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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)由前庭神經(jīng)和蝸神經(jīng)組成，聽神經(jīng)瘤起源于前庭神經(jīng)鞘膜，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒有聽神經(jīng)本身參與，因此，聽神經(jīng)瘤準(zhǔn)確地應(yīng)被稱為前庭神經(jīng)鞘瘤。此瘤占顱內(nèi)腫瘤的8.43%。好發(fā)于中年人，高峰在30-50歲。病程相對較長，大多數(shù)在4-5年。腫瘤多數(shù)發(fā)生于聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)，隨著腫瘤生長變大，壓迫橋腦外側(cè)面和小腦前緣，充滿于小腦橋腦角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)是單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性。屬良性病變，即使多次復(fù)發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移，如能切除，常能獲得永久治愈。典型的聽神經(jīng)瘤癥狀的發(fā)展順序：1、病情一開始有頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾等前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)受損癥狀。2、額枕部頭痛伴有病變側(cè)枕骨大孔區(qū)不適。3、小腦性共濟(jì)失調(diào)、動作不協(xié)調(diào)。4、病變相鄰顱神經(jīng)損害癥狀，如病變側(cè)面部疼痛，面部感覺減退或消失，面部抽搐、周圍性面癱等、傳導(dǎo)束異常表現(xiàn)。5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等，顱內(nèi)壓增高癥狀，直到最后階段吞、咽困難，腦疝危象而至呼吸停止。臨床診斷根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難，但問題關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時就能做出準(zhǔn)確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)風(fēng)險，使面神經(jīng)、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留。病人早期有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能：1、間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重的耳鳴。2、聽力呈現(xiàn)進(jìn)行性減退或突然耳聾。3、頭暈或體位改變時出現(xiàn)一時性不平穩(wěn)感覺。4、外耳道深部或乳突部間歇性刺痛。應(yīng)進(jìn)行聽力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位檢查等，進(jìn)一步明確診斷需要行頭顱CT及磁共振檢查。手術(shù)是目前治療聽神經(jīng)瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒有明顯手術(shù)禁忌癥的時候，一般建議患者盡早手術(shù)，避免出現(xiàn)難以恢復(fù)的聽力下降！因此，患者千萬不要抗拒手術(shù)，及時手術(shù)有利于保留聽力。治愈患者朋友們擔(dān)心的手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)風(fēng)險的問題，事實上，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展，使得聽神經(jīng)瘤手術(shù)除了提高切除率延長生命之外，更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術(shù)后生活質(zhì)量的維持，尤其是對于面神經(jīng)的保護(hù)，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時首先考慮的重要因素。隨著神經(jīng)電生理和顯微顱神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展，整個聽神經(jīng)瘤手術(shù)中均可在面神經(jīng)監(jiān)測下進(jìn)行。顱底外科醫(yī)師在分離腫瘤與面神經(jīng)時的操作熟練度也會對術(shù)后患者面神經(jīng)功能造成影響，為避免進(jìn)一步損傷面神經(jīng)，應(yīng)做到以下幾點：1、銳性分離；2、牽拉腫瘤而不是面神經(jīng)；3、勿過分牽拉面神經(jīng)；4、保護(hù)面神經(jīng)周圍血供；5、避免電凝產(chǎn)生的熱損傷。2024年04月09日
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陳利鋒副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 神經(jīng)纖維瘤病2型(NF2)是一種使患者易患多發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的顯性遺傳綜合征。最常見的是雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤(聽神經(jīng)瘤）。通常在20歲左右發(fā)病。最常見癥狀是耳鳴、聽力下降。盡管對NF2患者腫瘤進(jìn)展進(jìn)行監(jiān)測和治療，NF2仍有很高的并發(fā)癥發(fā)生率和較短的生存期。和單發(fā)聽神經(jīng)瘤相比，NF2聽神經(jīng)瘤治療更為困難。NF2聽神經(jīng)瘤在組織學(xué)上血管性病變較少而小葉性的較多，而腫瘤多是雙側(cè)性和多灶性的，多數(shù)患者最終完全耳聾。給家庭和社會帶來沉重的負(fù)擔(dān)和精神壓力，為使得NF2患者避免完全失聰進(jìn)行新技術(shù)開發(fā)迫在眉睫。精準(zhǔn)解剖保留蝸神經(jīng)手術(shù)和人工耳蝸植入為NF2患者避免完全耳聾帶來希望。本人近年采用完全包膜內(nèi)切除聽神經(jīng)瘤，5例術(shù)前聽力正常的小聽神經(jīng)瘤（直徑約<2CM），其中3例保留了聽力；1例完全耳聾的小聽神經(jīng)瘤（直徑約<2CM）術(shù)后聽力恢復(fù)，提示小聽神經(jīng)瘤手術(shù)耳蝸神經(jīng)保留是完全有可能的。有聽力下降的小聽神經(jīng)瘤患者蝸神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)多數(shù)是存在的，因耳蝸神經(jīng)功能受到抑制，使得常規(guī)的聲源刺激不足以刺激蝸神經(jīng)產(chǎn)生聽力。我們可采用完全包膜內(nèi)切除NF2患者聽神經(jīng)瘤，力爭解剖上保留耳蝸神經(jīng)。術(shù)中將電生理監(jiān)測電極置入耳蝸內(nèi)，如果能監(jiān)測到完整的電誘發(fā)聽覺腦干反應(yīng)（EABR）波形，說明聽覺傳導(dǎo)路通暢，蝸神經(jīng)解剖功能存在，植入人工耳蝸，利用人工耳蝸相對強(qiáng)大的電刺激，取代相對弱小的生物電，很可能會重建NF2患者的聽力。當(dāng)然，臨床新技術(shù)開展具有諸多不確定性因素，但只有臨床工作者不斷探索才能最終為疑難重癥患者解除痛苦。2023年02月14日337
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趙衛(wèi)東副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 神經(jīng)外科 青少年皮膚突然出現(xiàn)多個咖啡牛奶斑或粉色軟瘤？單側(cè)或雙側(cè)聽力下降或耳鳴？警惕聽神經(jīng)纖維瘤病（NF2）！01什么是聽神經(jīng)纖維瘤??？聽神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）也叫Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病，是由于NF2基因突變導(dǎo)致的常染色體顯性遺傳腫瘤綜合征，一種因內(nèi)聽道前庭神經(jīng)鞘膜細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致的良性腫瘤，最常臨床表現(xiàn)為雙側(cè)的聽神經(jīng)瘤，雙側(cè)發(fā)病占所有NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤的85%，常伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及眼和皮膚等相關(guān)病變。02什么年齡最容易得聽神經(jīng)纖維瘤??？NF2的發(fā)病年齡大多在20~60歲，大部分病人在20歲左右出現(xiàn)相關(guān)癥狀，部分患者會伴發(fā)腦膜瘤、室管膜瘤、其他部位的神經(jīng)鞘瘤（如脊髓）等其他腫瘤，青少年和兒童時期也可發(fā)病，患病率約為1/60000。雖然臨床上大部分患者發(fā)現(xiàn)患病時都在20歲左右，但是并不意味著年長的人就可以完全排除這個疾病。NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤主要可分為兩個亞型：（1）Wishart型：癥狀較為嚴(yán)重，多在20歲前發(fā)病，疾病進(jìn)展迅速，最終導(dǎo)致雙側(cè)聽力喪失，常合并有顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤。（2）Gardner型：輕型，發(fā)病較晚，疾病進(jìn)展緩慢，合并顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤較少。03為什么我會得聽神經(jīng)纖維瘤病？NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤是一種常染色體顯性遺傳病，由22號染色體上的NF2基因變異引起，約一半的該病患者有明確的家族遺傳，也有患者是新發(fā)突變。NF2基因突變的比例和形式不同導(dǎo)致該疾病的患者臨床癥狀和疾病進(jìn)展情況各不相同，遺傳給后代的風(fēng)險也因人而異。圖：NF2基因突變引起神經(jīng)鞘膜細(xì)胞異常增生04聽神經(jīng)纖維瘤病有什么癥狀？NF2的主要癥狀包括聽力下降（最初通常為單側(cè)）、耳鳴和眩暈（走路不穩(wěn)、頭暈）。惡心嘔吐、嚴(yán)重的眩暈（天旋地轉(zhuǎn)感）在疾病后期才會出現(xiàn)。但是這些癥狀并不具有特異性，許多其他疾病也可以有同樣的臨床表現(xiàn)，所以要及時來醫(yī)院就診進(jìn)行科學(xué)的檢查。除了聽神經(jīng)的癥狀以外，也有一些患者因為其他部位腫瘤的癥狀就醫(yī)發(fā)現(xiàn)：如腦膜瘤（頭痛、癲癇發(fā)作）、脊髓腫瘤（肌肉無力、肢體感覺異常）等；眼部癥狀也常見，通常表現(xiàn)為弱視、斜視和白內(nèi)障；皮膚腫瘤、斑塊（咖啡牛奶斑）、皮下腫瘤也可能是NF2患者的臨床表現(xiàn)，占到NF2患者的70%。如果聽神經(jīng)瘤持續(xù)生長壓迫面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，可能會出現(xiàn)面癱的癥狀。體積過于巨大的腫瘤可能會壓迫腦組織，嚴(yán)重的可以威脅生命。圖：NF2患者的皮膚表現(xiàn)05如果我懷疑自己或家人有聽神經(jīng)纖維瘤病，應(yīng)該怎么辦？當(dāng)出現(xiàn)聽力下降、耳鳴或眩暈時，應(yīng)及時前往耳鼻喉科或神經(jīng)外科就診，進(jìn)行聽力學(xué)和前庭功能檢查，然后進(jìn)行顱腦及脊柱的CT和MRI檢查明確診斷。建議患者同時進(jìn)行基因檢測，明確發(fā)病原因。圖：聽神經(jīng)瘤NF2增強(qiáng)MRI和CT的表現(xiàn)，紅色圓圈標(biāo)記雙側(cè)橋小腦腳聽神經(jīng)腫瘤圖：耳鳴和眩暈是Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病的常見癥狀06聽神經(jīng)纖維瘤病如何治療？對于病情進(jìn)展迅速的病人，如不進(jìn)行手術(shù)切除，可能會威脅生命，手術(shù)是治療NF2最主要的方法，手術(shù)分為保留和不保留聽力兩種方式，當(dāng)腫瘤超過2cm時，聽力基本不能保留。如雙側(cè)腫瘤較小、生長緩慢，可以隨訪觀察，每年進(jìn)行MRI和聽力檢查。不能耐受手術(shù)的患者可以采用立體定向放射治療控制腫瘤生長，提高生活質(zhì)量，目前尚無有循證醫(yī)學(xué)有效的藥物治療，多數(shù)處于研究階段。目前手術(shù)仍然是治療NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤的首要選擇。NF2病人術(shù)后的聽力康復(fù)有兩種選擇：人工耳蝸植入（CI）和聽覺腦干植入（ABI），其中人工耳蝸植入目前被認(rèn)為效果更好，前提是手術(shù)后耳蝸神經(jīng)仍然完整，因此需要結(jié)合每個患者的不同情況制定治療方案。圖：人工耳蝸植入及人工腦干植入示意圖07如果已經(jīng)診斷聽神經(jīng)纖維瘤病，需要注意什么？雖然NF2是一種良性腫瘤，但往往會導(dǎo)致嚴(yán)重的后果，比如雙側(cè)聽力喪失，失明，反復(fù)多次手術(shù)切除顱內(nèi)和脊柱占位，引起重要神經(jīng)功能的喪失，最嚴(yán)重的是威脅生命。因此對于這部分患者，建議盡早學(xué)習(xí)手語和唇語，及早發(fā)現(xiàn)和治療，聽力保留和重建治療是NF2治療的核心，另外，由于這種疾病是遺傳疾病，診斷明確的患者在考慮生育前建議進(jìn)行產(chǎn)前咨詢，并在孕期進(jìn)行胎兒基因診斷，減少遺傳給子代的風(fēng)險。#?參考文獻(xiàn)?#CoyS,RashidR,Stemmer-RachamimovA,SantagataS.AnupdateontheCNSmanifestationsofneurofibromatosistype2[publishedcorrectionappearsinActaNeuropathol.2019Aug20.?ActaNeuropathol.2020;139(4):643-665.doi:10.1007/s00401-019-02029-5HallidayJ,RutherfordSA,McCabeMG,EvansDG.Anupdateonthediagnosisandtreatmentofvestibularschwannoma.ExpertRevNeurother.2018;18(1):29-39.doi:10.1080/14737175.2018.1399795EvansDG.Neurofibromatosistype2(NF2):aclinicalandmolecularreview.OrphanetJRareDis.2009;4:16.Published2009Jun19.doi:10.1186/1750-1172-4-162022年07月02日1629
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 耳朵“嗡嗡”作響，大多數(shù)人可能經(jīng)歷過，一般也不會太放在心上。然而，當(dāng)出現(xiàn)單側(cè)持續(xù)并且不斷加重的耳鳴，同時伴有聽力下降的情況時，就要警惕聽神經(jīng)瘤的可能了。以往，有相當(dāng)一部分聽神經(jīng)瘤患者首先就診于耳鼻喉科，常被誤診為神經(jīng)性耳聾，不會想到這竟然是聽神經(jīng)瘤在作祟，由此可能延誤針對腫瘤的治療。持續(xù)耳鳴耳聾元兇可能是“它”!聽神經(jīng)瘤起源于神經(jīng)鞘瘤，是一種典型的神經(jīng)鞘瘤，占橋腦小腦角區(qū)腫瘤的75%-80%，發(fā)病率約1/10萬人，多發(fā)年齡30-50歲，無明顯性別差異。聽神經(jīng)瘤為良性腫瘤，引起的癥狀主要是隨瘤體的生長，對周圍神經(jīng)、血管及腦組織產(chǎn)生壓迫。聽神經(jīng)瘤大多數(shù)發(fā)生于單側(cè)，雖然它發(fā)展緩慢，但與腦干及腦神經(jīng)相鄰，隨著腫瘤的增大會導(dǎo)致耳鳴，聽力下降，最終會導(dǎo)致喪失聽力；腫瘤進(jìn)一步生長還會引起其他顱神經(jīng)受侵犯的癥狀，如面神經(jīng)受累，出現(xiàn)面癱，三叉神經(jīng)受累出現(xiàn)面部，舌尖麻木、舌咽、迷走神經(jīng)受累出現(xiàn)咳嗽無力、吞咽困難等。腫瘤壓迫小腦后，會出現(xiàn)行走不穩(wěn)，眩暈，不能完成一些精細(xì)的動作。腫瘤進(jìn)一步發(fā)展可能會造成腦積水，一旦顱內(nèi)壓增高會導(dǎo)致頭痛加重、嘔吐、視力下降，甚至出現(xiàn)腦疝，威脅病人生命。由于聽神經(jīng)瘤起病隱襲，早期癥狀有耳鳴、聽力下降、眩暈等。初期因癥狀輕微很容易被忽略。聽神經(jīng)瘤診斷需要做哪些檢查？1、病史典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進(jìn)性加重的臨床表現(xiàn)。聽神經(jīng)瘤患者常見癥狀有聽力改變、面神經(jīng)三叉神經(jīng)痛受累，頭痛及前庭功能異常等癥狀。2、神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。（1）聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。（2）前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。3、影像檢查（1）顱骨X線片：巖骨平片見內(nèi)耳道擴(kuò)大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。（2）CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽道口區(qū)，多伴內(nèi)聽道擴(kuò)張，增強(qiáng)效應(yīng)明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號，在T2加權(quán)像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。如何應(yīng)對聽神經(jīng)瘤？聽神經(jīng)瘤是良性腫瘤，若能在腫瘤造成嚴(yán)重的聽力損害、面癱之前手術(shù)，效果良好，故早期診斷成為關(guān)鍵。切除聽神經(jīng)瘤的手術(shù)，有的患者會問，這是開顱手術(shù)還是微創(chuàng)手術(shù)？聽神經(jīng)瘤手術(shù)是需要開顱的，在老百姓的觀念里，微創(chuàng)就是切口小，在身上留下的傷口很?。欢鴮τ谏窠?jīng)外科的醫(yī)生來說，微創(chuàng)其實并不單純是指切口小，而是對顱內(nèi)神經(jīng)、血管的干擾或者損傷很小。目前我們完全可以做到在切除腫瘤的同時，保護(hù)患者聽力、面神經(jīng)等功能沒有損傷。2022年05月26日493
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤早期表現(xiàn)主要為單側(cè)、持續(xù)性、頑固性耳鳴，耳鳴治療效果常不明顯，久之可伴聽力下降。由于這種耳鳴有時并不是很劇烈，因此也常常被患者本人所忽視。隨診腫瘤的生長，患者聽力可進(jìn)行性下降，最后完全喪失；之后，患者可能還有面部麻木、鼻唇溝變淺、聲音嘶啞、吞咽困難、走路步態(tài)不穩(wěn)等癥狀；病程晚期可出現(xiàn)頭痛加重、嘔吐、視力下降等，嚴(yán)重時可危及生命。因此，盡早診斷及治療至關(guān)重要。診斷聽神經(jīng)瘤需要做哪些檢查？1、病史：典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進(jìn)性加重的臨床表現(xiàn)。2、神經(jīng)耳科檢查：由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。（1）聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。（2）前庭神經(jīng)功損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能可以受損。3、影像檢查（1）顱骨X線片：巖骨平片見內(nèi)耳道擴(kuò)大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。（2）CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽道口區(qū)，多伴內(nèi)聽道擴(kuò)張，增強(qiáng)效應(yīng)明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號，在T2加權(quán)像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。聽神經(jīng)瘤是良性腫瘤，若能在腫瘤造成嚴(yán)重的聽力損害、面癱之前手術(shù)，效果良好，故早期診斷成為關(guān)鍵。趙天智主任介紹：目前顯微外科手術(shù)是治療聽神經(jīng)瘤的最佳選擇，既可以把腫瘤全部切除，還可以盡可能地保留面神經(jīng)和聽神經(jīng)功能。小的聽神經(jīng)瘤首選顯微外科手術(shù)，也可考慮伽瑪?shù)吨委?，后者的治療目?biāo)是阻止腫瘤繼續(xù)生長，維持神經(jīng)功能和預(yù)防新的神經(jīng)損害，但是存在治療不徹底和放射性腦水腫問題，而且照射后再手術(shù)，面神經(jīng)功能保留較困難。中老年耳鳴者，一定要應(yīng)考慮到聽神經(jīng)瘤的可能性，排除聽神經(jīng)瘤后再考慮其他疾病。目前CT，核磁技術(shù)都已成為診斷聽神經(jīng)瘤的可靠手段。當(dāng)然，中年持續(xù)性耳鳴病人也可先到耳鼻喉科或神經(jīng)外科檢測聽覺傳導(dǎo)功能，該檢測比較經(jīng)濟(jì)，若發(fā)現(xiàn)確有問題再做進(jìn)一步檢查。如果是聽神經(jīng)瘤一定要早診斷，早治療。否則極有可能錯過最佳治療期，直致面神經(jīng)受損，導(dǎo)致面癱、耳朵失聰?shù)葒?yán)重后果。聽神經(jīng)瘤治療目標(biāo)主要為：切除腫瘤，去除腫瘤對腦干、小腦的壓迫作用，解除因腫瘤壓迫腦室而引起的腦積水。理想狀態(tài)下最好的是全切腫瘤，但腫瘤與神經(jīng)或血管粘連緊密不能全切。2022年04月22日394
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張家墅副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 前言：無須對聽神經(jīng)瘤“談瘤色變”，患者往往對腦瘤很恐懼，以為是不治之癥，害怕開顱手術(shù)，更擔(dān)心術(shù)后“非死即殘”。其實現(xiàn)在的神經(jīng)外科手術(shù)已經(jīng)今非昔比。大部分聽神經(jīng)瘤患者術(shù)后可以治愈，并重返社會。30個問題：1.?什么是聽神經(jīng)瘤？答：聽神經(jīng)瘤是起源于前庭神經(jīng)施旺細(xì)胞的腫瘤2.?聽神經(jīng)瘤是如何分類的？答：腫瘤按照直徑分為巨大（4厘米以上）、大（3-4厘米）、中（1-3厘米）和小型（1厘米以下）3.?聽神經(jīng)瘤是長在聽神經(jīng)上的腫瘤嗎？聽神經(jīng)瘤好發(fā)于哪個部位？答：聽神經(jīng)瘤起源于前庭神經(jīng)施旺細(xì)胞，好發(fā)于顱內(nèi)橋腦小腦角區(qū)和內(nèi)聽道內(nèi)。4.?聽神經(jīng)瘤發(fā)病率有多高？答：約占顱內(nèi)腫瘤的8%，發(fā)病率0.2-1.7/10萬5.?哪些人群容易患上聽神經(jīng)瘤？兒童得聽神經(jīng)瘤的機(jī)率大嗎？答：中年高發(fā)，40-60歲之間。兒童發(fā)病率低。6.?聽神經(jīng)瘤是良性還是惡性腫瘤？會發(fā)生惡變嗎？答：良性腫瘤，極少發(fā)生惡變。7.?聽神經(jīng)瘤是否與遺傳因素有關(guān)？聽神經(jīng)瘤的發(fā)病原因是什么？答：有一定相關(guān)性，特別是神經(jīng)纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳疾病。8.?患上聽神經(jīng)瘤會有哪些癥狀？答：最常見是耳聾和耳鳴。9.?患者有頭暈、聽力下降、耳鳴的癥狀就一定是患有聽神經(jīng)瘤嗎？答：不一定。需要進(jìn)一步進(jìn)行頭顱磁共振檢查。10.?聽神經(jīng)瘤該如何與相似癥狀的疾病進(jìn)行鑒別診斷？答：需要與一些耳鼻喉科疾病如美尼爾病、耳石癥等鑒別。11.?聽神經(jīng)瘤患者需要做哪些檢查？答：聽力學(xué)檢查、頭顱磁共振檢查、顳骨CT檢查等。12.?聽神經(jīng)瘤如果不及時治療，會給患者造成哪些危害？會威脅生命嗎？答：腫瘤逐漸生長可能壓迫腦干造成走路不穩(wěn)、吞咽困難，壓迫中腦導(dǎo)水管和四腦室造成腦積水，引起認(rèn)知功能下降、大小便失禁，嚴(yán)重者可以危及生命。13.?聽神經(jīng)瘤都有哪些治療方法？答：手術(shù)切除、立體定向放射外科等等。14.?聽神經(jīng)瘤可以完全治愈嗎？答：是可以完全治愈的。15.?哪些聽神經(jīng)瘤的患者需要接受手術(shù)治療？答：腫瘤造成聽力損害、壓迫腦干等正常神經(jīng)結(jié)構(gòu)。16.?聽神經(jīng)瘤手術(shù)是開顱手術(shù)嗎？答：是一種后顱窩開顱手術(shù)。17.?聽神經(jīng)瘤手術(shù)能微創(chuàng)嗎？答：現(xiàn)在大部分聽神經(jīng)瘤手術(shù)通過微創(chuàng)手術(shù)完成。18.?聽神經(jīng)瘤手術(shù)過程需要多長時間？答：主要取決于腫瘤體積大小，平均需要3-4個小時。19.?聽神經(jīng)瘤手術(shù)難點在哪里？答：手術(shù)難點在于如何保留重要神經(jīng)基礎(chǔ)上全切除腫瘤。20.?聽神經(jīng)瘤手術(shù)會給患者留下后遺癥嗎？答：大部分患者術(shù)后不會有后遺癥，極少數(shù)患者可能會有面癱等后遺癥。21.?聽神經(jīng)瘤手術(shù)會引起面癱嗎？機(jī)率高不高？手術(shù)后患者出現(xiàn)面癱怎么辦?答：術(shù)后主要風(fēng)險就是面癱，發(fā)生概率并不高，而且出現(xiàn)面癱目前可以通過神經(jīng)吻合重建方法治療。22.?聽神經(jīng)瘤手術(shù)切除后，切除部分還會再長嗎？答：理論上是可能復(fù)發(fā)和再生長的，目前統(tǒng)計復(fù)發(fā)概率是5%。23.?聽神經(jīng)瘤切除后，再次生長該如何處理？答：腫瘤復(fù)發(fā)或再次生長還可以手術(shù)切除或者選擇立體定向放射外科。24.?術(shù)后患者能夠恢復(fù)正常生活工作嗎？答：術(shù)后絕大多數(shù)患者可以回歸正常生活工作。25.?患者手術(shù)后需要住院多長時間？答：術(shù)后需要7天左右。26.?術(shù)后患者需要注意什么問題？答：術(shù)后需要早期活動鍛煉，如果出現(xiàn)面癱可以早期康復(fù)訓(xùn)練和高壓氧等治療。27.?團(tuán)隊聽神經(jīng)瘤每年完成多少例聽神經(jīng)瘤手術(shù)？答：每年完成100例以上聽神經(jīng)瘤手術(shù)。28.?團(tuán)隊手術(shù)效果怎么樣？答：手術(shù)效果很好，特別是面神經(jīng)和聽力保留率達(dá)到國內(nèi)領(lǐng)先水平。29.?團(tuán)隊有哪些特色技術(shù)？答：在國內(nèi)較早開展面神經(jīng)運動誘發(fā)電位，術(shù)中耳蝸神經(jīng)動作電位監(jiān)測等技術(shù)。30.?聽神經(jīng)瘤應(yīng)該如何預(yù)防？答：應(yīng)該定期查體，出現(xiàn)聽力下降等應(yīng)該及早排查就醫(yī)。2022年03月17日719
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)由前庭神經(jīng)和蝸神經(jīng)組成，聽神經(jīng)瘤起源于前庭神經(jīng)鞘膜，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒有聽神經(jīng)本身參與，因此，聽神經(jīng)瘤準(zhǔn)確地應(yīng)被稱為前庭神經(jīng)鞘瘤。且不會自動消失，如果不積極治療的話會繼續(xù)生長，而且生長速度因人而異。隨著腫瘤慢慢長大，就會逐漸產(chǎn)生壓迫，對腦干、小腦、顱內(nèi)其他神經(jīng)都會有影響。比方說剛開始聽神經(jīng)瘤在內(nèi)耳道里，壓迫聽神經(jīng)，患者一側(cè)耳朵聽力下降，直到聽力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大后，就從內(nèi)耳道里“冒”出來，壓迫小腦，走路就會搖搖晃晃，容易摔跤。同時還會感覺到一側(cè)手腳不靈活，沒勁。腫瘤變得更大之后，就會壓迫其他顱內(nèi)神經(jīng)，比如三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)等，讓人感覺到臉麻，看東西有重影。如果腫瘤沒有及時處理，繼續(xù)長大，還會引起吞咽困難、偏癱等癥狀。如果聽神經(jīng)瘤特別小，僅僅局限在內(nèi)耳道里，并沒有“冒”出來，而且也沒有出現(xiàn)任何耳鳴、耳聾、眩暈、面癱等表現(xiàn)，就可以暫時觀察一段時間。這段時間主要看腫瘤對聽力有沒有影響，至少每年要做一次核磁共振，對比檢查結(jié)果，來估算腫瘤的生長速度。如果腫瘤“冒”出來了，或者雖然沒有“冒”出來，但引起了聽力問題，就應(yīng)該盡早手術(shù)處理了。提醒：手術(shù)是目前治療聽神經(jīng)瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒有明顯手術(shù)禁忌癥的時候，一般建議患者盡早手術(shù)，避免出現(xiàn)難以恢復(fù)的聽力下降！因此，患者千萬不要抗拒手術(shù)，及時手術(shù)有利于保留聽力。臨床診斷1、病史：典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進(jìn)性加重的臨床表現(xiàn)。2、神經(jīng)耳科檢查：由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。（1）聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。（2）前庭神經(jīng)功損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能可以受損。3、影像檢查（1）顱骨X線片：巖骨平片見內(nèi)耳道擴(kuò)大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。（2）CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽道口區(qū)，多伴內(nèi)聽道擴(kuò)張，增強(qiáng)效應(yīng)明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號，在T2加權(quán)像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。2022年02月17日829
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 日前，在顱腦腫瘤專家趙天智主任的網(wǎng)上工作站，有患者留言：“發(fā)現(xiàn)聽力下降10天，做了磁共振檢查確定為左耳聽神經(jīng)瘤，現(xiàn)尋求治療意見” 趙天智主任介紹：目前對于聽神經(jīng)瘤治療首選手術(shù)，手術(shù)對于面神經(jīng)功能的保留率相對較高，經(jīng)過一段時間，一般都能得到良好的恢復(fù)。只要腫瘤不是太大或者少數(shù)其他情況，手術(shù)過程中我們就不用太擔(dān)心會出現(xiàn)“顏面”問題。 聽神經(jīng)瘤多數(shù)發(fā)生于聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)，隨著腫瘤生長變大，壓迫橋腦外側(cè)面和小腦前緣，充滿于小腦橋腦角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)是單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性。屬良性病變，即使多次復(fù)發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移，如能切除，常能獲得永久治愈。 典型的聽神經(jīng)瘤癥狀的發(fā)展順序： 1、病情一開始有頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾等前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)受損癥狀。 2、額枕部頭痛伴有病變側(cè)枕骨大孔區(qū)不適。 3、小腦性共濟(jì)失調(diào)、動作不協(xié)調(diào)。 4、病變相鄰顱神經(jīng)損害癥狀，如病變側(cè)面部疼痛，面部感覺減退或消失，面部抽搐、周圍性面癱等、傳導(dǎo)束異常表現(xiàn)。 5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等，顱內(nèi)壓增高癥狀，直到最后階段吞、咽困難，腦疝危象而至呼吸停止。 聽神經(jīng)瘤臨床診斷方法： 1、病史：典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進(jìn)性加重的臨床表現(xiàn)。 2、神經(jīng)耳科檢查：由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。 （1）聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。 （2）前庭神經(jīng)功損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能可以受損。 聽神經(jīng)瘤的主要評估指標(biāo)： 1、面神經(jīng)功能評估：可采用多種分級系統(tǒng)或量表對面神經(jīng)功能加以評估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神經(jīng)，將術(shù)前、術(shù)后1周、3個月、6個月、9個月、1年及2年的面神經(jīng)功能分別進(jìn)行評估，判定面神經(jīng)狀態(tài)，決定進(jìn)一步治療。 此外，根據(jù)掌握程度，還可以選擇性使用區(qū)域性HB分級系統(tǒng)、面神經(jīng)分級系統(tǒng)2.0（FNGS 2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，對面神經(jīng)功能進(jìn)行更為精細(xì)地評估。面神經(jīng)臨床電生理檢查可作為面神經(jīng)功能評估的參考指標(biāo)。 2、聽力：采用美國耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)會（AA0-HNS）聽力分級法，根據(jù)純音平均聽閾和言語識別率進(jìn)行術(shù)前、術(shù)后聽力評估。術(shù)后聽力保留率以聽力水平C級以上（含C級）為統(tǒng)計依據(jù)，術(shù)后聽力良好率以聽力B級以上（含B級）為統(tǒng)計依據(jù)。 3、腫瘤切除范圍評估：可分為全切除（total removal）、近全切除（near total removal）、次全切除（subtotal removal）和部分切除（partial removal）。其中，全切除是指術(shù)中腫瘤全切，影像學(xué)無腫瘤殘余；近全切除僅限于為保留面、聽神經(jīng)完整性，在神經(jīng)表面殘留小片腫瘤，影像學(xué)無腫瘤殘余。 次全切除者僅限于為保留面、聽神經(jīng)核、腦干等結(jié)構(gòu)的完整性，在這些結(jié)構(gòu)表面殘留塊狀腫瘤；部分切除者，其殘留腫瘤較大。殘留腫瘤大小用互相垂直的直徑表示（如5mm×4mm），同時注明殘留腫瘤位置，如內(nèi)聽道內(nèi)殘留、橋小腦角內(nèi)沿神經(jīng)殘留、腦干表面或小腦表面殘留等。2021年12月01日536
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤是橋小腦角區(qū)最常見的一種良性腫瘤，一般患者在出現(xiàn)耳鳴、聽力改變等異常時，應(yīng)該診斷鑒別是否聽神經(jīng)瘤發(fā)生，早期患者比較常見的癥狀就是耳鳴、聽力減退、眩暈等；腫瘤發(fā)展到第Ⅲ期出現(xiàn)神經(jīng)癥狀：三叉神經(jīng)痛、面神經(jīng)以及后組顱神經(jīng)癥狀，小腦和腦干的癥狀，輕度梗阻性腦積水常常在此期出現(xiàn)；腫瘤進(jìn)入第Ⅳ期后上述癥狀更加嚴(yán)重，并出現(xiàn)明顯的梗阻性腦積水，顱內(nèi)壓增高癥狀；進(jìn)入第Ⅴ期后患者各種癥狀進(jìn)一步加重，隨著顱內(nèi)壓的長期增高，患者可能由于繼發(fā)性視乳頭萎縮而出現(xiàn)視力減退甚至失明，由于顱內(nèi)壓的急劇增高可隨時發(fā)生腦疝死亡。因此，盡早診斷及治療至關(guān)重要。 聽神經(jīng)瘤診斷需要做哪些檢查？ 1、病史典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進(jìn)性加重的臨床表現(xiàn)。聽神經(jīng)瘤患者常見癥狀有聽力改變、面神經(jīng)三叉神經(jīng)痛受累，頭痛及前庭功能異常等癥狀。 2、神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。 （1）聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。 （2）前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。 3、影像檢查 （1）顱骨X線片：巖骨平片見內(nèi)耳道擴(kuò)大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。 （2）CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽道口區(qū)，多伴內(nèi)聽道擴(kuò)張，增強(qiáng)效應(yīng)明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號，在T2加權(quán)像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。 聽神經(jīng)瘤的治療以手術(shù)治療為主，趙天智主任介紹：目前，聽神經(jīng)瘤手術(shù)面神經(jīng)功能的保留率相對較高，經(jīng)過一段時間，一般都能得到良好的恢復(fù)。只要腫瘤不是太大或者少數(shù)其他情況，手術(shù)過程中我們就不用太擔(dān)心會出現(xiàn)“顏面”問題。 如果腫瘤為2.5cm或更小，術(shù)后一般僅有聽力的問題和早期輕度的面神經(jīng)癥狀。一旦腫瘤增大到4-5cm或者更大，術(shù)后則可能出現(xiàn)較為嚴(yán)重的平衡共濟(jì)功能障礙、吞咽和咳嗽困難、聲音嘶啞、面部麻木。更嚴(yán)重的將出現(xiàn)肢體癱瘓、昏迷，并可能危及生命。這種情況下面神經(jīng)功能保留的可能明顯降低，即便功能保留，也不能恢復(fù)到“正常狀態(tài)”。 手術(shù)是目前治療聽神經(jīng)瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒有明顯手術(shù)禁忌癥的時候，一般建議患者盡早手術(shù)，避免出現(xiàn)難以恢復(fù)的聽力下降！因此，患者千萬不要抗拒手術(shù)，及時手術(shù)有利于保留聽力。治愈患者朋友們擔(dān)心的手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)風(fēng)險的問題，事實上，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展，使得聽神經(jīng)瘤手術(shù)除了提高切除率延長生命之外，更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術(shù)后生活質(zhì)量的維持，尤其是對于面神經(jīng)的保護(hù)，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時首先考慮的重要因素。2021年11月10日492
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