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劉春江主治醫(yī)師 廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 兒科 新生兒溶血病系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。有報道ABO溶血病占新生兒溶血的85．3％，Rh溶血病占14．6％，MN溶血病占0．1％。ABO血型不合中約1／5發(fā)病，RhD血型不合者約1／20發(fā)病。 1、ABO溶血病 母親不具有的胎兒顯性紅細胞A或B血型抗原(由父親遺傳)通過胎盤進入母體(分娩時)，刺激母體產生相應抗體，當再次懷孕(其胎兒ABO血型與上一胎相同)，不完全抗體(1gG)進入胎兒血循環(huán)，與紅細胞相應抗原結合，形成致敏紅細胞，被單核—吞噬細胞系統(tǒng)破壞引起溶血。由于自然界存在A或B血型物質如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風及白喉類毒素等，O型母親在第一次妊娠前，已接受過A或B血型物質的刺激，血中抗A或抗B(1gG)效價較高，因此懷孕第一胎時抗體即可進入胎兒血循環(huán)引起溶血。 2、Rh溶血病 Rh血型系統(tǒng)有6種抗原，即D、E、C、d、e、c(d抗原未測出只是推測)，其抗原性強弱依次為D>E>C>c>e，故以RhD溶血病最常見，其次為RhE，Rhe溶血病罕見。紅細胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，具有D抗原稱為Rh陽性，中國人絕大多數(shù)為Rh。母親Rh陽性(有D抗原)，也可缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。 由于自然界無Rh血型物質，Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎。首次妊娠末期或胎盤剝離時，Rh陽性的胎兒血(>0．5～lml)進入Rh陰性母血中，約經過8～9周產生IgM抗體(初發(fā)免疫反應)，此抗體不能通過胎盤，以后雖可產生少量IgC；抗體，但胎兒已經娩出，如母親妊娠(胎兒Rh血型與上一胎相同)，若孕期有少量胎兒血(0．05～0．1m1)進入母血循環(huán)，則幾天內便產生大量IgG抗體(次發(fā)免疫反應)，該抗體通過胎盤引起胎兒紅細胞溶血。 當Rh陰性母親既往輸過Rh陽性血或有流產或人工流產史，因其懷孕前已被致敏，故第—胎可發(fā)病。極少數(shù)Rh陰性母親雖未接觸過Rh陽性血，其第一胎發(fā)病可能是由于Rh陰性孕母親為Rh陽性，其母懷孕時已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)病(外祖母學說)。 [病理生理] AB0溶血主要引起黃疸。Rh溶血造成胎兒重度貧血，甚至心力衰竭。重度貧血、低蛋白和心力衰竭可導致全身水腫(胎兒水腫)。貧血時，髓外造血增強，可出現(xiàn)肝脾腫大。胎兒血中的膽紅素經胎盤人母親肝臟進行代謝，故娩出時黃疸往往不明顯。出生后，由于新生兒膽紅素的能力較差，因而出現(xiàn)黃疸。血清未結合膽紅素過高可透過血腦屏障，使基底核等處的神經細胞黃染，發(fā)生膽紅素腦病(bilirubinencephalopathy)。 [臨床表現(xiàn)] ABO溶血病不發(fā)生在母親AB型或嬰兒O型，主要發(fā)生在母親O型而胎兒A型或B型；第—胎可發(fā)??；f臨床表現(xiàn)較輕。Rh溶血病一般發(fā)生在第二胎；第一次懷孕前已致敏者其第一時發(fā)?。慌R床表現(xiàn)較重，嚴重者甚至死胎。 1．黃疸 多數(shù)ABO溶血病的黃疽在生后第2～3天出現(xiàn)，而Rh溶血病一般在24小時內 出現(xiàn)并迅速加重。血清膽紅素以未結合型為主，如溶血嚴重可造成膽汁淤積，結合膽紅素升 2，貧血 程度不一。重癥Rh溶血生后即可有嚴重貧血或伴心力衰竭。部分患兒因其抗體持續(xù)存在，貧血可持續(xù)至生后3—6周。 3．肝脾大 Rh溶血病患兒多有不同程度的肝脾增大，ABO溶血病很少發(fā)生。 [并發(fā)癥] 膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴重的并發(fā)癥，早產兒更易發(fā)生。多于生后4-7天出狀，臨床上分為4期。 1．警告期 表現(xiàn)為嗜睡、反應低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等， 偶有尖叫和嘔吐。持續(xù)約12--24小時。 2．痙攣期 出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱(多于抽搐同時發(fā)生)。輕者僅有雙眼凝視，重者 出現(xiàn)肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內旋，甚至角弓反張。此期約持續(xù)12-48小時。 3．恢復期 吃奶及反應好轉，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復，此期約持續(xù)2周。 4．后遺癥期 核黃疸四聯(lián)癥：①手足徐動：經常出現(xiàn)不自主、無目的和不協(xié)調的動作。②眼球運動障礙：眼球向上轉動障礙，形成落日眼。③聽覺障礙：耳聾，對高頻音失聽。④牙釉質發(fā)育不良：牙呈綠色或深褐色。此外，也可留有腦癱、智能落后、抽搐、抬頭無力和流涎等后遺癥。 治療方法 1．光照療法(phototherapy) 簡稱光療，是降低血清未結合膽紅素簡單而有效的方法。 (1)原理：未結合膽紅素在光的作用下，轉變成水溶性異構體，經膽汁和尿液排出。波長425-475nm的藍光和波長510～530nm的綠光效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效。光療主要作用于皮膚淺層組織，因此皮膚黃疸消退并不表明血清未結合膽紅素正常。 (2)設備：主要有光療箱、光療燈和光療毯等。光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜，雙面光優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為1000px和500px；藍光燈管使用300小時其能量減少20％，900小時減少35％，2000小時減少45％；光照時，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護，以免損傷視網膜，除會陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露，持續(xù)照射時間以不超過3天為宜。 (3)指征：①一般患兒血清總膽紅素>205umol／L(12mg／d1)，ELBW>85／umol／L(5mg／d1)，VLBW>103／umol／L(6rng／d1)；②新生兒溶血病患兒，生后血清總膽紅素>85umol (5mg／d1)。此外，也有學者主張對ELBW生后即進行預防性光療。 2．藥物治療 ①白蛋白：輸血漿每次10～20ml／kg或白蛋白lg／kg，以增加其與未結合膽紅素的聯(lián)結，減少膽紅素腦病的發(fā)生。②糾正代謝性酸中毒：應用5％碳酸氫鈉提高血pH值，以利于未結合膽紅素與白蛋白聯(lián)結。③肝酶誘導劑：常用苯巴比妥每日5mg／kg，分2～3次口服，共4～5日，也可加用尼可剎米每日100mg／kg，分2～3次口服，共4～5日，可增加UDPGT的生成和肝臟攝取未結合膽紅素能力。④靜脈用免疫球蛋白：用法為lg／kg，于6-8小時內靜脈滴人，早期應用臨床效果較好，可抑制吞噬細胞破壞致敏紅細胞。 3．換血療法(exchangetransfusion) (1)作用：換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞，減輕溶血；換出血中大量膽紅素，防止 發(fā)生膽紅素腦?。患m正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。 (2)指征：大部分Rh溶血病和個別嚴重ABO溶血病有下列任一指征者即應換血：①產 前已明確診斷，出生時臍血總膽紅素>68umol／L(4mg／d1)，血紅蛋白低于120g／L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者；②生后12小時內膽紅素每小時上升>12umol／L(0．7mg／d1)者；③總膽紅素已達到342umol／L (20mg/dl)者；④不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)者。小早產兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴重者，應適當放寬指征。2020年05月15日
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吳龍主治醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 婦產科 啊，咱們再說一下這個RH溶血，那么咱們的血型分為大概兩套系統(tǒng)，一個是a Bo咱們很熟悉的一個就是RH那么RH，咱們黃種人的話99.6%都是陽性的啊，如果說是陰性的，那就是熊貓血，如果說這個孕婦是陰性的是熊貓血，這個丈夫呢，也是熊貓血倆人湊到一起了，不用擔心啊，這個孩子也是陰性的，這個時候不會發(fā)生RH溶血，如果說這個孕婦是熊貓血這個丈夫不是熊貓血，這個孩子有可能。 是胸膜血懂吧，這個時候要干嘛呢，要在懷孕的時候抽這個孕婦的血里邊兒去找這個胎兒的DNA，看看這個胎兒是不是熊貓血，如果說這個胎兒不是熊貓血是陽性的，那可能就有溶血治療咱們下面講。2019年04月25日2200
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吳龍主治醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 婦產科 咱們說一下這個a Bo溶血啊，很多人來咨詢這個問題，為什么，因為a Bo溶血出現(xiàn)的那個情況實在是太多了啊，就是母親是o型血，那么丈夫呢，不是o型血出來的那個孩子是a型或B型，這個時候有可能這個新生兒就這個或者說這個胎兒具有這個a Bo溶血的風險。 第一個不是所有的這種情況都會發(fā)生，只有約20%也就是1/5的人會發(fā)生，第二個就是即使發(fā)生了這個a Bo溶血它相對溶血的程度沒有那么重啊，通過照藍光啊啊，這個治療黃疸的這個這些措施啊都能很好的改善啊，她的結局還是很好的，所以針對這個東西不用太擔心，也不是常規(guī)推薦查這個a Bo溶血的這些檢查。 就是這個問題。2019年04月25日2768
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曾彥副主任醫(yī)師 成都市第二人民醫(yī)院 血液風濕免疫科 新生兒ABO血型不合溶血是新生兒溶血病的主要類型，約占整個新生兒溶血病的80%。40-50% ABO溶血病見于第一胎，病情相對輕或無癥狀而不易被察覺。重癥者24小時內出現(xiàn)黃疸，3~5天達高峰；但胎兒水腫、肝脾腫大及流產者均少見。ABO溶血病最多見于母親為O型、胎兒為A型或B型。第一胎即可發(fā)病，通常發(fā)病較輕。但隨著分娩次數(shù)增加，發(fā)病率會相應增高，病情相對嚴重，其原因為O型母親可自發(fā)性地產生抗A或抗B的IgG抗體。孕婦與胎兒發(fā)生ABO血型不合的概率為20~25%，而其中發(fā)生溶血病的概率僅為10%左右?！九R床表現(xiàn)】可發(fā)生貧血和黃疸，但程度較輕，無需特殊處理均可恢復，僅個別重癥溶血患兒表現(xiàn)為中、重度貧血、黃疸、肝脾腫大明顯且進行性加重，甚至發(fā)生高膽紅素血癥所致的腦損傷（核黃疸）?！局委熍c預后】ABO溶血病大多數(shù)不需要特殊治療。如果黃疸和貧血較嚴重，可行換血治療和光療。ABO溶血病一般病情較輕，病程為一過性，預后良好。2018年04月19日4688
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朱佳駿主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬婦產科醫(yī)院 新生兒科 二寶生后第二天，愛人突然問了我一句：“我家二寶會是溶血兒嗎？”“不會吧！”我故作鎮(zhèn)定地回答她，可心里卻也打起鼓來。因為作為一名兒科醫(yī)生，我其實知道二寶的血型如果和我一樣，寶寶確實可能會發(fā)生溶血病的。愛人隨后又問了我一句：“發(fā)生溶血是不是很危險？你平時會這么做??？”我的天啊，我兒子不會真的發(fā)生溶血吧，不是都說女人的第六感特別靈嘛。“要不我們去給二寶驗個血型？”我已經開始迷糊了，腦子里仿佛出現(xiàn)二寶發(fā)生溶血后變得皮膚變得黃黃的景象。接下來，“新生兒溶血篩查”、“藍光治療”、“換血治療”這些專業(yè)醫(yī)學詞匯就不停的從我腦海了涌現(xiàn)出來。就像許多小火星，剛撲滅一個，又看見一個。我徹底凌亂了。最后，愛人又來了一句：“能治好吧？，不會發(fā)生什么后遺癥吧？”這個問題倒反而讓我冷靜下來了。于是，我就面對患兒家屬一樣，和愛人進行了相當長時間的溝通。以下我簡單羅列了一些和她溝通過程中的主要問題：：Q1：愛人怪我為什么產前沒建議她去做溶血篩查？A1：通過產前溶血篩查確實能夠提早發(fā)現(xiàn)新生兒溶血病，但是假陽性率也非常高，換句話說就是根本沒有發(fā)生溶血卻錯誤的被認為發(fā)生溶血了。事實上，產前進行的溶血篩查主要通過檢測母體內某種物質的水平高低，來判斷是否存在溶血可能。一般認為這種物質的水平在1區(qū)（低水平）不發(fā)生溶血，而在3或4區(qū)（較高水平），則發(fā)生溶血病的可能較大。而事實上動態(tài)觀察體內這種物質水平的變化可能更有臨床意義。Q2：O型血媽媽和非O型血父親所生的孩子到底有多少會發(fā)生溶血？A2：是否發(fā)生溶血其實是與所生孩子的血型有關，如果他們的孩子不是O型血，那么大約有10%左右的可能發(fā)生溶血。因此，O型媽媽孕期及分娩后真的不要過分去擔心新生兒溶血的問題。事實上，A型血母親和B型（包括AB型）血嬰兒或者B型血母親和A型（包括AB型）血嬰兒也會發(fā)生溶血。所以，ABO溶血真的不是O型母親的專利。（如果寬慰愛人的同時，造成更多媽媽的恐慌，那我真是罪過罪過了）。Q3：你們平時是怎么發(fā)現(xiàn)孩子有溶血病的？A3：一般情況下，有溶血病的孩子出現(xiàn)黃疸的時間會比較早些（有的24小時內就出現(xiàn)黃疸），黃疸的程度比較重，住院期間，我們會通過儀器去測量皮膚黃疸的程度，出院后，我們會通過指導家長觀察皮膚黃疸的范圍。如果黃疸程度超過正常范圍，母親和孩子又存在血型不合的因素，我們會進行新生兒溶血病相關的檢查，這個比較專業(yè)，你就不要細問了。Q4：發(fā)生溶血的新生兒會不會有生命危險？A4：（這么絕的問題，我能不回答不？）從我的臨床經驗看，一般情況下，如果能每日常規(guī)檢測黃疸水平，即使發(fā)生ABO溶血，通過合理的治療，新生兒應該還是比較安全的。我們臨床碰到發(fā)生因為溶血導致嚴重后果的孩子，一般都發(fā)生在出院后，沒有重視黃疸問題，等到孩子發(fā)生因為黃疸導致的其他神經系統(tǒng)問題后才來醫(yī)院治療，這樣后果就很嚴重。Q5：問題又來了，那你們一般怎么治療孩子黃疸？A5：一般情況下，我們會通過藍色的光源對孩子進行照射，來降低黃疸水平。這就是我們通常稱所謂“照藍光”。當然有的孩子通過這種方法治療后，黃疸不能下降，我們會用最后的大招：換血治療——通過逐漸將其他人的血輸入體內來換置孩子黃疸很高的血。這個聽起來很可怕，醫(yī)生操作起來也不簡單，不到萬不得已一定不會采用。因此，藍光治療是最為常見的方法。（提醒下是用藍光，不是紫外線，OMG前幾天聽一個家長講用紫外線治療直接把我雷翻了）。Q6：這個病能斷根嗎？A6：斷根，斷根，必須的。后面省略n字（溶血病的孩子等到體內破壞紅細胞的物質用完后，就不會再發(fā)生溶血了。當然，有的孩子因為紅細胞破壞過多，會造成孩子貧血，有的ABO溶血孩子后期會需要輸血治療。這個我真的不想再讓愛人知道了，等下我又要對她進行貧血相關問題的科普了）。大概交談了1個小時，愛人似乎明白了，也累了，就睡著了。這下輪到我自己糾結了，要不要給孩子去查個血型。經過幾分鐘的思想斗爭，我決定順其自然，過幾天如果孩子需要進行抽血檢查，順帶查個血型吧。后記：孩子的黃疸也一直在正常范圍，而且孩子的血型是A型，我推測：孩子屬于那大多數(shù)的90%人群，沒有發(fā)生溶血。本文系朱佳駿醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2017年05月02日2908
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張莉主任醫(yī)師 西北婦女兒童醫(yī)院 新生兒科 小李的閨蜜蘭蘭和她一起生了孩子，也發(fā)生了黃疸，為了避免嚴重的高膽紅素血癥發(fā)生，蘭蘭帶孩子來張大夫的門診檢查，得知蘭蘭的血型是“O”型，蘭蘭老公血型是“B”型時，張大夫建議為孩子查血型，孩子的血型為“B”，考慮到溶血病的可能，相繼檢查了溶血全套，結果是陽性的也就是說小寶寶的黃疸不是普通的生理性黃疸，而是“ABO溶血病”，張大夫耐心地給蘭蘭和家人解釋了這個疾?。盒律鷥浩诟吣懠t素血癥較為常見，其特點為黃疸，一般出現(xiàn)早，臨床上有鞏膜，皮膚黃染，大便色黃、小便顏色正常。血清高未結合膽紅素升高為主為特點。臨床上多見于新生兒溶血病、頭顱血腫、紅細胞增多癥、母乳性黃疸、感染等。母嬰ABO血型不合溶血?。菏侵改笅胙筒缓?，母親的血型抗體通過胎盤引起胎兒、新生兒紅細胞破壞，造成同族免疫性溶血性疾病。其中以ABO血型不合(母O型、子A或B型)最常見，可發(fā)生于第一胎，臨床癥狀多較輕，間或也有重癥。母親血型O型、患兒血型A、B、AB型，和/或產前母親抗體篩查陽性；臨床溶血依據(jù)：新生兒高膽紅素血癥、紅細胞下降、網織紅細胞升高，發(fā)病時間多出生早期；確診依據(jù)：Coombs’試驗直接試驗+，和/或釋放試驗+，單純游離試驗陽性必須臨床同時有其它溶血依據(jù)。因為ABO溶血病是病理性黃疸，且孩子黃疸較重，蘭蘭的寶寶在張大夫的病房了住院了，經過光療等精心治療和護理，孩子的黃疸退了，1周以后，孩子康復回家了，全家人終于松了一口氣，蘭蘭抱著寶寶感慨地說，下一次懷孕生孩子的時候，還去張大夫她們醫(yī)院，早點檢查，及時治療，孩子安全。2015年02月05日12411
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韓呈武主任技師 中日醫(yī)院 檢驗科 由于孕婦和胎兒之間血型不合而產生的同族血型免疫疾病，可發(fā)病于胎兒和新生兒的早期。當胎兒從父方遺傳下來的顯性抗原恰為母親所缺少時，通過妊娠、分娩，此抗原可進入母體，刺激母體產生免疫抗體。當此抗體又通過胎盤進入胎兒的血循環(huán)時，可使其紅細胞凝集破壞，引起胎兒或新生兒的免疫性溶血癥. 在我國以ABO血型不合者占多數(shù)，其次為Rh血型不合者，其它如：MN、Kell血型系統(tǒng)等相對少見據(jù)湖北省婦幼保健院遺傳檢驗中心醫(yī)師介紹，我國孕婦夫婦雙方血型不合的幾率高達58.5％，新生兒發(fā)生溶血病的比例為3％－5％。 據(jù)報導上海487例新生兒溶血病中，ABO血型不合者占69.8%；Rh血型不合占29.4%；其他血型不合者不到1%.2011年09月22日6790
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