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陳智勇主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 風濕免疫科 為分化結(jié)締組織病要終身吃藥嗎？ 嗯，微分化結(jié)締組織病呢啊，它是一個病的名字啊，為什么我們把它叫做微分化呢？呃，就是說呃，這個疾病它有時候呢，還有一個啊變化啊發(fā)展。 啊和這個分化的過程啊，所以我們把它叫做未分化的結(jié)締組織病啊，那大部分情況下呢，未分化結(jié)締組織病還是一個比較輕的毛病啊嗯。 但是呢，也有少數(shù)人呢，嗯，他雖然是微方化節(jié)質(zhì)疾病，但是有時候也是比較重的，也有再就是呢，就呃，它有一個分化發(fā)展的過程啊。 啊，當然也不是說每個人都會分化發(fā)展，我是說有一部分人他可能會分化會發(fā)展。 所以呢，要根據(jù)每個人的情況啊，啊，要根據(jù)您的癥狀啊，根據(jù)您的這個啊，在這個隨訪過程中間的一些檢查結(jié)果啊來進行判斷，那嗯總的來說呢，嗯呃，應(yīng)該來說大部分人啊，啊都是不需要終身吃藥的，我個人覺得是這樣子的。 嗯，如果說你沒有明顯的癥狀啊，然后呢，各項檢查啊，基本正常啊，啊在很多病人是可以啊，就是說以觀察為主的，并不是說呃，終身都要吃藥啊，有一些指標，比方說抗核抗體啊，這些指標呢，它可能終身都是陽性的，沒有辦法變成陰性啊，但是呢，嗯。 它還是陽性，并不代表我們一定要吃藥啊，我們吃藥的目的呢，2024年04月18日
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2014年04月22日2603
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金燕樑主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 風濕/免疫科 診斷標準 尚無統(tǒng)一的UCTD診斷標準。表3列舉了UCTD的名稱及其診斷條件，供臨床及研究工作參考。根據(jù)國外的報道及對北京大學人民醫(yī)院70例UCTD患者的分析，UCTD的診斷應(yīng)具有一項以上典型的風濕病癥狀或體征，伴一種以上高滴度自身抗體陽性，病程兩年以上，并除外任何其他CTD。 對國外及本院有限的病例分析提示，符合UCTD的臨床特點健康搜索，但病程較短者可能在一定時期內(nèi)出現(xiàn)其他CTD的典型臨床表現(xiàn)或?qū)嶒炇耶惓Ｈ缬欣字Z現(xiàn)象伴ANA陽性的患者可能在一、二年內(nèi)，甚至在診斷UCTD后數(shù)年出現(xiàn)典型系統(tǒng)性紅斑狼瘡或硬皮病的表現(xiàn)，此類病例并非少見。因此，病程在兩年以內(nèi)的患者不宜輕易診斷本病。即使病程較久、診斷明確的病例，亦應(yīng)密切隨訪，注意其發(fā)展為其他CTD的可能性。 對于較早使用免疫抑制劑及糖皮質(zhì)激素的彌漫性CTD病患者，由于病情部分控制，可能不表現(xiàn)出其他CTD的臨床表現(xiàn)及實驗室異常而符合UCTD的診斷條件。這種治療后病情的“頓挫”本身是治療有效的反映，但也容易由此忽視對患者的進一步檢查及正規(guī)治療健康搜索。因此，臨床上對此類患者仍應(yīng)進行較系統(tǒng)的實驗室檢查，如對懷疑皮肌炎者的肌肉活檢，懷疑SLE者的抗核抗體、抗ds-DNA抗體檢測等，以便正確診斷，并及時給予正規(guī)的治療。 臨床上，應(yīng)注意將未分化型結(jié)締組織病與重疊綜合征及混合性結(jié)締組織病(MCTD)區(qū)分開來。重疊綜合征指同時或先后出現(xiàn)兩種結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，并符合各自的診斷標準?；旌闲越Y(jié)締組織病有國際上認可的診斷標準，可有類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎或進行性系統(tǒng)性硬化癥等的臨床癥狀，但不滿足其診斷標準，并以雷諾現(xiàn)象、腫脹手肺部受累及高滴度的nRNP抗體等為特征。實驗室檢查 UCTD患者可出現(xiàn)多種實驗室檢查異常。但是對每一個體而言，大多數(shù)UCTD患者僅有某一兩種化驗異常自身抗體譜較單一。 血象檢查可見白細胞減少、血小板減少或貧血。溶血性貧血者可有Coombs試驗陽性自身免疫性血小板減少患者的部分凝血活酶時間延長。尿常規(guī)可出現(xiàn)蛋白尿、血尿等?？梢娧毎两德始涌旒唉?球蛋白升高部分患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高，常提示自身免疫性肝損害。 血清學檢查中以ANA陽性最為常見，陽性率在55%～100%，平均58%左右。熒光核型以斑點型最為常見，均質(zhì)型和核周型均較少見，而滴度與SLE相似。 少部分患者可出現(xiàn)類風濕因子抗RNP抗體、抗SSA或SSB抗體陽性。抗RNP抗體的出現(xiàn)常與雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)炎有關(guān)，而抗SSA抗體陽性者常伴口干燥健康搜索抗dsDNA抗體陽性、抗Sm抗體陽性梅毒血清試驗假陽性和補體降低少見。 其它輔助檢查： 其他輔助檢查方面，B超可見肝脾淋巴結(jié)腫大，B超和X線檢查還可能發(fā)現(xiàn)心包或胸腔積液。肺功能異常者少見。 相關(guān)檢查： >Coombs試驗 >凝固時間測定 >抗RNP抗體 >抗Sm抗體 >抗核抗體 >狼瘡細胞 >類風濕因子 >脫氧核糖核酸染色 >蘇丹黑B染色>血小板 >部分凝血活酶時間治療方法 UCTD患者的臨床表現(xiàn)常較輕，一般以對癥治療為主。治療目的在于減輕患者的臨床癥狀，使病情長期緩解及預防不良轉(zhuǎn)歸治療方案和藥物劑量應(yīng)注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應(yīng)。 1.對癥治療乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎者可選用非甾體抗炎藥治療。非甾體抗炎藥療效的個體差異較大一般而言，癥狀較重者首選雙氯芬酸等抗炎效果較好者；癥狀較輕或長期用藥者可選擇不良反應(yīng)小、服用方便的緩釋非甾體抗炎藥，如美洛昔康及萘丁美酮等；有上消化道炎癥、潰瘍等病史者宜選用羅非昔布及塞來昔布等選擇性COX-2抑制劑。 出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的患者需注意保暖，并視病情程度給予擴血管藥物如鈣通道拮抗劑等治療。癥狀嚴重或伴有肢端潰瘍者可靜脈給予前列腺素及雷吉停等改善循環(huán)藥靜點，臨床觀察在多數(shù)患者有較好療效。有光過敏患者應(yīng)注意避免陽光直曬。 2.腎上腺皮質(zhì)激素面部皮疹者可局部應(yīng)用激素類軟膏。難以緩解的關(guān)節(jié)炎也可給予關(guān)節(jié)腔局部注射倍他米松(得寶松)醋酸去炎松等抗炎治療。 有器官受累如心包炎、血小板減少或溶血性貧血等可應(yīng)用全身激素治療，但不宜采用大劑量激素。除特殊情況外，一般潑尼松0.5mg/(kg·d)即可使病情改善，此時應(yīng)盡快減至10mg/d以下的小劑量維持，以減少激素不良反應(yīng)的發(fā)生。歐洲抗風濕聯(lián)盟的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，有38%的患者在初次診斷后口服潑尼松治療，但激素量均≤10mg/d，1年和2年隨訪時該比例分別為43%和27%。 1989年Jonathan等總結(jié)38例患者的臨床資料發(fā)現(xiàn)，僅需非甾類抗炎藥治療的患者占47%(18/38)局部激素治療者為11%(4/38)，口服激素治療者為32%(12/38)，使用羥氯喹或氯喹治療者為29%(11/38)，需用免疫抑制劑治療者僅1例，占3%。除1例自身免疫性血小板減少患者外，口服激素的劑量多在20mg/d或以下，并可很快減量。 3.免疫抑制劑對于常規(guī)治療無效的患者也可試用免疫抑制劑，針對其臨床治療經(jīng)驗的報道較少健康搜索。一般根據(jù)臨床癥狀的不同參照其他結(jié)締組織病的治療給予不同方案。但宜采用小劑量短療程方案。常用免疫抑制劑包括甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 1995年Wise等報道，對多關(guān)節(jié)炎和激素減量困難的患者可試用甲氨蝶呤治療，劑量與在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的應(yīng)用類似。接受治療的患者中有53%有效以多關(guān)節(jié)炎和皮膚黏膜病變改善最為明顯。60%的患者出現(xiàn)不良反應(yīng)，其中33%的患者不得不因此而中斷治療。在25mg/周劑量治療組有1例患者出現(xiàn)機會致病菌感染，發(fā)生隱球菌腦炎，該患者同時服用潑尼松30mg/d健康搜索?？傮w而言，注意采用較低劑量并能在治療過程中注意密切隨訪，甲氨蝶呤治療的安全性尚可。此外，在難治性UCTD患者，給予適量來氟米特環(huán)孢素A等免疫抑制劑可能有效但尚需更多臨床研究的證實。 4.抗瘧藥對于伴有發(fā)熱面部皮疹、關(guān)節(jié)炎的患者可試用抗瘧藥治療，并可與非甾體抗炎藥合并應(yīng)用。羥氯喹的常用劑量為200～400mg/d。在此劑量下，極少出現(xiàn)眼底的損害。但是，為慎重起見，應(yīng)在用藥前和用藥后每3～6個月進行1次眼科檢查注意視野變化和眼底等病變的發(fā)生。 2000年歐洲抗風濕聯(lián)盟的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，在112例UCTD患者中接受抗瘧藥治療者約占17%但2年后該比例上升至32%左右。該結(jié)果提示患者對抗瘧藥治療健康搜索的順應(yīng)性良好，因不良反應(yīng)停藥的發(fā)生率低可以長期應(yīng)用。預后預防 研究表明，本病肺間質(zhì)纖維化、腎損害和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等內(nèi)臟受累發(fā)生率較低，預后相對較好長期隨訪有半數(shù)以上的患者可完全緩解。 1.去除誘發(fā)本病的誘因，注意衛(wèi)生加強身體鍛煉提高自身免疫力，防止感染。 2.早診斷早治療，在疾病緩解時不要輕易放棄治療。2010年09月06日15552
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