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葉茂主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 啊，這個(gè)剛壁寶寶一般多大才能實(shí)現(xiàn)不用干預(yù)啊，自主排便啊，現(xiàn)在就是打這個(gè)蜂蜜酸才能拉干凈，這個(gè)問(wèn)題問(wèn)的非常好啊，因?yàn)楝F(xiàn)在其實(shí)很多這個(gè)肛門(mén)閉鎖的術(shù)后的孩子都存在這個(gè)不能自主排便的問(wèn)題，這個(gè)怎么才能那個(gè)呃，讓這個(gè)排便能夠能夠不干預(yù)呢？你你現(xiàn)在比如說(shuō)三歲以內(nèi)的孩子，你是完全沒(méi)法干預(yù)的，那他要么就拉的很多啊，要么就是不拉啊，所以說(shuō)你這個(gè)有時(shí)候還得規(guī)律的去排便啊，三歲以上的的話呢，我們可以通過(guò)這個(gè)，呃，三歲到六歲之間這個(gè)時(shí)間段呢，我們可以通過(guò)這個(gè)排便訓(xùn)練，比如說(shuō)每天定時(shí)啊，定期的咱們?nèi)プ鲆淮芜@個(gè)排便訓(xùn)練啊，比如說(shuō)我們每天晚上八點(diǎn)。 對(duì)吧，給他弄個(gè)小小馬桶，然后坐到那兒給他打一次開(kāi)塞露，或者用你用蜂蜜酸或擴(kuò)肛都可以，這種方法讓他每每一天晚上在這個(gè)點(diǎn)都拉，你告訴他這需要拉大便啊，每天這樣。 這樣拉完之后呢，它時(shí)間長(zhǎng)了，它就會(huì)形成一種自我這個(gè)排便訓(xùn)練啊，其實(shí)我更主張是早晨打啊，就是尤其你到三歲之后，咱們不是我們小孩不是需要上這個(gè)幼兒園嘛，對(duì)不對(duì)，你早上給他喊早一點(diǎn)，那肯定比其他小朋友要辛苦啊，你得早一點(diǎn)，早個(gè)半個(gè)小時(shí)啊，你去做這個(gè)排便訓(xùn)練啊，他拉完之后呢，他這個(gè)肚子都是空的，他不會(huì)發(fā)現(xiàn)發(fā)生這個(gè)污2023年02月19日
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明安曉主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 先天性肛門(mén)閉鎖，是最常見(jiàn)的小兒先天性消化道畸形，其發(fā)生率大約1/5000。其嚴(yán)重程度也有很大的差別，男孩女孩也有不同的臨床表現(xiàn)。男孩主要表現(xiàn)為無(wú)肛加直腸尿道瘺，低位表現(xiàn)為會(huì)陰瘺，無(wú)直腸尿道瘺的少見(jiàn)。女孩主要表現(xiàn)為直腸會(huì)陰瘺，特別嚴(yán)重的表現(xiàn)為一穴肛，其治療難度相對(duì)較大 。 因?yàn)槠渑R床表現(xiàn)相差很大，所以治療也應(yīng)當(dāng)根據(jù)每一個(gè)孩子的具體情況采用不同的治療策略。有些輕癥的患兒可以在新生兒期行一次性的根治性手術(shù)；有些則需要行分期手術(shù)，在出生后的前兩天行結(jié)腸造口，二期行根治性手術(shù)，三期手術(shù)關(guān)瘺。我中心近幾年開(kāi)展的新生兒一期肛門(mén)成型手術(shù)，可以對(duì)復(fù)雜的合并直腸尿道瘺的患兒行一期根治手術(shù)，避免多次手術(shù)帶來(lái)的痛苦。其手術(shù)難度大，不建議在沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院進(jìn)行一期手術(shù)。 由于該疾病的復(fù)雜性，術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥也較多。比如直腸回縮，直腸尿道瘺復(fù)發(fā)等這些并發(fā)癥會(huì)導(dǎo)致患兒多次手術(shù)，甚至排便功能的永久性損傷，當(dāng)然也會(huì)對(duì)孩子的一生造成不可挽回的影響。 早期對(duì)于合并直腸尿道瘺的先天性肛門(mén)閉鎖的治療，外科醫(yī)生往往面臨很大的挑戰(zhàn)。盡管?chē)L試了各種手術(shù)方式，但是其術(shù)后的并發(fā)癥及遠(yuǎn)期的排便功能都無(wú)法得到很好的改善。 上世紀(jì)80年代，Pena教授發(fā)明了經(jīng)后矢狀入路的肛門(mén)成形術(shù)，術(shù)后并發(fā)癥及遠(yuǎn)期的排便功能得到了極大的改善。大部分患兒均可得到良好的的排便控制。 該手術(shù)方式也有其明顯的缺點(diǎn)，手術(shù)刀口大，有時(shí)候需要開(kāi)腹手術(shù)進(jìn)行輔助，對(duì)患兒的創(chuàng)傷大，恢復(fù)慢，如果發(fā)生傷口感染，往往造成比較嚴(yán)重的并發(fā)癥。同時(shí)其對(duì)病變腸管的切除范圍不足，也使得其術(shù)后便秘的并發(fā)癥明顯增加。 2000年以后，腹腔鏡技術(shù)逐漸應(yīng)用于先天性肛門(mén)閉鎖的治療。經(jīng)過(guò)二十余年的發(fā)展，已逐漸成熟，其創(chuàng)傷性明顯減小，可以實(shí)現(xiàn)術(shù)后無(wú)明顯的瘢痕。短期并發(fā)癥明顯減少，同時(shí)因腹腔鏡手術(shù)可以將病變腸管進(jìn)行充分的游離，可以很大程度上避免術(shù)后便秘的問(wèn)題。但由于國(guó)內(nèi)部分醫(yī)生技術(shù)更新較慢，很多醫(yī)生仍然采取傳統(tǒng)的開(kāi)放手術(shù)。 非小兒外科醫(yī)生對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)不足，如果找非專業(yè)的小兒外科醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)，比如成人肛腸科醫(yī)生，往往不能達(dá)到良好的手術(shù)效果。 我中心自2003年以后采用腹腔鏡手術(shù)治療先天性門(mén)閉鎖，手術(shù)例數(shù)逐年增加，積累了較為豐富的經(jīng)驗(yàn)。最近幾年我們每年收治的較為復(fù)雜的先天性肛門(mén)閉鎖的患兒近100例，手術(shù)例數(shù)國(guó)內(nèi)領(lǐng)先。為保證手術(shù)效果，每一例患兒均由我院知名專家李龍教授親自參與手術(shù)，針對(duì)每一孩子的不同采取最優(yōu)的治療方案。通過(guò)我們術(shù)后的規(guī)律隨訪，無(wú)論是術(shù)后短期并發(fā)癥的預(yù)防，還是遠(yuǎn)期排便功能的恢復(fù)，我中心均達(dá)到世界領(lǐng)先水平。 不忘初心，我中心治療團(tuán)隊(duì)所有醫(yī)護(hù)人員，將繼續(xù)精進(jìn)醫(yī)療技術(shù)，為廣大的先天性肛門(mén)閉鎖患兒提供更為優(yōu)質(zhì)的服務(wù)。 在首都醫(yī)療資源相對(duì)緊張的前提下，我們對(duì)先天性肛門(mén)閉鎖的患兒提供綠色住院通道，尤其是對(duì)新生兒期到我院就診的患兒，我們將盡可能地為其進(jìn)行一期腹腔鏡肛門(mén)成型手術(shù)，避免多次手術(shù)對(duì)孩子造成的打擊。 出生缺陷難以避免，通過(guò)我們的治療，幾乎全部的患兒均可達(dá)到排便功能基本正常，不影響生活學(xué)習(xí)。 相關(guān)問(wèn)題歡迎通過(guò)好大夫網(wǎng)站跟我聯(lián)系。2021年04月22日3691
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張廷沖主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 普通外科 小兒肛門(mén)的畸形，在醫(yī)學(xué)上，正式的稱呼是肛門(mén)直腸畸形，指生后小兒肛門(mén)外口位置異?；驔](méi)有外口，一般都影響直腸的位置和發(fā)育。民間俗稱“沒(méi)屁眼”，罵人的話，跟家族不行善事有關(guān)，其實(shí)，當(dāng)然沒(méi)有關(guān)系。 隨著目前產(chǎn)前檢查的提高，生后沒(méi)有“外瘺口”的肛門(mén)直腸畸形越來(lái)越少。沒(méi)有瘺口的畸形，大部分在產(chǎn)前檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒腸道異常積氣或積液，胎兒被選擇放棄了；因此，生后成活的小兒，發(fā)現(xiàn)是肛門(mén)畸形，一般都有一個(gè)外口，能排氣排便，能夠成活下來(lái)。 既然小兒能正常生下來(lái)，我們就應(yīng)該給他治療，包括父母和醫(yī)生；治療的方法就是手術(shù)給他建造一個(gè)大致正常的肛門(mén)。以我小兒外科近30年的經(jīng)驗(yàn)，提倡手術(shù)治療的目標(biāo)應(yīng)該包括2點(diǎn)：1.肛門(mén)功能正?；虼篌w正常，能夠正常排便；2.肛門(mén)外觀在外人看來(lái)，看不出異常。在我團(tuán)隊(duì)這里，治療效果已經(jīng)達(dá)到這兩點(diǎn)。 現(xiàn)在，在臨床上常見(jiàn)的肛門(mén)畸形包括：無(wú)肛會(huì)陰瘺（男孩、女孩），無(wú)肛前庭瘺（女孩），無(wú)肛尿道瘺（男孩），主要是以上3種。前兩種疾病可以一次手術(shù)成功，不需要腸道造瘺，手術(shù)年齡大約4-6月，沒(méi)必要生后就做，以提高手術(shù)安全及護(hù)理；無(wú)肛尿道瘺（男孩）因?yàn)闆](méi)有明顯的外部瘺口，采取生后腸道造瘺，年齡4-6月時(shí)腹腔鏡下肛門(mén)手術(shù)，3個(gè)月后再關(guān)瘺，這樣可以保證肛門(mén)功能和外觀都滿意。 肛門(mén)手術(shù)是十分精細(xì)和要求嚴(yán)格的手術(shù)。肛門(mén)手術(shù)千萬(wàn)不要隨心所欲，包括家長(zhǎng)和醫(yī)生，一旦出現(xiàn)并發(fā)癥或恢復(fù)不滿意，再次手術(shù)十分困難，手術(shù)效果不能保證。每年在我這里都能碰到手術(shù)不滿意的小兒，有的外觀不滿意，有的肛門(mén)位置不理想，有的外口閉合不嚴(yán)，更嚴(yán)重的是大便控制不好，隨時(shí)流出大便。因此，手術(shù)的選擇和進(jìn)行一定要慎重。 以下為我的團(tuán)隊(duì)對(duì)兩種常見(jiàn)的手術(shù)的照片，肛門(mén)外觀和功能都滿意。 圖一：腹腔鏡輔助男孩無(wú)肛尿道瘺手術(shù)后照片；圖二：女孩無(wú)肛前庭瘺手術(shù)后照片 以上為常見(jiàn)小兒肛門(mén)畸形的治療現(xiàn)狀。少見(jiàn)畸形，可聯(lián)系咨詢?？傊?，手術(shù)要謹(jǐn)慎，爭(zhēng)取一次成功，外觀及功能效果要滿意。2020年02月18日5956
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王勇主任醫(yī)師 廣醫(yī)三院 小兒外科 每個(gè)寶寶都是降臨人間的天使，每個(gè)生命都有自己的走向。很不幸的是有一些寶寶出生時(shí)就有肛門(mén)直腸畸形，天使折斷了翅膀，她們以后的人生走向，還能否向花一樣綻放？擺脫世俗流言的困擾，正確面對(duì)寶寶先天缺陷。本期名醫(yī)訪談，我們有幸邀請(qǐng)王主任一起探討“新生兒肛門(mén)直腸畸形”有關(guān)話題。● 產(chǎn)前檢查一直正常，為什么寶寶出生還肛門(mén)閉鎖？常規(guī)的產(chǎn)前檢查中，能夠直觀的觀察到胎兒有無(wú)解剖學(xué)畸形的檢查是B超。在妊娠18-24周，胎兒各器官的結(jié)構(gòu)和羊水量最適合系統(tǒng)超聲檢查，在這個(gè)時(shí)期，可以對(duì)胎兒的身體各結(jié)構(gòu)進(jìn)行全面的篩查。然而，對(duì)于先天性肛門(mén)閉鎖的患兒通過(guò)B超是難以看出來(lái)的?！?肛門(mén)閉鎖病因有哪些？先天性肛門(mén)閉鎖屬于肛門(mén)直腸畸形，是由于胚胎期肛管發(fā)育異常所致，胚胎期發(fā)生發(fā)育障礙的時(shí)間越早，所致畸形的位置越高，越復(fù)雜，可引起圍產(chǎn)兒死亡。其確切病因目前尚不明確，目前認(rèn)為是遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果。研究發(fā)現(xiàn)，先天性肛門(mén)直腸閉鎖與孕婦孕早期感染、母親孕前或孕期吸煙、葉酸補(bǔ)充不足、化學(xué)物質(zhì)、環(huán)境及營(yíng)養(yǎng)等因素作用有關(guān)。孕期發(fā)熱、超重、糖尿病等也是先天性直腸閉鎖的潛在危險(xiǎn)因素。此外，有研究發(fā)現(xiàn)，男性新生兒患先天性肛門(mén)閉鎖的風(fēng)險(xiǎn)大于女性?！?肛門(mén)閉鎖類(lèi)型有哪些？男嬰女?huà)胂忍煨愿亻T(mén)直腸畸形又稱肛門(mén)閉鎖癥,是新生兒比較常見(jiàn)的先天性消化道畸形,約5000個(gè)新生兒有一例。由胚胎發(fā)育發(fā)生障礙引起。肛門(mén)直腸畸形種類(lèi)繁多,病理復(fù)雜，而且可能伴發(fā)其他器官畸形。早期根據(jù)直腸盲端位于恥骨直腸肌之上、之中或之下分為高中低位肛門(mén)閉鎖，這種分類(lèi)過(guò)于簡(jiǎn)單化，對(duì)臨床治療指導(dǎo)意義不大。國(guó)外最新的分類(lèi)方法為：● 肛門(mén)閉鎖患兒什么時(shí)候手術(shù)最合適？新生兒肛門(mén)閉鎖是比較常見(jiàn)的先天性消化系統(tǒng)發(fā)育畸形，必須及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)于患兒閉鎖類(lèi)型是閉肛?zé)o瘺的，一旦超過(guò)5天，即會(huì)出現(xiàn)全身中毒癥狀，所以一般在確診后盡早手術(shù)。而對(duì)于合并直腸前庭瘺或直腸會(huì)陰皮膚瘺的患兒，因?yàn)榀浛诒容^大，生后一段時(shí)間內(nèi)都可以維持正常的排便，所以一般會(huì)在3到6個(gè)月后再實(shí)施手術(shù)，因?yàn)檫@個(gè)時(shí)候盆底肌肉神經(jīng)的結(jié)構(gòu)發(fā)育已經(jīng)比較清楚，可以有效的避免一部分術(shù)中副損傷的發(fā)生，而且患兒相較于出生時(shí)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)有所下降。● 肛門(mén)閉鎖術(shù)前需要做哪些準(zhǔn)備？禁食水，補(bǔ)充維生素C與維生素 K1，糾正缺水和電解質(zhì)紊亂；應(yīng)用抗生素減少全身中毒癥狀；做泌尿系超聲檢查、心臟彩超、MRI等篩選患兒有無(wú)合并有其他系統(tǒng)先天性畸形；根據(jù)B超、X線、MRI等方式確定閉鎖的位置高低，并根據(jù)此來(lái)制定手術(shù)方式；綜合評(píng)估手術(shù)安全系數(shù)。●對(duì)于低位合并有瘺或者無(wú)瘺但直腸盲端距會(huì)陰皮膚小于1厘米的患兒，一般采用一次性肛門(mén)成形術(shù)，此類(lèi)型患兒尾部神經(jīng)發(fā)育及肛周括約肌發(fā)育基本正常，術(shù)后患兒肛門(mén)功能一般和正常兒童無(wú)異。。而對(duì)于中、高位肛門(mén)閉鎖，大多數(shù)采用三期治療法: 一期造瘺、二期肛門(mén)成形術(shù)和三期關(guān)閉造瘺口。一般造瘺會(huì)使用結(jié)腸造瘺術(shù)，指通過(guò)手術(shù)將一段結(jié)腸提出腹腔，并將腸管開(kāi)口固定于腹壁上，用一個(gè)糞袋收集由此排出的糞便，通過(guò)將胎兒出生后因無(wú)法排便而積聚的大量胎糞和氣體排出而讓患兒正常發(fā)育，并便于之后的肛門(mén)重建手術(shù)。這個(gè)瘺口會(huì)在肛門(mén)成型術(shù)后將其關(guān)閉，只是暫時(shí)的。而對(duì)于肛門(mén)成型術(shù)，一般會(huì)應(yīng)用后矢狀入路肛門(mén)成形術(shù)（PSARP）:術(shù)中于骶尾部正中做矢狀切口，電刺激下沿中線切開(kāi)肛門(mén)外括約肌，通過(guò)切口尋找直腸盲端，之后順直腸盲端向上分離直腸，充分游離直腸后向下拖行并穿過(guò)恥骨直腸肌，之后與兩側(cè)肌肉對(duì)準(zhǔn)縫合，使得肌肉完全包裹直腸，該手術(shù)優(yōu)點(diǎn)在于暴露充分，可以在直視下將直腸盲端通過(guò)復(fù)合體中心，使得患兒術(shù)后恢復(fù)更優(yōu)。隨著外科技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡下肛門(mén)成形術(shù)(LAARP）已較多的應(yīng)用在了先天性肛門(mén)閉鎖的治療中，對(duì)于高位肛門(mén)閉鎖尤其適用，國(guó)內(nèi)現(xiàn)已能在二期手術(shù)中輔助肛門(mén)成形術(shù)同時(shí)關(guān)閉瘺口、甚至在新生兒一期完成腹腔鏡輔助肛門(mén)成形術(shù)。此手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)在于:①鏡下游離直腸方便，易處理直腸尿道（膀胱、陰道）瘺，這是開(kāi)放手術(shù)難以做到的；②腹腔鏡放大作用，鏡下電刺激能準(zhǔn)確找到橫紋肌復(fù)合體的中心點(diǎn)，并精準(zhǔn)地經(jīng)該中心擴(kuò)張形成隧道將直腸拖出，避免劈開(kāi)盆底肌肉，減少組織損傷，最大限度的保護(hù)了橫紋肌復(fù)合體，是術(shù)后獲得良好控便功能的關(guān)鍵。；● 肛門(mén)畸形術(shù)后注意事項(xiàng)有哪些？肛門(mén)成形術(shù)常見(jiàn)的手術(shù)并發(fā)癥有肛門(mén)失禁、傷口感染、肛門(mén)狹窄、直腸黏膜外翻和瘺管復(fù)發(fā)等，而并發(fā)癥的預(yù)防是手術(shù)成敗的關(guān)鍵。而為了預(yù)防并發(fā)癥，家長(zhǎng)和護(hù)士要嚴(yán)格按照醫(yī)囑對(duì)患兒進(jìn)行護(hù)理:1.密切觀察生命體征:新生兒由于神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育尚未完善及手術(shù)、麻醉影響,生命體征觀察優(yōu)為重要，其中體溫、呼吸和心率等要尤為注意。2.手術(shù)后術(shù)區(qū)不需要特別護(hù)理，只要盡量用消毒水祛除分泌物，及保持傷口干燥就可以了3.心理護(hù)理其他:手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生和肛門(mén)直腸畸形類(lèi)型及手術(shù)操作密切相關(guān)，術(shù)后的護(hù)理只是很小一部分的輔助作用，所以家長(zhǎng)要時(shí)刻保持一個(gè)健康樂(lè)觀的心理，才能保證寶寶的內(nèi)心的安靜及健康的● 肛門(mén)畸形手術(shù)長(zhǎng)期效果怎么樣？肛門(mén)閉鎖屬于肛門(mén)先天性發(fā)育畸形的一種疾病，目前對(duì)于肛門(mén)閉鎖手術(shù)的成功率還是非常高的，對(duì)于中、低位肛門(mén)閉鎖類(lèi)型，手術(shù)后控制大便的幾率很高。而對(duì)于高位肛門(mén)閉鎖，由于肛門(mén)肌肉及神經(jīng)發(fā)育差，并且合并的畸形較多，預(yù)后較差。肛門(mén)畸形患兒術(shù)后的主要問(wèn)題是排便功能障礙，盡管隨著手術(shù)治療方法的改進(jìn),肛門(mén)直腸畸形術(shù)后療效不斷提高,但仍有相當(dāng)一部分患兒術(shù)后存在不同程度的排便功能障礙,需要終生進(jìn)行治療，嚴(yán)重影響兒童的身心健康，同時(shí)也給家庭和社會(huì)帶來(lái)沉重的負(fù)擔(dān)。學(xué)齡期兒童主要表現(xiàn)在飲食、上學(xué)、戶外活動(dòng)、同伴交往及家庭關(guān)系方面受到影響和限制。成年人則工作和性活動(dòng)亦受到影響。心理方面,部分肛門(mén)直腸畸形患兒表現(xiàn)為焦慮、尷尬、抑郁、自卑和挫折感等等。排便功能差的患兒和高位肛門(mén)直腸畸形患兒受到影響較嚴(yán)重。針對(duì)這種情況，除了需要家庭、學(xué)校及社會(huì)各方面的支持外，還可以適當(dāng)接受心理咨詢治療改善患兒的遠(yuǎn)期生活質(zhì)量?？舍槍?duì)不同排便功能障礙患兒采取不同訓(xùn)練方式，根據(jù)不同年齡和智力發(fā)育情況給予教育和指導(dǎo)。包括用瀉劑、抗腸蠕動(dòng)劑,糞便成形劑或調(diào)整食譜,改變大便性狀。選擇餐后時(shí)間或每天定時(shí)排便、蹲便盆等。當(dāng)然如果學(xué)齡期要大幅度的提高生活質(zhì)量，建議選擇Malone手術(shù)（馬龍手術(shù)），希望患兒能夠像正常人一樣生活?！馦alone（馬龍）手術(shù)是什么？大便失禁即肛門(mén)失禁是指糞便及氣體不能隨意控制，不自主地流出肛門(mén)外，為排便功能紊亂的一種癥狀，亦稱大便失禁。雖不直接威脅生命，但造成病人身體和精神上的痛苦，嚴(yán)重地干擾正常生活。對(duì)于小兒大便失禁，病因包括先天和后天性因素，其中先天因素有：①神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙，如脊髓栓系綜合征、脊髓脊膜膨出等；②肛門(mén)直腸畸形：先天性肛門(mén)閉鎖、先天性巨結(jié)腸等。后天性因素主要為肛門(mén)外傷、感染、骶尾部手術(shù)后等導(dǎo)致肛門(mén)括約肌或神經(jīng)損傷等。大便失禁給寶寶的日?；顒?dòng)帶來(lái)了極大的痛苦，且護(hù)理困難，增加了家庭的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，最重要的是長(zhǎng)期的身體異味對(duì)寶寶心理健康產(chǎn)生嚴(yán)重的負(fù)面影響。Malone手術(shù)1990年由Malone教授首次提出，取得了非常滿意的療效，近年，經(jīng)過(guò)國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)術(shù)式的改進(jìn)，已經(jīng)發(fā)展為腹腔鏡微創(chuàng)狀態(tài)下完成。Malone手術(shù)的宗旨即為將闌尾拖出至臍部，制作人工的防反流瓣，闌尾和臍部皺褶皮膚吻合，術(shù)后結(jié)合腸道管理，可以達(dá)到24小時(shí)患兒清潔，患兒衣物從而不會(huì)污染。該術(shù)式臍部皮膚皺褶能掩蓋造口，使患兒外觀無(wú)異于常人，且術(shù)中操作的抗反流機(jī)制，臍部無(wú)糞便外溢。本術(shù)式在大便失禁的總體療效上，結(jié)果令人滿意。根據(jù)國(guó)外相關(guān)研究報(bào)道，術(shù)后87％的患兒達(dá)到較滿意的控制，69％達(dá)到完全控制。2019年12月10日14894
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王勇主任醫(yī)師 廣醫(yī)三院 小兒外科 通常所說(shuō)的沒(méi)屁眼確實(shí)并不少見(jiàn)，醫(yī)學(xué)上稱為閉肛，發(fā)病率為1/5000, 很多家長(zhǎng)問(wèn)沒(méi)屁眼能活嗎？能活多久？其實(shí)大部分閉肛患兒的生活和正常人無(wú)區(qū)別。那么哪種類(lèi)型的閉肛和正常人沒(méi)區(qū)別呢？而其余類(lèi)型又是如何處理和效果如何呢？1.首先我們說(shuō)說(shuō)閉肛的類(lèi)型。目前醫(yī)學(xué)專業(yè)上閉肛的分型，都是以閉鎖直腸瘺口的位置分型，但是從患兒家人角度來(lái)講，根據(jù)直腸閉鎖的位置分為高、中、低位比較容易理解。閉鎖位置越高，效果越差。所謂的效果是什么呢？其實(shí)最主要就是手術(shù)成形的肛門(mén)能否和正常肛門(mén)一樣排便，是否會(huì)有大便失禁？幸運(yùn)的是，高位閉肛這種類(lèi)型的患兒比例最少。會(huì)有很多家長(zhǎng)問(wèn)**cm到底是低位還是高位？其實(shí)閉肛的高低位不是看我們新生兒期倒立位片所測(cè)量的距離，而是看直腸瘺的位置。什么意思呢？其實(shí)胚胎時(shí)期會(huì)陰的發(fā)育是一起的，而98%的閉肛都有直腸和不同位置的交通，也就是瘺。比如就女性來(lái)說(shuō)，根據(jù)瘺口的位置就分為直腸會(huì)陰皮膚瘺、直腸舟狀窩瘺，還有就是一穴肛，另外少見(jiàn)的類(lèi)型是直腸陰道瘺及閉肛?zé)o瘺。其中閉肛?zé)o瘺、直腸會(huì)陰瘺、直腸舟狀窩瘺還有部分的直腸陰道瘺是低位的，這幾種類(lèi)型的閉肛術(shù)后和正常人相同。而一穴肛則是閉肛中預(yù)后最差，也是最復(fù)雜的閉肛，我們還有一個(gè)章節(jié)專門(mén)講述。對(duì)于男性來(lái)講，很簡(jiǎn)單，低位指直腸會(huì)陰皮膚瘺，中位是指閉肛?zé)o瘺、直腸尿道球部瘺，高位指直腸尿道前列腺部瘺及直腸膀胱頸部瘺，瘺口的位置是根據(jù)直腸和尿道瘺口的位置分的，位置越高，預(yù)后越差，且手術(shù)方法不同，高位閉肛可以用腹腔鏡，而中低位的只需在會(huì)陰好即可。2.那該如何治療？閉肛需要手術(shù)治療。但是根據(jù)不同類(lèi)型分不同的手術(shù)方式。一般來(lái)講，如果低位的閉肛，一次性肛門(mén)成形既可。如果中高位閉肛則需要三次手術(shù)。第一次在新生兒期行結(jié)腸造瘺術(shù)，幾個(gè)月后再肛門(mén)成形術(shù)，到肛門(mén)愈合后，最后再做結(jié)腸封瘺術(shù)。整個(gè)時(shí)間大概半年，這個(gè)過(guò)程中患兒可以正常生活，不需要一直住院。當(dāng)然現(xiàn)在醫(yī)學(xué)進(jìn)步明顯，也可以一期或二期腹腔鏡肛門(mén)成形術(shù)。3.效果如何？對(duì)于低位閉肛如果沒(méi)有其他并發(fā)癥，大便控制率可達(dá)到100%，對(duì)于中位閉肛低位型大便控制率可達(dá)到85%，而高位型可達(dá)到60%。下圖為我們術(shù)前術(shù)后照片術(shù)前術(shù)后1術(shù)后2術(shù)后3本文系王勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年12月29日25699
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張友波主任醫(yī)師 南通市婦幼保健醫(yī)院 兒外科 先天性肛門(mén)直腸畸形又稱肛門(mén)閉鎖癥，是新生兒比較常見(jiàn)的先天性消化道畸形，約3000 個(gè)新生兒有一例。由胚胎發(fā)育發(fā)生障礙引起。肛門(mén)直腸畸形種類(lèi)繁多，病理復(fù)雜，不僅肛門(mén)直腸本身發(fā)育缺陷，肛門(mén)周?chē)∪狻獝u骨直腸肌、肛門(mén)外括約肌和內(nèi)括約肌均有不同程度的改變。神經(jīng)系統(tǒng)改變也是該畸形的重要改變之一。另外該畸形可伴發(fā)其他器官畸形。臨床上根據(jù)直腸盲端位於恥骨直腸肌之上、之中或之下分為高中低位肛門(mén)閉鎖。在女?huà)氤Ｒ?jiàn)有廔管通到會(huì)陰或陰道，男嬰則常有瘺管與泌尿道相通。表現(xiàn)：1.出生后不排胎糞；2.會(huì)陰部沒(méi)有正常肛門(mén)；3.也有嬰兒會(huì)陰部存在瘺口，可以有胎糞排出。診斷:一、會(huì)陰部沒(méi)有正常肛門(mén)；有或沒(méi)有瘺管。瘺管可以與陰道，外陰，會(huì)陰或尿道相同。二、通過(guò)倒立位腹部X光片判斷高低位類(lèi)型，以便確定治療方案。三、有瘺管者可通過(guò)瘺管造影檢查。治療：治療要點(diǎn)在于重建正常的肛門(mén)開(kāi)口，并保存其大便控制力。一、低位肛門(mén)閉鎖可行一期肛門(mén)成型手術(shù) 。二、中高位肛門(mén)閉鎖可采取分期手術(shù)。現(xiàn)行結(jié)腸造瘺，而后行肛門(mén)成型，然后在關(guān)閉造瘺。當(dāng)然如果患兒狀態(tài)良好，技術(shù)及經(jīng)驗(yàn)成熟，也可一期手術(shù)。三、術(shù)后需擴(kuò)肛6個(gè)月左右，以預(yù)防肛門(mén)狹窄。2012年04月11日5783
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