先天性肛門(mén)閉鎖是指新生兒直腸肛門(mén)完全閉合,無(wú)法排出糞便的一種先天性直腸肛門(mén)疾病,主要特征為出生后無(wú)胎糞排出,而后出現(xiàn)腹脹、嘔吐等表現(xiàn),一經(jīng)確診,往往需要立即手術(shù)治療。
本病屬于一種先天性直腸肛門(mén)畸形,男性多于女性,部門(mén)病例有家族性發(fā)病傾向。
先天性肛門(mén)閉鎖是指新生兒直腸肛門(mén)完全閉合,無(wú)法排出糞便的一種先天性直腸肛門(mén)疾病,主要特征為出生后無(wú)胎糞排出,而后出現(xiàn)腹脹、嘔吐等表現(xiàn),一經(jīng)確診,往往需要立即手術(shù)治療。
本病屬于一種先天性直腸肛門(mén)畸形,男性多于女性,部門(mén)病例有家族性發(fā)病傾向。
本病是胚胎發(fā)育過(guò)程發(fā)生障礙的結(jié)果,引起肛門(mén)直腸發(fā)育畸形原因尚不清楚,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病與遺傳因素有關(guān)。
妊娠早期的病毒感染、接觸有害化學(xué)物質(zhì)、環(huán)境污染及營(yíng)養(yǎng)缺乏等因素或可誘發(fā)本病。
本病患兒在出生 24 小時(shí)內(nèi)無(wú)胎糞排出,然后開(kāi)始有腸梗阻表現(xiàn),臨床表現(xiàn)為腹脹、腹痛、嘔吐,會(huì)陰部無(wú)肛門(mén)。合并尿道瘺者,尿道可有胎便排出,可因瘺的部位和大小不同而有相應(yīng)表現(xiàn)。
除了上述表現(xiàn),本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀:
本病病因尚不明確,目前沒(méi)有有效的預(yù)防方式。可以做的是,母親孕期應(yīng)規(guī)律孕檢、避免感染、避免與化學(xué)毒物等密切接觸等。
本病主要依靠體格檢查及影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷,具體檢查方法如下:
本病明確診斷后應(yīng)立即手術(shù)治療,可根據(jù)患兒全身狀況、閉鎖部位、近端腸管擴(kuò)張程度、有無(wú)并發(fā)畸形等進(jìn)行選擇。
本病的治療效果近年來(lái)已有明顯改善??偛∷缆视蛇^(guò)去的 25%-30% 降至 10% 左右,手術(shù)死亡率已降到 2% 左右。
陶俊峰醫(yī)生的科普號(hào)
陶俊峰 副主任醫(yī)師
江西省婦幼保健院
兒外科
361粉絲2.7萬(wàn)閱讀
褚珺醫(yī)生的科普號(hào)
褚珺 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
普通外科
857粉絲1.5萬(wàn)閱讀
張炳醫(yī)生的科普號(hào)
張炳 副主任醫(yī)師
福建省兒童醫(yī)院
小兒外科
723粉絲7.1萬(wàn)閱讀