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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 牛轉(zhuǎn)痙攣又分兩種，誒，一種是原發(fā)的，就是我們找不到原因，小的時候特別好，長大了突然一下子一個刺激啊，就扭起來了，但是呢，這種呢是有原因的，它主要的表現(xiàn)呢，就是頭后仰或者是向兩側(cè)旋轉(zhuǎn)，扭來扭去的啊不確定，有的可能向右扭的多，有的向左扭的多，有的向后扭的多，還有的就是低頭抬不起來的，那么這種既發(fā)的呢，又分全身的和局部的，還有偏側(cè)的，有的半半個身子扭。 除了頭頸部的扭轉(zhuǎn)之外啊，還有一個典型的表現(xiàn)就是，呃，生下來以后，他一哭鬧，一緊張激動，還有典型的這樣的作用，飛機手啊，我們管它叫飛機手，它的整個軀干呢，在緊張生氣或者是興奮害怕恐懼的時候，發(fā)生這種整個軀干扭轉(zhuǎn)的狀態(tài)，就像扭那個天津麻花一樣，然后腿也是，當他特別緊張的時候，當下肢就會出現(xiàn)內(nèi)旋的動作，非常快的內(nèi)旋動作。2021年09月04日
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 扭轉(zhuǎn)痙攣和痙攣型腦癱雖然在臨床上諸多的相似癥狀，但兩者之間還是有著本質(zhì)上的不同，因此治療方法（尤其是手術方法）是不同的。但是因為扭轉(zhuǎn)痙攣與痙攣型腦癱之間的相似癥狀，臨床上有些醫(yī)院和醫(yī)生也往往有意無意全按痙攣型腦癱來治療，其后果可想而知。根據(jù)目前歐洲腦性癱瘓監(jiān)測組織（surveillance of cerebral palsy in Europe，SCPE）最新的腦癱分型理念，扭轉(zhuǎn)痙攣被歸位運動障礙型腦癱中的一種——肌張力障礙型腦癱。這是一組以軀干或(和)四肢發(fā)作性肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病，患者以青少年多見。我們通過認真觀察就會發(fā)現(xiàn)，扭轉(zhuǎn)痙攣患者在軀體上的表現(xiàn)主要是都向一側(cè)扭，上肢一般向后扭，下肢向外扭，骨盆和脊柱會有變形。由于基本上是用喉發(fā)音，發(fā)音困難，因此語言上的障礙也是扭轉(zhuǎn)痙攣患者的一個顯著特征。扭轉(zhuǎn)痙攣患者的肌張力表現(xiàn)異常，主要是精神緊張引起的，在睡覺時間放松的情況之下，其形體可以表現(xiàn)為正常，一般身體成軟態(tài)。而痙攣型腦癱患者的表現(xiàn)也是肌張力高，但是在具體的生理表現(xiàn)上的。在早期主要表現(xiàn)為軟癱，頭、腳、四肢都很軟，和同齡人相比無法正常爬、坐和立，此時最好能做康復，適度即可，主要是防止骨骼過度變形。到一定階段，肌張力高了以后，一般在2歲左右上下肢開始會有肌張力過高的表現(xiàn)。所以，我們目前在臨床上對于年滿2.5歲的痙攣型腦癱兒童采用FSPR手術進行治療，在脊髓神經(jīng)刺激儀、肌電圖儀監(jiān)測下，高度選擇性切斷l(xiāng)a纖維，消除肌肉的傳入沖動，最主要的目是就是解除痙攣及降低肌張力，為術后康復奠定必要的基礎。總之一句話，痙攣型腦癱必須堅持康復→FSPR手術→腦癱肌力肌張力調(diào)整術→康復的原則。以往早期醫(yī)生也是把扭轉(zhuǎn)痙攣這一類的患者當成痙攣型腦癱來看待，導致現(xiàn)在這些人基本康復無望，反而令這類患兒中的相當一部分人完全失去自理能力，相當令人可惜。而實際上，對于扭轉(zhuǎn)痙攣效果極好的是頸總動脈外膜剝離術，即CPS手術。CPS手術在臨床上可以全面改善大腦的功能，增強智力、記憶力和語言能力，降低肢體的肌張力（尤其是上肢），能緩解腦癱兒發(fā)音不清楚或吐字不清、手足不靈活、行走不穩(wěn)、流口水等癥狀。根據(jù)CPS手術的基礎理論推斷，如果能排除可疑的疾病，盡早明確腦癱診斷。CPS手術時機可提前到出生后六個月。CPS手術原理主要是可以提高中樞反應閾值，調(diào)節(jié)腦干功能；調(diào)節(jié)自主神經(jīng)所支配的臟器功能；降低興奮毒的釋放；增加腦血流量，改善腦功能；去交感神經(jīng)后引起局部神經(jīng)內(nèi)分泌及中樞神經(jīng)遞質(zhì)的改變；交感神經(jīng)可能直接參與肌張力的調(diào)節(jié)或交感神經(jīng)與運動神經(jīng)之間能夠相互影響?？傊瑢τ谂まD(zhuǎn)痙攣與痙攣型腦癱兩者之間的區(qū)別我們應嚴格區(qū)分，手術方式也應該慎重選擇，避免因錯誤治療而造成不可挽回的后果。2021年12月28日1107
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 正確診斷是治療的基礎，也是第一步。臨床上，有不少明明罹患扭轉(zhuǎn)痙攣，多年來卻一直被當作痙攣型腦癱治療的病例，錯誤的診斷所帶來的結果是治療方式完全不對路，患者病情不僅得不到改善，反而會越來越嚴重。扭轉(zhuǎn)痙攣和痙攣型腦癱發(fā)病原因相似，主要是出生時早產(chǎn)、窒息、缺氧、核黃疸等諸多原因，致使神經(jīng)系統(tǒng)損傷進而引發(fā)的運動功能障礙。雖然這兩種疾病都是由腦損傷所致，但是損傷部位不同：腦癱是大腦錐體系受損，扭轉(zhuǎn)痙攣則是大腦錐體外系受損。表現(xiàn)癥狀（一）痙攣型腦癱痙攣型腦癱是目前臨床上發(fā)病最高的腦癱類型，占全部患者的60％一70％，尖足內(nèi)翻是典型癥狀。從醫(yī)學角度來說，痙攣型腦癱患者主要有牽張反射亢進，持續(xù)性肌緊張引起運動功能障礙兩個特征。（二）扭轉(zhuǎn)痙攣扭轉(zhuǎn)痙攣患者常見的表現(xiàn)是：站立時頭向一側(cè)扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，兩膝向內(nèi)彎曲，兩腳分得很開以保持平衡；或者伴有足內(nèi)翻，足底不能完全著地。扭轉(zhuǎn)痙攣也是身體骨骼肌的協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)，間歇持續(xù)收縮造成的重復的不自主運動和異常扭轉(zhuǎn)姿態(tài)的癥狀，故又稱肌張力障礙。扭轉(zhuǎn)痙攣發(fā)作時患者表現(xiàn)為緊張恐懼和全身出汗、頸肌、面肌、咽喉肌受累時可發(fā)生斜頸、面肌痙攣、吞咽及構音障礙，病初發(fā)作時間較短，間隙期正常，發(fā)展到后期可造成脊柱及骨盆畸形，因肌肉關節(jié)攣縮而發(fā)生殘疾?；颊咂教蓵r開始身體會呈弓形，靠肩與臀支撐，有的只能俯臥在床上，久之某些部位肌肉可能異常肥厚，關節(jié)也會攣縮變形，睡著后癥狀會消失。治療方法（一）痙攣型腦癱對于達到FSPR手術條件的痙攣型腦癱患者,通過FSPR全面調(diào)整患者的肌肉張力，使痙攣肌肉的肌張力盡量接近正常狀態(tài)，可以長期、穩(wěn)定、徹底地解決患者肌肉痙攣，為其運動功能最大限度的恢復提供前提條件。FSPR術還有著其他手術無可比擬的優(yōu)勢，由于選擇性阻斷部分神經(jīng)后根纖維，因而不會影響支配肌肉運動的神經(jīng)前根及運動功能。具體的手術部位，可以根據(jù)患者具體病情而定：在腰椎部進行手術可解決下肢痙攣，在頸椎部進行手術可解決上肢痙攣。FSPR手術后，患者行肌力肌張力調(diào)整手術，矯正已經(jīng)變形的肢體，最后輔以康復訓練，強化肢體運動功能。（二）扭轉(zhuǎn)痙攣扭轉(zhuǎn)痙攣患者則可以接受CPS手術（頸動脈外膜交感神經(jīng)剝離術），通過改善腦部供血供氧，調(diào)節(jié)腦功能，繼而改善言語障礙、流口水、頭面部表情異常、上下肢軀干不隨意扭動、角弓反張等癥狀。單側(cè)肢體痙攣并伴有扭轉(zhuǎn)癥狀的局部扭轉(zhuǎn)痙攣患者，可以通過對脊神經(jīng)前后根的聯(lián)合處理，改善患者肢體的痙攣和扭動，后續(xù)再輔以康復訓練。由于個體差異性，一些患者術后短期內(nèi)顯效；一些患者需要通過一段時間的適應，病情才會有所改善。如果病人及家屬對CPS術后癥狀改善沒達到預期，后續(xù)可以通過FSPR手術等其他辦法進一步治療。以上就是關于痙攣型腦癱和扭轉(zhuǎn)痙攣的癥狀以及治療方法方面的介紹，只有把兩者區(qū)分開，并且對癥治療，才能取得好的療效。2020年10月30日7141
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李東明醫(yī)師 鄭州大學第三附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 新春來臨之際，又見到了這個小姑娘，在出院后近半年的時間里，我見到過她三次，每次見到我們，她都會首先露出一個微笑，或許她叫不上來我們的名字，因為疾病的折磨，甚至發(fā)出一個較清楚的發(fā)音都有些困難，對她來說一個微笑可能就是她最好的表達，我總是認為她的眼神會說話，代替了她說不出來的那些言語。僅有的三次見面，卻見證了她病情一步一步的好轉(zhuǎn)，這一次，她又重新站起來了，用自己的行動告訴我們，她又能自己行走了，甚至還能自己穿衣服鞋子，雖然走起來踉踉蹌蹌，雖然動作慢慢吞吞，可你又怎能想到，一個13歲的姑娘，豆蔻年華，在過去的6年多的時間里經(jīng)歷過怎樣的磨難，查房時她躺在病床上默默流淚的畫面我還記憶猶新…… “扭轉(zhuǎn)痙攣”可能有些人從來沒聽說過這個疾病，扭轉(zhuǎn)痙攣（TD）又叫扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，是常見的肌張力障礙臨床類型，分為繼發(fā)性和原發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙。原發(fā)性為常染色體隱形遺傳，繼發(fā)性可由病變、外傷、藥物、毒素和代謝紊亂引起。 臨床表現(xiàn)：下肢運動障礙，足內(nèi)翻趾曲，足跟不能著地 →軀干和四肢不自主扭轉(zhuǎn)運動（特征性表現(xiàn)：全身扭轉(zhuǎn)或螺旋形運動）。神經(jīng)電生理學認為可能與蒼白球-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路中核團異常放電有關。該患兒基因檢測發(fā)現(xiàn)KMT2B基因變異，關聯(lián)疾病為兒童期發(fā)病的肌張力障礙28型，KMT2B 基 因 位 于 19 號 染 色 體 長 臂 上（Chr19q13.12），KMT2B基因變異或Chr19q13.12缺失都會引起該類型致病。肌張力障礙28型臨床表現(xiàn)為： （1）下肢扭轉(zhuǎn)性痙攣起病，逐漸蔓延至軀干、上肢、頸部及面部； （2）亦可以頸部或上肢扭轉(zhuǎn)痙攣起??； （3）伴或不伴不同程度的智力及體力發(fā)育落后、生長遲緩、小頭畸形、并指畸形、眼球震顫、斜 視、皮膚異?；蚓裾系K； （4）頭顱MRI平掃無結構異常，小年齡患兒可能出現(xiàn)蒼白球在T2加權像或彌散像呈對稱性略低信號，以蒼白球外側(cè)為著，隨著年齡的增長異常信號減 弱或消失； （5）代謝及生化檢查無特異性異常。目前治療手段：1、病因治療 2、藥物對癥治療（安定、抗膽堿能藥物、以美多芭為代表）3、藥物無效---腦立體定向手術（毀損、DBS）。 TD的神經(jīng)外科手術治療，主要包括立體定向腦深部核團毀損術和DBS。腦深部核團毀損術包括：丘腦切開術、蒼白球切開術，毀損術有較高的風險，包括認知功能障礙、構音障礙、吞咽困難、肢體無力等。腦深部電刺激術(DBS)是對腦深部特定核團進行長期電刺激，從而達到治療或緩解神經(jīng)系統(tǒng)相關疾病的目的。DBS具有可逆、動態(tài)可調(diào)等優(yōu)點，在特發(fā)性震顫和帕金森病患者中成功應用后，DBS越來越多地被應用于肌張力障礙疾病的治療，如痙攣性斜頸、扭轉(zhuǎn)痙攣等。目前，DBS已成功應用于成人肌張力障礙，但DBS在兒童肌張力障礙的治療經(jīng)驗較少。 兒童肌張力障礙DBS手術指征尚未得到共識，有研究中提出具體的兒童肌張力障礙DBS手術指征： (1)原發(fā)性節(jié)段性或全身性肌張力障礙引起的嚴重障礙患者，對苯海索的滴定試驗最大耐受劑量未見有效反應 (>10 mg／d)；口服巴氯芬已達20 mg／次，3次／日的劑量，或者已達劑量限制性不良反應的最大耐受劑量；以及應用左旋多巴已達到最大耐受劑量(排除多巴反應性肌張力障礙的可能性)。 (2)有嚴重的軀干和(或)上肢過度運動的繼發(fā)性肌張力障礙患者，口服、鞘注巴氯芬、苯海索、苯二氮托類或四苯喹嗪無效者。 (3)有嚴重殘疾的遺傳性肌張力障礙患者， 口服或鞘注巴氯芬、苯海索或苯二氮卓類無效者。 (4)多巴反應性青少年綜合征患者，盡管已長期給予多巴胺治療，仍有嚴重殘疾者。 DBS對TD的手術治療靶點主要集中在GPI和STN。有研究表明GPI-DBS可能引起步態(tài)障礙和運動遲緩等問題，STN靶點電池耗能優(yōu)于GPI。國內(nèi)外研究表明此兩位點均能有效控制扭轉(zhuǎn)痙攣癥狀，且兩者改善率無明顯差異，部分患者癥狀改善率可達80%以上。DBS治療TD一般要經(jīng)過數(shù)周至數(shù)月后才能達到最佳效果；已形成骨骼畸形的患兒DBS術后改善率不如未形成骨骼畸形的肌張力障礙患兒；在DBS治療肌張力障礙療效方面，目前研究發(fā)現(xiàn)DBS 對肌張力障礙節(jié)律性癥狀(肌陣攣、震顫等)效果較快，對肌張力障礙持續(xù)性癥狀(強直、扭轉(zhuǎn)等)效果較慢；治療原發(fā)性TD效果優(yōu)于繼發(fā)性TD。目前，經(jīng)過三次的程控參數(shù)調(diào)整，該患兒臨床癥狀逐步得到改善，相信在新的一年里，她會收獲更多的希望，我們也相信在未來的日子里，定能夠為更多像她一樣的扭轉(zhuǎn)痙攣患兒帶來新的希望！2020年03月26日1236
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王學廉主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 啊。 扭轉(zhuǎn)痙攣，也叫做特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣，扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，原發(fā)性肌張力障礙，這種病是一組以軀干或者是四肢發(fā)作性的肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病，它的典型癥狀有這么幾條，第一個是四肢的肌張力高，全身呈僵硬狀態(tài)。 其次就是頭像一側(cè)或者是后下方扭轉(zhuǎn)上肢向后側(cè)扭轉(zhuǎn)下肢向外側(cè)扭轉(zhuǎn)身體呈現(xiàn)一種擰麻花的狀態(tài)，三是語言的改變發(fā)音為喉音主要表現(xiàn)為說話聲音低沉，含糊不清，以喉嚨發(fā)音。2019年12月11日892
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 扭轉(zhuǎn)痙攣的定義：扭轉(zhuǎn)痙攣又稱特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙、原發(fā)性肌張力障礙，臨床以肌張力障礙及四肢、軀干以至全身劇烈不隨意扭轉(zhuǎn)為特征。分為原發(fā)性及繼發(fā)性，其中原發(fā)性多見。病例回顧：9歲小艾由于扭轉(zhuǎn)痙攣給她帶來了無盡的痛苦，也讓這個家庭進入了一場噩夢。經(jīng)患者家屬講述，孩子多次被診斷為腦癱，藥物、針灸、按摩、康復這些治療都嘗試過，但都沒有效果，基本喪失運動能力。當我初次看到這個小女孩時，她的身體不由自主的往一側(cè)轉(zhuǎn)，全身肌張力偏高，右腳不自主顫抖，雙手無法握拳，無法自行吃飯喝水，基本的坐立行走都需要父母幫助下完成，踉踉蹌蹌的腳步，像是一個喝醉酒的人。經(jīng)過術前評估可進行腦深部電刺激手術進行治療，經(jīng)過與家屬溝通，小艾在去年11月份進行手術治療，開機后，之前無法握拳的手已經(jīng)恢復正常，可以自行吃飯喝水，可以自行走路上學了，日前孩子來我院復診，目前孩子已經(jīng)完全可以自行生活、學習，而且現(xiàn)在孩子已經(jīng)重返校園，當孩子的父母為我們報這些喜訊時，忍不住流下激動的淚水，在場的醫(yī)護人員被深深感染。扭轉(zhuǎn)痙攣的癥狀：1、軀干和四肢的不自主痙攣和扭轉(zhuǎn)，但這種動作形狀又是奇異和多變的。2、起病緩慢，往往先起于一腳或雙腳，有痙攣性跖屈。3、一旦四肢受累，近端肌肉重于遠端肌肉，頸肌受侵出現(xiàn)痙攣性斜頸。4、肌張力在扭轉(zhuǎn)運動時增高，扭轉(zhuǎn)運動停止后則轉(zhuǎn)為正?；驕p低，變形性肌張力障礙即由此得名。病例嚴重者口齒不清，吞咽受限，智力減退。5、軀干肌及脊旁肌的受累則引起全身的扭轉(zhuǎn)或作螺旋形運動是本病的特征性表現(xiàn)。運動時或精神緊張時扭轉(zhuǎn)痙攣加重，安靜或睡眠中扭轉(zhuǎn)動作消失。扭轉(zhuǎn)痙攣的藥物治療常用的藥物包括：（1）左旋多巴類，對常染色體顯性遺傳的多巴反應性痙攣可明顯改善癥狀，通常小劑量即可有效。（2）抗膽堿能藥，抗膽堿能藥物（如：苯海索）可在左旋多巴類藥物治療無效時選用對繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣有較好療效。（3）GABA能藥物，如氯苯丁氨酸。（4）其他藥物，如中樞性肌松劑、安定類、止痛藥等均可能緩解本病的某些癥狀。扭轉(zhuǎn)痙攣的外科治療凡年齡在7歲以上；病程超過1～1.5年；應用各種藥物（包括暗示療法）治療無效者，又無其他嚴重疾病，可考慮手術。腦深部電刺激術（DBS），DBS可以有效地緩解肌張力障礙，改善扭轉(zhuǎn)痙攣患者的癥狀。而且DBS具有可逆性和可調(diào)節(jié)性等優(yōu)點，對組織無永久性損害，尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的兒童患者。刺激靶點包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激頻率130Hz～180Hz左右，可單側(cè)手術，也可雙側(cè)同時植入電極刺激。我院神經(jīng)外科多年來采用腦深部電刺激治療扭轉(zhuǎn)痙攣，取得了讓醫(yī)生、病人、家屬都滿意的效果。出院指導：（1）患者出院后需注意保護傷口，預防傷口感染或排異反應；（2）適當體育鍛煉，增強體質(zhì)，避免過度勞累，保持心情平靜舒暢，保持良好樂觀心態(tài)；（3）選擇營養(yǎng)、易消化、清淡飲食，避免刺激性及過冷、過硬食物；（4）定期門診隨訪，根據(jù)病情變化調(diào)整刺激參數(shù)，不適隨診。本文系王茂德醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月26日2610
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 今天門診，來了兩位扭轉(zhuǎn)痙攣患者，其中一位患者是帶著哥哥的視頻資料，在來門診之前家屬以及患者都以綜合性腦癱進行治療，當常博士第一眼看了視頻之后就很肯定的說這是扭轉(zhuǎn)痙攣。 扭轉(zhuǎn)痙攣和腦癱到底有何區(qū)別？ 首先從發(fā)病原因看 腦癱是在患者出生前后因為難產(chǎn)、缺氧等導致的腦神經(jīng)受損； 扭轉(zhuǎn)痙攣80%的患者都是因為出生后病理性黃疸造成的； 其次是癥狀 腦癱是腦神經(jīng)受損后引起的運動肢體障礙； 扭轉(zhuǎn)痙攣的癥狀是患者的肢體向一側(cè)扭轉(zhuǎn)（向一個方向）； 最后一點非常重要，就是扭轉(zhuǎn)痙攣的患者入睡后癥狀全部消失，肢體的肌張力高等都消失，而腦癱睡著后癥狀還會存在； 以上總結的為扭轉(zhuǎn)痙攣和腦癱的區(qū)別，在臨床上很多患者甚至醫(yī)生對此病都不能清除的分辨，對于后期的治療更是不可能對癥。2013年09月10日2285
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王學廉主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 出生后發(fā)現(xiàn)，有頸部異常轉(zhuǎn)動，口齒不清，面部表情不穩(wěn)定 小時候檢查說是舞蹈癥，后來又說是扭轉(zhuǎn)痙攣能發(fā)確診？用什么方法治療？西安唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科王學廉：你好！舞蹈癥和扭轉(zhuǎn)痙攣是有些相似，但是治療方面卻有不同，需要先來門診進行確診。扭轉(zhuǎn)痙攣目前可以采取外科微創(chuàng)手術治療，目前是最先進的辦法。術后患者可以正常生活。可以撥第四軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科電話029-84777766預約門診、詳細咨詢，網(wǎng)絡支持www.nk95.com?；颊撸褐x謝您！西安唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科王學廉：不客氣！2011年07月25日1575
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扭轉(zhuǎn)痙攣相關科普號
孫伯民醫(yī)生的科普號
孫伯民 主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院
功能神經(jīng)外科
2892粉絲37.7萬閱讀
蘇紅梅醫(yī)生的科普號
蘇紅梅 主任醫(yī)師
上海市嘉定區(qū)中醫(yī)醫(yī)院
中醫(yī)內(nèi)科
2733粉絲32.5萬閱讀
耿鑫醫(yī)生的科普號
耿鑫 副主任醫(yī)師
昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院
神經(jīng)外科
760粉絲1126.6萬閱讀