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張如旭主任醫(yī)師 湘雅三醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 腓骨肌萎縮癥為最常見的遺傳性周圍神經(jīng)病，發(fā)病率約為1/2500。主要臨床特征為兒童或青少年期起病，進行性的四肢遠端肌無力和肌萎縮，常伴輕中度感覺障礙、弓形足等骨骼畸形。腓骨肌萎縮癥目前尚無特效藥物治療，主要為支持對癥治療。一些神經(jīng)營養(yǎng)藥物如B族維生素、輔酶A可能延緩神經(jīng)退行性變的進程，康復(fù)理療、有氧鍛煉等有助于維持肌力及改善肢體功能，踝足矯形器有助于維持足部關(guān)節(jié)的正常解剖形態(tài)和改善步態(tài)，外科矯形手術(shù)能一定程度改善患者骨骼畸形和功能障礙。腓骨肌萎縮癥患者常出現(xiàn)足部裂紋裂縫并伴瘙癢，易造成皮膚抓傷與感染；足癬為常見真菌感染，使趾甲變得又厚又痛，并繼發(fā)性細菌感染；常出現(xiàn)感覺麻痹，痛溫冷覺的減退或燒灼痛；嵌甲壓迫周圍皮膚，若患者對壓迫無感覺以致忽視，導(dǎo)致感染發(fā)生；電熱毯、熱水袋等常導(dǎo)致痛覺減退的患者嚴重燒傷、潰瘍、感染和壞疽；足部切口和刮傷難以愈合；踝足畸形常見，足部壓力異常，易出現(xiàn)疼痛、厚繭、感染和潰瘍等。因此除上述治療方法，腓骨肌萎縮癥患者應(yīng)特別注意足部護理，注意如下：1、赤腳走路需謹慎，尤其是在戶外，一定要徹底檢查自己的腳趾和腳底。在水池或湖邊時穿防水鞋保護自己的腳免受傷害；2、選鞋時需留給腳趾頭充足空間，并保證對腳踝和足弓的支持作用。穿上鞋后，最長的腳趾尖與鞋尖之間應(yīng)該有0.5英寸（即一個拇指寬）的距離。建議選擇圓形的鞋尖，鞋子的上部分應(yīng)該柔軟而有彈性。鞋子的內(nèi)面應(yīng)該光滑無褶皺無縫線；3、勿連續(xù)兩天穿同一雙鞋，并注意保持鞋的形狀；4、雙腳未適應(yīng)新鞋前勿長時間穿著，每次僅穿數(shù)小時以防止腳上起泡和壓痛。檢查腳上是否有紅痕，紅痕表明腳受到過大的壓力；5、每日需檢查鞋子里是否有銳利的邊角或異物；6、進行足部浸浴有以下注意事項：足部浸浴要恰當，以免使腳過度干燥或腳趾之間過度濕潤?？蛇x擇合適的草藥足部浸浴，能夠改善足部皮膚的狀況，緩解足部疼痛。注意腳趾之間勿過度濕潤，以免產(chǎn)生足癬；7、擦腳時，注意保持腳趾頭間縫隙的干燥；8、對于腳上長繭和干燥粗糙的部位，可適當使用椰子油等天然柔軟劑濕潤這些部位，防止皮膚干裂。但腳趾之間勿使用；9、注意腳上的松弛皮皺，需盡早就醫(yī)查明原因和處理皮膚病變；10、每日至少換一次襪子，不宜穿厚晴綸襪或者尼龍襪。宜穿排汗能力強并能在行走時為腳底減震的襪子；11、每日檢查襪子是否有污漬、血跡或者其他印跡，如果有則提示腳上可能有自己未感覺到瘡口，需盡快處理；12、及時修剪腳趾甲。修趾甲前浸泡溫水將趾甲泡軟后再修剪。勿將趾甲修得過短以免損傷甲床，也勿將趾甲修得過于毛糙，甲邊要修光整，以免損傷皮膚。如有感覺功能減退，神經(jīng)功能障礙以及循環(huán)功能障礙，最好在咨詢?？漆t(yī)師后找專業(yè)技師修剪腳趾甲和繭子。這樣能夠減少剪傷風險，避免繼發(fā)感染等問題；13、雞眼和老繭表明腳受到過度的壓力，應(yīng)找?？漆t(yī)師進行評估治療；14、避免局部外用和口服一些對周圍神經(jīng)有損害的藥物；15、避免寒冷或者炎熱的極端環(huán)境，感覺冷時應(yīng)馬上穿上暖和的靴子，勿使用熱水袋和電熱毯；16、勿穿緊口襪，因為過緊的襪口會像止血帶扎在腿部或者腳踝附近，減少足部的血液供應(yīng)。當腿有腫脹感時，咨詢?？漆t(yī)師是否需穿彈性護腿長筒襪。避免在腿上和腳踝穿戴任何緊繃的物品；17、勿吸煙，吸煙可直接影響足部血液供應(yīng)；18、要保持雙腳和雙腿的活動，勿一直交叉雙腿降低了下肢的血液循環(huán)。運動、拉伸及按摩等能夠保持足的彈性和力量；19、勿讓雙腿長時間暴露在太陽下；20、在咨詢?？漆t(yī)師之前，勿讓足部皮膚接觸和使用膠粘材料如填充墊和膠帶等；21、需每日檢查腳，尤其是腳趾頭之間。使用鏡子幫助檢查不易看到的地方，也可以請家人或者朋友幫忙。如果腳上發(fā)現(xiàn)了任何的壓痛，瘡瘍，傷口，皮膚發(fā)紅，腫脹，膿腫，或者水泡（即使無疼痛感），要立即去看?？漆t(yī)師。請記住，預(yù)防才是最好的治療。2014年08月04日
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