先天性膽管擴(kuò)張癥

最近短短1個(gè)多月時(shí)間內(nèi)，本團(tuán)隊(duì)收治了11例穿孔膽總管囊腫患兒，9例成功實(shí)施經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期根治手術(shù)，2例先行外引流，7-10天后行經(jīng)臍單切口腹腔鏡根治手術(shù)?？偨Y(jié)穿孔病例，和家長(zhǎng)及臨床醫(yī)生分享經(jīng)驗(yàn)，以期避免并發(fā)癥發(fā)生。膽總管囊腫穿孔是本病最嚴(yán)重的術(shù)前并發(fā)癥：1.膽汁流入腹腔可導(dǎo)致膽汁性腹膜炎：1）膽鹽的化學(xué)毒性會(huì)侵蝕腹腔臟器；2）膽鹽的刺激可使腹腔滲出液增加，也伴有大量血漿滲入腹腔內(nèi)；3）因膽總管囊腫重癥感染才會(huì)導(dǎo)致穿孔，因此膽汁含有大量細(xì)菌，腹膜吸收后短期內(nèi)即可導(dǎo)致感染性休克，甚至死亡。2.穿孔部位和大網(wǎng)膜，12指腸，胰腺，門靜脈，肝動(dòng)脈粘連，明顯增加手術(shù)的難度，周圍臟器副損傷、出血及失血性休克的風(fēng)險(xiǎn)，微創(chuàng)手術(shù)中轉(zhuǎn)開放手術(shù)的發(fā)生率；3.膽汁性積液被網(wǎng)膜囊包裹可形成巨大的假囊，壓迫胃，腸道，出現(xiàn)嘔吐和腸梗阻癥狀，術(shù)中沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生常常將假囊誤診為膽總管囊腫，切除假囊時(shí)損傷重要臟器和血管，需術(shù)中或術(shù)后修補(bǔ)。尤為一提的是門靜脈損傷修補(bǔ)不當(dāng)常導(dǎo)致數(shù)年后門脈高壓，脾大，脾功能亢進(jìn)等，需使用其他血管在門靜脈受損部位的遠(yuǎn)端和近端進(jìn)行復(fù)雜的搭橋手術(shù)。本中心為近30例膽總管囊腫術(shù)后門脈高壓患兒進(jìn)行了搭橋手術(shù)。穿孔病例：病例1：產(chǎn)前B超發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫。生后因患兒沒(méi)有臨床癥狀，從未復(fù)查B超。暑假旅游時(shí)嘔吐腹痛茶色尿3天，因自帶藥物用完，途經(jīng)北京時(shí)看急診開藥。急診醫(yī)生開B超除外闌尾炎，因本中心每年接診膽總管囊腫200-300例，B超科主任經(jīng)驗(yàn)豐富，報(bào)道闌尾炎內(nèi)有糞石的同時(shí)標(biāo)注了膽總管囊腫可能。雖然急診當(dāng)晚以闌尾炎收入院，但膽總管囊腫組組長(zhǎng)刁美主任觸診中發(fā)現(xiàn)患兒右上腹壓痛、肌緊張更明顯(膽總管囊腫位于右上腹，闌尾位于右下腹)，仔細(xì)追問(wèn)病史，家長(zhǎng)回憶起孕期曾發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫。立即聯(lián)系B超科主任加做肝膽胰脾B超確診。次日刁美主任閱CT片時(shí)發(fā)現(xiàn)膽囊周圍有中等量積液，考慮穿孔可能。但積液局限，尚未擴(kuò)散至全腹，急行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)后恢復(fù)良好。經(jīng)驗(yàn)：家長(zhǎng)對(duì)產(chǎn)前B超要高度重視，生后一定復(fù)查，不要以有無(wú)臨床癥狀作為就診的唯一標(biāo)準(zhǔn)。臨床醫(yī)生要仔細(xì)問(wèn)病史，重視查體，提高閱片能力，及時(shí)果斷做出手術(shù)決策。病例2：患兒凌晨因腹痛嘔吐2天，B超發(fā)現(xiàn)膽總管梭型擴(kuò)張(直徑0.7cm)，血生化顯示胰腺炎急診入院。因患兒肥胖，皮下脂肪厚，腹痛被遮掩，查體時(shí)經(jīng)驗(yàn)不多的初診醫(yī)生觸診時(shí)未感覺(jué)到明顯的腹痛和腹肌緊張。血生化：肝功能和總直膽指標(biāo)正常，GGT略升高，血、尿淀粉酶升高明顯。血常規(guī)：白細(xì)胞：22x109/L，中性粒細(xì)胞：90%，CRP：143mg/L。膽總管囊腫組組長(zhǎng)刁美主任查房再次觸診，深壓右上腹患兒有壓痛、肌緊張。急行CT檢查，刁美主任閱CT片發(fā)現(xiàn)全腹大量積液，彌散至肝上，左腹，左右腹積液被網(wǎng)膜囊包裹分別形成10和12cm假囊。急診行經(jīng)臍單切口腹腔鏡手術(shù)，探查證實(shí)CT發(fā)現(xiàn)，假囊將其前方腸管等組織頂起，完全遮擋住肝門部手術(shù)視野，大網(wǎng)膜和囊腫前壁粘連嚴(yán)重，形成“冰凍腹腔”，考慮穿孔已發(fā)生3-5天，重癥感染，1期根治風(fēng)險(xiǎn)極高，先行膽道外引流術(shù)，2期行腹腔鏡根治術(shù)。追問(wèn)家長(zhǎng)病史，回憶起腹痛已有2周，5天前曾劇烈腹痛。經(jīng)驗(yàn)：家長(zhǎng)要高度重視反復(fù)發(fā)作的腹痛嘔吐，如以消化不良自行服藥不見好轉(zhuǎn)，及時(shí)到具有專病治療經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)，行B超和生化檢查除外外科疾病。肥胖患兒皮下脂肪厚，自我感覺(jué)的腹痛及醫(yī)生觸診的壓痛、肌緊張常常被脂肪層掩蓋，被忽視。完全穿孔后膽道壓力明顯降低，生化僅表現(xiàn)為血、尿淀粉酶明顯升高，經(jīng)驗(yàn)不多的醫(yī)生容易被假象迷惑，對(duì)病情嚴(yán)重程度做出誤判。醫(yī)生需結(jié)合查體，檢驗(yàn)科、影像學(xué)檢查，及時(shí)手術(shù)探查，據(jù)患兒病情，做出1期還是分期手術(shù)的決策。（圖3、圖4、圖5為膽總管囊腫穿孔，腹腔積液包裹形成假囊，遮擋肝門部術(shù)野）病例3：患兒中學(xué)生，因腹痛嘔吐發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫6年，因每次用藥可緩解，患兒和家里老人對(duì)手術(shù)有恐懼心理，一直未根治。近日期末考試壓力大，急性發(fā)作，穿孔行根治手術(shù)。考試無(wú)法按時(shí)參加。經(jīng)驗(yàn)：1）年齡大的患兒病史時(shí)間長(zhǎng)，膽管炎和膽源性胰腺炎反復(fù)發(fā)作，粘連重，膽管壁異生滋養(yǎng)血管豐富，較年齡小，病史短的患兒出血風(fēng)險(xiǎn)高，手術(shù)難度大，微創(chuàng)中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)發(fā)生率高，癌變和癌前病變發(fā)生率高；2）囊腫切除+肝管空腸吻合術(shù)是根治手術(shù)，術(shù)后不會(huì)復(fù)發(fā)，可以和正常孩子一樣生活，學(xué)習(xí)，工作，結(jié)婚生子，進(jìn)行體育活動(dòng)，不必有顧慮；3）18歲以后需到成人醫(yī)院手術(shù)，因腹壁肌層和筋膜層發(fā)育成熟，大網(wǎng)膜豐富，腹腔內(nèi)脂肪多，行微創(chuàng)手術(shù)難度陡增，尤其是經(jīng)臍單切口膽道重建手術(shù)，腹腔鏡和器械夾角較小兒明顯減小，幾乎平行，活動(dòng)范圍小，筷子效應(yīng)明顯，很難完成。大多患者行開腹手術(shù)根治；4）全麻手術(shù)發(fā)展至今日已經(jīng)非常成熟，患兒睡一覺(jué)手術(shù)就結(jié)束了，沒(méi)有任何手術(shù)的記憶，不必恐懼擔(dān)心；5）青少年在小學(xué)中學(xué)階段經(jīng)歷很多次重要考試，考前壓力大，生活不規(guī)律，常引發(fā)急性發(fā)作，反而容易延誤考試。此外，外科各科室每日均有急診，急診安排床位，術(shù)前檢查，備血，手術(shù)排位均需要等候時(shí)間。因此在假期或非考試期，盡早、從容地進(jìn)行根治手術(shù)，避免并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后快速康復(fù)，安心學(xué)習(xí)，按時(shí)參加考試，學(xué)業(yè)有成。病例4：患兒因腹痛嘔吐，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院B超發(fā)現(xiàn)膽總管梭型擴(kuò)張，遠(yuǎn)端有結(jié)石，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張明顯。轉(zhuǎn)診至北京某3甲醫(yī)院，檢查進(jìn)行了3天。第3天檢查核磁時(shí)發(fā)現(xiàn)囊腫穿孔了，腹腔積液。經(jīng)皮肝穿膽道外引流。前來(lái)本團(tuán)隊(duì)進(jìn)行2期經(jīng)臍單切口腹腔鏡根治術(shù)。經(jīng)驗(yàn)：膽總管囊腫一旦出現(xiàn)癥狀，或B超顯示囊腫迅速增大，GGT明顯升高，病情隨時(shí)可能急轉(zhuǎn)直下，應(yīng)按照急診接診，和時(shí)間賽跑，盡快完成各項(xiàng)檢查，盡早進(jìn)行根治手術(shù)。當(dāng)然，對(duì)病情嚴(yán)重程度，手術(shù)時(shí)機(jī)的判斷是對(duì)每一位患兒深入細(xì)致的研究總結(jié)，長(zhǎng)期大量病例積累的結(jié)果。中國(guó)小兒外科的創(chuàng)始人張金哲院士教導(dǎo)小兒外科醫(yī)生救治患兒時(shí)應(yīng)當(dāng)做到“穩(wěn)、準(zhǔn)、狠”，就是要求診斷準(zhǔn)確，手術(shù)時(shí)機(jī)的決策準(zhǔn)確，治療要盡量一步到位，盡早根治，速戰(zhàn)速?zèng)Q，避免并發(fā)癥，提高長(zhǎng)期療效。精準(zhǔn)的診斷治療是建立在對(duì)疾病長(zhǎng)期深入的臨床和科研工作基礎(chǔ)上的，因此選擇在長(zhǎng)期致力于膽總管囊腫臨床和科研工作的專業(yè)團(tuán)隊(duì)就診，有助于減少患兒術(shù)前術(shù)中術(shù)后并發(fā)癥，避免多次手術(shù)的痛苦，提高遠(yuǎn)期療效。首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院普通新生兒外科刁美教授師從國(guó)際小兒腹腔鏡學(xué)會(huì)主席香港中文大學(xué)外科學(xué)系CKYeung教授，在過(guò)去15年間在大陸小兒微創(chuàng)外科先驅(qū)李龍教授親自指導(dǎo)下，在膽總管囊腫，囊腫型膽道閉鎖，家族性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，肝管主干囊狀擴(kuò)張，肝囊腫等中國(guó)高發(fā)小兒膽道疾病，中高位肛門直腸畸形的診斷，微創(chuàng)手術(shù)，及術(shù)前術(shù)后綜合治療方面積累了3000余例經(jīng)驗(yàn)。本中心是目前世界開展腹腔鏡治療膽總管囊腫最大最權(quán)威的中心。刁美主任醫(yī)師門診：每周四下午普通（新生兒）外科主任醫(yī)師門診，13:00-17:00。