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2023年07月21日147
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 ?????毛囊角化病又稱Darier病，1889年首先由Darier命名，故又稱達里埃病。在臨床比較少見，主要表現(xiàn)為皮脂溢出部位的毛囊性堅實丘疹、融合成疣狀斑塊、上覆油膩狀痂皮的皮膚病。?一．發(fā)病原因：???目前認為本病發(fā)病與遺傳有關(guān)。是由于肌漿/內(nèi)質(zhì)網(wǎng)鈣離子ATP酶2b亞型(SERCA2b)功能缺陷引起細胞內(nèi)尤其是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)鈣離子信號異常所致,結(jié)果基底層上細胞黏合性喪失(棘層松解),并誘導(dǎo)細胞凋亡(角化不良)。另外環(huán)境、日曬、內(nèi)分泌與本病發(fā)病也有關(guān)系。?二．臨床表現(xiàn)：???好發(fā)年齡：可見任何年齡，以8~16歲的青少年為多。???特征的表現(xiàn)為：皮脂溢出、角化型丘疹、指甲異常與黏膜改變。???皮損好發(fā)部位：好發(fā)于皮脂溢出部位。如面部、頸部、前胸、肩、腋、腹股溝、外陰以及四肢屈側(cè)。???初起細小、堅實、正常膚色的毛囊性小丘疹，皮膚色或黃棕色，逐漸增大呈疣狀，頂端覆以油膩性痂或糠樣鱗屑，去除丘疹頂端見漏斗狀小凹坑。丘疹常群集，形成斑塊。皮損如果位于腋下及股內(nèi)側(cè)常呈乳頭瘤樣。???典型皮損特點：特征性的皮膚損害為針尖至豌豆大小、堅硬的丘疹，和正常皮膚顏色基本相同，上面覆蓋油膩性結(jié)痂，痂皮去除后頂端有漏斗樣的小凹窩。丘珍可漸漸增多擴大、顏色變深，呈灰棕色、黑色，有的相互融合，形成不規(guī)則的疣狀斑塊。???自覺癥狀：輕度瘙癢。???部分患者指甲會出現(xiàn)白色或紅色的直條紋，甲瘠、裂紋及角化過度。???黏膜的改變多出現(xiàn)在嘴巴，也可出現(xiàn)在肛門及生殖器黏膜。三．相關(guān)檢查1.組織病理學(xué)檢查是皮膚病診療中常用的輔助檢查之一，典型的組織病理學(xué)特征有助于進一步正確診斷，也可以和其他類似的疾病進行鑒別診斷。醫(yī)生通常會在典型皮損處取一小塊組織，然后在顯微鏡下進行觀察。????特殊形態(tài)的角化不良，形成圓體和谷粒；基底層上棘層松解，形成基底層上裂隙和隱窩；被覆有單層基底細胞的乳頭，向上不規(guī)則增生，進入隱窩和裂隙內(nèi)；可有乳頭瘤樣增生、棘層肥厚和角化過度，真皮呈慢性炎癥性浸潤。2.基因檢測對于采用病理學(xué)檢查仍無法確診，或者有產(chǎn)前診斷要求的患者，可以考慮基因檢測。通常是抽血進行基因突變位點的檢測，根據(jù)所檢測到的基因突變位點，可在患者及家庭成員有生育要求的時候，提供產(chǎn)前診斷。四．診斷要點1、本病是一種由位于常染色體12q23-24的ATP2A2基因突變所致的少見顯性遺傳性疾病,基因突變可引起內(nèi)質(zhì)網(wǎng)ATP酶(SERCA2)功能異常,進而千擾細胞內(nèi)的鈣離子信號傳導(dǎo)。?2、臨床表現(xiàn)為表面覆有痂皮的角化性斑丘疹,多分布于皮脂溢出部位,還可伴有掌跖部丘疹,指甲多樣性改變,口腔黏膜白色丘疹。3、臨床亞型包括肢端出血型,節(jié)段1型和節(jié)段2型。4、組織病理表現(xiàn)為棘層松解性角化不良伴基底層上裂隙形成,可見圓體和谷粒。?五．鑒別診斷1.黑棘皮病皮損顏色較深，多發(fā)生在腋下、腹股溝等部位，呈柔軟的乳頭瘤狀；惡性型常合并內(nèi)臟腺癌。2.融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病青年期發(fā)病，好發(fā)于軀干上部，皮損為黃棕色扁平丘珍，可逐漸融合成網(wǎng)狀斑片。3.脂溢性角化病多發(fā)于中年以上成人的面部、手背、軀干和上肢，典型皮損為褐色扁平斑丘珍，表面光滑或呈乳頭瘤樣改變。4.暫時性棘層松解性皮病好發(fā)于中年人的軀干部位，組織病埋學(xué)上可有毛囊角化病的表現(xiàn)。但皮損以丘珍、丘厄珍（丘疹頁端有小皰)為特征，皮損一般可在數(shù)月內(nèi)自行消失。5.家族性慢性良性天皰瘡一般發(fā)生于成年以后，皮損部位具有明顯的疼痛，無角化性丘珍。6.疣狀角化不良瘤常為頭部或頸部的單個疣狀結(jié)節(jié)。六．怎么治療呢？?一）一般措施???穿輕薄的衣物及使用遮光劑可防止燥熱、出汗及日曬加重本病。日常皮膚護理包括使用抗菌清潔劑預(yù)防有惡臭的細菌在皮損部位局部增殖,使用角質(zhì)剝脫劑減少鱗屑和刺激。二）外用藥物1.潤膚劑、角質(zhì)溶解軟膏，如水楊酸軟膏或尿素軟膏等。2.外用維A酸軟膏，適用于局限型病變。3.他扎羅汀和阿達帕林亦可能有效。4.皮質(zhì)頭固醇激素軟膏可以緩解皮損刺激癥狀，但對病情的發(fā)展幾乎沒有影響。皮質(zhì)類固醇激素軟膏聯(lián)合抗生素軟膏，可以減少繼發(fā)性感染。三）內(nèi)服藥物1.維A酸類藥物皮損較多的重癥患者可口服維A酸類藥物，常用的異維A酸、阿維A等。常見不良反應(yīng)為脫屑、口千、頭暈及鼻出血等，嚴重時可暫停藥或減量。長期使用應(yīng)注意監(jiān)測血液學(xué)指標、肝腎功能及血脂等變化。本類藥物有致畸作用，女性患者使用過程中應(yīng)注意避孕。2.維生素A維生素A已被應(yīng)用多年，用于減輕病情，但多數(shù)效果并不理想，治療過程中應(yīng)注意避免維生素A過量。服用后如在陽光照射下出現(xiàn)不良反應(yīng)，可加用羥氯喹。3.抗生素包括大環(huán)內(nèi)酯類或四環(huán)素類藥物，用于合并細菌感染者的治療。4.環(huán)孢素發(fā)生嚴重炎癥的患者應(yīng)用環(huán)孢素，可控制炎癥發(fā)作。四）外科治療??外科治療對于局限的尤其是分布于屈側(cè)和臀部的頑固性皮損,可能是一種有效的替代療法。分層切除術(shù)、皮膚磨削術(shù)或激光切割術(shù)(CO2或鉺:YAG激光)后植皮可以使病情達到一種長期的緩解。為防止本病復(fù)發(fā),治療必須破壞至毛囊漏斗部。為避免瘢痕形成,特別是那些易出現(xiàn)瘢痕增生和形成瘢痕疙瘩的部位,操作者需要具備一定的經(jīng)驗?？紤]到這個因素認為鉺:YAG激光的治療要優(yōu)于二氧化碳激光。?七．預(yù)后毛囊性角化病是一種慢性、持續(xù)終生的疾病，一般不能自然痊愈。不同患者的嚴重程度不等，部分患者病情相對較輕，但也有病情很嚴重者。有些患者隨著年齡的增加，病情會逐漸減輕。?八．并發(fā)癥嚴重患者可并發(fā)大面積的皮膚感染，但一般無免疫功能的異常。1.單純皰疹病毒感染會導(dǎo)致紅斑、水皰、糜爛及結(jié)痂，患者常常感覺到疼痛。2.金黃色葡萄球菌感染也會導(dǎo)致水皰的產(chǎn)生。2023年03月21日810
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高琳副主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 皮膚科與醫(yī)療美容科 為什么很多人都有毛周角化？毛周角化能夠被治好？有沒有既簡單又有效的辦法呢？毛周角化也被稱為“??皮膚”，屬常染色體顯性遺傳。當父母其中一方/雙方患??時，子女出現(xiàn)的幾率就要大很多。一般青春期最重，隨年齡增長皮損會減輕（部分患者同時伴有魚鱗?。┧畛０l(fā)生在面頰、上臂、下肢，表現(xiàn)為與毛孔一致的膚色/淡褐色丘疹，摸著疙疙瘩瘩不光滑。但它不影響健康，只是不好看。如果比較在意且嚴重者，需配合??物，比如阿維A。那如果癥狀較輕，也可通過保濕/外用藥來改善（但所有治療都只能改善，不能去根）1??做好保濕對雞皮膚而言，保濕很重要??也可選用含水楊酸/果酸/維A酸保濕霜2??化學(xué)換膚如果雞皮膚比較重/著急看到效果的可選化學(xué)剝脫術(shù)，其原理呢是利用果酸、水楊酸等，幫助老化的角質(zhì)脫落，使得皮膚更加光滑、細膩有彈性。2023年01月29日1080
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2022年11月07日179
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萬朋杰副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 皮膚科 17歲了。 然后兩頰一直有小米粒痘痘，之前看過醫(yī)生說毛囊角化治不好，讓長大了激光，這怎么辦啊，這個其實就是老百姓說的肌皮膚，應(yīng)該叫毛周角化癥，毛周角化癥我們在孩子呢，基本上就是給他用一些保濕的產(chǎn)品，一般用尿素乳膏或者是呃保濕霜，呃，每天兩次給他去涂抹，這個一般都會可以改善一些，但是你想完全去除這個是比較難的，一般毛周角化癥就我們老百姓講的雞皮膚嘛，它在青春期的時候可能會更厲害一些，然后摸上去可能毛辣辣的，但是過了青春期以后，他就會越來越好，沒關(guān)系的啊，如果小朋友大了一些，就是他要求比較高的時候嘛，那么我們一般主張18歲以后再去給他做做激光治療好嗎？2022年05月31日183
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2022年12月29日1043
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張超主治醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 皮膚病科 你知道嗎？全世界大概有40%的人都有“雞皮膚”?？吹竭@個比例你是不是驚了？好啦，既然這么多人都有這個困擾，今天好好聊聊“雞皮膚”那些事?！半u皮膚”是什么？“雞皮膚”學(xué)名叫毛周角化癥。是一種基因?qū)е碌捏w質(zhì)。具有這種體質(zhì)的人，毛囊周圍的角質(zhì)會增厚，導(dǎo)致毛囊口被過厚的角質(zhì)堵塞，形成一粒粒的小凸起。它常發(fā)生的部位是？它最常出現(xiàn)的部位，是在上臂外側(cè)、大腿、頸部，甚至整個背部、臉頰——有些人腮幫子皮膚會顏色較深、也較粗糙，雖然顆粒狀不太明顯，但是也屬“雞皮膚”圖片來源于網(wǎng)絡(luò)為什么會有“雞皮膚”？出現(xiàn)這個癥狀的原因有很多種，先天后天因素都有。先天性因素遺傳：常染色體顯性遺傳所導(dǎo)致的。后天性因素皮膚干燥；皮膚防御系統(tǒng)過強；紫外線。不過有”雞皮膚”也不用擔心，因為”雞皮膚“并不影響身體健康它除了影響美觀之外，對健康無害，也不會引起其他的皮膚病。但是要提醒各位小伙伴們，“雞皮膚”目前醫(yī)學(xué)水平無法根治??！看到這，有“雞皮膚”的你是不是很絕望？BUT↓不要著急，“雞皮膚”目前雖然不能根治，但是可以改善的！如何改善“雞皮膚”？1.盡量不要隨意擠壓這些丘疹，以免不慎引發(fā)毛孔發(fā)炎感染；2.口服維生素E或多吃富含維生素A的食物對本病有一定幫助；3.注意防曬保濕、早睡早起、堅持運動、合理飲食、多喝熱水；4.比較嚴重的雞皮膚，請到醫(yī)院皮膚科進行藥物治療或果酸換膚。常用的藥物比如水楊酸，維A酸乳膏，異維A酸軟膠囊等。（注：該文部分內(nèi)容轉(zhuǎn)自上海長征醫(yī)院皮膚科公眾號刊文，原作者為李航博士）2021年09月14日1381
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王芳主治醫(yī)師 毛周角化癥又稱為毛發(fā)苔蘚、毛發(fā)角化病，民間俗稱“雞皮膚”，是一種慢性毛囊角化性疾病。其特征是以毛囊口內(nèi)有一個小的角質(zhì)栓或大如針頭和毛孔一致的角化性丘疹，伴有不同程度的毛囊周圍紅斑。約有50%的人有輕重程度不同的毛周角化病，輕型患者于兒童期發(fā)病，青春期發(fā)病率最高，以后隨年齡增長皮疹逐漸減輕。本病的發(fā)生與遺傳因素有關(guān)，為常染色體顯性遺傳病。好發(fā)于上臂后外側(cè)、大腿伸側(cè)和臀部。嚴重的患者還可發(fā)生在面部、肩胛、前臂、小腿，偶有泛發(fā)性的。單個的皮疹為針尖大小的毛囊性丘疹，暗紅的、褐色或皮色。皮疹頂端有灰褐色或灰白色的角栓，其中有一根毳毛伸出或蜷縮其中。剝?nèi)ソ撬ê?，其頂端留有微小的凹陷的小坑，很快又有新的角栓長出。皮疹發(fā)生于每個毛囊口，互相不融合，持久而散在分布，簇集成群，呈雞皮樣外觀。毛囊周圍有紅斑。嚴重的會有小的膿皰。冬重夏輕，無自覺癥狀。本病經(jīng)過慢性，預(yù)后良好，一般不需治療。如果為了美觀，希望治療，可以口服維生素A和維生素E減輕癥狀，外用可以使用維A酸類藥物，如維A酸乳膏、維胺酯乳膏、他扎羅丁凝膠等，尿素乳膏，水楊酸乳膏和維生素E乳膏等，也可以做果酸或水楊酸換膚治療，平時可以使用含有果酸或水楊酸成分的身體乳液，改善癥狀。2021年01月12日1713
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閆楨楨主治醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 皮膚性病科 在前面的科普中，我們詳細介紹了光化性角化病進行光動力治療的過程（詳見光動力治療光化性角化病是如何進行的？），下面繼續(xù)介紹下光動力術(shù)后護理知識。1） . 照光后可視情況進行冷噴、冷敷 5-10 分鐘，治療后 1-3天根據(jù)自身情況自行冷敷。治療后 1-2 天局部可能會出現(xiàn)不同程度的紅斑、水腫，可采用冷敷或高滲鹽水濕敷等處理，般無需特別處理，會自行消退。如有出現(xiàn)糜爛、滲液等特殊情況應(yīng)及時就醫(yī)。2） . 治療后需避強光（如陽光直射等）48 小時，可預(yù)防并減輕色素沉著，避光期間可常規(guī)使用防曬霜、遮陽帽等防護用品。3）. 治療期間需注意創(chuàng)面護理，保持治療部位的清潔和干燥，避免使用刺激性肥皂或潔面乳或洗發(fā)水。4） . 治療后周復(fù)診，每次治療間隔不超過兩周。5） . 戒煙、戒酒、注意休息，如有不適及時就醫(yī)。參考：復(fù)旦張江光動力技術(shù)應(yīng)用2021年01月10日1414
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毛周角化病相關(guān)科普號
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