-
陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——鰓裂的“是非功過(guò)”廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室在科幻電影《未來(lái)水世界》中，由凱文·科斯特納扮演的男主角進(jìn)化為魚(yú)人，身上長(zhǎng)有鰓（sāi）和蹼（附圖1、2），可以在海中自在呼吸和任意遨游......當(dāng)驚嘆于科幻影視作品腦洞大開(kāi)的奇思異想時(shí)，你或許還不知道人類也擁有與魚(yú)一般的“鰓”?！敬恕蚌w”非彼“腮”】在行文之前，必須對(duì)“鰓”字說(shuō)文解字。談起“鰓”，絕大多數(shù)人是源于魚(yú)鰓的認(rèn)知。確切來(lái)說(shuō)，鰓是一個(gè)形聲字，“魚(yú)”和“思”組合起來(lái)表示“魚(yú)頭上過(guò)濾食物的器官”，是多數(shù)水生動(dòng)物的呼吸器官，用以吸收溶解在水中的氧氣。在文字的日常使用中，“鰓”經(jīng)常被形似的“腮（sāi）”張冠李戴，甚至在專業(yè)的文獻(xiàn)里也屢見(jiàn)誤用。腮也是形聲字，“月”字旁指代“肉”，“肉”與“思”組合，表示“嘴里暫時(shí)擱置食物的地方”，意指人體臉部?jī)蛇叺拿骖a，比如“腮幫子”。【鰓裂，不是非魚(yú)莫屬】胚胎解剖學(xué)證實(shí)，人類胚胎發(fā)育初始階段，遺留有“鰓裂”的痕跡。這一發(fā)現(xiàn)最早可追溯到19世紀(jì)70年代，在德國(guó)生物學(xué)家兼藝術(shù)家恩斯特??？藸柪L制的著名“胚胎重演圖”（附圖3）中，不僅人類，所有的脊椎動(dòng)物，包括兩棲類、爬行類、鳥(niǎo)類和哺乳類，也都和魚(yú)類一樣，在胚胎早期，在頭部后方咽腔兩側(cè)都有旁開(kāi)的裂隙——鰓裂。不同的是，魚(yú)類和兩棲類的鰓裂發(fā)育為呼吸水流的通道，而爬行類、鳥(niǎo)類、哺乳類以及人類的鰓裂，在胚胎發(fā)育過(guò)程中，僅是白駒過(guò)隙般地短暫存在，產(chǎn)生不久隨即消失。為何人類與其他動(dòng)物的早期胚胎都具有形態(tài)相似的鰓裂呢？這種跨物種的相同構(gòu)造純屬發(fā)育過(guò)程中的機(jī)緣巧合嗎？【人類，其實(shí)是“魚(yú)的傳人”】生物進(jìn)化論認(rèn)為，胚胎早期存在的鰓裂不僅是高等動(dòng)物漫長(zhǎng)進(jìn)化歷程的重演，也是脊椎動(dòng)物以及人類身上遺留的、同出一源——魚(yú)的印記。20世紀(jì)90年代，中國(guó)科學(xué)家在云南昆明?？诘貐^(qū)對(duì)澄江動(dòng)物群的野外考察中，在距今約5.3億年的早寒武世的地層中發(fā)現(xiàn)了昆明魚(yú)目化石（昆明魚(yú)、?？隰~(yú)等）（附圖4、5）。它們體呈魚(yú)形，長(zhǎng)約3厘米，無(wú)鱗片，具有5對(duì)鰓弓，鰓弓與鰓腔相連，用來(lái)呼吸。最為關(guān)鍵的是昆明魚(yú)已經(jīng)演化成“頭部-軀干-肛后尾”的三分體基本構(gòu)型，被證明是地球上已知最古老的原始脊椎動(dòng)物（人類屬于脊椎動(dòng)物），國(guó)際學(xué)術(shù)界譽(yù)之為“天下第一魚(yú)”（TheFirstFish）。所以，從信仰崇拜的角度，不同的族群可有不同的圖騰符號(hào)，比如，我們炎黃子孫就是“龍的傳人”，但從一脈相承的生物演化路徑來(lái)說(shuō)，所有的智慧人類無(wú)疑就是“魚(yú)的傳人”?！决w裂構(gòu)造的誕生，是生物演化過(guò)程中一個(gè)里程碑式的創(chuàng)新】現(xiàn)代動(dòng)物界大約有200萬(wàn)種動(dòng)物，按照分子生物學(xué)、發(fā)育生物學(xué)以及形態(tài)學(xué)，從低等到高等可以歸為三個(gè)群體：最低級(jí)別的是口肛合一的“基礎(chǔ)動(dòng)物亞界”，通俗一點(diǎn)說(shuō)，就是吃和拉共用一個(gè)開(kāi)口；較高級(jí)別的是前口后肛中間消化道的“原口動(dòng)物亞界”，也就是身體器官已有較完善的發(fā)育，并且各司其職。最高級(jí)別的則是因?yàn)榘l(fā)育出錯(cuò)而產(chǎn)生的口肛顛倒的“后口動(dòng)物亞界”（附圖6）?？吹竭@里，千萬(wàn)不要納悶和暗自偷笑，很遺憾地告訴你，人類就是高等級(jí)的后口動(dòng)物亞界的一個(gè)重要分支。鰓作為一種濾食和呼吸器官存在于原口動(dòng)物亞界和后口動(dòng)物亞界的眾多水生動(dòng)物門類中。后口動(dòng)物亞界的鰓稱為咽鰓，其咽部消化道通往外界的一些裂隙稱為咽鰓裂。那么人類的遠(yuǎn)祖是何時(shí)獲得鰓裂構(gòu)造的呢？古生物進(jìn)化學(xué)研究表明，寒武紀(jì)大爆發(fā)時(shí)（從5.6億年之前到5.2億年之前的4000萬(wàn)年間），人類遠(yuǎn)祖發(fā)生了三次重大器官創(chuàng)造事件：?jiǎn)文殷w皺囊蟲(chóng)創(chuàng)造了口、二分體古蟲(chóng)類動(dòng)物創(chuàng)造了最早的鰓裂構(gòu)造、三分體的天下第一魚(yú)創(chuàng)造了頭腦/脊椎、肛后尾?！决w裂構(gòu)造的先驅(qū)——古蟲(chóng)動(dòng)物門】古蟲(chóng)動(dòng)物門是由西北大學(xué)早期生命研究所所長(zhǎng)、中國(guó)科學(xué)院舒德干院士新命名的動(dòng)物門類，存在于距今5.3億年前的寒武紀(jì)早期，其家族包括西大動(dòng)物、地大動(dòng)物、古蟲(chóng)及圓口蟲(chóng)等。古蟲(chóng)動(dòng)物是已發(fā)現(xiàn)的最早具備鰓裂構(gòu)造的古生物（附圖7），是原口動(dòng)物與后口動(dòng)物之間的過(guò)渡類型，其顯著特征是具有后口動(dòng)物獨(dú)有的五對(duì)咽腔型鰓裂，新陳代謝方式是：咽入海水，將食物和氧氣吸入體內(nèi)，分離的食物被輸送到后方腸道消化，經(jīng)肛門排出；含有氧氣的海水則經(jīng)鰓裂上的鰓絲進(jìn)行氣體交換，過(guò)濾后變?yōu)閺U水排出。不要小覷區(qū)區(qū)一個(gè)“咽鰓裂”，正是這一如今習(xí)以為常、理所當(dāng)然的生理構(gòu)造，在生物進(jìn)化之初，卻引發(fā)了機(jī)體在攝食（濾食）和呼吸過(guò)程中的效益革命，為原口動(dòng)物向后口動(dòng)物的演化邁進(jìn)，以及后口動(dòng)物亞界的起源和后期繁盛奠定了重要基礎(chǔ)（附圖8）。因此可以說(shuō)，咽鰓裂的誕生，是古蟲(chóng)動(dòng)物的一小步，卻是后口動(dòng)物的一大步。從生物進(jìn)化的角度溯源，人類的遠(yuǎn)祖不僅是魚(yú)，而且還曾經(jīng)是蟲(chóng)。所以，即便是吵架時(shí)候，被罵是“蟲(chóng)”，也無(wú)需自卑懊惱，事實(shí)如此。【人類鰓器的基本構(gòu)成（附圖9）】了解相關(guān)的人類遠(yuǎn)祖，不妨讓我們飄逸的思緒重新聚焦到人體上來(lái)?，F(xiàn)代組織胚胎學(xué)研究顯示：人類胚胎發(fā)育到第4~5周時(shí)，胚體頭部?jī)蓚?cè)的間充質(zhì)增生，漸次形成左右對(duì)稱、背腹走向的六對(duì)柱狀弓形隆起，稱為鰓弓。第一對(duì)最大稱為下頜弓；第二對(duì)稱舌弓；第三對(duì)稱舌咽弓。人類前四對(duì)鰓弓外觀明顯，第五對(duì)出現(xiàn)不久即消失，第六對(duì)很小，不明顯。在相鄰鰓弓之間存在五對(duì)條形凹溝，位于體表側(cè)，稱為鰓溝，由于鰓溝與魚(yú)和兩棲類位置相同的裂隙相當(dāng)，也稱為鰓裂。在鰓弓出現(xiàn)的同時(shí)，在鰓弓的內(nèi)側(cè)，原始消化管頭端（原始咽）側(cè)壁的表面，襯覆的內(nèi)胚層上皮向外膨出，增生呈囊狀，形成左右五對(duì)囊狀突起，稱為咽囊（也稱為鰓囊），第五對(duì)咽囊極不明顯。鰓囊頂壁的內(nèi)胚層與鰓裂底壁的外胚層及二者之間的少量間充質(zhì)構(gòu)成鰓膜。鰓弓、鰓溝、咽囊與鰓膜統(tǒng)稱鰓器。【人類鰓器的正常演變及衍生組織】人類的鰓器在頭頸部結(jié)構(gòu)的發(fā)生發(fā)展中起著舉足輕重的作用，正常情況下，每個(gè)鰓弓參與顏面和頸部的構(gòu)成，形成相應(yīng)的血管、神經(jīng)、肌肉、骨和軟骨（附圖10）。每個(gè)咽囊也都發(fā)育成頭頸部特定的組織器官。在所有鰓裂中，只有第一鰓裂持續(xù)存在，形成外耳道和鼓膜。伴隨著第二鰓弓的間充質(zhì)組織增生向尾側(cè)生長(zhǎng)和擴(kuò)展，第二、三、四鰓裂逐漸閉合，形成一個(gè)外胚層襯里的腔隙，稱之為頸竇，并最終消失。人類鰓器復(fù)雜、精致的衍變，讓我們不得不驚嘆宇宙中神奇造物主的萬(wàn)能！【鰓裂畸形的認(rèn)知、成因與危害】醫(yī)學(xué)界對(duì)鰓裂畸形的認(rèn)識(shí)是一個(gè)循序漸進(jìn)、從陌生到熟悉的過(guò)程，最早可以追溯到19世紀(jì)。VonBaer（1827年），是首位描述了鰓器（branchialapparatus）的學(xué)者；1828年，Rathke描繪了人類胎兒的鰓弓（pharyngealarches）發(fā)育；1832年，Ascherson首次認(rèn)識(shí)了鰓裂瘺管（branchialfistula），并首次采用專業(yè)術(shù)語(yǔ)“鰓裂囊腫（branchialcyst）“命名這類疾?。?865年，Virchow首先采用“鰓裂畸形（branchialcleftanomalies）“這一術(shù)語(yǔ)；1878年，SirJamesPaget首次描述了耳頸瘺......隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)，尤其是人體解剖學(xué)、組織胚胎學(xué)、分子病理學(xué)的發(fā)展，目前認(rèn)為：胚胎早期（第3-8周）（致畸敏感期），受多因素（遺傳、環(huán)境等）的影響，基因?qū)用嫔?，觸發(fā)了鰓器發(fā)育的原始生物調(diào)控信息，導(dǎo)致鰓器衍變異常，發(fā)生頸竇閉合不全、鰓溝不完全退化、鰓膜破裂、咽囊殘留等，繼而在胎兒出生后表現(xiàn)為病態(tài)畸形。據(jù)鰓弓來(lái)源的不同，可分為五大類：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關(guān)節(jié)竇、鰓源性皮膚軟骨遺跡?？删唧w表現(xiàn)為瘺管、竇道、囊腫和皮贅等（附圖11）。此類疾病的特點(diǎn)是容易繼發(fā)炎癥感染，引起頭頸部軟組織化膿性炎癥，輕者局部紅腫疼痛；重者壓迫氣道危及性命；更有甚者可因感染發(fā)生膿毒血癥和中毒性休克。反復(fù)發(fā)作者常因多次切開(kāi)引流，導(dǎo)致顏面頸部疤痕影響外觀，甚至不規(guī)范手術(shù)治療，還可繼發(fā)區(qū)域功能神經(jīng)損傷?！窘Y(jié)語(yǔ)】穿透漫長(zhǎng)的地質(zhì)歷史時(shí)空，在生物起源和發(fā)展的框架下來(lái)解讀，鰓裂構(gòu)造的騰空出世，無(wú)疑是浩瀚無(wú)垠的宇宙里奇跡般的生物演化過(guò)程中的一個(gè)巨大里程碑式創(chuàng)新。然而，成也蕭何，敗也蕭何，人類胚胎早期鰓器的返祖發(fā)育也帶來(lái)了一系列病態(tài)畸形。幸運(yùn)的是，曾經(jīng)令人困惑、頗為棘手、極具挑戰(zhàn)的先天疾患，通過(guò)專業(yè)的、規(guī)范的積極干預(yù)，徹底治愈不再是夢(mèng)。人非圣賢孰能無(wú)過(guò)，“鰓裂”也是如此。如果一定要給鰓裂“評(píng)是非定功過(guò)”，或許：功不蓋過(guò)，過(guò)不掩功。【參考文獻(xiàn)】你敢信？人類真正的祖先其實(shí)是身長(zhǎng)不足一毫米的“后口動(dòng)物”！https://www.sohu.com/a/243193934_493897你的遠(yuǎn)祖竟然是魚(yú)？https://www.sohu.com/a/236824305_181847歐強(qiáng),舒德干.后口動(dòng)物咽鰓裂的起源和演化[J].自然雜志,2014(01):18-27.舒德干.脊椎動(dòng)物實(shí)證起源[J].科學(xué)通報(bào),2003(06):541-550.Prasad,SC;Azeez,A;Thada,ND;etal.Branchialanomalies:diagnosisandmanagement.[J].IntJOtolaryngol.2014,2014:237015.Teo,NW;Ibrahim,SI;Tan,K.DistributionofbranchialanomaliesinapaediatricAsianpopulation.[J].SingaporeMedJ.2015,56(4):203-7.Adams,A;Mankad,K;Offiah,C;etal.Branchialcleftanomalies:apictorialreviewofembryologicaldevelopmentandspectrumofimagingfindings.[J].InsightsImaging.2016,7(1):69-76.附：如需進(jìn)一步了解鰓裂畸形的相關(guān)知識(shí)，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國(guó)品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過(guò)組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過(guò)組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！（下篇）》、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡(jiǎn)單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》等。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年3月5日（壬寅驚蟄）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。2022年03月05日
3983
0
9
-
陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室鰓裂畸形是源于胚胎早期鰓器異常發(fā)育的一組先天性疾病，據(jù)鰓器來(lái)源的不同，可分為若干類：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關(guān)節(jié)竇等；依內(nèi)外瘺口的有無(wú)，每一類又可細(xì)分為：囊腫型（無(wú)瘺口）、竇道型（僅有外瘺口或內(nèi)瘺口）和瘺管型（兼具內(nèi)、外瘺口）。雖然同為鰓源性疾病，但各型畸形卻是環(huán)肥燕瘦、表現(xiàn)各異，如不加甄別，籠統(tǒng)地歸之為“鰓裂畸形”，顯然無(wú)助于精準(zhǔn)診治。本篇科普，從比較的視角，梳理各型鰓裂畸形之最?！警浀篱L(zhǎng)短】最長(zhǎng)：第二鰓裂瘺管。其外瘺口起于胸鎖乳突肌中下段1/3前緣皮膚，內(nèi)瘺口止于同側(cè)扁桃腺隱窩。成人患者，瘺管跨越整個(gè)側(cè)頸，長(zhǎng)達(dá)十幾厘米。最短：胸鎖關(guān)節(jié)竇。其外瘺口起于胸鎖關(guān)節(jié)淺面皮膚，盲端膨大止于胸鎖關(guān)節(jié)鄰近組織，瘺道短小，僅為1-2厘米?！竟軓酱旨?xì)】最粗：第一鰓裂瘺管或竇道，為含有外胚層和內(nèi)胚層的梭型管狀結(jié)構(gòu)，遠(yuǎn)端較細(xì)小開(kāi)口于下頜角鄰近皮膚，近端附著或開(kāi)口于外耳道底壁、鼓室底壁或耳咽管。平均管徑10毫米左右。最細(xì)：梨狀窩瘺，其內(nèi)瘺口自梨狀窩底部的尖端發(fā)出，盲端多數(shù)穿入并終于同側(cè)甲狀腺上極腺體內(nèi)。平均管徑僅為1-3毫米?！灸夷[大小】最大：第二鰓裂囊腫，常位于頸動(dòng)脈三角區(qū)，多呈橢圓形，長(zhǎng)徑數(shù)厘米至十幾厘米，如若合并感染體積明顯增大。最小：第一鰓裂囊腫，呈90度至270度包繞耳道，與其互為表里，并沿其縱軸延伸，多呈不規(guī)則囊狀，長(zhǎng)徑數(shù)厘米不等。【部位高低】各個(gè)類型的鰓裂畸形發(fā)病部位不同，波及區(qū)域從耳周的腮腺乳突區(qū)、上頸部頸動(dòng)脈三角區(qū)，漸次延伸到頸前甲狀腺區(qū)、下頸胸鎖關(guān)節(jié)區(qū)，由上至下橫跨整個(gè)側(cè)頸。頸部最上方：第一鰓裂畸形，病灶與耳道關(guān)系密切，囊腫型可深達(dá)顳骨的鼓乳裂；瘺管型多終于耳道或下鼓室，極少可開(kāi)口于耳咽管或鼻咽側(cè)壁，鄰近顱底。頸部最下方：胸鎖關(guān)節(jié)竇多位于胸鎖關(guān)節(jié)淺面，偶可位于鎖骨下緣的胸壁。【胚層多少】三個(gè)胚層來(lái)源：部分第一鰓裂的WorkII型含有外、中、內(nèi)胚層（外瘺口起于頸部下頜角區(qū)皮膚，內(nèi)瘺口終于耳咽管黏膜的瘺管型）。兩個(gè)胚層來(lái)源：部分第一鰓裂的WorkII型及頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡，含有外胚層和中胚層來(lái)源組織；第二鰓裂畸形的瘺管型含有內(nèi)外胚層。單個(gè)胚層來(lái)源：第一鰓裂的WorkI型、第二鰓裂畸形的囊腫型及竇道型、梨狀窩瘺、胸鎖關(guān)節(jié)竇，均含單個(gè)胚層?！綩slen分型的多少】Oslen依據(jù)瘺口有無(wú)，將病灶分為囊腫、竇道、瘺管三型。然而并非每一類型的鰓裂畸形均含有上述三種形式。囊括三種類型：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形均含有囊腫、瘺管、竇道三種類型。僅有一種類型：梨狀窩瘺及胸鎖關(guān)節(jié)竇，均只含竇道型?！九徤窠?jīng)多少】毗鄰神經(jīng)最多：第二鰓裂囊腫，毗鄰迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)、副神經(jīng)、面神經(jīng)下頜緣支。毗鄰神經(jīng)關(guān)系最復(fù)雜：第一鰓裂瘺管或竇道，可位于面神經(jīng)淺面、深面或穿行于分支之間。不毗鄰區(qū)域神經(jīng)：胸鎖關(guān)節(jié)竇和頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡，與鄰近神經(jīng)無(wú)關(guān)?！緜?cè)別傾向】左側(cè)好發(fā)：90%左右的梨狀窩瘺好發(fā)于左側(cè)頸部。右側(cè)好發(fā)：80%的第二鰓裂瘺管好發(fā)于右側(cè)頸部。雙側(cè)好發(fā)：在所有雙側(cè)發(fā)病的鰓裂畸形中，雙側(cè)第二鰓裂瘺管最常見(jiàn)。【癥狀早晚】發(fā)病年齡最早：新生兒梨狀窩瘺，發(fā)病年齡多見(jiàn)于胎兒、新生兒及小嬰兒。常因孕婦（妊娠中后期）發(fā)現(xiàn)胎兒頸部腫塊或及出生后發(fā)現(xiàn)頸部腫塊就診。腫塊呈無(wú)痛性、囊性、進(jìn)行性增大，可壓迫鄰近的喉頸段氣管和下咽食管，可出現(xiàn)呼吸道和消化道壓迫癥狀。發(fā)病年齡最晚：第二鰓裂囊腫，通常在成年期才發(fā)病，年齡多見(jiàn)于30-50歲。常表現(xiàn)為頸側(cè)部胸鎖乳突肌中上段前緣或深面孤立的無(wú)痛囊性包塊，部分患者可在上呼吸道感染后，繼發(fā)痛性腫塊，并且迅速增大，引起痛性斜頸，嚴(yán)重者因腫物壓迫引起呼吸和吞咽困難?！靖腥倦y易】易繼發(fā)感染：梨狀窩瘺、第一鰓裂畸形、第二鰓裂囊腫。少繼發(fā)感染：第二鰓裂瘺管。不繼發(fā)感染：頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡?！緝?nèi)容物（分泌物）稀稠】最稠（含水極少），米黃色豆腐渣樣或干酪樣：第一鰓裂囊腫、竇道或瘺管；胸鎖關(guān)節(jié)竇。粘稠（糊狀、含水較少），米湯樣或奶油狀：第二鰓裂囊腫。粘稠（水樣）、透明：第二鰓裂瘺管。稀?。ㄋ畼樱?、渾濁：新生兒梨狀窩瘺?！菊`診腫瘤】梨狀窩瘺易誤診為甲狀腺癌。第二鰓裂囊腫需與側(cè)頸孤立囊性轉(zhuǎn)移癌鑒別。【繼發(fā)疤痕】術(shù)后切口易于繼發(fā)疤痕：第一鰓裂畸形和胸鎖關(guān)節(jié)竇?！咀畛：喜⒌木C合征】鰓-耳綜合征或鰓-耳-腎綜合征?！窘Y(jié)語(yǔ)】俗語(yǔ)“一龍生九子，九子各不同”。認(rèn)知掌握鰓裂畸形大家族不同成員的鮮明“個(gè)性”，有助于我們“窺一斑而知全豹，處一隅而觀全局”，事半功倍地診治。附：如需進(jìn)一步了解鰓裂畸形的相關(guān)知識(shí)，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國(guó)品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過(guò)組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過(guò)組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕?、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡(jiǎn)單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》等。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2021年12月7日（辛丑大雪）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。2021年12月07日1693
1
11
-
楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、 什么是鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫？ 這是來(lái)源于第一至第四對(duì)鰓裂的先天性畸形，其中以來(lái)源于第二對(duì)鰓裂為最常見(jiàn)，而來(lái)源于第一、第三和第四對(duì)鰓裂的較為少見(jiàn)?？梢员憩F(xiàn)為鰓裂囊腫、鰓裂竇道或鰓裂瘺。 二、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫是怎么產(chǎn)生的？ 鰓裂結(jié)構(gòu)的不完全退化導(dǎo)致了鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫的產(chǎn)生。正常情況下，有5對(duì)鰓弓，由4對(duì)鰓裂分隔開(kāi)，并且應(yīng)該在妊娠7周左右完全消退。如果沒(méi)有消退或不完全消退，則形成鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫。 三、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和囊腫有什么表現(xiàn)？ 多數(shù)沒(méi)有癥狀，但合并感染時(shí)可表現(xiàn)為局部紅腫熱痛；此外，還可以表現(xiàn)為囊性腫塊。 四、 哪些方法可以協(xié)助診斷？ 超聲是最常用的診斷方式，此外CT和MRI可以用來(lái)協(xié)助診斷。 五、 怎么治療鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫？ 擇期手術(shù)切除是主要的治療方式。 六、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫的治療效果怎么樣？ 總體治療效果良好，較少?gòu)?fù)發(fā)。但是，既往有手術(shù)或者感染病史的，復(fù)發(fā)率較高。2021年11月12日1450
0
0
-
賈晉榮副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 兒外科 各位寶爸、寶媽、寶寶們好，我是小兒外科醫(yī)生 賈晉榮：騎著共享單車剛從外面進(jìn)家的我，頭發(fā)都被太陽(yáng)曬得多黑了幾根，打工社畜干飯人（也就是說(shuō)書(shū)人我啦）對(duì)著鏡子一通兒顧影自憐：嗯嗯，染發(fā)效果不錯(cuò)，意外之喜啊……還點(diǎn)贊？！零分不及格！頭發(fā)能曬黑嗎？你當(dāng)頭發(fā)和皮膚一樣的嗎？有點(diǎn)子醫(yī)學(xué)常識(shí)好伐？全身黝黑、頭頂花白的說(shuō)書(shū)人無(wú)語(yǔ)凝噎了……算啦算啦，傷心事不提也罷，言歸癥狀——Emmm——言歸正傳（職業(yè)病職業(yè)病，擦汗…）咱們今天說(shuō)說(shuō)鰓源性囊腫和鰓源性瘺吧。先拋結(jié)論，人的祖先就是魚(yú)！——為嘛？人的祖先是猿，沒(méi)問(wèn)題吧？——猿屬于哺乳動(dòng)物，哺乳動(dòng)物的祖先是爬行動(dòng)物對(duì)吧？——爬行動(dòng)物是魚(yú)類演化而來(lái)，正解？——OK，邏輯鏈完整，So，人的祖先是魚(yú)，完美！——證據(jù)？今天講的就是證據(jù)，鰓源性囊腫、鰓源性瘺！看清楚沒(méi)？是魚(yú)鰓的“鰓”，可不是腮幫子的“腮”哦，嘿嘿……鰓源性囊腫、鰓源性瘺是孩子頸部比較多見(jiàn)的疾病。其實(shí)這“哥倆”本質(zhì)上也是同一種疾病的不同表現(xiàn)啦。先說(shuō)鰓源性囊腫吧，其來(lái)源是“鰓裂”。什么是鰓裂？就是魚(yú)類咽部?jī)蓚?cè)一系列成對(duì)的裂縫，其周圍毛細(xì)血管豐富，當(dāng)水經(jīng)過(guò)鰓裂的時(shí)候，就能攝取氧了，其實(shí)鰓裂就是魚(yú)類呼吸的器官啦，跟咱們?nèi)祟愑梅闻K呼吸的趕腳差不多。當(dāng)然，我說(shuō)的“鰓裂”呢，是人體胚胎時(shí)期的鰓裂……呶呶，這就是我剛才說(shuō)的證據(jù)了嘛！寶寶們胚胎時(shí)期也有一個(gè)結(jié)構(gòu)叫“鰓裂”哦，還分了好幾對(duì)兒。來(lái)源于“鰓裂”的囊腫，所以就命名為“鰓源性囊腫”（也叫“鰓裂囊腫”）了。瞧瞧，這命名方式也沒(méi)沒(méi)誰(shuí)了，簡(jiǎn)單直白！啥也不說(shuō)了，點(diǎn)贊??！臨床上來(lái)源于第二鰓裂的囊腫比較多見(jiàn)（75%），位于頸部，我們后面詳細(xì)說(shuō)道說(shuō)道。還有來(lái)源于第一鰓裂（20%）、第三鰓裂（極少見(jiàn)）的囊腫，相對(duì)少見(jiàn)一些，我就不說(shuō)了——咳咳，其實(shí)主要是不懂，來(lái)源于第一鰓裂的囊腫位于外耳道，那就屬于耳鼻喉科醫(yī)生的專業(yè)了……好吧，不懂的東西藏拙就是了，還是說(shuō)說(shuō)自己專業(yè)的東西吧……第二鰓裂來(lái)源的鰓源性囊腫，主要位于雙側(cè)胸鎖乳突肌走形處偏上的位置（還在問(wèn)胸鎖乳突肌在哪兒的兄dei，出門左轉(zhuǎn)看看俺之前的那篇《小兒斜頸知多少》的帖子吧），囊腫呈圓形，比較軟，邊界清楚，有大有小，大的直徑可有3-4cm，差不多有鴿子蛋大小。囊腫里面的液體有時(shí)呈乳狀，比較稀薄，有時(shí)呈果凍狀，比較粘稠（因?yàn)闃?gòu)成囊腫內(nèi)壁的細(xì)胞成分不同，它們分泌液體的性狀也有差別）。囊腫往內(nèi)有可能通過(guò)一根細(xì)細(xì)的管道與寶寶的咽部相通（“扁桃體窩”附近，專業(yè)名詞，不用理會(huì)哈）；往外的話，也有可能在寶寶脖子皮膚上有個(gè)小開(kāi)口。如果囊腫朝內(nèi)或者朝外有“通道”相連的話，那么囊腫里面或稀薄、或粘稠的液體有可能流出來(lái)，那么囊腫就變小了；等囊里面再次聚集起液體來(lái)，囊腫又變大了。患有鰓源性囊腫的寶寶，因?yàn)轭i部有個(gè)囊腫，可能會(huì)有不適的感覺(jué)，不過(guò)一般倒也不至于特別難受。不過(guò)有時(shí)囊腫感染發(fā)炎了，就會(huì)發(fā)紅、腫大、疼痛。說(shuō)了鰓源性囊腫，再來(lái)說(shuō)說(shuō)“鰓源性瘺”，別看咱們先說(shuō)的鰓源性囊腫，其實(shí)臨床上，鰓源性瘺才更加多見(jiàn)。那么，啥叫“瘺”啊？說(shuō)白了就是“漏”的意思，也就是說(shuō)寶寶脖子上皮膚有個(gè)小口，說(shuō)是“小口”，其實(shí)往往還沒(méi)有米粒大小呢，直徑1~2毫米，針尖似的。這個(gè)小口一般在孩子出生的時(shí)候就存在了，大部分位于胸鎖乳突肌的走行位置靠下一點(diǎn)的位置（還在問(wèn)“胸鎖乳突肌在哪”的兄弟，出門左轉(zhuǎn)看《小兒斜頸知多少》去，慢走不送……）。有人問(wèn)了，這小口里面通到哪里呢？也跟鰓源性囊腫一樣，可以通道咽部（扁桃體窩）那里。那這個(gè)“鰓源性瘺”跟“鰓源性囊腫”有啥子區(qū)別？其實(shí)吧，起源都差不多，都是來(lái)自于胚胎時(shí)期的“鰓裂”這個(gè)結(jié)構(gòu)，不過(guò)人家“鰓源性囊腫”內(nèi)、外兩邊不通，或者不太通暢，導(dǎo)致中間“憋”出一個(gè)囊腫來(lái)；而“鰓源性瘺”呢，天生跟內(nèi)、外兩邊（或一邊）比較通暢，這個(gè)囊腫沒(méi)有“憋”出來(lái)，一直處于“瘺管”這么個(gè)狀態(tài)（也就是一條細(xì)細(xì)的頭發(fā)絲一樣的管道啦）。鰓源性瘺因?yàn)樵趯殞毑弊由嫌虚_(kāi)口，所以時(shí)不時(shí)會(huì)從那個(gè)針尖大小的“眼兒”里留出點(diǎn)透明黏液來(lái)，從而引起寶爸、寶媽們的注意?；颊喏w源性瘺的寶寶，一般沒(méi)啥不舒服的感覺(jué)，只不過(guò)有時(shí)脖子上的“小眼兒”那會(huì)流出些黏液來(lái)。不過(guò)，鰓源性瘺也有可能感染發(fā)炎，也會(huì)出現(xiàn)附近發(fā)紅、腫脹、疼痛。OK，鰓源性囊腫和鰓源性瘺都說(shuō)完了，應(yīng)該怎么治療呢……我這就……長(zhǎng)話短說(shuō)?。ㄏ旅婺俏淮笮值?，這磚頭挺重的吧？放下歇歇哈，汗~~~）怎么治療呢？建議寶寶1~2歲之后手術(shù)。主要是因?yàn)闊o(wú)論囊腫還是瘺，都難免反復(fù)感染，感染時(shí)給寶寶造成疼痛不適，而且反復(fù)感染也會(huì)導(dǎo)致局部組織增生、變硬，增加手術(shù)操作的難度。Ok，今天又說(shuō)了一個(gè)我們的常見(jiàn)病，感覺(jué)肚子的存貨快掏完了的說(shuō)，空虛啊~~~2021年08月06日1065
0
7
-
徐成志副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 鰓裂瘺管及鰓裂囊腫統(tǒng)稱為鰓裂畸形，顧名思義，就是在咽喉區(qū)域的頭頸部（一般在耳廓到鎖骨之間，相當(dāng)于“鰓”的位置）出現(xiàn)畸形并導(dǎo)致疾病。其中，咽部和頸部皮膚兩邊都有開(kāi)口，咽部分泌物可以從頸部開(kāi)口流出的稱之為“瘺管”；僅一端有開(kāi)口的稱之為“竇道”或者“不完全性瘺管”；如果兩端都沒(méi)有開(kāi)口，僅僅局限在頸部形成內(nèi)容物為液體及膽固醇結(jié)晶等的包塊則稱之為“囊腫”。囊腫往往逐漸增大，瘺管則經(jīng)常在瘺口處有黃白色或者豆渣樣分泌物流出。鰓裂畸形為先天性發(fā)育異常，出生后就存在，如果沒(méi)有合并感染則長(zhǎng)期甚至終身不影響健康。但是在免疫力下降、身體有炎癥或者瘺口附近有污染的情況下，鰓裂瘺管或囊腫會(huì)在病變區(qū)域出現(xiàn)紅、腫、熱、痛甚至膿腫潰破等感染癥狀，雖然大多數(shù)經(jīng)過(guò)抗炎或者膿腫切開(kāi)清創(chuàng)后能夠緩解，但極易反復(fù)發(fā)作，讓人不堪困擾。 發(fā)現(xiàn)鰓裂瘺管或者囊腫后，作為患者最希望的還是如何能夠根治，遠(yuǎn)離疾病反復(fù)之苦。對(duì)于鰓裂囊腫，一般只需要手術(shù)完整切除就可以治愈。但是對(duì)于鰓裂瘺管/竇道，由于瘺管走行各異，相鄰血管神經(jīng)重要繁雜，大多數(shù)?？漆t(yī)生對(duì)于這種少見(jiàn)疾患不了解，導(dǎo)致治療不徹底復(fù)發(fā)，再次手術(shù)時(shí)因?yàn)榍按蔚氖中g(shù)瘢痕也更容易讓手術(shù)更難做、風(fēng)險(xiǎn)更高。接下來(lái)，徐醫(yī)生將仔細(xì)為大家分類介紹常見(jiàn)的鰓裂瘺管及治療策略。 頭頸部常見(jiàn)的鰓裂瘺管根據(jù)好發(fā)部位從上到下一般分為：第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、梨狀窩瘺（既往認(rèn)為是第三或第四鰓裂瘺管）等。 第一鰓裂瘺管一般位于耳周（耳后、耳下及頜下多見(jiàn)瘺口或囊腫樣改變），瘺管可經(jīng)過(guò)面神經(jīng)周圍，有時(shí)會(huì)進(jìn)入外耳道并在耳道內(nèi)形成瘺口，因此若在耳周發(fā)現(xiàn)有不斷增大的囊腫樣包塊或者發(fā)現(xiàn)耳周/耳道內(nèi)經(jīng)常有分泌物的小孔洞，都要考慮第一鰓裂瘺管的可能性。手術(shù)相對(duì)較大的風(fēng)險(xiǎn)就是面神經(jīng)的損傷導(dǎo)致面癱，要求手術(shù)醫(yī)生要有熟練地腮腺及面神經(jīng)解剖技巧和耳科手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。圖1. 第一鰓裂瘺管與外耳道下壁相通第二鰓裂瘺管較常見(jiàn)，瘺口一般位于胸鎖乳突肌前緣中下1/3處，多為單側(cè)，雙側(cè)罕見(jiàn)（多合并有耳廓畸形及腎臟疾病），常有自然小口且有清亮類似唾液樣分泌物流出。瘺管一般向上至頜下腺后方深面扁桃體隱窩處。瘺管走行較長(zhǎng)，鄰近面神經(jīng)下頜緣支、舌下神經(jīng)、舌神經(jīng)。圖2. 第二鰓裂瘺管開(kāi)口 梨狀窩瘺（既往認(rèn)為是第三或第四鰓裂瘺管）常常合并有反復(fù)頸部感染及膿腫，90%發(fā)生于左頸部，感染累及甲狀腺容易誤診為甲狀腺炎或甲狀腺膿腫，反復(fù)切開(kāi)排膿但未根除瘺管是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的直接原因。由于瘺口位于咽喉深處接近食管的位置（即梨狀窩），食物嵌入瘺管難以排出即可導(dǎo)致感染發(fā)作。手術(shù)可以通過(guò)經(jīng)口微創(chuàng)的方式切除或者封閉瘺管，或者從頸部開(kāi)放完整切除瘺管及炎癥組織，因瘺管靠近發(fā)音相關(guān)的神經(jīng)（喉返神經(jīng)及喉上神經(jīng)），手術(shù)需要仔細(xì)保護(hù)。圖3. 梨狀窩瘺頸部瘺口及內(nèi)鏡下顯示咽腔內(nèi)部瘺口目前手術(shù)治療是根治鰓裂瘺管及囊腫的唯一手段，由于鰓裂瘺管類型多樣，解剖復(fù)雜，需要手術(shù)醫(yī)生熟知各種類型瘺管的走形特點(diǎn)，而且具有豐富的頭頸外科手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，才能在徹底切除瘺管的基礎(chǔ)上盡可能保全周圍器官的正常功能。對(duì)于第一、第二鰓裂瘺管，一般通過(guò)頸部切口完整切除瘺管即可；對(duì)于梨狀窩瘺，由于真正的瘺口位于咽喉部，可以首選經(jīng)口微創(chuàng)切除或封閉瘺管（CO2激光、電凝、化學(xué)燒灼、顯微縫合等），對(duì)于微創(chuàng)術(shù)后復(fù)發(fā)的患者考慮經(jīng)頸部開(kāi)放手術(shù)。綜上所述，雖然鰓裂瘺管及囊腫發(fā)病位置多樣，但只要瘺管組織能夠完整切除，再?gòu)?fù)發(fā)的概率是極低的。由于發(fā)病率不高，許多首診醫(yī)師對(duì)該疾病缺乏了解，容易導(dǎo)致疾病治療不徹底，復(fù)發(fā)后再手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)都會(huì)大很多。希望大家也能夠通過(guò)本文的介紹，進(jìn)一步了解這一頭頸部先天性疾患的診治策略，讓鰓裂畸形的患者朋友能接受精準(zhǔn)的治療、獲得更好的療效。2021年07月25日8626
0
9
-
孟令照副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 耳鼻喉科 1 什么叫鰓裂？胚胎發(fā)育到第 3～4 周時(shí)，左右側(cè)會(huì)出現(xiàn) 5 對(duì)鰓弓，兩相鄰鰓弓間的凹陷就是鰓裂，如下圖所示。請(qǐng)注意是“鰓”不是“腮”，好多醫(yī)生和患者都會(huì)搞混。示意圖顯示胚胎發(fā)育早期的 I - IV 鰓弓和相應(yīng)鰓裂。第1 對(duì)鰓弓：不久發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起，參與顏面的形成；第2 對(duì)鰓弓：參與舌骨及頸部的形成，并向尾側(cè)迅速增長(zhǎng)，逐漸覆蓋第 3、4 鰓弓，與下方其他鰓弓之間形成腔隙，稱為頸竇。隨后不久頸竇閉鎖，頸部形成。如下圖所示：2 什么叫鰓裂囊腫？什么叫鰓裂瘺管？有什么區(qū)別？若鰓裂在發(fā)育過(guò)程中未完全退化，頸竇未能完全閉合，殘留上皮組織，就可能導(dǎo)致鰓源性病變。若病變兩端均未閉合，在咽部和頸部皮下均有開(kāi)口，則稱為鰓裂瘺管。若只有一端有開(kāi)口，則稱鰓裂竇。若兩端均無(wú)開(kāi)口，呈囊性的閉合狀態(tài)，就稱為鰓裂囊腫。3 鰓裂囊腫/瘺管有什么表現(xiàn)？鰓裂畸形為先天性病變極少癌變，發(fā)病年齡多為20~40歲，以第二鰓裂囊腫多見(jiàn)，常為單側(cè)。囊腫生長(zhǎng)緩慢，多無(wú)自覺(jué)癥狀，查體可表現(xiàn)為表面光滑的無(wú)痛性腫塊，質(zhì)軟，有波動(dòng)感，壓之不變形。有些可在病變處皮膚上看到細(xì)小瘺口，擠壓時(shí)可見(jiàn)白色分泌物，或呈條索狀走行，則為鰓裂瘺（竇）。由于病變內(nèi)含有豐富淋巴組織，合并上呼吸道感染炎癥時(shí)，病變常同時(shí)腫大疼痛，甚至可破潰。鰓裂囊腫最常位于頸前三角區(qū)，并可根據(jù)囊腫所在位置判定其來(lái)源，通常以下頜角和舌骨為標(biāo)志分類：第 1 鰓裂來(lái)源：發(fā)生于下頜角以上及腮腺區(qū)，少見(jiàn)，約占5%～8%；第 2 鰓裂來(lái)源：位于下頜角與舌骨之間頸上部，最常見(jiàn)，約占90%～95%；第 3、4 鰓裂來(lái)源：位于頸中下部或鎖骨附近，罕見(jiàn)。示意圖顯示不同來(lái)源的鰓裂囊腫在頸部的體表位置第 1 鰓裂來(lái)源囊腫第 2 鰓裂來(lái)源囊腫第 3/4 鰓裂來(lái)源囊腫4 需要做哪些檢查來(lái)明確診斷？B超囊腫位于頜面部和頸前區(qū)，常為單側(cè)單發(fā)；囊腫形態(tài)多呈橢圓形，部分可為不規(guī)則形；囊腫邊界清楚，囊壁較薄，一般不易察覺(jué)。若合并囊腫感染，囊壁可增厚，甚至近囊壁部分呈實(shí)性低回聲；囊腫后方多伴有回聲增強(qiáng)效應(yīng)。CT非感染的病變CT表現(xiàn)為壁薄而光滑囊腫，感染的囊腫表現(xiàn)為囊壁不規(guī)則增厚，增強(qiáng)后有強(qiáng)化。MRT1WI表現(xiàn)為低至等信號(hào)，T2WI為高信號(hào)。合并慢性感染時(shí),MR可表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)，與囊腫內(nèi)蛋白含量相關(guān)。5 需要跟哪些疾病進(jìn)行鑒別？① 淋巴管瘤：淋巴管瘤好發(fā)于2 歲以內(nèi)兒童，多位于頸后三角區(qū)，為多房囊性，內(nèi)部可見(jiàn)淋巴管粗細(xì)不一，病變較大者，受壓易變形，多見(jiàn)于小兒。② 甲狀舌骨囊腫：甲狀舌骨囊腫位于頸部正中或近正中線，與舌骨、甲狀軟骨關(guān)系密切，可隨吞咽移動(dòng)。③ 腮腺囊腫：囊腫位于腮腺內(nèi)部，周圍有腺體組織環(huán)繞，位于腺體表面者其前方可見(jiàn)腺體包膜。④ 頸動(dòng)脈體瘤：頸動(dòng)脈瘤位于頸動(dòng)脈分叉處，呈實(shí)性低回聲，內(nèi)可見(jiàn)到動(dòng)脈頻譜。⑤ 神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤多為不均質(zhì)的低回聲腫物，較大者可見(jiàn)無(wú)回聲區(qū)，易與鰓裂囊腫鑒別，但約 20% 的神經(jīng)鞘瘤可呈囊性變，與鰓裂囊腫鑒別較難。6 需要怎么治療？目前認(rèn)為，手術(shù)完整切除囊腫/瘺管是唯一有效的根治方法。若合并急性感染或膿腫形成，須引流膿腫，控制感染感后擇期手術(shù)。對(duì)于鰓裂瘺管，尋找內(nèi)瘺口并完整切除瘺管是避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。但是臨床上尋找瘺管并不容易, 因?yàn)榀浌芪恢蒙睢⒓?xì)小、行徑易變異, 且大多數(shù)系復(fù)發(fā)性或反復(fù)感染、引流病例, 瘺管及周圍組織糜爛壞死或致密粘連, 術(shù)中瘺管更難以辨認(rèn), 很容易造成喉返神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)等重要組織的損傷。術(shù)中可以運(yùn)用顯微鏡下支撐喉鏡下尋找內(nèi)瘺口,并內(nèi)瘺口處注入美蘭，然后再?gòu)耐馇谐?，術(shù)中能完整找到瘺管，避免術(shù)后復(fù)發(fā)。同時(shí)對(duì)周圍組織損傷小，能很好地避免對(duì)喉返神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)的損傷，避免術(shù)后患兒聲音嘶啞、進(jìn)食嗆咳等并發(fā)癥。鰓裂囊腫/瘺管容易反復(fù)感染，診治不當(dāng)容易復(fù)發(fā)，二次或多次手術(shù)引起瘢痕粘連，增加手術(shù)難度，更加難以根治，給患者帶來(lái)痛苦，也可能導(dǎo)致焦慮等心理不適。因此首次治療一定要找到靠譜的醫(yī)生進(jìn)行規(guī)范的治療。2021年02月05日5992
0
3
-
李雅冬主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 口腔頜面外科 定義 鰓裂囊腫屬于鰓裂畸形，是先天性疾病，為胚胎鰓裂上皮殘余組織所形成的畸形之一，在胚胎發(fā)育過(guò)程中鰓裂與鰓弓未完全融合或完全未融合所致。 咽內(nèi)及皮外兩端均有開(kāi)口者稱為瘺管 僅一端開(kāi)口者稱為不完全瘺管（或竇道） 若兩端均無(wú)開(kāi)口，僅為殘留于組織內(nèi)的上皮腔隙， 因其內(nèi)有分泌物儲(chǔ)留，稱為囊腫。 三種病變可以互變 分類 第一鰓裂囊腫：從外耳道至頜下三角。 第二鰓裂囊腫：頜下區(qū)到甲狀腺水平（最為常見(jiàn)）。 第三、四鰓裂囊腫：頸根區(qū), 一般位置較高為第三鰓裂囊腫, 較低為第四鰓裂囊腫（罕見(jiàn)）。 好發(fā) 任何年齡，20-50多見(jiàn)，男女無(wú)差 臨床表現(xiàn) 常表現(xiàn)為頸側(cè)部無(wú)痛性腫塊,發(fā)展緩慢, 多于成年后開(kāi)始逐漸增大, 質(zhì)軟。 有時(shí)囊腫可向內(nèi)突向咽側(cè)壁，可有吞咽異物感。 如伴發(fā)感染則腫塊迅速長(zhǎng)大、疼痛、伴淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱等, 可引起咽痛、吞咽困難及神經(jīng)痛。 超聲表現(xiàn) 病變位于下頜下腺后方, 頸血管鞘淺面, 胸鎖乳突肌前緣的舌骨水平或其上、下處 內(nèi)部無(wú)回聲，后方回聲增強(qiáng)； 若囊腫合并感染時(shí)，囊內(nèi)呈低弱回聲，分布不均勻。 繼發(fā)感染時(shí)，囊壁增厚，毛糙。2021年02月05日2678
0
2
-
陳煜醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 急診科 很多家長(zhǎng)偶然間會(huì)發(fā)現(xiàn)孩子頸部出現(xiàn)一個(gè)包塊，可以推動(dòng)，活動(dòng)度也不錯(cuò)，不管它的話它會(huì)紅腫、發(fā)炎，甚至出現(xiàn)一個(gè)小口流膿。這就可能是鰓裂瘺管或囊腫。 這是一個(gè)先天疾病。孩子在胚胎期第四周的時(shí)候，發(fā)育出了一個(gè)結(jié)構(gòu)，和魚(yú)鰓類似，呈弓形，叫做鰓弓，鰓弓之間的凹陷就是鰓裂。當(dāng)鰓弓發(fā)育異常的時(shí)候，就會(huì)形成鰓裂囊腫和鰓裂瘺管。根據(jù)發(fā)病部位的不同，分為第一、二、三鰓裂瘺管或囊腫。 瘺管是指皮膚表面有個(gè)小洞，擠壓的時(shí)候流出黃白色的膿液，周圍有紅腫。而囊腫則是一個(gè)圓形的小包，可以活動(dòng)，表面皮膚正常。 手術(shù)治療是唯一的治愈方式。無(wú)論是發(fā)現(xiàn)鰓裂瘺管還是囊腫，及時(shí)就診都是必要的，不然容易疾病反復(fù)發(fā)作，局部破潰，對(duì)孩子的身心都有很大影響。 當(dāng)孩子有鰓裂瘺管的時(shí)候，常并發(fā)感染和膿腫，這時(shí)候需要先進(jìn)行抗生素消炎，或者進(jìn)行膿腫切開(kāi)引流，不宜立刻行根治術(shù)，不然會(huì)導(dǎo)致傷口遷延不愈。而鰓裂囊腫則可以擇期手術(shù)，術(shù)前不需要特殊處理。 早發(fā)現(xiàn)，早治療，讓您的孩子盡早恢復(fù)健康。2020年11月28日3488
0
2
-
2020年11月14日888
0
1
-
陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——孕期鰓裂囊腫怎么辦？廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 暮秋初冬的廣州，珠水長(zhǎng)天、落日余暉、姹紫嫣紅……演繹著一年中最舒暢的愜意。小雪剛過(guò)，一股透心涼的寒流終于“眷顧”了羊城。 周二上午，朝北的診間是那種搓手跺腳都無(wú)濟(jì)于事的陰冷，室外卻宛如農(nóng)貿(mào)市場(chǎng)般人聲鼎沸。臨近11點(diǎn)，一位大腹便便的孕婦側(cè)身、努力地?cái)D過(guò)人頭涌涌的人墻（省級(jí)醫(yī)院，電子叫號(hào)系統(tǒng)已經(jīng)存在多年，可患者依然喜歡簇?fù)碓谠\間門口，生怕錯(cuò)過(guò)“稍縱即逝”的就診機(jī)會(huì)）。 “陳主任，我懷孕35周2天，3周前左邊的脖子突然鼓起一個(gè)包塊，有些脹痛?！敝ǜ乱豁?，落座后的33歲王小姐一邊擰頭，一邊撥開(kāi)披肩長(zhǎng)發(fā)，露出左側(cè)脖子上成人拳頭一般的醒目腫塊。 “我的產(chǎn)科醫(yī)生建議到?？瓶纯?。****醫(yī)院的耳鼻咽喉科醫(yī)生一開(kāi)始懷疑是鼻咽癌轉(zhuǎn)移，可是電子鼻咽鏡和驗(yàn)血（指的是EBVDNA）都沒(méi)事?！蓖跣〗愕难凵窭餄M是困惑。 我點(diǎn)點(diǎn)頭，示意她繼續(xù)。 “后來(lái)，他們又給我做了頸部B超，排除甲狀腺腫瘤，并懷疑是鰓裂囊腫？我在網(wǎng)上查過(guò)，您是這方面的專家。請(qǐng)問(wèn)我脖子上的腫物到底是什么？是否需要立即手術(shù)？現(xiàn)在的狀況適合手術(shù)嗎？”急切的語(yǔ)調(diào)中充滿了求助。 望聞問(wèn)查之后，我一邊錄入繁瑣的、據(jù)說(shuō)是3.0高級(jí)版本的電子病歷，一邊琢磨著王小姐的諸多疑惑……【頸動(dòng)脈三角區(qū)的囊性腫塊都有哪些可能？】 頸動(dòng)脈三角區(qū)（由胸鎖乳突肌上份前緣、肩胛舌骨肌上腹和二腹肌后腹圍成）位于下頜骨后下方，是上頸部承上啟下的的一個(gè)重要解剖區(qū)域。 此區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜、囊性腫塊病因繁多，依據(jù)性質(zhì)來(lái)源，可分為先天性（如：鰓裂囊腫、大囊型淋巴管畸形、喉氣囊腫）、炎性（如：壞死性淋巴結(jié)炎、結(jié)核性膿腫）和腫瘤性（如：囊性神經(jīng)鞘瘤、囊性轉(zhuǎn)移癌）。 因此，對(duì)于上頸部，尤其是頸動(dòng)脈三角區(qū)的囊性腫塊，需謹(jǐn)慎評(píng)估，詳細(xì)甄別?！驹袐D脖子上的腫塊是鰓裂囊腫嗎？】 回答這個(gè)問(wèn)題之前，不妨了解相關(guān)信息： 第一、鰓裂囊腫在頸動(dòng)脈三角區(qū)原發(fā)性腫塊中所占有的比例？在一組頸動(dòng)脈三角區(qū)原發(fā)性腫塊的流行病學(xué)調(diào)查中，鰓裂囊腫的比例最高，占23.97%（64/267)。這也意味著平均每四個(gè)頸動(dòng)脈三角區(qū)的囊性腫塊，就有一個(gè)可能是鰓裂囊腫。 第二、第二鰓裂囊腫都有哪些臨床特點(diǎn)？首先、 第二鰓裂畸形（包括囊腫、瘺管和竇道）占所有鰓裂畸形的80-90%。其中，以囊腫型最為常見(jiàn)，比例可高達(dá)80%以上。其次、好發(fā)于20-40歲年齡段（瘺管和竇道型好發(fā)于嬰幼兒時(shí)期）；第三、通常表現(xiàn)為側(cè)頸上方（相當(dāng)于頸動(dòng)脈三角區(qū)）無(wú)痛性囊性包塊，多呈橢圓，大小不一、質(zhì)軟、界清、活動(dòng)、無(wú)壓痛、可有波動(dòng)感。 顯然，頸動(dòng)脈三角區(qū)的囊性腫塊需要先考慮第二鰓裂囊腫可能，但又不可想當(dāng)然。 具體到本文中王小姐案例，結(jié)合已有的外院B超、電子鼻咽喉鏡和EBVDNA結(jié)果，基本上可以判斷第二鰓裂囊腫。當(dāng)然，如果欲進(jìn)一步明確，可完善細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查和頸部MRI?！緸槭裁矗翢o(wú)跡象的鰓裂囊腫會(huì)突然發(fā)生并腫大？】 盡管鰓裂囊腫（尤其是第二鰓裂囊腫）是一種與生俱來(lái)的先天性疾患，但卻不等于必須在出生時(shí)或年幼階段發(fā)病。臨床觀察，許多病例等到成年之后才顯山露水。在我們經(jīng)手的病例里，就有患者60多歲才首次發(fā)作。 關(guān)于鰓裂囊腫突然腫大的原因目前尚無(wú)定論，但是，多數(shù)研究顯示鰓裂囊腫多繼發(fā)于上呼吸道感染。可臨床中，還有一部分女性患者并無(wú)呼吸道感染史，卻在懷孕之后發(fā)生了鰓裂囊腫，這又如何解析？ 2017年，一項(xiàng)來(lái)自德國(guó)柏林夏里特大學(xué)和洪保大學(xué)的研究，告訴我們：“男女真的不平等”。原來(lái)，女性在妊娠狀態(tài)下，體內(nèi)存在高水平的雌激素，后者可能刺激鰓裂囊腫囊壁內(nèi)的雌激素受體，導(dǎo)致一直蟄伏深藏的鰓裂囊腫自然生長(zhǎng)。 基于這個(gè)研究，就可解析處于孕期的王小姐為何突然發(fā)生上頸部的鰓裂囊腫。【孕期發(fā)生鰓裂囊腫如何取舍？】 妊娠狀態(tài)下，發(fā)生鰓裂囊腫到底是切還是不切？這不只是王小姐個(gè)人的困惑。臨床的處理需視具體情況來(lái)決定。 如鰓裂囊腫增大，沒(méi)有明顯壓迫和感染癥狀（如：紅、腫、熱、痛等），可采取“等待和觀察”策略，待順產(chǎn)后，再盡快擇期手術(shù)。 如鰓裂囊腫合并感染，應(yīng)當(dāng)積極抗感染和消炎治療。如感染后合并膿腫，則需切開(kāi)引流?！驹衅邛w裂囊腫繼發(fā)感染的抗生素選用原則】 臨床中，妊娠期感染的抗生素選擇，必須既能治療孕婦感染疾病，又兼顧不影響胎兒的發(fā)育和健康。 美國(guó)食品和藥物管理局（Food and Drug Administration，F(xiàn)DA）根據(jù)藥物對(duì)胎兒的致畸危害分為A、B、C、D、X五個(gè)等級(jí)，其中A、B兩類相對(duì)安全。 目前，屬于B類級(jí)別對(duì)孕婦和胎兒較為安全的抗生素包括以下幾類：第一、青霉素類，毒性小，是對(duì)孕婦最安全的抗生素，包括廣譜青霉素如氨芐西林、阿莫西林、氧哌嗪西林、哌拉西林、美洛西林等。第二、頭孢菌素類，可通過(guò)胎盤，但無(wú)致畸報(bào)道。包括頭孢氨芐、頭孢唑林、頭孢拉定等。第三、大環(huán)內(nèi)酯類：因分子量較大，不易通過(guò)胎盤。包括紅霉素、林可霉素、羅紅霉素等。第四、克林霉素，可通過(guò)胎盤并進(jìn)入乳汁，無(wú)對(duì)胎盤不良影響的記錄。第五、甲硝唑，過(guò)去為C類，現(xiàn)在歸入B類。 臨床使用中，青霉素和頭孢類抗生素可作為孕婦首選，如果對(duì)青霉素類和頭孢類過(guò)敏，可選用大環(huán)內(nèi)酯類和克林霉素等?！窘Y(jié)尾】 ...... “陳主任，您的全面解析讓我不再擔(dān)憂，等順產(chǎn)后，我再來(lái)麻煩您！”王小姐扶著桌角，努力地移動(dòng)著沉甸甸的腹部。 診室的門一開(kāi)，冷風(fēng)撲面，令人不禁一顫，吹走了王小姐三個(gè)多星期的困惑，可我的煩惱卻是門外扎堆守候著、不知何時(shí)才能看完的患者……參考文獻(xiàn)江中明, 周中華, 呂春堂, et al. 勁動(dòng)脈三角區(qū)原發(fā)性腫塊流行病學(xué)分析[J]. 口腔頜面外科雜志, 2003, 13(4):314-316.黃舒玲,陳良嗣,張貝, 等.雙側(cè)先天性第二鰓裂畸形四例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,51(6):464-465.Raguse Jan D, Anagnostopoulos Ioannis, Doll Christian, et al. Possible Estrogen Dependency in the Pathogenesis of Branchial Cleft Cysts[J]. Biomed Research International, 2017:1-5.黎曙霞.孕產(chǎn)婦用藥第三講妊娠期抗菌藥物的合理應(yīng)用[J].新醫(yī)學(xué),2002,33(6):372-374.*************************************************************************************************** 附：如需了解鰓裂畸形的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘 耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國(guó)品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or 大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：術(shù)后篇》、《守得云開(kāi)見(jiàn)月明，梨狀窩瘺頸部開(kāi)放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡(jiǎn)單挖除？》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺！》、等。***************************************************************************************************End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2019年12月12日（FMTSS）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。2019年12月11日3862
0
4
鰓裂囊腫相關(guān)科普號(hào)
周啟星醫(yī)生的科普號(hào)
周啟星 主任醫(yī)師
武漢兒童醫(yī)院
整形頜面外科
1062粉絲9.6萬(wàn)閱讀
魏博醫(yī)生的科普號(hào)
魏博 主治醫(yī)師
中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心
口腔頜面外科
1114粉絲124.8萬(wàn)閱讀
李雅冬醫(yī)生的科普號(hào)
李雅冬 主任醫(yī)師
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
口腔頜面外科
65粉絲3萬(wàn)閱讀