先天性聲門下狹窄

因發(fā)育異常導(dǎo)致聲門下腔狹小，引起的阻塞稱為先天性聲門下狹窄。主要癥狀為呼吸困難，一般表現(xiàn)為嬰兒出生后哭聲正常，但呼吸有響聲。

本病病因為聲門下腔發(fā)育不全、不發(fā)育，或閉鎖畸形以及食管畸形，或大血管畸形對氣管產(chǎn)生壓迫導(dǎo)致。

基本病因

• 胚胎發(fā)育異常：原因不明的軟骨性，或膜性聲門下狹窄，或者出現(xiàn)閉鎖畸形。
• 先天性占位病變：包括喉部腫物、食管畸形或大血管畸形，對氣管產(chǎn)生壓迫會造成聲門下狹窄。

高危人群

下述人群更容易患先天性聲門下狹窄，需加以注意：

• 母親懷孕時患有糖尿病的嬰幼兒。
• 胚胎發(fā)育異常的嬰幼兒。
• 有先天性占位病變的嬰幼兒。

最主要的癥狀為嬰兒呼吸時會有響聲，并且可能出現(xiàn)呼吸困難。嬰兒也易出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道感染和喉炎。

典型癥狀

• 呼吸困難：患兒會出現(xiàn)氣短癥狀，表現(xiàn)為呼吸乏力、急促，其嚴重程度與狹窄程度相關(guān)，嚴重者可有窒息的風險。
• 喉喘鳴：新生兒常表現(xiàn)為哭聲正常，但呼吸時會有喉部的喘鳴聲。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 聲音嘶啞：對于合并喉炎的患兒，可能出現(xiàn)哭聲嘶啞的情況。
• 咳嗽、咳痰：合并有呼吸道感染時，患兒可出現(xiàn)咳嗽、咳痰，甚至是合并有發(fā)熱的情況。

并發(fā)癥

隨著先天性聲門下狹窄的疾病進展，可能出現(xiàn)喉部的損害，如喉炎、喉梗阻等。

具體預(yù)防方法如下：

• 孕婦在孕期要注意血糖的控制：無糖尿病者注意定期監(jiān)測血糖，有糖尿病者需配合胰島素的治療并監(jiān)測血糖。
• 積極治療患兒的胃食管反流病，按照不同的病因，治療方式不同，嚴格遵循醫(yī)護即可。
• 積極治療患兒的喉氣管感染，具體治療，嚴格遵循醫(yī)囑即可。
• 積極治療可能引起聲門下狹窄的其他疾病，比如先天性占位性疾病。
• 家屬需密切關(guān)注新生兒有無呼吸困難等癥狀，及時就醫(yī)。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、頸部觸診、頸胸部 CT 、喉氣管內(nèi)鏡等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 頸部觸診：目的是了解甲狀軟骨的情況。
• 頸胸部 CT：目的是了解頸胸部有無占位性病變。通過 CT 掃描可追尋聲門下狹窄的可能病因，便于針對性治療。
• 纖維支氣管鏡：目的是觀察氣管是否存在狹窄。對于占位性病變可直接取標本行病理檢查，明確腫物性質(zhì)。
• 喉氣管內(nèi)鏡：目的是進一步明確診斷。軟喉氣管內(nèi)鏡和硬喉氣管內(nèi)鏡，是診斷聲門下狹窄的最準確、最有效的方法，需要在全麻下進行。

輕度阻塞并且沒有明顯癥狀的患兒可暫不予治療，但需注意預(yù)防呼吸道感染的發(fā)生。有呼吸困難的患兒，需要做低位氣管切開術(shù)，以便在直接喉鏡下進行反復(fù)多次擴張。對于擴張無效的患兒，可進行外科手術(shù)干預(yù)治療。

藥物治療

• 抗生素：對于有呼吸道感染的患兒進行抗感染治療，比如青霉素、頭孢菌素等，目的是緩解患兒感染癥狀，使患兒感覺更加舒適。
• 激素：目的是緩解呼吸困難，并且有一定的抗炎作用，比如糖皮質(zhì)激素、地塞米松等。可快速改善患兒呼吸困難癥狀，但是小兒應(yīng)慎用此藥物。

手術(shù)治療

• 氣管切開術(shù)：目的是解決患兒呼吸困難的癥狀。保持呼吸通暢，防止窒息。
• 喉氣管重建術(shù)：目的是解決聲門下狹窄，從而緩解癥狀。即進行環(huán)狀軟骨裂開后，用自身軟骨移植物，或異體支架聯(lián)合擴大喉氣管框架。糾正狹窄部分，防止患兒呼吸困難的發(fā)生。
• 部分環(huán)氣管切除術(shù)：目的是切除狹窄的環(huán)狀軟骨，改善氣短癥狀。切除狹窄部分，直接改善患兒癥狀，讓患兒早日恢復(fù)正常的生活。
• 氣管切除吻合術(shù)：目的是將狹窄的氣管重建，糾正狹窄，從而改善患兒的不適癥狀。包括氣管切除端端吻合術(shù)和滑行氣管成形術(shù)。手術(shù)方法是將狹窄氣管的中段截斷，然后將這兩部氣管上下重疊，然后縫合固定。

其他治療

球囊擴張術(shù)：目的是直接擴張狹窄部位，緩解呼吸困難癥狀。

術(shù)后：

• 保持患兒所處環(huán)境空氣新鮮和干凈。
• 采取側(cè)臥位，以利于患兒氣管內(nèi)分泌物排出。
• 每 4~6 小時清洗消毒氣管內(nèi)套管 1 次。
• 家屬需密切觀察患兒的呼吸情況，一旦出現(xiàn)呼吸困難的情況，需立即呼叫醫(yī)生。
• 切開處需每日換藥 1 次，若分泌物較多，則可能增加換藥次數(shù)。

藥物：盡量不要自行使用抗生素進行治療，如必須使用抗生素，需要嚴格按照醫(yī)囑進行使用。激素的使用，也務(wù)必按照醫(yī)囑進行，切勿為了追求效果，自行增加藥物使用劑量和使用次數(shù)。

復(fù)查：分別于術(shù)后第 1、3、6、12 個月于醫(yī)院復(fù)查，主要檢查患兒有無并發(fā)癥的產(chǎn)生，行喉鏡、氣管鏡檢查觀察喉氣管發(fā)育情況。氣管切開術(shù)后者，在術(shù)后 1 個月門診復(fù)查，觀察傷口愈合情況。

飲食：

• 手術(shù)后的患兒，最初可能會使用胃管注入胃部營養(yǎng)物質(zhì)，而后可正常母乳喂養(yǎng)。
• 對于普通患兒，母乳喂養(yǎng)時可觀察嬰兒吮吸的力度。

運動：

• 手術(shù)后的患兒，可適當下床活動，但僅限于日常生活活動、散步等，不宜進行跑跳等劇烈運動。
• 對于普通患兒，不宜劇烈運動，隨時觀察患兒有無嘴唇青紫呼吸困難的情況發(fā)生。

其他：做好患兒安撫工作，減少患兒哭鬧。注意保暖，避免帶患兒進入人群密集的公共場所，以避免呼吸道感染。

• 若不接受正規(guī)治療，嚴重的呼吸困難可能會導(dǎo)致患兒窒息，嚴重影響患兒的生活質(zhì)量，重者危及生命。
• 經(jīng)過正規(guī)治療后，大部分先天性聲門下狹窄均可治愈，很少復(fù)發(fā)，對患兒的生活質(zhì)量沒有影響，不會影響壽命。但是，如果已經(jīng)影響到大腦的發(fā)育，恢復(fù)也不會很好。