先天性肺囊性病

胎兒肺囊腺瘤是一種先天性病變，屬于肺錯(cuò)構(gòu)瘤。組織學(xué)上以支氣管樣氣道異常增生，缺乏正常的肺泡為特征，提示正常肺泡發(fā)育受阻。一般預(yù)后較好。先天性肺囊腺瘤畸形典型者都是單側(cè)的，可累及一側(cè)肺或一葉肺。95%以上的僅限于一葉或一段肺，偶爾可累及雙側(cè)肺（不到2%）或一葉以上的肺葉或整側(cè)肺。I型聲像圖可表現(xiàn)出多個(gè)大囊腫（多為2—10cm），囊厚且光滑，并且于囊葉間可見(jiàn)正常的肺組織回聲；II型可由直徑<2cm囊腫所構(gòu)成，囊腫之間可見(jiàn)不規(guī)則肺組織樣回聲；III型由小囊腫構(gòu)成（<5mm），常成實(shí)性強(qiáng)回聲，病變側(cè)血流可不豐富。肺囊腺瘤有時(shí)可造成橫膈向下移位，并且向腹部突出；若囊腫增大，胎兒心臟可移位，同時(shí)對(duì)側(cè)肺臟經(jīng)壓迫可造成發(fā)育不良，可合并羊水增多及胎兒腹水及全身水腫。

支氣管囊腫可能是支氣管源性囊腫、肺內(nèi)支氣管囊腫、氣管囊腫、異位囊腫。其中，支氣管源性囊腫是一種先天性疾病，可能會(huì)導(dǎo)致氣管、支氣管和肺發(fā)育不良。因此，支氣管源性囊腫是支氣管囊腫的一種類型。縱隔支氣管源性囊腫中，79％位于中縱隔，17%位于后縱隔，3%位于前縱隔。以氣管右旁和隆突下多見(jiàn)如果支氣管源性囊腫很小，患者可能沒(méi)有明顯的臨床癥狀。大約90%縱隔支氣管囊腫患者無(wú)癥狀，在體檢或手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。如果囊腫很大，可能會(huì)出現(xiàn)壓迫、阻塞、呼吸困難等癥狀。部分囊腫機(jī)會(huì)惡變。囊腫的延遲診斷甚至可以導(dǎo)致危及生命的并發(fā)癥：1、囊腫破裂引起出血，2、囊腫過(guò)大壓迫氣管導(dǎo)致窒息，3、癌變等?？v隔支氣管囊腫術(shù)前確診比較困難。無(wú)癥狀者隨時(shí)間推移，越來(lái)越大，可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀。有癥狀時(shí)手術(shù)較困難，并發(fā)癥也較多，因此建議對(duì)支氣管源性囊腫進(jìn)行手術(shù)治療，如支氣管囊腫切除術(shù)。肺內(nèi)支氣管囊腫，可以表現(xiàn)為球形，空腔含氣囊腫，腫塊狀，蜂窩狀。根據(jù)囊腫的大小和位置，手術(shù)可以選擇楔形切除，肺段切除，肺葉切除。氣管囊腫一般在氣管旁。異位支氣管囊腫也可以發(fā)生在膈肌、腹部、頸部、腹膜后、皮膚等。

臨床特征CPAM的表現(xiàn)多樣。常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查可發(fā)現(xiàn)許多病例。早期的回顧性研究提示，產(chǎn)前診斷的CPAM嬰兒中，多達(dá)2/3在出生時(shí)有癥狀。更新的數(shù)據(jù)顯示，僅約25%的新生兒患者有癥狀。這種差異可能反映了產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)的改善，導(dǎo)致現(xiàn)在能夠檢出更小的病變，而這類病變往往無(wú)癥狀。產(chǎn)前表現(xiàn)?—?CPAM的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)輕則為偶然發(fā)現(xiàn)的囊腫樣病變，重則為巨大肺部受累。根據(jù)胎兒超聲檢查，約50%的病例在后續(xù)妊娠期間病變似乎消失，但其中大多數(shù)在胎兒出生后仍可通過(guò)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。據(jù)報(bào)道，出生時(shí)仍存在病灶的患者中，小部分可在出生后自行完全消退。一項(xiàng)回顧性研究提示，CPAM的大小在胎齡約25周時(shí)達(dá)到峰值，病變縮小則結(jié)局較好，除非存在嚴(yán)重水腫。CPAM的產(chǎn)前診斷、病程和處理詳見(jiàn)其他專題。產(chǎn)前影像學(xué)?—?CPAM是較常見(jiàn)的肺部病變產(chǎn)前診斷，但出生患病率非常低。產(chǎn)前診斷通常經(jīng)超聲檢查得出。依據(jù)超聲結(jié)果和大體解剖學(xué)可對(duì)產(chǎn)前出現(xiàn)的CPAM進(jìn)行分類。微小囊性病灶由直徑<5mm的囊腫構(gòu)成，表現(xiàn)為強(qiáng)回聲和實(shí)性，而巨大囊性病灶含有1個(gè)或以上直徑>5mm的囊腫。CPAM容積比(CPAMvolumeratio,CVR)是CPAM容積與胎兒頭圍的比值，可作為預(yù)后指標(biāo)。產(chǎn)前MRI評(píng)估有助于區(qū)分CPAM與其他肺部異常，包括支氣管肺隔離癥(bronchopulmonarysequestration,BPS)、先天性膈疝以及先天性大葉性肺氣腫。產(chǎn)前檢出CPAM的嬰兒中約25%也存在其他結(jié)構(gòu)性異常，這些病例大多為2型CPAM。應(yīng)對(duì)伴有這類異常的胎兒行核型分析，而僅有CPAM的患者則通常無(wú)染色體異常。水腫的發(fā)生?—?CPAM可引起腔靜脈阻塞及心臟移位和壓迫，造成血流動(dòng)力學(xué)改變，導(dǎo)致5%-40%的胎兒出現(xiàn)水腫。具有以下特征的胎兒水腫風(fēng)險(xiǎn)最大：病變較大、妊娠晚期時(shí)病變?nèi)猿掷m(xù)存在，以及微小囊性病變。作為CPAM容積相對(duì)于胎兒頭圍的指標(biāo)，CVR尤其能預(yù)測(cè)水腫風(fēng)險(xiǎn)的增加。新生兒期無(wú)癥狀患者?—?產(chǎn)前診斷為CPAM的患者中，約有3/4在出生時(shí)無(wú)癥狀。出生時(shí)無(wú)癥狀CPAM的自然病程尚不十分明確。目前清楚的是，一部分這些嬰兒會(huì)在幾歲以內(nèi)出現(xiàn)并發(fā)癥(主要是感染)，但不同病例系列研究中顯示的并發(fā)癥發(fā)生率差異很大。除4型CPAM外，其余CPAM為惡性的風(fēng)險(xiǎn)極低，但1型病變也有一定惡性潛能。由于不能確定感染和惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，針對(duì)這些患者的治療方式存在爭(zhēng)議，在下文中有討論。有癥狀患者?—?其余25%產(chǎn)前診斷為CPAM的患者在出生時(shí)有癥狀。例如，一項(xiàng)納入89例產(chǎn)前診斷為CPAM嬰兒的病例系列研究中，22例患者有呼吸異常，其中12例有重度呼吸窘迫。病灶越大(如，CVR>0.84)，發(fā)生呼吸窘迫的可能性及其嚴(yán)重程度也越高。其他可預(yù)測(cè)在出生時(shí)會(huì)發(fā)生呼吸窘迫的超聲表現(xiàn)包括縱隔移位、羊水過(guò)多和腹水。不同CPAM類型有一些不同的臨床特征：0型CPAM伴有氣體交換嚴(yán)重受損，嬰兒在出生死亡。新生兒出現(xiàn)的CPAM大多為1型。對(duì)于有癥狀的患者，典型體征包括呼吸過(guò)速、呼吸費(fèi)力伴呼嚕音和三凹征，以及發(fā)紺。根據(jù)空氣潴留的程度，大的囊腫可能擴(kuò)張，引起呼吸窘迫。2型CPAM患者由于大多(高達(dá)60%)伴有其他先天性畸形，通常會(huì)在出生后不久診斷。其呼吸系統(tǒng)的起病體征和癥狀與1型CPAM相似。3型CPAM最為嚴(yán)重(除0型之外，0型患者在出生時(shí)均死亡)。3型病灶較大，可累及整個(gè)肺，通常有胎兒水腫和肺發(fā)育不良。嬰兒可能在出生時(shí)死亡，或者在出生后很快出現(xiàn)重度進(jìn)行性呼吸窘迫、發(fā)紺和呼吸衰竭。在過(guò)去，3型CPAM以男性胎兒患者為主。4型CPAM可出現(xiàn)在新生兒期，可能難以同1型相鑒別。有報(bào)道顯示，一些患者出現(xiàn)了自發(fā)性氣胸。由于許多4型病變可能由PPB引起，如果嬰兒存在CPAM和氣胸，均應(yīng)高度懷疑為惡性。兒童期表現(xiàn)?—?約1/3的CPAM在新生兒期之后被診斷。通常為1型、2型或4型，且病變通常小于在出生時(shí)有呼吸系統(tǒng)癥狀的CPAM。較年長(zhǎng)兒童的常見(jiàn)表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性肺炎。其他主訴包括咳嗽、呼吸困難和/或發(fā)紺。體格檢查發(fā)現(xiàn)包括：病灶區(qū)呼吸音減低、過(guò)清音，以及胸壁不對(duì)稱伴患側(cè)凸出。CPAM還可表現(xiàn)為自發(fā)性氣胸。由于氣胸最常見(jiàn)于4型CPAM，而4型CPAM與惡性腫瘤相關(guān)，只要CPAM兒童出現(xiàn)氣胸，都應(yīng)高度懷疑病變?yōu)閻盒?。一?xiàng)研究報(bào)道了12例在6月齡至23歲(平均6.7歲)被診斷為CPAM的患者，其中9例表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性肺部感染，1例表現(xiàn)為氣胸，另外2例為偶然發(fā)現(xiàn)。11例行手術(shù)切除了CPAM，其中7例為1型，4例為2型。

作者：賈爽爽、陳功立、漆洪波單位：重慶市婦幼保健院（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院）、重慶市圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)中心先天性肺氣道畸形(congenitalpulmonaryairwaymalformation，CPAM)是先天性肺發(fā)育畸形(congenitallungmalformation，CLM)中最常見(jiàn)的一種，是以終末細(xì)支氣管過(guò)度增生與擴(kuò)張為特征的先天性肺部錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變。常表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)內(nèi)單房或多房囊腫或蜂窩狀結(jié)構(gòu)。其發(fā)病機(jī)制可能是肺胚胎發(fā)育過(guò)程中上皮細(xì)胞與下層間充質(zhì)細(xì)胞之間的信號(hào)傳導(dǎo)障礙，導(dǎo)致肺部缺乏正常肺泡和形成多囊性肺腫塊。CPAM患病率約占出生活胎的1/35000～1/7200，且呈逐漸上升趨勢(shì)。1949年Ch‘in和Tang首次將CPAM作為一種罕見(jiàn)的、發(fā)生在未成熟胎兒或死產(chǎn)嬰兒、且伴有全身水腫的病變提出，命名為先天性囊性腺瘤樣畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM)。1977年病理科醫(yī)生Stocker等根據(jù)囊腫大小、病理特征將CCAM分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。其中Ⅰ型占65%，為單個(gè)或數(shù)個(gè)厚壁的較大囊腫(囊徑為3～10cm)；Ⅱ型占20%～25%，表現(xiàn)為眾多均勻分布的小囊(囊徑為0.5～3.0cm)；Ⅲ型占8%，由大面積實(shí)性成分組成。但在臨床應(yīng)用過(guò)程中，人們逐漸發(fā)現(xiàn)有些類型的CCAM無(wú)法被準(zhǔn)確歸為任何一種類型。2002年Stocker根據(jù)病變起源部位、病理特征并結(jié)合其臨床特點(diǎn)將其重新命名為CPAM，根據(jù)大體及組織學(xué)表現(xiàn)將其分為5型：0、1、2、3、4型(表1)。同時(shí)基于CPAM產(chǎn)前超聲檢查中囊腔的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，可分為大囊型(囊腔直徑＞5mm，病灶內(nèi)存在一個(gè)或多個(gè)囊腫)與微囊型(病灶呈實(shí)性固體回聲團(tuán)塊)。先天性肺氣道畸形診療中國(guó)專家共識(shí)(2021版)基于推薦分級(jí)的評(píng)估、制定與評(píng)價(jià)(GradeofRecommendationsAssessment,DevelopmentandEvaluation,GRADE)系統(tǒng)(表2)對(duì)支持各診療方法的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)進(jìn)行分級(jí)，包括證據(jù)推薦程度及質(zhì)量分級(jí)。提供CPAM患兒的產(chǎn)前、產(chǎn)后干預(yù)及處理策略指導(dǎo)臨床診療過(guò)程。一、先天性肺氣道畸形的產(chǎn)前診斷超聲為CPAM產(chǎn)前診斷的首選方法，且為產(chǎn)前患兒定期隨訪的主要方式(1A)；CPAM的產(chǎn)前fMRI檢查一般用于超聲診斷不明確、需進(jìn)一步明確分型或分葉、需產(chǎn)前治療干預(yù)或不確定是否伴發(fā)其他系統(tǒng)畸形的高風(fēng)險(xiǎn)患兒，不推薦作為常規(guī)檢查(1B)。二、先天性肺氣道畸形的孕期處理策略絕大部分在孕中期發(fā)現(xiàn)的CPAM胎兒，預(yù)后良好(1B)；CPAM胎兒水腫發(fā)生率極低，但一旦產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒水腫，往往預(yù)后較差(1B)。CVR＞1.6時(shí)有出現(xiàn)胎兒水腫風(fēng)險(xiǎn)；CVR＜0.91時(shí)出現(xiàn)胎兒水腫風(fēng)險(xiǎn)概率低；CVR＜0.56時(shí)不易出現(xiàn)胎兒水腫，預(yù)后良好(1C)。三、先天性肺氣道畸形的治療策略3.1有癥狀患兒CPAM患兒出生后因病灶壓迫而發(fā)生呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀時(shí)，可根據(jù)病情行急診手術(shù)處理(1A)；可先行胸腔病灶引流緩解壓迫癥狀，再根據(jù)病情，選擇手術(shù)治療時(shí)機(jī)(1C)。3.2無(wú)癥狀患兒3.2.1大部分CPAM患兒在出生前或出生時(shí)無(wú)癥狀(1A)。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀CPAM患兒，在出生后3～6個(gè)月內(nèi)需至少行1次胸部影像學(xué)檢查(1B)。3.2.2病灶最大直徑＜2cm且無(wú)明顯感染跡象的CPAM患兒，可行保守觀察(2B)。觀察過(guò)程中行影像學(xué)檢查時(shí)，需綜合考慮兒童輻射劑量、家庭對(duì)風(fēng)險(xiǎn)的衡量等問(wèn)題，并根據(jù)病情變化情況選擇是否終止保守觀察(2D)。3.2.3保守觀察終止指征：①病灶出現(xiàn)感染跡象；②病灶與PPB無(wú)法鑒別或基因檢測(cè)提示惡性腫瘤高風(fēng)險(xiǎn)或家族史；③患兒出現(xiàn)明顯壓迫肺組織或心臟及大血管或氣胸癥狀(1B)。3.2.4病灶最大直徑＞2cm的無(wú)癥狀CPAM患兒，由于存在較高的感染及惡性腫瘤相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，建議擇期手術(shù)治療(1B)。3.3手術(shù)時(shí)機(jī)CPAM無(wú)癥狀患兒無(wú)須產(chǎn)后立即手術(shù)，在隨訪過(guò)程中行影像學(xué)檢查時(shí)，需綜合考慮兒童輻射劑量、家庭對(duì)風(fēng)險(xiǎn)的衡量等問(wèn)題，根據(jù)病情變化情況，選擇在3月齡至1歲期間進(jìn)行手術(shù)(1C)。當(dāng)CPAM患兒出現(xiàn)下列情況時(shí)，建議盡早行手術(shù)治療，包括：①與PPB無(wú)法鑒別者；②有病灶感染病史者，感染控制后；③病灶體積較大，有較高并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)者(1C)。3.4手術(shù)技術(shù)3.4.1手術(shù)入路推薦意見(jiàn)6：手術(shù)入路選擇開放與腔鏡/機(jī)器人手術(shù)均可，腔鏡/機(jī)器人手術(shù)損傷較小、住院時(shí)間縮短等，符合現(xiàn)代快速康復(fù)的理念，臨床醫(yī)師可結(jié)合具體病例特點(diǎn)，并根據(jù)自身臨床經(jīng)驗(yàn)和醫(yī)院條件選擇合適的手術(shù)入路(1B)。3.4.2手術(shù)方式CPAM手術(shù)治療常用的3種方式(肺葉切除、肺段切除、不規(guī)則切除)均可選用，只要做到指征選擇合理，完全切除病灶，均可取得滿意預(yù)后(1B)。肺葉切除術(shù)仍是手術(shù)治療CPAM患兒的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式(1B)。經(jīng)過(guò)嚴(yán)格選擇，對(duì)于具備手術(shù)適應(yīng)證的CPAM患兒，LSR是一種安全有效的治療手段(1C)。3.4.2.1楔形/不規(guī)則肺切除手術(shù)指征：通過(guò)術(shù)前高分辨率薄層CT掃描及術(shù)中探查確認(rèn)，病灶位于外周體積較小，且有較確切邊界(1C)。3.4.2.2肺段切除手術(shù)指征：通過(guò)術(shù)前高分辨率薄層CT掃描及術(shù)中探查確認(rèn)，病變局限在一個(gè)或數(shù)個(gè)肺段，肺葉內(nèi)存在未累及病變的肺段(1C)。3.4.2.3對(duì)于多葉病變患兒，行LSR可以保留更多肺組織及避免全肺切除后并發(fā)癥，具有較大優(yōu)勢(shì)，但需嚴(yán)格把握手術(shù)指征(1B)。雙側(cè)彌漫性病變者終末階段，可考慮肺移植(2C)。3.4.3終止腔鏡/機(jī)器人手術(shù)轉(zhuǎn)為開放手術(shù)的指征術(shù)中意外損傷導(dǎo)致難以控制的出血，無(wú)法有效止血時(shí)，應(yīng)緊急開胸止血以免延誤搶救時(shí)機(jī)(1A)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并葉間裂嚴(yán)重發(fā)育不良或支氣管、血管有較大變異，腔鏡/機(jī)器人手術(shù)下操作困難，難以完成手術(shù)時(shí)，應(yīng)及時(shí)中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)處理(1B)。術(shù)中腔鏡/機(jī)器人手術(shù)下操作空間不足，預(yù)計(jì)難以完成手術(shù)操作時(shí)，建議轉(zhuǎn)為開放或直接采用開放手術(shù)(1B)?；純簾o(wú)法耐受單肺通氣或人工氣胸時(shí)，建議直接采用開放手術(shù)(1B)。3.5手術(shù)并發(fā)癥3.5.1術(shù)后應(yīng)及時(shí)行影像學(xué)檢查，并根據(jù)檢查結(jié)果和引流情況，評(píng)估并發(fā)癥發(fā)生情況及嚴(yán)重程度，決定治療策略(1B)。3.5.2若術(shù)后胸腔閉式引流管持續(xù)有氣體漏出，可暫時(shí)保留引流管予以觀察，肺泡性漏氣與小支氣管漏氣多可經(jīng)保守觀察自行愈合；若持續(xù)有大量氣體漏出，考慮有支氣管胸膜瘺發(fā)生，應(yīng)及時(shí)手術(shù)處理(1B)。3.5.3若術(shù)后胸腔閉式引流管內(nèi)有持續(xù)鮮紅液體引出，應(yīng)考慮術(shù)后出血可能，根據(jù)引流量大小和變化情況，患兒一般情況及生命體征變化情況，決定是否再次行手術(shù)處理(1B)。3.5.4嚴(yán)格把握手術(shù)適應(yīng)證，對(duì)病灶累及情況進(jìn)行明確判斷，選擇合適的手術(shù)方式，減少病灶殘留的發(fā)生(1B)。若隨訪發(fā)現(xiàn)術(shù)后殘留病灶存在變大趨勢(shì)及明顯感染可能，建議再次行手術(shù)切除(2C)。四、先天性肺氣道畸形的自然病程及手術(shù)中遠(yuǎn)期預(yù)后4.1產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的CPAM胎兒大多能順利分娩出生，極少部分會(huì)因病灶壓迫導(dǎo)致胎兒水腫，發(fā)生宮內(nèi)死亡(1B)。4.2CPAM為良性疾病，大多數(shù)患兒出生后按計(jì)劃早期接受手術(shù)治療，術(shù)后肺功能可恢復(fù)到正常兒童水平，總體預(yù)后良好(1B)。

先天性肺囊性疾病是臨床上比較少見(jiàn)的肺部先天性肺發(fā)育異常，包括先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM)、肺隔離癥、支氣管源囊腫及先天性大葉性肺氣腫(congenitallobaremphysema，CLE)4類。臨床上比較常見(jiàn)的兩類，為先天性囊性腺瘤樣畸形（肺囊腫）和肺隔離癥。我們常聽(tīng)到的“肺囊腫”即是指先天性囊性腺瘤樣畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM），又叫先天性肺氣道畸形（congenialpulmonaryairwaymalformation,CPAM）。其國(guó)外報(bào)道發(fā)病率為1/35000~1/25000。它是指胚胎肺發(fā)育過(guò)程中局部發(fā)育不全，肺組織結(jié)構(gòu)紊亂，終末細(xì)支氣管過(guò)度生長(zhǎng)，形成的多囊性不成熟的肺泡組織；曾被稱為彌漫性錯(cuò)構(gòu)瘤、腺瘤樣畸形等。先天性囊性腺瘤樣畸形CCAM在胎兒期最主要診斷方法為產(chǎn)前超聲，CCAM的產(chǎn)前診斷率達(dá)到85.7%，通常孕18周開始，產(chǎn)檢超聲即可發(fā)現(xiàn)，平均診斷時(shí)間是孕21～24周。超聲需要確定腫塊的大小、位置和形態(tài)特點(diǎn)，通過(guò)胎兒MRI可進(jìn)一步明確診斷。出生后的寶寶，可以通過(guò)胸部CT進(jìn)一步明確診斷，了解囊腫的位置及大小，確定手術(shù)時(shí)機(jī)。1.壓迫由于畸形表現(xiàn)為大小、數(shù)目不等的囊腫，當(dāng)囊腫過(guò)大時(shí)，可對(duì)胸腔內(nèi)的正常器官產(chǎn)生推擠和壓迫。嚴(yán)重時(shí)，可對(duì)胎兒或?qū)殞毊a(chǎn)生相應(yīng)的影響。在胎兒期，若囊腫過(guò)大，可壓迫胎兒下腔靜脈，使下腔靜脈回流障礙，出現(xiàn)胎兒水腫（Hydrops）或產(chǎn)婦羊水過(guò)多。持續(xù)胎兒水腫是CCAM最嚴(yán)重的并發(fā)癥，但其發(fā)生幾率非常低，同時(shí)，即使部分病例出現(xiàn)胎兒水腫，大部分也能在后期自行消退。僅僅極少數(shù)病例會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性胎兒水腫，甚至危及胎兒生命，需要胎兒外科處理。新生兒期即出現(xiàn)癥狀的，通常也是因?yàn)槟夷[巨大壓迫正常肺組織乃至壓迫心臟，表現(xiàn)為有進(jìn)行性呼吸窘迫、發(fā)紺，嚴(yán)重影響生長(zhǎng)發(fā)育甚至出現(xiàn)呼吸衰竭，需盡早心胸外科干預(yù)，手術(shù)治療。2.感染CCAM的解剖特點(diǎn)是，囊腫的氣道與正常肺的氣道相通。由于畸形部分肺組織沒(méi)有正常肺組織的結(jié)構(gòu)，并且當(dāng)囊腫較大時(shí)，對(duì)正常肺組織會(huì)產(chǎn)生擠壓，會(huì)導(dǎo)致囊腫或其周圍肺組織引流不暢，容易反復(fù)發(fā)生肺部感染、肺炎。同時(shí)由于畸形肺組織的存在，寶寶發(fā)生肺炎后，較正常孩子所發(fā)生的肺炎更難治愈、更易反復(fù)發(fā)生，且一次比一次嚴(yán)重、難治，一次比一次間隔時(shí)間短。另外，感染發(fā)生后，容易導(dǎo)致胸腔粘連，粘連嚴(yán)重時(shí)，會(huì)極大增加手術(shù)治療的難度和風(fēng)險(xiǎn)，部分病例無(wú)法通過(guò)微創(chuàng)胸腔鏡手術(shù)治療，只能接受開放手術(shù)。與壓迫癥狀不一樣，感染是絕大多數(shù)CCAM患兒出生后均可能遇到的并發(fā)癥，需要積極進(jìn)行治療和處理3.癌變由于CCAM本身是畸形的、異常的肺組織，同時(shí)容易反復(fù)感染，導(dǎo)致CCAM患兒在長(zhǎng)大以后，有較大的癌變風(fēng)險(xiǎn)。CCAM可以轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒阅[瘤，如支氣管肺泡癌、腺癌、胸膜肺母細(xì)胞瘤等。通過(guò)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)的CCAM，有4％的可能是胸膜肺母細(xì)胞瘤，往往通過(guò)影像學(xué)檢查無(wú)法明確，需要手術(shù)切除后通過(guò)病理診斷。因?yàn)槿绱耍瑧?yīng)在出生后，根據(jù)寶寶的具體情況，選擇合適的時(shí)機(jī)，進(jìn)行手術(shù)治療。產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)CCAM的孕媽媽，無(wú)需過(guò)分緊張，只要每1-2周定期隨訪超聲，評(píng)估相應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。如前述，在胎兒期，若囊腫過(guò)大，可壓迫胎兒下腔靜脈，使下腔靜脈回流障礙，導(dǎo)致胎兒水腫（Hydrops）。持續(xù)胎兒水腫是CCAM最嚴(yán)重的并發(fā)癥，但其發(fā)生幾率非常低，同時(shí)，即使部分病例出現(xiàn)胎兒水腫，大部分也能在后期自行消退。僅僅極少數(shù)病例會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性胎兒水腫，甚至危及胎兒生命，需要胎兒外科處理。那么自己的寶寶有胎兒水腫嗎？如何判斷和預(yù)測(cè)寶寶是否會(huì)發(fā)生？如果真的發(fā)生了，該如何處理？目前用于預(yù)測(cè)的指標(biāo)包括：肺/胸腔橫截面積比（L/Tvalue）和囊腫容積比（CVR）。其中，應(yīng)用得比較多的是CVR，即囊腫與胎兒頭圍比值，計(jì)算公式為(腫塊的長(zhǎng)×寬×高×0.523)／頭圍，單位cm。國(guó)外部分研究認(rèn)為，當(dāng)CVR>1.6時(shí)，有80%的幾率會(huì)發(fā)生胎兒水腫。其他研究認(rèn)為，該數(shù)據(jù)并不敏感，而且很大部分胎兒水腫病例能自行消退。但有胎兒水腫的患兒，其CVR均有大幅度升高，CVR平均值高達(dá)3.1，而正常胎兒CVR值在0.74左右。對(duì)于極少數(shù)真正發(fā)生持續(xù)胎兒水腫的患兒，根據(jù)情況嚴(yán)重程度，可選擇胎兒外科處理或提前后進(jìn)行產(chǎn)房外科干預(yù)治療。胎兒外科處理一般用于較早較嚴(yán)重的胎兒水腫，特別是32周前即發(fā)現(xiàn)胎兒水腫的病例。處理方式包括：胎兒外科手術(shù)；超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺減壓；胸腔——羊膜腔轉(zhuǎn)流。后兩種主要用于大的、單發(fā)性囊腫的治療。部分寶寶囊腫雖然較大，但在胎兒期并未出現(xiàn)胎兒水腫。出生后，因?yàn)槟夷[推擠心臟縱膈，擠壓正常肺，出現(xiàn)明顯的氣促、發(fā)紺等呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀。此時(shí)，應(yīng)積極予以評(píng)估和治療。在迅速完善各項(xiàng)術(shù)前檢查項(xiàng)目后，急診手術(shù)切除患肺或囊腫。總的來(lái)說(shuō)，因囊腫體積過(guò)大，導(dǎo)致的嚴(yán)重壓迫癥狀的病例發(fā)生幾率較低，統(tǒng)計(jì)表明在出生前或出生時(shí)因壓迫導(dǎo)致明顯癥狀的患兒比例不到2%，絕大部分寶寶是可以平安、正常分娩的。絕大部分寶寶出生時(shí)沒(méi)有明顯的癥狀，稱為無(wú)癥狀型CCAM。目前普遍被接受的意見(jiàn)認(rèn)為是否選擇手術(shù)及最佳時(shí)間應(yīng)該考慮如下因素：①囊腫的占位效應(yīng)和出現(xiàn)的癥狀；②患兒家長(zhǎng)的要求；③麻醉醫(yī)師的評(píng)估；④手術(shù)醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)。目前隨著胸腔鏡微創(chuàng)技術(shù)的進(jìn)步和臨床經(jīng)驗(yàn)，上海市兒童醫(yī)院心胸外科每年開展微創(chuàng)肺部手術(shù)數(shù)百例，我們推薦接受無(wú)癥狀患兒手術(shù)的年齡是4個(gè)月至1歲。積極的早期手術(shù)，可以促進(jìn)余肺的肺功能代償，長(zhǎng)期隨訪顯示術(shù)后肺功能正常。等感染發(fā)生后手術(shù)只會(huì)增加手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和難度。

先天性肺囊腺瘤樣畸形是一種罕見(jiàn)病，發(fā)病率是1/25000-1/35000。大約25000例活嬰中有一例先天性肺囊腺瘤樣畸形。隨著產(chǎn)前超聲篩查的普及和超聲儀器分辨率的提高，產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)先天性肺囊腺瘤樣畸形的頻率有增加的趨勢(shì)。 先天性肺囊腺瘤樣畸形是胎兒肺部組織呈多囊樣包塊合并支氣管異常增殖為特征的病變，與支氣管肺隔離癥的區(qū)別在于其血液應(yīng)有肺動(dòng)脈提供。根據(jù)囊腫的范圍大小，Stocker將先天性肺囊腫腺瘤樣畸形分為3型，即Ⅰ型大囊型，Ⅱ型小囊型，Ⅲ型微囊型。 ? ? ?超聲影像的特點(diǎn)和評(píng)估要求：在孕24-28周發(fā)現(xiàn)胎兒肺部回聲異常，表現(xiàn)為高回聲、混合回聲或低回聲信號(hào)；多普勒超聲可見(jiàn)其血流來(lái)自肺動(dòng)脈；測(cè)算出腫塊的體積，計(jì)算CVR；排除是否有胎兒水腫或縱隔心臟受壓情況。 ? ?MR檢查有助于鑒別診斷。需要與胎兒隔離肺、膈疝、大葉性肺氣腫、支氣管肺發(fā)育不良等鑒別。 ? ?5.2%-30%在孕28周超聲檢查會(huì)出現(xiàn)變小或者消失現(xiàn)象，但并不表明真正消失。 ? ?CVR≥1.6是一個(gè)危險(xiǎn)的信號(hào)，容易出現(xiàn)胎兒水腫，而CVR＞2.0是一個(gè)高危的信號(hào)，屬于重度肺囊腺瘤，需要積極宮內(nèi)治療。 ? ?約5%以上的胎兒會(huì)出現(xiàn)胎兒水腫需要產(chǎn)前干預(yù)治療，產(chǎn)前干預(yù)措施包括激素治療，宮內(nèi)介入治療和開發(fā)性胎兒手術(shù)。 ? ? CVR＜1.6則可100%出生存活。一般超聲動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)2-4周監(jiān)測(cè)一次，直到32周未出現(xiàn)變化為止。 ? ?95%的無(wú)癥狀者出生后盡早做CT增強(qiáng)檢查，一般建議在出生后的3-7天檢查，包括所有產(chǎn)前檢查消失者，因?yàn)橄Ф酁榧傧蟆? ? 出生后手術(shù)最佳時(shí)間為2-6月。