鰓裂囊腫

腮瘺（竇或囊腫）是個(gè)先天性的疾病，表現(xiàn)于脖子下部有個(gè)小孔。其癥狀各有不同，有的什么癥狀都沒(méi)有，有的會(huì)滲出一點(diǎn)分泌物或口水，有的局部紅腫，有的滲膿，更嚴(yán)重的是膿腫壓迫咽喉，血管或神經(jīng)。腮瘺應(yīng)做手術(shù)處理。什么年齡做手術(shù)呢？沒(méi)有硬性規(guī)定。應(yīng)平衡各種風(fēng)險(xiǎn)，我個(gè)人的做法如下，僅供參考：1.如果沒(méi)有任何癥狀，或只是流一些口水（腮瘺是和咽喉相同的），可等到孩子六個(gè)月之后或更大再考慮手術(shù)。2.如果有感染，膿腫，滲膿的話，首先要排膿，用抗生素控制感染，然后盡快手術(shù)。不必受年齡限制，因?yàn)檎尺B會(huì)使手術(shù)游離時(shí)傷害周圍組織的機(jī)率增加，有可能傷害的頸動(dòng)脈或顱神經(jīng)（9，12）。反復(fù)感染后再手術(shù)，復(fù)發(fā)率也相對(duì)的增加。3.如果有腮膿腫壓迫咽喉，神經(jīng)或血管的癥狀，手術(shù)則需要更加及時(shí)。本文系鄭偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

生一個(gè)健康的寶寶是所有家長(zhǎng)的心愿。但是往往老天并不公平，讓新生寶寶帶著先天疾病來(lái)到這世上。感嘆之余，是要給病患寶寶尋找好的治療方式，給寶寶一個(gè)快樂(lè)健康的未來(lái)。讓先天疾病的陰影盡快消失在孩子的記憶中。在這里我想詳細(xì)解釋一下第一鰓裂瘺的癥狀與治療。 第一鰓裂瘺(firstbranchialcleftfistula)是第一鰓裂發(fā)育異常所致，與外耳道關(guān)系密切，亦稱先天性外耳道瘺。胚胎第四周第一鰓裂溝逐漸深陷，其背部成為原始外耳道，中部形成耳甲腔，腹側(cè)端消失。若胚胎第2～4個(gè)月期間，第一鰓溝腹側(cè)消失不全，即可形成與外耳道關(guān)系密切的外胚層組織殘留。出現(xiàn)發(fā)育障礙的胎齡不同變異可表現(xiàn)為囊腫、瘺管或竇道等多種形式，可能單獨(dú)存在或伴有耳廓及外耳道畸形，其病理特征與先天性耳道瘺管相同。此病由胎生而來(lái)，與外耳道關(guān)系密切，是第一鰓裂瘺的共同特征，按其表現(xiàn)形式不同，可分為下列幾個(gè)類型：1．囊腫型表現(xiàn)為耳垂下方進(jìn)行性增大之囊性包塊，與表面皮膚無(wú)粘連，常在腮腺淺葉深面，部分包在腮腺內(nèi)，與面神經(jīng)顳骨外主干段相鄰。有炎癥時(shí)，可明顯增大并有疼痛，炎癥消退后包塊可以縮小，但不消失。若炎癥加重，形成膿腫，在耳下區(qū)皮膚潰破排膿形成久治不愈耳后瘺管。本病應(yīng)與腮腺囊腫或耳下淋巴結(jié)炎、耳部結(jié)核鑒別。2．竇道型表現(xiàn)為耳后或耳垂下方包塊與囊腫型相同，區(qū)別在于有竇道與外耳道相連，在外耳道軟骨段與骨段之間有瘺口殘存，形成由外耳道峽部伸向耳廓后方或下方之竇道。因竇道狹小，外胚層組織排出物積存遠(yuǎn)端膨大而成囊狀，若感染排膿，在耳后或耳下區(qū)潰破，可成為瘺管。3．瘺管型此種畸形，有內(nèi)、外兩個(gè)開口。外口在耳垂下方或胸鎖乳突肌前與下頜角后方一線的某一部位，內(nèi)口可因發(fā)育障礙胎齡不同而有區(qū)別。因開口位置不同，可分階段兩種類型：(1)單純瘺管型：由第一鰓裂發(fā)育異常形成，其內(nèi)口在外耳道峽部(骨部與軟骨部交界處)。(2)復(fù)合瘺管型：發(fā)育障礙出現(xiàn)在閉鎖膜形成之前，第一咽囊與第一鰓裂之間溝通，此型由外胚層組成之瘺管內(nèi)口可追溯至由咽囊發(fā)育而成之鼓室腔或咽鼓管。囊性包塊的性質(zhì)和瘺口位置，是臨床確診與鑒別的依據(jù)，有瘺口者可以通過(guò)著色法和注入X-射線顯影劑檢查，了解其位置、走向及內(nèi)口是否存在。應(yīng)注意與腮腺囊腫、耳廓淋巴結(jié)腫大及耳部結(jié)核相鑒別。宜擇期行手術(shù)切除，若有感染，需先行抗感染治療，有膿腫形成者先切開引流，經(jīng)局部換藥，在急性炎癥消退后行切除術(shù)。1．麻醉局部麻醉下進(jìn)行，個(gè)別不能配合者可用全身麻醉，注射麻醉藥后，可能出現(xiàn)術(shù)側(cè)面癱，如術(shù)中無(wú)損傷，術(shù)后即可恢復(fù)。2．切口在耳后溝下部至下頜角上方一線，根據(jù)囊腫大小及瘺孔位置確定。手術(shù)可在注射染料的指示或在探針的引導(dǎo)下進(jìn)行。此瘺管或囊腫可在面神經(jīng)周圍，若有反復(fù)感染史者，常有粘連，在進(jìn)行耳下區(qū)解剖時(shí)，必須注意保護(hù)面神經(jīng)干段及其分支。術(shù)中，應(yīng)將上皮組織全部清除，切口可以一期縫合，有感染者宜放引流，24h后拔除。不經(jīng)治療者，難免反復(fù)感染，嚴(yán)重者可損傷面神經(jīng)，出現(xiàn)周圍性面癱。手術(shù)后切口不愈或復(fù)發(fā)，為囊壁或管壁上皮組織殘留所致。術(shù)后面癱可因術(shù)中麻醉或手術(shù)牽拉引起，為暫時(shí)性，若誤將面神經(jīng)干或其分支(最常見為下頜緣支)損傷，可能出現(xiàn)永久性癱瘓，應(yīng)及時(shí)探查及修復(fù)之。

孩子出生是家長(zhǎng)歡天喜地的時(shí)刻，但是細(xì)心地家長(zhǎng)卻無(wú)意中發(fā)現(xiàn)寶寶頸部的異常。媽媽喂奶時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)孩子頸部有一個(gè)小洞，或有一個(gè)摸起來(lái)像橡皮或時(shí)大時(shí)小的腫物，甚至感染破潰，在皮膚上形成瘢痕，有時(shí)還伴有前驅(qū)上呼吸道感染病史。 當(dāng)出現(xiàn)上述情況時(shí)，希望您及時(shí)帶孩子來(lái)就醫(yī)，他可能患了鰓裂囊腫或鰓裂瘺管。有的寶寶還會(huì)伴有頸部局部一按就痛，有時(shí)有腫脹感，吃飯咽東西時(shí)有牽拉感。甚至再嚴(yán)重時(shí)，您看到孩子的面部不對(duì)稱了，吃飯喝水掉飯漏水等面癱癥狀。 鰓裂囊腫及瘺管屬于先天性鰓裂畸形，約占頸部先天性異常疾病的30%。鰓裂畸形可發(fā)生于任何年齡，瘺管多在嬰兒期被發(fā)現(xiàn)，而囊腫則容易在兒童或青少年期發(fā)生。一小部分畸形還會(huì)惡變。 治療時(shí)我會(huì)詳細(xì)詢問(wèn)病史、進(jìn)行專業(yè)查體。同時(shí)做一個(gè)頸部及甲狀腺B超，來(lái)判斷腫物性質(zhì)、范圍；喉鏡是必須的，用來(lái)探查有無(wú)與下咽部相通的內(nèi)瘺口；頸部正側(cè)位片可以用于對(duì)于頸部皮膚可見外瘺口的患兒，可經(jīng)瘺口注入造影劑后拍片以觀察瘺管/竇道走行；頸部增強(qiáng)核磁用來(lái)觀察病灶形態(tài)、范圍；甲功五項(xiàng)來(lái)判斷甲狀腺有無(wú)功能下降。然后我們醫(yī)生會(huì)依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、發(fā)病部位、B超及核磁檢查等作出臨床診斷。但確診還需在全身麻醉下進(jìn)行支撐喉鏡檢查，以除外梨狀窩瘺，并結(jié)合術(shù)后病理結(jié)果最終確診。 目前治療的方法有徹底手術(shù)切除和支撐后鏡下CO2激光燒灼兩種方法。在全麻下，支撐喉鏡未探查及明顯內(nèi)瘺口且可明確除外梨狀窩瘺后，行頸部外切口切除腫物。但在急性感染或膿腫形成時(shí)，必須先引流膿腫，控制感染后再擇期手術(shù)，具體時(shí)間需要咨詢手術(shù)醫(yī)生，一般在感染痊愈后一個(gè)月左右。 治療成功滿意是每位醫(yī)生和家長(zhǎng)最期待的。但需要您理解的是：術(shù)后有一定復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)可增加癌變幾率，需根據(jù)病理結(jié)果決定進(jìn)一步治療方案。 所以一旦家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)寶寶的異常，應(yīng)該盡早進(jìn)行檢查及治療，以免耽誤治療時(shí)機(jī)，影響寶寶正常生長(zhǎng)。

梨狀窩瘺是兒童頸部比較常見的先天性疾病。其主要是由于胚胎發(fā)育過(guò)程中，第3或第4鰓器未完全退化而形成。表現(xiàn)為囊腫、竇道或瘺。通常我們也稱為第三鰓裂瘺管或囊腫。按臨床所見可將鰓裂瘺管分為3種類型，1.咽內(nèi)及皮外兩端均有開口者稱為瘺管；2.僅一端開口者稱為不完全瘺管（或竇道）；3.若兩端均無(wú)開口，僅為殘留于組織內(nèi)的上皮腔隙，因其內(nèi)有分泌物儲(chǔ)留，稱為囊腫。三種病變可以互變。梨狀窩瘺外口一般位于胸鎖乳突肌前緣前下部，經(jīng)頸闊肌深面順頸動(dòng)脈鞘上行，沿迷走神經(jīng)行走，越過(guò)舌下神經(jīng)、在舌咽神經(jīng)或莖突咽肌下方，繞過(guò)頸內(nèi)動(dòng)脈，穿過(guò)舌骨與喉上神經(jīng)之間的甲狀舌骨膜，內(nèi)口均開口于梨狀窩。本病多發(fā)生于兒童，男女比例均等，大多位于左側(cè)。常急性起病，表現(xiàn)為一側(cè)頸部(常位于頸前三角區(qū))紅腫疼痛，偶有頸部彌漫性腫大，可伴頸部淋巴結(jié)腫大，可因上呼吸道感染或口腔內(nèi)感染而誘發(fā)，臨床出現(xiàn)發(fā)熱，咽痛，吞咽困難，絕大多數(shù)局部皮溫升高，紅腫疼痛，壓痛明顯，偶可因炎癥侵及局部喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲帶麻痹和區(qū)域性交感神經(jīng)受損的表現(xiàn)。炎癥進(jìn)展后局部形成膿腫，自行破潰或切開引流后癥狀緩解。感染也可形成咽后膿腫, 甚至可擴(kuò)展至縱隔, 引起縱隔膿腫和膿胸。新生兒期可表現(xiàn)為頸部進(jìn)行性增大腫塊, 伴或不伴呼吸窘迫。易反復(fù)感染，診治不當(dāng)容易復(fù)發(fā)，二次或多次手術(shù)引起瘢痕粘連，增加手術(shù)難度，更加難以根治，給患者帶來(lái)痛苦，也可能導(dǎo)致焦慮等心理不適。臨床上當(dāng)出現(xiàn)左側(cè)頸部炎性腫塊特別是反復(fù)發(fā)作，多次自行破潰或切開引流， 膿液培養(yǎng)顯示鏈球菌、雙球菌等時(shí)應(yīng)考慮梨狀窩瘺的可能。超聲波或CT 檢查在診斷梨狀窩瘺方面很有幫助但是確診陽(yáng)性率不高。在內(nèi)鏡下找到梨狀窩開口時(shí)診斷這個(gè)疾病的最主要的方法。但是一般術(shù)前的纖維或者電子鏡檢查發(fā)現(xiàn)瘺口的情況不多。治療主要分2個(gè)方面：一是急性感染期：應(yīng)給予抗感染治療, 采用包括抑制厭氧菌在內(nèi)的廣譜抗生素或根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選用敏感抗生素。膿腫形成時(shí), 部分病例可自然破潰或應(yīng)及時(shí)切開引流, 膿腫消退后癥狀多能緩解。感染消退后, 一般2周后可行完整的瘺管切除以避免再次感染。二是手術(shù)切除瘺管: 完整切除瘺管是避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。而臨床上很多時(shí)候?qū)ふ爷浌懿⒉蝗菀? 因?yàn)槔鏍罡C瘺瘺管位置深、細(xì)小、行徑易變異, 且大多數(shù)系復(fù)發(fā)性或反復(fù)感染、引流病例, 瘺管及周圍組織糜爛壞死或致密粘連, 術(shù)中瘺管更難以辨認(rèn), 很易造成喉返神經(jīng)等重要組織的損傷。怎樣才能準(zhǔn)確找到瘺管給予徹底切除是保證不復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。我們上海市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科運(yùn)用顯微直接喉鏡技術(shù)在梨狀窩尋找瘺管內(nèi)口, 直視下于梨狀窩內(nèi)瘺口處注入亞甲藍(lán)示蹤劑，然后頸部消毒鋪巾于外瘺口周圍做梭形切口，直接到達(dá)甲狀軟骨下角，翻轉(zhuǎn)整個(gè)喉體，暴露梨狀窩，緊貼藍(lán)染的瘺管管壁進(jìn)行分離，于內(nèi)瘺口開口于梨狀窩處給予完整切除，并修復(fù)內(nèi)瘺口處缺損。取得極好效果，避免了術(shù)后復(fù)發(fā)。術(shù)中對(duì)周圍組織損傷小，能很好的避免對(duì)喉返神經(jīng)的損傷，避免術(shù)后患兒聲音嘶啞進(jìn)食嗆咳等并發(fā)癥。手術(shù)一般在40分鐘左右完成，時(shí)間較傳統(tǒng)手術(shù)明顯減少，體現(xiàn)了我耳鼻咽喉頭頸外科對(duì)于第三鰓裂瘺（梨狀窩瘺）手術(shù)治療的優(yōu)越性。本文系李曉艷醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

如果您的孩子患有鰓裂（含梨狀窩瘺），而且已經(jīng)順利完成第一次手術(shù)治療，目前病情平穩(wěn)，我們醫(yī)生真心的為您的孩子高興。但回家后還有一些注意事項(xiàng)，希望您一定要牢牢記住，嚴(yán)格按照注意事項(xiàng)執(zhí)行。咱們醫(yī)生和家長(zhǎng)共同努力，才能使孩子盡快康復(fù)。首先是口腔護(hù)理，小孩每日用生理鹽水漱口，大孩子用洗必泰漱口液漱口，每隔3小時(shí)1次。其次，醫(yī)生給孩子開的抗生素要堅(jiān)持用到手術(shù)7以后，按照醫(yī)囑服用。另外，術(shù)后2周時(shí)到門診復(fù)查，拔出胃管，由半流食逐漸過(guò)渡至普食，拔出胃管前要堅(jiān)持口服奧美拉唑腸溶片（1mg/kg 每天1次）。最后，請(qǐng)您在術(shù)后1個(gè)月帶孩子到門診復(fù)診，并預(yù)約再次住院行全麻支撐喉鏡下梨狀窩探查手術(shù)。梨狀窩瘺的治療可能需要多次全麻下支撐喉鏡探查及燒灼，這就更需要患兒、醫(yī)生和家長(zhǎng)的長(zhǎng)期配合努力，希望您一定要牢牢記住上述注意事項(xiàng)。按時(shí)到醫(yī)院復(fù)查。最后，衷心希望我們的共同努力，能讓孩子以最快的速度恢復(fù)健康。本文為原創(chuàng)文章，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明作者和出處，謝謝合作！本文系邰雋醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

如果您無(wú)意中發(fā)現(xiàn)孩子頸部有一個(gè)小洞，或有一個(gè)摸起來(lái)像橡皮或時(shí)大時(shí)小的腫物，甚至感染破潰，在皮膚上形成瘢痕，有時(shí)還伴有前驅(qū)上呼吸道感染病史。當(dāng)出現(xiàn)上述情況時(shí)，希望您及時(shí)帶孩子來(lái)就醫(yī)，他可能患了鰓裂囊腫或鰓裂瘺管。有時(shí)還會(huì)伴有頸部局部一按就痛，有時(shí)有腫脹感，吃飯咽東西時(shí)有牽拉感。甚至再嚴(yán)重時(shí)，您看到孩子的面部不對(duì)稱了，吃飯喝水掉飯漏水等面癱癥狀。鰓裂囊腫及瘺管屬于先天性鰓裂畸形，約占頸部先天性異常疾病的30%。鰓裂畸形可發(fā)生于任何年齡，瘺管多在嬰兒期被發(fā)現(xiàn)，而囊腫則容易在兒童或青少年期發(fā)生。一小部分畸形還會(huì)惡變。您帶孩子來(lái)醫(yī)院后，我們醫(yī)生會(huì)詳細(xì)詢問(wèn)病史、進(jìn)行專業(yè)查體。同時(shí)做一個(gè)頸部及甲狀腺B超，來(lái)判斷腫物性質(zhì)、范圍；喉鏡是必須的，用來(lái)探查有無(wú)與下咽部相通的內(nèi)瘺口；頸部正側(cè)位片可以用于對(duì)于頸部皮膚可見外瘺口的患兒，可經(jīng)瘺口注入造影劑后拍片以觀察瘺管/竇道走行；頸部增強(qiáng)核磁用來(lái)觀察病灶形態(tài)、范圍；甲功五項(xiàng)來(lái)判斷甲狀腺有無(wú)功能下降。然后我們醫(yī)生會(huì)依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、發(fā)病部位、B超及核磁檢查等作出臨床診斷。但確診還需在全身麻醉下進(jìn)行支撐喉鏡檢查，以除外梨狀窩瘺，并結(jié)合術(shù)后病理結(jié)果最終確診。目前治療的方法有徹底手術(shù)切除和支撐后鏡下CO2激光燒灼兩種方法。在全麻下，支撐喉鏡未探查及明顯內(nèi)瘺口且可明確除外梨狀窩瘺后，行頸部外切口切除腫物。但在急性感染或膿腫形成時(shí)，必須先引流膿腫，控制感染后再擇期手術(shù)，具體時(shí)間需要咨詢手術(shù)醫(yī)生，一般在感染痊愈后一個(gè)月左右。治療成功滿意是每位醫(yī)生和家長(zhǎng)最期待的。但需要您理解的是：術(shù)后有一定復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)可增加癌變幾率，需根據(jù)病理結(jié)果決定進(jìn)一步治療方案。最后，希望以上信息對(duì)您和孩子能有所幫助，衷心祝愿您的孩子健康快樂(lè)的成長(zhǎng)。本文為原創(chuàng)文章，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明作者和出處，謝謝合作！

您的孩子突然頸部紅腫、疼痛，還常伴有發(fā)熱和咽痛？在喉結(jié)旁邊摸到了一個(gè)腫塊，或者頸部彌漫性腫脹起來(lái)了，再嚴(yán)重時(shí)膿腫包塊侵犯皮膚形成破潰？甚至因?yàn)槟[塊較大，發(fā)現(xiàn)孩子呼吸費(fèi)力，呼吸時(shí)伴有“絲絲”的聲音？不要著急，您的孩子可能患了先天性梨狀窩瘺。梨狀窩瘺是先天性鰓裂畸形的一種，是胚胎早期咽囊或鰓弓異常穿破或不完全閉鎖所形成， 80%以上在兒童期發(fā)病。很多頸部膿腫、急性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫其實(shí)都是由梨狀窩瘺引起的。如果您發(fā)現(xiàn)孩子有以上問(wèn)題，請(qǐng)您及時(shí)帶孩子來(lái)到醫(yī)院。醫(yī)生會(huì)在詢問(wèn)病史、專業(yè)查體的基礎(chǔ)上，按照患兒需要進(jìn)行喉鏡、頸部軟組織B超、甲狀腺B超、頸部增強(qiáng)核磁等檢查，協(xié)助醫(yī)生診斷。同時(shí)，用以明確病灶部位、范圍、走行特點(diǎn)、界限、血供等情況。醫(yī)生結(jié)合病史、查體及相關(guān)輔助檢查，可作出初步診斷；但梨狀窩瘺的最終確診需要患兒在全身麻醉下進(jìn)行支撐喉鏡下的梨狀窩探查術(shù)，探查梨狀窩有無(wú)內(nèi)瘺口，以明確手術(shù)適應(yīng)癥并最終確定手術(shù)方式。膿腫引流后癥狀緩解，但易復(fù)發(fā)。所以，梨狀窩瘺的治療方法以炎癥靜止期徹底手術(shù)為主要治療手段。但在有急性感染或膿腫形成時(shí)，必須引流膿腫，控制感染后，擇期手術(shù)。傳統(tǒng)手術(shù)需做頸部外切口，分離神經(jīng)、切除甲狀腺或甲狀軟骨和淋巴結(jié)，手術(shù)創(chuàng)傷較大、感染幾率高、復(fù)發(fā)可能性大、術(shù)后影響患兒頸部美觀。我北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科頭頸專業(yè)組目前開展CO2激光燒灼法治療梨狀窩瘺，手術(shù)技術(shù)成熟，經(jīng)驗(yàn)豐富。該手術(shù)術(shù)式簡(jiǎn)單，手術(shù)用時(shí)短，術(shù)后美觀(頸部不留瘢痕)，降低了損傷重要解剖結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)，療效還優(yōu)于傳統(tǒng)手術(shù)方法(傳統(tǒng)方法復(fù)發(fā)率為35％左右)。患兒術(shù)后1-3個(gè)月再次行全麻支撐喉鏡檢查，大部分患兒顯示內(nèi)瘺口閉合，局部瘢痕形成；所有病例術(shù)后無(wú)明顯吞咽困難，無(wú)聲嘶，無(wú)嗆咳，無(wú)環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位或牙齒脫落，患者及家屬對(duì)頸部外觀滿意。手術(shù)成功滿意是每位醫(yī)生和家長(zhǎng)最期待的。但術(shù)后仍有一些事情需要您注意，才能更好的幫助孩子康復(fù)。一些孩子在術(shù)后需遵醫(yī)囑進(jìn)行經(jīng)胃管飲食（至少10天），不可經(jīng)口飲食，可有利于傷口愈合，減少感染幾率；另需進(jìn)行口腔護(hù)理、特殊體位及相關(guān)用藥治療。術(shù)后1-3個(gè)月需返回耳鼻喉科病房行一日全麻手術(shù)來(lái)探查傷口愈合情況，判斷患兒預(yù)后。希望以上信息對(duì)您和孩子能有所幫助，衷心祝愿您的孩子健康快樂(lè)的成長(zhǎng)。本文為原創(chuàng)文章，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明作者和出處，謝謝合作！本文系邰雋醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

兒童頸部反復(fù)的感染，形成膿腫，特別是在左側(cè)的甲狀腺區(qū)，需要警惕一種疾病——梨狀窩瘺。梨狀窩瘺是先天性頸部鰓瘺的一種特殊類型，其內(nèi)口位于食道的梨狀窩處。該病好發(fā)于兒童期，年齡在2-6歲較多，主要發(fā)生在左側(cè)的甲狀腺區(qū)，占發(fā)病率的90%以上。該病發(fā)生時(shí)局部甲狀腺區(qū)域出現(xiàn)紅、腫、熱、痛，可伴有發(fā)熱，3-5天內(nèi)迅速成膿腫，CT檢查可以發(fā)現(xiàn)一側(cè)的甲狀腺后旁區(qū)域出現(xiàn)膿腫征象，?？梢砸姷侥撉粌?nèi)晗有氣體，細(xì)菌培養(yǎng)多為革蘭氏陰性菌；該病膿腫引流后常常在數(shù)月內(nèi)反復(fù)發(fā)作。診斷方法需要在感染控制后吞鋇檢查，可以在第五頸椎水平看到鳥嘴樣鋇劑殘留影。部分病人多次感染后瘺管可以粘連閉合，后期不在發(fā)生感染，不能自愈的病人則需要手術(shù)根治，切除頸部甲狀腺后緣的瘺管。該病在臨床上極易誤診為一般的頸部膿腫感染。 梨狀窩瘺如果反復(fù)感染超過(guò)3次，建議盡早行根治手術(shù)，從頸部做切口，于甲狀腺上極背側(cè)找到可疑瘺口，在食道入口處找到梨狀窩瘺開口端，插入探針指引至頸部瘺口，進(jìn)行結(jié)扎縫合，關(guān)閉瘺口。另一種治療方法是從食道入口處找到梨狀窩開口，用激光進(jìn)行燒灼，有一定復(fù)發(fā)率，治療后需要鼻飼一周。 梨狀窩瘺伴發(fā)感染是個(gè)極易誤診的疾病，當(dāng)反復(fù)出現(xiàn)甲狀腺區(qū)感染是需要警惕此病。本文系周啟星醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

最常見的嬰幼兒頭頸部腫瘤主要有血管瘤、甲狀舌管囊腫、鰓裂囊腫、淋巴管瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤、甲狀腺腫瘤、組織細(xì)胞病X、纖維瘤病等。1、血管瘤：出生1個(gè)月即出現(xiàn)，兩歲左右發(fā)展快，80%在7—8歲會(huì)消失這是嬰幼兒頭頸部腫瘤中常見的一種良性腫瘤，起源于殘余的胚胎成血管細(xì)胞，血管過(guò)度發(fā)育或分化異常導(dǎo)致的血管畸形。可分為毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀動(dòng)脈瘤等。大多數(shù)血管瘤在嬰兒出生后一個(gè)月左右會(huì)出現(xiàn)。到2歲左右，發(fā)展較快，主要表現(xiàn)為病變局部的體積增大。部分血管瘤出生時(shí)即可見，最初像一塊蚊叮樣的紅斑，后來(lái)增大增厚，瘤體變?yōu)轷r紅色。血管瘤的形狀多種多樣，比如像斑片狀、楊梅狀、串珠狀、或者藍(lán)紫色柔軟的包塊，用手壓它，表面顏色可退去，解除壓力時(shí)，血液立即充滿瘤體，恢復(fù)原有的大小和色澤。80%左右的的血管瘤會(huì)在孩子7-8歲之前，自然消退，所以遇到血管瘤時(shí)不應(yīng)過(guò)于緊張，過(guò)早地匆忙處理。對(duì)于長(zhǎng)在面部、面積不斷增大的血管瘤，早治療應(yīng)比晚治療的效果好，對(duì)顏面的影響小。而生長(zhǎng)于重要部位，影響呼吸、進(jìn)食、和言語(yǔ)的血管瘤，必須及早處理。2、甲狀舌管囊腫：先天畸形，需手術(shù)治療這屬于先天性畸形。一般表現(xiàn)為頸部中線區(qū)域的圓形腫塊，絕大多數(shù)位于舌骨上下方，觸摸時(shí)表面光滑，一般不痛，伸舌時(shí)腫物可向上移動(dòng)。生長(zhǎng)較緩慢，有時(shí)會(huì)有變小感。發(fā)炎時(shí)會(huì)明顯增大，觸摸時(shí)疼痛明顯。甲狀舌管囊腫一般都主張手術(shù)治療，但手術(shù)前必須先排除異位甲狀腺，以免誤將異位甲狀腺切除。3、橫紋肌肉瘤：治療放化療為主，是兒童最常見實(shí)體瘤這是兒童中最為常見的實(shí)體瘤之一，多數(shù)為胚胎型橫紋肌肉瘤。主要發(fā)病原因與遺傳因素、染色體異常等有關(guān)。根據(jù)生長(zhǎng)部位不同，其臨床表現(xiàn)有所不同。如果生長(zhǎng)于鼻腔或鼻咽部，主要表現(xiàn)為鼻腔堵塞、睡眠時(shí)打鼾憋氣、鼻涕多等不適，檢查可見鼻腔或鼻咽部有腫塊，表面血管較豐富，容易誤診為腺樣體肥大、淋巴瘤或血管纖維瘤等，CT可見顱底骨質(zhì)有破壞。若腫瘤生長(zhǎng)于外耳道或中耳，則有耳流血水、聽力下降等表現(xiàn)。生長(zhǎng)于腮腺的話，主要表現(xiàn)為耳前下區(qū)腫脹隆起，部分患兒有面癱表現(xiàn)。確診需依賴于活檢。橫紋肌肉瘤一般以放化療為主，殘留灶可手術(shù)切除。4、甲狀腺惡性腫瘤：多表現(xiàn)為單個(gè)甲狀腺腫塊兒童甲狀腺癌多為乳頭狀癌，發(fā)病原因主要與放射線接觸等因素有關(guān)，主要表現(xiàn)為甲狀腺腫塊，多為單個(gè)，早期即可出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。只需規(guī)范化治療，甲狀腺癌預(yù)后良好。5、淋巴瘤：表現(xiàn)為頸部腫塊、扁桃體肥大、鼻咽部腫塊是一種造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，兒童比較多見。常常表現(xiàn)為頸部腫塊、扁桃體肥大、鼻咽部腫塊等。若表現(xiàn)為頸部腫塊，穿刺細(xì)胞學(xué)檢查一般價(jià)值不大，絕大多數(shù)需將腫塊完整切除后送病理檢驗(yàn)。治療以化療為主?；熀蟮臍埩粼羁墒中g(shù)切除。6、鰓裂囊腫：頸側(cè)的先天畸形實(shí)質(zhì)上是一種先天性畸形。生長(zhǎng)于頸側(cè)，常位于胸鎖乳頭肌深面，腫塊質(zhì)地中等，有時(shí)有囊性感，有時(shí)腫塊偏硬，腫塊表面一般較光滑，邊界清楚，無(wú)明顯觸壓痛。治療方法主要為手術(shù)。7、淋巴管瘤：手術(shù)切除或注射藥物一種先天性畸形。多數(shù)生長(zhǎng)于頜下區(qū)域，觸診質(zhì)軟，邊界不清楚，透光試驗(yàn)陽(yáng)性。與血管瘤不同，一般不會(huì)自行消退。需手術(shù)切除或注射硬化劑、平陽(yáng)霉素等藥物。

先天性第四鰓裂畸形是胚胎發(fā)育過(guò)程中第四鰓弓組織殘留的遺跡。僅占所有鰓裂畸形的1%～4%。但是，隨著認(rèn)識(shí)和診斷水平的提高，其發(fā)病率有上升趨勢(shì)，2009年國(guó)外文獻(xiàn)]統(tǒng)計(jì)已報(bào)道的例數(shù)達(dá)526例。先天性第四鰓裂畸形多見于兒童，無(wú)性別差異，好發(fā)于左頸，典型表現(xiàn)隨年齡而異，新生兒常表現(xiàn)為頸部進(jìn)行性增大腫塊，伴或不伴呼吸窘迫，甚至喘鳴。兒童多呈現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎、或反復(fù)發(fā)作的頸部膿腫、皮膚瘺管等。此外，還有一些不典型臨床表現(xiàn)，由于瘺道毗鄰喉上神經(jīng)或喉返神經(jīng)，因此，膿腫壓迫或炎性反應(yīng)累及神經(jīng)時(shí)，可出現(xiàn)聲嘶；膿腫也可經(jīng)咽后間隙擴(kuò)展到縱隔，引起縱隔膿腫。臨床上，以急性化膿性甲狀腺炎為主要表現(xiàn)的患者如具備以下因素：上呼吸道感染史、發(fā)熱、左側(cè)頸前區(qū)腫痛、紅細(xì)胞沉降率加快或甲狀腺激素水平輕微變化，應(yīng)該考慮先天性第四鰓裂畸形可能。