先天性聲門(mén)下狹窄

因發(fā)育異常導(dǎo)致聲門(mén)下腔狹小，引起的阻塞稱(chēng)為先天性聲門(mén)下狹窄。主要癥狀為呼吸困難，一般表現(xiàn)為嬰兒出生后哭聲正常，但呼吸有響聲。

本病病因?yàn)槁曢T(mén)下腔發(fā)育不全、不發(fā)育，或閉鎖畸形以及食管畸形，或大血管畸形對(duì)氣管產(chǎn)生壓迫導(dǎo)致。

基本病因

• 胚胎發(fā)育異常：原因不明的軟骨性，或膜性聲門(mén)下狹窄，或者出現(xiàn)閉鎖畸形。
• 先天性占位病變：包括喉部腫物、食管畸形或大血管畸形，對(duì)氣管產(chǎn)生壓迫會(huì)造成聲門(mén)下狹窄。

高危人群

下述人群更容易患先天性聲門(mén)下狹窄，需加以注意：

• 母親懷孕時(shí)患有糖尿病的嬰幼兒。
• 胚胎發(fā)育異常的嬰幼兒。
• 有先天性占位病變的嬰幼兒。

最主要的癥狀為嬰兒呼吸時(shí)會(huì)有響聲，并且可能出現(xiàn)呼吸困難。嬰兒也易出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道感染和喉炎。

典型癥狀

• 呼吸困難：患兒會(huì)出現(xiàn)氣短癥狀，表現(xiàn)為呼吸乏力、急促，其嚴(yán)重程度與狹窄程度相關(guān)，嚴(yán)重者可有窒息的風(fēng)險(xiǎn)。
• 喉喘鳴：新生兒常表現(xiàn)為哭聲正常，但呼吸時(shí)會(huì)有喉部的喘鳴聲。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 聲音嘶?。簩?duì)于合并喉炎的患兒，可能出現(xiàn)哭聲嘶啞的情況。
• 咳嗽、咳痰：合并有呼吸道感染時(shí)，患兒可出現(xiàn)咳嗽、咳痰，甚至是合并有發(fā)熱的情況。

并發(fā)癥

隨著先天性聲門(mén)下狹窄的疾病進(jìn)展，可能出現(xiàn)喉部的損害，如喉炎、喉梗阻等。

具體預(yù)防方法如下：

• 孕婦在孕期要注意血糖的控制：無(wú)糖尿病者注意定期監(jiān)測(cè)血糖，有糖尿病者需配合胰島素的治療并監(jiān)測(cè)血糖。
• 積極治療患兒的胃食管反流病，按照不同的病因，治療方式不同，嚴(yán)格遵循醫(yī)護(hù)即可。
• 積極治療患兒的喉氣管感染，具體治療，嚴(yán)格遵循醫(yī)囑即可。
• 積極治療可能引起聲門(mén)下狹窄的其他疾病，比如先天性占位性疾病。
• 家屬需密切關(guān)注新生兒有無(wú)呼吸困難等癥狀，及時(shí)就醫(yī)。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、頸部觸診、頸胸部 CT 、喉氣管內(nèi)鏡等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 頸部觸診：目的是了解甲狀軟骨的情況。
• 頸胸部 CT：目的是了解頸胸部有無(wú)占位性病變。通過(guò) CT 掃描可追尋聲門(mén)下狹窄的可能病因，便于針對(duì)性治療。
• 纖維支氣管鏡：目的是觀察氣管是否存在狹窄。對(duì)于占位性病變可直接取標(biāo)本行病理檢查，明確腫物性質(zhì)。
• 喉氣管內(nèi)鏡：目的是進(jìn)一步明確診斷。軟喉氣管內(nèi)鏡和硬喉氣管內(nèi)鏡，是診斷聲門(mén)下狹窄的最準(zhǔn)確、最有效的方法，需要在全麻下進(jìn)行。

輕度阻塞并且沒(méi)有明顯癥狀的患兒可暫不予治療，但需注意預(yù)防呼吸道感染的發(fā)生。有呼吸困難的患兒，需要做低位氣管切開(kāi)術(shù)，以便在直接喉鏡下進(jìn)行反復(fù)多次擴(kuò)張。對(duì)于擴(kuò)張無(wú)效的患兒，可進(jìn)行外科手術(shù)干預(yù)治療。

藥物治療

• 抗生素：對(duì)于有呼吸道感染的患兒進(jìn)行抗感染治療，比如青霉素、頭孢菌素等，目的是緩解患兒感染癥狀，使患兒感覺(jué)更加舒適。
• 激素：目的是緩解呼吸困難，并且有一定的抗炎作用，比如糖皮質(zhì)激素、地塞米松等?？煽焖俑纳苹純汉粑щy癥狀，但是小兒應(yīng)慎用此藥物。

手術(shù)治療

• 氣管切開(kāi)術(shù)：目的是解決患兒呼吸困難的癥狀。保持呼吸通暢，防止窒息。
• 喉氣管重建術(shù)：目的是解決聲門(mén)下狹窄，從而緩解癥狀。即進(jìn)行環(huán)狀軟骨裂開(kāi)后，用自身軟骨移植物，或異體支架聯(lián)合擴(kuò)大喉氣管框架。糾正狹窄部分，防止患兒呼吸困難的發(fā)生。
• 部分環(huán)氣管切除術(shù)：目的是切除狹窄的環(huán)狀軟骨，改善氣短癥狀。切除狹窄部分，直接改善患兒癥狀，讓患兒早日恢復(fù)正常的生活。
• 氣管切除吻合術(shù)：目的是將狹窄的氣管重建，糾正狹窄，從而改善患兒的不適癥狀。包括氣管切除端端吻合術(shù)和滑行氣管成形術(shù)。手術(shù)方法是將狹窄氣管的中段截?cái)?，然后將這兩部氣管上下重疊，然后縫合固定。

其他治療

球囊擴(kuò)張術(shù)：目的是直接擴(kuò)張狹窄部位，緩解呼吸困難癥狀。

術(shù)后：

• 保持患兒所處環(huán)境空氣新鮮和干凈。
• 采取側(cè)臥位，以利于患兒氣管內(nèi)分泌物排出。
• 每 4~6 小時(shí)清洗消毒氣管內(nèi)套管 1 次。
• 家屬需密切觀察患兒的呼吸情況，一旦出現(xiàn)呼吸困難的情況，需立即呼叫醫(yī)生。
• 切開(kāi)處需每日換藥 1 次，若分泌物較多，則可能增加換藥次數(shù)。

藥物：盡量不要自行使用抗生素進(jìn)行治療，如必須使用抗生素，需要嚴(yán)格按照醫(yī)囑進(jìn)行使用。激素的使用，也務(wù)必按照醫(yī)囑進(jìn)行，切勿為了追求效果，自行增加藥物使用劑量和使用次數(shù)。

復(fù)查：分別于術(shù)后第 1、3、6、12 個(gè)月于醫(yī)院復(fù)查，主要檢查患兒有無(wú)并發(fā)癥的產(chǎn)生，行喉鏡、氣管鏡檢查觀察喉氣管發(fā)育情況。氣管切開(kāi)術(shù)后者，在術(shù)后 1 個(gè)月門(mén)診復(fù)查，觀察傷口愈合情況。

飲食：

• 手術(shù)后的患兒，最初可能會(huì)使用胃管注入胃部營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，而后可正常母乳喂養(yǎng)。
• 對(duì)于普通患兒，母乳喂養(yǎng)時(shí)可觀察嬰兒吮吸的力度。

運(yùn)動(dòng)：

• 手術(shù)后的患兒，可適當(dāng)下床活動(dòng)，但僅限于日常生活活動(dòng)、散步等，不宜進(jìn)行跑跳等劇烈運(yùn)動(dòng)。
• 對(duì)于普通患兒，不宜劇烈運(yùn)動(dòng)，隨時(shí)觀察患兒有無(wú)嘴唇青紫呼吸困難的情況發(fā)生。

其他：做好患兒安撫工作，減少患兒哭鬧。注意保暖，避免帶患兒進(jìn)入人群密集的公共場(chǎng)所，以避免呼吸道感染。

• 若不接受正規(guī)治療，嚴(yán)重的呼吸困難可能會(huì)導(dǎo)致患兒窒息，嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量，重者危及生命。
• 經(jīng)過(guò)正規(guī)治療后，大部分先天性聲門(mén)下狹窄均可治愈，很少?gòu)?fù)發(fā)，對(duì)患兒的生活質(zhì)量沒(méi)有影響，不會(huì)影響壽命。但是，如果已經(jīng)影響到大腦的發(fā)育，恢復(fù)也不會(huì)很好。