先天性后鼻孔閉鎖

先天性后鼻孔閉鎖是一種少見(jiàn)的鼻部畸形，可以為單側(cè)或雙側(cè)，屬家族遺傳性疾病。同時(shí)還可能有其他多發(fā)性畸形。

本病好發(fā)于新生兒。單邊發(fā)病和雙邊發(fā)病的比例約為 1.6：1。

主要癥狀有鼻塞、流鼻涕、呼吸困難（或是哺乳時(shí)呼吸困難）、因嘴部呼吸導(dǎo)致咽部干燥、嗅覺(jué)功能障礙等。

如果是雙邊完全閉合封鎖的新生兒，出生后會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸的困難、紫紺（全身皮膚黏膜發(fā)紫）甚至是完全堵塞等癥狀。

本病主要主要與家族遺傳因素有關(guān)。多由胚胎發(fā)育過(guò)程中，后鼻孔出現(xiàn)后被上皮栓塊所堵塞所導(dǎo)致。

主要癥狀是鼻塞、流白色的鼻涕、呼吸的困難，嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)呼吸完全堵塞，甚至是死亡。

有一些患兒癥狀相對(duì)較輕，但是在吃奶和睡覺(jué)等閉上嘴時(shí)，出現(xiàn)呼吸困難乃至皮膚紫紺的現(xiàn)象。當(dāng)其張口時(shí)，呼吸的困難和皮膚的紫紺的癥狀，會(huì)得到顯著的改善或者消失。

典型癥狀

• 鼻塞、流鼻涕：表現(xiàn)為鼻音加重和鼻涕難以排出。
• 呼吸困難，皮膚發(fā)紺：患兒鼻孔鼻塞，嚴(yán)重者伴有呼吸障礙。皮膚出現(xiàn)缺氧反應(yīng)，即表面出現(xiàn)青紫色淤斑。
• 呼吸暫停綜合征：一種睡眠時(shí)產(chǎn)生呼吸停止障礙的癥狀，表現(xiàn)為睡眠時(shí)患兒突然停止呼吸。部分患兒閉上嘴巴時(shí)也會(huì)出現(xiàn)此癥狀。
• 嗅覺(jué)功能障礙：嗅覺(jué)失靈，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)鼻子壞死的癥狀（此癥狀多出現(xiàn)于雙邊后鼻孔閉合封鎖性患兒）。
• 其他：鼻音重、睡眠時(shí)打鼾等一系列癥狀。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 胸腔胸廓發(fā)育不完整
• 陣發(fā)性發(fā)紺
• 營(yíng)養(yǎng)不良
• 肺炎
• 鼻前庭炎

本病是一種先天性發(fā)育異常疾病，尚無(wú)有效的預(yù)防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。以下方法或許會(huì)對(duì)降低發(fā)生先天性后鼻孔閉鎖的風(fēng)險(xiǎn)有所幫助：

• 孕婦在懷孕時(shí)要注意避免疾病的侵害，不亂用藥物，少接觸輻射。
• 家中有類似先天性后鼻孔閉塞病史的人群，應(yīng)注意定期檢查。

本病主要依靠癥狀表現(xiàn)、鼻內(nèi)鏡檢查、染色實(shí)驗(yàn)、X 線碘油造影、鼻部 CT 檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 鼻內(nèi)鏡檢查：觀察前后鼻孔是否閉合封鎖等情況，是確診本病的主要方法。優(yōu)勢(shì)在于不僅可以確切診斷本病，還可以獲知造成鼻子里面阻塞的其他原因。
• 染色實(shí)驗(yàn)：將 1% 龍膽紫液滴入鼻腔，1～2 分鐘后觀察口咽部是否著色，若無(wú)著色可診斷為本病。
• X 線碘油造影：有助于判斷后鼻孔有沒(méi)有閉合封鎖，以及閉合封鎖到底有多深。
• 鼻部 CT：通過(guò)拍攝影像確診鼻孔閉鎖。

先天性后鼻孔閉鎖的治療方法主要為手術(shù)治療。

手術(shù)治療

目前手術(shù)治療是本病的主要治療方法。會(huì)依據(jù)患兒的年齡、癥狀的嚴(yán)重程度、后鼻孔間隔的性質(zhì)及其厚度、閉合封鎖的范圍以及性質(zhì)選擇不同的手術(shù)方式。常用術(shù)式如下：

• 先天性后鼻孔閉鎖切除手術(shù)：目的是去除閉鎖間隔，使患兒重新恢復(fù)正常的氣道呼吸。
• 鼻后孔成形術(shù)：目的是去除鼻中隔后部的組織，使患兒鼻部形成寬大的鼻后孔，從而恢復(fù)正常的氣道呼吸。

其他治療

• 建立嘴部呼吸通道
  新生兒若被確診為先天性后鼻孔閉鎖，則應(yīng)該馬上進(jìn)行急診處理，建立用嘴部呼吸的通道，防止其呼吸困難而致死亡。

  可將剪掉頂端的橡皮奶頭插入其口中，系于頭部固定，以加強(qiáng)經(jīng)口呼吸，并可通過(guò)奶頭滴入少量乳汁，待患兒已習(xí)慣口呼吸時(shí)方可取出口中奶頭。

• 吸氧：術(shù)后需要紗條填塞鼻腔 24～48 小時(shí)，根據(jù)病情需要可適當(dāng)吸氧。

• 術(shù)后飲食
  保持飲食清淡一段時(shí)間，忌辛辣刺激以及過(guò)于油膩的食物。

  吃新鮮蔬菜水果，以攝取足夠的維生素 C，少感冒，避免鼻子受累。

  細(xì)嚼慢咽，避免發(fā)生嗆咳，以免使后鼻孔手術(shù)部位受影響。

• 日常飲食
  若未到合適年齡做手術(shù)的非手術(shù)患兒亦需要細(xì)嚼慢咽，避免刺激堵塞鼻孔發(fā)生意外。

  日常多吃新鮮蔬菜水果，以攝取足夠的維生素 C，少感冒，避免鼻子受累。

• 注意手術(shù)部位的保護(hù)，防止受到外傷，患兒應(yīng)慢慢習(xí)慣用鼻子里面呼吸。
• 術(shù)后對(duì)留放在新生兒鼻腔中的擴(kuò)張管，必須特別重視要保持通暢，嚴(yán)防脫落。
• 出院后的隨訪對(duì)術(shù)后康復(fù)意義重大。需遵醫(yī)囑半年進(jìn)行 1 次復(fù)查，主要復(fù)查鼻鏡，檢查后鼻孔擴(kuò)張管的情況。
• 若感覺(jué)鼻子有不適，要及時(shí)回院進(jìn)行檢查。

本病預(yù)后較好，一般經(jīng)及時(shí)有效治療后可以痊愈，不會(huì)影響生活的質(zhì)量和生命健康。

術(shù)后一年進(jìn)行鼻鏡檢查，如果復(fù)發(fā)可以再進(jìn)行一次切除手術(shù)。