因發(fā)育異常導(dǎo)致聲門下腔狹小,引起的阻塞稱為先天性聲門下狹窄。主要癥狀為呼吸困難,一般表現(xiàn)為嬰兒出生后哭聲正常,但呼吸有響聲。
- 1介紹
- 2發(fā)病原因
- 3癥狀表現(xiàn)
- 4如何預(yù)防
- 5檢查
- 6治療方式
- 7注意事項(xiàng)
- 8預(yù)后
發(fā)病原因
本病病因?yàn)槁曢T下腔發(fā)育不全、不發(fā)育,或閉鎖畸形以及食管畸形,或大血管畸形對(duì)氣管產(chǎn)生壓迫導(dǎo)致。
基本病因
- 胚胎發(fā)育異常:原因不明的軟骨性,或膜性聲門下狹窄,或者出現(xiàn)閉鎖畸形。
- 先天性占位病變:包括喉部腫物、食管畸形或大血管畸形,對(duì)氣管產(chǎn)生壓迫會(huì)造成聲門下狹窄。
高危人群
下述人群更容易患先天性聲門下狹窄,需加以注意:
- 母親懷孕時(shí)患有糖尿病的嬰幼兒。
- 胚胎發(fā)育異常的嬰幼兒。
- 有先天性占位病變的嬰幼兒。
癥狀表現(xiàn)
最主要的癥狀為嬰兒呼吸時(shí)會(huì)有響聲,并且可能出現(xiàn)呼吸困難。嬰兒也易出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道感染和喉炎。
典型癥狀
- 呼吸困難:患兒會(huì)出現(xiàn)氣短癥狀,表現(xiàn)為呼吸乏力、急促,其嚴(yán)重程度與狹窄程度相關(guān),嚴(yán)重者可有窒息的風(fēng)險(xiǎn)。
- 喉喘鳴:新生兒常表現(xiàn)為哭聲正常,但呼吸時(shí)會(huì)有喉部的喘鳴聲。
其他癥狀
除了上述表現(xiàn),本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀:
- 聲音嘶?。簩?duì)于合并喉炎的患兒,可能出現(xiàn)哭聲嘶啞的情況。
- 咳嗽、咳痰:合并有呼吸道感染時(shí),患兒可出現(xiàn)咳嗽、咳痰,甚至是合并有發(fā)熱的情況。
并發(fā)癥
隨著先天性聲門下狹窄的疾病進(jìn)展,可能出現(xiàn)喉部的損害,如喉炎、喉梗阻等。
如何預(yù)防
具體預(yù)防方法如下:
- 孕婦在孕期要注意血糖的控制:無(wú)糖尿病者注意定期監(jiān)測(cè)血糖,有糖尿病者需配合胰島素的治療并監(jiān)測(cè)血糖。
- 積極治療患兒的胃食管反流病,按照不同的病因,治療方式不同,嚴(yán)格遵循醫(yī)護(hù)即可。
- 積極治療患兒的喉氣管感染,具體治療,嚴(yán)格遵循醫(yī)囑即可。
- 積極治療可能引起聲門下狹窄的其他疾病,比如先天性占位性疾病。
- 家屬需密切關(guān)注新生兒有無(wú)呼吸困難等癥狀,及時(shí)就醫(yī)。
檢查
本病主要依靠臨床表現(xiàn)、頸部觸診、頸胸部 CT 、喉氣管內(nèi)鏡等進(jìn)行診斷,具體檢查方法如下:
- 頸部觸診:目的是了解甲狀軟骨的情況。
- 頸胸部 CT:目的是了解頸胸部有無(wú)占位性病變。通過(guò) CT 掃描可追尋聲門下狹窄的可能病因,便于針對(duì)性治療。
- 纖維支氣管鏡:目的是觀察氣管是否存在狹窄。對(duì)于占位性病變可直接取標(biāo)本行病理檢查,明確腫物性質(zhì)。
- 喉氣管內(nèi)鏡:目的是進(jìn)一步明確診斷。軟喉氣管內(nèi)鏡和硬喉氣管內(nèi)鏡,是診斷聲門下狹窄的最準(zhǔn)確、最有效的方法,需要在全麻下進(jìn)行。
治療方式
輕度阻塞并且沒有明顯癥狀的患兒可暫不予治療,但需注意預(yù)防呼吸道感染的發(fā)生。有呼吸困難的患兒,需要做低位氣管切開術(shù),以便在直接喉鏡下進(jìn)行反復(fù)多次擴(kuò)張。對(duì)于擴(kuò)張無(wú)效的患兒,可進(jìn)行外科手術(shù)干預(yù)治療。
藥物治療
- 抗生素:對(duì)于有呼吸道感染的患兒進(jìn)行抗感染治療,比如青霉素、頭孢菌素等,目的是緩解患兒感染癥狀,使患兒感覺更加舒適。
- 激素:目的是緩解呼吸困難,并且有一定的抗炎作用,比如糖皮質(zhì)激素、地塞米松等??煽焖俑纳苹純汉粑щy癥狀,但是小兒應(yīng)慎用此藥物。
手術(shù)治療
- 氣管切開術(shù):目的是解決患兒呼吸困難的癥狀。保持呼吸通暢,防止窒息。
- 喉氣管重建術(shù):目的是解決聲門下狹窄,從而緩解癥狀。即進(jìn)行環(huán)狀軟骨裂開后,用自身軟骨移植物,或異體支架聯(lián)合擴(kuò)大喉氣管框架。糾正狹窄部分,防止患兒呼吸困難的發(fā)生。
- 部分環(huán)氣管切除術(shù):目的是切除狹窄的環(huán)狀軟骨,改善氣短癥狀。切除狹窄部分,直接改善患兒癥狀,讓患兒早日恢復(fù)正常的生活。
- 氣管切除吻合術(shù):目的是將狹窄的氣管重建,糾正狹窄,從而改善患兒的不適癥狀。包括氣管切除端端吻合術(shù)和滑行氣管成形術(shù)。手術(shù)方法是將狹窄氣管的中段截?cái)?,然后將這兩部氣管上下重疊,然后縫合固定。
其他治療
球囊擴(kuò)張術(shù):目的是直接擴(kuò)張狹窄部位,緩解呼吸困難癥狀。
注意事項(xiàng)
術(shù)后:
- 保持患兒所處環(huán)境空氣新鮮和干凈。
- 采取側(cè)臥位,以利于患兒氣管內(nèi)分泌物排出。
- 每 4~6 小時(shí)清洗消毒氣管內(nèi)套管 1 次。
- 家屬需密切觀察患兒的呼吸情況,一旦出現(xiàn)呼吸困難的情況,需立即呼叫醫(yī)生。
- 切開處需每日換藥 1 次,若分泌物較多,則可能增加換藥次數(shù)。
藥物:盡量不要自行使用抗生素進(jìn)行治療,如必須使用抗生素,需要嚴(yán)格按照醫(yī)囑進(jìn)行使用。激素的使用,也務(wù)必按照醫(yī)囑進(jìn)行,切勿為了追求效果,自行增加藥物使用劑量和使用次數(shù)。
復(fù)查:分別于術(shù)后第 1、3、6、12 個(gè)月于醫(yī)院復(fù)查,主要檢查患兒有無(wú)并發(fā)癥的產(chǎn)生,行喉鏡、氣管鏡檢查觀察喉氣管發(fā)育情況。氣管切開術(shù)后者,在術(shù)后 1 個(gè)月門診復(fù)查,觀察傷口愈合情況。
飲食:
- 手術(shù)后的患兒,最初可能會(huì)使用胃管注入胃部營(yíng)養(yǎng)物質(zhì),而后可正常母乳喂養(yǎng)。
- 對(duì)于普通患兒,母乳喂養(yǎng)時(shí)可觀察嬰兒吮吸的力度。
運(yùn)動(dòng):
- 手術(shù)后的患兒,可適當(dāng)下床活動(dòng),但僅限于日常生活活動(dòng)、散步等,不宜進(jìn)行跑跳等劇烈運(yùn)動(dòng)。
- 對(duì)于普通患兒,不宜劇烈運(yùn)動(dòng),隨時(shí)觀察患兒有無(wú)嘴唇青紫呼吸困難的情況發(fā)生。
其他:做好患兒安撫工作,減少患兒哭鬧。注意保暖,避免帶患兒進(jìn)入人群密集的公共場(chǎng)所,以避免呼吸道感染。
預(yù)后
- 若不接受正規(guī)治療,嚴(yán)重的呼吸困難可能會(huì)導(dǎo)致患兒窒息,嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量,重者危及生命。
- 經(jīng)過(guò)正規(guī)治療后,大部分先天性聲門下狹窄均可治愈,很少?gòu)?fù)發(fā),對(duì)患兒的生活質(zhì)量沒有影響,不會(huì)影響壽命。但是,如果已經(jīng)影響到大腦的發(fā)育,恢復(fù)也不會(huì)很好。
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