先天性喉軟骨畸形

“寶寶終于可以順暢的呼吸了。”近日，來自江西的元女士（化名）發(fā)來一段寶寶的視頻，情不自禁地向醫(yī)生表達(dá)感激與喜悅之情。視頻中的萌寶和正常孩子一模一樣，全然看不出，兩個月前，對于半歲的寶寶偉偉（化名）而言，順暢的呼吸竟是一件極其“奢侈”的事情。出生44天就呼吸困難，治不好終身帶管??對于正常的小寶寶，喝奶睡覺打豆豆就是最快樂的事情，然而，對于偉偉而言，這曾是堪比“蜀道難，難于上青天”的一件大事。原來，出生才一個多月的偉偉就被“氣促，喘憋，呼吸困難”困擾，醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)孩子呼吸衰竭，馬上給與氣管插管機(jī)械通氣，但這只是噩夢的開始。在醫(yī)院治療兩周多撤下呼吸機(jī)，偉偉的呼吸癥狀并沒有得到根本改善。元女士治好帶著寶寶從江西奔赴到廣州，完善檢查后元元被確診為：先天性聲門下狹窄IV度（重度環(huán)狀軟骨狹窄）。在廣州的兩家三甲醫(yī)院先后經(jīng)歷了多次的內(nèi)鏡治療治療，包括支氣管鏡電刀松懈，激光電刀瘢痕組織切除，球囊擴(kuò)張等，但是效果甚微，多次的內(nèi)鏡手術(shù)還讓喉氣管黏膜瘢痕形成及黏膜下組織增生導(dǎo)致呼吸困難反復(fù)加重，必須依靠鼻氧管甚至無創(chuàng)通氣模式維持正常的血氧，偉偉聲門下狹窄的的基本問題依然沒有得到解決?！斑@半年來幾乎都奔波在給孩子治病的路上?！痹空f，先后5次住院，那段我都絕望到抑郁了，醫(yī)生說孩子可能需要重身帶管，最后聽說廣東省婦幼保健院心臟中心有做過喉氣管成形術(shù)的經(jīng)驗(yàn)，被建議轉(zhuǎn)院，給了我最后一絲希望?！皵U(kuò)建”氣道，重建“生門”正常嬰幼兒聲門下腔的直徑為5.5～6mm，由于發(fā)育異常、聲門下腔狹小引致阻塞者，稱先天性聲門下狹窄。聲門即“生門”，一旦患兒出現(xiàn)此部位的阻塞，最直觀的問題就是出現(xiàn)的呼吸困難，甚至窒息，如果缺氧時間一長，會造成非常嚴(yán)重的臟器損害甚至死亡！目前國內(nèi)進(jìn)行該類疾病開放手術(shù)的醫(yī)院屈指可數(shù)，多數(shù)采用激光治療，球囊擴(kuò)張等改道通氣，維持生命。偉偉入住呼吸介入科監(jiān)護(hù)病房后，心臟中心團(tuán)隊(duì)緊急行支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)明明的聲門下區(qū)氣管及環(huán)狀軟骨層面嚴(yán)重狹窄，狹窄長度約10mm,最窄的地僅為2mm,外徑2.8mm的支氣管鏡根本無法通過。眼看著元元呼吸衰竭在進(jìn)一步加重，生命危在旦夕。心臟中心火速聯(lián)合麻醉科，討論麻醉及手術(shù)方案。術(shù)前為偉偉準(zhǔn)確評估了氣道狹窄的部位及程度，發(fā)現(xiàn)偉偉聲門下狹窄為嚴(yán)重的環(huán)狀軟骨骨性狹窄，如果置入喉氣管支撐物操作簡單，但是易出現(xiàn)肉芽生長及氣道再狹窄，只能通過做喉氣管成形術(shù)才有機(jī)會解決狹窄問題。盡管心臟中心完成氣管狹窄滑動成形術(shù)的數(shù)量、成功率及手術(shù)難度均處于國內(nèi)領(lǐng)先地位，具備完成喉氣管滑動成形術(shù)的技術(shù)實(shí)力，但患兒年齡小，操作空間嚴(yán)重受限，治療上較成人更為困難，在保證氣管內(nèi)黏膜無損的情況下切除增厚的軟骨及異常增生的纖維組織，同時，軟骨的雕刻要合適，要緊貼擴(kuò)大的氣管軟骨內(nèi)面，表面上的骨膜在雕刻是也要保留，需要與氣管內(nèi)保留的黏膜在對合是相吻合，此外軟骨移植時，與周邊軟骨及黏膜的縫合要適宜，太緊容易壞死，太松容易脫出。最后，孫善權(quán)團(tuán)隊(duì)配合完美，首先麻醉科專家利用偉偉的氣切套管，完成了全身麻醉及術(shù)中通氣，孫善權(quán)主任隨即熟練切開頸部皮膚，嫻熟的組織分離后，避開喉反神經(jīng)將整段主氣管分離，取合適大小劍突處軟骨加寬環(huán)狀軟骨并將將氣管與甲狀軟骨成功吻合，經(jīng)過2個半小時的團(tuán)隊(duì)奮戰(zhàn)，成功手術(shù)完成，術(shù)后外徑4.7mm的氣管插管順利通過了聲門下區(qū)，通氣后氣管沒有漏氣。這類患者術(shù)后康復(fù)也很關(guān)鍵手術(shù)成功并不是終結(jié)。偉偉轉(zhuǎn)入心臟中心監(jiān)護(hù)室后，需接受抗感染、呼吸機(jī)輔助通氣、支氣管鏡清除氣道分泌物等周密氣道管理，1周后順利拔出氣管插管，并由無創(chuàng)呼吸機(jī)過渡至鼻導(dǎo)管吸氧、平穩(wěn)自主呼吸，支氣管鏡下見手術(shù)切口愈合良好手術(shù)成功了！此時大家懸著的心并未完全放下，撤完呼吸機(jī)的偉偉還不能自主進(jìn)食，管床醫(yī)生給偉偉安排了吞咽訓(xùn)練，霧化排痰等后續(xù)治療，慢慢的，偉偉可以吃奶了，呼吸也順暢了。出院后，偉偉一個月回來復(fù)查各方面情況恢復(fù)良好。

甲狀軟骨異常包括甲狀軟骨上角缺乏并舌骨大角構(gòu)成假關(guān)節(jié)，甲狀軟骨上角缺如、移位，甲狀軟骨與舌骨形成異常關(guān)節(jié)，創(chuàng)傷后甲狀軟骨與頸椎的異常愈合等。本例患者右甲狀軟骨上角骨性突起位于頸椎的右前方，使甲狀軟骨、環(huán)狀軟骨和舌骨向左側(cè)歪斜，其中甲狀軟骨板左側(cè)有一直角狀突起，表現(xiàn)為頸部左側(cè)包塊；甲狀軟骨向左側(cè)偏斜引起右側(cè)梨狀窩增大，左側(cè)梨狀窩偏小，聲帶及聲門裂前部向右偏斜；聲帶的偏斜使聲門裂相對變窄，當(dāng)聲帶充血腫脹時聲門裂狹窄更加明顯，而造成間斷陸憋氣?！景l(fā)表時間】2008年8月1日【出 處】中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志