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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 新生兒溶血癥，以ABO血型不合的新生兒溶血病為最常見，其次為Rh血型系統(tǒng)。 ABO溶血病主要發(fā)生在母親為“O”型而胎兒為“A”型或“B”型時；如果母親為“A”或“B”型，嬰兒為“O”型，則都不會發(fā)生新生兒溶血病，ABO溶血病多為輕癥。40%～50%的ABO溶血癥發(fā)生在第一胎。 Rh溶血病一般較少發(fā)生在沒輸過血的母親的第一次次妊娠中，Rh溶血病一般較重。 溶血嚴重者有嚴重貧血、水腫、心力衰竭、肝脾大，甚至有致死的風險；輕者除黃疸外，可能沒有其他明顯異常。 溶血可能會導致血中未結合的膽紅素增高，生后早期的嚴重高未結合膽紅素血癥可發(fā)生膽紅素腦病。一般發(fā)生在生后2～7天，早產(chǎn)兒多見。 診斷新生兒溶血癥，除了根據(jù)出現(xiàn)早且重的黃疸和貧血的病史和臨床表現(xiàn)，還應該測定母嬰血型及做Coombs和/或抗體釋放試驗等血清特異性血型抗體檢查。 新生兒溶血癥的治療重點是降低膽紅素，防止膽紅素腦病。 新生兒治療的方式包括：光照療法是最簡單有效的治療?？梢源龠M膽紅素從膽汁、尿液中排出，從而降低血清膽紅素。雙面藍光照射的療效最好。光照時，嬰兒兩眼會用黑色眼罩保護起來，以免視網(wǎng)膜受損；除會陰、肛門部用尿布外，其余都是裸露著的，持續(xù)時間1～4天，同時監(jiān)測血清膽紅素水平。光療無效的，應進行換血治療。 總之，如果出現(xiàn)ABO溶血的臨床情況，家長一定要配合醫(yī)生進行檢查治療，不要過于擔心，相信寶寶很快就會恢復正常。2021年08月03日
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王瑩主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 呼吸內科 Abo溶血癥臨床癥狀輕重差異很大，總的來說Rh血型不合則癥狀重，abo血型不合者癥狀較輕，但也有重者。其臨床癥狀是由溶血所致，嚴重者因出生時已有重度貧血，可發(fā)生心力衰竭，全身水腫，甚至死胎。多數(shù)患兒則表現(xiàn)為： 1、黃疸，常于生后24小時內或第2天出現(xiàn)，并在48小時內迅速加重，黃疸出現(xiàn)越早，進展越快，病情越重。 2、貧血，輕者不易察覺，嚴重者可導致心力衰竭。 3、全身狀況，病情輕，進展慢者全身情況影響少；但病情重，進展快者則可有嗜睡、厭食等表現(xiàn)。 4、肝脾腫大，發(fā)生大量溶血時，造血組織代償增生，髓外造血活躍，肝脾腫大。 5、如果血膽紅素升高達到一定值，則有出現(xiàn)核黃疸的可能。2020年05月18日2007
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劉春江主治醫(yī)師 廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 兒科 新生兒溶血病系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。有報道ABO溶血病占新生兒溶血的85．3％，Rh溶血病占14．6％，MN溶血病占0．1％。ABO血型不合中約1／5發(fā)病，RhD血型不合者約1／20發(fā)病。 1、ABO溶血病 母親不具有的胎兒顯性紅細胞A或B血型抗原(由父親遺傳)通過胎盤進入母體(分娩時)，刺激母體產(chǎn)生相應抗體，當再次懷孕(其胎兒ABO血型與上一胎相同)，不完全抗體(1gG)進入胎兒血循環(huán)，與紅細胞相應抗原結合，形成致敏紅細胞，被單核—吞噬細胞系統(tǒng)破壞引起溶血。由于自然界存在A或B血型物質如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風及白喉類毒素等，O型母親在第一次妊娠前，已接受過A或B血型物質的刺激，血中抗A或抗B(1gG)效價較高，因此懷孕第一胎時抗體即可進入胎兒血循環(huán)引起溶血。 2、Rh溶血病 Rh血型系統(tǒng)有6種抗原，即D、E、C、d、e、c(d抗原未測出只是推測)，其抗原性強弱依次為D>E>C>c>e，故以RhD溶血病最常見，其次為RhE，Rhe溶血病罕見。紅細胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，具有D抗原稱為Rh陽性，中國人絕大多數(shù)為Rh。母親Rh陽性(有D抗原)，也可缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。 由于自然界無Rh血型物質，Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎。首次妊娠末期或胎盤剝離時，Rh陽性的胎兒血(>0．5～lml)進入Rh陰性母血中，約經(jīng)過8～9周產(chǎn)生IgM抗體(初發(fā)免疫反應)，此抗體不能通過胎盤，以后雖可產(chǎn)生少量IgC；抗體，但胎兒已經(jīng)娩出，如母親妊娠(胎兒Rh血型與上一胎相同)，若孕期有少量胎兒血(0．05～0．1m1)進入母血循環(huán)，則幾天內便產(chǎn)生大量IgG抗體(次發(fā)免疫反應)，該抗體通過胎盤引起胎兒紅細胞溶血。 當Rh陰性母親既往輸過Rh陽性血或有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史，因其懷孕前已被致敏，故第—胎可發(fā)病。極少數(shù)Rh陰性母親雖未接觸過Rh陽性血，其第一胎發(fā)病可能是由于Rh陰性孕母親為Rh陽性，其母懷孕時已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)病(外祖母學說)。 [病理生理] AB0溶血主要引起黃疸。Rh溶血造成胎兒重度貧血，甚至心力衰竭。重度貧血、低蛋白和心力衰竭可導致全身水腫(胎兒水腫)。貧血時，髓外造血增強，可出現(xiàn)肝脾腫大。胎兒血中的膽紅素經(jīng)胎盤人母親肝臟進行代謝，故娩出時黃疸往往不明顯。出生后，由于新生兒膽紅素的能力較差，因而出現(xiàn)黃疸。血清未結合膽紅素過高可透過血腦屏障，使基底核等處的神經(jīng)細胞黃染，發(fā)生膽紅素腦病(bilirubinencephalopathy)。 [臨床表現(xiàn)] ABO溶血病不發(fā)生在母親AB型或嬰兒O型，主要發(fā)生在母親O型而胎兒A型或B型；第—胎可發(fā)??；f臨床表現(xiàn)較輕。Rh溶血病一般發(fā)生在第二胎；第一次懷孕前已致敏者其第一時發(fā)??；臨床表現(xiàn)較重，嚴重者甚至死胎。 1．黃疸 多數(shù)ABO溶血病的黃疽在生后第2～3天出現(xiàn)，而Rh溶血病一般在24小時內 出現(xiàn)并迅速加重。血清膽紅素以未結合型為主，如溶血嚴重可造成膽汁淤積，結合膽紅素升 2，貧血 程度不一。重癥Rh溶血生后即可有嚴重貧血或伴心力衰竭。部分患兒因其抗體持續(xù)存在，貧血可持續(xù)至生后3—6周。 3．肝脾大 Rh溶血病患兒多有不同程度的肝脾增大，ABO溶血病很少發(fā)生。 [并發(fā)癥] 膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴重的并發(fā)癥，早產(chǎn)兒更易發(fā)生。多于生后4-7天出狀，臨床上分為4期。 1．警告期 表現(xiàn)為嗜睡、反應低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等， 偶有尖叫和嘔吐。持續(xù)約12--24小時。 2．痙攣期 出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱(多于抽搐同時發(fā)生)。輕者僅有雙眼凝視，重者 出現(xiàn)肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內旋，甚至角弓反張。此期約持續(xù)12-48小時。 3．恢復期 吃奶及反應好轉，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復，此期約持續(xù)2周。 4．后遺癥期 核黃疸四聯(lián)癥：①手足徐動：經(jīng)常出現(xiàn)不自主、無目的和不協(xié)調的動作。②眼球運動障礙：眼球向上轉動障礙，形成落日眼。③聽覺障礙：耳聾，對高頻音失聽。④牙釉質發(fā)育不良：牙呈綠色或深褐色。此外，也可留有腦癱、智能落后、抽搐、抬頭無力和流涎等后遺癥。 治療方法 1．光照療法(phototherapy) 簡稱光療，是降低血清未結合膽紅素簡單而有效的方法。 (1)原理：未結合膽紅素在光的作用下，轉變成水溶性異構體，經(jīng)膽汁和尿液排出。波長425-475nm的藍光和波長510～530nm的綠光效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效。光療主要作用于皮膚淺層組織，因此皮膚黃疸消退并不表明血清未結合膽紅素正常。 (2)設備：主要有光療箱、光療燈和光療毯等。光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜，雙面光優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為1000px和500px；藍光燈管使用300小時其能量減少20％，900小時減少35％，2000小時減少45％；光照時，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護，以免損傷視網(wǎng)膜，除會陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露，持續(xù)照射時間以不超過3天為宜。 (3)指征：①一般患兒血清總膽紅素>205umol／L(12mg／d1)，ELBW>85／umol／L(5mg／d1)，VLBW>103／umol／L(6rng／d1)；②新生兒溶血病患兒，生后血清總膽紅素>85umol (5mg／d1)。此外，也有學者主張對ELBW生后即進行預防性光療。 2．藥物治療 ①白蛋白：輸血漿每次10～20ml／kg或白蛋白lg／kg，以增加其與未結合膽紅素的聯(lián)結，減少膽紅素腦病的發(fā)生。②糾正代謝性酸中毒：應用5％碳酸氫鈉提高血pH值，以利于未結合膽紅素與白蛋白聯(lián)結。③肝酶誘導劑：常用苯巴比妥每日5mg／kg，分2～3次口服，共4～5日，也可加用尼可剎米每日100mg／kg，分2～3次口服，共4～5日，可增加UDPGT的生成和肝臟攝取未結合膽紅素能力。④靜脈用免疫球蛋白：用法為lg／kg，于6-8小時內靜脈滴人，早期應用臨床效果較好，可抑制吞噬細胞破壞致敏紅細胞。 3．換血療法(exchangetransfusion) (1)作用：換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞，減輕溶血；換出血中大量膽紅素，防止 發(fā)生膽紅素腦??；糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。 (2)指征：大部分Rh溶血病和個別嚴重ABO溶血病有下列任一指征者即應換血：①產(chǎn) 前已明確診斷，出生時臍血總膽紅素>68umol／L(4mg／d1)，血紅蛋白低于120g／L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者；②生后12小時內膽紅素每小時上升>12umol／L(0．7mg／d1)者；③總膽紅素已達到342umol／L (20mg/dl)者；④不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)者。小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴重者，應適當放寬指征。2020年05月15日2412
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 許多時候家屬發(fā)現(xiàn)新生兒溶血均較晚，甚至一個月以后，尤其在農(nóng)村地區(qū)更普遍。大家對嬰兒黃疸不陌生，但不知道黃疸其實就是溶血的最主要的表現(xiàn)形式。臨床表現(xiàn)新生兒出生 24小時內出現(xiàn)黃疽， 并進行性加重， 重者有明顯高膽紅素血癥， 可于2~5天引起膽紅素腦?。ê它S疽）。 早期低熱、 厭食、 肌張力減低、 呼吸暫停、 四肢舞動、 吸吮反射減弱、 擁抱反射消失； 重則高熱、 高聲尖叫、 呼吸困難、 心動過速、 肌肉痙攣、 驚厥或角弓反張。 肝脾腫大程度不 ，有胎兒水腫者明顯腫大。 貧血于出生后漸重， 重者可心臟擴大或心力衰竭。 可有淤點或淤斑， 甚至肺出血或顱內出血。 貧血、 黃疽和肝脾大為 常見臨床表現(xiàn)。間言之新生兒溶血的臨床表現(xiàn)：黃疸出現(xiàn)早（許多兒童出生時或者出生第一天就出現(xiàn)）黃疸嚴重胎兒水腫表現(xiàn)反常：低熱、厭食，吃奶無力。心跳明顯加快（有時就像報著一只小兔子或者小貓時感覺的心臟跳動任何懷疑均應到當?shù)蒯t(yī)院就診。中國的傳統(tǒng)就是月子里不出門，沒關系，可以讓家庭醫(yī)生攜帶便攜式的黃疸儀器測量，幾秒鐘就可搞定。2019年10月26日1603
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吳龍主治醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 婦產(chǎn)科 有的人問呢，為什么說第一次懷孕的時候這個ID是溶血，不容易發(fā)生往往是第二次容易發(fā)生是這樣的這個啊，是溶血我們在第一次懷孕的時候，這個媽媽是陰性的熊貓血對吧，孩子是陽性的那個這個孩子的細胞盡到媽媽的體內呢，逐漸的刺激媽媽的身體產(chǎn)生抗體，那這個時候抗體還比較少，呃，可能不會造成孩子的融雪。 那么當?shù)诙螒言械臅r候呢。 哎，媽媽體內就有大量這樣的抗體了，所以這個孩子在長大的過程當中，這個抗體就會攻擊他就會攻擊他啊攻擊他然后就產(chǎn)生什么血細胞的破壞，產(chǎn)生溶血，懂了嗎。2019年05月31日1627
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