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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)生手札——墻內(nèi)開花墻外香：一位澳洲第二鰓裂囊腫患者咨詢紀(jì)要及互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療平臺的點滴隨想廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室2023年9月中旬某日晚間9點多，躺在沙發(fā)小憩的我被幾聲短信提示音喚醒，撥開手機(jī)，原來是“好大夫在線”一個視頻咨詢申請?zhí)崾尽Ｓ捎诋?dāng)天手術(shù)非常多，人已疲憊，并且時間也比較晚了，想著第二天再回復(fù)。但細(xì)看，患者竟來自澳洲布里斯班（比中國大陸提前3個小時），并且還是一位剛剛剖腹產(chǎn)的新晉媽媽。于是提前預(yù)覽提供的資料，晚上10點左右，連線了尚在急切等候中的南半球患者。17分鐘的詳細(xì)視頻問詢后，我給出明確診斷和具體建議。盡管第二鰓裂囊腫在鰓裂畸形大家族里的占比最高，診治相對容易，但是，此例患者的咨詢還是有些共性，所以，匯總梳理，以便參鑒。【病史簡介】（附圖1）患者，女性，30歲，澳籍華人。孕后期發(fā)現(xiàn)右上頸腫物2月余，增大3周。2023年7月11日，懷孕34周時，感染新冠后，突然出現(xiàn)右上頸腫物。2023年8月上旬，孕40周的患者接受剖腹產(chǎn)，但8月23日，右上頸腫物明顯增大。在澳大利亞布里斯班某醫(yī)院就醫(yī)，B超提示右上頸囊腫，大小為51mm×35mm×37mm。2023年9月2日，頸部CT提示右上頸囊性腫物，大小為50mm×35mm×29mm。血常規(guī)未見異常，2023年9月7日，頸部腫物進(jìn)一步增大，出現(xiàn)疼痛，伴有右側(cè)頸部扭轉(zhuǎn)受限和右側(cè)下頜張口緊鵬感。2023年9月8日，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行B超定位下行頸部囊腫穿刺抽液術(shù)，抽取米湯樣液體28ml，頸部脹痛緩解。2023年9月9日，右上頸再次腫脹。【問詢內(nèi)容總結(jié)】問題一：可以確診第二鰓裂囊腫嗎？答復(fù)：第二鰓裂囊腫源于胚胎早期第二鰓裂、第二咽囊和頸竇的退化不全。約占所有第二鰓裂畸形的80%以上。好發(fā)年齡跨度為20-50歲，最常見的年齡段為20-30歲，甚少大于70歲。多表現(xiàn)上頸側(cè)方無痛囊性腫塊，相當(dāng)于胸鎖乳突肌中上2/3段及頸動脈三角區(qū)內(nèi)。導(dǎo)致囊腫腫大的誘因包括上呼吸道感染、懷孕等。如繼發(fā)感染，可有局部腫痛，嚴(yán)重可引起呼吸窘迫、痛性斜頸、吞咽困難等。結(jié)合已有信息（育齡女性、孕期出現(xiàn)右上頸囊性腫物、B超及CT均提示右上頸囊性腫物、B超定位穿刺抽取出米湯樣液體），此位澳洲患者應(yīng)首先考慮第二鰓裂囊腫。問題二：是否需要排除其他疾?。看饛?fù)：確診第二鰓裂囊腫，需要排除淋巴管畸形（大囊型）、甲狀腺癌囊性轉(zhuǎn)移、頭頸鱗癌囊性轉(zhuǎn)移、結(jié)核性冷膿腫、神經(jīng)鞘瘤囊性病灶、表皮樣囊腫等。問題三：屬于第二鰓裂囊腫的哪一個類型？答復(fù)：第二鰓裂囊腫有一個Bailey分型（附圖2），其根據(jù)囊腫與胸鎖乳突肌、頸動脈鞘、咽側(cè)壁的解剖關(guān)系，由淺至深、由外及里分為四型（關(guān)于第二鰓裂囊腫Bailey分型的來龍去脈，后續(xù)我將會有專篇闡述，敬請關(guān)注）。TypeI型：囊腫位于頸闊肌和頸淺筋膜下方，胸鎖乳突肌前緣，與頸動脈鞘不接觸。TypeII型：最常見，囊腫位于胸鎖乳突肌深面、頜下腺后方，緊鄰頸動脈鞘。TypeIII型：囊腫位于頸內(nèi)動脈和頸外動脈之間，可延伸至咽部外側(cè)壁，還可上延至寰椎，甚至直達(dá)顱底。TypeIV型：最罕見，囊腫位于咽部黏膜間隙，外側(cè)為頸動脈鞘，內(nèi)側(cè)為腭扁桃體，可上延至顱底。結(jié)合提供的影像，該患者屬于TypeII型。問題四：為什么會突然間出現(xiàn)右側(cè)上頸部腫脹？答復(fù)：第二鰓裂囊腫屬于先天畸形，在出生后，就隱匿存在。第二鰓裂囊腫通常被覆鱗狀上皮或纖毛柱狀上皮，呼吸道病毒（此患者有明確的新冠病毒感染史）可波及囊腫上皮，導(dǎo)致上皮細(xì)胞繼發(fā)炎癥改變，分泌增加。而孕后期，體內(nèi)分泌高水平的雌激素，后者可能刺激鰓裂囊腫囊壁內(nèi)的雌激素受體，導(dǎo)致一直蟄伏深藏的鰓裂囊腫迅速增大。在此例患者中，新冠感染和懷孕兩個因素疊加，導(dǎo)致囊腫在不到兩個月的時長里，突然增大，影響頸部外觀。問題五：B超定位下的囊液抽吸術(shù)，能否治愈第二鰓裂囊腫？答復(fù)：手術(shù)徹底切除是治愈第二鰓裂囊腫的唯一手段。囊腫穿刺抽液，只是一個暫時性地減輕局部壓力，改善腫脹外觀的應(yīng)對措施。此外，多次頻繁的穿刺抽液也存在繼發(fā)醫(yī)源性感染的風(fēng)險。問題六：除了傳統(tǒng)頸部切口，是否還有其他術(shù)式可選擇？答復(fù)：傳統(tǒng)頸部開放術(shù)式采用上頸部皮紋橫切口，只要不是瘢痕體質(zhì)，術(shù)后疤痕一般不明顯。我們早于2012年報道的頸部隱蔽切口內(nèi)鏡術(shù)式具有切口隱蔽，術(shù)后頸部不留疤的特點，可以滿足一部分瘢痕體質(zhì)、或期待頸部無疤患者的需求。當(dāng)然，這一術(shù)式僅適用于既往未曾接受過頸部開放性手術(shù)，并且長徑小于6cm，分型為BaileyⅠ～Ⅲ型的初治第二鰓裂囊腫患者。問題七：第二鰓裂囊腫是否可以采用硬化劑注射？答復(fù)：目前國外有硬化劑注射應(yīng)用于鰓裂囊腫的報道，硬化劑的類型包括OK-432、無水酒精、聚桂醇等?？傮w而言，對于拒絕或不適合手術(shù)的鰓裂囊腫患者，硬化劑注射有一定的療效，但是存在需要多次注射及再次復(fù)發(fā)感染的風(fēng)險，僅作為一種補(bǔ)充替代方法而不是首選的根治手段?！娟P(guān)于互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療平臺的幾點隨想】第一、中文互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療平臺可滿足部分海外華人醫(yī)療咨詢的剛需根據(jù)《2022年世界移民報告》公布的數(shù)據(jù)，截止2021年，我國海外移民的總?cè)藬?shù)達(dá)到了1073.23萬人，截止2022年海外華人數(shù)量是6800萬人，相當(dāng)于1個法國或者1.5倍阿根廷的人口總數(shù)。生老病死是自然規(guī)律，事實存在的、龐大的海外華人華裔社群孕育著巨大的尋醫(yī)問藥剛需。然而，除了難以融入異國文化、不熟悉國外就醫(yī)流程、醫(yī)學(xué)常識儲備缺失之外，海外華人群體（尤其是第一代移民）難免存在因語言障礙而導(dǎo)致的就醫(yī)困境。而，在疾病的診療過程中，母語交流、溝通順暢對疾病診斷至關(guān)重要。盡管存在一定數(shù)量的提供華語服務(wù)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)或者中介翻譯公司，但是這些畢竟是滄海一粟、杯水車薪。此情此景、此時此刻，國內(nèi)專業(yè)的中文互聯(lián)網(wǎng)平臺不僅可使天塹變通途，還可遠(yuǎn)水救近火，為遠(yuǎn)在異國他鄉(xiāng)的海外華人提供宛如“他鄉(xiāng)遇故知”的優(yōu)質(zhì)母語醫(yī)療咨詢。第二、互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療平臺有助于醫(yī)患精準(zhǔn)對接和高度匹配在國內(nèi)傳統(tǒng)門診就醫(yī)模式里，患者無非是現(xiàn)場掛號，或者只要是專家就掛號。這就導(dǎo)致許多患者的就醫(yī)需求與醫(yī)者的專業(yè)方向不匹配的現(xiàn)實矛盾，也必然導(dǎo)致醫(yī)患雙方均不滿意的無效就醫(yī)?；ヂ?lián)網(wǎng)醫(yī)療具有突破時空和地域限制的特點，不僅為患者搭起了一座便捷的橋梁，讓醫(yī)患實現(xiàn)遠(yuǎn)距離隔空對接，讓患者足不出戶即可咨詢解惑，省去線下就醫(yī)的四處奔波、舟車勞頓。當(dāng)然，這僅是表象，更深在的優(yōu)勢在于：一方面患者，借助專業(yè)的互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療平臺，精準(zhǔn)鎖定目標(biāo)醫(yī)生，專病專治，避免大海撈針、亂點鴛鴛、盲目就醫(yī)。另一方面，醫(yī)者借助互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療平臺可實現(xiàn)篩選、引流，將有限的時間和精力聚焦于真正有需求者。避免常規(guī)掛號狀態(tài)下，醫(yī)患的無效匹配和醫(yī)療資源浪費。本案例中的第二鰓裂患者，即便天各一方、遠(yuǎn)隔重洋，但是借助專業(yè)的、有資質(zhì)醫(yī)療網(wǎng)絡(luò)平臺，依然不費吹飛之力精準(zhǔn)有效尋醫(yī)，恰恰就是互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療與患者高度匹配的具體體現(xiàn)。第三、互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療平臺有助于個人醫(yī)生品牌的傳播秉持“清晰定位，集中精力，匹配資源，建立品牌”的發(fā)展理念，歷經(jīng)15年的探索鉆研、深耕創(chuàng)新、躬行實踐，我們培育、創(chuàng)建的頭頸先天疾病診治品牌從無到有，從有到強(qiáng)，聲譽(yù)斐然，其中尤以極具特色的“陳良嗣鰓裂畸形專病診治品牌”輻射全國。截止2024年8月，已收治1600余例病患，超65%來自廣東省外，覆蓋全國除西藏外所有省份，在專業(yè)領(lǐng)域內(nèi)，把“罕見病、少見病”變成“常見病”。有賴于日拱一卒、專注高質(zhì)、言之有物的原創(chuàng)科普輸出，以及良好的患者口碑，個人的專病診治品牌在互聯(lián)網(wǎng)翅膀的加持下，呈幾何倍增傳播，近年來我們的服務(wù)人群逐漸惠及港澳及境外。數(shù)據(jù)顯示，已有香港、澳門、歐洲（德國）、東南亞（印度尼西亞、馬來西亞）、中美洲（巴拿馬、委內(nèi)瑞拉）、大洋洲（澳大利亞、新西蘭）等地區(qū)和國家的患者前來問診求醫(yī)。個人品牌雖是墻內(nèi)開花，但已花香四溢，美名在外，惠及國內(nèi)外患者。（作者按：也就在本篇醫(yī)生手札發(fā)布之際，2024年9月初，我們又診治了一位來自新西蘭的鰓裂畸形患兒。）【附第二鰓裂畸形相關(guān)文章】如需進(jìn)一步了解第二鰓裂畸形的相關(guān)知識，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（上篇）》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（下篇）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《以怨報德，何以至此？（一根線頭引發(fā)的言語暴力辱醫(yī)）》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)？（最值得寶媽寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考》、《窺一斑而知全豹：以第二鰓裂瘺管外瘺口為參照，鑒別頸部先天性囊瘺》、《第二鰓裂瘺管手術(shù)，有必要常規(guī)切除扁桃腺嗎？》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年9月7日（甲辰白露.北宋）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2024年09月02日
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鄔文莉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔頜面外科 經(jīng)常有家長帶著孩子來我門診面診，詢問耳朵附近、或者腮腺區(qū)域長包，要不要處理？答案是：要處理的！家長們因為太擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險，以及留下疤痕，希望通過保守治療，比如藥物，或者觀察。但往往延誤病情，造成孩子更大的傷害。這些包塊有可能是先天性的，比如鰓裂瘺、多形性腺瘤、脈管畸形、各種全身疾?。馨土?、木村病、I型神經(jīng)纖維瘤，等）首發(fā)在腮腺的表現(xiàn)；也有可能是后天性的，比如腮腺炎、淋巴結(jié)炎、甚至是結(jié)核以及少見菌群的感染。這些包塊，有些沒有任何癥狀，有些會破潰，有些會伴有疼痛，嚴(yán)重的還有面癱表現(xiàn)（眼睛閉不合、口角歪斜、喝水漏水等）。兒童不是“小大人”，其腫瘤特征并非成人的簡單縮小版兒童惡性腫瘤中頭頸部占比卻高達(dá)12%，其惡性程度較高，治療效果相對較差，嚴(yán)重威脅兒童的生活質(zhì)量以及生命健康。兒童病例的治療較成人更加棘手。有不少全身性疾病最早以頭頸部腫物的形式表現(xiàn)，早診斷早治療就尤為重要，不應(yīng)因為擔(dān)心疤痕或者全麻風(fēng)險而忌醫(yī)，耽誤了治療時機(jī)。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早處理，才是上策！當(dāng)然也不用過于擔(dān)心，口腔外科醫(yī)生的縫合技術(shù)是不賴的哦！【常見型】腮腺炎/腮腺腫大，請關(guān)注：兒童腮腺炎/腮腺腫大之【常見型】2023年09月09日1432
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秦昊副主任醫(yī)師 惠州市第一婦幼保健院 耳鼻咽喉科 先天性鰓裂畸形（瘺管或囊腫）是兒童耳鼻喉科較為常見的一種先天性疾病，是在胚胎發(fā)育時期，鰓弓鰓裂愈合不完善殘留造成的。主要危害是會引起兒童耳周或者頸部反復(fù)的感染，造成患兒身心創(chuàng)傷。鰓裂瘺管和囊腫的區(qū)別：鰓裂瘺管是一種帶有瘺口的管狀腫物。鰓裂囊腫是一種含有液體的圓形的囊性腫物，鰓裂瘺管和鰓裂囊腫其實是一種疾病兩種形式。其中瘺管較囊腫更常見，臨床上可分為第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、第三鰓裂瘺管和第四鰓裂瘺管。現(xiàn)結(jié)合臨床上患兒家長最關(guān)心的問題，在此做出科普，希望能幫助到患者。第一鰓裂瘺管或囊腫的主要臨床癥狀是耳道周圍或者下頜角后方的反復(fù)感染。是四種鰓裂瘺管中最罕見的，也是手術(shù)難度最大的，因為瘺管與外耳道和面神經(jīng)關(guān)系密切，可能發(fā)生術(shù)后耳道狹窄或者面神經(jīng)損傷（面癱），瘺管切除不完全還會導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。臨床上如果出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的耳道周圍或者下頜角后方感染，一定要注意排除第一鰓裂瘺管。第二鰓裂瘺管臨床上較常見，外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中，下1/3交界處，瘺管自外瘺口穿通頸闊肌，沿頸動脈鞘上行，穿過頸內(nèi)，頸外動脈之間，經(jīng)舌咽神經(jīng)，莖突咽肌和舌下神經(jīng)的淺面，到達(dá)扁桃體窩。第三鰓裂瘺管較少見，理論上外瘺口位于胸鎖乳突肌前緣的下部，與第二鰓裂瘺管的外瘺口位置相似，瘺管穿過頸闊肌的深部，穿過頸內(nèi)動脈的后面，沿迷走神經(jīng)的淺面上行，跨過舌下神經(jīng)，止于梨狀窩的內(nèi)瘺口。但在實際臨床工作中，筆者從未遇到過按照教科書上描述的這種完全瘺管，最常見的反而是只有內(nèi)瘺口而沒有外瘺口的梨狀窩瘺。主要癥狀是頸部甲狀腺上極周圍的反復(fù)感染，嚴(yán)重者膿腫形成。絕大部分患者是左側(cè)發(fā)病，治療方法目前首選內(nèi)鏡下切除瘺管并封閉內(nèi)瘺口。第四鰓裂瘺管少見，根據(jù)胚胎學(xué)發(fā)育原理推導(dǎo)，理論上外瘺口與第二鰓裂瘺管相似，瘺管穿過頸闊肌深部，沿頸動脈鞘下降到胸部，再自鎖骨下動脈或主動脈弓下方上升到頸部，止于食管上端的內(nèi)瘺口。臨床上走行如此復(fù)雜的第四鰓裂瘺管非常罕見，較為常見的是位于胸鎖關(guān)節(jié)處的瘺口。根據(jù)臨床經(jīng)驗，這個位置的瘺管一般較淺，手術(shù)也是四種鰓裂畸形中最簡單的。（也有學(xué)者認(rèn)為瘺口位于梨狀窩尖的梨狀窩瘺屬于第四鰓裂瘺管的范疇）四種鰓裂畸形中最復(fù)雜手術(shù)難度最大的是第一鰓裂畸形，第二、三鰓裂畸形次之，胸鎖關(guān)節(jié)瘺最簡單。1.感染與飲食是否相關(guān)？鰓裂畸形屬于先天性疾病，感染多由于瘺管上皮分泌物蓄集有關(guān)，沒有發(fā)現(xiàn)特定食物會引起瘺管感染。據(jù)臨床觀察，上呼吸道感染后患兒瘺管易發(fā)生感染。2.鰓裂瘺管可不可以微創(chuàng)手術(shù)？疤痕及美觀是家長比較擔(dān)心的一個問題，鰓裂瘺管與頸部神經(jīng)血管密切相關(guān)，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，目前第一，第二鰓裂瘺管，胸鎖關(guān)節(jié)瘺均以開放手術(shù)為主，梨狀窩瘺可以經(jīng)口內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)。3.手術(shù)時機(jī)選擇？出生后發(fā)現(xiàn)先天性瘺口懷疑鰓裂瘺管可先至門診初步就診，如果沒再反復(fù)感染建議3歲以上再行擇期手術(shù)治療，3歲以下麻醉、護(hù)理的難度相比較更大一些。但如果是出現(xiàn)了瘺管的反復(fù)感染，則建議控制感染后盡早手術(shù)以預(yù)防反復(fù)感染發(fā)作。一般建議感染完全消退后3個月再做手術(shù)最佳。如果感染遷延不愈，也可以在感染期手術(shù)，但感染期手術(shù)出血多，解剖結(jié)構(gòu)不清晰，手術(shù)難度增加。2022年12月12日2899
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——窺一斑而知全豹：以第二鰓裂瘺管外瘺口為參照，鑒別頸部先天性囊瘺廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室在頸部的諸多先天性囊瘺中，有些存在原發(fā)性皮膚瘺口，有些表現(xiàn)為繼發(fā)性皮膚瘺口。對于初學(xué)者而言，瘺口的原發(fā)與否、大小、位置、側(cè)別、溢液、炎癥狀態(tài)等外在表現(xiàn)，不僅大同小異，甚至模棱兩可，既令人困惑，又極易混淆。而臨床的確診，又恰恰是各種頸部先天性囊瘺后續(xù)精準(zhǔn)手術(shù)的前提，因此，本篇將以第二鰓裂瘺管為參照，從外瘺口的視角，逐一與頸部其他先天疾病鑒別，為醫(yī)者和患者提供借鑒和甑別參考。當(dāng)然，對疾病更精準(zhǔn)的判斷，依然有賴更全面信息（病程、年齡、既往病史、相關(guān)體征、輔助檢查）的獲取?！镜诙w裂瘺管外瘺口特點】第二鰓裂畸形約占所有鰓裂畸形的90%，根據(jù)瘺口的有無，第二鰓裂畸形可以分為瘺管型、竇道型和囊腫型。第二鰓裂瘺管或竇道相對少見，僅占所有第二鰓裂畸形的10%。不同于囊腫型好發(fā)于成人階段，第二鰓裂畸形的瘺管型或竇道型好發(fā)于嬰兒及幼童階段。側(cè)別：在第二鰓裂畸形中，不同于囊腫型病變，瘺管型或竇道型有明顯的側(cè)別傾向，也即右側(cè)好發(fā)，占比約90%。位置：以往，文獻(xiàn)報道的外瘺口多開口于胸鎖乳突肌中下1/3前緣，但實際臨床觀察，外瘺口并不局限或固定一個位置，而是波動于胸鎖乳突肌中上1/3至中下1/4段前緣皮膚。形狀：外瘺口多呈點狀凸起、凹陷或裂隙，出生時即存在，由于不顯眼或隱蔽，家長和醫(yī)者通常難以及時發(fā)現(xiàn)。個數(shù)：一般為一側(cè)單個，偶見一側(cè)兩個（罕見），或雙側(cè)。分泌物來源：多數(shù)情況下，由于第二鰓裂瘺管被覆上皮中存在涎腺組織，可以自行分泌唾液，在重力作用下經(jīng)外瘺口溢出；極少數(shù)情況下，由于內(nèi)瘺口開口于扁桃腺下極隱窩，飲用流質(zhì)（如奶和水）時，咽部及頸部肌群收縮，可將液體擠壓進(jìn)入瘺管，經(jīng)外瘺口溢出。分泌物性狀：分泌物多呈透明、粘稠、絲狀黏液。感染后，分泌物呈淡黃色或黃色。堵塞：外瘺口繼發(fā)感染后堵塞或者被不徹底的手術(shù)干預(yù)后閉鎖，瘺管分泌物積蓄較多時，瘺管可發(fā)生節(jié)段性膨隆，表現(xiàn)為中上頸瘺管行程的橢圓形囊性腫塊，擠壓囊腫或用力咳嗽，偶可經(jīng)口咽咳出粘稠囊液?！疽缘诙w裂瘺管外瘺口特征為參照，鑒別頸部先天性瘺管】【結(jié)語】通過對各種頸部先天性囊瘺，原發(fā)或繼發(fā)外瘺口的全方位圖文辨析，初學(xué)者或許可以跳出似是而非的陷井，落一葉而知深秋，窺一斑而知全豹。【參考文獻(xiàn)】ChenLS,SunWei,WuPN,etal.Endoscope-assistedversusconventionalsecondbranchialcleftcystresection.SurgEndosc,2012,26:1397-1402.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等.雙側(cè)先天性第二鰓裂畸形四例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,51:464-465.MandellDL.Headandneckanomaliesrelatedtothebranchialapparatus.OTOLARYNGOLOGICCLINICSOFNORTHAMERICA.2000，33：1309-32.AdamsAshok,MankadKshitij,OffiahCurtis,etal.Branchialcleftanomalies:apictorialreviewofembryologicaldevelopmentandspectrumofimagingfindings.Insightsintoimaging.2016，7：69-76.ChengJeffrey,EldenLisa.Managementofpediatricsecondbranchialfistulae:istonsillectomynecessary?INTERNATIONALJOURNALOFPEDIATRICOTORHINOLARYNGOLOGY.2012，76：1601-3.【附相關(guān)科普文章】如需進(jìn)一步了解第二鰓裂畸形的相關(guān)知識，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（上篇）》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（下篇）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《以怨報德，何以至此？（一根線頭引發(fā)的言語暴力辱醫(yī)）》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)？（最值得寶媽寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考》、《第二鰓裂瘺管手術(shù)，有必要常規(guī)切除扁桃腺嗎？》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年11月22日（壬寅小雪）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2022年11月21日841
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應(yīng)對有方廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室俗話說“十病九痛”，疼痛作為一種感官體驗，不僅是人類僅次于呼吸、脈搏、體溫和血壓的第五大生命體征，也是眾多疾病可感知的主要癥狀之一。在第十八個“世界鎮(zhèn)痛日”（每年10月份的第三個周一）——2022年10月17日，來臨之際，我們一起來關(guān)注鰓裂畸形診治過程中，易被忽視的炎癥感染期急性疼痛?！景咐慷宋缜昂?，小滿至夏至期間，華南地區(qū)的強(qiáng)降水現(xiàn)象，稱為“龍舟水”。2022年的5月中下旬至6月中旬，廣東經(jīng)歷了近10年來最猛烈的“龍舟水”，廣州上空的天幕仿佛被巨大的銳器戳破，覆盆之水從千瘡百孔間傾瀉澆注，不分白天黑夜。連日紅色暴雨預(yù)警疊加常態(tài)疫情管控，似乎沒有影響就醫(yī)的剛需，周二的門診人頭攢動。“媽媽，我脖子好痛啊......”11點剛過，伴隨斷續(xù)的呻吟，一位歪著脖子的小女孩，在媽媽的牽拉下，極不情愿地步入診間。就在媽媽騰出手放下挎包之際，女孩身子墜后，掙脫剛剛松弛的掌心，如出籠飛鳥沖出診室。一番呵斥，怒氣未消的媽媽連哄帶扯，把淚如雨下的女娃拖回診間。來自湖南寧鄉(xiāng)的熙熙，雖然只有7歲3個月，但小小年紀(jì)飽受梨狀窩瘺頻頻感染導(dǎo)致的疼痛折磨，卻已有4年。問詢間，當(dāng)我俯身靠近時，熙熙竟掙扎著從座椅上猛然彈起，整個身子蜷縮到媽媽的背后，面露驚慌。媽媽解釋，三番四次的頸部膿腫、切開引流和傷口換藥不僅給熙熙帶刻骨銘心的切膚之痛，更帶來就醫(yī)的心理恐懼，但凡看到穿白大褂的醫(yī)護(hù)都會情不自禁地躲避。媽媽的恩威并用和我的苦口婆心之后，臉龐間鼻涕和眼淚已分不清的熙熙才不甘心地仰起下巴、松開緊護(hù)脖子的雙手。掀開浸透了血跡、污漬和淚水的紗布，深面是腫脹、泛紅的頸部，橫亙著兩道記錄著切膚之痛的粗大瘢痕和一個微吐著血水的引流口......【鰓裂畸形感染產(chǎn)生急性疼痛的機(jī)制】疼痛是由組織損傷或潛在組織損傷引起的不愉快感覺及情感體驗，也是機(jī)體對有害刺激的一種保護(hù)性防御反應(yīng)。痛覺是人類最原始、最普遍、最早體驗到的主觀感受，可涉及全身各部位、各系統(tǒng)器官和組織，引起疼痛的病因包括創(chuàng)傷、炎癥、內(nèi)臟牽張、神經(jīng)病變等。鰓裂畸形，常繼發(fā)感染引起頭頸部軟組織化膿性炎癥。其疼痛產(chǎn)生機(jī)制包括：第一、感染后局部組織炎性滲出、水腫、張力增高，刺激末梢感覺神經(jīng)，導(dǎo)致疼痛。第二、炎性感染致使組織細(xì)胞受損，釋放炎癥介質(zhì)，經(jīng)感覺神經(jīng)傳入痛覺中樞產(chǎn)生急性疼痛?！决w裂畸形感染產(chǎn)生急性疼痛的特點】部位：疼痛范圍與病灶分布區(qū)域密切相關(guān)。第一鰓裂畸形：見于耳周腮腺乳突區(qū)。第二鰓裂畸形：囊腫型腫痛多位于側(cè)頸上方；瘺管型多位于中下頸瘺口周圍。梨狀窩瘺：腫痛多位于中下頸（頸前甲狀腺區(qū)域），可伴咽喉部疼痛。胸鎖關(guān)節(jié)竇：腫痛位于下頸胸鎖關(guān)節(jié)區(qū)或上胸壁。性質(zhì)：疼痛部位多呈紅腫發(fā)熱，痛感持續(xù)、明顯。體征：鰓裂畸形感染所致的側(cè)頸面部腫痛常波及胸鎖乳突肌，患者常表現(xiàn)出被動保護(hù)體位——痛性斜頸：頭偏患側(cè)，頸部歪斜僵直，不敢做扭頭旋頸動作。查體時，病灶所在區(qū)域觸痛明顯，患者（尤其是兒童）因恐懼呈遮擋和抵觸等防御姿勢?！决w裂畸形感染痛感劇烈的解剖因素（以第一鰓裂畸形和梨狀窩瘺為例）】第一鰓裂畸形：病灶與腮腺、外耳道、耳廓等臟器關(guān)系密切，疼痛可波及面頰、上頸、耳周、外耳道、顳部等。繼發(fā)化膿性腮腺炎或腮腺膿腫時，腺體外層被裹厚韌、致密的腮腺鞘（源自頸深筋膜淺層——封套層），限制了腫脹腺體的延伸擴(kuò)展，加劇刺激腺體張力感受器。繼發(fā)耳周膿腫（耳后多見）或外耳道炎時，由于耳廓及耳道皮下缺少緩沖作用的疏松結(jié)締組織，可導(dǎo)致炎癥引起的局部壓力增高；其次，耳廓的感覺神經(jīng)密集豐富，包括三叉神經(jīng)下頜支的耳顳神經(jīng)、迷走神經(jīng)耳支、頸叢的耳大神經(jīng)和枕小神經(jīng)、面神經(jīng)和舌咽神經(jīng)的感覺分支等，可加劇痛覺感知和傳遞。梨狀窩瘺：瘺管行經(jīng)下咽、喉、甲狀腺周圍間隙和甲狀腺。疼痛可波及喉部、下咽部、頸胸前皮膚。甲狀腺本身具有纖維結(jié)締組織膜，既甲狀腺真被膜，又稱纖維囊，囊的纖維束伸入腺實質(zhì)內(nèi)，與腺實質(zhì)內(nèi)的結(jié)締組織相延續(xù)。一旦繼發(fā)化膿性甲狀腺炎或甲狀腺膿腫，腺體腫脹，受外在被覆真被膜的限制，加劇疼痛。瘺管走行區(qū)域感覺神經(jīng)密集，包括司理喉的喉上神經(jīng)內(nèi)側(cè)支、司理梨狀窩的咽叢（來源于舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和交感神經(jīng)干）、司理下頸胸前皮膚的頸叢鎖骨上神經(jīng)等，可加劇痛覺?！决w裂畸形感染產(chǎn)生急性疼痛的程度及評估】鰓裂畸形炎癥感染期的疼痛，可被客觀衡量、記錄。第一、數(shù)字評價量表法（NRS）：用0～10數(shù)字刻度代表不同疼痛等級，0為無痛，1~3為輕度疼痛（尚不影響睡眠），4~6為中度疼痛，7~9為重度疼痛（不能入睡或睡眠中痛醒），10為劇烈疼痛。第二、面部表情疼痛量表法（FPS）：疼痛分級對應(yīng)快樂到悲傷及哭泣的6個不同面容，簡單、易懂、客觀，適用面相對較廣，即使不能完全用言語清晰表述的幼兒也可看圖識別。就我們的臨床觀察，鰓裂畸形急性炎癥感染期，或伴有膿腫形成時，疼痛多呈中重度，評分可達(dá)5-9分；抗感染后切開引流后疼痛呈輕中度，評分2-4分。并且第一鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關(guān)節(jié)竇產(chǎn)生的疼痛多呈中重度疼痛?！决w裂畸形感染產(chǎn)生急性疼痛的應(yīng)對】鰓裂畸形感染產(chǎn)生急性疼痛的應(yīng)對，不能局限于“頭痛醫(yī)頭、腳痛醫(yī)腳”，而應(yīng)對因?qū)ΠY多管齊下。第一、抗感染。疼痛的根源還是在于感染（幾乎都是細(xì)菌性），因此抗感染是首選。具體參見【（天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣?。w裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應(yīng)對））】第二、引流。合并膿腫時，應(yīng)及時穿刺或切開引流。一方面，可極大地緩解膿腫壓迫和膿液刺激引起的疼痛，也即“通則不痛”；另一方面可增強(qiáng)抗感染的療效。第三、糖皮質(zhì)激素。具有消炎作用，可改善局部水腫、炎性滲出。感染和疼痛明顯者，可短期使用。第四、止痛藥使用（此處討論僅限于未成年人）。非鴉片類止痛藥，如：對乙酰氨基酚（泰諾），具有解熱、消炎、鎮(zhèn)痛作用，通過抑制前列腺素等的合成和釋放，提高痛閾而起到鎮(zhèn)痛作用，屬于外周性鎮(zhèn)痛藥，單獨應(yīng)用對輕中度疼痛有效。非甾體類藥物（NSAIDs）：具有解熱、鎮(zhèn)痛、抗炎等作用，其作用機(jī)制是抑制環(huán)氧合酶（COX）和前列腺素（PGs）的合成。口服劑型可緩解輕中度疼痛，常用的有布洛芬混懸液（美林）。嗎啡是WTO基本藥物目錄中唯一用于成人和兒童疼痛控制的阿片類鎮(zhèn)痛藥，對中重度疼痛有效?！窘Y(jié)語】頸面部疼痛是鰓裂畸形炎癥感染期的重要癥狀和不良體驗，及時、有效地舒緩和管理急性疼痛，有助于減少疾病對精神心理的負(fù)面影響?！靖较嚓P(guān)科普文章】如需進(jìn)一步了解鰓裂畸形的相關(guān)知識，可參考以往部分相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！（下篇）》、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風(fēng)色，相機(jī)而動：鰓裂畸形外科手術(shù)時機(jī)的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣?。w裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應(yīng)對）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年10月8日（壬寅寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2022年10月08日479
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣！（鰓裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應(yīng)對）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室鰓裂畸形是胚胎早期，鰓器異常衍變所致的頭頸先天疾患。其囊腫型病灶潛藏深在，瘺管或竇道型的內(nèi)瘺口隱匿、外瘺口細(xì)微，均不易察覺。繼發(fā)感染不僅是大多數(shù)鰓裂畸形患者的主要癥狀，也是就醫(yī)的最直接原因，由此導(dǎo)致的頻繁腫痛、自行破潰或切開引流后傷口遷延不愈、炎癥及切開導(dǎo)致的繼發(fā)瘢痕、甚至精神焦慮和心理陰影，既讓醫(yī)者備感棘手，也令患者及家屬無奈煩惱。本篇，將嘗試對鰓裂畸形繼發(fā)感染的前因后果和應(yīng)對處理，給予針對性梳理解答?！决w裂畸形易于繼發(fā)感染的原因】途經(jīng)：瘺管型及竇道型病灶異常存在的瘺口或竇口與上呼吸道、消化道的黏膜或體表皮膚相通，上述部位的病原微生物（細(xì)菌、病毒等）可籍此侵入；囊腫型雖無瘺口存在，但病原微生物仍可經(jīng)囊腔、管腔間隙或淋巴血管途徑侵入。上皮：鰓裂病灶通常內(nèi)襯復(fù)層扁平上皮（鱗狀上皮）和呼吸道上皮（假復(fù)層纖毛柱狀上皮），部分具有皮膚附件（毛發(fā)、毛囊、皮質(zhì)腺、汗腺等）和涎腺組織，內(nèi)襯上皮脫落以及皮膚附件的分泌代謝產(chǎn)物可積聚在密閉或半封閉的腔隙內(nèi)，有利于微生物生長繁殖。【各型鰓裂畸形繼發(fā)感染的難易】臨床觀察，各型鰓裂畸形繼發(fā)感染的難易程度有所不同。梨狀窩瘺、第一鰓裂畸形，易于繼發(fā)感染。第二鰓裂囊腫及第二鰓裂瘺管次之。頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡（不存在腔隙）一般不繼發(fā)炎癥感染。【各型鰓裂畸形繼發(fā)感染的部位】第一鰓裂畸形，通常表現(xiàn)為耳后溝中下段的耳后膿腫、下頜角區(qū)域的腮腺膿腫和上頸深部膿腫。第二鰓裂囊腫，通常表現(xiàn)為側(cè)頸上方痛性腫物。第二鰓裂瘺管，通常表現(xiàn)為側(cè)頸下方皮膚瘺口膿性滲出或局部腫痛。梨狀窩瘺，通常表現(xiàn)為急性化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、中下頸深部膿腫，甚至蜂窩織炎等。胸鎖關(guān)節(jié)竇，通常表現(xiàn)為頸胸交匯處胸壁膿腫?！决w裂畸形繼發(fā)感染的特點】迷惑性：與其他原因引起的頭頸部感染外觀別無二致，但表里不一，極具迷惑，臨床易疏漏。反復(fù)性：即便積極治療，局部可趨于緩解或正常。但斬草不除根，治標(biāo)不治本，感染隔三差五頻發(fā)。嚴(yán)重性：病灶多毗鄰上呼吸消化道，一旦膿腫形成易致壓迫癥狀（呼吸和吞咽困難）；感染嚴(yán)重者，波及全身，導(dǎo)致菌血癥、膿毒血癥、甚至致命的感染性休克等?！究刂砌w裂畸形繼發(fā)感染的目的】短期目標(biāo)：控制感染、改善局部炎癥和腫痛，避免擴(kuò)散蔓延。長期目標(biāo)：為后續(xù)的擇期、徹底根治手術(shù)做準(zhǔn)備?！决w裂畸形繼發(fā)感染的病原學(xué)特點】鰓裂畸形繼發(fā)的感染，通常與上呼吸道、消化道及皮膚的常見致病菌群相關(guān)。以梨狀窩瘺為例：梨狀窩瘺繼發(fā)頸深部感染的致病菌以寄生在皮膚、口腔、上呼吸道黏膜表面的病原菌為主。病原菌類型既可單一，也可混合，甚至含有病毒、真菌等。在我們報道的一項130例梨狀窩瘺膿性分泌物的病原學(xué)研究中，88例陽性樣本培養(yǎng)出需氧菌108株。其中，革蘭陽性菌61株，占56.5%；革蘭陰性菌47株，占43.5%。最主要的病原菌為草綠色鏈球菌（22.2%，24/108）、金黃色葡萄球菌（16.7%，18/108）、肺炎克雷伯桿菌（15.7%，17/108）、肺炎鏈球菌（14.8%，16/108）?；旌细腥?8例（20.5%）?！决w裂畸形繼發(fā)感染的抗生素使用原則】理論上，應(yīng)根據(jù)藥敏試驗結(jié)果使用敏感抗生素，但是，臨床實際操作中，可行性不強(qiáng)。原因在于分泌物或膿液送檢實施細(xì)菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗通常需要等候數(shù)天甚至1周以上（各家醫(yī)院有所不同），難以即刻指導(dǎo)臨床用藥，也即遠(yuǎn)水救不了近火。實踐中，應(yīng)把握“因地制宜”的原則：用藥，可先經(jīng)驗性選用廣譜抗生素，后續(xù)根據(jù)藥敏結(jié)果再做調(diào)整。由于耐藥菌群的出現(xiàn)，臨床中，可能需要使用更高級別的抗生素。途徑，首選口服，如不能口服或口服生物利用度不高者，再考慮靜脈途徑。時長，用藥短則1-2周，長則數(shù)周，需視具體病情而定，用足療程。藥量，用藥劑量應(yīng)足量，混合感染者，應(yīng)考慮聯(lián)合用藥?！臼欠瘛⒑螘r需要引流或清創(chuàng)？】目的：對于形成膿腫者，引流是預(yù)防感染蔓延、緩解疼痛、提高藥物療效的有效手段。指證：臨床表現(xiàn)紅腫熱痛伴局部波動感，實驗室指標(biāo)（如:白細(xì)胞升高、中性粒細(xì)胞占比升高、C反應(yīng)蛋白升高、紅細(xì)胞沉降率升高、降鈣素原升高等）提示細(xì)菌源性感染，影像學(xué)（B超、CT、MRI等）證實局部膿腫存在。實施：膿液量少、局限或膿腫位居深部者，可采用B超定位下穿刺引流；量多、廣泛、波及淺表者可切開引流，并留置膠片引流數(shù)日。成人及大齡患兒，可在局麻下實施；難以有效配合的低齡患兒，可選擇全麻狀態(tài)下操作。引流同時，需將膿液送檢，行病原培養(yǎng)及藥物敏感實驗，以指導(dǎo)后續(xù)用藥。極少數(shù)患者，頸部膿腫未能徹底吸收痊愈，而是轉(zhuǎn)歸形成慢性炎性肉芽腫，在引流無法徹底改善的情況下，則需考慮手術(shù)清創(chuàng)。【引流后或自然潰破后，局部傷口如何處理？】如引流口膿液較多，可先用3%雙氧水沖洗，再用0.9%生理鹽水清洗，后用碘伏消毒，膿腔留置膠片或膠管引流。每天換藥1-2次，直至愈合。如引流口僅有局部滲液，局部紅腫不明顯，可碘伏或安爾碘（III型）消毒后，每天1-2次，直至愈合。如引流口已閉合、結(jié)痂、干燥，局部無紅腫，可涂抹安爾碘（III型）或百多邦，并保持裸露?！靖腥究刂坪螅嗑貌趴梢允中g(shù)？】鰓裂畸形所繼發(fā)的炎癥感染多波及頸深部，并受患者自身免疫狀態(tài)、是否有基礎(chǔ)疾?。ū热缣悄虿。?、感染嚴(yán)重程度、用藥敏感性、是否輔助其他手段（切開引流）等多因素影響。因此，炎癥感染有效控制的時間長短不一，短則數(shù)周，長則數(shù)月。此時，患者及家屬應(yīng)當(dāng)保持極大耐心和理性，積極配合治療，等待合適的手術(shù)時機(jī)。【結(jié)語】從診斷的角度分析，繼發(fā)感染只是表面的病征，先天存在的鰓裂畸形病灶才是引發(fā)病征的根源，兩者是現(xiàn)象和本質(zhì)的關(guān)系。醫(yī)者不應(yīng)被外在迷惑，而應(yīng)由表及里，透過現(xiàn)象看本質(zhì)。從治療的角度分析，繼發(fā)感染是標(biāo)，鰓裂畸形是本。治療策略，應(yīng)當(dāng)基于病情分析，辨別病癥的主次、本末、輕重、緩急，“急則治標(biāo)，緩則其本”，循序漸進(jìn)，標(biāo)本兼治。附：如需進(jìn)一步了解鰓裂畸形的相關(guān)知識，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕贰ⅰ饿w裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風(fēng)色，相機(jī)而動：鰓裂畸形外科手術(shù)時機(jī)的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》等。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年9月7日（壬寅白露）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2022年09月07日887
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)？（最值得寶媽寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室在未成年人的頭頸外科疾病譜里，先天疾患是毫無爭議的主流病種。其中，鰓裂畸形約占兒童先天性頸部腫塊的20%-30%，僅次于榜首的甲狀舌管囊瘺?？?，就疾病危害性、臨床復(fù)雜性、治療挑戰(zhàn)性而言，屈居人下的鰓裂畸形卻有過之而無不及。雖說，鰓裂畸形都是源自鰓器的異常發(fā)育，但是具體起源的不同，決定了鰓裂畸形大家族中不同成員個性迥異：有些桀驁不馴，有些俯首貼耳；有些深藏不露，有些光明磊落；有些茍安一隅，有些雞犬不寧。總之“一龍生九子，九子各不同”。盡管，診斷和治療是專業(yè)醫(yī)生的份內(nèi)職責(zé)，但是，作為孩子責(zé)無旁貸的“第一位醫(yī)生”，家長能否嘗試初步認(rèn)知，進(jìn)而區(qū)分各類鰓裂畸形，力爭不讓患兒落入曠日彌久的誤診陷井、曲折迂回的輾轉(zhuǎn)就醫(yī)、甚至三天兩頭的復(fù)發(fā)困境呢？本篇嘗試匯總梳理，提供借鑒?！臼裁词泅w裂畸形？】鰓裂畸形是胚胎早期（第3-8周，也是致畸敏感期），受多因素（遺傳、環(huán)境等）影響，鰓器（咽囊、鰓溝、鰓膜、鰓弓等）衍變異常，發(fā)生頸竇閉合不全、鰓溝不完全退化、鰓膜破裂、咽囊殘留等，導(dǎo)致的一系列病態(tài)結(jié)構(gòu)畸形（包括，囊腫、瘺管、竇道、皮贅）。【鰓裂畸形可能帶來哪些危害？】作為與生俱來的先天疾患，鰓裂畸形的某些類型可以在新生兒期，甚至胎兒時期，就顯山露水，產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀；某些類型則在患兒出生后就潛藏蟄伏，直到兒童或青少年時期才興風(fēng)作浪，常常以莫名的頸面部腫痛出其不意地頻繁侵?jǐn)_。概括來說，鰓裂畸形可能給患兒帶來幾方面的危害。第一、外觀異常。常表現(xiàn)為頸面部側(cè)頸可視區(qū)的腫塊、瘺口、皮贅及繼發(fā)疤痕，影響美觀。第二、繼發(fā)感染。大部分鰓裂畸形以繼發(fā)炎癥感染為主要表現(xiàn)，常引起頭頸部軟組織化膿性炎癥，輕者局部紅腫熱痛；重者可發(fā)展為膿毒血癥、中毒性休克、或局部腫脹壓迫氣道危及性命。第三、心理及性格影響。未成年時期是心理及性格塑造的關(guān)鍵時段，頻繁的炎癥感染、外觀形象異常、甚至繼發(fā)于不規(guī)范手術(shù)的局部疤痕和功能神經(jīng)損傷，均可不同程度影響患兒心理發(fā)育和性格塑造。第四、學(xué)業(yè)影響。部分學(xué)齡后患兒可能因疾病反復(fù)、頻繁就醫(yī)，影響學(xué)習(xí)成績，甚至導(dǎo)致學(xué)業(yè)中斷?！决w裂畸形的分類與分型】據(jù)鰓弓來源的不同，鰓裂畸形可分為：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關(guān)節(jié)竇、鰓源性皮膚軟骨遺跡。根據(jù)瘺口有無及是否含有腔隙，每一種鰓裂畸形可細(xì)分為若干類型。瘺管（兼具內(nèi)瘺口和外瘺口）：鰓囊（內(nèi)胚層）和鰓裂（外胚層）里外相通，形成溝通黏膜和皮膚的管道，可存在鰓膜（中胚層）。竇道（僅有內(nèi)瘺口或外瘺口）：鰓囊（內(nèi)胚層）或鰓裂（外胚層）持續(xù)存在，形成向內(nèi)開口于黏膜的鰓囊竇，或向外開口于皮膚的鰓裂竇。囊腫（無內(nèi)、外瘺口）：如果里外不相通，被包裹的鰓弓遺跡，則形成囊腫。皮贅（無內(nèi)、外瘺口）：實性結(jié)構(gòu)，沒有黏膜成分，被稱之為鰓源性遺跡?！靖黝愽w裂畸形的發(fā)病率（圖表1）】【各型鰓裂畸形的好發(fā)年齡（圖表2）】盡管在各個年段均可以被發(fā)現(xiàn)，但是，與其他先天疾患一樣，鰓裂畸形的發(fā)病年齡也有著明顯的未成年人傾向?！九c鰓裂畸形相關(guān)的幾個重要體表標(biāo)志（圖表3）】鰓裂畸形發(fā)病部位由上至下橫跨整個側(cè)頸，從耳周的腮腺乳突區(qū)、上頸部頸動脈三角區(qū)，漸次延伸到頸前甲狀腺區(qū)、下頸胸鎖關(guān)節(jié)區(qū)。為了方便對各類型鰓裂畸形的定位，有必要了解幾個頸部體表標(biāo)志。乳突：位于耳廓后下部的骨性隆起，左右各一。胸骨柄：位于頸前胸骨上窩凹陷的底部。鎖骨頭：位于頸部下界鎖骨內(nèi)側(cè)緣，左右各一。胸鎖乳突?。合露似鹱孕毓潜懊婧玩i骨的胸骨端，胸鎖乳突肌的胸骨頭和鎖骨頭會合后，斜向后上走行，止于顳骨的乳突，左右各一。當(dāng)頭部向一側(cè)扭轉(zhuǎn)時，胸鎖乳突肌可明顯顯露，其被覆區(qū)域稱為胸鎖乳突肌區(qū)?！靖黝愽w裂畸形的發(fā)病部位、好發(fā)側(cè)別及表現(xiàn)】第一鰓裂畸形：分布于胸鎖乳突肌中上1/3段到耳周腮腺乳突區(qū)。更加精準(zhǔn)的描述，則是好發(fā)于Pochet’s三角區(qū)內(nèi)（上至耳道底壁、下至舌骨水平上緣、前至頦下、后至胸鎖乳突肌前緣）（圖表4）。瘺管或竇道型的內(nèi)瘺口位于外耳道內(nèi)、鼓室或耳咽管；外瘺口多呈點狀皮膚凹陷，不易察覺，可分布于耳垂下方或下頜角附近，繼發(fā)感染時局部有紅、腫、熱、痛，或潰破流膿（圖表5）。囊腫型常表現(xiàn)為耳周無痛囊性腫塊（耳后溝多見），常因繼發(fā)感染增大、自然破潰或切開引流后形成經(jīng)久不愈的瘺道（圖表6）。第二鰓裂畸形：瘺管型或竇道型少見，約占第二鰓裂畸形的10%。內(nèi)瘺口開于扁桃腺隱窩，外瘺口止于胸鎖乳突肌中下2/3段前緣皮膚，右側(cè)好發(fā)。外瘺口呈點狀凹陷，自行分泌或經(jīng)擠壓后滲出透明、粘稠、絲狀黏液，感染后，分泌物呈膿性。外瘺口堵塞后，局部膨隆可觸及囊性腫塊（圖表7）。囊腫型最常見，約占第二鰓裂畸形的90%。多表現(xiàn)為側(cè)頸上方無痛囊性腫塊，相當(dāng)于胸鎖乳突肌中上2/3段及頸動脈三角區(qū)內(nèi)（胸鎖乳突肌上份前緣、肩胛舌骨肌上腹和二腹肌后腹之間）。感染后，局部腫痛，嚴(yán)重可引起呼吸窘迫、痛性斜頸、吞咽困難（圖表8）。梨狀窩瘺：繼發(fā)頸深部感染或外瘺口，通常投射于舌骨平面以下的頸前三角區(qū)下部（外側(cè)界為胸鎖乳突肌中下段前緣、內(nèi)側(cè)界為頸前中線、上界為舌骨）（圖表9）。90%以上的梨狀窩瘺好發(fā)于左頸。新生兒及嬰幼兒常表現(xiàn)為中下頸部巨大囊腫，壓迫氣道，繼而發(fā)生呼吸窘迫。兒童和青少年，常急性起病，多有上感史，常表現(xiàn)為一側(cè)中下頸部膿腫、化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫等，伴有吞咽疼痛或困難。成人常表現(xiàn)為中下頸部遷延不愈的瘺管或反復(fù)發(fā)作的頸部蜂窩織炎等。胸鎖關(guān)節(jié)竇：好發(fā)于頸胸交匯處的胸鎖關(guān)節(jié)（胸鎖乳突肌下端前內(nèi)側(cè)緣與鎖骨交匯處），有時可下移至上胸壁?；純撼錾?，該處皮膚可存在針眼大小外瘺口，擠壓可見干酪樣分泌物，繼發(fā)感染后，局部腫痛反復(fù)（圖表10）。左側(cè)好發(fā)。頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡：患兒出生后，被發(fā)現(xiàn)存在頸部或面頰部皮贅，多見于側(cè)頸（胸鎖乳突肌區(qū)）中下段淺面（此時稱為頸副耳），偶發(fā)于面頰（圖表11）。左側(cè)好發(fā)。【與鰓裂畸形伴生的最常見的一個綜合征——鰓-耳-腎綜合征】鰓-耳-腎綜合征（branchio-oto-renalsyndrome，BORS）是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病，典型表現(xiàn)包括耳部異常（聽力障礙、耳前瘺管、耳部畸形）、鰓裂畸形和腎發(fā)育不良（圖表12）。如無腎發(fā)育不良，這個癥候群又可稱之為鰓-耳綜合征（branchiooticsyndrome，BOS）。一組133例的BORS患者，88%有聽力障礙，73%有耳前瘺管73％，60%發(fā)生鰓裂畸形，10%存在腎發(fā)育不良。因此，患兒的聽力異常、耳前瘺管及耳部畸形，也可作為鰓裂畸形診斷的一個輔助標(biāo)志。【鰓裂畸形，如何早發(fā)現(xiàn)？】對于普通大眾來說，鰓裂畸形幾乎聞所未聞，甚至連疾病的名稱也是個陌生詞匯，就別提了解了。那么，有沒有辦法及早發(fā)現(xiàn)呢？其實，家長只要在孩子日常的洗澡、更衣、撫觸等過程中，對上述提及的好發(fā)區(qū)域略加察“顏”觀“色”，還是可以發(fā)現(xiàn)一些蛛絲馬跡的。一看：觀察耳周腮腺乳突區(qū)到胸鎖關(guān)節(jié)的側(cè)頸區(qū)域是否存在點狀凹陷（皮膚外瘺口）、腫塊、皮贅、瘺口溢液、脖子歪斜（例如梨狀窩瘺繼發(fā)頸深部炎癥感染早期，患兒可因左側(cè)頸部疼痛或炎癥感染波及左側(cè)胸鎖乳突肌，出現(xiàn)左側(cè)痛性斜頸）、膚色變化等。二觸：輕柔觸摸側(cè)頸部，感知是否存在腫塊，評估腫塊的質(zhì)地、疼痛感、波動感；如果發(fā)現(xiàn)點狀凹陷（外瘺口），可輕輕擠壓周圍皮膚，觀察是否有液體滲出，是否有豆腐渣樣分泌物等。三留意：如在就診過程中，影像或者醫(yī)生判斷為反復(fù)的中下頸深部膿腫或化膿性甲狀腺炎，需警惕梨狀窩瘺；如發(fā)生莫名的耳后膿腫、化膿性腮腺炎，則需警惕第一鰓裂畸形；對于家族中有鰓裂畸形患者的，如家長發(fā)現(xiàn)上述頸部異常，更應(yīng)及時就醫(yī)咨詢。【鰓裂畸形，如何選擇合適的專科及醫(yī)生？】長期以來，頸部外科隸屬不明，加之耳鼻咽喉頭頸外科中的頭頸亞專業(yè)發(fā)展滯后，種類繁雜、分布橫跨側(cè)頸、涉及諸多臟器的鰓裂畸形，自然成為群雄逐鹿的爭議病種。就國內(nèi)現(xiàn)狀，參與此類疾病診治的學(xué)科眾多，涉及耳鼻咽喉頭頸外科、口腔頜面外科、普通外科、甲乳外科、小兒外科、整形外科、皮膚外科等，九龍治水的混亂不堪必然導(dǎo)致患者或家屬就醫(yī)選擇的無所適從。更令人沮喪的是，參與者的“眾多”，并不意味著臨床實際解決能力的“強(qiáng)大”。一方面，現(xiàn)代外科亞專業(yè)的細(xì)化和個人側(cè)重，決定了每一位醫(yī)生專注和擅長也不盡相同；另一方面，絕大多數(shù)醫(yī)者對發(fā)病率不高的鰓裂畸形的胚胎成因及其異常復(fù)雜走行缺乏系統(tǒng)認(rèn)知、診治理念滯后、干預(yù)手段單一、實操經(jīng)驗不足，甚至不以為然、恃勇輕敵。此外，不同醫(yī)療機(jī)構(gòu)診療水平的參差不齊、醫(yī)院等級評比中對三四級手術(shù)手術(shù)量比例的硬性指標(biāo)和不合理要求等等，這些短期內(nèi)無法改觀的現(xiàn)實也是導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)高居不下的客觀因素。因此，就醫(yī)選擇的困惑無疑是橫亙在絕大多數(shù)鰓裂畸形患兒家長面前的一道困難選項。當(dāng)然，答題前，不妨做足功課、多方了解，專注、專業(yè)、口碑良好的醫(yī)者應(yīng)該值得鎖定?！窘Y(jié)語】孩子，是上天賜予父母生命當(dāng)中最為珍貴的禮物，是墮入凡間的美麗天使……希望我們豐富的臨床經(jīng)驗、深厚的專業(yè)知識和精湛的外科技藝，能幫助深受鰓裂畸形困擾的小朋友，讓他們絢麗燦爛、天真無暇的笑容再次綻放！“......你笑起來真好看像春天的花一樣把所有的煩惱所有的憂愁統(tǒng)統(tǒng)都吹散你笑起來真好看像夏天的陽光整個世界全部的時光美得像畫卷.......”祝所有的孩子，兒童節(jié)快樂！【參考文獻(xiàn)】略附：如需進(jìn)一步了解鰓裂畸形的相關(guān)知識，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕?、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風(fēng)色，相機(jī)而動：鰓裂畸形外科手術(shù)時機(jī)的把控》等。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州初稿與2015年5月，終稿于2022年6月1日（國際兒童節(jié)）（ILMSS、GBO、HCDTOAR）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2022年06月01日5725
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鰓裂囊腫相關(guān)科普號
五官我守護(hù)，世界您感受！
徐成志 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院
耳鼻喉科
9695粉絲62萬閱讀
周啟星醫(yī)生的科普號
周啟星 主任醫(yī)師
武漢兒童醫(yī)院
整形頜面外科
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