鰓裂囊腫

20240609：看圖識(shí)病——左第一鰓裂畸形（竇道型）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州2024年6月9日（甲辰五月初四）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。

醫(yī)學(xué)科普——鰓裂畸形手術(shù)切口設(shè)計(jì)有講究：因型而異、合理規(guī)劃（2024年六一兒童節(jié)?？簩殝寣毎肿钕胫赖啮w裂囊瘺切口設(shè)計(jì)）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室在鰓裂畸形的門診咨詢中，除外手術(shù)難易、復(fù)發(fā)、并發(fā)癥等各種繁雜問(wèn)題，手術(shù)切口的部位大小、隱蔽與否、術(shù)后疤痕是否明顯，是家長(zhǎng)最為關(guān)切的。甚至，有些家長(zhǎng)舍本逐末，唯一關(guān)注的焦點(diǎn)就是美容問(wèn)題。以下是一些常見的咨詢：“陳主任，第一鰓裂的手術(shù)切口要這么長(zhǎng)?。磕芊穸桃恍?？我們家可是女孩子??！”“陳主任，這次梨狀窩瘺手術(shù)能否把孩子頸前原來(lái)的斜型切口瘢痕一并切除，孩子現(xiàn)在讀高中了，每天總是照鏡子，非常在意頸部瘢痕?！薄瓣愔魅?，為什么同樣是第二鰓裂瘺管的手術(shù)，隔壁床就只有一個(gè)上頸切口，我家小寶卻采用上下兩個(gè)切口？”“陳主任，聽說(shuō)你們開展激光微創(chuàng)手術(shù)，我家寶寶的胸鎖關(guān)節(jié)竇能不能不做切口，就做激光微創(chuàng)？每個(gè)孩子就是父母的心頭肉，孩子做手術(shù)就像用刀切在自己身上，誰(shuí)不心疼？但是，除卻骨肉與愛憐的情感糾結(jié)，疾病的根治還得回歸現(xiàn)實(shí)與理性。那就是，鰓裂畸形開放性手術(shù)在治愈疾病的同時(shí)，也不可避免地在頸面部可視區(qū)皮膚遺留切口，那么，各型鰓裂畸形的手術(shù)切口部位、大小、走行又是怎樣的呢？是千篇一律，還是因型設(shè)計(jì)呢？且聽專業(yè)解答?！决w裂畸形概述】鰓裂畸形是胚胎早期受多因素影響，鰓器衍變異常，導(dǎo)致的一系列先天頭頸病態(tài)結(jié)構(gòu)畸形。根據(jù)鰓弓來(lái)源的不同，鰓裂畸形家族可分為：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、第三鰓裂畸形（梨狀窩瘺）、第四鰓裂畸形（胸鎖關(guān)節(jié)竇）、鰓源性皮膚軟骨遺跡等。根據(jù)瘺口的有無(wú)、及是否含有腔隙，每一類鰓裂畸形可細(xì)分為瘺管（同時(shí)擁有內(nèi)瘺口和外瘺口的管狀結(jié)構(gòu)）、竇道（僅有內(nèi)瘺口或外瘺口的管狀結(jié)構(gòu)）、囊腫（一個(gè)囊腔，沒(méi)有內(nèi)、外瘺口）、皮贅（實(shí)性結(jié)構(gòu)，無(wú)內(nèi)、外瘺口）等。鰓裂畸形的發(fā)病部位由上至下橫跨整個(gè)側(cè)頸，也就是沿著胸鎖乳突肌前緣，自上而下分布（附圖1）。臨床中，其患者常因外觀異常（面頸部腫塊、瘺口、溢液、皮贅等）和繼發(fā)感染（紅腫熱痛）等原因就醫(yī)。在診斷明確及炎癥感染控制良好的前提下，外科手術(shù)徹底根除，是改善外觀、避免頻繁炎癥感染的唯一手段?！决w裂畸形切口設(shè)計(jì)應(yīng)遵循的原則】手術(shù)切口（incision），通常指外科醫(yī)生使用手術(shù)刀或能量器械（電刀等）在患者體表皮膚、體腔內(nèi)粘膜或器官上銳性切割、制造一定的狹長(zhǎng)開口，通過(guò)牽拉暴露深在病變，實(shí)施手術(shù)治療。鰓裂畸形的外科手術(shù)切口設(shè)計(jì)，需考量術(shù)野暴露、區(qū)域美容、傷口愈合、鰓裂類型等影響因素，量體裁衣、合理規(guī)劃。術(shù)野暴露：是鰓裂畸形外科手術(shù)便利和病灶根除的核心要素。切口位置盡可能接近病灶，以減少無(wú)效解剖；切口大小適中或便于延長(zhǎng)，以利顯露和操作。區(qū)域美容：位居頸面部的特點(diǎn)決定了鰓裂畸形手術(shù)切口設(shè)計(jì)需兼顧美容和功能，切口應(yīng)最大限度地遵循頸面部皮膚張力線（Langer‘s線）（附圖2）的走行方向，有條件者應(yīng)將切口隱蔽于頸面部皮膚自然皺紋線（表情線）、輪廓線（耳周、發(fā)際）里。傷口愈合：對(duì)于復(fù)發(fā)病例，應(yīng)避免將切口設(shè)計(jì)于原切口疤痕處或緊鄰原切口做平行切口，也不宜與原切口形成銳角交匯，以免導(dǎo)致相應(yīng)區(qū)域組織缺血、愈合不良或功能障礙。有條件者，新切口應(yīng)涵蓋切除原切口疤痕及炎性肉芽。鰓裂類型：鰓裂疾病的類別及分型不同，其發(fā)病部位及走行方向不同，手術(shù)部位和手術(shù)入路不盡相同，甚至千差萬(wàn)別，切口設(shè)計(jì)不可以一概全、生搬硬套，而應(yīng)因型而異?！镜谝祸w裂畸形的切口設(shè)計(jì)】囊腫型部位及表現(xiàn)：位于耳周的腮腺乳突區(qū)，亦稱膜性外耳道，外側(cè)起于耳甲腔，內(nèi)側(cè)抵達(dá)中鼓室水平的骨性外耳道底，常表現(xiàn)為耳周無(wú)痛囊性腫塊（耳后溝中下段多見），多因繼發(fā)感染增大、自然潰破或醫(yī)源性切開引流后形成經(jīng)久不愈的瘺道。切口設(shè)計(jì)：常繞耳垂設(shè)計(jì)頸面部“Y”型切口（附圖3-4）。需指出：有部分醫(yī)者針對(duì)第一鰓裂囊腫，僅采用單一耳后切口，這樣的狹小切口視野局限，不足以顯露深在病灶和解剖面神經(jīng)，有復(fù)發(fā)和面神經(jīng)損傷之虞！瘺管型或竇道型部位及表現(xiàn)：位于耳前腮腺區(qū)，可經(jīng)外耳道底壁延伸至下頜角附近。內(nèi)瘺口可位于外耳道內(nèi)、鼓室或耳咽管；外瘺口多呈點(diǎn)狀皮膚凹陷，不易察覺，可分布于耳垂下方或下頜角附近皮膚，繼發(fā)感染時(shí)局部有紅、腫、熱、痛，或潰破流膿。切口設(shè)計(jì)：一般采用腮腺外科的改良Blair‘s切口，也即頸面部“S”型切口（附圖5），并將外瘺口、局部疤痕或肉芽納入切口內(nèi)。有學(xué)者采用經(jīng)外瘺口小切口內(nèi)鏡手術(shù)，不利于處理瘺管或竇道末端。針對(duì)部分特殊的開口于耳道上壁的竇道型，則采用耳輪前弧形切口（附圖6）?！镜诙w裂畸形的切口設(shè)計(jì)】囊腫型部位及表現(xiàn)：位于胸鎖乳突肌中上2/3段及頸動(dòng)脈三角區(qū)內(nèi)（胸鎖乳突肌上份前緣、肩胛舌骨肌上腹和二腹肌后腹之間），多表現(xiàn)為側(cè)頸上方無(wú)痛囊性腫塊，感染后，局部腫痛，嚴(yán)重可引起呼吸窘迫、痛性斜頸、吞咽困難。切口設(shè)計(jì)：傳統(tǒng)的單側(cè)上頸橫切口，設(shè)計(jì)于頸部皮紋內(nèi)（附圖7）；內(nèi)鏡輔助耳后發(fā)際入路，切口設(shè)計(jì)于耳后發(fā)際內(nèi)（附圖8）。瘺管型或竇道型部位及表現(xiàn)：右側(cè)好發(fā)。內(nèi)瘺口開于扁桃腺隱窩，外瘺口止于胸鎖乳突肌中上1/3至中下1/4前緣皮膚，外瘺口呈點(diǎn)狀凹陷，自行分泌或經(jīng)擠壓后滲出透明、粘稠、絲狀黏液，感染后，分泌物呈膿性。外瘺口堵塞后，局部膨隆可觸及囊性腫塊。切口設(shè)計(jì)：如外瘺口位于胸鎖乳突肌中下1/3段前緣，單一下頸橫切口不足以徹底暴露瘺管全程，尤其是中上段瘺管的處理?；诿烙^和顯露目的，一般采用沿頸紋的頸部階梯切口（附圖9）。如外瘺口位于胸鎖乳突肌中上段前緣，此時(shí)可考慮采用單側(cè)上頸橫切口。如為雙側(cè)第二鰓裂瘺管，則需采用雙側(cè)橫切口或雙側(cè)頸部階梯切口（附圖10-11）。【梨狀窩瘺頸部開放術(shù)式的切口設(shè)計(jì)】部位及表現(xiàn)：繼發(fā)性頸深部感染或外瘺口，通常投射于舌骨平面以下的頸前三角區(qū)下部（外側(cè)界為胸鎖乳突肌中下段前緣、內(nèi)側(cè)界為頸前中線、上界為舌骨）。90%以上的梨狀窩瘺好發(fā)于左側(cè)。新生兒及嬰幼兒常表現(xiàn)為中下頸部巨大囊腫，壓迫氣道，繼而發(fā)生呼吸窘迫。兒童和青少年，常急性起病，多有上感史，常表現(xiàn)為一側(cè)中下頸部膿腫、化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫等，伴有吞咽疼痛或困難。成人常表現(xiàn)為中下頸部遷延不愈的瘺管或反復(fù)發(fā)作的頸部蜂窩織炎等。切口設(shè)計(jì)：偏于一側(cè)的中下頸弧形或梭形切口（涵蓋繼發(fā)皮膚外瘺口、炎性肉芽及疤痕等）（附圖12-13）。特別指出，部分醫(yī)者為了手術(shù)便利，采用胸鎖乳突肌前緣斜切口，術(shù)后瘢痕增生明顯，有違背切口設(shè)計(jì)的美容原則。【胸鎖關(guān)節(jié)竇的切口設(shè)計(jì)】部位及表現(xiàn)：好發(fā)于頸胸交匯處的胸鎖關(guān)節(jié)（胸鎖乳突肌下端前內(nèi)側(cè)緣與鎖骨交匯處），有時(shí)可下移至上胸壁?；純撼錾?，該處皮膚可存在點(diǎn)狀凸起或針眼大小凹陷，擠壓可見白色干酪樣分泌物，繼發(fā)感染后，局部腫痛反復(fù)。左側(cè)好發(fā)。切口設(shè)計(jì)：胸鎖關(guān)節(jié)或上胸壁皮膚梭形切口（附圖14-15），將胸鎖關(guān)節(jié)竇外瘺口及皮膚疤痕設(shè)計(jì)于梭形切口內(nèi)?！决w源性皮膚軟骨遺跡的切口設(shè)計(jì)】部位及表現(xiàn)：患兒出生后，被發(fā)現(xiàn)存在頸部或面頰部皮贅，多見于側(cè)頸（胸鎖乳突肌區(qū)）中下段淺面（此時(shí)稱為頸副耳），偶發(fā)于面頰。左側(cè)好發(fā)。切口設(shè)計(jì)：患側(cè)面頰部或頸部梭形切口（附圖16-17），將病損及淺表皮膚設(shè)計(jì)于梭形切口內(nèi)?！窘Y(jié)語(yǔ)】疾病的外科治療，技巧固然重要，但是臨床決策更為關(guān)鍵，正如中國(guó)工程院院士郎景和所言：“完美的手術(shù)是診療決策占75%，技巧占25%。”鰓裂畸形外科手術(shù)的成功，手術(shù)切口設(shè)計(jì)便是術(shù)前判斷和決策可量化的、最直接的重要體現(xiàn)，更是手術(shù)順利與成功的基本保障。【附相關(guān)科普文章】如需進(jìn)一步了解鰓裂畸形的相關(guān)知識(shí)，可參考以往部分相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國(guó)品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過(guò)組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過(guò)組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！（下篇）》、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡(jiǎn)單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過(guò)”》、《善觀風(fēng)色，相機(jī)而動(dòng)：鰓裂畸形外科手術(shù)時(shí)機(jī)的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長(zhǎng)如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識(shí)瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣！（鰓裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應(yīng)對(duì)）》、《現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考》、《鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應(yīng)對(duì)有方》、《十八般兵器，哪一款能量器械是鰓裂畸形開放性外科中的“青龍偃月刀”？》、《頭頸先天疾病繼發(fā)感染后，局部消毒殺菌劑的選用》、《寶寶脖子有“鼓包”或“小孔”，警惕鰓裂畸形》、《副耳，真的是富貴之耳嗎？》、《頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡：一種形似山羊脖子上肉垂的先天疾病》、《達(dá)爾文結(jié)節(jié)（Darwin’sTubercle）：一種獨(dú)特的耳廓先天畸形》、《一次跨越南北半球的求證（記一位澳洲華裔胸鎖關(guān)節(jié)患兒的問(wèn)診）》、《細(xì)節(jié)決定成?。喝庠旱谝祸w裂畸形復(fù)發(fā)的思考》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年6月5日（甲辰芒種.東晉）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。

醫(yī)學(xué)哲思——搭上開往春天的火車，追尋暗夜里的明燈，醫(yī)緣暖人心（寫在1500例鰓裂畸形診治完成之際）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室始建于東漢初年的河南洛陽(yáng)白馬寺，素有中國(guó)第一古剎之稱，其后殿門上有一副蘊(yùn)含因緣哲理的對(duì)聯(lián)：“天雨雖寬，不潤(rùn)無(wú)根之草；佛法雖廣，不度無(wú)緣之人”。后世，在傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)的著作里，此對(duì)聯(lián)的下句亦被改為“醫(yī)術(shù)雖高，難度無(wú)緣之人”?？此撇唤?jīng)意的變更，實(shí)則說(shuō)明，在信仰佛教的中土民間，百姓自古便篤信醫(yī)者和患者之間存在冥冥緣分。不是嗎？您來(lái)找我看病，表明您對(duì)我的信賴，對(duì)我醫(yī)術(shù)的認(rèn)可，也說(shuō)明您我之間多少有些醫(yī)緣。鰓裂畸形是一類臨床相對(duì)少見和罕見的先天性疾病，醫(yī)者多認(rèn)知有限，診治經(jīng)驗(yàn)嚴(yán)重不足；患者常懵懂無(wú)知、無(wú)所適從、曲折輾轉(zhuǎn)、四處求醫(yī)，甚至求醫(yī)無(wú)門，長(zhǎng)年頻遭疾病復(fù)發(fā)的煎熬。得益于始終如一的專注和研精極慮的耕耘，我們?cè)陬^頸先天疾病領(lǐng)域，尤其是在鰓裂畸形專病診治方面的工作和積累得到了業(yè)界與患者的認(rèn)可，最終，焦慮與渴望從四面八方，潮水般涌來(lái)，緣聚于此……截止2023年12月，“陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室”已經(jīng)幫助1500余例各類鰓源性畸形患者解除病痛。相比常見病和多發(fā)病年均動(dòng)輒成百上千的壓倒性數(shù)據(jù)，幾近20年間1500例的累積微不足道，但是，作為一類小眾疾病，并且由單一團(tuán)隊(duì)獨(dú)立完成，這在國(guó)內(nèi)乃至國(guó)際上就非同尋常了。然而，從初涉探索的跌打滾爬，到熟能生巧的收放自如，一路并非坦途，漫長(zhǎng)艱辛的歷程，不僅揮灑我們的心血和汗水，更凝聚著我與鰓裂畸形患者的因緣際會(huì)。故事一：2歲幼兒患病，父親三天粒米未進(jìn)2019年3月，湖北荊州顏先生年僅2歲的幼女出現(xiàn)反復(fù)高燒、頸部腫痛，看著女兒受疾病困擾痛苦不堪的呻吟，初為人父的他急得五內(nèi)俱焚，期間更有整整三天粒米未進(jìn)，短短兩周體重徒降15斤。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院明確頸部膿腫的病因——梨狀窩瘺后，獲悉我們團(tuán)隊(duì)在鰓裂畸形診治頗有建樹，便千方百計(jì)聯(lián)系，協(xié)同家人乘高鐵南下求醫(yī)。接受一番精準(zhǔn)的因病施治后，孩子快速康復(fù)，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，梨狀窩瘺已治愈。顏先生自述“小兒現(xiàn)在健康活潑，在家總?cè)氯轮L(zhǎng)大要當(dāng)醫(yī)生，給小朋友看?。　?。在顏先生寫給我的感謝信里感嘆“孩子患病時(shí)，痛在娃身上，疼在我心里，家人食無(wú)味、夜不寐、寢難安；孩子轉(zhuǎn)危為安，生龍活虎了，家庭里洋溢著歡聲笑語(yǔ)，我們?nèi)叶祭卫斡涀￡惤淌诘亩髑楹兔钍秩市?！”發(fā)自內(nèi)心樸實(shí)無(wú)華的感激之言，其實(shí)也是我經(jīng)治的許多鰓裂瘺管患者的心聲。故事二：多年誤診，飽受疾病折磨，曾一度想結(jié)束生命唐先生罹患梨狀窩瘺20余年，但一直以來(lái)被誤診，經(jīng)歷多次復(fù)發(fā)，飽受疾病帶來(lái)的痛苦，手術(shù)也均以失敗告終。就像魯豫在她的《偶遇》中說(shuō)的“無(wú)論是誰(shuí)，我們都曾經(jīng)或正在經(jīng)歷各自的人生至暗時(shí)刻，那是一條漫長(zhǎng)、黝黑、陰冷、令人絕望的隧道?！?013年8月至2014年底，是唐先生人生暗無(wú)天日的夢(mèng)魘，那時(shí)病情反復(fù)，短短一年入院將近10次，時(shí)間不是耗費(fèi)在住院，就是在尋醫(yī)問(wèn)藥的路上。因?yàn)榧膊?，十年奮斗一貧如洗，工作沒(méi)有了，戀人不辭而別，看著60有余老父親尚在為自己病情奔波，唐先生感到無(wú)以復(fù)加、近乎窒息的絕望，曾一度想結(jié)束生命。然而，正如莎士比亞所說(shuō)“無(wú)論黑夜怎樣悠長(zhǎng)，白晝總會(huì)到來(lái)”。有幸，唐先生多方查詢打聽了解到我們團(tuán)隊(duì)深耕此領(lǐng)域并已治愈無(wú)數(shù)患者，毅然從貴州南下。2015年年初，已根除瘺管的唐先生，再拾行囊，臨別之際，發(fā)自肺腑動(dòng)容地說(shuō)：陳主任是您重啟我的人生！故事三：搭上開往春天的火車，跨越大半個(gè)中國(guó)，追尋最后的希望“陳大夫，終于見到您了，真是太開心了！我們坐了兩天汽車和三天火車，由北到南穿越大半個(gè)中國(guó)......”2017年2月，來(lái)自內(nèi)蒙古的媽媽，眼角噙著淚水，泣不成聲。當(dāng)時(shí)聽到這話，感覺那是20多年的執(zhí)醫(yī)生涯里，最讓人震撼和直擊心靈的信任和渴望，跟當(dāng)天10度左右的氣溫相比，好比一股暖流直灌心田，驅(qū)散了所有的冰冷。時(shí)光追溯，2016年的隆冬，呼倫貝爾大草原像一個(gè)天寒地凍的巨大冰窟，市區(qū)一棟普通民宅里，橘黃色LED燈印照下，王女士愁腸百轉(zhuǎn)、茫然四顧……孩子已經(jīng)16歲了，過(guò)往整整14年里，為了兒子脖子上的無(wú)名腫痛，王女士幾乎跑遍沈陽(yáng)、北京和上海的知名醫(yī)院，然而，一次又一次的手術(shù)失敗和復(fù)發(fā)，困擾著孩子的身心，侵蝕著媽媽的希望，消怠了全家的信心。還有兩年，就要高考了，再不把病治好，不僅影響成績(jī)，還可能耽誤一生。上網(wǎng)搜尋已成她每天的必修課，終于，在愁云慘淡的午夜時(shí)分，她抓住了一道稍縱即逝的光。2017年2月，呼倫貝爾已經(jīng)寒冬蕭瑟，做足網(wǎng)課的媽媽帶著孩子毫不猶豫地踏上開往春天的列車！數(shù)十個(gè)小時(shí)的旅程，穿過(guò)山川、河流、平原，她知道，5000里之外的云山珠水之畔蘊(yùn)含著孩子17年來(lái)最后的希望。在我們經(jīng)治的鰓裂畸形病例里，超過(guò)65%來(lái)自廣東省外，遍布除西藏外的所有省份。有的近在咫尺，來(lái)自粵港澳大灣區(qū)；有的遠(yuǎn)到天涯，來(lái)自云南紅河哈尼族自治州、四川涼山彝族自治州、黑龍江黑河、吉林長(zhǎng)春、新疆烏魯木齊、寧夏銀川等，甚至遠(yuǎn)到中美洲洪都拉斯、印度尼西亞巴哩島、德國(guó)法蘭克福。對(duì)于諸多患兒和家屬而言，距離的遙遠(yuǎn)已經(jīng)不足以抵擋不遠(yuǎn)千里求醫(yī)的心切；奔波的辛勞已經(jīng)不足以消彌對(duì)疾病治愈的渴望；額外的支付已經(jīng)不足以填平對(duì)親人和孩子遭受疾病折磨的真愛！在這些來(lái)自天南地北的求醫(yī)者真切尋覓和千里穿越的背后，是人生無(wú)助的暗夜里對(duì)治愈疾病提燈人的極度期盼；是對(duì)業(yè)有所精、術(shù)有所攻、獨(dú)樹一幟專業(yè)團(tuán)隊(duì)的無(wú)比信任；是冥冥中注定的千里醫(yī)緣一線牽。明代短篇小說(shuō)《醒世恒言》中有言“藥醫(yī)不死病，佛度有緣人”，中醫(yī)亦將此名言的后半句修改為“醫(yī)治有緣人”。兩句話結(jié)合起來(lái)理解：藥只能醫(yī)治可挽救的病人，佛祖雖是法力無(wú)邊，也只能超度有緣分的人。佛教宣揚(yáng)渡人渡己，可身為凡夫俗子的醫(yī)者醫(yī)術(shù)再好，看病的時(shí)候也要與佛祖渡人一般講緣分。這不，茫茫人海里，有人邂逅醫(yī)緣，也有人痛失醫(yī)緣！故事四：有緣無(wú)分，遭受并發(fā)癥馨然，12歲，來(lái)自湖北某地，是一個(gè)長(zhǎng)得著圓溜溜的大眼睛，還有一對(duì)小酒窩的女孩。2017年某月，因?yàn)檫h(yuǎn)道而來(lái)，我給她們臨時(shí)加了號(hào)。面診時(shí)，憑著豐富的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于診斷，我心中已經(jīng)有了八九不離十的判斷，這又是第一鰓裂畸形。然而，在我和盤托出之后，或許是媽媽的猜疑，或許是加號(hào)來(lái)得太容易，或許是沒(méi)有天注定的醫(yī)緣，20多分鐘的問(wèn)診結(jié)束，媽媽的臉上依然掛滿了疑慮和不信任……出于責(zé)任和好心，我依然告知了各種可能，并建議她完善檢查后，擇期手術(shù)。三個(gè)月后，馨然再次來(lái)就診，正當(dāng)詫異為何不按時(shí)入院手術(shù)之際，媽媽的回復(fù)讓我一時(shí)語(yǔ)塞——原來(lái)，家人合計(jì)找了另外一家醫(yī)院手術(shù)了，手術(shù)損傷了面神經(jīng)，繼發(fā)了面癱，更為糟糕的是鰓裂囊腫沒(méi)有徹底根除，很快又復(fù)發(fā)，所以旋而又回……故事五：錯(cuò)失醫(yī)緣，再度復(fù)發(fā)5歲的淼淼來(lái)自浙江某地，2020年11月，曾在上海某醫(yī)院確診鰓裂瘺管，并接受手術(shù)。不到一年，頸部膿腫復(fù)發(fā)。2021年8月，患兒父母攜孩子來(lái)診。在充分評(píng)估之后，我考慮這是一個(gè)復(fù)發(fā)的第一鰓裂畸形，治療比較棘手，并且建議患兒父母務(wù)必回去復(fù)印原來(lái)的資料，以便分析評(píng)估。也許是嫌復(fù)印資料麻煩，也許是受新冠疫情影響，也許是其他不為所知的原因，患兒及家人一去不返。2022年7月，我從同事獲悉，患兒竟然又回到原來(lái)的醫(yī)院再次手術(shù)。然而，不幸的是，瘺管再度復(fù)發(fā)。在行醫(yī)過(guò)程中，因?yàn)椴恍湃味韺にt(yī)的情形不勝枚舉。2000多年前的名醫(yī)扁鵲便有“六不治”。扁鵲告訴徒弟：信者醫(yī)之，不信者不醫(yī)！徒弟不解：醫(yī)生不就是救人么？扁鵲解釋：信者，患者本人意愿強(qiáng)烈，配合治療，身體機(jī)能恢復(fù)快；不信者，內(nèi)心潛意識(shí)就暗示這肯定不行，他又怎么能積極配合治療？這樣的患者注定是與醫(yī)緣擦肩而過(guò)。至于那些在就醫(yī)過(guò)程中，惡言相向、暴力相加，甚至肆意橫行、行兇撒潑者，與魑魅魍魎（wǎngliǎngchīmèi）有何不同，那是冤孽惡緣了，醫(yī)者唯恐避之不及?！窘Y(jié)語(yǔ)】電影《阿甘正傳》中有一句經(jīng)典的臺(tái)詞：人生就像一盒巧克力，你永遠(yuǎn)不知道下一塊會(huì)是什么味道?！币苍S，醫(yī)緣可以簡(jiǎn)單地理解為奇幻的運(yùn)氣，但醫(yī)緣又不止于捉摸不定的“開盲盒”，所謂的醫(yī)緣，其實(shí)就是醫(yī)患之間，在時(shí)空層面的際遇結(jié)緣、在能量信息層面的共振合緣，真正的醫(yī)緣應(yīng)該是醫(yī)患彼此信任、坦誠(chéng)相待、相互尊重，共同創(chuàng)造的最有利于患者康復(fù)的友好氛圍?！度嗣袢?qǐng)?bào)》白劍峰記者說(shuō)過(guò)：醫(yī)學(xué)是一門不確定的科學(xué)，生與死只有概率，沒(méi)有定數(shù)。一般來(lái)說(shuō)，風(fēng)險(xiǎn)和收益成正比。如果患者愿意和醫(yī)生共擔(dān)風(fēng)險(xiǎn)“賭一把”，醫(yī)生就會(huì)迎著“風(fēng)險(xiǎn)”為患者贏得一線生機(jī)。但愿，“山窮水盡疑無(wú)路”的鰓裂畸形患友們，與具備豐富臨床經(jīng)驗(yàn)、深厚專業(yè)知識(shí)和精湛外科技藝的外科團(tuán)隊(duì)，彼此都有緣分，緣到則“柳暗花明又一村”。【附相關(guān)科普文章】如需了解既往相關(guān)科普，可參考以往的系列文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國(guó)品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過(guò)組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過(guò)組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕?、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡(jiǎn)單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過(guò)”》、《善觀風(fēng)色，相機(jī)而動(dòng)：鰓裂畸形外科手術(shù)時(shí)機(jī)的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長(zhǎng)如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識(shí)瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣?。w裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應(yīng)對(duì)）》、《鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應(yīng)對(duì)有方》、《十八般兵器，哪一款能量器械是鰓裂畸形開放性外科中的“青龍偃月刀”？》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《拿什么來(lái)拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《道阻且長(zhǎng)，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（記“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”獲獎(jiǎng)）》、《梨狀窩瘺手術(shù)的難與易（寫在700例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《精雕細(xì)琢方為器，千錘百煉始成鋼：“陳良嗣鰓裂畸形專病診治品牌”的鑄就體會(huì)（寫在1500余例鰓裂畸形診治完成之際）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年2月4日（癸卯臘月二十五.立春.西周）（ILMSS；GBF；GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。

1.什么是先天性腮裂瘺?先天性腮裂瘺是胚胎發(fā)育過(guò)程中，腮弓和腮裂未能正常閉合導(dǎo)致的頸部異常通道，可伴或不伴囊腫形成。?2.?先天性腮裂瘺有什么癥狀癥狀表現(xiàn)：主要為頸部腫塊，可能有周期性溢膿、流液現(xiàn)象，有時(shí)伴發(fā)感染，局部紅腫疼痛。?3.?先天性腮裂瘺如何治療治療方法：未發(fā)生感染前，采用手術(shù)完整切除瘺管及囊腫；如已發(fā)生感染，可控制感染，后期行瘺管根治性切除。

醫(yī)生手札——細(xì)節(jié)決定成敗：三例外院第一鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)的思考（寫在254例第一鰓裂畸形診治完成之際）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室第一鰓裂畸形是一類罕見的頸部鰓源性疾病，通常表現(xiàn)為耳周腮腺區(qū)反復(fù)腫痛潰破、外瘺口流膿或耳道溢液等。炎癥感染控制后，在保護(hù)面神經(jīng)功能的前提下，根除病灶，必要時(shí)重建中外耳結(jié)構(gòu)。這是眾所周知的基本原則。此類先天畸形手術(shù)難度較大、并發(fā)癥和術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，因此要求術(shù)者具備一定的手術(shù)資質(zhì)、實(shí)戰(zhàn)經(jīng)驗(yàn)和應(yīng)變能力。臨床中，常有術(shù)者高估了自己的能力，低估了疾病的復(fù)雜性，結(jié)果人仰馬翻、鎩羽而歸。2013年上半年，連續(xù)接診多例來(lái)自國(guó)內(nèi)不同區(qū)域醫(yī)療中心的復(fù)發(fā)患者，復(fù)盤診治經(jīng)過(guò)，深究其失敗原因，并非大原則的違背，而是診治過(guò)程中對(duì)細(xì)節(jié)的根本性忽略。接下來(lái)，一起沉浸式回顧其中三個(gè)案例?！景咐弧繀悄?，女，3歲，來(lái)自香港特別行政區(qū)，2023年4月4日就診。病史：2022年2月，突發(fā)左側(cè)耳后腫痛，在香港某醫(yī)院疑為第一鰓裂畸形。2022年3月，在北京某醫(yī)科大學(xué)某附屬醫(yī)院就醫(yī)，確診為“左側(cè)第一鰓裂瘺管”，并接受“第一鰓裂瘺管切除術(shù)”。2023年3月，患兒再度出現(xiàn)左耳后腫痛，并迅速發(fā)展為耳后膿腫。香港浸信會(huì)醫(yī)院CT示：左側(cè)耳后及腮腺區(qū)深部膿腫。2023年4月，患兒在深圳兒童醫(yī)院接受耳后膿腫切開引流。體查：左耳后弧形切口疤痕，耳后溝中下段腫脹，切開引流口處留置膠片，見淡黃色滲液。耳前及頸部未見切口疤痕，耳道通暢，鼓膜完整，聽力正常。輔助資料：既往外院病歷示，左側(cè)耳垂周圍未見明顯皮膚瘺口。既往手術(shù)記錄示，手術(shù)切口設(shè)計(jì)于左耳后，呈弧形，約5cm；術(shù)中采用神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀定位面神經(jīng)總干，但未解剖面神經(jīng)；手術(shù)切除位于乳突尖及外耳道后壁軟骨之間囊性腫物，囊腫內(nèi)含大量豆腐渣樣物。術(shù)后病理報(bào)告示，“符合（左耳后）鰓裂瘺管，繼發(fā)感染”。我院最終診斷：左側(cè)復(fù)發(fā)性第一鰓裂畸形（WorkI型、囊腫型）?！景咐繀悄常?，29歲，來(lái)自安徽合肥，2023年3月14日就診。病史：2000年，患者6歲時(shí)，出現(xiàn)左下頜角處腫痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受頸面部膿腫切開引流術(shù)。2021年10月，再次出現(xiàn)左側(cè)腮腺區(qū)腫痛，伴外耳道溢液。在安徽某醫(yī)科大學(xué)某附屬醫(yī)院就診，診斷為“左側(cè)第一鰓裂瘺管”并接受手術(shù)，具體為：左側(cè)第一鰓裂瘺管切除術(shù)+面神經(jīng)解剖術(shù)+外耳道成型術(shù)”。2022年4月，耳道再次腫痛流膿。體查：左側(cè)頸面部“S”型切口疤痕，長(zhǎng)約15cm。左側(cè)外耳道口及耳甲腔交匯處底壁及前壁潰破（直徑約0.8cm），伴肉芽、血痂，擠壓周邊見豆腐渣樣物溢出。鼓膜完整，無(wú)鼓膜蹼。聽力正常。無(wú)面癱征。輔助資料：2021年10月外院術(shù)后病理報(bào)告示，“左側(cè)腮腺淺葉及腫物”考慮為涎腺慢性炎癥，間質(zhì)纖維化伴炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；“第一鰓裂瘺管送檢組織”：“符合鰓裂瘺管，內(nèi)見炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，周圍肉芽組織增生”。我院最終診斷：左側(cè)復(fù)發(fā)性第一鰓裂畸形（WorkI型、囊腫型）。我院修正手術(shù)：設(shè)計(jì)“Y”型切口，應(yīng)用面神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀，手術(shù)方式“第一鰓裂囊腫切除術(shù)+面神經(jīng)解剖+腮腺部分切除術(shù)+外耳道成型術(shù)”，術(shù)后無(wú)面癱?！景咐織钅?，女性，45歲，來(lái)自湖北武漢，2023年4月11日就診。病史：右耳垂前下腫痛、破潰、流膿42年。40余年間發(fā)作100余次，切開引流2次，針穿引流無(wú)數(shù)次。2014年11月在湖北某大學(xué)某附屬醫(yī)院口腔頜面外科，診斷為“先天性鰓裂囊腫”并接受“鰓裂囊腫切除術(shù)”。術(shù)后繼發(fā)面癱。2014年12月，右耳周腫痛再發(fā)，原主診醫(yī)生建議聯(lián)合耳鼻咽喉頭頸外科再次手術(shù)，患者因經(jīng)濟(jì)原因放棄。此后，右耳周腫痛、破潰頻發(fā)。體查：右上頸部胸鎖乳突肌中上1/4前緣弧形切口疤痕8cm，右側(cè)耳垂下方及下頜后凹處稍膨隆，淺面皮膚見不規(guī)則疤痕，伴色素沉著。右側(cè)耳道通暢、耳道底壁未見明顯瘺口存在。右側(cè)耳道內(nèi)段底壁及鼓膜臍部可見鼓膜蹼存在。右側(cè)眼瞼輕度閉合不全，露齒時(shí)右側(cè)口角歪斜，鼓腮時(shí)右側(cè)口角漏氣，右側(cè)面癱征（面神經(jīng)功能House-BreakmannIV級(jí)）輔助資料：既往外院病歷未描述是否存在原發(fā)頸面部皮膚瘺口；未描述耳道及鼓膜情況；手術(shù)記錄提及緊貼囊腫表面剝離，未提及解剖面神經(jīng)。術(shù)后病理未做具體描述，僅提及“符合鰓裂囊腫”。我院最終診斷：右側(cè)復(fù)發(fā)性第一鰓裂畸形（WorkII型、竇道型）；周圍性面神經(jīng)麻痹（面神經(jīng)功能House-BreakmannIV級(jí)）；左側(cè)面部瘢痕。我院修正手術(shù)：設(shè)計(jì)“S”型切口，應(yīng)用面神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀，術(shù)式“第一鰓裂竇道切除術(shù)+面神經(jīng)解剖+腮腺部分切除術(shù)”，術(shù)后面癱未加劇。以下為三個(gè)復(fù)發(fā)案例背后的共性。【術(shù)前診斷粗放籠統(tǒng)，無(wú)法指引切口設(shè)計(jì)和病灶顯露】鰓裂畸形，根據(jù)鰓弓來(lái)源的不同，可分為五類：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、第三鰓裂畸形（梨狀窩瘺）、第四鰓裂畸形（胸鎖關(guān)節(jié)竇）、鰓源性皮膚軟骨遺跡等。每一類鰓裂畸形，根據(jù)瘺口有無(wú)，可細(xì)分為三型（Oslen分型）：瘺管型（兼有內(nèi)外瘺口的管狀結(jié)構(gòu)）、竇道型（僅有內(nèi)或外瘺口的管狀結(jié)構(gòu)）、囊腫型（囊腔結(jié)構(gòu)，無(wú)內(nèi)外瘺口）。第一鰓裂畸形可出現(xiàn)以上三種分型。此外，根據(jù)胚層起源不同，第一鰓裂畸形還可分為兩型（Work分型）。WorkI型：外胚層來(lái)源，較常見，多為囊腫型，亦稱重復(fù)性膜性外耳道，病灶多位于面神經(jīng)淺面。WorkII型：為外、中胚層來(lái)源，多為竇道或瘺管型，亦稱膜性和軟骨性外耳道重復(fù)畸形，病灶與面神經(jīng)關(guān)系錯(cuò)綜復(fù)雜。臨床中，第一鰓裂畸形的精準(zhǔn)診斷經(jīng)常被遺忘或忽略。部分醫(yī)者或認(rèn)知不足，或欠缺認(rèn)真嚴(yán)謹(jǐn)，表述粗放、邏輯混亂，不僅將疾病大小范疇頂替互換（如：把第一鰓裂畸形等同于第一鰓裂瘺管），而且將疾病概念彼此混淆（如：把囊腫、瘺管和竇道互為等同）。梳理上述案例，病例一、術(shù)前診斷為“第一鰓裂瘺管”，手術(shù)名稱為“第一鰓裂瘺管切除術(shù)”，術(shù)中卻描述為“囊腫”，前后矛盾。假設(shè)為瘺管，但病歷書寫的體查部分，根本未見耳周瘺口或耳道瘺口的描述。病例二、術(shù)前診斷和手術(shù)名稱均診斷為“第一鰓裂瘺管”，但病歷書寫不僅未見耳周或耳道瘺口的描述，而且手術(shù)記錄及術(shù)后病理也未見管狀瘺管組織描述。病例三、術(shù)前診斷為“先天性鰓裂囊腫”。此例的問(wèn)題在于術(shù)者根本沒(méi)有弄清畸形的具體分類歸屬，又將竇道型誤判為囊腫型，直接導(dǎo)致與病灶密切相關(guān)的面神經(jīng)的忽視。第一鰓裂畸形術(shù)前診斷的精準(zhǔn)分型和細(xì)化，不僅有助于指引切口設(shè)計(jì)，而且有助于預(yù)判病灶與面神經(jīng)的關(guān)系，還可以預(yù)估手術(shù)切除范圍。相反，診斷的籠統(tǒng)模糊和錯(cuò)誤表述表像上是精準(zhǔn)不足、含糊不定，客觀上反映了術(shù)者的粗枝大葉、心中無(wú)數(shù)，從而必然導(dǎo)致精準(zhǔn)外科理念的淡化、忽略和偏差，結(jié)局難免遺憾?！厩锌谠O(shè)計(jì)不當(dāng)，術(shù)野顯露不足，易導(dǎo)致復(fù)發(fā)及面神經(jīng)損傷?！康谝祸w裂畸形病灶的分布和走行，不可一概而論，而是因型而異，各具特點(diǎn)。瘺管或竇道型，通常始于外耳道底壁，在腮腺實(shí)質(zhì)內(nèi)或咬肌筋膜淺面，向前下穿行、止于同側(cè)舌骨上區(qū)。病灶的內(nèi)瘺口多位于耳道內(nèi)，偶見于鼓室或耳咽管；外瘺口多分布于耳垂下方或下頜角附近。囊腫型，內(nèi)側(cè)可至中耳，外側(cè)可達(dá)耳周或耳甲腔，與耳道關(guān)系密切。常表現(xiàn)為耳周無(wú)痛囊性腫塊（耳后溝多見），可因感染增大、破潰或切開引流后形成耳后經(jīng)久不愈的繼發(fā)性竇道?；诔浞直┞逗蛷氐浊谐男枰?，瘺管或竇道型病例，通常采用腮腺外科手術(shù)的改良Blair’s切口，也即“S”型切口；囊腫型病例，通常在改良Blair’s切口基礎(chǔ)上，增加耳后溝輔助切口，也即“Y”切口。實(shí)踐中，有些術(shù)者或是不理解切口選擇的合理性和必要性，或是嘗試采用縮短切口甚至隱蔽切口實(shí)施手術(shù)。切口的選擇不當(dāng)，必然帶來(lái)視野顯露的不足，直接影響手術(shù)的成敗。這樣的案例在我接診的外院復(fù)發(fā)案例中數(shù)見不鮮！病例一，外院僅采用單一的耳后切口。對(duì)于絕大多數(shù)沒(méi)有太多經(jīng)驗(yàn)的術(shù)者來(lái)說(shuō)，單一耳后切口在處理囊腫型病灶時(shí)就是妥妥的“陷井”，存在明顯的局限性。首先、受耳后切口視野顯露的掣肘，耳大神經(jīng)總干及其分支往往難以清晰顯露。如果不解剖，則損傷概率遞增；其次、難以徹底清除位于耳道前下壁、耳道前上壁、靠近莖乳孔處的病灶；再者、難以充分顯露面神經(jīng)總干及鄰近病灶，如盲目處理，徒增損傷風(fēng)險(xiǎn)。病例二，外院僅采用“S”切口。前者在處理囊腫型病灶時(shí)，難以顯露耳道后下壁、后壁、后上壁的病灶。殘留復(fù)發(fā)在所難免。病例三，外院僅采用上頸弧形切口。針對(duì)瘺管或竇道型病灶，前者根本不足以顯露腮腺、解剖面神經(jīng)和徹底切除病灶。言而總之，第一鰓裂畸形手術(shù)切口設(shè)計(jì)的初心，不應(yīng)被盲目追求“短、小、隱”而蒙蔽。不分青紅皂白的“既要，又要，還要”，代價(jià)往往是慘痛的復(fù)發(fā)和并發(fā)癥?！竞雎辕浛谵q識(shí)和耳內(nèi)鏡檢查，誤判分型】第一鰓裂畸形與耳道關(guān)系密切，術(shù)前電耳鏡或耳內(nèi)鏡的評(píng)估極為重要。如為囊腫型，膨大的囊腫可能壓迫前壁、底壁、或后壁等，表現(xiàn)為耳道的局部膨隆及狹窄。如為瘺管型或竇道型，耳道底壁可能存留大小不一的瘺口或竇口，擠壓耳周或耳垂根部，可有干酪樣分泌物溢出，合并感染者，耳道內(nèi)瘺口通常有膿性或血性分泌物，伴有肉芽或結(jié)痂。在部分瘺管型或竇道型病例，耳道底壁及鼓膜之間還存留有鼓膜蹼，這一特異性征象極具意義，往往提示瘺管或竇道可能位于面神經(jīng)淺面或分支之間。病例三，術(shù)前診斷為鰓裂囊腫，但是我們通過(guò)病史追問(wèn)及耳內(nèi)鏡檢查，發(fā)現(xiàn)了患者年幼時(shí)存在耳垂皮膚瘺口，皮膚瘺口因多次切開引流導(dǎo)致閉合。耳內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)鼓膜蹼存在，因此斷定這是一例瘺管型，并且面神經(jīng)位于瘺管淺面。后續(xù)修正手術(shù)證實(shí)我們的判斷?！拘g(shù)后病理描述簡(jiǎn)單欠缺，無(wú)助臨床評(píng)估】第一鰓裂畸形的Work分型涉及胚層來(lái)源和病理，因此術(shù)后病理也有助于反推診斷和評(píng)估手術(shù)的完整性。理論上，第一鰓裂畸形的術(shù)后病理報(bào)告應(yīng)該充分體現(xiàn)上述信息細(xì)節(jié)。具體應(yīng)涵蓋病灶肉眼及鏡下所見：囊性或管狀結(jié)構(gòu)、形態(tài)、大小、長(zhǎng)短、被覆上皮、是否存在環(huán)型的軟骨結(jié)構(gòu)、內(nèi)容物性狀、炎癥狀態(tài)等。WorkI型：多為囊腫型，囊壁內(nèi)襯復(fù)層鱗狀上皮，無(wú)皮膚附件及軟骨，伴淋巴組織及淋巴濾泡形成。內(nèi)容物多呈米黃色粘稠豆腐渣樣物。WorkII型：多為竇道或瘺管型，囊壁可見皮膚、皮膚附件（毛發(fā)、毛囊、汗腺、皮脂腺）及軟骨。內(nèi)容物多呈米黃色油性豆腐渣樣物。除外上述，送檢病灶旁還經(jīng)常可見涎腺組織，這與第一鰓裂畸形病灶通常緊鄰或穿越腮腺，需切除受累的部分腮腺組織有關(guān)。美國(guó)約翰霍普金斯醫(yī)學(xué)院創(chuàng)始人之一，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)之父WilliamOsler（威廉·奧斯勒）說(shuō)過(guò)：“病理乃醫(yī)學(xué)之本”。病理科醫(yī)生，也向來(lái)被稱為“醫(yī)生中的福爾摩斯”或者“醫(yī)生中的醫(yī)生”。然而，上述案例的術(shù)后病理描述頗為簡(jiǎn)單，病例一和病例三的報(bào)告更是惜墨如金、言之無(wú)物，僅報(bào)告為：送檢組織標(biāo)本符合（鰓裂）瘺管。本應(yīng)該詳細(xì)、精準(zhǔn)的病理報(bào)告，卻反其道行之，簡(jiǎn)單化、模糊化。貌似客觀的結(jié)果根本無(wú)助于臨床判斷，著實(shí)令人遺憾?！窘Y(jié)語(yǔ)】教員說(shuō)：世界上怕就怕“認(rèn)真”二字。老子有言：天下大事，必做于細(xì)。此處的“細(xì)”不是“細(xì)枝末節(jié)”，而是用心，是一種認(rèn)真、嚴(yán)謹(jǐn)?shù)膽B(tài)度和科學(xué)、較真的精神?！澳Ч碓诩?xì)節(jié)”，是20世紀(jì)最偉大的建筑師密斯?凡得?羅，用以描述自身成功的原因。第一鰓裂畸形診治過(guò)程中，易于疏忽的、看似無(wú)足輕重的細(xì)節(jié)，恰恰決定成敗?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】張貝，陳良嗣，黃舒玲，等.先天性第一鰓裂畸形臨床特點(diǎn)分析：附56例[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2016,30(17):1359-1362.張貝，陳良嗣，黃舒玲，等.WorkⅡ型先天性第一鰓裂畸形與面神經(jīng)解剖關(guān)系研究及外科策略[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2017,52(10):760-765.陳良嗣，張貝，許咪咪，等.基于毗鄰解剖的WorkⅠ型先天性第一鰓裂畸形分型及外科策略[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34(8):695-700.【附錄】：《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《先天性第一鰓裂畸形，知無(wú)不言》、《100例先天性第一鰓裂畸形隨想》、《明知山有虎，偏向虎山行——一例復(fù)發(fā)性先天性第一鰓裂畸形手術(shù)的思考》、《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《一例跨洋第一鰓裂畸形咨詢有感》、《鰓裂畸形可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《再向虎山行：記一例多次復(fù)發(fā)的第一鰓裂畸形手術(shù)》、《第一鰓裂畸形手術(shù)是小CASE嗎？》、《一次本來(lái)充滿希望，卻沒(méi)有終點(diǎn)的求醫(yī)之旅》、《200例第一鰓裂畸形診治完成時(shí)的點(diǎn)滴思考：雖克如始戰(zhàn)！》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年1月6日（癸卯小寒.夏）（ILMSS；GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。

經(jīng)常有家長(zhǎng)帶著孩子來(lái)我門診面診，詢問(wèn)耳朵附近、或者腮腺區(qū)域長(zhǎng)包，要不要處理？答案是：要處理的！家長(zhǎng)們因?yàn)樘珦?dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，以及留下疤痕，希望通過(guò)保守治療，比如藥物，或者觀察。但往往延誤病情，造成孩子更大的傷害。這些包塊有可能是先天性的，比如鰓裂瘺、多形性腺瘤、脈管畸形、各種全身疾?。馨土?、木村病、I型神經(jīng)纖維瘤，等）首發(fā)在腮腺的表現(xiàn)；也有可能是后天性的，比如腮腺炎、淋巴結(jié)炎、甚至是結(jié)核以及少見菌群的感染。這些包塊，有些沒(méi)有任何癥狀，有些會(huì)破潰，有些會(huì)伴有疼痛，嚴(yán)重的還有面癱表現(xiàn)（眼睛閉不合、口角歪斜、喝水漏水等）。兒童不是“小大人”，其腫瘤特征并非成人的簡(jiǎn)單縮小版兒童惡性腫瘤中頭頸部占比卻高達(dá)12%，其惡性程度較高，治療效果相對(duì)較差，嚴(yán)重威脅兒童的生活質(zhì)量以及生命健康。兒童病例的治療較成人更加棘手。有不少全身性疾病最早以頭頸部腫物的形式表現(xiàn)，早診斷早治療就尤為重要，不應(yīng)因?yàn)閾?dān)心疤痕或者全麻風(fēng)險(xiǎn)而忌醫(yī)，耽誤了治療時(shí)機(jī)。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早處理，才是上策！當(dāng)然也不用過(guò)于擔(dān)心，口腔外科醫(yī)生的縫合技術(shù)是不賴的哦！【常見型】腮腺炎/腮腺腫大，請(qǐng)關(guān)注：兒童腮腺炎/腮腺腫大之【常見型】

直播預(yù)告——寶寶脖子有鼓包或小孔？警惕鰓裂畸形廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州2023年3月16日（癸卯二月廿五）（ILMSS；GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。????

先天性鰓裂畸形（瘺管或囊腫）是兒童耳鼻喉科較為常見的一種先天性疾病，是在胚胎發(fā)育時(shí)期，鰓弓鰓裂愈合不完善殘留造成的。主要危害是會(huì)引起兒童耳周或者頸部反復(fù)的感染，造成患兒身心創(chuàng)傷。鰓裂瘺管和囊腫的區(qū)別：鰓裂瘺管是一種帶有瘺口的管狀腫物。鰓裂囊腫是一種含有液體的圓形的囊性腫物，鰓裂瘺管和鰓裂囊腫其實(shí)是一種疾病兩種形式。其中瘺管較囊腫更常見，臨床上可分為第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、第三鰓裂瘺管和第四鰓裂瘺管?，F(xiàn)結(jié)合臨床上患兒家長(zhǎng)最關(guān)心的問(wèn)題，在此做出科普，希望能幫助到患者。第一鰓裂瘺管或囊腫的主要臨床癥狀是耳道周圍或者下頜角后方的反復(fù)感染。是四種鰓裂瘺管中最罕見的，也是手術(shù)難度最大的，因?yàn)榀浌芘c外耳道和面神經(jīng)關(guān)系密切，可能發(fā)生術(shù)后耳道狹窄或者面神經(jīng)損傷（面癱），瘺管切除不完全還會(huì)導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。臨床上如果出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的耳道周圍或者下頜角后方感染，一定要注意排除第一鰓裂瘺管。第二鰓裂瘺管臨床上較常見，外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中，下1/3交界處，瘺管自外瘺口穿通頸闊肌，沿頸動(dòng)脈鞘上行，穿過(guò)頸內(nèi)，頸外動(dòng)脈之間，經(jīng)舌咽神經(jīng)，莖突咽肌和舌下神經(jīng)的淺面，到達(dá)扁桃體窩。第三鰓裂瘺管較少見，理論上外瘺口位于胸鎖乳突肌前緣的下部，與第二鰓裂瘺管的外瘺口位置相似，瘺管穿過(guò)頸闊肌的深部，穿過(guò)頸內(nèi)動(dòng)脈的后面，沿迷走神經(jīng)的淺面上行，跨過(guò)舌下神經(jīng)，止于梨狀窩的內(nèi)瘺口。但在實(shí)際臨床工作中，筆者從未遇到過(guò)按照教科書上描述的這種完全瘺管，最常見的反而是只有內(nèi)瘺口而沒(méi)有外瘺口的梨狀窩瘺。主要癥狀是頸部甲狀腺上極周圍的反復(fù)感染，嚴(yán)重者膿腫形成。絕大部分患者是左側(cè)發(fā)病，治療方法目前首選內(nèi)鏡下切除瘺管并封閉內(nèi)瘺口。第四鰓裂瘺管少見，根據(jù)胚胎學(xué)發(fā)育原理推導(dǎo)，理論上外瘺口與第二鰓裂瘺管相似，瘺管穿過(guò)頸闊肌深部，沿頸動(dòng)脈鞘下降到胸部，再自鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓下方上升到頸部，止于食管上端的內(nèi)瘺口。臨床上走行如此復(fù)雜的第四鰓裂瘺管非常罕見，較為常見的是位于胸鎖關(guān)節(jié)處的瘺口。根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，這個(gè)位置的瘺管一般較淺，手術(shù)也是四種鰓裂畸形中最簡(jiǎn)單的。（也有學(xué)者認(rèn)為瘺口位于梨狀窩尖的梨狀窩瘺屬于第四鰓裂瘺管的范疇）四種鰓裂畸形中最復(fù)雜手術(shù)難度最大的是第一鰓裂畸形，第二、三鰓裂畸形次之，胸鎖關(guān)節(jié)瘺最簡(jiǎn)單。1.感染與飲食是否相關(guān)？鰓裂畸形屬于先天性疾病，感染多由于瘺管上皮分泌物蓄集有關(guān)，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)特定食物會(huì)引起瘺管感染。據(jù)臨床觀察，上呼吸道感染后患兒瘺管易發(fā)生感染。2.鰓裂瘺管可不可以微創(chuàng)手術(shù)？疤痕及美觀是家長(zhǎng)比較擔(dān)心的一個(gè)問(wèn)題，鰓裂瘺管與頸部神經(jīng)血管密切相關(guān)，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，目前第一，第二鰓裂瘺管，胸鎖關(guān)節(jié)瘺均以開放手術(shù)為主，梨狀窩瘺可以經(jīng)口內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)。3.手術(shù)時(shí)機(jī)選擇？出生后發(fā)現(xiàn)先天性瘺口懷疑鰓裂瘺管可先至門診初步就診，如果沒(méi)再反復(fù)感染建議3歲以上再行擇期手術(shù)治療，3歲以下麻醉、護(hù)理的難度相比較更大一些。但如果是出現(xiàn)了瘺管的反復(fù)感染，則建議控制感染后盡早手術(shù)以預(yù)防反復(fù)感染發(fā)作。一般建議感染完全消退后3個(gè)月再做手術(shù)最佳。如果感染遷延不愈，也可以在感染期手術(shù)，但感染期手術(shù)出血多，解剖結(jié)構(gòu)不清晰，手術(shù)難度增加。

醫(yī)學(xué)科普——第二鰓裂瘺管手術(shù)，有必要常規(guī)切除扁桃腺嗎？廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室近日，一位陜西西安的媽媽在閱讀了我的科普文章《現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考》之后，擔(dān)心自家女兒的疾病轉(zhuǎn)歸，通過(guò)網(wǎng)絡(luò)咨詢?；純旱木唧w情況如下：2歲7個(gè)月，2021年4月確診”鰓-耳綜合征“，診斷包括”雙側(cè)第二鰓裂瘺管、雙側(cè)耳前瘺管、右耳聽力下降（感音神經(jīng)性聾）”，2021年5月在上海某醫(yī)院接受了“雙側(cè)第二鰓裂瘺管切除術(shù)”，術(shù)后1年多時(shí)間里，頻繁發(fā)生咽喉疼痛，疼痛較有規(guī)律每次持續(xù)20天左右，服用抗生素后可緩解，曾自行使用多種提高免疫力的藥物，但咽喉疼痛頻繁發(fā)作。術(shù)后頸部B超檢查有沒(méi)有提示異常。家長(zhǎng)擔(dān)心“咽喉疼痛與扁桃腺?zèng)]有切除有關(guān)”。就著這個(gè)話題，本篇我們專門來(lái)談?wù)劦诙w裂瘺管手術(shù)是否需要切除扁桃腺的疑惑?！镜诙w裂瘺管簡(jiǎn)介】根據(jù)瘺口的有無(wú)，第二鰓裂畸形可以分為瘺管型、竇道型和囊腫型。第二鰓裂畸形約占所有鰓裂畸形的90%，但是，第二鰓裂瘺管或竇道相對(duì)少見，僅占所有第二鰓裂畸形的10%。在第二鰓裂畸形中，不同于囊腫型病變，瘺管型或竇道型有明顯的側(cè)別傾向，右側(cè)好發(fā)，占比約90%。不同于囊腫型好發(fā)于成人階段，第二鰓裂畸形的瘺管型或竇道型好發(fā)于嬰兒及幼童階段?！镜诙w裂瘺管的胚胎成因】胚胎早期，受異常因素影響，第二鰓裂、咽囊不完全閉合和鰓膜的完全貫穿，導(dǎo)致鰓裂和咽囊相互溝通，遺留完整的連通皮膚與粘膜的瘺管?！菊０l(fā)育情況下，第二鰓器可衍生為不同的器官組織。】第二鰓裂：閉合第二咽囊：腭扁桃體第二鰓弓：面神經(jīng)、面部表情肌、鐙骨肌、莖突舌骨肌、二腹肌后腹、鐙骨、莖突、舌骨小體、舌骨體上部、鐙骨動(dòng)脈【第二鰓裂瘺管內(nèi)瘺口及終末端的毗鄰解剖】第二鰓裂瘺管上行到頸總動(dòng)脈分叉部，直角拐彎穿入頸內(nèi)與頸外動(dòng)脈分叉處，同時(shí)跨越舌咽神經(jīng)，進(jìn)而穿透咽上縮肌，內(nèi)瘺口終末端開口同側(cè)扁桃腺下極隱窩。由于部位隱蔽，不易顯露，臨床難以常規(guī)窺及，即便采用電子喉鏡檢查?！镜诙w裂瘺管內(nèi)瘺口端切除不徹底，可能繼發(fā)什么問(wèn)題？】理論上，第二鰓裂瘺管內(nèi)瘺口端切除不徹底或者殘留過(guò)多，由于殘留瘺管的持續(xù)分泌，可能導(dǎo)致局部潴留囊腫，繼發(fā)感染?！炯热粌?nèi)瘺口開口于扁桃腺，那么扁桃腺是否需要同期一并切除？】也許因?yàn)榈诙w裂瘺管的內(nèi)瘺口終于同側(cè)扁桃腺的隱窩，于是許多同行固執(zhí)且教條地認(rèn)為，應(yīng)該將扁桃腺一并切除，才能徹底根治。真的如此嗎？我們先來(lái)看看其他鰓裂瘺管或竇道的內(nèi)瘺口是如何切除的。比如，針對(duì)第一鰓裂瘺管或僅有內(nèi)瘺口的第一鰓裂竇道，我們通常是追溯到外耳道的底部，結(jié)扎并切除瘺管組織；針對(duì)梨狀窩瘺，開放性手術(shù)中，我們是追溯到梨狀窩底部結(jié)扎、切除瘺管組織。除了對(duì)比，不妨再來(lái)看看已有的文獻(xiàn)。美國(guó)費(fèi)城兒童醫(yī)院兒童耳鼻咽喉頭頸外科，2012年發(fā)表在《InternationalJournalofPediatricOtorhinolaryngology》的一個(gè)回顧性對(duì)照研究，總共有74例第二鰓裂畸形（包括囊腫、竇道、瘺管）接受手術(shù)，一組（14例次）切除完整瘺管組織+扁桃腺，另一組靠近咽腔結(jié)扎切除瘺管并保留扁桃腺，所有病例術(shù)后隨訪，結(jié)果顯示切除扁桃腺與否根本不影響瘺管的復(fù)發(fā)?；貧w具體的臨床實(shí)踐，從手術(shù)無(wú)菌原則的角度考慮。假設(shè)將扁桃腺一并切除，手術(shù)中由于同時(shí)存在頸部切口和口咽部切口，上下貫通，頸部相對(duì)無(wú)菌的術(shù)區(qū)易于繼發(fā)感染。此外，機(jī)體的免疫功能也是需要醫(yī)者全方位考慮到一個(gè)方面，第二鰓裂瘺管好發(fā)與嬰兒或低齡幼童，此年齡階段，扁桃腺是上呼吸道門戶的防疫衛(wèi)士，肩負(fù)重要免疫功能，如果盲目切除（雙側(cè)病例可能切除雙側(cè)），可能影響機(jī)體免疫能力?！镜诙w裂瘺管的內(nèi)瘺口端的結(jié)扎該止于何處？】既然，扁桃腺?zèng)]有必要切除，那瘺管又該切除到哪里呢？基于多因素考慮，實(shí)踐中，第二鰓裂瘺管頭端的切除，應(yīng)該盡量追溯、靠近內(nèi)瘺口末端，距離咽側(cè)壁2-5mm處結(jié)扎。切除前，應(yīng)清晰顯露并保護(hù)好頸總動(dòng)脈分叉部及舌咽神經(jīng)。殘留一小段瘺管2-5mm，開口于扁桃腺隱窩，可自行排除分泌物，一般不會(huì)繼發(fā)瘺管潴留和炎癥。【結(jié)語(yǔ)】讀完此篇，您覺得第二鰓裂瘺管手術(shù)還需要常規(guī)切除扁桃腺嗎？精準(zhǔn)的外科術(shù)式，應(yīng)如現(xiàn)時(shí)新冠疫情中奉行的“人民至上、生命至上”的科學(xué)精準(zhǔn)防控，才能讓患者在治療中最大獲益?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】ChenLS,SunWei,WuPN,etal.Endoscope-assistedversusconventionalsecondbranchialcleftcystresection.SurgEndosc,2012,26:1397-1402.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等.雙側(cè)先天性第二鰓裂畸形四例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,51:464-465.MandellDL.Headandneckanomaliesrelatedtothebranchialapparatus.OTOLARYNGOLOGICCLINICSOFNORTHAMERICA.2000，33：1309-32.AdamsAshok,MankadKshitij,OffiahCurtis,etal.Branchialcleftanomalies:apictorialreviewofembryologicaldevelopmentandspectrumofimagingfindings.Insightsintoimaging.2016，7：69-76.ChengJeffrey,EldenLisa.Managementofpediatricsecondbranchialfistulae:istonsillectomynecessary?INTERNATIONALJOURNALOFPEDIATRICOTORHINOLARYNGOLOGY.2012，76：1601-3.【附相關(guān)科普文章】如需進(jìn)一步了解第二鰓裂畸形的相關(guān)知識(shí)，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡(jiǎn)單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（上篇）》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（下篇）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《以怨報(bào)德，何以至此？（一根線頭引發(fā)的言語(yǔ)暴力辱醫(yī)）》、《兒童鰓裂畸形，家長(zhǎng)如何早發(fā)現(xiàn)？（最值得寶媽寶爸收藏的看圖識(shí)瘺——鰓裂囊瘺）》、《現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考》、《窺一斑而知全豹：以第二鰓裂瘺管外瘺口為參照，鑒別頸部先天性囊瘺》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年12月7日（壬寅大雪）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。