淋巴水腫

近期，四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團(tuán)隊(duì)在高質(zhì)量期刊兒童外科雜志FrontiersinPediatrics發(fā)表研究型論文“Similaritiesanddifferencesintheclinicalfeaturesandmanagementofprimarylymphedemaandkaposiformhemangioendotheliomaassociatedwithlymphedemainchildren”，通過一項(xiàng)單中心、回顧性研究，分析了12名原發(fā)性淋巴水腫患者與12名卡波西樣血管內(nèi)皮瘤繼發(fā)淋巴水腫患者的臨床特征和預(yù)后。該文第一作者為四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科碩士研究生張昱佳，通信作者為吉毅教授。淋巴水腫是一種由于淋巴系統(tǒng)功能障礙導(dǎo)致的局部淋巴液回流失調(diào)造成的淋巴液潴留，表現(xiàn)為肢體腫脹。淋巴水腫可分為原發(fā)性淋巴水腫（PrimaryLymphedema,PLE）和繼發(fā)性淋巴水腫（SecondaryLymphedema,SLE）。PLE主要由于先天性淋巴管發(fā)育不良或遺傳性基因突變引起，而繼發(fā)性淋巴水腫則通常是由感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、腫瘤等因素引起的。而另一種常見于兒童的脈管疾病：卡波西樣血管內(nèi)皮瘤（KaposiformHemangioendothelioma,KHE），也會(huì)引起繼發(fā)淋巴水腫（KaposiformHemangioendotheliomaRelatedLymphedema,KLE）。盡管PLE和卡KLE在臨床表現(xiàn)上有諸多相似之處，但其病因、臨床特征、影像學(xué)表現(xiàn)以及治療策略上都存在顯著差異。臨床表現(xiàn)本研究對12例PLE患者和12例KLE患者的臨床資料進(jìn)行了回顧性分析。研究結(jié)果顯示，盡管兩組患者的臨床癥狀有一定的重疊，但也存在顯著差異。在患者的發(fā)病年齡上，KLE組患者的癥狀出現(xiàn)年齡較PLE組早，KLE組患者的平均發(fā)病年齡為25個(gè)月，而PLE組為68.2個(gè)月。PLE常伴有多部位的淋巴水腫，尤其是下肢，且25%的患者有會(huì)陰部水腫，而KLE則通常局限于單側(cè)，且多見于下肢。PLE患者通常在出生或嬰兒期即出現(xiàn)淋巴水腫，但癥狀通常不明顯，往往在隨著年齡增長而逐漸加重時(shí)被發(fā)現(xiàn)，特別是在發(fā)生感染或其他免疫激活時(shí)。相比之下，KLE的發(fā)病通常與卡波西樣血管內(nèi)皮瘤病灶直接相關(guān)，常在該部位出現(xiàn)局部淋巴液淤積。影像學(xué)檢查淋巴顯像（Lymphoscintigraphy）是診斷淋巴水腫的重要手段，通過它可以觀察到患者的淋巴引流異常。本研究中，所有患者均接受了淋巴顯像檢查，結(jié)果顯示PLE和KLE組在影像學(xué)上有明顯差異。PLE患者中的50%表現(xiàn)為淋巴管阻塞，33.3%的患者存在皮膚回流（即顯像劑在皮膚層積聚）。在KLE組中，所有患者均表現(xiàn)為KHE病灶部位的局部淋巴液淤積，提示局部淋巴管功能障礙。該影像學(xué)特征有助于區(qū)分這兩類淋巴水腫。并發(fā)癥及其管理PLE和KLE的并發(fā)癥也有所不同。我們的研究發(fā)現(xiàn)，PLE患者最常見的并發(fā)癥是蜂窩織炎和皮膚潰瘍，尤其是病變累及下肢的患者，常伴有皮膚的濕疹或潰爛。然而，KLE患者雖然也可能發(fā)生蜂窩織炎，但更多的并發(fā)癥涉及到運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)，尤其是關(guān)節(jié)活動(dòng)度受限和骨質(zhì)破壞。治療與預(yù)后在臨床治療中，物理治療是兩組患者的常見治療手段。物理治療包括穿戴壓迫衣、壓迫繃帶以及手動(dòng)淋巴引流。尤其是在PLE患者中，物理治療可以有效減輕癥狀，減少水腫的發(fā)生。對于KLE患者，除了常規(guī)的物理治療外，西羅莫司（Sirolimus）作為一種免疫抑制劑，已被證實(shí)對緩解KHE癥狀具有重要作用，它能通過抑制血管和淋巴管的異常生成，減少異常血管和淋巴管的增生，從而控制淋巴水腫的發(fā)展。在治療效果方面，本研究發(fā)現(xiàn)，盡管PLE和KLE的治療方法有所不同，但兩者的預(yù)后較為相似。大多數(shù)患者在接受標(biāo)準(zhǔn)治療后，病情得以控制并趨于穩(wěn)定。PLE患者在物理治療的輔助下，水腫癥狀得到顯著緩解，且病情未見明顯進(jìn)展。對于KLE患者，西羅莫司的使用結(jié)合物理治療，不僅能減輕水腫癥狀，還可能逆轉(zhuǎn)部分病變，尤其是長期治療后，部分患者的淋巴水腫得到明顯緩解，病灶區(qū)域的水腫得到有效控制。雖然西羅莫司是一種有效的治療藥物，但對KLE的治療仍需進(jìn)一步探索。未來的研究可能會(huì)集中在探索其他免疫調(diào)節(jié)劑或抗炎藥物對KLE的治療效果，尤其是針對淋巴水腫的長期管理。對于這類罕見疾病，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和及時(shí)干預(yù)尤為重要，跨學(xué)科的合作對于疾病的診斷和治療至關(guān)重要。

“醫(yī)生，我的手怎么腫了？”您是否在乳腺癌手術(shù)后也有這樣的疑慮？上肢淋巴水腫是乳腺癌術(shù)后最常見的并發(fā)癥之一，多發(fā)生于術(shù)后的2個(gè)月甚至更久后，主要表現(xiàn)為患側(cè)手臂、手掌、肩部的腫脹，伴有疼痛、沉重或麻木感。乳腺癌相關(guān)淋巴水腫（breastcancerrelatedlymphedema）：由乳腺癌手術(shù)、放射治療或腫瘤轉(zhuǎn)移后發(fā)生的淋巴系統(tǒng)循環(huán)障礙，導(dǎo)致富含蛋白的淋巴液回流障礙而在組織間隙滯留所引起的水腫。乳腺癌術(shù)后數(shù)月、數(shù)年出現(xiàn)淋巴水腫的發(fā)生率可達(dá)13%--65%。主要表現(xiàn)為上肢、乳房、胸壁腫脹可伴有患肢沉重、疲乏、僵硬、皮膚增厚、麻木、疼痛等，嚴(yán)重者可合并感染、出現(xiàn)象皮腫、淋巴漏、皮膚破潰等。在淋巴水腫的早期階段，手臂會(huì)有細(xì)微的變化，如有輕微的肢體沉重不適感，需及時(shí)就醫(yī)，避免癥狀加重。當(dāng)淋巴水腫開始加重后，會(huì)感覺到腫脹，腫脹處通常是軟的，并且用手按壓會(huì)移動(dòng)，再繼續(xù)加重會(huì)蔓延整條手臂。上肢周徑測量是目前用于乳腺癌術(shù)后上肢淋巴水腫診斷的最為直接、常用的方法。如下圖所示，以打圈的方式測量雙上肢6個(gè)點(diǎn)位的周徑：虎口、腕橫紋、腕橫紋上10厘米、肘窩、肘窩上10厘米、腋下頂部。每個(gè)點(diǎn)位均測2次，取平均值。對比健側(cè)與患側(cè)，評估水腫程度。①術(shù)后應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)?shù)墓δ苠憻?。具體康復(fù)鍛煉的時(shí)間、方法、頻率等都需要遵循相關(guān)活動(dòng)指南，或者由專業(yè)人士進(jìn)行個(gè)體化評估與指導(dǎo)。②注意保持局部皮膚清潔干燥，避免皮膚出現(xiàn)破損。乳腺癌術(shù)后患者機(jī)體免疫功能下降，容易發(fā)生感染，進(jìn)而導(dǎo)致淋巴管炎性反應(yīng)。③應(yīng)培養(yǎng)健康的生活方式。要注意飲食，采取低鹽低脂飲食；采取合適的運(yùn)動(dòng)方式，保持合理體重。④患側(cè)手臂要避免背包、提行李或搬運(yùn)重物，避免過度勞累。可盡早進(jìn)行簡單的自我按摩、推拿、熱毛巾熱敷、艾灸等，這些方法有助于血液循環(huán)和經(jīng)絡(luò)疏通，對術(shù)后淋巴水腫有預(yù)防作用。⑤可佩戴彈力袖套；不要在患肢進(jìn)行抽血和注射，避免用患肢測量血壓。注意監(jiān)測患肢的周徑及臨床表現(xiàn)?？商Ц呋贾?，以促進(jìn)淋巴回流。①抬高患肢、局部按摩晚間休息時(shí)可將肘部墊高，使上臂高于胸壁水平。在局部按摩時(shí)同樣要抬高患肢，按摩者雙手扣成環(huán)狀，自遠(yuǎn)端向近側(cè)用一定壓力連續(xù)擠壓推移，每次自上而下反復(fù)推壓10至15分鐘，可每日數(shù)次。②應(yīng)用彈力繃帶酌情使用彈力繃帶壓迫上肢，以減輕腫脹。將可充氣的袖套置于水腫肢體，促進(jìn)水腫液向心流動(dòng)。③控制食鹽攝入量患者應(yīng)控制食鹽攝入量，過多食鹽會(huì)使鈉離子濃度升高，加重組織液潴留；過量食鹽還會(huì)增加腎臟負(fù)擔(dān)，不利于淋巴水腫恢復(fù)。

淋巴在我們體內(nèi)遍布全身，而淋巴轉(zhuǎn)移是癌變的一種主要轉(zhuǎn)移方式，當(dāng)出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移時(shí)需要行淋巴清掃術(shù)。通常情況下乳腺癌患者出現(xiàn)前哨淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，在行乳腺切除手術(shù)的同時(shí)都會(huì)進(jìn)行患側(cè)腋窩淋巴結(jié)的掃除，以防止癌變繼續(xù)擴(kuò)散。而淋巴清掃術(shù)后淋巴液回流受到阻礙從而引起上肢手臂水腫，這是淋巴清掃術(shù)常見的并發(fā)癥。那么我們應(yīng)該如何預(yù)防或減輕上肢淋巴結(jié)水腫呢？1.預(yù)防感染：保持患側(cè)皮膚清潔；不宜在患側(cè)手臂行有創(chuàng)操作，例如抽血/輸液等；洗滌時(shí)帶寬松手套，避免長時(shí)間接觸有刺激性的洗滌液；避免蚊蟲叮咬；衣著、佩戴首飾或手表時(shí)一定要寬松。2.避免高溫環(huán)境：避免燙傷；患側(cè)手臂不要熱敷，淋浴時(shí)水溫不宜過高；避免強(qiáng)光和高溫環(huán)境。3.避免負(fù)重：避免提、拉、推重物；避免從事重體力勞動(dòng)或較劇烈的體育活動(dòng)。4.其他：盡快恢復(fù)手臂功能，不要忽略輕微的手指、手背、上肢腫脹；乘坐飛機(jī)或長時(shí)間旅行時(shí)應(yīng)戴彈力袖套；在醫(yī)生的指導(dǎo)下行適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，避免過度疲勞。對此患者并不需要太過緊張，可以適當(dāng)鍛煉，通過以下方法逐步恢復(fù)。1.輕度或中度淋巴水腫（患側(cè)上臂周徑比對側(cè)周徑長小于5cm）可沿手臂自下向心按摩；做手臂功能恢復(fù)訓(xùn)練；戴彈力袖套。2.重度淋巴水腫（患側(cè)上臂周徑比對側(cè)周徑長大于5cm）可戴彈力袖套，行綜合消腫療法，包括人工淋巴引流，壓力繃帶治療，皮膚護(hù)理等。3.如果手臂出現(xiàn)變紅或異常腫硬等癥狀，應(yīng)考慮有感染發(fā)生，建議醫(yī)院就醫(yī)治療，行抗感染和對癥處理。

淋巴在我們體內(nèi)遍布全身，而淋巴轉(zhuǎn)移是癌變的一種主要轉(zhuǎn)移方式，當(dāng)出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移時(shí)需要行淋巴清掃術(shù)。通常情況下乳腺癌患者出現(xiàn)前哨淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，在行乳腺切除手術(shù)的同時(shí)都會(huì)進(jìn)行患側(cè)腋窩淋巴結(jié)的掃除，以防止癌變繼續(xù)擴(kuò)散。而淋巴清掃術(shù)后淋巴液回流受到阻礙從而引起上肢手臂水腫，這是淋巴清掃術(shù)常見的并發(fā)癥。那么我們應(yīng)該如何預(yù)防或減輕上肢淋巴結(jié)水腫呢？1.預(yù)防感染：保持患側(cè)皮膚清潔；不宜在患側(cè)手臂行有創(chuàng)操作，例如抽血/輸液等；洗滌時(shí)帶寬松手套，避免長時(shí)間接觸有刺激性的洗滌液；避免蚊蟲叮咬；衣著、佩戴首飾或手表時(shí)一定要寬松。2.避免高溫環(huán)境：避免燙傷；患側(cè)手臂不要熱敷，淋浴時(shí)水溫不宜過高；避免強(qiáng)光和高溫環(huán)境。3.避免負(fù)重：避免提、拉、推重物；避免從事重體力勞動(dòng)或較劇烈的體育活動(dòng)。4.其他：盡快恢復(fù)手臂功能，不要忽略輕微的手指、手背、上肢腫脹；乘坐飛機(jī)或長時(shí)間旅行時(shí)應(yīng)戴彈力袖套；在醫(yī)生的指導(dǎo)下行適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，避免過度疲勞。對此患者并不需要太過緊張，可以適當(dāng)鍛煉，通過以下方法逐步恢復(fù)。1.?輕度或中度淋巴水腫（患側(cè)上臂周徑比對側(cè)周徑長小于5cm）可沿手臂自下向心按摩；做手臂功能恢復(fù)訓(xùn)練；戴彈力袖套。2.?重度淋巴水腫（患側(cè)上臂周徑比對側(cè)周徑長大于5cm）可戴彈力袖套，行綜合消腫療法，包括人工淋巴引流，壓力繃帶治療，皮膚護(hù)理等。3.?如果手臂出現(xiàn)變紅或異常腫硬等癥狀，應(yīng)考慮有感染發(fā)生，建議醫(yī)院就醫(yī)治療，行抗感染和對癥處理。

淋巴水腫的外科治療進(jìn)展TIPS:文中手術(shù)照片均經(jīng)過濾鏡處理。淋巴水腫是一種慢性進(jìn)行性疾病，由淋巴引流不足和隨后富含蛋白質(zhì)的組織間液積聚引起。這會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的肢體腫脹、炎癥，以及后期的纖維化。淋巴水腫可累及上肢和下肢，可分為原發(fā)性(淋巴管存在固有問題，如發(fā)育不全或發(fā)育不良)和繼發(fā)性(正常的淋巴管和引流通路被破壞或破壞)。在發(fā)達(dá)國家，淋巴水腫的主要原因是腫瘤治療后，包括腋窩或腹股溝的淋巴結(jié)切除術(shù)和/或放療，通常是在乳腺癌、婦科或泌尿系統(tǒng)癌癥或黑色素瘤之后。隨著腫瘤治療方法的不斷改善，預(yù)期壽命及其相關(guān)發(fā)病率(淋巴水腫是其中之一)也在不斷改善。淋巴水腫患者常出現(xiàn)明顯疼痛和不適、肢體沉重感、蜂窩織炎頻繁發(fā)作以及總體生活質(zhì)量下降。對癌癥放射治療產(chǎn)生的固有和適應(yīng)性免疫應(yīng)答，其中固有免疫應(yīng)答導(dǎo)致細(xì)胞碎片、損傷相關(guān)分子模式(DAMPs)和腫瘤抗原，這些腫瘤抗原激活(i)巨噬細(xì)胞創(chuàng)造促炎環(huán)境，以及(ii)樹突狀細(xì)胞(抗原提呈細(xì)胞)攝取抗原。細(xì)胞碎片、細(xì)胞因子和樹突狀細(xì)胞被初始淋巴管吸收，而樹突狀細(xì)胞在通過淋巴管到達(dá)腫瘤引流淋巴結(jié)(LNs)時(shí)成熟，從而誘導(dǎo)和激活T細(xì)胞，促進(jìn)腫瘤免疫。T細(xì)胞在淋巴結(jié)內(nèi)增殖，通過輸出淋巴管離開并進(jìn)入血液循環(huán)系統(tǒng)，最終歸巢到腫瘤微環(huán)境中。盡管淋巴水腫的手術(shù)治療可以追溯到20世紀(jì)初，當(dāng)時(shí)Charles描述了他對陰囊和下肢淋巴水腫的減容技術(shù)（發(fā)表于《印度醫(yī)學(xué)公報(bào)》[TheIndianMedicalGazette]），但顯微外科技術(shù)的進(jìn)步使外科醫(yī)生能夠通過血管化淋巴結(jié)移植(VLNT)和淋巴靜脈旁路術(shù)(LVB)解決淋巴水腫的生理方面。20世紀(jì)初，當(dāng)時(shí)Charles描述了他對陰囊和下肢淋巴水腫的減容技術(shù)（發(fā)表于《印度醫(yī)學(xué)公報(bào)》[TheIndianMedicalGazette]）。聯(lián)合手術(shù)雖然已經(jīng)有許多研究證明了VLNT和LVB單獨(dú)治療淋巴水腫的療效，但關(guān)于VLNT和LVB聯(lián)合應(yīng)用的數(shù)據(jù)仍然缺乏。米國芝加哥大學(xué)整形與重建外科小組近年發(fā)表的幾項(xiàng)被接受的研究描述了他們在5.5年期間對220例患者使用這種聯(lián)合技術(shù)的成功?；颊咴谛g(shù)后所有時(shí)間點(diǎn)的體積縮小和淋巴水腫生活影響量表(LLIS)評分均有顯著改善。此外，芝加哥大學(xué)小組的工作表明，上肢和下肢患者，以及原發(fā)性和繼發(fā)性淋巴水腫患者均可能從這一聯(lián)合方法中獲益。在可能的情況下，芝加哥大學(xué)小組傾向于同時(shí)進(jìn)行VLNT和LVB，因?yàn)檫@兩種手術(shù)干預(yù)的作用機(jī)制不同。血管化淋巴結(jié)移植(VLNT)淋巴靜脈旁路術(shù)(LVB)由于過量的淋巴液被分流到靜脈系統(tǒng)，LVB的影響往往幾乎可以立即被患者感受到。術(shù)后早期肢體功能改善可能主要是LVB的結(jié)果。另一方面，VLNT可能是導(dǎo)致術(shù)后2年以上出現(xiàn)延遲、持續(xù)改善的原因，因?yàn)樗淖饔脵C(jī)制需要更長的時(shí)間才能達(dá)到最佳功能。其他研究者隨后也發(fā)表了類似的研究結(jié)果。上肢淋巴水腫患者選擇流程一名63歲女性患乳腺癌相關(guān)的左臂淋巴水腫。(A)術(shù)前左上臂比右上臂粗54.5%;患者淋巴水腫生活影響量表(LLIS)評分41分。(B)術(shù)后2年隨訪，體積差縮小了47.9%，LLIS改善到3。(C)在術(shù)后3年的隨訪中，體積差縮小了69.2%，LLIS改善到1。由于多余的肢體體積由液體和纖維脂肪成分組成，因此生理和減容技術(shù)的聯(lián)合應(yīng)用也越來越多地被使用。在回顧性研究中，Brazio和Nguyen描述了他們使用生理手術(shù)(VLNT或LVB)聯(lián)合減容手術(shù)(吸脂術(shù))。作者描述了他們的治療流程，即根據(jù)淋巴水腫的嚴(yán)重程度/分期，以及腫脹主要是液體性還是纖維脂肪性，來決定是首先進(jìn)行生理性手術(shù)還是減容手術(shù)，還是同時(shí)進(jìn)行。結(jié)果表明，所有患者的肢體體積均減小，每日壓迫治療次數(shù)減少，蜂窩織炎發(fā)生率降低。鑒于已發(fā)表的許多關(guān)于淋巴水腫手術(shù)治療的研究缺乏一致性，因此可能難以就哪些治療方法和治療組合最佳得出結(jié)論。為此，2017年舉行的淋巴水腫專家共識會(huì)議發(fā)布的指南提供了一些指導(dǎo)，會(huì)議期間對臨床試驗(yàn)進(jìn)行了一項(xiàng)薈萃分析。作者得出結(jié)論認(rèn)為，有證據(jù)表明VLNT和LVB均可有效縮小淋巴水腫患者的肢體體積，但目前尚無明確答案說明哪種技術(shù)更有效。他們還指出，脂肪抽吸和壓迫是治療淋巴水腫的一種有效技術(shù)，而且脂肪抽吸可以與生理操作相結(jié)合，但最佳時(shí)機(jī)尚不清楚。隨著生理性手術(shù)干預(yù)變得越來越流行和廣泛，關(guān)于基于患者病史、體格檢查和影像學(xué)結(jié)果的個(gè)體化手術(shù)方法如何改善結(jié)局的信息越來越多。文獻(xiàn)中有許多治療算法。Kwon等人在近年的論文中概述了他們治療乳腺癌相關(guān)淋巴水腫的方法，這些方法包括保守非手術(shù)治療、基于超聲和吲哚菁綠(ICG)淋巴造影成像的LVB、腋窩瘢痕松解術(shù)和VLNT。他們的算法是基于腋窩瘢痕的存在和軟組織的丟失。側(cè)端淋巴管靜脈吻合后（左）與側(cè)側(cè)淋巴管靜脈吻合（右）。腋窩瘢痕切除及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。對于同期乳房再造，旋髂淺動(dòng)脈(箭頭)皮瓣包括深層脂肪層和淋巴結(jié)。供區(qū)保留皮膚及淺層脂肪。晚期淋巴水腫患者的淋巴管靜脈吻合術(shù)。類似地，Schaverien和Coroneos詳細(xì)介紹了他們使用幾種不同算法治療淋巴水腫患者的方法。這些流程可用于指導(dǎo)以下決策：根據(jù)淋巴管和淺靜脈的大小適當(dāng)選擇LVB吻合技術(shù)，VLNT的供區(qū)和后續(xù)受區(qū)置入的選擇，以及根據(jù)淋巴水腫的嚴(yán)重程度為患者提供的總體治療方案。晚期淋巴水腫的治療雖然關(guān)于生理性手術(shù)技術(shù)在減容方面的效果和改善已有許多研究，但其中許多研究的局限性在于只納入了早期或中期淋巴水腫患者。傳統(tǒng)上，淋巴水腫(尤其是LVB)的生理治療被保留，并且被認(rèn)為對早期淋巴水腫患者最有效，而ISLIII期纖維脂肪性淋巴水腫患者則通過減積或切除技術(shù)進(jìn)行治療，其目的是減小患肢體積，而不試圖恢復(fù)淋巴流量。然而，隨著影像學(xué)方法的改進(jìn)以及術(shù)前磁共振成像和彩色多普勒超聲的日益頻繁使用，位于淺筋膜下的深層脂肪內(nèi)的功能性淋巴管可以被檢測到。A.CHFUS顯示小腿內(nèi)側(cè)有2條淋巴管(黃色箭頭)和大隱靜脈(藍(lán)色箭頭);B.UHFUS圖像清晰。淋巴管直徑約0.3mm。A.CHFUS顯示小腿后部淋巴管(黃色箭頭)、小隱靜脈(藍(lán)色箭頭)、腓腸神經(jīng)(紅色箭頭)。B.UHFUS圖像清晰。淋巴管直徑約0.5mm。A.UHFUS可清晰顯示小腿內(nèi)側(cè)的淋巴管(黃色箭頭)、大隱靜脈(藍(lán)色箭頭)、隱神經(jīng)(紅色箭頭);淋巴管直徑約0.2mm。B.彩色多普勒模式下淋巴管未顯色。C.當(dāng)換能器（超聲探頭）與檢查部位皮膚接觸時(shí)，靜脈發(fā)生塌陷，而淋巴管不容易發(fā)生塌陷。A，符合ISL2期的下肢淋巴水腫患者的臨床照片，該患者的肢體體積差異與下圖A中的患者相似，但液體和脂肪組成顯著不同，如圖B和下圖B所示。B，患者下肢冠狀面MRA如圖A所示，顯示液體2/脂肪1級:明顯的淋巴聚集，小腿外側(cè)有連續(xù)的液體條紋(液體2級)，小腿內(nèi)側(cè)有輕度的脂肪聚集(脂肪1級)。A，符合ISL2期的下肢淋巴水腫患者的臨床照片，該患者的肢體體積差異與上圖A中的患者相似，但液體和脂肪組成顯著不同。該患者的肢體有很少的液體堆積，大部分是脂肪堆積。這兩例患者盡管肢體體積相似，但對手術(shù)或消腫治療的反應(yīng)可能不同。B，患者下肢MRA冠狀切面如圖A所示，顯示液體1/脂肪2級:側(cè)向輕度液體積聚，呈蜂窩樣(液體1)，整個(gè)小腿明顯的脂肪堆積(液體2)。磁共振血管造影顯示腹股溝淺淋巴結(jié)與旋髂淺靜脈和腹壁淺靜脈的關(guān)系。左腹股溝磁共振血管造影冠狀切面。腹股溝淺橫淋巴結(jié)相對于髂前上棘-恥骨結(jié)節(jié)軸繪制。位于股靜脈下方和內(nèi)側(cè)的垂直鏈淋巴結(jié)引流下肢，因此被排除在該研究之外，在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)應(yīng)避免。Cha等人在近年發(fā)表的論文中描述了他們成功地利用這些成像模式檢測到傳統(tǒng)上ICG淋巴造影術(shù)無法檢測到的功能性淋巴管。通過這種方法，他們能夠?qū)?~3期淋巴水腫患者實(shí)施LVB，導(dǎo)致肢體體積縮小和主觀癥狀改善。除了對晚期淋巴水腫患者實(shí)施LVB的可行性外，其他研究表明，VLNT聯(lián)合減積手術(shù)也可顯著影響和改善上肢和下肢的晚期淋巴水腫。Ciudad等描述了他們將雙胃網(wǎng)膜VLNTs與保留穿支的根治性復(fù)位相結(jié)合的技術(shù)。本研究納入的16例患者在肢體體積縮小和生活質(zhì)量測量方面均有改善。大網(wǎng)膜內(nèi)胃網(wǎng)膜淋巴結(jié)和相關(guān)血管的位置示意圖。皮瓣的兩半在分割前被描繪，并插入到兩個(gè)獨(dú)立的水平VLNT聯(lián)合吸引輔助脂肪切除術(shù)也顯示出類似的改善。前面提到的芝加哥大學(xué)整形和重建外科小組近年的一項(xiàng)研究也支持對晚期淋巴水腫患者實(shí)施生理性手術(shù)。對前瞻性收集的274例繼發(fā)性上肢和下肢淋巴水腫患者的數(shù)據(jù)庫進(jìn)行圖表回顧，并對截至術(shù)后4年的隨訪體積和LLIS數(shù)據(jù)進(jìn)行分析。與ICG1~2級淋巴水腫患者相似，ICG3~4級淋巴水腫患者術(shù)后體積和LLIS評分均有顯著下降，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p＜0.05)。多因素回歸分析結(jié)果顯示，ICG分期與術(shù)后不良預(yù)后無關(guān)。雖然較早期淋巴水腫患者的結(jié)局傾向于略有改善(盡管無統(tǒng)計(jì)學(xué)顯著性)，但該研究的結(jié)果支持生理性手術(shù)對較晚期淋巴水腫患者可能產(chǎn)生的影響。米國芝加哥大學(xué)原發(fā)性淋巴水腫雖然繼發(fā)性淋巴水腫占上肢和下肢淋巴水腫病例的大多數(shù)，但原發(fā)性淋巴水腫往往是患者的終身問題。原發(fā)性淋巴水腫的病因是淋巴管的內(nèi)在問題，與繼發(fā)性淋巴水腫的病因不同，繼發(fā)性淋巴水腫的病因是正常的淋巴管阻塞、受損或中斷。因此，既往許多研究評估了淋巴水腫生理性手術(shù)治療的療效，但這些研究排除了原發(fā)性淋巴水腫患者，因此，報(bào)道的VLNT和LVB等手術(shù)的結(jié)局僅適用于繼發(fā)性淋巴水腫患者?，F(xiàn)在人們越來越關(guān)注VLNT和LVB是否在改善原發(fā)性淋巴水腫相關(guān)癥狀方面發(fā)揮作用。在一個(gè)對17例患者19條淋巴水腫肢體的研究中，來自中國臺灣省長庚大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬長庚紀(jì)念醫(yī)院整形修復(fù)外科顯微再造科的Cheng（鄭，按臺灣省漢字拼音音譯）等根據(jù)ICG淋巴造影中是否存在功能性淋巴管進(jìn)行了15例VLNT和4例LVB。他們發(fā)現(xiàn)，兩組患者術(shù)后體積均顯著縮小，生活質(zhì)量改善，蜂窩織炎發(fā)作減少，盡管VLNT患者傾向于比LVB患者表現(xiàn)出更大的改善?；颊吲?3歲，先天性雙側(cè)淋巴水腫12年。術(shù)前淋巴核素顯像顯示Tc99注射5分鐘后雙下肢淋巴阻塞(A)。注射后2小時(shí)，雙膝顯示少量中間淋巴結(jié)，前后位視圖顯示右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)(B)。她接受了右側(cè)帶血管蒂的頦下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移到左踝關(guān)節(jié)背側(cè)。在右頸部設(shè)計(jì)皮瓣8×3cm(A)。在分割的皮瓣(B)上觀察到三個(gè)大小相當(dāng)?shù)牧馨徒Y(jié)(黃色箭頭)。皮瓣插入(C)。用紅外線攝像機(jī)(A)對右下肢淋巴管(黃色箭頭)進(jìn)行ICG淋巴造影，可見一條直徑為0.5mm的淋巴管，并與直徑為0.5mm的真皮下小靜脈吻合。采用端對端方式行LVA，立即獲得專利(B)?；颊呋茧p下肢淋巴水腫，每年3次蜂窩織炎發(fā)作。術(shù)前正位(A)。術(shù)后2年隨訪，右下肢周徑差膝上1cm，膝下2cm。左下肢，在不穿壓力衣的情況下，膝上和膝下的周徑差均提高了2cm(B)。經(jīng)過4年的隨訪，在不穿壓力衣的情況下，雙下肢膝上和膝下的周徑差分別提高了2.5cm和3.5cm(C)。帶血管蒂的頦下淋巴結(jié)皮瓣移植后4年隨訪時(shí)供區(qū)發(fā)病率最低，瘢痕不明顯。上述芝加哥大學(xué)小組治療原發(fā)性淋巴水腫患者的經(jīng)驗(yàn)也證實(shí)了這些發(fā)現(xiàn)。在接受VLNT、LVB或同時(shí)接受VLNT和LVB治療的43例原發(fā)性下肢淋巴水腫患者中，在短期和長期隨訪中均觀察到體積縮小和生活質(zhì)量指標(biāo)的術(shù)后改善(未發(fā)表數(shù)據(jù))。然而，他們發(fā)現(xiàn)，與繼發(fā)性下肢淋巴水腫患者相比，這些改善并沒有那么大。因此，盡管生理性外科手術(shù)在原發(fā)性淋巴水腫的治療中顯示出前景，但仍需要更多的前瞻性研究。淋巴水腫的預(yù)防雖然淋巴水腫目前尚無治愈方法，但人們對即刻淋巴重建(ILR)，也稱為淋巴顯微外科預(yù)防性愈合法(lymphaticMicrosurgicalPreventiveHealingApproach,LYMPHA)，用于預(yù)防淋巴水腫非常感興趣。淋巴管顯微外科預(yù)防性愈合(LymphaticMicrosurgicalPreventiveHealingApproach,lymphpha)技術(shù)的原理圖和術(shù)中照片。(A)示意圖顯示通過染料注射進(jìn)行反向淋巴示蹤(綠色)，通過染料檢測淋巴管(綠色)，通過切除綠色淋巴結(jié)進(jìn)行淋巴結(jié)清掃，以及橫斷的淋巴管(綠色)和可用的靜脈分支(藍(lán)色)之間的微吻合。(B)術(shù)中照片顯示兩個(gè)淋巴管和一個(gè)靜脈分支之間的顯微吻合，靜脈分支有染料存在，有通暢的證據(jù)。該技術(shù)在腋窩淋巴結(jié)清掃時(shí)進(jìn)行LVB,Boccardo等人于2009年首次描述了這一技術(shù)。在他們的論文中，他們描述了在復(fù)雜的腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù)時(shí)接受這一技術(shù)的19例患者的結(jié)局，這些患者在6個(gè)月或12個(gè)月隨訪時(shí)間點(diǎn)均未發(fā)生術(shù)后淋巴水腫。此后報(bào)道了更多的長期結(jié)果(4年隨訪)，表明與歷史對照相比，淋巴水腫的發(fā)生率降低。在二頭肌淋巴管(箭頭)和腋靜脈的二級分支(V)之間進(jìn)行多次淋巴-靜脈吻合圖（上）乳腺癌治療前進(jìn)行的手臂淋巴核素顯像。右側(cè)淋巴運(yùn)輸受損(箭頭)提示腋窩清掃術(shù)后繼發(fā)淋巴水腫的風(fēng)險(xiǎn)高。圖（下）腋窩淋巴結(jié)清掃和淋巴管靜脈吻合術(shù)后6個(gè)月的淋巴核素對照。右側(cè)淋巴運(yùn)輸明顯改善(箭頭)表明顯微吻合口通暢。自最初描述LYMPHA以來，已經(jīng)有多種描述用于LYMPHA的不同技術(shù)，以及顯示其在降低淋巴水腫發(fā)生率方面的療效的研究。除了用于治療乳腺癌相關(guān)的淋巴水腫，預(yù)防性LVB也被描述用于治療婦科或泌尿系統(tǒng)惡性腫瘤腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)后的下肢淋巴水腫，或用于治療肢體黑色素瘤。Boccardo等的研究也表明，與他們在接受上肢LYMPHA的患者中獲得的結(jié)果相似，在27例因外陰癌或軀干黑色素瘤接受腹股溝股淋巴結(jié)切除術(shù)的患者中，LYMPHA可有效降低淋巴水腫發(fā)生率。雖然這些研究顯示了一些有希望的結(jié)果，但使用ILR/LYMPHA預(yù)防下肢淋巴水腫仍需要更大的樣本量和更長時(shí)間的隨訪才能對該技術(shù)的應(yīng)用做出明確的結(jié)論。

80多歲的李老先生在這個(gè)五一假期做完淋巴管的介入治療并迅速好轉(zhuǎn)出院了，他的發(fā)病經(jīng)歷非常有意思。4個(gè)月前，李老先生無明顯原因的出現(xiàn)全身水腫，從頭部到雙腳，尤其是陰囊也明顯水腫。家里人非常重視，理解做了相關(guān)檢查，發(fā)現(xiàn)有多發(fā)的淋巴結(jié)腫大，血白蛋吧輕度降低。對于淋巴結(jié)腫大，當(dāng)然要去活檢以明確其病因，活檢結(jié)果是一種少見的淋巴瘤，對于化療非常敏感，幾周前化療后淋巴結(jié)明顯縮小，但是這全身水腫減輕了，但是沒有完全消退，同時(shí)合并大量的腹水，腹脹非常嚴(yán)重，行腹腔穿刺流出的液體就像牛奶里加了紅色的果凍，考慮是含有大量乳糜導(dǎo)致。通過利尿，補(bǔ)充白蛋白，每天從腹腔引流腹水，患者的腫脹及腹脹減輕了，但是這腹水也不能持續(xù)引流，畢竟里面含有大量的營養(yǎng)成分及大量的負(fù)責(zé)免疫的淋巴細(xì)胞呢！這期間，患者的家屬多方搜索，知道了乳糜腹水是可以通過介入治療這種方法得到控制，就來到了我們醫(yī)院，并進(jìn)行了淋巴管的介入診斷及治療。1:按照常規(guī)，首先進(jìn)行雙側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)穿刺，注射碘化油進(jìn)行淋巴管造影，老先生的腹股溝區(qū)淋巴結(jié)穿刺造影沒有什么特殊情況，碘化油在淋巴管中流動(dòng)的速度正常，髂動(dòng)脈周圍淋巴干及腰淋巴干基本正常。2:大約1小時(shí)的時(shí)間，在第一，二腰椎前方的淋巴干內(nèi)有大量的淋巴管顯示出來，沒有成囊狀擴(kuò)張的乳糜池，只有明顯增粗的腰干。3:胸導(dǎo)管緩慢的顯示出來，而且是全程顯示，但是沒有看到碘化油自胸導(dǎo)管進(jìn)入靜脈，考慮有梗阻存在4:穿刺淋巴干，并成功行胸導(dǎo)管插管，行胸導(dǎo)管造影，顯示胸導(dǎo)管內(nèi)被栓子完全充滿，通過反復(fù)沖洗，胸導(dǎo)管內(nèi)栓子被沖洗出來，胸導(dǎo)管再次暢通術(shù)后第二天，患者的全身水腫迅速消退，腹腔內(nèi)的乳糜液因?yàn)殡y以被吸收，通過間斷引流3天，再次復(fù)查腹部CT，積液所剩無幾。老先生的精神也迅速改善，食欲增加，開始在病房四處活動(dòng)。對于胸導(dǎo)管梗阻的原因，要么畸形，要么被壓迫，而胸導(dǎo)管內(nèi)出現(xiàn)大量的栓子導(dǎo)致其梗阻，并進(jìn)而引起全身水腫及乳糜腹的情況，還是第一次見到，通過介入的方法，將胸導(dǎo)管內(nèi)的栓子清除，進(jìn)而非常迅速的解決其水腫及乳糜腹，也算是不幸中的萬幸。而對于一名介入科醫(yī)生，在職業(yè)生涯中遇到這么一個(gè)非常罕見的情況，又通過我們的介入技術(shù)將其完美的解決，也算是一件幸事。乳糜性腹水的形成，原因有多種，但是其根本原因在于腸淋巴干受損，或者是其下游的胸導(dǎo)管受壓阻力增大腸淋巴干通透性增加，解決了腸淋巴干或者胸導(dǎo)管的問題，乳糜性腹水就自然解決了。在二者的解決方面，介入診斷及治療無疑是非常有優(yōu)勢的，山東省腫瘤醫(yī)院介入二病區(qū)在淋巴介入診斷及治療方面已經(jīng)積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，如果您有淋巴管方面的異常導(dǎo)致的乳糜胸，乳糜腹，乳糜尿，及淋巴囊腫等方面的問題，請聯(lián)系我們

分期國際淋巴學(xué)會(huì)共識，淋巴水腫包括4個(gè)階段，醫(yī)學(xué)界普遍認(rèn)為，淋巴水腫越早診斷和治療，其潛在結(jié)局越好。1期表示潛伏期或亞臨床時(shí)期，也就是僅有腫脹不適的癥狀而不存在臂圍差異；2期表示早期水腫階段，抬高患肢可以減輕水腫，即凹陷性水腫，患肢皮下組織幾乎無纖維化形成；3期表示明顯的水腫，肢體抬高不能減輕水腫，即非凹陷性水腫，治療可部分緩解患肢水腫癥狀，提示存在皮下纖維化；4期則出現(xiàn)淋巴性象皮腫及一系列伴隨癥狀，以皮膚角質(zhì)化、疣狀增生、頻繁的淋巴管炎發(fā)作為特點(diǎn)。常見危險(xiǎn)因素腫瘤相關(guān)治療感染慢性靜脈功能不全手術(shù)(不僅指腫瘤手術(shù))治療壓力治療：淋巴水腫加壓裝置是由臨床研究支持的，數(shù)以百萬計(jì)的人已經(jīng)在使用加壓泵來緩解淋巴水腫的癥狀。大量臨床研究和醫(yī)生的建議都支持淋巴加壓裝置治療淋巴水腫的益處。藥物治療：邁之靈和地奧司明等：治療慢性靜脈功能不全和靜脈曲張藥物，可用于靜脈性水腫或靜脈淋巴混合性水腫的治療。手術(shù)治療：大多數(shù)淋巴水腫不需外科手術(shù)，現(xiàn)有手術(shù)不能完全治愈淋巴水腫，但可明顯改善組織硬化等癥狀，主要包括顯微外科手術(shù)（淋巴管-靜脈吻合術(shù)、淋巴結(jié)或淋巴結(jié)復(fù)合組織移植、淋巴管移植術(shù)等）、脂肪抽吸等。文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整