先天性無陰道

近日鄭大一附院婦科三病區(qū)韓麗萍教授團(tuán)隊(duì)先后成功為兩名“先天性Ⅱ型陰道閉鎖合并宮頸閉鎖”的患者實(shí)施手術(shù)，采用“腹腔鏡腹膜陰道成形+宮頸造口成形+宮頸陰道吻合”的手術(shù)方案,成功保留了患者子宮，為患者日后生育提供了可能，目前患者隨訪良好，取得了滿意的手術(shù)效果。先后前來就診的兩名患者，分別為17歲和13歲女性，就診的主要原因均為腹痛。查體及詢問病史過程中發(fā)現(xiàn)患者處于青春期，雖有第二性征的發(fā)育卻無月經(jīng)來潮，且出現(xiàn)周期下腹痛。入院行體格檢查及相關(guān)輔助檢查提示：宮腔積血，盆腔積液，陰道結(jié)構(gòu)未見明確顯示，入院均診斷為“先天性Ⅱ型陰道閉鎖合并宮頸閉鎖”。由于此病在臨床上比較罕見，而不同分型的陰道閉鎖的治療手段和手術(shù)方式也不盡相同，在嚴(yán)謹(jǐn)?shù)脑\斷分型之后如何選擇合適的手術(shù)方式仍是本病診治過程中的另一難點(diǎn)。為了使患者能夠達(dá)到最佳的治療效果，既能保證術(shù)后經(jīng)血順利排出，又能保留患者子宮為日后生育帶來希望，韓麗萍教授、馮文龍博士多方咨詢請教國內(nèi)知名專家學(xué)者，并與治療組內(nèi)各級大夫多方研討、反復(fù)手術(shù)推演，討論各種術(shù)式最終確定了最適宜的手術(shù)方式，兩名患者分別接受了“腹腔鏡腹膜陰道成形+宮頸造口成形+宮頸陰道吻合”的手術(shù)方案,此術(shù)式參照羅湖三式（閉鎖宮頸切除＋腹腔鏡腹膜陰道成形＋子宮人工陰道吻合術(shù)），同時(shí)又在傳統(tǒng)術(shù)式的基礎(chǔ)上創(chuàng)新的采用“宮頸造口成形術(shù)”代替“閉鎖宮頸切除術(shù)”。為確保人工陰道及子宮下段的通暢，韓麗萍教授及馮文龍博士選擇了經(jīng)宮頸造口處置入自制硅膠和圓環(huán)支撐物及陰道模具同時(shí)擴(kuò)張人工陰道及吻合口，避免了宮頸造口處粘連再次狹窄閉鎖，為日后妊娠帶來了希望。先天性宮頸閉鎖合并陰道閉鎖比較罕見，對于先天性陰道閉鎖Ⅱ型患者，手術(shù)處理的難點(diǎn)在于保留生育功能。這類患者發(fā)病年齡一般較小，手術(shù)野小，手術(shù)操作難度大，術(shù)后容易再次閉鎖而導(dǎo)致手術(shù)失敗。目前陰道閉鎖Ⅱ型保留子宮的手術(shù)成功案例在河南省尚未見報(bào)道，該手術(shù)為河南省實(shí)施本術(shù)式的首次報(bào)道。陰道閉鎖Ⅱ型保留生育功能的手術(shù)是一種挑戰(zhàn)，除了對手術(shù)有著嚴(yán)格的要求外，還要對患者進(jìn)行長期的隨訪指導(dǎo)。兩名患者經(jīng)過韓麗萍教授及馮文龍博士的悉心指導(dǎo)和家屬的默契配合及精心護(hù)理，目前恢復(fù)良好。對于II型陰道閉鎖患者，子宮人工陰道吻合口術(shù)后再粘連是導(dǎo)致治療失敗再次子宮切除的主要原因。這也是一些學(xué)者建議對此類患者直接切除子宮的主要原因。而今創(chuàng)新的手術(shù)方式為患者成功保留了子宮，在有效防止吻合口粘連的同時(shí)也為患者日后妊娠帶來了希望。 （ 鄭州大學(xué)一附院婦科三病區(qū) 常淑珍 桂曉煥）

在平時(shí)的接診中，有些患者朋友來看病，自稱“雙無”，其實(shí)是對先天性無陰道這個(gè)診斷形成的心理壓力的一種隱性的回避，醫(yī)生在接診的時(shí)候，要么就無視患者的心理顧忌，對病情“坦白”來交代，“不能生育，不能性生活”等言語無意中傷害了患者脆弱的心靈，讓鼓起勇氣就醫(yī)的患者留下“深深”的心理陰影；要么就太過顧忌患者的心理，小心翼翼說話，反而讓患者和家屬并不了解病情。有一些情況下醫(yī)生還會(huì)把這種病情當(dāng)作是內(nèi)分泌的問題，讓患者服用激素來促發(fā)月經(jīng)。各種狀況不一而足。能夠從患者的角度解釋病情和交代病情的科普文章不是太多，而是太少了。2016年我到美國波士頓兒童醫(yī)院訪問，拜訪了哈佛大學(xué)附屬波士頓兒童醫(yī)院青少年婦科主任Laufer教授，為他領(lǐng)導(dǎo)下的團(tuán)隊(duì)給女性先天性生殖道發(fā)育異常的患兒創(chuàng)造的就診服務(wù)感到佩服，細(xì)致的病情介紹，恰當(dāng)?shù)男睦碇С?，都是為了讓患兒和家長從壓抑和悲傷的情緒中放松下來，找到被幫助，被關(guān)愛的感覺。參考美國波士頓兒童醫(yī)院相關(guān)的材料，我希望我寫的系列科普文章能夠給大家?guī)韼椭Ｊ裁词窍忍煨詿o陰道？母親在懷孕期間，嬰兒的生殖系統(tǒng)可能不會(huì)在母親的子宮內(nèi)完成發(fā)育。因此她可能生來就沒有陰道，也可能同時(shí)沒有正常的子宮。 這種情況被稱為先天性無陰道。 以下是關(guān)于這種情況的一些事實(shí):這種情況很常見嗎？不常見，每5000到7000名女嬰中僅有1名會(huì)出現(xiàn)先天性無陰道什么情況下會(huì)發(fā)現(xiàn)這種病情？有時(shí)先天性無陰道會(huì)在出生時(shí)就被發(fā)現(xiàn)。但是大多數(shù)情況下，女孩直到青少年發(fā)現(xiàn)自己沒有來月經(jīng)并去醫(yī)院看病時(shí)，這種情況才被診斷出來除了沒有陰道，還有其他的問題嗎？這種病有一個(gè)統(tǒng)一的名稱，叫Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser綜合征(MRKH)，這個(gè)病除了沒有陰道，還會(huì)出現(xiàn)沒有子宮和宮頸，有一部分患者會(huì)同時(shí)出現(xiàn)腎臟的問題，有些情況下會(huì)有聽力的問題，以及可能的脊柱問題，如脊柱彎曲。為什么我到醫(yī)院檢查說我的陰道短？大部分情況下是沒有陰道的，但是有一部分的女孩會(huì)有下段陰道的發(fā)育，但是長度不夠，上醫(yī)院檢查就表現(xiàn)為陰道短。沒有陰道是不是也沒有卵巢？先天性無陰道的女孩有正常的卵巢和正常的外陰，所以從外觀上和正常女孩沒有差別，由于卵巢的功能是正常的，同樣會(huì)經(jīng)歷青春期，會(huì)有乳房發(fā)育，同時(shí)會(huì)有腋毛和陰毛的生長，唯一的區(qū)別是沒有月經(jīng)。腎臟的問題是每個(gè)人都會(huì)有嗎？并不是所以的患者都有腎臟的問題，不同的研究給出的比例有差別，大概20-30%的先天性無陰道患者會(huì)有腎臟異常。這些腎臟異常會(huì)表現(xiàn)為只有一個(gè)腎臟，或一邊的腎臟不在正常的位置，稱為腎異位。兩邊的腎臟也可以馬蹄形融合在一起。骨骼的問題嚴(yán)重嗎？骨骼的問題是大家最容易忽視的，大約10%的先天性無陰道的女孩伴有骨骼畸形。表現(xiàn)為脊柱、肋骨或四肢的輕微問題，因?yàn)椴皇呛苊黠@的畸形，經(jīng)常被家長甚至接診的醫(yī)生忽略。當(dāng)你的女兒聽到這個(gè)診斷結(jié)果時(shí)感到焦慮和悲傷是很正常的，因?yàn)樗龝?huì)記一步想到自己不能懷孕和生孩子了。對于心理問題的關(guān)注也是一個(gè)被忽視的問題，連同性別認(rèn)同和身體形象問題也是女孩所關(guān)心的，在這里，希望你和你的女兒 知道，她是一個(gè)有著正常性感受能力的女性。 在接受成功的治療后，未來的男朋友或者對象并不能發(fā)現(xiàn)她是與生俱來的先天性無陰道。我們?nèi)绾握疹櫹忍煨詿o陰道對于這些女孩而已，尋求醫(yī)療幫助的時(shí)候，不能僅僅關(guān)注陰道的問題，要注意可能存在的其他問題，需要到專業(yè)的中心接受治療，專業(yè)的治療中心由婦科醫(yī)生、放射科醫(yī)生、護(hù)理專家和社會(huì)工作者組成的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)擁有治療您女兒的專業(yè)知識。在國內(nèi)這些專業(yè)的治療中心包括北京協(xié)和醫(yī)院，深圳羅湖醫(yī)院等公立三甲醫(yī)院，他們有能力提供全面的服務(wù)，包括檢查、治療、咨詢和后續(xù)跟進(jìn)，不僅關(guān)心身體的問題，而且還為青少年及其家庭提供她們急需的病情理解和情感支持。如果你的女兒希望得到治療的話，你可以找到有關(guān)問題的最新信息，包括: 婦科、性和健康與發(fā)展、健身和營養(yǎng)以及情緒健康。先天性無陰道的癥狀是什么？先天性無陰道的癥狀包括:沒有發(fā)現(xiàn)陰道開口或者僅有一個(gè)小窩，沒有月經(jīng)我可以生小孩嗎？受先天性無陰道影響的女孩她體內(nèi)的卵巢是正常的，在卵巢的幫助下，能夠有正常的女性體態(tài)發(fā)育及性心理，當(dāng)然也包括能夠產(chǎn)生正常的卵子，在輔助生殖技術(shù)的幫助下，你女兒自己的卵子可以與她伴侶的精子受精，然后在適當(dāng)?shù)臅r(shí)候放入代理母親的子宮內(nèi)，但是目前國內(nèi)還不允許公立的生殖中心提供這個(gè)服務(wù)。我可以過性生活嗎？女性的性快感大多來自刺激陰蒂。 由于先天性無陰道的患者有正常的外生殖器，她應(yīng)該能夠體驗(yàn)到正常的高潮功能。什么導(dǎo)致了先天性無陰道？先天性無陰道是一種原因未明的罕見病，重要的是要知道，如果你的女兒是先天性無陰道，她的染色體核型是46 XX，這意味著她的基因是女性的。先天性無陰道是可遺傳的嗎？幾乎沒有證據(jù)表明先天性無陰道有家族遺傳。 沒有已知的先天性無陰道的危險(xiǎn)因素。如何診斷先天性無陰道？治療孩子的第一步是做出準(zhǔn)確和完整的診斷為了了解生殖道異常的程度，到醫(yī)院檢查對于先天性無陰道尤為重要。 年輕女性通常在青春期因?yàn)槟撤N原因到醫(yī)院進(jìn)行檢查，這些原因包括：發(fā)現(xiàn)一直沒有來月經(jīng)，或者在乳房正常發(fā)育后沒有來月經(jīng)。需要檢查的內(nèi)容:· 婦科檢查：檢查外生殖器（具有正常女性的外陰）· 染色體檢查（染色體核型為46 XX，極少數(shù)情況下會(huì)有染色體的異常，也需要進(jìn)一步診斷）· 性激素檢查（具有與年齡匹配的性激素水平）· 婦科超聲檢查（發(fā)現(xiàn)沒有子宮，或者雙側(cè)始基子宮，極少數(shù)情況下始基子宮有宮腔）· 磁共振檢查（是重要的診斷工具，條件允許下都建議做，需要專業(yè)的醫(yī)生對結(jié)果進(jìn)行判讀）先天性無陰道有什么治療選擇？等時(shí)機(jī)成熟以后，可以通過治療手段讓女孩獲得一個(gè)功能正常的陰道，目前大家對于治療手段的建議，包括陰道頂壓和陰道成形手術(shù)兩大類。并不是所有的女孩都需要通過手術(shù)治療來得到一個(gè)長度和功能正常的陰道，在一部分的女孩中，她們有一定的陰道長度（通常有4cm或以上），通過正規(guī)的陰道頂壓指導(dǎo)，可以延長陰道的長度，從而能夠進(jìn)行正常的性生活。手術(shù)治療的好處其實(shí)沒有得到醫(yī)生和患者的正確了解，隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，一些創(chuàng)傷小，效果好的手術(shù)治療方案能夠讓女孩獲得一個(gè)長度和功能正常的陰道，如我所在的深圳羅湖醫(yī)院多年來由羅光楠教授帶領(lǐng)下創(chuàng)立的羅湖術(shù)式，是一種恢復(fù)快、創(chuàng)傷小、效果好的成熟的陰道成形手術(shù)方式，目前已經(jīng)為超過1800個(gè)有需要的女孩完成手術(shù)。在選擇治療方案的時(shí)候，需要多了解，不要怕麻煩，一個(gè)成功的手術(shù)選擇能夠?yàn)榕硪簧男腋?，一個(gè)失敗的手術(shù)選擇會(huì)給女孩帶來痛苦和遺憾。我需要馬上做手術(shù)嗎？你在診斷后想得到治療，但是，先天性無陰道與其他常見的女性疾病不一樣，你的醫(yī)生通常不會(huì)立即采取行動(dòng)，除非是因?yàn)橛刑囟ǖ钠渌?，如腹痛（闌尾炎，盆腔炎）。 先天性無陰道的手術(shù)干預(yù)不易過早，現(xiàn)在國內(nèi)外均建議等小孩性成熟（一般是18歲以后）做好心理準(zhǔn)備來接受治療。我感到不開心，誰可以幫我？手術(shù)治療并不是先天性無陰道治療的全部，在得到診斷以后并不需要馬上手術(shù)，但這并不意味著什么都不需要做，心理支持是非常重要的，遺憾的是這方面的工作要么就是被大部分的醫(yī)生忽視，覺得回家讓家長好好跟小孩溝通教育就可以，要么就是家長出于保護(hù)的心理對小孩避而不談，女孩得知病情后需要時(shí)間來了解自己的狀況，真實(shí)的情況是她會(huì)因?yàn)樽陨頉]有一個(gè)完整的女性生殖系統(tǒng)而感到失望和悲傷，這種悲傷埋藏在心底，對于小孩的成長其實(shí)是不利的。在國外提供這方面心理幫助的是患者支持組織，這是由患者自己發(fā)起的互助組織，通過不定期的見面聚會(huì)和線上交流，來為同伴提供心理支持，在國內(nèi)，最早成立患者支持組織的是2014年深圳羅湖醫(yī)院的“石油”俱樂部。和國外的患者支持組織一樣，發(fā)揮的作用是給患者及其家屬提供一個(gè)交流的隱私性平臺(tái)。潘宏信大夫與美國、英國、澳洲及日本的MRKH患者支持組織的發(fā)起人交流

2018.7.11以前對于先天性無陰道患者，我院大多數(shù)都做的乙狀結(jié)腸代陰道手術(shù)，少數(shù)是腹膜代陰道。乙狀結(jié)腸代陰道手術(shù)，雖然，在所有的先天性無陰道手術(shù)中，可能效果是最好的，但風(fēng)險(xiǎn)太大，只能保證成功，不能失敗，因?yàn)橐坏┠c子沒有吻合好，形成吻合口瘺，將給病人帶來莫大的痛苦和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，給醫(yī)院的聲譽(yù)帶來負(fù)面影響。所以，有什么方法可以取代乙狀結(jié)腸代陰道一直是我心中的難以揮去的心病。幾年前就聽說了生物材料陰道成形術(shù)，可是一直沒有找到這樣的廠家，甚至我還問了諸如強(qiáng)生公司這樣的大公司，也沒有消息。無意中一個(gè)做陰道緊縮材料的廠家找上門來，結(jié)果一問，正是生產(chǎn)這樣的材料的廠家，真是踏破鐵鞋無覓處，得來全不費(fèi)工夫。真巧有個(gè)病人已經(jīng)來咨詢過好幾次了，這次我就選擇了這種生物材料：脫細(xì)胞異體真皮陰道成形術(shù)。手術(shù)方法也比較簡單，創(chuàng)傷小，即使失敗，也可以用其他方法補(bǔ)救。術(shù)后陰道粘膜目前手術(shù)已經(jīng)完成2天了，等著看后面的效果。下面做些介紹，材料來自于網(wǎng)上：同種異體脫細(xì)胞真皮基質(zhì)（acellulardermalmatrixallograft，ADMA）采用特殊工藝去除表皮中引起排異反應(yīng)的細(xì)胞成分，而保留了基底膜、細(xì)胞外基質(zhì)等骨架結(jié)構(gòu)，因此具有低免疫原性、不易吸收、易塑形等特點(diǎn)。廣泛應(yīng)用于燒傷、口腔、耳鼻喉、整形等學(xué)科領(lǐng)域。陰道瘺修補(bǔ)術(shù)中應(yīng)用ADMA不僅起到填補(bǔ)陰道內(nèi)壁、加強(qiáng)支持作用，也能允許新生粘膜組織的無瘢痕愈合[21]。將異體組織通過脫細(xì)胞處理后得到的一種天然的細(xì)胞外基質(zhì)，保留了細(xì)胞外基質(zhì)成分及三維空間框架結(jié)構(gòu)，是一種真皮替代品。2006年，朱蘭等[22]用RENOV醫(yī)用組織補(bǔ)片為5例患者行人工陰道成形術(shù)，術(shù)后第8周隨訪見人工陰道全長均已完全粘膜化。2009年，他們用組織工程醫(yī)用生物補(bǔ)片對小型實(shí)驗(yàn)豬行陰道重建術(shù)，術(shù)后12周，陰道粘膜上皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞及對電刺激的收縮反應(yīng)均與正常陰道相似[23]。----------------------第一次隨訪：術(shù)后1月多2018年8月18日，術(shù)后約5周多，患者回院檢查。按照文獻(xiàn)，術(shù)后6-8周外陰和陰道被完全上皮化。本次復(fù)查，陰道完全松弛情況下，深6.5，稍上頂，約7.5-8.0cm，陰道壁柔軟，深紅色，不是淡紅色，可能還沒有完全上皮化。叮囑其每天上頂模具2-3次，每次15分鐘以上，寒假來復(fù)查。本次手術(shù)，生物材料術(shù)后并沒有完全和人體長到一起，患者回家后自訴有白色東西掉出，但從理論上來說，材料主要是起支架作用，引導(dǎo)粘膜爬行生長。有一個(gè)朋友做這個(gè)手術(shù)，材料完全和人體融合在一起的。那么這兩種情況形成的陰道是否有區(qū)別，待長期隨訪才能明確。--------------------------第二次隨訪：術(shù)后7月2019年2月，寒假期間前來隨訪，陰道已經(jīng)是正常的粉紅色，只是沒有正常的陰道那樣多的皺褶，手指觸摸，柔軟，沒有瘢痕，做了個(gè)陰道壁刮片，送病理檢查，結(jié)果為鱗狀上皮，符合陰道的組織結(jié)構(gòu)。深度同前。建議患者適當(dāng)將模具做長點(diǎn)，每天頂壓2-3次，以延長陰道，如果患者能按照要求做，那么，等下次隨訪的時(shí)候，看看是否能有效延長，只是這個(gè)需要患者的配合和堅(jiān)持。-------------------------------第三次隨訪：術(shù)后1年2019年7月，暑假再次來院，陰道壁和正常人已經(jīng)沒有多大區(qū)別，只是患者沒有堅(jiān)持頂壓，深度大約6cm，深度不夠。同期間，一個(gè)做乙狀結(jié)腸代陰道的患者，已經(jīng)術(shù)后2年，因?yàn)轫敹擞幸活w吻合釘沒有取干凈，來院檢查發(fā)現(xiàn)陰道深度也不夠，頂端縮窄，大約也只有6cm，但縮窄部分上面應(yīng)該還有部分腸腔。問患者，說有一個(gè)男朋友，但經(jīng)常外地出差，很少在一起，也沒有定期模具頂壓。說明一個(gè)問題：無論什么材料或者任何手術(shù)方式的陰道成形術(shù)，后面如果沒有男朋友，沒有定期性生活的話，都應(yīng)該每周堅(jiān)持模具的頂壓。而專業(yè)文獻(xiàn)和書上都講的，乙狀結(jié)腸代陰道術(shù)后不需要常規(guī)擴(kuò)張陰道，不需要定期上模具，很容易誤導(dǎo)人，我認(rèn)為是不正確的。那么模具要頂壓多久呢，我覺得在沒有定期性生活的情況下，至少2-3年。瘢痕的形成，增生，到完全軟化，定型，需要1-2年的時(shí)間，2年后也還有一定的概率引起狹窄。我記得，曾經(jīng)資料介紹韓國一個(gè)明星臉部被燒傷后植皮整形手術(shù)后，穿戴彈力繃帶時(shí)間長達(dá)5年。說明，瘢痕的影響時(shí)間，可能長達(dá)5年以上。所以，為了防止陰道狹窄和長度縮短，應(yīng)該堅(jiān)持模具的使用2-3年，甚至5年。至于3年后如果仍然沒有性生活，能不能不用模具呢，暫時(shí)沒有這樣的病人，所以，也不知道。-----------------------------------------第四次隨訪：術(shù)后2年7個(gè)月2021年2月，電話患者再次來院隨訪。其他都和以前一樣，唯一的仍然是陰道變短，只有5-6cm，問患者，她幾乎已經(jīng)停止上模具，以前交代她一定要定時(shí)上模具頂壓延長陰道，否則花那么多錢，手術(shù)白做了，但是患者并沒有重視，而且她還是大學(xué)生，還不如下面的這個(gè)中學(xué)生堅(jiān)持得好。大約1年半前一個(gè)13歲多的小女孩，因?yàn)椴粊碓陆?jīng)，診斷為陰道上段和宮頸閉鎖，行開腹聯(lián)合經(jīng)陰道打通閉鎖段，放置球囊3個(gè)月，一直堅(jiān)持模具，最近患者因?yàn)樽蟾郊俅涡纬梢粋€(gè)包塊來住院，腹腔鏡探查盆腔腸管嚴(yán)重粘連而停止手術(shù)，建議患者到有外科條件的上級醫(yī)院手術(shù)。但是這個(gè)患者有個(gè)情況非常值得一說，她是中學(xué)生，模具從手術(shù)后就24小時(shí)沒有停止過，包括來月經(jīng)都要上模具（交代了月經(jīng)期間停止模具可能患者忘記了，患者第一次手術(shù)就粘連非常嚴(yán)重，左側(cè)輸卵管積血閉鎖，這次更嚴(yán)重，也可能與月經(jīng)期間帶模具有關(guān)系，妨礙月經(jīng)順暢流出甚至可能逆流進(jìn)入腹腔，造成感染等等，而且患者有近乎一種強(qiáng)迫癥，住院期間，建議她不戴模具，或者一天只帶兩次，每次30分鐘，但無論怎么說，小女孩都堅(jiān)持要24小時(shí)帶模具），但是好處就是，患者的陰道非常好，深度幾乎達(dá)模具全長，約10cm。通過這幾個(gè)病例的比較，總結(jié)如下：1.只要沒有結(jié)婚過定期的性生活，無論哪一種手術(shù)，都建議定期佩戴模具，開始時(shí)間長，每天堅(jiān)持佩戴，半年后可以減少，比如一天佩戴數(shù)小時(shí)，1-2年后一周佩戴幾次，應(yīng)該堅(jiān)持模具使用2-3年，甚至5年。如果一直沒有結(jié)婚，性生活，比如這個(gè)小女孩，是否5年后都應(yīng)該定期放置模具，我沒有經(jīng)驗(yàn)，由于還沒有具體的患者佩戴時(shí)間借鑒，所以，只有自己去摸索最佳佩戴時(shí)間。上面的時(shí)間也只是我的思考，不一定正確。2.這種特殊病人一定要交代清楚并自己定期隨訪（我院特殊原因，由門診隨訪），3.如果盆腔粘連嚴(yán)重，輸卵管已經(jīng)明顯積血增粗閉鎖粘連嚴(yán)重的，最好切除，可以避免再次手術(shù)的問題，給患者造成手術(shù)及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。4.再次提醒，許多專業(yè)資料說某某手術(shù)不用佩戴模具或者只是短時(shí)間佩戴模具，我認(rèn)為都是不完全正確的，容易誤導(dǎo)，上述幾個(gè)病例已經(jīng)說明了問題。所以，為了防止陰道狹窄和長度縮短，應(yīng)該堅(jiān)持模具使用2-3年，甚至5年。至于3年后如果仍然沒有性生活，能不能不用模具呢，暫時(shí)沒有這樣的病人，所以，也不知道。

青春期了，還沒有月經(jīng)初潮？——沒關(guān)系，媽媽那時(shí)候到了十五六歲才有月經(jīng)呢，營養(yǎng)差了點(diǎn)而已，平時(shí)多吃點(diǎn)富含營養(yǎng)的東西，月經(jīng)很快就來了。然而，真的是這樣嗎？如果到了青春期，第二性征已經(jīng)出現(xiàn)，比如乳房萌發(fā)，并出現(xiàn)陰毛、腋毛的生長，可是卻遲遲不來月經(jīng)，這時(shí)候要警惕原發(fā)性閉經(jīng)了。而青春期原發(fā)性閉經(jīng)20%由先天性無陰道引起，陰道為經(jīng)血排出的器官，沒有陰道，所以即使有子宮內(nèi)膜脫落出血也不能排出來。從字面上就可以理解，就是先天沒有陰道發(fā)育，又稱MRKH′s 綜合征 。主要是因?yàn)樵衅诘?5 周到第 8 周由于染色體或基因異常，出現(xiàn)副中腎管發(fā)育不全，導(dǎo)致陰道發(fā)育缺陷，而且?guī)缀蹙喜⑾忍煨詿o子宮或始基子宮，偶爾合并有功能的子宮?；颊唠p側(cè)輸卵管及卵巢發(fā)育正常，因此有女性第二特征。且該病是女性限性常染色體顯性遺傳病，多有家族聚集現(xiàn)象。 1. 原發(fā)性閉經(jīng)原發(fā)性閉經(jīng)是先天性無陰道最典型的癥狀。因?yàn)殛幍罏榻?jīng)血排出的通道，且患者多無子宮，沒有子宮內(nèi)膜能隨著卵巢激素周期性變化脫落出血。源頭無水，又沒有管道，自然沒有月經(jīng)來潮。原發(fā)性閉經(jīng)通常也是先天性無陰道患者就診的首要原因。2.性生活困難陰道是女性的性交器官，沒有陰道，因此患者婚后常出現(xiàn)性生活困難，有的患者因無法進(jìn)行正常的性生活而首診。3.周期性下腹痛極個(gè)別先天性無陰道患者可有正常解剖子宮，子宮內(nèi)膜在卵巢周期性激素變化下脫落產(chǎn)生月經(jīng)，但是由于患者無陰道，經(jīng)血不能排出而積聚，故出現(xiàn)周期性下腹痛。4.泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常女性生殖系統(tǒng)和泌尿系統(tǒng)在原始胚胎發(fā)育中相互影響，互為因果，所以大部分先天性無陰道患者多出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常（如腎臟缺如），但較少會(huì)表現(xiàn)出臨床癥狀，多因檢查后發(fā)現(xiàn)。5.合并其他器官畸形部分患者（5%-12%）合并骨骼系統(tǒng)（脊柱側(cè)彎、四肢骨畸形）、心臟、耳、眼等其他多發(fā)性畸形而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，又稱MURCS 聯(lián)合征 。1.婦科檢查通過婦科醫(yī)生雙手細(xì)致的婦科檢查，能初步判斷患者是否存在陰道缺失。2.超聲檢查經(jīng)婦科檢查后初步懷疑為先天性無陰道的患者，經(jīng)患者同意后，經(jīng)腹部或行經(jīng)直腸或會(huì)陰超聲，以明確患者陰道腔和子宮狀態(tài)。并常規(guī)行泌尿系檢查，明確是否合并腎臟發(fā)育不全。3.染色體核型女性染色體核型為46，XX，完善該項(xiàng)檢查能排除雄激素不敏感綜合征（又稱睪丸女性化完全型，染色體核型為46，XY）、男性假兩性畸形、真兩性畸形等其他類型所導(dǎo)致的無陰道發(fā)育異常。4.MRI檢查懷疑患者合并其他畸形時(shí)，可以完善MRI檢查，將患者進(jìn)行準(zhǔn)確畸形分類,并明確是否有子宮內(nèi)膜組織。5.腹腔鏡檢查全面無創(chuàng)檢查后，對需要手術(shù)的患者由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師行腹腔鏡檢查，并行腹腔鏡下手術(shù)治療。它包括手術(shù)治療和非手術(shù)治療。1.非手術(shù)治療頂壓法陰道成形術(shù)：是直接用模具在發(fā)育較好的外陰的舟狀窩向內(nèi)頂壓成形陰道的方法。適用于前庭陷窩較深 、模具擴(kuò)張后能滿足性生活需要的患者。2.手術(shù)治療不止先天性無陰道患者，其他一些先天畸形患者比如陰道閉鎖、雄激素不敏感綜合征以及后天的腫瘤、外傷等導(dǎo)致的陰道缺損，均需要手術(shù)治療。手術(shù)方法包括經(jīng)會(huì)陰陰道成形術(shù)、經(jīng)腹會(huì)陰聯(lián)合陰道成形術(shù)和腹腔鏡下陰道成形術(shù)。前兩種方法由于移植材料易感染、或移植材料難以取得滿意的性生活、或腹壁疤痕影響美觀、或術(shù)后需長期使用模具等，現(xiàn)已逐漸少用。隨著腹腔鏡的技術(shù)越來越成熟，目前多用腹腔鏡下代陰道成形術(shù)。腹腔鏡下代陰道成形術(shù)包括腹腔鏡下腸道（乙狀結(jié)腸、回腸）代陰道成形術(shù)、腹腔鏡下腹膜代陰道成形術(shù)、腹腔鏡下前庭黏膜上提術(shù)。這些術(shù)式中目前主流的是腹腔鏡下乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)和腹膜代陰道成形術(shù)。腹腔鏡下乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)：因?yàn)橐覡罱Y(jié)腸形成的人工陰道不易攣縮, 亦無粘連的可能;而且其有足夠的寬度和長度, 其組織結(jié)構(gòu)、外觀和感覺能力與自然陰道相似；并且乙狀結(jié)腸形成的人工陰道性生活時(shí)有黏液產(chǎn)生, 有天然潤滑作用, 還有收縮功能, 更利于性生活的進(jìn)行。然而術(shù)后初期有異味的大量腸腔分泌液給患者帶來諸多不便，并且術(shù)后有發(fā)生人工陰道脫垂和狹窄的可能?，F(xiàn)由深圳羅湖醫(yī)院羅光楠教授改良的腹腔鏡下腹膜陰道成形術(shù)（羅湖二式）獲得了國內(nèi)外同行的認(rèn)可，更易被患者接受。腹腔鏡下腹膜陰道成形術(shù)（羅湖二式）：腹膜具有柔軟、濕潤、彈性好、形態(tài)及功能接近于正常陰道黏膜， 同時(shí)具有分泌、防御及愈合能力強(qiáng)等特點(diǎn)，是人工陰道較理想的覆蓋物。而且其在手術(shù)時(shí)間及出血量上，明顯小于乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)。且術(shù)后 2 個(gè)月可行性生活，規(guī)律性生活后不需使用模具。但盆腔腹膜臟器嚴(yán)重粘連者為手術(shù)禁忌證。3.其他先天性無陰道患者多存在自卑心理，因此患者家屬要重視患者心理疏導(dǎo)，給予患者精神上的鼓勵(lì)，避免給患者造成巨大的精神壓力。

MRKH綜合征，國內(nèi)統(tǒng)稱為先天性無子宮無陰道，民間稱這類患者為“石女”。患者通常有單側(cè)或雙側(cè)實(shí)性始基子宮結(jié)節(jié)，少部分合并有功能內(nèi)膜但發(fā)育不良的子宮。陰道完全缺失或上2/3缺失，陰道下1/3呈穴狀、其頂端為盲端?；颊叩男匀旧w、性腺、第二性征及陰道前庭均為正常女性結(jié)構(gòu)。其發(fā)病率約為1/4000~1/5000個(gè)活出生女嬰。臨床表現(xiàn)1、原發(fā)閉經(jīng)：表現(xiàn)為青春期后無月經(jīng)來潮。常因?yàn)樵l(fā)閉經(jīng)就診被發(fā)現(xiàn)。2、性交困難：少數(shù)患者直至婚后發(fā)現(xiàn)性交困難而就診。3、周期性下腹痛：極少數(shù)合并功能性子宮內(nèi)膜的MRKH綜合征患者，可隨月經(jīng)周期出現(xiàn)周期性下腹痛。 4、合并其它器官畸形和異常：伴隨的其他畸形中，泌尿系統(tǒng)畸形最常見，另一種常見的合并畸形為骨骼系統(tǒng)畸形，主要為脊柱發(fā)育畸形，少數(shù)患者可合并面部及肢端骨骼發(fā)育畸形以及心臟畸形、聽力障礙等。體格檢查1、一般檢查：該類患者的第二性征發(fā)育正常，表現(xiàn)為正常女性體態(tài)。2、婦科檢查：外陰發(fā)育正常，陰道前庭僅有尿道開口而無陰道開口，有時(shí)呈一淺凹或深約23cm的凹陷。輔助檢查1、實(shí)驗(yàn)室檢查：包括染色體核型檢查及女性激素水平測定。這類患者為正常女性核型，46 XX。且患者的卵巢發(fā)育及功能均正常，有排卵，故女性激素檢測表現(xiàn)為正常女性水平。2、影像學(xué)檢查：（1）盆腔B超：通常表現(xiàn)為子宮缺如或始基子宮。少數(shù)合并有功能內(nèi)膜但發(fā)育不良子宮的患者可顯示為盆腔包塊（或積血的子宮），卵巢一般正常。（2）泌尿系B超：可正常亦可發(fā)現(xiàn)如一側(cè)腎臟缺如或發(fā)育不良、異位腎、盆腔融合腎等泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常。（3）盆腔MRI：常作為進(jìn)一步檢查的手段，對宮頸、子宮的結(jié)構(gòu)檢查更為精確，尤其對于合并有功能內(nèi)膜但發(fā)育不良子宮的患者，具有精確診斷的價(jià)值。 （4）全脊柱正側(cè)位拼接相檢查: 對于合并骨骼系統(tǒng)畸形的排查有價(jià)值，可發(fā)現(xiàn)側(cè)彎、椎體發(fā)育不良或融合、脊柱裂等脊柱發(fā)育畸形及胸廓、肋骨等發(fā)育畸形。 Tips 您可以在當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院檢查性激素六項(xiàng)、盆腔B超、泌尿系B超、全脊柱正側(cè)位拼接X光，染色體核型（必查項(xiàng)目，因協(xié)和醫(yī)院染色體檢查排隊(duì)時(shí)間太長，建議您在當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院檢查），帶檢查結(jié)果到協(xié)和醫(yī)院就診。本文系朱蘭醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

每年的寒暑假是同學(xué)來做手術(shù)的高峰時(shí)期，很多時(shí)候都有家長陪伴。在每個(gè)月的住院同學(xué)上課時(shí)間，在院陪伴的家長也會(huì)參加上課學(xué)習(xí)。我們觀察到，在尋找合適的醫(yī)院就診上，家長很操心，在陪伴住院手術(shù)的時(shí)候，家長也很費(fèi)心，甚至在微信的咨詢上，很多時(shí)候也是家長代替小孩尋求幫助的。因此，家長們也需要合適的指引。我們成立了一個(gè)心理輔導(dǎo)小組，成員包括資深的婦科大夫，還有專門從事心理咨詢的專業(yè)人員。我們希望通過多種的方式，包括給家長的指導(dǎo)，給同學(xué)的指引，讓大家在面對這個(gè)問題的時(shí)候不再彷徨。 當(dāng)父母了解到女兒患有MRKH綜合征，會(huì)產(chǎn)生很多疑問和情緒。你們可能會(huì)擔(dān)心女兒會(huì)怎么想，與此同時(shí)，你們自己也存在心理負(fù)擔(dān)。在中國傳統(tǒng)觀念上，談及性發(fā)育及性生活這些話題對父母來說很有挑戰(zhàn)性。當(dāng)你們的女兒被確診為患有MRKH時(shí)，你們會(huì)擔(dān)憂，因?yàn)橐庾R到自己在這方面知識的欠缺，也會(huì)很困擾該如何對女兒、對家人談起這個(gè)問題。這篇文章就是幫助你們了解MRKH，回答你們的相關(guān)疑問，幫助你們更好地從各方面支持你們的女兒。什么叫MRKH綜合征？MRKH 綜合征指一類先天性女性生殖系統(tǒng)畸形，它的發(fā)生概率是五千分之一。它的特點(diǎn)是無陰道和無子宮。她們有發(fā)育正常的卵巢，有正常的第二性征如乳房發(fā)育，但是不會(huì)有月經(jīng)。MRKH綜合征有時(shí)候會(huì)伴有腎臟，脊椎和聽力這些方面的問題。生殖系統(tǒng)受到怎么樣的影響？女性生殖系統(tǒng)在懷孕的頭幾個(gè)月形成。它包括了所有女性的性器官：子宮，陰道，輸卵管和卵巢。MRKH綜合征的病人陰道發(fā)育出現(xiàn)停滯，出現(xiàn)陰道會(huì)比通常的要短（一般只有1-3厘米），或完全沒有陰道。子宮通常也會(huì)缺失。卵巢（產(chǎn)生雌激素的器官）和輸卵管通常是正常的。為什么MRKH一般在患者的青春期才能被發(fā)現(xiàn)？MRKH患者的平均診斷年齡是15-18歲之間。患者通常會(huì)在這時(shí)看婦科醫(yī)生是因?yàn)樵陆?jīng)期遲遲未到來。如果婦科醫(yī)生建議做一個(gè)身體檢查，情況就能很快得到確診。通常做B超或核磁共振能確定是否有子宮，以及有沒有伴隨腎臟等其他地方的畸形。因?yàn)闄z查通常不會(huì)在嬰兒出生時(shí)或者幼兒時(shí)進(jìn)行，所以在進(jìn)入青春期前MRKH難以確診。MRKH患者在青春期會(huì)和其它女性一樣，有第二性征例如陰毛和乳房的發(fā)育。因此，一般很少會(huì)在此之前發(fā)現(xiàn)情況有什么異常。需要做什么檢查確診MRKH嗎？確診MRKH綜合征需要結(jié)合一些檢查，需要做的包括腹部B超或核磁共振，通過查血能檢驗(yàn)染色體和雌激素情況。MRKH的形成是否父母的問題嗎？目前尚沒有證據(jù)說明MRKH是遺傳性的。它是一種先天性發(fā)育異?；蛉毕?，在新生女嬰中發(fā)生的概率是五千分之一。目前還沒有發(fā)現(xiàn)MRKH產(chǎn)生的原因，并且作為父母也無法采取任何措施來阻止MRKH的發(fā)生。我女兒什么時(shí)候需要開始治療？最佳時(shí)機(jī)就是當(dāng)她決定好了的時(shí)候。不管是選擇模具療法還是手術(shù)方案，每個(gè)人接受治療的時(shí)機(jī)都不盡相同。普遍在16-17歲的時(shí)候，在進(jìn)入大學(xué)之前，女孩們逐步開始接受治療。有時(shí)患者也會(huì)等到進(jìn)入大學(xué)之后，利用暑假時(shí)間來進(jìn)行治療。有一些患者傾向于等到性生活開始之前再進(jìn)行治療，另一些患者決定什么都不做。作為監(jiān)護(hù)人，你或許想盡可能快地與女兒溝通解決好這件事情，但是請記住，什么開始進(jìn)行治療這是你女兒的決定。我的女兒會(huì)有正常的性生活嗎？大多數(shù)性快感和性高潮來源于對陰蒂的刺激和性交。通常，進(jìn)行頂壓治療成功或者手術(shù)治療成功后的患者有了人工陰道，在性交時(shí)不會(huì)感受到痛感。如果你的女兒對性交感到不適，她可能需要使用潤滑劑。在嘗試性生活之前，你女兒應(yīng)當(dāng)先咨詢她的醫(yī)生。我的女兒能懷孕嗎？如果你的女兒先天性缺少子宮，那么她不能懷孕。由于她的卵巢是正常的，有卵子排出，她的卵子能通過人工授精的方式受孕（在國外代孕是一個(gè)可選擇的方案，但是目前在國內(nèi)這個(gè)方案是法律禁止的。）。領(lǐng)養(yǎng)孩子則是另一個(gè)選擇。值得注意的是，生殖方案在逐漸更新。到你的女兒想要孩子的時(shí)候，她在那時(shí)可能擁有更多的選擇。如果我對談及性方面的話題感到不適，如何和女兒交流這些話題？通常這種情況，孩子能感到父母的不自在。試著態(tài)度誠懇一些，如果你感受到不適就把這種不適告訴女兒，同時(shí)也告訴她父母對她的關(guān)心和支持。通常你的女兒也正經(jīng)歷著這種尷尬。雖然你們雙方可能都羞于啟齒，但是通過這種交流，她能更明白你的心意和感受。我女兒并不想和我談及這個(gè)話題，我該怎么辦？你的女兒或許不想和你談診斷結(jié)果是因?yàn)檫@涉及到性方面的話題。診斷報(bào)告或許過早地把這一話題引出，一些孩子和父母并不想過早地談?wù)撨@些，因此會(huì)覺得尷尬和不適。當(dāng)你的女兒不愿意談的時(shí)候，繼續(xù)交談可能效果并不佳。因此，最好等到你的女兒愿意說的時(shí)候再繼續(xù)交流。你可以試著建議她多了解MRKH方面的信息，加入一個(gè)MRKH的網(wǎng)上討論組，認(rèn)識其她同樣患有MRKH的女孩們，或者和一些她信賴的人交流，比如她要好的朋友，她的兄弟姐妹，或其他大人。同時(shí)，也讓她知道你隨時(shí)在這里愿意和她交流。在互聯(lián)網(wǎng)上，有一些支持機(jī)構(gòu)通常也能提供治療前后的幫助和指導(dǎo)。（我們建立了國內(nèi)首個(gè)“石油”俱樂部，提供相關(guān)的心理咨詢和輔導(dǎo)）我和我的女兒在這件事情上的決定權(quán)？如果你女兒未滿18歲，在手術(shù)和治療上，你的簽字同意是必要的。重要的是，和你女兒講清楚治療的每個(gè)步驟，這樣她能和你一起做決定。最后，她的治療團(tuán)隊(duì)也要尊重她的選擇。我應(yīng)該和別人說我孩子的情況嗎？將你女兒的情況告訴別人是一個(gè)私人決定，最好先經(jīng)過你女兒的同意。大多數(shù)有類似經(jīng)歷的父母告訴我們，他們會(huì)選擇性的和其他人說這件事情。通常他們對親近的親人或朋友說，能獲得慰藉和支持。我如何答復(fù)大家對我孩子診斷的疑問？是否將這些信息講出去，選擇講給什么人，這些都是你的決定。一般來說，如果你越能接受你孩子的情況，你越容易談起這些具體的事情。有條有理地說能使對方更容易理解。另外，注意傾聽他人的問題，他們對此想了解些什么？同時(shí)，這些醫(yī)療信息和情緒上的安慰能使你的孩子有好轉(zhuǎn)嗎？回答你想答的問題，自由地回避不想談?wù)摰脑掝}，比如說“不知道”。保護(hù)你女兒的隱私很重要，父母有權(quán)選擇性地回答問題。怎么樣看出我的孩子是否需要求助醫(yī)生?當(dāng)女孩們知道她患有MRKH時(shí)需要一段時(shí)間來適應(yīng)她們的情況，這是非常正常的。這些擔(dān)憂和不適應(yīng)當(dāng)隨著你女兒逐漸了解自己的情況而減少。她應(yīng)當(dāng)能慢慢能說出自己的感受，參與到治療中。MRKH患者擔(dān)憂的通常表現(xiàn)是，飲食異?；蜃飨⑽蓙y，擔(dān)心他人對自己身體的評價(jià)，擔(dān)心治療和醫(yī)生見面，行為異常，例如變得沉默寡言或易于發(fā)怒。如果這些情緒或表現(xiàn)上的異常情況持續(xù)超過幾周，非常困擾你，那么你的女兒可能對適應(yīng)她的情況有一段困難期。如果你和你的女兒以及她的醫(yī)生產(chǎn)生這些擔(dān)心，那么不要拖延，盡快和醫(yī)生取得溝通，求助一位心理咨詢師。一般醫(yī)生可以把她介紹給一位心理咨詢師。最好，這名咨詢師處理過類似的情況，對MRKH有著準(zhǔn)確了解?？梢栽诘谝淮涡睦碜稍冎鞍丫W(wǎng)站上的MRKH信息發(fā)給心理咨詢師作參考。作為父母，在這個(gè)問題上，有時(shí)你也難以控制你的負(fù)面情緒。如果你經(jīng)歷著心理困擾以至于危及你的正常生活工作，那么你也可以試著求助一名心理咨詢師。這樣做也可以給你女兒樹立榜樣，鼓勵(lì)她向心理咨詢師求助。本文系潘宏信醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

先天性無陰道的手術(shù)治療方式有多種，首選乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)。手術(shù)方式是先將直腸膀胱間隙打開“造穴”，再取一段乙狀結(jié)腸逆向放入陰道固定好即可。說來簡單，但也不是100%就能夠成功的。 那么怎樣才能保障手術(shù)成功呢？ 首先，術(shù)前檢查排除泌尿生殖系統(tǒng)其它異常，如腎臟異位、輸尿管異常、染色體異常、結(jié)腸的異常等。 第二，術(shù)前腸道準(zhǔn)備是手術(shù)成功的基礎(chǔ)。1.口服抗生素；2.清潔灌腸；3.流質(zhì)飲食。 第三，術(shù)中注意取乙狀結(jié)腸的長度在15厘米左右，能夠順利遷入外陰部，其血液供應(yīng)不受影響。 第四，陰道穴道足夠?qū)挸?，但不能損傷直腸、膀胱、輸尿管等。 第五，如穴道有滲血可放置引流條，避免血腫發(fā)生。 第六，固定腸管時(shí)注意避免影響腸道血液供應(yīng)。 第七，放置并固定擴(kuò)張器，避免感染，避免過度壓迫導(dǎo)致腸管缺血壞死。 第八，術(shù)中后使用抗生素防治感染，禁飲食，持續(xù)導(dǎo)尿，靜脈營養(yǎng)，并注意觀察感染指標(biāo)。

石女，是對先天性無陰道無子宮的患者的一個(gè)俗稱，醫(yī)學(xué)上一個(gè)更加正式的名稱是MRKH綜合征。這類患者一出生就存在著畸形，陰道沒有或者有一個(gè)淺窩，子宮通常是呈花生米一樣，沒有功能，有個(gè)別的患者是有功能性的子宮存在。通常在出生的時(shí)候沒有癥狀，也發(fā)現(xiàn)不了，一直到青春期該來月經(jīng)不來的時(shí)候才被婦科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)問題。到目前的醫(yī)學(xué)發(fā)展，對于MRKH綜合征的患者，還沒有辦法解決其生育的問題，代孕或者子宮移植或許是以后可以發(fā)展的一個(gè)方向，但是目前代孕在國內(nèi)是非法，子宮移植仍然處于研究階段。目前醫(yī)學(xué)的手段大概也就是可以通過再造一個(gè)陰道解決成年以后性生活的問題。對于在青少年時(shí)期就出現(xiàn)周期性下腹痛的患者，手術(shù)時(shí)間會(huì)選擇在青春期，目前我們也在嘗試各種打通子宮和下面流出道的方法，讓月經(jīng)血有機(jī)會(huì)從下面流出，但是長遠(yuǎn)來看，宮頸口容易反復(fù)堵住，導(dǎo)致問題，生育的機(jī)會(huì)并不大。對于沒有周期性下腹痛和子宮的患者，目前一般是選擇在成年后，計(jì)劃有性生活開始之前幫助患者重建一個(gè)陰道，目前還不能再移植一個(gè)子宮解決生育的問題。對于重建陰道，有不同的方法。最為簡單的方法就是頂壓法，就是用外力在淺穴的地方進(jìn)行頂壓，用一個(gè)軟模具進(jìn)行頂壓后可以形成一個(gè)人為的陰道，這一個(gè)方法不需要額外的手術(shù)，副損傷也較小，龔醫(yī)生已經(jīng)嘗試過100多例這樣病例的治療，僅見過1例患者在頂壓過程中出現(xiàn)有尖銳損傷導(dǎo)致出血的情況，停用一周后也即好轉(zhuǎn)，約2/3的患者都可以成功，不需要手術(shù)。目前這一方法已經(jīng)成為龔醫(yī)生在門診對MRKH綜合征首選的治療方法。這一個(gè)方法貴在堅(jiān)持，頂壓剛剛開始的時(shí)候可能會(huì)有疼痛，我們可以用些麻醉止痛藥來緩解疼痛，一般通過2周之后疼痛可以忍受，不需要使用止痛藥。形成一個(gè)6-8cm以上的人工穴道以后，就可以嘗試性生活了，之后的性生活也有助于人工陰道的繼續(xù)延伸。這樣方法簡單、便宜、安全、快速，應(yīng)當(dāng)成為MRKH綜合征的首選治療方法。若是頂壓失敗，考慮手術(shù)，手術(shù)的目的不僅僅是要?jiǎng)?chuàng)造一個(gè)人工的穴道，更重要的工作是考慮如何維持住一個(gè)陰道的粘膜，手術(shù)形成的穴道因?yàn)槭撬π纬傻模蕴貏e容易塌陷，如果長期不用，也會(huì)逐漸縮短。人工造穴手術(shù)容易，在穴道的表面需要采用不同的材料來覆蓋，這樣的材料有羊膜、生物補(bǔ)片、口腔黏膜、皮膚、腹膜、腸管，基于損傷的角度考慮，我個(gè)人傾向于采用生物補(bǔ)片或者口腔黏膜，損傷較少，腹膜的方法，因?yàn)樾枰獙⒏骨粌?nèi)的粘膜下拉，因此需要腹腔鏡手術(shù)，在肚子上遺留疤痕，皮膚皮瓣移植的方法因?yàn)橐浦仓蟮年幍罌]有粘液分泌較為干澀，腸管國內(nèi)也有不少醫(yī)生采用，但是我本人認(rèn)為相對而言手術(shù)創(chuàng)傷較大，需要切除一段腸管，不太采用，手術(shù)以后也有患者抱怨陰道較為寬松缺乏感覺的。目前對于MRKH綜合征的患者，解決生育問題目前仍然是比較困難，在代孕合法之前，可以通過代孕來解決，但是代孕非法之后，目前只能考慮在國外的醫(yī)院完成代孕。子宮移植也許是未來的一個(gè)方法，國外的一些研究者在嘗試子宮移植的研究，或者在若干年后成為現(xiàn)實(shí)。上海市第一婦嬰保健院龔曉明醫(yī)師醫(yī)療咨詢好大夫網(wǎng)站：http://gongxm.haodf.com微信公眾賬號：龔曉明醫(yī)生新浪微博：@龔曉明醫(yī)生2014-4-19于上海

女性生殖器官在形成、分化過程中，由于某些內(nèi)源性因素或外源性因素的影響，可導(dǎo)致各種發(fā)育異常。因女性生殖器官與泌尿器官在起源上相同，在診斷生殖器官異常的同時(shí)，要考慮是否伴有泌尿器官（腎臟）的異常，下面我們將介紹常見的宮頸及陰道發(fā)育畸形,希望本文對患者了解自己的疾病及治療會(huì)有所幫助。宮頸發(fā)育異常一、先天性宮頸閉鎖表現(xiàn)：青春期后經(jīng)血不能流出而出現(xiàn)周期性腹痛，經(jīng)血還可經(jīng)輸卵管逆流入腹腔，引起盆腔子宮內(nèi)膜異位癥。治療： 可手術(shù)穿通宮頸，建立人工子宮陰道通道，但成功率不高。陰道發(fā)育異常一、處女膜閉鎖又稱無孔處女膜。由于處女膜無孔使陰道和外界隔絕，故陰道分泌物或月經(jīng)初潮的經(jīng)血排出受阻，積聚在陰道內(nèi)。有時(shí)經(jīng)血可經(jīng)輸卵管倒流至腹腔。若不及時(shí)切開，反復(fù)多次的月經(jīng)來潮使積血增多，發(fā)展為子宮腔積血，輸卵管可因積血粘連而致傘端閉鎖，經(jīng)血反流至盆腔易發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥。表現(xiàn)：患者至青春期發(fā)生周期性下腹墜痛，呈進(jìn)行性加劇。嚴(yán)重者可引起肛門或陰道部脹痛和尿頻等癥狀。檢查可見處女膜膨出，表面呈紫藍(lán)色；盆腔B超聲檢查可見子宮腔內(nèi)和陰道內(nèi)均有積液。治療：及時(shí)手術(shù)切開切除多余的處女膜。二、先天性無陰道發(fā)生率約為1/4000~1/5000，先天性無陰道幾乎均合并無子宮或僅有始基子宮，卵巢功能多為正常。表現(xiàn)：原發(fā)閉經(jīng)，無周期性下腹痛。檢查可見患者體格、第二性征以及外陰發(fā)育正常，但無陰道口，或僅在前庭后部見一淺凹。常伴子宮發(fā)育不良（無子宮或始基子宮）。有患者伴有泌尿道發(fā)育異常，個(gè)別伴有脊椎異常。治療：分手術(shù)及非手術(shù)（頂壓）治療（具體見我的另一篇文章）。三、陰道閉鎖 可分為兩種：（1）陰道下段閉鎖，陰道上段及宮頸、子宮體均正常；（2）陰道完全閉鎖，多合并宮頸發(fā)育不良，子宮體發(fā)育不良或子宮畸形。表現(xiàn)：陰道下段閉鎖患者多子宮內(nèi)膜功能正常，青春期后經(jīng)血不能流出，而較早出現(xiàn)周期性下腹痛癥狀，嚴(yán)重時(shí)可以合并宮頸、宮腔積血。陰道完全閉鎖，多合并宮頸發(fā)育不良，子宮體發(fā)育不良或子宮畸形，子宮內(nèi)膜分泌功能不正常，癥狀出現(xiàn)較晚，經(jīng)血容易逆流至盆腔，常常發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥。治療：一旦明確診斷，應(yīng)盡早手術(shù)解除陰道阻塞，使經(jīng)血引流通暢。四、陰道橫隔 按橫隔上是否有孔分為：完全性橫隔（無孔型）；不全性橫隔（隔上小孔型）。橫隔可位于陰道內(nèi)任何部位，但以上、中段交界處為多見。表現(xiàn)： 不全性橫隔位于上部者多無癥狀，位置偏低者可影響性生活。完全性橫隔有原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛，并呈進(jìn)行性加劇。治療： 切除橫隔，縫合止血。五、陰道縱隔分為完全縱隔和不全縱隔。完全縱隔以對稱性為特點(diǎn)。陰道縱隔常伴有雙子宮、雙宮頸、以及同側(cè)腎臟發(fā)育不良。表現(xiàn)： 陰道完全縱隔者多無癥狀，不全縱隔者可有性生活困難或不適。治療： 陰道縱隔影響性生活或陰道分娩時(shí)，應(yīng)將縱隔切除。六、陰道斜隔綜合征雙宮體、雙宮頸、陰道斜隔及斜隔側(cè)的腎缺如，斜隔分有孔型和無孔型。因陰道斜隔的存在，使得該側(cè)的子宮內(nèi)的經(jīng)血無法排出或排出不暢，。表現(xiàn)：發(fā)病年齡較輕，月經(jīng)周期正常，有痛經(jīng)及一側(cè)下腹痛，部分患者表現(xiàn)為月經(jīng)間期陰道少量褐色分泌物或陳舊血淋漓不凈，膿性分泌物有臭味；治療：斜隔切除手術(shù)。