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王懷杰主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 兒科 淋巴管瘤為胚胎期淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常所致,與淋巴循環(huán)交通異常導(dǎo)致淋巴液聚集而形成囊性結(jié)構(gòu)。根據(jù)囊性結(jié)構(gòu)大小分為大囊性、微囊性和混合囊性。近年的細胞遺傳學研究顯示淋巴管瘤內(nèi)皮細胞存在PIK3CA突變,并非單純淋巴管結(jié)構(gòu)畸形。 早年未認識到基因突變時,手術(shù)切除為主要治療方法。自從博萊霉素/平陽霉素引入淋巴管瘤治療后,療效顯著提高的同時復(fù)發(fā)率也下降。從外科切除來看,大囊性淋巴管瘤術(shù)后不易復(fù)發(fā),微囊性術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。硬化治療結(jié)果也類似,即大囊性療效最好,微囊性則硬化治療效果較差。所以,最后造成一種現(xiàn)象:手術(shù)切除效果較好者,硬化治療效果也好;手術(shù)切除療效欠佳者,硬化治療效果也較差。硬化治療具有微創(chuàng)和恢復(fù)快的優(yōu)點。美國2000年-2009年的調(diào)查顯示,淋巴管瘤的治療方法有從外科切除為主向硬化治療轉(zhuǎn)變的趨勢。 由于淋巴管瘤內(nèi)皮細胞存在基因突變,機械切割后會有細胞殘留,這也是復(fù)發(fā)的根源。硬化劑可在腔內(nèi)擴散而破壞內(nèi)皮細胞,擴散治療范圍往往較大且達到了“細胞水平”的破壞。如果硬化劑擴散充分,突變細胞不易殘留。外科手術(shù)的機械切割較難達到“細胞水平”的完全消除。因此,目前的主流趨勢為介入硬化治療。 總之,由于淋巴管瘤的內(nèi)皮細胞有基因突變,手術(shù)切除難以達到突變細胞的無殘留。殘留的突變細胞即為復(fù)發(fā)的來源,因此外科手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率較高。2021年12月01日
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王捍平副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 答:一、類型分為: 1.囊狀淋巴管瘤,包括單囊型、多囊型、蜂窩型淋巴管瘤。 2.海綿型淋巴管瘤 3.毛細型淋巴管瘤 二、治療方案: 1.原則:根據(jù)不同的類型、不同大小、在身體中的不同部位、不同治療階段,采取個性化治療。 2.方法:大體有手術(shù)、局部腫塊內(nèi)化療藥品注射,栓塞、激光、高頻電凝、免疫抑制劑,有時需要兩種或三種以上方法綜合治療。 三、治療后情況: 1.絕大多預(yù)后良好,即病灶全部根治,或病灶大部分治愈。 2.易復(fù)發(fā),特別是蜂窩型、海綿型、毛細型淋巴管瘤,視復(fù)發(fā)情況,給予不同方法、系列治療。 3.殘余微小部分淋巴管瘤,不影響功能、外觀,可伴隨終身,不必害怕。如發(fā)現(xiàn)明顯增大,可繼續(xù)用不同方法治療。2020年12月04日
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