特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明的，以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂，最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病。

本病好發(fā)于50歲以上老年人，主要癥狀有進(jìn)行性加重的呼吸困難、咳嗽等。

本病病因未明，可能與環(huán)境因素、疾病和基因缺陷等因素有關(guān)。

• 環(huán)境因素：長期吸入粉塵、有害氣體等。
• 疾病：如胃食管反流等。
• 基因缺陷：患者自身存在基因缺陷。
• 吸煙：吸煙人群更容易患特發(fā)性肺纖維化。

特發(fā)性肺纖維化早期，患者可能沒有任何癥狀。隨著病情進(jìn)展，可能出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難等癥狀。

• 咳嗽：通常表現(xiàn)為干咳、無痰。
• 呼吸困難：是最常見的癥狀，在運(yùn)動后尤其明顯。
• 其他癥狀：還可能出現(xiàn)不明原因體重下降、杵狀指等癥狀。

• 避免吸入粉塵及有害氣體，如因工作原因無法避免，做好防護(hù)。
• 及時治療胃食管反流病。
• 戒煙，并避免吸入二手煙。

本病主要通過血常規(guī)檢查、影像學(xué)檢查、肺功能檢查、病理活檢等進(jìn)行診斷和評估。

• 血常規(guī)檢查：可以幫助判斷有無感染和炎癥反應(yīng)。

• 影像學(xué)檢查
  X 線：對于確診肺纖維化的敏感性及特異性均較低，主要用來初篩肺部疾病。

  CT：是診斷肺纖維化的必要手段，能夠準(zhǔn)確地判斷肺纖維化的范圍和程度。

  超聲心動圖：評估心臟是否正常，尤其是右側(cè)心臟的功能。

• 肺功能檢查：可以幫助判斷肺部呼吸功能。

• 病理活檢：對支氣管鏡、胸腔鏡、直接細(xì)針穿刺或外科手術(shù)取出來的組織進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，用以明確病理改變。

本病尚無治愈方法，病情將會呈現(xiàn)不可逆的進(jìn)展過程。目前，治療的主要目的在于緩解癥狀，延緩疾病進(jìn)展。治療方法包括藥物治療、氧療和手術(shù)治療。

藥物治療

糖皮質(zhì)激素

• 夠減輕炎癥反應(yīng)，延緩肺纖維化進(jìn)展。
• 常用藥物：潑尼松。
• 治療期間應(yīng)注意激素的副作用，減量時應(yīng)在數(shù)周到數(shù)月內(nèi)緩慢減量。

免疫抑制劑

• 常與激素聯(lián)用，用以延緩肺纖維化進(jìn)展。
• 常用藥物：硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。
• 治療期間應(yīng)注意激素的副作用，同時注意預(yù)防感染。

抗纖維化藥物

• 吡非尼酮
  具有抗炎、抗纖維化和抗氧化的特性，能夠延緩肺功能的降低，改善患者的生存期。

  主要不良反應(yīng)：光過敏、皮疹、乏力、胃部不適和厭食等。

• 尼達(dá)尼布
  可以阻斷成纖維細(xì)胞增殖、遷移和轉(zhuǎn)化，從而抑制肺纖維化的發(fā)生。

  主要不良反應(yīng)：腹瀉、惡心、肝藥酶升高等，中度或重度肝損傷患者禁用。

抗酸藥物

• 肺纖維化常伴隨發(fā)生胃食管返流，可用抗酸藥物治療胃食管返流。
• 常用藥：奧美拉唑、蘭索拉唑、泮托拉唑、雷貝拉唑、艾普拉唑等、雷尼替丁、西咪替丁、法莫替丁等。

氧療

氧療不能阻止肺損傷，但它可以改善患者癥狀，增加血氧濃度。

手術(shù)治療

對于特發(fā)性肺纖維化重癥患者或是病情進(jìn)展特別快速的患者，肺移植可能是最后的治療選擇。

• 飲食上應(yīng)清淡，多喝水，可以減少痰液形成，促進(jìn)痰液排出。
• 保持營養(yǎng)，可選擇瘦肉、魚肉、豆制品等高蛋白質(zhì)食物。防止蛋白質(zhì)攝入不夠引起的營養(yǎng)不良，呼吸肌無力等癥狀。
• 多吃水果、蔬菜等富含膳食纖維的食物，可以預(yù)防便秘，以免排便時用力，加重呼吸困難。

• 戒煙，并避免吸入二手煙，避免吸入粉塵及有害氣體。
• 注意防寒保暖，預(yù)防呼吸道感染，避免去人多的地方，外出時盡量戴口罩，避免交叉感染。
• 避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。
• 根據(jù)情況，適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，有利于增強(qiáng)體質(zhì)，恢復(fù)肺功能。
• 保持樂觀的心態(tài)，積極面對疾病。

本病尚無治愈方法，預(yù)后較差?；颊邥跀?shù)月或者數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)不可逆的肺部損害。一般從出現(xiàn)癥狀到死亡，平均時間為 3 ~ 5 年。