的阿普加評分分別為7和9分。新生兒檢查發(fā)現(xiàn)，囊性腫塊（三維尺寸為10x12x14cm）覆蓋了右前胸壁和側(cè)胸壁，并通過腋窩區(qū)域延伸至右上臂。此外，它還與腋窩后部頂點(diǎn)的一個較小的囊性淋巴管瘤有關(guān)，三維尺寸為3厘米，同時還有小的不同部位的皮膚變色和毫米級的淋巴管瘤。新生兒的生命體征完全沒有異常。小兒外科和腫瘤學(xué)委員會達(dá)成共識，認(rèn)為手術(shù)可能導(dǎo)致胸壁的巨大缺陷，因此選擇了口服西羅莫司（一種抗增殖和免疫抑制藥物，對淋巴細(xì)胞系有影響）的藥物治療方式。在連續(xù)8個月的治療中，腫塊的張力得到緩解，覆蓋的皮膚明顯松動和折疊。MRI上的T2加權(quán)圖像顯示，腫塊與囊性淋巴管瘤一致，同時囊壁和隔膜在給藥后顯示出增強(qiáng)。沒有肺部衰竭的跡象。胎兒淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)的先天性畸形，包括胎兒皮膚（有時是粘膜）和皮下組織。一般認(rèn)為，它的發(fā)生是由于淋巴排泄失敗的結(jié)果。一般來說，它是在常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查中發(fā)現(xiàn)的。它一般具有薄壁、多細(xì)胞的結(jié)構(gòu)。據(jù)報道，它主要出現(xiàn)在胎兒頸部（75%），其次是腋窩（20%）。也有一些不常見的位置，如粘膜、縱膈、骨盆、四肢、胸壁和腹腔內(nèi)。在不常見的部位發(fā)現(xiàn)，通常發(fā)生在妊娠的后半期。盡管淋巴管瘤通常沒有癥狀，但由于其柔軟的特點(diǎn)，癥狀可繼發(fā)于對鄰近組織和器官的壓迫，甚至是對整個身體的腫塊影響。巨大的縱膈淋巴管瘤可能會閉塞鄰近的血管，靜脈回流受阻導(dǎo)致全身水腫，也可能壓迫心臟或?qū)е驴v膈移位，從而導(dǎo)致心力衰竭和肺部發(fā)育不良。巨大的頸部淋巴管瘤可能環(huán)繞并壓迫氣管和食道，在子宮內(nèi)會影響吞咽，造成羊水過多和早產(chǎn)，還可能導(dǎo)致分娩時的肩難產(chǎn)和呼吸障礙。根據(jù)病變的深度和大小，有兩種類型的淋巴管瘤被描述。周圍淋巴管瘤（小而淺的）和海綿狀淋巴管瘤（大而深的）。囊性透明瘤被普遍認(rèn)為是海綿狀淋巴管瘤的一個亞型[2]。該病例是關(guān)于在整個孕期進(jìn)行性擴(kuò)大的胎兒囊性淋巴管瘤，并在新生兒期和之后使用西羅莫司后逐漸變小。該病例位于胸壁，擠壓到右側(cè)胎兒腋下。囊性淋巴管瘤很少有位于胸壁的報道。此外，它還與較小的囊性淋巴管瘤、同側(cè)不同部位的皮膚變色以及毫米級的淋巴管瘤有關(guān)。胎兒沒有任何其他骨骼、血管和淋巴方面的異常，所以存在與半肥大相關(guān)的Klippel-Trenaunay-Weber綜合征（又稱血管骨質(zhì)增生綜合征、血腫性肥大或骨質(zhì)增生性紅斑狼瘡）似乎不太可能。胎兒腹腔淋巴管瘤的鑒別診斷包括卵巢囊腫、腸套疊、腹膜后囊性畸胎瘤和胎糞腹膜炎。有人認(rèn)為，隔膜型胎兒淋巴管瘤起源于淋巴管未能排入最終靜脈血管。據(jù)報道，其發(fā)病率約為每萬名新生兒中1.1-5.3例，并有報道稱與胎兒性別無關(guān)。在很大程度上，它是有隔膜的。然而，非隔離式的淋巴管瘤被認(rèn)為是源于淋巴引流的暫時障礙。淋巴管瘤的明顯特征是沒有血流，使用彩色多普勒超聲檢查可以將其與血管瘤區(qū)分開來。胎兒淋巴管瘤一般在超聲上表現(xiàn)為多囊、無聲、有隔膜的腫塊，在妊娠期容易增大。彩色多普勒超聲顯示，腫塊內(nèi)無靜脈或動脈血流。同側(cè)肢體容易出現(xiàn)其他異常，如肢體縮小畸形、半肥大等。據(jù)報道，其預(yù)后與鄰近組織的穿透或侵犯有關(guān)。腫塊的大小和間隔并不能可靠地預(yù)測預(yù)后。如果病變對重要的胎兒血管有壓迫作用，可能會引起胎兒水腫。胎兒MRI會提供更多關(guān)于腫瘤對胎兒胸腔結(jié)構(gòu)浸潤的信息，但我們不能否認(rèn)二維灰階超聲圖像的優(yōu)越性。產(chǎn)后MRI提供了關(guān)于腫塊的詳細(xì)結(jié)構(gòu)和鄰近關(guān)系的有用結(jié)果?？紤]到產(chǎn)前治療（EXIT）程序的潛在必要性，胎兒MRI被認(rèn)為是胎兒頸部腫塊的最有用的診斷設(shè)備。在以前的報告中，胎兒淋巴管瘤被描述在不同的位置，如頸部、腋窩區(qū)、舌頭、頸胸區(qū)，以及包括胸壁在內(nèi)的其他部位。胎兒的基因篩查：最常見的染色體異常為Turner綜合癥（45，xo）,占75%；其次為18-三體綜合癥（5%），其余15%的水囊瘤染色體正常。伴有胎兒水腫者，預(yù)后往往較差，其總的死亡率估計高達(dá)80%-90%。早期妊娠末，中期妊娠初可能表現(xiàn)為頸部透明層的增厚，極度增厚時可形成胎兒頸部水囊瘤，如果能在妊娠早期末及中期對其頸部透明層厚度及染色體檢測，將有可能篩選出部分水囊狀淋巴管瘤的胎兒，并能及時的終止妊娠，降低缺陷兒的出生，減輕孕婦的身心痛苦。目前建議每隔2周進(jìn)行一次的連續(xù)產(chǎn)前超聲評估是至關(guān)重要的，可以為妊娠相關(guān)的決策提供參考，包括積極的宮內(nèi)治療、期待管理或加速分娩，以及選擇合適的分娩方式。對于那些淋巴管瘤影響到胸腔的胎兒，每周進(jìn)行一次產(chǎn)前監(jiān)測，一旦出現(xiàn)胸腔或心包積液，立即進(jìn)行分娩。我們的病例與其他胸腋下淋巴管瘤相似，但根據(jù)文獻(xiàn)記載，目前用西羅莫司治療胸壁病例是史無前例的。雖然手術(shù)切除的治療方法被認(rèn)為是最重要的，但選擇可能因病人或臨床醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)而改變。在Grabb等人的研究中，顯示在接下來的5年隨訪中，有完全內(nèi)陷的情況。術(shù)后有局部復(fù)發(fā)的報道。硬化劑如博萊霉素和OK-432（滅活的鏈球菌）可以直接注射到腫塊中，以達(dá)到完全收縮的目的，如果不能，則在手術(shù)前部分收縮。有報道稱OK-432的使用是成功的。此外，文獻(xiàn)中還有一例報告稱，使用OK-432經(jīng)孕婦腹部注射絕對治愈胎兒囊性透明瘤。Tanigawa等人報告說，使用博來霉素，39%的病灶得到了縮小，博來霉素被稱為纖維化劑。特別是對于不可避免的不完全切除后復(fù)發(fā)的淋巴管瘤病例，建議使用博萊霉素。普萘洛爾可抑制血管內(nèi)皮生長因子，促進(jìn)淋巴管瘤細(xì)胞的凋亡。一般來說，它的使用被認(rèn)為對兒科病人是安全的，但對其療效有一些懷疑。西羅莫司是一種抗增殖和免疫抑制的藥物，對淋巴細(xì)胞系有影響。據(jù)報道，它是VEGF受體-3的抑制劑，也是淋巴管內(nèi)皮生成的抑制劑。它使病變明顯變小，并被定義為該病例的成功治療。囊性淋巴管瘤的處理是一個具有挑戰(zhàn)性的臨床實(shí)體。然而，如果沒有胎兒水腫、鄰近組織的侵犯和異常的染色體基因異常，預(yù)后一般是有希望的。像我們的病例，醫(yī)療方法可能比手術(shù)方法更重要。包括圍產(chǎn)期專家、小兒外科醫(yī)生和新生兒科醫(yī)生在內(nèi)的多學(xué)科臨床方法，是成功處理這種罕見病例的必要條件。系統(tǒng)監(jiān)測胎兒的病變進(jìn)展和相關(guān)并發(fā)癥將有助于產(chǎn)科醫(yī)生決定是否及時分娩，并允許外科醫(yī)生選擇最合適的新生兒治療方法。作者：焦玉浩申剛2022年12月26日1111
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2022年12月24日80
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