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陳永華主任醫(yī)師 安徽省中醫(yī)院 老年病中心腦病科 概念：發(fā)作性嗜睡-貪食綜合征(Kleine-Levin?Syndrome，KLS)，又稱為“周期性嗜睡-貪食綜合征”或“周期性嗜睡及病態(tài)饑餓綜合征”、“睡眠過度-食欲亢進綜合征”、“病態(tài)饑餓綜合征”，是一種睡眠障礙疾病，是與失眠完全相反的、反復發(fā)生的過度睡眠現(xiàn)象。好發(fā)于青少年男性，其臨床表現(xiàn)為白天過度嗜睡，可能伴有飲食過度，行為過激和性欲亢進。發(fā)作性嗜睡-貪食綜合征在中醫(yī)中并無明確記載,目前中醫(yī)學對該病的診斷，基本上參考現(xiàn)代醫(yī)學病名，因發(fā)作性嗜睡-貪食綜合征以發(fā)作性嗜睡主要癥狀，故中醫(yī)上多歸于“多寐”范疇，也有“多睡”“多臥”“善眠”“嗜臥”之稱。“多寐”一詞始見于清代沈金鰲《雜病源流犀燭》，其主要特征為不分晝夜，時時欲睡，呼之即醒，醒后復睡；《靈樞·大惑論》稱為“多臥”；“嗜臥”出自《素問·診要經終論》，張從正《儒門事親》云：“《靈樞》論神意魂魄志精所主之病……為不眠，為嗜臥，為昏瞀?！碧岢隽恕安幻摺薄笆扰P”“昏瞀”等。病因病機：Kleine-Levin綜合征的病理機制尚不清楚，推測發(fā)病機制可能與下丘腦—垂體軸功能紊亂，原發(fā)性皮質功能調節(jié)紊亂；額葉-丘腦環(huán)路功能障礙邊緣系統(tǒng)的功能障礙等有關。病因多考慮以下幾方面：1.感染：約50%KLS患者第一次發(fā)病前都有輕微的病毒感染史，如上呼吸道感染、流感、病毒性腦炎等；2.外傷；3.丘腦、下丘腦和垂體占位如腫瘤、出血、梗死；4.精神因素不良刺激；5.內分泌代謝因素；6.月經后睡眠增多貪食多為生理現(xiàn)象；7.自身免疫因素；8.其它病因：如脫水、飲酒、勞累等。關于嗜睡，在中醫(yī)學《黃帝內經》等多篇中醫(yī)經典著作中，就有“嗜睡”、“多眠”、“多睡”、“多寐”、“欲寐”等記述。中醫(yī)學認為嗜睡的病因主要為外感和內傷兩大類。外感者有外感風寒，入里化熱，或傷陽氣，或感受風溫、暑溫、濕溫等，熱極傷陰或濕熱閉阻，或感瘴瘧，或感蟲毒，里熱極盛，其外感病機為陽氣郁閉，陰陽失調，氣機不暢，樞機不利及熱入心營等。內傷者病因主要為思慮勞倦，飲食不節(jié)損傷脾胃，或食生冷肥甘，或驚恐郁怒氣機逆亂；或年老久病，或亡血失精或頭部外傷，血絡瘀阻等，其病機為陰陽失調，氣血失和，臟腑功能失調，髓海空虛，以致元神不振，神機不活而出現(xiàn)嗜睡。臨床表現(xiàn)：KLS的典型癥狀一般認為是嗜睡，性欲亢進和食欲過盛。過度睡眠：反復發(fā)作性的過度睡眠是該病的核心癥狀，出現(xiàn)在所有病例中。一些患者可自發(fā)覺醒或被喚醒，但覺醒時易怒且有攻擊性?；颊咴诎l(fā)作期每晝夜的睡眠時間可長達12～24h，平均18h，覺醒時間僅用于進食與排泄，無尿失禁，無猝倒和睡癱，之后又進入睡眠狀態(tài)。每次發(fā)作可持續(xù)1d至數(shù)周，通常為5～7d。1年中發(fā)作最多可達12次，平均發(fā)作2次，發(fā)作間隔無規(guī)律。認知障礙：幾乎所有患者均存在思維混亂、強迫思維、注意力或記憶力下降等認知障礙。約2/3患者出現(xiàn)言語方面障礙，包括詞語匱乏、語無倫次、言語幼稚、表達或理解緩慢及重復言語。精神癥狀：幻覺和妄想亦見于多數(shù)患者，如聲音的遙遠感、陌生感，看見扭曲的面孔、尸體等。強迫進食：典型表現(xiàn)是大量進食，進食量可達平時的3倍或者每日6～8餐。大量進水和飲料也很常見，但一般不單獨出現(xiàn)。約5%的患者表現(xiàn)為在某次發(fā)作期內減少進食，而在其他發(fā)作期內大量進食。情感障礙和易激惹：據(jù)統(tǒng)計一半患者在發(fā)作期存在抑郁情緒，據(jù)報道15%患者有自殺想法，偶有自殺行為。大多數(shù)抑郁情緒在發(fā)作結束時消失，但有極少數(shù)持續(xù)更長時間。另有7%存在焦慮或驚恐狀態(tài)。幾乎所有患者均表現(xiàn)為易激惹，尤其在其睡眠、性行為及異常進食被禁止時。性欲亢進和其他強迫行為：近一半患者在發(fā)作期有性欲亢進的表現(xiàn)。該癥狀表現(xiàn)為過度手淫、暴露身體、淫穢言語、撫弄生殖器、與同性或異性強迫發(fā)生性關系。但是患者血中荷爾蒙水平并沒有明顯增加，反而有些輕度下降，同樣血清中睪酮水平也并沒有明顯增加。其他強迫行為包括不合時宜的強迫唱歌、搖擺身體、吸允手指、在墻上寫字、撕墻紙、開關燈及拔頭發(fā)等。診斷：目前對發(fā)作性嗜睡-貪食綜合征的診斷尚無客觀檢查依據(jù)，主要根據(jù)國際疾病分類草案的診斷標準的診斷，應符合下列要求：Ａ?病人反復發(fā)作的嚴重嗜睡，從２d到數(shù)周不等；Ｂ復發(fā)通常１年不止１次，至少每18個月發(fā)作１次；Ｃ發(fā)作間期病人有正常的警覺、認知功能、行為和情緒；Ｄ發(fā)作期病人至少有以下表現(xiàn)之一：認知損害、現(xiàn)實感喪失、飲食失調（食欲過盛或厭食）、去抑制狀態(tài)（如性欲亢進）。Ｅ癥狀不能被其他疾病更好的解釋。腦電圖、多導睡眠描記法和睡眠潛伏試驗有助于診斷。如果嗜睡、貪吃和心理情緒異常均出現(xiàn)稱為典型病例，如果其中之一的癥狀出現(xiàn)相反的情況稱之為不典型病例，如果只有其中一個主要癥狀則稱為不完全病例。治療：在急性發(fā)作期或發(fā)作間期，Kleine-Levin綜合征尚無明確的治療方法?？巳R因-萊文綜合征的非藥物治療包括心理教育和相關支持療法。加強基礎護理，防止意外發(fā)生，應對患兒的嗜睡、食欲亢進做好調整。做好心理工作，使患者認識到此病的表現(xiàn)、預后以及與精神疾病的區(qū)別，對緩解病人及家屬精神壓力，促進患者恢復有積極作用。藥物治療的有效藥物有：1.抗精神病藥：碳酸鋰、三環(huán)類抗抑郁藥、酰胺咪嗪等。其作用機制考慮為綜合征復雜的精神癥狀以及與精神疾病發(fā)病機制的相關性。其中最為理想的治療藥物為鋰制劑，且有預防作用。2.中樞神經興奮藥：利他林、苯丙胺、哌醋甲酯均有一定作用，但療效不確切。3.雌激素拮抗劑：主要用于與月經周期有關的女性病例了，另外報道抗癲痛藥物亦有一定療效。中醫(yī)側重辨證論治，根據(jù)證型不同常見可分為陽氣虛衰、脾氣不足、濕邪困脾。陽氣虛衰證常用代表方劑有右歸丸、金匱腎氣丸；脾氣不足證常用代表方劑有補中益氣湯、參苓白術散、人參健脾丸；濕邪困脾證常用代表方劑有四君子丸、陳夏六君子丸、香砂六君子丸。預后：Kleine-Levin綜合征大多認為是一種自限性疾病，預后良好，通常臨床病程良性，最終癥狀可自發(fā)消退。患者通常在發(fā)作之間經歷平均持續(xù)時間為6個月，并且發(fā)作的強度和頻率往往會隨著時間的推移而降低。如果至少6年內沒有進一步發(fā)作，則認為患者已治愈,無亢進的Kleine-Levin綜合征患者的中位病程為10年，亢進患者的中位病程為21年。2023年08月03日
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戴俊平主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬腦科醫(yī)院 精神科 嗜睡癥是睡眠障礙中的一種特殊類型的睡眠疾病。表現(xiàn)為在夜間盡管睡得很好，第二天白天還會出現(xiàn)一種不可克制的想要睡覺或者嗜睡的表現(xiàn)。它的條件是在保證夜間睡眠的狀態(tài)下，白天還想睡覺，這才叫嗜睡癥。嗜睡癥中最典型的疾病就叫嗜睡癥，這種疾病主要表現(xiàn)為：第一、不可克制的白天嗜睡，這種嗜睡會不擇時機、不擇場合的要想睡覺；第二、是發(fā)作性猝倒；第三、是出現(xiàn)幻覺；第四、是睡眠當中多夢；第五、可能會有一些情緒的改變。除了這以外可能有些病人會出現(xiàn)睡癱的表現(xiàn)，這都是嗜睡癥的典型臨床表現(xiàn)。2022年09月01日1013
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