女性生殖器先天性畸形

上個(gè)月接手一位同行轉(zhuǎn)診的13歲患者，診斷考慮陰道斜隔，已經(jīng)在當(dāng)?shù)刈鲞^兩次手術(shù)，宮腹聯(lián)合一次，宮腔鏡手術(shù)一次。每次術(shù)后1個(gè)月斜隔導(dǎo)致的封閉側(cè)陰道積血均短期復(fù)發(fā)，患者持續(xù)下腹痛。小女孩入院時(shí)候痛的不能直起腰。 拿到病歷，和之前在當(dāng)?shù)刈鲞^的核磁共振，該患者為左側(cè)腎臟缺如的四型斜隔，是罕見的四型，這也就是之前手術(shù)不理想的原因所在。四型斜隔有著更加厚實(shí)的隔板，積液腔體和正常陰道相互鏈接的區(qū)域比較短，能手術(shù)切開的范圍很小，所以四型斜隔有些專家主張患側(cè)子宮切除。 但是考慮患者年齡小，近期多次手術(shù)，再次實(shí)施切除患側(cè)子宮的方案帶來的短期連續(xù)創(chuàng)傷較大。于是經(jīng)過陰道內(nèi)鏡聯(lián)合超聲檢查后再次實(shí)施了宮腔鏡陰道內(nèi)鏡手術(shù)。通過大范圍的切除隔板，讓積血流出道變得寬大，避免再次封閉。術(shù)后四小時(shí)下床，2天就出院了，期待日后復(fù)查的情況。 黑色斜線區(qū)域?yàn)榍谐糠?/p>

月經(jīng)，對(duì)一位發(fā)育成熟的女性來說，是一件再正常不過的事情，對(duì)舊時(shí)代的女性來說，那時(shí)候沒有衛(wèi)生巾，經(jīng)期時(shí)還要辛勤地下水種田勞作，將月經(jīng)稱之為“倒霉”是最貼切不過的了。中國(guó)的新社會(huì)到來后，加強(qiáng)了對(duì)女性健康的保健，經(jīng)期可以適當(dāng)減輕重體力勞動(dòng)，“例假”又成了月經(jīng)的代名詞。如今，月經(jīng)又變成了“姨媽”，和媽媽一樣親的代名詞，月經(jīng)稱呼的改變體現(xiàn)了中國(guó)女性的待遇越來越好，越來越被受重視和呵護(hù)！ 可是對(duì)一些女性，正常的月經(jīng)對(duì)她們來說則成了一件可遇不可求的事情，正常的月經(jīng)成了她們的奢望和追求。 這不，今天一位15歲高三的女學(xué)生由她媽媽帶來，并從另一名婦科專家門診轉(zhuǎn)診過來，主訴就是：近一個(gè)學(xué)期都沒有正常來月經(jīng)，而是陰道每天流出膿性分泌物，而且墊了一個(gè)學(xué)期的衛(wèi)生巾，再問病史，孩子14歲初潮，正常來了四次月經(jīng)，每月一次，以后就是黃色膿性分泌物流出，伴外陰有異味和不適感，但沒有腹痛。期間就診過二次婦科醫(yī)生，給予口服了抗生素及使用一些外洗的洗劑，但沒有收到任何效果，其母親感覺孩子病沒治好，今改掛了婦科專家號(hào)，果真，專家一眼識(shí)真?zhèn)?，馬上考慮到子宮畸形合并陰道畸形，故而轉(zhuǎn)診過來進(jìn)一步診治。 B超提示該女生為雙子宮，陰道內(nèi)可探及積液，結(jié)合這孩子的病史，陰道流出膿性分泌物半年之久，初步診斷為陰道斜膈綜合征。建議B超排除是否合并泌尿系統(tǒng)畸形（腎缺如），果真，很快超聲結(jié)果提示：左腎缺如。 陰道斜膈綜合征的由來 胚胎期8周左右女性生殖系統(tǒng)開始分化，包括子宮、卵巢、陰道的形成，此時(shí)母親受到某些內(nèi)在或外來因素的干擾，可導(dǎo)致孕育的女嬰生殖系統(tǒng)發(fā)育異常，而女性陰道和泌尿系統(tǒng)都是由副中腎管發(fā)育而來的，如雙側(cè)副中腎管匯合后，其中膈未消失或未完全消失，可形成雙子宮、雙宮頸或雙陰道或陰道斜膈，同時(shí)常常合并泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常，一側(cè)腎或者輸尿管缺如。 陰道斜膈構(gòu)成了一組綜合表現(xiàn)，故稱為：陰道斜膈綜合征，包括： 1.有兩個(gè)子宮和兩個(gè)宮頸 2.一側(cè)的陰道斜膈，掩蓋同側(cè)的宮頸 3.斜膈同時(shí)的腎缺如或輸尿管缺如 根據(jù)畸形解剖特點(diǎn)，可分為三型： Ⅰ型：無孔道 表現(xiàn)為子宮及斜膈后積血，另一側(cè)子宮照常來月經(jīng)，但表現(xiàn)為斜膈后腔積血越來越多，無法排出，則反向流經(jīng)同側(cè)子宮逆流到輸卵管到盆腔，久而久之，容易造成子宮內(nèi)膜異位癥、巧克力囊腫等等。 Ⅱ型：有孔道 斜膈上有小孔道，但引流亦難通暢。癥狀和孔道的大小有關(guān)，因?yàn)橐鞑粡氐祝e血容易合并感染形成積膿，少部分排出，常伴有異臭味。 Ⅲ型：較少見 斜膈無孔，但于雙宮頸間有瘺道，經(jīng)血可向?qū)?cè)流溢，也是引流不全，常伴有膿液形成。 治療：手術(shù)是治療的唯一途徑。手術(shù)的原則就是為了徹底的引流，找到正確的囊腔是關(guān)鍵之點(diǎn)，手術(shù)步驟為： 1.用穿刺針準(zhǔn)確找到囊腔，回抽證實(shí)有囊內(nèi)積液，如囊內(nèi)積液不多時(shí)可用生理鹽水倒灌填滿，形成一定的張力。 2.緊接著沿著穿刺針切開囊壁組織，擴(kuò)大創(chuàng)口，充分引流。 3.囊壁的切緣組織可用微喬線間斷縫合。記??！不是關(guān)閉囊腔，而是盡量地?cái)U(kuò)大囊腔的開口，必要時(shí)可修剪多余的囊壁組織。 4.沖洗干凈囊內(nèi)膿液，用碘伏紗條徹底引流。(如下圖) 常說流水不腐，腐水不流，只有手術(shù)，才能徹底引流，引流徹底。 之后可以正常來月經(jīng)，可以結(jié)婚、孕育。只是妊娠以后雙子宮經(jīng)常合并子宮肌層發(fā)育不良，容易合并流產(chǎn)、早產(chǎn)。孕期需加倍呵護(hù)和加強(qiáng)產(chǎn)檢。 一般來說 陰道斜膈綜合征是需要剖宮產(chǎn)的，但如為Ⅰ型，健側(cè)子宮懷孕，可以試著陰道分娩。陰道斜膈綜合征不在少數(shù)，只是婦科醫(yī)生要了解并認(rèn)識(shí)它。 正如：我始終安靜地在那，等著你來認(rèn)識(shí)我、辨識(shí)我，和我成朋友。這樣才不會(huì)誤診誤治，才會(huì)讓這一類女性少遭受痛苦。

患者： 一直沒有月經(jīng) 未治療，只是去檢查過，沒有詳細(xì)咨詢 七月中旬想去北京找您，不知道在現(xiàn)場(chǎng)能不能直接掛到您的號(hào)，本來想在好大夫上預(yù)約的，發(fā)現(xiàn)倆個(gè)時(shí)間段都已約滿，打算直接前往，不知道您能不能直接給加號(hào)？謝謝了，渴望您的回復(fù)。北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科朱蘭：可以先在當(dāng)?shù)卮筢t(yī)院做染色體檢查，這個(gè)檢查出結(jié)果需要一定時(shí)間。待拿到結(jié)果后，再來門診找我加號(hào)（周一中午12：30）?；颊撸褐齑蠓?，真的很感謝您百忙中的回復(fù)，看到您的回復(fù)很感動(dòng)，雖然沒有見到你本人，但是從您的字里行間可以看出您是一個(gè)好醫(yī)生。祝您工作愉快，天天開心?；颊撸褐灬t(yī)生，您好，今天下午在我們醫(yī)院這邊咨詢了下，染色體檢查結(jié)果要2-3周才能出來，不知道不做可以嗎？主要擔(dān)心時(shí)間上面有點(diǎn)緊張。如果手術(shù)，不知道手術(shù)時(shí)間及住院時(shí)間要多久，也不知道需要多少費(fèi)用？問題有點(diǎn)多，抱歉，只是對(duì)這個(gè)充滿了太多的未知和困惑，期待您的答復(fù)，我們?nèi)蚁蚰乱宰畛绺叩木匆?。北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科朱蘭：染色體檢查時(shí)間都比較長(zhǎng)。目前主要的治療措施是生物補(bǔ)片法人工陰道成形術(shù)，手術(shù)時(shí)間一個(gè)小時(shí)左右。這種方法需要住院6-7天，然后再醫(yī)院附近再住6-7天，等滿手術(shù)后2周的時(shí)候回到病房來拆線換模具。手術(shù)費(fèi)用大約2.5萬元。