小兒甲狀腺功能減低癥

小兒甲狀腺功能減低癥（甲減）是由于先天性或者獲得性原因?qū)е录谞钕偌に厝狈Γ純罕憩F(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢、智力低下等。

獲得性甲狀腺功能減低癥的最常見(jiàn)病因是自身免疫性甲狀腺炎，女孩的發(fā)病率高于男孩。

基本病因

病因包括先天性原因和獲得性原因，無(wú)論是甲狀腺解剖異常還是代謝異常，最終結(jié)果都是血循環(huán)中缺乏甲狀腺激素而致病。小兒甲狀腺功能減低癥的常見(jiàn)原因有：

• 先天性甲狀腺功能減低癥
  甲狀腺缺如或發(fā)育不全
  異位甲狀腺
  甲狀腺激素合成障礙
  甲狀腺激素轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷
  暫時(shí)性甲減
  地方性克汀病
  中樞性甲減
• 獲得性甲狀腺功能減低癥
  自身免疫性甲狀腺炎
  碘缺乏，是最常見(jiàn)的甲減原因
  Graves 病或其治療導(dǎo)致的甲減
  碘攝入過(guò)量，可以導(dǎo)致可逆性甲減
  浸潤(rùn)性甲狀腺疾病
  中樞性甲減
  其他：藥物、放射性碘治療、甲狀腺切除術(shù) 、暴露于外照射等

高危人群

下述人群更容易患小兒甲狀腺功能減低癥，需加以注意：

• 具有甲狀腺疾病家族史者。
• 居住地甲狀腺腫流行者。
• 母親孕期服用碘制劑及甲亢藥物后分娩出的新生兒。

生長(zhǎng)緩慢和智力低下是此病患兒的主要癥狀。先天性甲狀腺減低癥起病年齡小，病情輕的患兒可以沒(méi)有特異表現(xiàn)，病情較明顯的患兒會(huì)有如下表現(xiàn)：

• 生長(zhǎng)緩慢：生長(zhǎng)速度變慢，骨骼成熟延遲，有可能會(huì)導(dǎo)致成年后身材矮小。
• 青春期延遲：女孩乳房發(fā)育、月經(jīng)初潮延遲等；男孩睪丸、陰囊增大緩慢，陰毛出現(xiàn)晚，變聲延遲等。也有部分孩子會(huì)表現(xiàn)為性早熟。
• 學(xué)習(xí)困難：成績(jī)下降，學(xué)校生活不活躍。
• 其他表現(xiàn)：包括畏寒、容易疲倦、總想睡覺(jué)、表情呆滯、反應(yīng)遲鈍、便秘、浮腫、皮膚干燥、水腫、毛發(fā)稀疏干枯等。
• 中樞性甲減的特殊表現(xiàn)：中樞性甲減可能由下丘腦或垂體的疾病所致，孩子可能存在頭痛、視力受損、以及其他激素缺乏的表現(xiàn)。

部分引起繼發(fā)性甲減的病因可以預(yù)防，比如避免碘缺乏或碘過(guò)量攝入、避免自行亂用藥物等。

對(duì)于高危人群，早診斷早治療是關(guān)鍵。

根據(jù)甲狀腺功能的血液檢查結(jié)果一般可以證實(shí)或排除甲減。如果確診甲減，則可實(shí)施其他檢查來(lái)確定病因，例如甲狀腺放射性核素?cái)z取和掃描、超聲、血液甘油三酯水平、甲狀腺自身抗體檢測(cè)或尿碘排泄。

先天性甲減

• 甲狀腺功能：疑似甲減兒童應(yīng)檢測(cè)血清 TSH 和游離 T4、T3，總 T4、T3，并評(píng)估幾種血清結(jié)合蛋白。
• 骨齡：6 個(gè)月以下應(yīng)拍攝膝關(guān)節(jié)平片，可發(fā)現(xiàn)是否有胎兒期發(fā)育遲緩。其他年齡小兒可拍攝腕骨平片。
• 甲狀腺 B 超及同位素掃描：懷疑甲狀腺缺如或異位時(shí)需作此項(xiàng)檢查。
• 心電圖。
• 血脂檢查：發(fā)現(xiàn)膽固醇、甘油三酯是否增高。
• 頭磁共振成像（MRI）檢查：用于懷疑中樞性甲減時(shí)。

獲得性甲減

• 甲狀腺功能。
• 甲狀腺自身免疫性抗體：可見(jiàn) TMAb（甲狀腺微粒體抗體）及 TGAb（甲狀腺球蛋白抗體）增高。
• 甲狀腺掃描：自身免疫性甲狀腺炎有特有的表現(xiàn)。
• 細(xì)胞學(xué)檢查：細(xì)針穿刺活檢可用于識(shí)別橋本甲狀腺炎。細(xì)胞破壞達(dá) 90% 左右時(shí)，臨床才出現(xiàn)甲減癥狀。

藥物治療

先天性甲狀腺功能減低癥

• 首選的治療藥物為 L-左旋甲狀腺素鈉（LT4）。治療目標(biāo)為，使 TSH 恢復(fù)正常水平，T3 和 T4 保持在正常范圍的較高水平（50% 以上）。
• 新生兒一旦發(fā)現(xiàn)甲狀腺功能減低，應(yīng)立即接受 T4 治療，以盡快恢復(fù)正常的甲狀腺功能。
• 暫時(shí)性甲減者，一般需正規(guī)治療 1～2 年后，停藥 1.5 個(gè)月，再?gòu)?fù)查甲狀腺功能，如正常，可停藥。

獲得性甲狀先功能減低癥

• 無(wú)癥狀且甲狀腺功能正常者不需治療，部分可自行緩解。
• 有甲狀腺腫大伴 TSH 升高或 T4 低者使用 L-甲狀腺素，維持 TSH 在正常范圍，T4 接近上限。部分患者需終身替代治療。

手術(shù)治療

對(duì)于甲狀腺腫大明顯、有壓迫癥狀者，可手術(shù)治療，術(shù)后替代治療。

• 治療期間避免食用大豆、纖維素和含鐵豐富的食物，這些成分均能夠影響 T4 的利用。
• 治療中注意監(jiān)測(cè)藥物過(guò)量情況，短期可能有甲亢癥狀，長(zhǎng)期（3～6 月）過(guò)量可致骨質(zhì)疏松，顱縫早閉甚至骨齡超前。
• 為保證生長(zhǎng)發(fā)育需要，應(yīng)供給充分熱量及營(yíng)養(yǎng)、維生素 D、鈣劑等。

一部分由藥物、缺碘等原因引起的小兒甲狀腺功能減低癥，可以治愈。另外，研究發(fā)現(xiàn)，部分并不嚴(yán)重的小兒亞臨床甲減無(wú)需治療也能自愈。