胸壁腫瘤

治療前患者從四川成都來我院，走了川渝兩地很多醫(yī)院，都認(rèn)為腫瘤巨大，包繞腋窩血管，不能手術(shù)。穿刺為神經(jīng)鞘膜瘤，仍然接受化療，但是腫瘤繼續(xù)長大，患者感覺左手臂疼，手掌麻木。到我院就診，完整切除腫瘤，吻合血管，保住了手臂。治療中術(shù)中受侵血管切除，再吻合血管治療后治療后1年患者恢復(fù)上肢活動，無特殊不適

《胸壁腫瘤切除與胸壁重建專家共識（2021版）》于TranslationalLungCancerResearch（《肺癌轉(zhuǎn)化研究》，簡稱TLCR）正式發(fā)布。共識集合了全球85位專家，針對罕見腫瘤手術(shù)可行性、切緣選擇、再次手術(shù)的切除范圍和時間標(biāo)準(zhǔn)、胸壁肉瘤分期、胸壁缺損重建、植入物選擇、侵犯胸壁的NSCLC等爭議問題達(dá)成了一致意見。現(xiàn)AME科研時間將之翻譯為中文，并進(jìn)行全文刊登，以饗讀者。摘要胸壁腫瘤是臨床工作中一種相對少見的疾病。目前大多數(shù)已發(fā)表關(guān)于胸壁腫瘤的研究均為單中心回顧性研究，涉及的患者樣本量很少。由于目前尚缺乏關(guān)于胸壁腫瘤的高級別臨床證據(jù)，一些問題的解決方案仍有待商榷。2019年1月，73位胸外科、整形外科、腫瘤科以及理工科的專家共同發(fā)布了《中國胸壁腫瘤切除與胸壁重建專家共識（2018版）》。該共識發(fā)布以后，眾多專家對本版共識中的一些學(xué)術(shù)問題提出了新的觀點(diǎn)，指出有必要進(jìn)一步討論其中的爭論點(diǎn)。因此，我們整理了上述爭議點(diǎn)，并再次對全球85位專家進(jìn)行問卷調(diào)查，就以下幾個主要方面達(dá)成共識：（1）胸壁韌帶樣纖維瘤病應(yīng)行擴(kuò)大手術(shù)切除。在多學(xué)科團(tuán)隊排除遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移后，孤立性胸壁漿細(xì)胞瘤可通過廣泛切除和輔助放療進(jìn)行治療；（2）除非腫瘤涉及重要器官或結(jié)構(gòu)（包括大血管、心臟、氣管、關(guān)節(jié)和脊柱），否則應(yīng)嘗試腫瘤切除邊緣距離大于2cm以達(dá)到R0切除；（3）胸壁腫瘤首次行非計劃性切除的患者，應(yīng)在前次手術(shù)后1~3個月內(nèi)盡快進(jìn)行補(bǔ)救性擴(kuò)大切除；（4）目前的骨腫瘤和軟組織肉瘤的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)（美國癌癥聯(lián)合委員會）不適用于胸壁肉瘤；（5）成人和青少年胸壁缺損最大直徑超過5cm時，需使用硬質(zhì)植入物進(jìn)行胸壁重建；（6）對于侵犯胸壁的非小細(xì)胞肺癌，T3-4N0-1M0期患者推薦擴(kuò)大切除聯(lián)合新輔助和/或輔助治療。由于缺乏明確的指南，這些關(guān)于胸壁腫瘤爭議問題的共識可能會在未來幾年內(nèi)作為臨床實踐的重要指導(dǎo)。引言胸壁腫瘤指累及胸壁的良、惡性腫瘤，包括起源于肌肉、脂肪血管、神經(jīng)鞘、軟骨或骨骼的原發(fā)性腫瘤，轉(zhuǎn)移性腫瘤，以及起源于鄰近器官（如肺、縱隔、胸膜或乳房）的侵襲性腫瘤[1]。原發(fā)性胸壁腫瘤發(fā)生率低，僅占所有胸壁腫瘤的5%。根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）第4版分類顯示，大多數(shù)原發(fā)性胸壁腫瘤是肉瘤，占所有肉瘤的15%~20%[2]。由于胸壁肉瘤發(fā)病率低，缺乏高級別的臨床證據(jù)，目前尚無針對胸壁肉瘤的TNM分期。目前根據(jù)術(shù)后病理診斷僅可參考第8版骨腫瘤（軀干、四肢、顱骨和頜面部）和軟組織肉瘤（軀干和四肢）的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)[3]。?此外，胸壁肉瘤的分期和治療原則可參考美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（NCCN）骨腫瘤和軟組織肉瘤臨床實踐指南[4-5]。組織病理學(xué)多樣的肉瘤往往需要特定的治療方法，這取決于起源部位、組織學(xué)等級和病理學(xué)分類。然而，目前上述指南中的大多數(shù)研究主要集中在四肢的骨腫瘤和軟組織肉瘤上，并不包括胸壁肉瘤。由于已發(fā)表的關(guān)于胸壁腫瘤的研究幾乎都是小樣本單中心的回顧性研究，這些研究無法成為高級別的胸壁腫瘤臨床證據(jù)，一些有爭議的手術(shù)方式和多模式治療問題尚未達(dá)成一致意見。2019年1月，73位中國胸外科、整形外科、腫瘤科、以及理工科的專家共同發(fā)布了《胸壁腫瘤切除與胸壁重建中國專家共識（2018版）》[6]。該共識為胸壁腫瘤的診治提供了重要的臨床參考，但不少專家也對一些學(xué)術(shù)問題提出了新的觀點(diǎn)，指出有必要對爭議點(diǎn)進(jìn)一步討論。為此，我們就上述爭議點(diǎn)對85位全球?qū)＜疫M(jìn)行了問卷調(diào)查，形成新版專家共識。材料和方法2021年5月19日，全球62位專家匯集到西安（中國陜西?。┯懻撔乇谀[瘤的爭議點(diǎn)，其他23位專家則通過電子郵件回復(fù)了他們對爭議問題的看法。我們將所有爭議問題以問卷的形式分發(fā)給參與者，包括罕見腫瘤手術(shù)可行性、切緣選擇、再次手術(shù)的切除范圍和時間標(biāo)準(zhǔn)、胸壁肉瘤分期、胸壁缺損重建、植入物選擇、侵犯胸壁的非小細(xì)胞肺癌（NSCLC）（T3-4期）等。我們對問卷中的所有結(jié)果進(jìn)行匯總，并計算每個問題答案的認(rèn)可率，最終整理為6條共識結(jié)論。結(jié)論按照以下標(biāo)準(zhǔn)給予不同級別的推薦：1類（專家一致認(rèn)可率80%以上）、2類（專家一致認(rèn)可率60%~80%）、3類（專家一致認(rèn)可率40%~60%）。根據(jù)上述結(jié)論，形成了新版胸壁腫瘤專家共識。結(jié)果和討論共識1：胸壁韌帶樣纖維瘤病應(yīng)行擴(kuò)大切除術(shù)（1類推薦）。在多學(xué)科團(tuán)隊排除遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移后，胸壁孤立性漿細(xì)胞瘤可采用廣泛切除和輔助放療（3類推薦）。1832年JohnMacfarlane首次報道了韌帶樣纖維瘤?。╠esmoidtumor，DT）[7]，韌帶樣纖維瘤病可發(fā)生在腹部、胸壁、肩胛帶、骨盆帶和下肢遠(yuǎn)端。由于該病很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，其一直被認(rèn)定為良性腫瘤。但是即使在采取擴(kuò)大切除后，韌帶樣纖維瘤病也容易復(fù)發(fā)或侵襲性生長。韌帶樣纖維瘤病的病理特征與惡性腫瘤明顯不同，但是由于其具有局部侵襲和頻繁復(fù)發(fā)的傾向，因此其被認(rèn)為等同于低級別肉瘤[8]。因此，韌帶樣纖維瘤病的切除范圍一直是爭論的焦點(diǎn)。韌帶樣纖維瘤病在臨床中是一種相對少見的疾病，7%~10%發(fā)生在胸壁[7]。因為很多專家對其治療方案和臨床觀點(diǎn)持不同立場，所以該疾病尚未建立標(biāo)準(zhǔn)的治療方法[2-6]。部分研究將胸壁韌帶樣纖維瘤病排除在惡性病灶之外，患者并未接受擴(kuò)大切除及輔助治療[8-9]。但很多研究者認(rèn)為胸壁韌帶樣纖維瘤病屬于低級別肉瘤，對這些患者進(jìn)行擴(kuò)大切除和胸壁重建[7,10-12]。對于這些對立的學(xué)術(shù)觀點(diǎn)，有一些解釋：在很多研究中胸壁韌帶樣纖維瘤病的手術(shù)切緣狀態(tài)、切除厚度與其復(fù)發(fā)無關(guān)[13-15]。然而，由于大多數(shù)都是單中心、回顧性研究，證據(jù)水平較低，目前還未就其手術(shù)邊緣狀態(tài)達(dá)成結(jié)論[16]。本次調(diào)查中，80.5%的外科醫(yī)生認(rèn)為胸壁韌帶樣纖維瘤病應(yīng)視為惡性腫瘤進(jìn)行擴(kuò)大切除。在不損害重要器官功能的情況下，應(yīng)盡可能獲得R0手術(shù)切緣，而R1手術(shù)切緣只有在存在嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險時才能被接受。孤立性漿細(xì)胞瘤（Solitaryplasmacytoma，SP）是多發(fā)性骨髓瘤的亞型之一，包括骨內(nèi)型和骨外型。SP是非常罕見的，其特征是腫瘤性單克隆漿細(xì)胞的局部積累，而不存在系統(tǒng)性骨髓瘤病的證據(jù)。SP約占所有漿細(xì)胞瘤的5%，主要發(fā)生在脊柱、骨盆和肩胛骨，很少發(fā)生在胸骨、肋骨和鎖骨[17-19]。根據(jù)目前NCCN多發(fā)性骨髓指南，推薦40~60Gy的放射治療作為初始標(biāo)準(zhǔn)治療[20]。只有局部骨骼不穩(wěn)或出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)壓迫癥狀時才允許手術(shù)。然而，一些孤立性胸壁漿細(xì)胞瘤患者在之前的臨床中接受過擴(kuò)大切除手術(shù)和胸壁重建，但是多篇文章都以個案報道的形式進(jìn)行發(fā)表[21,22]。Sabaratnam等[23]報道了17例胸壁孤立性漿細(xì)胞瘤的手術(shù)治療，其中7例患者在手術(shù)后2年內(nèi)進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤。其59%的5年生存率與之前研究報告的相似[24,25]。此外，中國陜西省唐都醫(yī)院報道了6例孤立性胸骨漿細(xì)胞瘤患者接受了擴(kuò)大切除手術(shù)和輔助化療，中位無復(fù)發(fā)生存期為36個月[26]。在這些患者中，3人發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤，1人死亡。大多數(shù)接受擴(kuò)大切除的報告病例是小樣本量的回顧性研究。盡管完全切除了局部病變，但SP術(shù)后的無疾病生存率并未提高，長期生存率取決于后續(xù)是否會進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤。由于缺乏高級別的臨床證據(jù)，胸壁漿細(xì)胞瘤手術(shù)作用仍存在爭議。本次調(diào)查中，54.8%的外科醫(yī)生同意胸壁SP行擴(kuò)大切除，32.1%的外科醫(yī)生認(rèn)為放療是胸壁SP的首選治療方法。13.1%的外科醫(yī)生不確定這個問題的結(jié)論。如果要對SP開展手術(shù)，手術(shù)前需要多學(xué)科團(tuán)隊進(jìn)行充分的評估，包括胸外科、腫瘤內(nèi)科、血液科、放射科等。術(shù)前必須進(jìn)行正電子發(fā)射斷層掃描-計算機(jī)斷層掃描（PET-CT）和骨髓穿刺，以排除疾病的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。鑒于漿細(xì)胞瘤是全身性疾病，目前臨床指南和研究中均推薦術(shù)后的輔助放療[27]。由于臨床證據(jù)不足，輔助化療是一個有爭議的問題，僅在放療后PET-CT觀察到持續(xù)疾病的情況下推薦使用[27]。共識2：對于胸壁腫瘤，應(yīng)努力實現(xiàn)切緣距離超過2cm的擴(kuò)大切除（1類推薦）。鑒于胸壁腫瘤鄰近器官重建手術(shù)難度大，包括大血管、心臟、氣管、關(guān)節(jié)和脊柱，如果胸壁腫瘤累及這些重要器官，并不一定要保證足夠的切緣距離（2類推薦）。然而，應(yīng)盡可能多地切除胸壁腫瘤附近的組織（例如臨近的一層筋膜）。對于胸骨柄腫瘤，如果腫瘤未侵犯胸鎖關(guān)節(jié)囊，則可將胸鎖關(guān)節(jié)囊作為安全的手術(shù)切緣（2類推薦）。R0切除一直是大多數(shù)腫瘤的手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，然而R0切緣與胸壁肉瘤預(yù)后的關(guān)系尚存在爭議。在以往的多項回顧性研究中[28-31]，胸壁肉瘤的擴(kuò)大切除與腫瘤復(fù)發(fā)和患者生存沒有相關(guān)性。然而，有其他研究報道顯示，采取擴(kuò)大切除術(shù)的患者復(fù)發(fā)率更低，生存期更長[9,32-34]。擴(kuò)大切除能否為患者帶來更好的生存獲益仍然存在爭議，因為這通常意味著手術(shù)難度增加、術(shù)后并發(fā)癥和臨床成本增加。由于上述研究為單中心、回顧性、小樣本研究，臨床證據(jù)級別較低，最終結(jié)論有待進(jìn)一步驗證。在本次調(diào)查中，71.4%的外科醫(yī)生認(rèn)為擴(kuò)大切除是胸壁腫瘤患者復(fù)發(fā)和生存的關(guān)鍵預(yù)測因素，其中22.6%的外科醫(yī)生不確定擴(kuò)大切除是否可以轉(zhuǎn)化為患者更好的生存結(jié)果。6%的外科醫(yī)生認(rèn)為擴(kuò)大切除對患者無意義。一些潛在的原因可以總結(jié)如下：胸壁腫瘤病理類型的多樣性使先前研究存在明顯的異質(zhì)性。此外，以往研究中外科醫(yī)生的手術(shù)水平也存在較大差異，樣本量小也是影響研究結(jié)果的重要因素。盡管大多數(shù)外科醫(yī)生都同意胸壁腫瘤的R0擴(kuò)大切除，但手術(shù)切緣距離仍存在爭議。King等[33]將4cm作為胸壁腫瘤的手術(shù)安全切緣距離，并強(qiáng)調(diào)必須切除臨近腫瘤上下邊緣的一根肋骨。在他的研究中，4cm切緣組患者的5年復(fù)發(fā)率（29%）低于2cm切緣組（56%），但差異無統(tǒng)計學(xué)意義。在一些研究中，2cm手術(shù)切緣的患者也可以獲得良好的生存預(yù)后[35,36]。Park等認(rèn)為1.5cm的手術(shù)切緣也可以獲得良好的預(yù)后[32]。在臨床實踐中，腫瘤直徑越大，實現(xiàn)擴(kuò)大切除的難度就越大，尤其是胸骨肉瘤，廣泛切除常需要切除鄰近的心包、胸腺、大血管等重要器官。切除術(shù)后的缺損越大，重建手術(shù)就越困難。因此，在不能進(jìn)行重建手術(shù)的情況下（包括大血管、心臟、氣管、脊柱等），手術(shù)切緣陽性（R1）是允許的。在上述情況下，可以考慮術(shù)后放療。本次調(diào)查中，51.2%的外科醫(yī)生認(rèn)為在擴(kuò)大切除時應(yīng)保證2~3cm的切緣距離，20.2%的外科醫(yī)生認(rèn)為應(yīng)保證3~4cm的切緣距離，而13.1%的外科醫(yī)生認(rèn)為應(yīng)保證4~5cm的切緣距離。值得注意的是，69.84%的外科醫(yī)生認(rèn)為沒有必要在所有腫瘤邊緣上達(dá)到足夠的距離，如果胸壁腫瘤位于重要器官（包括大血管、心臟、氣管、關(guān)節(jié)和脊柱），則R1切緣是可以接受的。對于胸骨柄腫瘤，76.19%的外科醫(yī)生認(rèn)為，如果腫瘤不侵犯關(guān)節(jié)囊，胸鎖關(guān)節(jié)囊可作為安全的切緣標(biāo)志。對于腫瘤鄰近皮膚的切除，盡管影像學(xué)和觸診檢查未提示皮膚侵犯，但41.3%的胸外科醫(yī)生仍認(rèn)為腫瘤表面的皮膚需要在保證切口縫合的基礎(chǔ)上進(jìn)行擴(kuò)大切除。共識3：第一次行“非計劃手術(shù)”未擴(kuò)大切除胸壁腫瘤的患者，有必要在術(shù)后1~3個月盡快開展補(bǔ)救性擴(kuò)大切除術(shù)（1類推薦），并至少保證2cm的安全手術(shù)切緣距離以消除殘余腫瘤（1類推薦）。是否需要輔助放療或全身化療可以根據(jù)二次手術(shù)后的具體情況確定（3類推薦）。外科醫(yī)生對假定為良性的胸壁腫物進(jìn)行了手術(shù)，而沒有在術(shù)前行充分的影像學(xué)檢查或病理活檢時，常不能達(dá)到足夠的腫瘤切緣。這種手術(shù)被稱為“非計劃手術(shù)”或“whoops”手術(shù)[37-38]。大多數(shù)非計劃切除手術(shù)的發(fā)生是由于相關(guān)外科醫(yī)生沒有接受系統(tǒng)的腫瘤學(xué)專業(yè)培訓(xùn)所致，常見于基層醫(yī)院。如果非計劃手術(shù)后被確診為惡性腫瘤，就很難制定合適的后續(xù)治療方案。關(guān)于非計劃手術(shù)是否會導(dǎo)致更差的腫瘤復(fù)發(fā)率和生存率尚存爭議。有數(shù)據(jù)顯示，相較于有計劃的手術(shù)切除，局部軟組織肉瘤患者經(jīng)非計劃手術(shù)后在腫瘤無復(fù)發(fā)生存期上沒有顯著差異[39-40]。同時，一些研究表明即使接受二次手術(shù)擴(kuò)大切除殘余腫瘤，腫瘤局部復(fù)發(fā)生率仍較高[38,41-43]。然而在對295例非計劃手術(shù)的軟組織肉瘤患者行腫瘤二次擴(kuò)大切除的臨床數(shù)據(jù)分析中，28%的患者術(shù)中肉眼可見殘留腫瘤，而46%的患者鏡下可見殘留腫瘤[4,44]，且二次切除患者的5年和10年無復(fù)發(fā)生存率明顯高于未進(jìn)行二次擴(kuò)大切除的患者[4,44]。但發(fā)生于胸壁的肉瘤只占這些病例的很小一部分，因此，這些結(jié)論的證據(jù)水平仍很低。另外，二次切除的最佳時機(jī)尚有爭議。再次手術(shù)時很難確定原發(fā)胸壁腫瘤的解剖位置，尤其是皮膚和軟組織邊緣，這也可能導(dǎo)致外科醫(yī)生對切除范圍的錯誤估計。在本次調(diào)查中，82.2%的外科醫(yī)生認(rèn)為非計劃切除后應(yīng)在1~3個月內(nèi)進(jìn)行再次切除。73%的外科醫(yī)生認(rèn)為二次手術(shù)切除時應(yīng)保證2~4cm的切緣距離，16%的外科醫(yī)生認(rèn)為應(yīng)保證4~5cm的切緣距離。50%的外科醫(yī)生同意二次術(shù)后行化療或?qū)α龃策M(jìn)行局部放療。共識4：當(dāng)前骨肉瘤和軟組織肉瘤（軀干和四肢）的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)（AJCC）不適合胸壁肉瘤，需要制定新的胸壁肉瘤分期標(biāo)準(zhǔn)（2類推薦）。根據(jù)胸壁腫瘤的位置，可在手術(shù)可見區(qū)或鄰近縱隔區(qū)進(jìn)行淋巴結(jié)清掃（3類推薦）。由于胸壁肉瘤的發(fā)病率低，缺乏高水平的臨床證據(jù)，目前尚無胸壁肉瘤的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)。目前，包括骨肉瘤、軟骨肉瘤、尤文氏肉瘤、破骨細(xì)胞瘤在內(nèi)的骨源性胸壁腫瘤可按照第8版骨腫瘤（軀干、四肢、顱骨、頜面部）TNM分期標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期[5]。平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、纖維肉瘤、原始神經(jīng)外表皮瘤、血管肉瘤等在內(nèi)的軟組織源性胸壁腫瘤可按照第8版軟組織肉瘤（軀干和四肢）TNM分期標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期[4]。然而，這兩種分期標(biāo)準(zhǔn)之間有存在諸多差異，尤其是在T分期方面。在骨腫瘤的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)中，腫瘤分為T1（≤8cm）、T2（>8cm），T3（不連續(xù)腫瘤），其腫瘤直徑的判定臨界點(diǎn)為8cm。在軟組織肉瘤的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)中，腫瘤分為T1（≤5cm）、T2（5~10cm）、T3（10~15cm）和T4（15cm），腫瘤直徑的臨界值分別為5cm、10cm和15cm，并考慮了腫瘤位置（深淺對比）和組織學(xué)分級。制定這兩個分期標(biāo)準(zhǔn)的主要參考文獻(xiàn)中，納入數(shù)據(jù)以四肢肉瘤（60%）為主，軀干肉瘤（20%）較少，且由于樣本量小，并沒有胸壁肉瘤分組[45]。值得注意的是，四肢和胸壁的解剖結(jié)構(gòu)差異很大。例如直徑為8cm的胸壁骨源性肉瘤常侵犯相鄰2~3根肋骨，并有可能累及胸膜、肺、大血管等器官，若依據(jù)目前的T1分期可能低估了病情的嚴(yán)重程度。參考其他腫瘤分期方法，僅通過直徑來判斷胸壁腫瘤的侵襲程度可能是不準(zhǔn)確的。此外，由于肉瘤中淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的發(fā)生率較低，目前指南中沒有淋巴結(jié)清掃相關(guān)建議。然而，鄰近前縱隔的胸壁肉瘤周圍有許多淋巴結(jié)。Riad等報道了3.7%的四肢軟組織肉瘤患者有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但胸壁肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況尚未被研究[4,46]。在本次調(diào)查中，76.5%的外科醫(yī)生認(rèn)為目前骨腫瘤和軟組織肉瘤的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)不適合胸壁肉瘤，有必要對胸壁肉瘤制定專門的分期標(biāo)準(zhǔn)。此外，58.7%的外科醫(yī)生認(rèn)為應(yīng)在可見區(qū)或鄰近縱隔區(qū)進(jìn)行淋巴結(jié)清掃。共識5：對于胸壁缺損超過5cm的成人（2類推薦）和青少年（3類推薦），需要使用硬質(zhì)植入物進(jìn)行胸壁重建。鈦板和骨水泥是最常用的硬質(zhì)植入物。個性化植入物如3D打印植入物，具有解剖性修復(fù)胸壁缺損的優(yōu)點(diǎn)。傳統(tǒng)觀念中認(rèn)為最大直徑大于5cm的胸壁缺損應(yīng)采用硬質(zhì)植入物進(jìn)行重建，以防止胸壁浮動、反常呼吸以及呼吸衰竭[47-48]。肩胛骨附近的胸壁缺損最大直徑超過10cm則應(yīng)使用硬質(zhì)植入物進(jìn)行重建[47-48]。然而，上述觀點(diǎn)主要基于臨床醫(yī)生的手術(shù)經(jīng)驗和共識，目前仍缺乏高級別的臨床證據(jù)證實。此外，需要考慮青少年胸壁腫瘤患者接受擴(kuò)大切除術(shù)后的長期生存狀況，且應(yīng)當(dāng)重點(diǎn)關(guān)注術(shù)后脊柱側(cè)彎的發(fā)生。一些研究表明，大約20%~30%接受胸壁廣泛切除的青少年患者在術(shù)后5~10年內(nèi)會發(fā)生脊柱側(cè)彎[49-52]。使用柔性材料，如補(bǔ)片材料可能會增加胸壁的順應(yīng)性，從而增加脊柱側(cè)彎的風(fēng)險。因此，建議采用硬質(zhì)植入物進(jìn)行胸壁重建。但使用硬質(zhì)植入物進(jìn)行胸壁重建可能會導(dǎo)致術(shù)后胸壁生長發(fā)育受限，因此，許多醫(yī)生對使用硬質(zhì)植入物治療青少年的胸壁缺損非常謹(jǐn)慎?，F(xiàn)已有多種類型的硬質(zhì)植入物應(yīng)用于臨床，包括Matrix-RIB（強(qiáng)生醫(yī)療，美國）、STRATOS（斯特拉斯堡胸椎骨合成系統(tǒng),德國）、鈦網(wǎng)、骨水泥、個性化植入物等[53-57]。植入物的選擇主要依據(jù)主刀醫(yī)生的手術(shù)經(jīng)驗，目前尚無相關(guān)臨床研究比較上述植入物之間的修復(fù)效果。3D打?。╰hree-dimensionalprinted，3DP）植入物有解剖性修復(fù)胸壁缺損的優(yōu)勢，具有更好的臨床應(yīng)用潛力[56-57]。現(xiàn)階段已有多家醫(yī)療中心應(yīng)用這類植入物進(jìn)行胸壁重建，這也是近年來胸壁重建領(lǐng)域的重要進(jìn)展之一[56-61]。已有多種生物材料用于制作3DP植入物，包括鈦合金、聚醚醚酮（PEEK）和聚己內(nèi)酯。鈦合金是臨床上最常見的植入材料，但鈦合金的彈性模量過高可能對骨生長產(chǎn)生應(yīng)力屏蔽效應(yīng)。PEEK的彈性模量與皮質(zhì)骨接近，但其界面的疏水性可能會影響骨和軟組織融合。3D打印植入物的應(yīng)用對外科醫(yī)生和工程師均有較高技術(shù)要求，需要二者在植入物的設(shè)計、生產(chǎn)和手術(shù)過程中默契配合，以達(dá)到理想的重建效果[57]。同時，目前3D打印植入物尚未獲得美國食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）及中國藥品監(jiān)督管理局的應(yīng)用批準(zhǔn)，相關(guān)手術(shù)只能在少數(shù)醫(yī)療中心作為臨床研究開展。在本次調(diào)查中，71.4%的外科醫(yī)生在胸壁缺損最大直徑超過5cm時使用硬質(zhì)植入物進(jìn)行胸壁重建，47.6%的外科醫(yī)生會使用Matrix-RIB、STRATOS、鈦網(wǎng)等植入物，15.4%使用骨水泥等植入物。另外，50.8%的胸外科醫(yī)生認(rèn)為有必要使用硬質(zhì)植入物來修復(fù)青少年患者的胸壁缺損。在柔性重建材料的選擇上，82.5%的外科醫(yī)生使用了合成補(bǔ)片和生物補(bǔ)片，包括聚丙烯補(bǔ)片、聚乳酸補(bǔ)片、尼龍補(bǔ)片、聚四氟乙烯（PTFE）補(bǔ)片、硅酮膜補(bǔ)片、硅酮膜補(bǔ)片、牛心包補(bǔ)片、豬腸系膜補(bǔ)片、人工皮膚等。共識6：侵犯胸壁的NSCLC（T3-4N0-1M0期）建議行擴(kuò)大切除（2類推薦）。無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的NSCLC（T3-4N0M0期）建議應(yīng)用手術(shù)（2類推薦）+輔助化療（3類推薦）±放療（3類推薦）的治療模式。合并肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的NSCLC（T3-4N1M0期），建議采用新輔助化療（2類推薦）±放療（2類推薦）+手術(shù)（2類推薦）的治療模式。侵犯胸壁的NSCLC是一種少見的臨床疾病類型。根據(jù)第8版NCCN非小細(xì)胞肺癌臨床實踐指南的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)，侵犯胸壁的非小細(xì)胞肺癌可分為T3期或T4期。多項回顧性臨床研究表明，侵犯胸壁尤其是無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的NSCLC患者可從手術(shù)中獲益[62-69]。侵犯胸壁NSCLC患者(T3-4N0M0期)的5年生存率為30%~67%[62-69]。但上述研究多為回顧性、單中心、小樣本研究，臨床證據(jù)級別低。因此，在NCCN和CSCO指南中，手術(shù)僅被推薦為侵襲胸壁的NSCLC患者（T3-4N0M0期）的2級證據(jù)[70]。R0切除和有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是NSCLC且侵犯胸壁患者的主要預(yù)后因素。在本次調(diào)查中，76.2%的外科醫(yī)生同意對侵犯胸壁且無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的NSCLC患者（T3-4N0M0期）進(jìn)行擴(kuò)大切除，50.8%的外科醫(yī)生同意術(shù)后繼續(xù)給予輔助化療和（或）放療。此外，66.6%的外科醫(yī)生同意對侵犯胸壁并伴有肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的NSCLC患者進(jìn)行擴(kuò)大切除（T3-4N1M0期），且62.6%的外科醫(yī)生認(rèn)為術(shù)前應(yīng)該給予新輔助化療和（或）放療。只有17.5%的外科醫(yī)生考慮對侵犯胸壁并有縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（T3-4N2M0期）的NSCLC患者進(jìn)行手術(shù)。為了達(dá)到以R0切除，應(yīng)嘗試腫瘤切緣距離在2cm以上的大范圍切除以實現(xiàn)瘤體整體切除。?參考文獻(xiàn)（上下滑動查看?）1.SmithSEandKeshavjeeS,Primarychestwalltumors.ThoracSurgClin2010;20:495-507.2.FletcherCDM,BridgeJA,HogendoornPCW,etal.WHOclassificationoftumorsofsofttissueandbone,4thEdition.Lyon:LARCPress,2013:244-247.3.TanakaKandOzakiT,NewTNMclassification(AJCCeighthedition)ofboneandsofttissuesarcomas:JCOGBoneandSoftTissueTumorStudyGroup.JpnJClinOncol2019;49:103-107.4.NCCN,TheNCCNSoftTissueSarcomaClinicalPracticeGuidelinesinOncology(version2.2020).FortWashington:NCCN,2020.5.NCCN,TheNCCNBoneCancerClinicalPracticeGuidelinesinOncology(version1.2020).FortWashington:NCCN,2020.6.ThoracicSurgeonsBranchofChineseMedicalDoctorAssociation,Chineseexpertconsensusonchestwalltumorresectionandchestwallreconstructionsurgery(2018edition).ChineseJournalofThoracicandCardiovascularSurgery,2018.7.KabiriEH,AzizSA,MasloutAE,etal.Desmoidtumorsofthechestwall.EuropeanJournalofCardioThoracicSurgery,2001;19:580-583.8.Eastley,NC,HennigIM,EslerCP,etal.Nationwidetrendsinthecurrentmanagementofdesmoid(aggressive)fibromatosis.ClinOncol(RCollRadiol)2015;27:362-368.9.KuwaharaH,SaloJ,NevalaR,etal.Single-Institution,MultidisciplinaryExperienceofSoftTissueSarcomasintheChestWall.AnnPlastSurg2019;83:82-88.10.KachrooP,PakPS,SandhaHS,etal.Single-institution,multidisciplinaryexperiencewithsurgicalresectionofprimarychestwallsarcomas.JThoracOncol2012;7:552-558.11.MátraiZ,TóthL,SzentirmayZ,etal.Sporadicdesmoidtumorsofthechest:long-termfollow-upof28multimodallytreatedpatients.EurJCardiothoracSurg2011;40:1170-1176.12.AbbasAE,DeschampsC,CassiviSD,etal.Chest-walldesmoidtumors:resultsofsurgicalintervention.AnnThoracSurg2004;78:1219-23.13.GronchiA,CasaliPG,MarianiL,etal.Qualityofsurgeryandoutcomeinextra-abdominalaggressivefibromatosis:aseriesofpatientssurgicallytreatedatasingleinstitution.JClinOncol2003;21:1390-1397.14.PengPD,HyderO,MavrosMN,etal.Managementandrecurrencepatternsofdesmoidstumors:amulti-institutionalanalysisof211patients.AnnSurgOncol2012;19:4036-4042.15.MullenJT,DelaneyTF,KobayashiWK,etal.Desmoidtumor:analysisofprognosticfactorsandoutcomesinasurgicalseries.AnnSurgOncol2012;19:4028-4035.16.NCCN,TheNCCNClinicalPracticeGuidelinesinOncology:softtissuesarcoma(version4.2021).FortWashington:NCCN,2021.17.ReedV,ShahJ,MedeirosLJ,etal.Solitaryplasmacytomas:outcomeandprognosticfactorsafterdefinitiveradiationtherapy.Cancer2011;117:4468-4474.18.NakanishiK,KashiwagiN,HamadaK,etal.SolitaryplasmacytomaofthesternumdetectedincidentallybyMRimagingofthecervicalspine.MagnResonMedSci2010;9:227-231.19.WoodruffRK,MalpasJS,WhiteFE,Solitaryplasmacytoma.II:Solitaryplasmacytomaofbone.Cancer1979;43:2344-2347.20.NCCN,TheNCCNClinicalPracticeGuidelinesinOncology:MultipleMyeloma(version1.2021).FortWashington:NCCN,2021.21.SafiS,denWinkelJO,SchnabelPA,etal.Extendedresectionofaplasmocytomaofboneandanamyloidomaofthechestwall.AnnThoracSurg2013;96:2223-2225.22.JiaR,XueL,LiangH,etal.Surgerycombinedwithradiotherapyforthetreatmentofsolitaryplasmacytomaoftherib:acasereportandreviewoftheliterature.JCardiothoracSurg2015;10:125.23.SabanathanS,ShahR,MearnsAJ,Surgicaltreatmentofprimarymalignantchestwalltumours.EurJCardiothoracSurg1997;11:1011-1016.24.PezzellaAT,FallSM,PaulingF,etal.Solitaryplasmacytomaofthesternum:surgicalresectionwithlong-termfollow-up.AnnThoracSurg1989;48:859-862.25.MartiniN,HuvosAG,BurtME,etal.Predictorsofsurvivalinmalignanttumorsofthesternum.JThoracCardiovascSurg1996;111:96-105.26.LiuX,HuangLJ,LiuYJ,etal.Apreliminaryexploratorystudyof3Dprintedpolyetheretherketonethoracicribimplantinthesurgicaltreatmentofsternumplasmacytoma.ChineseJThoracCardiovascSurg2021;37:149.27.CaersJ,PaivaB,ZamagniE,etal.Diagnosis,treatment,andresponseassessmentinsolitaryp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為進(jìn)一步規(guī)范縱隔及胸壁腫瘤的全程化診治工作，2022縱隔及胸壁腫瘤圍手術(shù)期及全程化綜合診治全國專家共識專家組討論制定了本共識。依據(jù)縱隔及胸壁腫瘤的臨床診治經(jīng)驗和各項前瞻性及回顧性研究總結(jié)形成規(guī)范診療共識，同時對證據(jù)不足或需進(jìn)一步材料支持的診療內(nèi)容提請關(guān)注，以期通過后期臨床研究及相關(guān)數(shù)據(jù)進(jìn)一步充實、更新共識。?正?文縱隔腫瘤涵蓋多種良、惡性腫瘤類型[1]，其臨床診治復(fù)雜，需要在明確診斷的基礎(chǔ)上采取針對性的治療措施。胸壁腫瘤包括原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤，其中轉(zhuǎn)移性胸壁腫瘤約占70%[2]。胸壁腫瘤診治的特殊之處在于術(shù)前評估手術(shù)范圍與方式的同時，還需要評估后期進(jìn)行胸壁重建的必要性。?鑒于縱隔及胸壁腫瘤診治的復(fù)雜性，采取多學(xué)科全程化綜合診治手段是改善縱隔及胸壁腫瘤患者預(yù)后的重要途徑。為此，專家組檢索了PubMed、WebofScience等外文數(shù)據(jù)庫以及萬方數(shù)據(jù)、中國知網(wǎng)等中文數(shù)據(jù)庫（檢索時間截至2022年12月10日），選取其中證據(jù)級別較高的研究進(jìn)行分析，結(jié)合臨床經(jīng)驗，最終就19條推薦意見達(dá)成共識[3]。?本共識的推薦強(qiáng)度包括4類：Ⅰ類：強(qiáng)烈推薦，證據(jù)強(qiáng)度高等，專家組一致同意；ⅡA類：推薦，證據(jù)強(qiáng)度中等，專家組已達(dá)成共識；ⅡB類：推薦，證據(jù)強(qiáng)度低等，專家組基本同意，基本達(dá)成共識；Ⅲ類：證據(jù)強(qiáng)度極低，專家組提出相關(guān)建議，但尚存在一定分歧。?1??縱隔腫瘤1.1??縱隔腫瘤的綜合評估1.1.1??影像學(xué)檢查　增強(qiáng)CT是縱隔腫瘤最重要的影像評估手段[4]，既能夠顯示出腫瘤的形態(tài)，又能夠揭示腫瘤的血供情況及其與周圍血管的毗鄰關(guān)系[5]。如有必要，還可根據(jù)增強(qiáng)CT進(jìn)行三維重建。對于疑似血管源性腫瘤或縱隔腫瘤侵犯、壓迫大血管，也可采用血管造影進(jìn)一步評估。磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）可以通過病灶的形態(tài)、邊界、囊/實性、毗鄰關(guān)系等方面揭示其相關(guān)特征[4]。在鑒別胸腺增生、囊腫和胸腺惡性腫瘤中，MRI也是一種非常有效的手段。對于有碘對比劑禁忌的患者，MRI可作為評估縱隔腫瘤的備選手段[5]。正電子發(fā)射計算機(jī)斷層顯像（PET-CT）可用于縱隔腫瘤患者的全身評估，也是一種較為有效的分期手段，在檢測遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移方面更有優(yōu)勢[6-7]。部分腫瘤可導(dǎo)致吸氣流量限制，因此縱隔腫瘤患者也需接受肺功能檢查[4]。必要時亦可參照肺部手術(shù)術(shù)前評估行更精確的心肺運(yùn)動試驗[8]。在評估胸內(nèi)甲狀腺腫的活性時，可行放射性碘掃描；若疑有胸骨后甲狀旁腺腺瘤，可行锝99等同位素掃描；若男性患者疑有縱隔生殖細(xì)胞腫瘤，應(yīng)行睪丸超聲檢查等排查性腺原發(fā)腫瘤[4]。推薦1：對于體檢發(fā)現(xiàn)的縱隔腫瘤患者，推薦常規(guī)行胸部增強(qiáng)CT掃描或MRI檢查（ⅡA）。對于采用常規(guī)CT及MRI仍難以準(zhǔn)確評估的，或需要全身排查評估的縱隔腫瘤患者，可選擇行PET-CT檢查（ⅡA）。對于計劃手術(shù)的縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行肺功能檢查評估（ⅡA）。對于疑似甲狀腺、甲狀旁腺、生殖系統(tǒng)等來源的腫瘤，常規(guī)推薦對相關(guān)組織器官行特定的針對性檢查（ⅡA）。1.1.2??實驗室檢查　縱隔腫瘤患者均應(yīng)行血常規(guī)及血生化檢測[4]。此外，若疑為甲狀腺毒癥、甲狀腺類癌等，應(yīng)行甲狀腺功能和皮質(zhì)醇檢測；若疑為非精原細(xì)胞性生殖細(xì)胞腫瘤，則應(yīng)行甲胎蛋白（AFP）、人絨毛膜促性腺激素β亞單位（β-HCG）及乳酸脫氫酶（LDH）檢測；若疑為胸腺瘤合并重癥肌無力，應(yīng)行針對乙酰膽堿受體、肌肉特異性激酶和脂蛋白受體相關(guān)蛋白4等的抗體檢測[9-10]。推薦2：對于計劃手術(shù)縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行血常規(guī)、血生化等基本檢驗（ⅡA）。對考慮為某些特定腫瘤類型的縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行腫瘤標(biāo)志物等針對性檢驗（ⅡA）。1.1.3??病理學(xué)檢查　診斷性組織活檢的備選手段包括經(jīng)皮粗針穿刺活檢、經(jīng)支氣管針吸活檢、縱隔鏡檢查、縱隔切開術(shù)與胸腔鏡手術(shù)[11]。對于疑為淋巴瘤的患者，由于腫瘤異質(zhì)性較大，手術(shù)治療并非常規(guī)首選推薦，組織活檢是必不可少的診斷方式[1]。但對于根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征高度懷疑胸腺瘤的可切除病灶，應(yīng)避免活檢造成腫瘤包膜破壞而帶來腫瘤轉(zhuǎn)移風(fēng)險。活檢應(yīng)一次性獲取足夠的組織標(biāo)本供病理學(xué)診斷用?？焖佻F(xiàn)場細(xì)胞學(xué)檢查可即時評估，必要時即時獲取額外的組織[12]。推薦3：對于無法通過典型影像特征得出可靠診斷的縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行組織活檢（ⅡA）。應(yīng)根據(jù)需要選擇適當(dāng)?shù)幕顧z方式，一次性獲得病理學(xué)診斷所需的足夠組織標(biāo)本（ⅡA）。?1.2??縱隔腫瘤的治療1.2.1??胸內(nèi)甲狀腺腫　胸內(nèi)甲狀腺腫易壓迫周圍的組織與器官繼而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，確診就具備手術(shù)適應(yīng)證[13]。患者若合并有甲狀腺功能亢進(jìn)，應(yīng)行抗甲狀腺藥物治療，并完善相關(guān)術(shù)前準(zhǔn)備。1.2.1.1??麻醉方式　為避免手術(shù)操作時壓迫氣管造成的刺激性咳嗽和窒息，建議采用氣管內(nèi)插管，靜脈吸入復(fù)合麻醉的方法[14]。1.2.1.2??手術(shù)方式　常見的手術(shù)入路主要有：經(jīng)頸部低位領(lǐng)形切口入路、經(jīng)頸部低位領(lǐng)形切口+正中胸骨切開的頸胸聯(lián)合入路以及經(jīng)胸腔入路[4]。手術(shù)應(yīng)采用合適的入路，充分暴露腫物，以免造成周圍組織、器官的損傷[15]；腫物切除后應(yīng)常規(guī)進(jìn)行術(shù)中冰凍病理檢查，若為惡性，還需進(jìn)行相應(yīng)的擴(kuò)大切除；受壓移位、狹窄的氣管可能需要術(shù)后數(shù)小時才能恢復(fù)到原來正常的位置[16]；因此這部分患者術(shù)后不應(yīng)立即拔除氣管插管，以避免術(shù)后氣管軟化等并發(fā)癥。對于術(shù)后合并甲狀腺功能減退患者，應(yīng)請內(nèi)分泌科醫(yī)師協(xié)助開展甲狀腺激素替代治療等，并制定相關(guān)隨訪策略。推薦4：對于確診的胸內(nèi)甲狀腺腫患者，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（IIA）。對于行胸內(nèi)甲狀腺腫手術(shù)的患者，常規(guī)推薦行氣管內(nèi)插管，靜脈吸入復(fù)合麻醉（ⅡA）。對于行胸內(nèi)甲狀腺腫手術(shù)的患者，應(yīng)根據(jù)需要選擇最合適的手術(shù)入路，并避免不必要的損傷（Ⅰ）。腫物切除后常規(guī)推薦行術(shù)中冰凍病理檢查，術(shù)后拔除氣管插管前應(yīng)進(jìn)行充分評估（ⅡA）。對于圍手術(shù)期合并甲狀腺功能異常的患者，應(yīng)請內(nèi)分泌科醫(yī)師協(xié)助制定相應(yīng)的診治策略（ⅡA）。1.2.2??胸腺上皮腫瘤　胸腺腫瘤的治療手段以手術(shù)切除為主，還包括放療、化療、糖皮質(zhì)激素治療、免疫治療、靶向治療等[17]。在尚未建立完善的TNM分期治療原則前，通常以Masaoka-Koga分期為依據(jù)指導(dǎo)臨床治療。TNM分期與Masaoka-Koga分期存在一定對應(yīng)關(guān)系，可結(jié)合二者綜合考慮制定治療策略。對于局部晚期及Ⅱ期以上的腫瘤應(yīng)多學(xué)科討論制定診療策略。1.2.2.1??外科治療　術(shù)前應(yīng)通過活檢等手段對腫瘤分期及可切除性進(jìn)行充分評估。此外，合并重癥肌無力的患者可能需要額外的術(shù)前準(zhǔn)備[18]。胸腺切除術(shù)后最關(guān)鍵的長期預(yù)后指標(biāo)為R0切除。為此，有時還需要切除縱隔胸膜、心包、鄰近肺組織、無名靜脈等受侵血管或單側(cè)膈神經(jīng)[4,19]。應(yīng)避免雙側(cè)膈神經(jīng)切除，以防發(fā)生嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥。建議在胸腺癌和胸腺瘤侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)的情況下清掃N1和N2組淋巴結(jié)。對于沒有外侵的胸腺瘤，可只清掃N1組淋巴結(jié)[20]。1.2.2.2??放療　對于接受R0切除的Ⅰ期（MasaokaⅠ～Ⅱ期）胸腺瘤患者，不推薦行術(shù)后放療，只需要定期行胸部影像學(xué)檢查[21]。與胸腺瘤一樣，胸腺癌根據(jù)不同分期也有不同的術(shù)后放療適應(yīng)證[22]。在Ⅰ～Ⅲ期（MasaokaⅠ～Ⅲ期）胸腺癌中，局部復(fù)發(fā)風(fēng)險較高，術(shù)后放療均具有生存優(yōu)勢。1.2.2.3??內(nèi)科治療　全身治療可用于具有潛在可切除性的、不可切除的和復(fù)發(fā)性病變的患者。化療方面，有相當(dāng)多的一線含鉑化療方案。通常若一線化療效果不理想，可以考慮后線化療藥物[23]。免疫治療常用于對一線化療方案無效的胸腺癌[24]，采用免疫治療前及治療中均應(yīng)提防心肌炎等嚴(yán)重不良事件。靶向治療也常用于對一線化療方案無效的胸腺癌[25]。推薦5：對于胸腺腫瘤患者，應(yīng)根據(jù)腫瘤的可切除性制定相應(yīng)的治療方案（ⅡA）。對于合并重癥肌無力的胸腺腫瘤患者，術(shù)前應(yīng)多學(xué)科討論評估并采取相應(yīng)的圍手術(shù)期治療（ⅡA）。對于行胸腺腫瘤切除手術(shù)的患者，常規(guī)推薦行全胸腺切除術(shù)，并根據(jù)術(shù)中病理結(jié)果及腫瘤侵犯范圍決定淋巴結(jié)清掃范圍；對于胸腺瘤或胸腺癌術(shù)后患者，建議根據(jù)病理分期及是否存在高風(fēng)險特征來評估術(shù)后放療的必要性及其劑量（ⅡA）。對于潛在可切除的胸腺腫瘤患者，建議全面評估后行新輔助治療（ⅡA）。對于不可切除的胸腺腫瘤患者，常規(guī)建議行內(nèi)科綜合治療（ⅡA）。對于復(fù)發(fā)性的胸腺腫瘤患者，建議行多學(xué)科討論后采取綜合治療（ⅡA）。1.2.3??縱隔生殖細(xì)胞腫瘤　縱隔生殖細(xì)胞腫瘤分為3類[4]：縱隔畸胎瘤、縱隔精原細(xì)胞腫瘤、縱隔非精原細(xì)胞腫瘤。縱隔畸胎瘤占縱隔生殖細(xì)胞腫瘤的60%～70%。絕大多數(shù)為成人成熟型畸胎瘤，屬于良性腫瘤。若瘤內(nèi)含有胎兒發(fā)育過程中任何典型的不成熟的成分，則稱作未成熟畸胎瘤，其中絕大多數(shù)亦屬于良性腫瘤。若瘤內(nèi)含有非生殖細(xì)胞來源的惡性腫瘤成分，如肉瘤或癌，則稱作含體細(xì)胞型惡性畸胎瘤[4]。縱隔精原細(xì)胞腫瘤與縱隔非精原細(xì)胞腫瘤均屬于惡性腫瘤。其中縱隔精原細(xì)胞腫瘤約占30%～40%，其余為縱隔非精原細(xì)胞腫瘤，包括絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤、胚胎癌（惡性畸胎瘤）及混合型腫瘤[4]。由于畸胎瘤術(shù)前確定良惡性比較困難，具有惡變及穿破鄰近組織的可能，因此縱隔畸胎瘤一經(jīng)確診即應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)治療[26-27]。對于確診的縱隔精原細(xì)胞腫瘤，首選化療。對于確診的縱隔非精原細(xì)胞腫瘤，首選化療，并在此基礎(chǔ)上行殘余的腫瘤組織的切除[2]。推薦6：對于確診的縱隔畸胎瘤患者，常規(guī)建議行手術(shù)治療（ⅡA）。對于確診的縱隔精原細(xì)胞腫瘤患者，建議首選化療（ⅡA）。對于確診的縱隔非精原細(xì)胞腫瘤患者，建議首選化療，并在化療后切除殘余腫瘤組織（ⅡA）。1.2.4??縱隔淋巴瘤　縱隔淋巴瘤的治療路徑取決于淋巴瘤的類型、分期和轉(zhuǎn)移情況。大多數(shù)淋巴瘤通常先采用化療再采用放療[28-29]。推薦7：對于疑似縱隔淋巴瘤患者，常規(guī)推薦行多學(xué)科討論后采取綜合治療（ⅡA）。1.2.5??縱隔神經(jīng)源性腫瘤　手術(shù)是神經(jīng)源性腫瘤的首選治療方法[30]。對于啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤，建議胸外科醫(yī)生與神經(jīng)外科醫(yī)生、骨科醫(yī)生合作開展手術(shù)。惡性縱隔神經(jīng)源性腫瘤往往難以完全切除[30]。目前采用新輔助化療聯(lián)合放療，或行術(shù)后輔助治療。推薦8：對于縱隔神經(jīng)源性腫瘤患者，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（ⅡA）。對于部分腫瘤位于椎管內(nèi)的患者，推薦與相關(guān)科室行同期或分期聯(lián)合手術(shù)（ⅡA）。對于惡性縱隔神經(jīng)源性腫瘤患者，推薦行術(shù)后輔助治療（ⅡA）。1.2.6??縱隔囊腫　常見的縱隔囊腫包括支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫。對于有癥狀的支氣管源性囊腫，應(yīng)在仔細(xì)評估手術(shù)風(fēng)險的基礎(chǔ)上，通過手術(shù)切除[31]。完整切除腫瘤應(yīng)作為首要考量[32]。無癥狀支氣管源性囊腫的治療，大多數(shù)主張采用手術(shù)方法來預(yù)防并發(fā)癥，但仍存在一定爭議[4]。隨訪是無癥狀支氣管源性囊腫患者的另一種選擇。大多數(shù)心包囊腫患者沒有癥狀，治療通常以保守觀察為主。心臟超聲隨訪可以評估囊腫的穩(wěn)定性[33]。如果患者仍然無癥狀且囊腫沒有增大，通常應(yīng)考慮繼續(xù)隨訪；如果出現(xiàn)癥狀或囊腫趨于增大，則患者需要手術(shù)。對于食管囊腫，在大多數(shù)有癥狀的情況下，手術(shù)切除是首選治療方法[34]?？梢赃x擇的手術(shù)方法包括傳統(tǒng)的后外側(cè)切口開胸手術(shù)、胸腔鏡手術(shù)與機(jī)器人手術(shù)[35]。內(nèi)窺鏡黏膜下剝離術(shù)是一種侵入性較小的食管囊腫切除術(shù)，但該手術(shù)后的長期預(yù)后及并發(fā)癥有待進(jìn)一步評估[36]。對于同時累及縱隔及腹腔的食管囊腫，可于腹腔鏡下切除[37]。而在無癥狀的食管囊腫患者中，手術(shù)主要用于預(yù)防潰瘍、穿孔和罕見惡性腫瘤病。推薦9：對大多數(shù)有癥狀的支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫患者，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（ⅡA）。對于無癥狀的支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫患者，應(yīng)充分告知并積極溝通，仔細(xì)評估患者的手術(shù)指征（ⅡA）。??2??胸壁腫瘤2.1??胸壁腫瘤的綜合評估2.1.1??影像學(xué)檢查　胸部CT是明確大多數(shù)胸部腫瘤部位和特征的最佳檢查手段[38]。MRI可以評估病灶與附近血管的關(guān)系、肌肉的受累程度、病變對脊柱及脊髓的侵襲等[39]。然而，針對鈣化情況及肺部受累的評估，CT仍優(yōu)于MRI[38]。PET-CT對于原發(fā)性胸壁腫瘤的評估分期優(yōu)于CT和MRI[7,38,40]。如需切除部分胸壁，應(yīng)完善肺功能評估。如有必要，可行術(shù)前三維重建以明確腫瘤邊界與毗鄰結(jié)構(gòu)關(guān)系。推薦10：對于體檢發(fā)現(xiàn)的胸壁腫瘤患者，推薦常規(guī)進(jìn)行胸部增強(qiáng)CT掃描或MRI檢查（ⅡA）。對于采用常規(guī)CT及MRI仍難以精準(zhǔn)評估的，或需要全身排查評估的胸壁腫瘤患者，可選擇行PET-CT檢查（ⅡA）。對于手術(shù)計劃中需要切除部分胸壁的胸壁腫瘤患者，常規(guī)推薦行肺功能檢查評估（ⅡA）。2.1.2??病理學(xué)檢查　胸壁腫瘤的活檢方式包括：（粗針）穿刺活檢、切取活檢、切除活檢[4]。一般優(yōu)先考慮穿刺活檢[41]。當(dāng)穿刺活檢不能明確，或原發(fā)病灶>5cm時，應(yīng)考慮行切取活檢[40]。當(dāng)病灶<5cm時，經(jīng)充分評估后可直接行切除活檢[40]。切除活檢所涉及到的組織平面也應(yīng)盡量減少，以保留后期可能需要的肌皮瓣選擇。推薦11：對于無法通過典型特征得出可靠診斷結(jié)論的胸壁腫瘤患者，常規(guī)推薦行組織活檢（ⅡA）。應(yīng)根據(jù)需要選擇適當(dāng)?shù)幕顧z方式，一次性獲得病理學(xué)診斷所需的足夠組織標(biāo)本（ⅡA）。??2.1.3??術(shù)前評估　多學(xué)科綜合診治對于胸壁腫瘤的治療至關(guān)重要[4]。對于肉瘤，應(yīng)開展多學(xué)科討論評估是否可能從新輔助治療中獲益。對于孤立性漿細(xì)胞瘤，需評估放療指征。手術(shù)需要與病理科專家充分溝通以準(zhǔn)確評估手術(shù)切除邊界及腫瘤惡性程度等。對于侵犯脊柱與脊髓的腫瘤，可能需要與神經(jīng)外科或骨科聯(lián)合手術(shù)。另外，應(yīng)評估既往手術(shù)或其他治療對于切除與重建的影響[4]。推薦12：對于計劃行手術(shù)切除的胸壁腫瘤患者，術(shù)前應(yīng)多學(xué)科討論評估并制定綜合治療措施（ⅡA）。術(shù)前應(yīng)充分評估需要行胸壁重建的可能性，并將其納為手術(shù)計劃的一部分（ⅡA）。2.2??胸壁腫瘤的治療胸壁腫瘤切除的首要原則是確保R0切除[4,40]。對于高度惡性腫瘤，應(yīng)保證足夠的切緣[4]，建議切緣4cm以上。對于低度惡性腫瘤，切緣需1～2cm。對于侵襲性惡性腫瘤，可能需要切除整根肋骨。對于肋骨病變，應(yīng)切除包括全部或大部分受累肋骨及相鄰肋骨的一部分，同時整體切除周圍附著結(jié)構(gòu)。推薦13：對于行手術(shù)切除的胸壁腫瘤患者，應(yīng)盡量確保R0切除（Ⅰ）。2.2.1??原發(fā)性骨腫瘤　胸壁的原發(fā)性骨腫瘤約90%為惡性。最常見的惡性腫瘤包括軟骨肉瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤，最常見的良性骨病變包括骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨纖維發(fā)育不良[42]。2.2.1.1??良性骨腫瘤?。?）骨軟骨瘤。骨軟骨瘤占良性骨腫瘤的50%[40]。病變可向內(nèi)生長而無癥狀，也可向外生長形成可觸及的腫塊[40,43]。多發(fā)的軟骨病變可能需要考慮家族性骨軟骨瘤病[44]。疼痛、骨質(zhì)破壞、不規(guī)則的鈣化、成人軟骨帽增厚≥2cm或兒童≥3cm都提示可能存在惡變傾向[39]。鑒于骨軟骨瘤的影像學(xué)特征相對容易鑒別，除非出現(xiàn)癥狀或持續(xù)生長，否則不建議行手術(shù)切除[4]。（2）骨纖維發(fā)育不良。骨纖維性發(fā)育不良是由于正常骨髓和松質(zhì)骨被纖維基質(zhì)和未成熟骨取代，占良性胸壁腫瘤的30%[40]。大多病例僅涉及1根肋骨，但Albright綜合征患者可能發(fā)生多處病變[40]。病變一般生長緩慢且無癥狀，僅在有癥狀或需要明確診斷時考慮手術(shù)[4,45]。（3）軟骨瘤。軟骨瘤占良性肋骨腫瘤的15%[40]。病變通常位于肋軟骨交界處和肋骨前部，在影像和病理上都很難與低級別軟骨肉瘤區(qū)分。因此，疑似軟骨瘤都被視為潛在惡性病變，建議行切緣2cm的廣泛切除[4,45]。（4）動脈瘤性骨囊腫。動脈瘤性骨囊腫占所有原發(fā)性肋骨病變的5%[40]，最常累及脊柱以及肋骨的后部與側(cè)面。一般需要進(jìn)行切取活檢以明確病理。僅對有癥狀的病變建議行完全切除[4]。（5）嗜酸性肉芽腫。嗜酸性肉芽腫屬于“組織細(xì)胞增生癥X”的一系列網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病[4]。通常使用穿刺活檢或切取活檢。后者可用于孤立性嗜酸性肉芽腫患者的診斷和治療[40]。（6）骨樣骨瘤和成骨細(xì)胞瘤。骨樣骨瘤是良性成骨細(xì)胞腫瘤[4]。成骨細(xì)胞瘤被認(rèn)為是骨樣骨瘤的連續(xù)體。病變通常影響肋骨的后外側(cè)。兩類病變的治療通常是射頻消融，很少需要手術(shù)切除[4]。推薦14：對于疑似動脈瘤性骨囊腫、嗜酸性肉芽腫患者，建議行活檢明確診斷（ⅡA）。對于疑似軟骨瘤患者，推薦行手術(shù)治療（ⅡA）。僅對于有癥狀的骨纖維發(fā)育不良、骨軟骨瘤、動脈瘤性骨囊腫、孤立性嗜酸性肉芽腫患者，推薦行手術(shù)治療（ⅡA）。對于有癥狀的骨樣骨瘤、成骨細(xì)胞瘤患者，建議行射頻消融（ⅡA）。2.2.1.2??惡性骨腫瘤　（1）軟骨肉瘤。作為最常見的胸壁惡性骨腫瘤之一，大約有10%的軟骨肉瘤患者在第一次就診時即可發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移。需要足量的組織才能區(qū)分分化良好的軟骨肉瘤與軟骨瘤，從而明確病理診斷。當(dāng)前，手術(shù)切除仍是軟骨肉瘤的主流治療手段[4]。（2）骨肉瘤。大約有10%～15%的惡性胸壁腫瘤為骨肉瘤[40]，主流治療手段包括廣泛手術(shù)切除聯(lián)合化療等[46]。當(dāng)前，尚無相關(guān)治療標(biāo)準(zhǔn)或指南。已有報道顯示，根治性切除可能提高遠(yuǎn)期生存率，若無法R0切除則應(yīng)進(jìn)行術(shù)后放射治療[40]。（3）尤文肉瘤。大約有5%～10%的惡性胸壁腫瘤為尤文肉瘤，其中包括阿斯金瘤，即原始神經(jīng)外胚層腫瘤[47]。一般經(jīng)過切取活檢做出診斷[48]?；颊叱Ｐ行螺o助化療后再接受廣泛性局部切除[4]。（4）孤立性漿細(xì)胞瘤/骨髓瘤。孤立性漿細(xì)胞瘤是播散性多發(fā)性骨髓瘤的一種孤立形式。當(dāng)前主要確診方式為空心針、切取或切除活檢等，主要治療手段是進(jìn)行廣泛放療[4]。更大范圍的手術(shù)切除只作為放療無效或緩解疼痛的補(bǔ)充選擇[4]。推薦15：對于確診的軟骨肉瘤患者，建議首選手術(shù)治療（ⅡA）。對于確診的骨肉瘤患者，建議行以手術(shù)治療為主的綜合治療（ⅡA）。對于確診的尤文肉瘤患者，建議行新輔助化療+手術(shù)治療（ⅡA）。對于確診的孤立性漿細(xì)胞瘤患者，常規(guī)建議行放療；當(dāng)放療無效時，可以考慮行手術(shù)治療（ⅡA）。2.2.1.3??胸骨及肩胛骨腫瘤　原發(fā)性胸壁腫瘤和轉(zhuǎn)移性病變可累及胸骨和肩胛骨。軟骨瘤、骨囊腫和血管瘤為常見的良性腫瘤，軟骨肉瘤、骨肉瘤、漿細(xì)胞瘤和淋巴瘤為常見的原發(fā)惡性腫瘤。轉(zhuǎn)移性腫瘤最常來源于乳腺、甲狀腺或腎臟。胸骨腫瘤的治療需要通過部分、次全或全胸骨切除術(shù)進(jìn)行手術(shù)切除[4,49]?？偵嫫谂c腫瘤的組織學(xué)類型和分級相關(guān)。肩胛骨是原發(fā)性骨腫瘤的常見受累部位，其中最常見的病變類型包括軟骨肉瘤、尤文肉瘤和骨肉瘤。手術(shù)切除是首選治療方法[4]。推薦16：對于需要治療的胸骨及肩胛骨良、惡性腫瘤患者，常規(guī)建議行手術(shù)治療（ⅡA）。?2.2.2??原發(fā)性軟組織腫瘤　原發(fā)性軟組織腫瘤在術(shù)前難以區(qū)分具體類型，因此首選手術(shù)方式是廣泛切除腫瘤及其周圍組織結(jié)構(gòu)。2.2.2.1??良性軟組織腫瘤　累及胸壁的良性軟組織腫瘤主要包括纖維瘤、脂肪瘤、巨細(xì)胞瘤、神經(jīng)源性腫瘤、血管瘤和結(jié)締組織腫瘤。其中，脂肪瘤可發(fā)生在體表、深層肌肉內(nèi)，若無法確診或影響美觀，亦可切除[2]。良性周圍神經(jīng)源性腫瘤包括神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤。當(dāng)診斷存疑時，廣泛切除腫瘤及其周圍組織結(jié)構(gòu)，是首選治療方法[2]。背側(cè)彈性纖維瘤生長緩慢，患者出現(xiàn)疼痛、運(yùn)動受限等癥狀后就診，手術(shù)切除可以緩解癥狀并明確診斷[50]。推薦17：對于診斷存疑或影響美觀的脂肪瘤患者，建議行手術(shù)治療（ⅡA）。對于考慮其他類型的良性胸壁軟組織腫瘤患者，建議行手術(shù)治療（ⅡA）。2.2.2.2??惡性軟組織腫瘤　胸部軟組織肉瘤包括硬纖維瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤、梭形細(xì)胞肉瘤、滑膜細(xì)胞肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤和未分化肉瘤。（1）硬纖維瘤。硬纖維瘤由于其侵襲并壓迫周圍結(jié)構(gòu)而引發(fā)癥狀，因此通常被歸類為惡性。硬纖維瘤累及胸廓入口時可引起感覺異常、感覺過敏或運(yùn)動無力[51]。首選手術(shù)切除治療[2]。穩(wěn)定、無癥狀的硬纖維瘤可先隨訪觀察。（2）惡性纖維組織細(xì)胞瘤。惡性纖維組織細(xì)胞瘤是最常見于成人的軟組織肉瘤[4]，有4種組織學(xué)亞型：巨細(xì)胞型、多形性、炎性和粘液樣，其中粘液樣的預(yù)后最好[52]。30%～50%的患者在診斷時往往有轉(zhuǎn)移性病變，放化療難以起效，首選手術(shù)切除治療[2]。（3）滑膜肉瘤。胸壁滑膜肉瘤比較少見，治療存在爭議。一種方法是使用根治性化療，另一種方法是新輔助放療+手術(shù)切除，或手術(shù)切除+輔助放療[53]。（4）橫紋肌肉瘤。橫紋肌肉瘤中，僅10%具有潛在可切除性，但治療仍需手術(shù)切除，術(shù)后輔助放化療[4]?？偵嫫诓皇芙M織學(xué)亞型、切除完整性或腫瘤大小的影響[4]。（5）纖維肉瘤。纖維肉瘤常有局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，治療包括誘導(dǎo)化療后切除。其中，切緣陽性者接受術(shù)后輔助放療[2]。（6）脂肪肉瘤。脂肪肉瘤目前的主要治療方法為廣泛的手術(shù)切除[54]。但是其局部復(fù)發(fā)率高，而化療和放療的作用有限[4]。（7）放射相關(guān)惡性腫瘤。胸壁的放射相關(guān)腫瘤占所有原發(fā)性胸壁肉瘤的4.8%～6%，一般發(fā)生在因乳腺癌或淋巴瘤而接受放療的患者身上。隨著放療技術(shù)的逐漸成熟，其發(fā)生率也在進(jìn)一步降低[4]?；颊呓邮軓V泛手術(shù)切除后的生存期與具體的腫瘤類型有關(guān)[55]。此外，患者長期生存的主要相關(guān)因素為R0切除。推薦18：對于惡性纖維組織細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤、有癥狀的硬纖維瘤患者，建議行手術(shù)治療（ⅡA）。對于潛在可切除的滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤患者，可以通過多學(xué)科討論綜合評估后選擇行以手術(shù)治療為主的綜合治療（ⅡA）。對于考慮與放射相關(guān)的胸壁惡性腫瘤患者，建議具體明確診斷后采取相應(yīng)的治療措施（ⅡA）。?2.2.3??轉(zhuǎn)移性疾病　胸壁轉(zhuǎn)移性疾病是否需行手術(shù)切除是有爭議的。Anderson等[56]提出了以下針對胸壁轉(zhuǎn)移性疾病的根治性切除標(biāo)準(zhǔn)：（1）胸壁是唯一的疾病轉(zhuǎn)移部位；（2）局部疾病得到控制；（3）切緣陰性的R0切除是可行的。胸壁轉(zhuǎn)移瘤患者在手術(shù)切除后的5年生存率僅約20%。但在特定情況下，手術(shù)治療可緩解疼痛，并實現(xiàn)最佳的局部控制[57]。推薦19：對于孤立轉(zhuǎn)移/寡轉(zhuǎn)移的轉(zhuǎn)移性胸壁腫瘤患者，建議在充分評估的基礎(chǔ)上慎重選擇手術(shù)治療（ⅡA）。利益沖突：無。2022縱隔及胸壁腫瘤圍手術(shù)期及全程化綜合診治全國專家共識專家組主編胡堅（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，浙江省醫(yī)療器械臨床評價技術(shù)研究重點(diǎn)實驗室）、方文濤（上海市胸科醫(yī)院）、薛濤（東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院）、楊帆（北京大學(xué)人民醫(yī)院）、張毅（首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院）、譚群友（陸軍軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院）?共同執(zhí)筆周振宇（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、譚鋒維（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院）、滕嘯（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、茅騰（上海市胸科醫(yī)院）、閆小龍（空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院）、吳志剛（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）?撰寫小組成員（按姓氏拼音排序）艾則麥提·如斯坦木（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、陳保富（臺州醫(yī)院）、陳軍（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院）、陳奇勛（中國科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、丁建勇（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）、范江（上海市第一人民醫(yī)院）、范慶浩（金華市人民醫(yī)院）、谷志濤（上海市胸科醫(yī)院）、何正富（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院）、江洪（杭州市第一人民醫(yī)院）、康明強(qiáng)（福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院）、樂涵波（舟山醫(yī)院）、李晨蔚（寧波市第一醫(yī)院）、李單青（北京協(xié)和醫(yī)院）、李高峰（云南省腫瘤醫(yī)院）、李鶴成（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院）、李強(qiáng)（四川省腫瘤醫(yī)院）、李樹本（廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、梁朝陽（中日友好醫(yī)院）、劉寶東（首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院）、劉陽（解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心）、柳陽春（江西省人民醫(yī)院）、呂望（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、馬冬春（安徽省胸科醫(yī)院）、茅乃權(quán)（廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、孟迪（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、牟巨偉（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院）、彭笑怒（煙臺毓璜頂醫(yī)院）、沈琦斌（湖州市中心醫(yī)院）、沈韋羽（寧波市醫(yī)療中心李惠利醫(yī)院）、孫大強(qiáng)（天津市胸科醫(yī)院）、孫藝華（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、汪路明（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、王光鎖（深圳市人民醫(yī)院）、王繼勇（廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、王述民（北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院）、魏立（河南省人民醫(yī)院）、吳楠（北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院）、吳慶?。ㄖ貞c醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、吳中杰（嘉興市第一醫(yī)院）、謝德耀（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、徐金明（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、徐侃（杭州市紅十字會醫(yī)院）、徐全（江西省人民醫(yī)院）、徐然（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院）、徐文震（三門縣人民醫(yī)院）、楊劼（佛山市第一人民醫(yī)院）、葉波（浙江省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院）、于振濤（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院）、喻光懋（紹興市人民醫(yī)院）、張軍（嘉興市第二醫(yī)院）、張?zhí)K寧（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院）、趙國芳（中國科學(xué)院大學(xué)寧波華美醫(yī)院）、朱成楚（浙江省臺州恩澤醫(yī)療中心）、祝鑫海（浙江醫(yī)院）?審核小組成員（按姓氏拼音排序）蔡開燦（南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院）、陳昶（上海市肺科醫(yī)院）、陳椿（福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院）、陳鋒夏（海南省人民醫(yī)院）、陳海泉（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、陳克能（北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院）、陳銘伍（廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、陳獻(xiàn)國（金華市中心醫(yī)院）、陳志軍（舟山醫(yī)院）、董禮文（杭州市中醫(yī)院）、范軍強(qiáng)（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院）、高樹庚（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院）、顧春東（大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、郭占林（內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院）、韓育寧（寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院）、何忠良（浙江省立同德醫(yī)院）、黃日勝（溫州市中心醫(yī)院）、黃憲平（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院）、姜濤（空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院）、李鴻偉（湖州市中心醫(yī)院）、李小飛（西安國際醫(yī)學(xué)中心醫(yī)院胸科醫(yī)院）、廖永德（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院）、劉建陽（吉林省腫瘤醫(yī)院）、劉俊峰（河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院）、劉彥國（北京大學(xué)人民醫(yī)院）、龍浩（中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、魯繼斌（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院）、毛偉敏（中國科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、蒲強(qiáng)（四川大學(xué)華西醫(yī)院）、戚維波（嘉興市第一醫(yī)院）、曲昌發(fā)（哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、孫偉（海南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院）、田輝（山東大學(xué)齊魯醫(yī)院）、王海濤（浙江省人民醫(yī)院）、吳明（浙江大學(xué)醫(yī)院附屬第二醫(yī)院）、謝忠海（湖州市中心醫(yī)院）、徐步遠(yuǎn)（平陽縣人民醫(yī)院）、徐美青（中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、許順（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、余歡明（湖州市第一人民醫(yī)院）、俞曉軍（杭州市富陽區(qū)第一人民醫(yī)院）、曾劍（中國科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、張楚（紹興市人民醫(yī)院）、張春芳（中南大學(xué)湘雅醫(yī)院）、張臨友（哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院）、張遜（天津市胸科醫(yī)院）、張志豪（武警海警總隊醫(yī)院）、章雪林（臺州市中心醫(yī)院）、趙珩（上海市胸科醫(yī)院）、趙松（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院）?

【患者情況】患者張某某，男，62歲。主訴：發(fā)現(xiàn)左胸壁腫物10余天。現(xiàn)病史：患者10余天前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸后壁腫物，腫物呈進(jìn)行性增大，質(zhì)地較硬，輕度疼痛。就診于外院，外院行胸部CT示左側(cè)6、7肋并周圍軟組織明顯占位。為求進(jìn)一步治療，就診于我院平度院區(qū)，行穿刺活檢，考慮為軟骨肉瘤不能排除。為求進(jìn)一步治療，就診于我科?；颊咦园l(fā)病來，飲食睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。目前診斷：左側(cè)胸壁巨大軟骨肉瘤。手術(shù)方案：左側(cè)胸壁腫瘤切除+肋骨腫瘤切除+人工韌帶胸壁重建術(shù)【術(shù)前檢查】胸部（肋骨）CT三維成像提示左側(cè)第6肋骨占位性病變，腫瘤侵犯胸膜。胸部增強(qiáng)CT提示腫瘤未侵及重要血管神經(jīng)?！敬┐滩±怼炕颊撸ㄗ笮乇?、左胸膜）送檢穿刺組織兩處，均為軟骨組織伴鈣化，部分區(qū)域軟骨細(xì)胞增生，部分區(qū)域可見卵圓形細(xì)胞及梭形細(xì)胞，細(xì)胞密度增加，結(jié)合影像學(xué)，考慮軟骨肉瘤?！臼中g(shù)過程】為避免肺損傷，對該患者采取術(shù)中單肺通氣。術(shù)野可見腫瘤組織，腫瘤組織質(zhì)地較硬，色發(fā)白，大小約10cm8cm8cm，累及第5-7肋，腫瘤上緣位于肩胛骨下方。離斷第5-7肋，完整切除腫瘤組織。腫瘤組織侵犯胸膜，一并切除。使用Lars韌帶重建胸壁。將Lars韌帶固定至第8肋、肩胛骨關(guān)節(jié)囊，將背闊肌等胸壁肌肉固定于Lars韌帶。【病例總結(jié)】胸壁腫瘤可為良性或惡性，可原發(fā)于胸壁，也可源于原發(fā)性肺腫瘤或轉(zhuǎn)移病灶的直接擴(kuò)張，原發(fā)性胸膜惡性腫瘤也可侵犯胸壁。胸壁腫瘤切除術(shù)是對外科醫(yī)生最具挑戰(zhàn)的手術(shù)，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的術(shù)后肺功能不全。約55%的胸壁腫瘤為惡性，其中軟骨肉瘤是最常見的胸壁惡性腫瘤之一，約占原發(fā)性胸壁惡性腫瘤的30%。本例患者中，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)資料，考慮為診斷為胸壁軟骨肉瘤。軟骨肉瘤的特征是疼痛、質(zhì)地較硬及腫塊固定，約10%的患者會出現(xiàn)同時性肺轉(zhuǎn)移。軟骨肉瘤通常位于胸前壁(肋骨與肋軟骨交界處或胸骨)，可能來源于骨軟骨瘤惡變。本例患者中腫瘤位于胸后壁，腫瘤體積較大，侵犯三根肋骨。對于胸壁軟骨肉瘤，手術(shù)切除是主要治療方法，切緣無腫瘤是局部復(fù)發(fā)的最佳預(yù)測指標(biāo)。切緣陰性的患者復(fù)發(fā)率為10%，而切緣陽性患者的局部復(fù)發(fā)率為75%。放療和化療通常對軟骨肉瘤無效。胸壁腫瘤通常需行局部擴(kuò)大切除術(shù)，這可提高患者無進(jìn)展生存率和總生存率。在大多數(shù)病例中，包括≥3根肋骨的胸壁切除術(shù)需要使用假體材料進(jìn)行重建，以保持胸壁結(jié)構(gòu)，避免肺疝、胸壁矛盾運(yùn)動，保護(hù)前胸壁切除下方的縱膈器官，同時提供美觀的胸部輪廓。本例患者中，我們選擇使用Lars人工韌帶重建胸壁。LARS(LigamentAdvancedReinforcementSystem)是一種人工合成的韌帶增強(qiáng)及重建材料，其設(shè)計依據(jù)“仿生學(xué)原理”，內(nèi)部結(jié)構(gòu)與人體正常的韌帶纖維結(jié)構(gòu)相似，關(guān)節(jié)內(nèi)的縱形纖維有彈性但不會被拉長，有強(qiáng)大的抗疲勞能力并允許人體細(xì)胞長入，從而達(dá)到修復(fù)重建的目的。本例手術(shù)中，我們將Lars韌帶分別堅固固定到第8肋、第5-7肋殘端、肩胛骨關(guān)節(jié)囊，同時將胸壁肌肉縫合固定到Lars韌帶，實現(xiàn)了良好的軟組織覆蓋，重建患者胸壁，以期盡量減少肺暴露和感染的風(fēng)險。胸壁/腹壁腫瘤毗鄰胸腔/腹腔，需要完善的術(shù)前檢查評估腫瘤與胸腹腔臟器的解剖關(guān)系，同時需要術(shù)后需要進(jìn)行胸壁/腹壁組織重建。近年來，青大附院骨腫瘤科團(tuán)隊已成功開展各類復(fù)雜巨大的胸壁/腹壁腫瘤切除重建術(shù)，越來越多的患者從中獲益。參考文獻(xiàn)1.KucharczukJC,KaiserLR.Chestwallresections.In:MasteryofCardiothoracicSurgery,2nded,KaiserLR,KronIL,SprayTL(Eds),LippincottWilliams＆Wil,Philadelphia2007.p.222.2.SomersJ,FaberLP.Chondromaandchondrosarcoma.SeminThoracCardiovascSurg1999;11:270.3.TateishiU,GladishGW,KusumotoM,etal.Chestwalltumors:radiologicfindingsandpathologiccorrelation:part2.Malignanttumors.Radiographics2003;23:1491.4.FongYC,PairoleroPC,SimFH,etal.Chondrosarcomaofthechestwall:aretrospectiveclinicalanalysis.ClinOrthopRelatRes2004;:184.5.KawaguchiS,WeissI,LinPP,etal.Radiationtherapyisassociatedwithfewerrecurrencesinmesenchymalchondrosarcoma.ClinOrthopRelatRes2014;472:856.

胸壁腫瘤是胸外科較常見的一類腫瘤，但切除腫瘤的同時，也會造成胸骨和鄰近肋軟骨的缺損，胸壁重建術(shù)能恢復(fù)正常胸壁的功能和外觀，從而保證患者正常的生理學(xué)功能。近日，華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院胸外科專家團(tuán)隊為一名胸壁腫瘤患者成功切除重達(dá)1公斤、直徑約10公分的侵襲性纖維瘤，并植入“私人訂制”的3D打印鈦合金胸肋骨，助他穿了一副鈦合金“鎧甲”，重塑新胸廓。三月初，武漢29歲的余先生在入職體檢時發(fā)現(xiàn)左上胸壁巨大非均質(zhì)寬基底團(tuán)塊，臨近第2~5根肋骨骨質(zhì)破壞，經(jīng)病理診斷發(fā)現(xiàn)是侵襲性纖維瘤，直徑約10公分，體積較大。咨詢多家醫(yī)院后，因腫瘤體積大累及多根肋骨，且腫瘤部位較高，前方接近鎖骨腋窩，后方受肩胛骨遮擋，周圍血管神經(jīng)豐富，手術(shù)難度大，切除后胸壁缺損大，修復(fù)重建困難，未能明確治療方案。經(jīng)多方打聽，余先生慕名來到協(xié)和醫(yī)院胸外科廖永德教授就診，希望找到更好的手術(shù)方法。入院后，廖永德教授詳細(xì)診斷了患者的病情，認(rèn)為在保證腫瘤根治性切除的前提下，手術(shù)切掉的邊緣應(yīng)達(dá)到腫瘤周圍至少3～5cm。大范圍的胸壁缺損會破壞胸廓的穩(wěn)定性以及胸膜腔的密封性，嚴(yán)重影響呼吸與循環(huán)功能，因此術(shù)前就應(yīng)結(jié)合缺損的部位、范圍和預(yù)后等情況選擇合適的重建材料。廖永德教授向患者詳細(xì)介紹了3D打印定制的鈦合金種植體的性能。它可以根據(jù)患者的實際情況，定制出更符合胸壁的尺寸和形狀。其新穎的設(shè)計不僅使植入物保持了結(jié)構(gòu)的完整，還有助于完成動態(tài)的呼吸運(yùn)動，在術(shù)后也不易出現(xiàn)脫位和移位，不會摩擦胸壁，避免了局部胸壁損傷和血腫的產(chǎn)生。同時，3D打印鈦合金種植體本身由鈦合金制成，重量較輕，具有剛性結(jié)構(gòu)，不僅不會產(chǎn)生術(shù)后形變，并且能抵抗由呼吸和牽拉引起的張力和胸壁本身的重力。此外，鈦合金種植體具有較好的組織兼容性，減少了術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，能滿足胸壁重建的手術(shù)要求。詳細(xì)了解材料的性能后，余先生欣然接受了廖教授的手術(shù)方案。經(jīng)CT三維重建，設(shè)定手術(shù)切緣及評估胸壁缺損范圍，模擬手術(shù)過程，最終定制出個體化的3D打印鈦合金肋骨板。經(jīng)過術(shù)前充分準(zhǔn)備，胸外科廖永德教授團(tuán)隊和骨腫瘤科王佰川教授聯(lián)合為余先生實施了胸壁腫瘤切除加胸壁重建術(shù)。為減少手術(shù)創(chuàng)傷，手術(shù)切口采用了三段式微創(chuàng)切口，即從腋下小切口切除腫瘤，在胸骨旁和脊柱旁相對于位置，加開一個小切口，用于將3D打印材料固定在胸骨和后肋骨上，巧妙地避開了胸大肌和背闊肌群離斷的創(chuàng)傷，又能直觀定位、固定3D胸壁重建假體。術(shù)中整體切除腫瘤及受侵犯肋骨（左側(cè)2-5肋骨）和鄰近軟組織約16厘米x12厘米x4厘米。術(shù)后患者恢復(fù)良好，若不是胸壁上3個微型切口，從胸壁外形和余先生的精神面貌上看，很難看出他才經(jīng)歷了大型手術(shù)。自2018年以來，廖永德教授團(tuán)隊已開展了6例3D定制胸肋骨置換及精準(zhǔn)胸壁重建術(shù)，其中多數(shù)從外省慕名而來。經(jīng)過手術(shù)重建，他們都能像正常人一樣挺起胸膛。胸壁結(jié)構(gòu)復(fù)雜，導(dǎo)致胸壁缺損后修補(bǔ)困難，3D打印技術(shù)的應(yīng)用為胸外科醫(yī)師實施胸壁重建手術(shù)提供了一種全新的解決方式，造福于廣大患者。

????胸壁局部切除+重建術(shù)適用于很多臨床疾病，比如胸壁腫瘤、傷口感染或放射治療后傷口、先天畸形和創(chuàng)傷性損傷等。其中胸壁腫瘤指發(fā)生在胸廓骨骼和軟組織的腫瘤。用于治療胸壁腫瘤的切除術(shù)和重建術(shù)在三種情況下可以實施：①原發(fā)性胸壁腫瘤；②胸壁轉(zhuǎn)移或其他惡性腫瘤的直接浸潤；③肺癌直接侵襲。胸外科的?？漆t(yī)生認(rèn)為，這種分類很有必要，因為手術(shù)切除的范圍因其適應(yīng)癥的不同而不同：①在肺癌治療中，通常涉及一些肋骨；②對于原發(fā)性胸壁軟組織和骨性胸廓的腫瘤需要大范圍的胸壁切除；③在其它疾病中還有各種可能性。此外，胸壁重建可能只需要胸外科醫(yī)生就能完成，但是在廣泛的皮膚和軟組織切除后的修復(fù)中，胸外科醫(yī)生應(yīng)該與整形外科的醫(yī)生合作進(jìn)行的。一、原發(fā)性胸壁腫瘤(1)?胸壁良性腫瘤通常生長緩慢，無臨床癥狀，很少疼痛。大部分需要實施胸廓部分切除，這包括有：①來自骨性胸廓的腫瘤(如骨軟骨瘤、軟骨瘤)；②軟組織腫瘤(骨纖維異常增殖癥、纖維瘤等)；③神經(jīng)源性腫瘤(神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤)等。在這些腫瘤當(dāng)中，骨軟骨瘤或骨纖維異常增殖癥容易發(fā)生病理性骨折；且軟骨瘤需要與高分化的惡性腫瘤相鑒別。(2)?原發(fā)性惡性胸壁腫瘤的主要代表為①肉瘤，其中最常見的軟骨肉瘤是一種適用于化療/放療的腫瘤，其預(yù)后與分化程度、大小和手術(shù)切除的范圍有關(guān)；其它從低到高侵襲性生物學(xué)特性的惡性腫瘤還有②尤因肉瘤、③骨肉瘤、④滑膜肉瘤、⑤惡性纖維組織細(xì)胞瘤、⑥漿細(xì)胞瘤及⑦各種軟組織肉瘤等。尤因肉瘤與漿細(xì)胞瘤對化療很敏感；多病灶性的實體腫瘤嚴(yán)重限制了手術(shù)。二、轉(zhuǎn)移性的胸壁腫瘤????胸壁轉(zhuǎn)移瘤一般是給予以放射治療為主的姑息治療。少數(shù)患者可接受行手術(shù)切除：①作為多學(xué)科綜合性治療方案的組成部分(如分化差的甲狀腺腫瘤)；②作為治療局部并發(fā)癥的策略之一，如放療后或感染傷口(偶爾發(fā)生在乳腺癌)；③出血病變(典型的腎細(xì)胞癌)；④作為姑息治療，以減輕病人疼痛(任何組織來源者)。通常情況下，經(jīng)血液轉(zhuǎn)移至胸壁的腫瘤很少來源于上皮組織的惡性腫瘤(如甲狀腺癌、乳腺癌、腎癌)，而是由其它方式的腫瘤轉(zhuǎn)移而來。三、肺癌侵襲胸壁????有些時候，周圍型肺癌會直接侵入壁層胸膜或胸壁。這類病人有相當(dāng)一部分是能夠接受同時實施累及的整個胸壁和肺葉切除術(shù)，并且其預(yù)后令人滿意；當(dāng)然，絕大多數(shù)是將手術(shù)治療作為綜合性治療的一部分。影響預(yù)后的因素很復(fù)雜，主要取決于①腫瘤的完整性切除，以及②術(shù)后陽性淋巴結(jié)的分期及浸潤的程度(這也是評估手術(shù)正確與否的關(guān)鍵因素之一)。(1)?當(dāng)肺癌的實體腫瘤浸潤至肋骨和(或)胸壁的軟組織時，根治性手術(shù)是連帶胸壁和肺葉整塊同期切除。(2)?倘若壁層胸膜被腫瘤邊緣輕微浸潤，則應(yīng)該實施保留胸壁的壁層胸膜+肺葉切除術(shù)，當(dāng)然，前提條件是壁層胸膜較為容易剝離，剝離的壁胸膜外表面保證完好無損，然而，全層壁胸膜是否受累需要通過最終的病理檢查來確定。顯然，相對于僅施行壁層胸膜切除術(shù)，胸壁與肺葉一同整塊性切除應(yīng)獲得更好的長期療效。需要強(qiáng)調(diào)的是，手術(shù)操作當(dāng)中遇到壁層胸膜分離困難的情況時，可考慮及時終止繼續(xù)手術(shù)分離(這很重要)，這是因為腫瘤可能只是通過炎性粘連于壁胸膜或僅僅局限于胸膜表面，因此，必須術(shù)中做出決定，這需要胸外科醫(yī)生具有豐富的經(jīng)驗。

簡介 胸壁是指圍繞和保護(hù)心、肺的結(jié)，被橫膈膜與腹部分開。胸壁結(jié)構(gòu)有很多組織，包括軟骨、骨骼、肌肉、筋膜、脈管系統(tǒng)、淋巴管、脂肪和皮膚。胸壁腫瘤細(xì)分為兩類，原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性胸壁腫瘤起源于胸壁的肌肉、脂肪、血管、神經(jīng)鞘、軟骨或骨骼等胸壁組織。繼發(fā)性胸壁腫瘤可能來自乳腺癌或肺癌的直接侵襲或來自遠(yuǎn)處起源部位的轉(zhuǎn)移。 病因 原發(fā)性胸壁腫瘤的病因包括細(xì)胞過度增殖（良惡性）、炎癥過程（感染、非感染）。繼發(fā)性胸壁腫瘤起源于其他身體器官的轉(zhuǎn)移。 流行病學(xué) 研究尚未確定男性與女性胸壁腫瘤的發(fā)生率的差異。它出現(xiàn)的各個年齡段，年輕患者的腫瘤更小、良性多見，而老年患者的腫瘤往往更大、更具侵襲性。原發(fā)性胸壁腫瘤的發(fā)病率不到人口的2%。原發(fā)性胸壁腫瘤占所有胸部腫瘤的5%。大約50%到80%的胸壁腫瘤是惡性的，其中55%來自骨或軟骨，45%來自軟組織。原發(fā)性胸壁腫瘤切除后的5年生存率約為60%。復(fù)發(fā)率高達(dá)50%，5年生存率為17%。 胸壁肉瘤形成于胸壁的軟骨、軟組織和骨骼，包括軟骨肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、漿細(xì)胞瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤和尤文肉瘤。最常見的原發(fā)性惡性胸壁腫瘤是軟骨肉瘤。 病史與體格檢查 當(dāng)評估胸壁腫塊時，詳細(xì)的病史和體格檢查是必要的?；颊呖芍髟V可為疼痛、胸壁軟組織腫脹、運(yùn)動障礙、腫塊或肌肉萎縮。體格檢查可見胸壁軟組織腫脹，仔細(xì)觸診可發(fā)現(xiàn)潛在的胸壁不對稱，及腫瘤結(jié)構(gòu)。呼吸音也可能減弱。所有這些都是由腫瘤本身的占位效應(yīng)造成的，并不能診斷出腫瘤的潛在病理。 診?斷 在全面的病史和體格檢查之后，下一步包括胸片，這可以充分的初步檢查來評估腫瘤的大小和范圍。胸片可以迅速評估肺是否受到直接侵犯，可以發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)骨破壞，或確認(rèn)腫瘤是否來自骨骼。CT掃描比胸片更敏感的顯示上述特征。MRI成像優(yōu)于CT掃描，特別是對軟組織的評估。MRI可區(qū)分腫瘤與正常胸壁結(jié)構(gòu)，也可以對其他感染、炎癥引起的疾病進(jìn)行鑒別，并可通過顯示復(fù)雜病變的各種內(nèi)部結(jié)構(gòu)及病變特征。PET-CT用于評估胸壁腫瘤分期，評估治療反應(yīng)，或檢測復(fù)發(fā)性疾病。盡管放射學(xué)評價能夠區(qū)分密度和形狀，但仍需要組織病理學(xué)來確診。推薦小于5厘米的病變進(jìn)行切除活檢，大于5厘米的病變進(jìn)行針吸或切開活檢。 最常見的良性腫瘤：骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、硬纖維瘤病、軟骨粘液樣纖維瘤（Osteochondromas、Chondromas、Fibrous dysplasia、Desmoid tumors、Chondromyxoid fibroma） 最常見的惡性腫瘤：軟組織肉瘤、軟骨肉瘤、尤文肉瘤（Soft tissue sarcomas、Chondrosarcomas、Ewing sarcoma） 1.骨軟骨瘤是一種病因不明的良性骨和軟骨腫瘤。扁平骨如骨盆和肩胛骨是骨軟骨瘤相對少見的部位，有3%到4.5%累及肩胛骨。骨軟骨瘤通常無癥狀。X現(xiàn)及CT掃描可見基底部帶蒂或丘狀頂端膨大，內(nèi)可見不規(guī)則鈣化。MR成像T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，腫瘤的皮質(zhì)和髓腔與母體骨相連是特征性影像表現(xiàn)。 圖1 胸片正位，肩胛骨可見一個巨大的高密度病變，可見胸壁受壓。CT掃描見左側(cè)肩胛骨內(nèi)側(cè)單發(fā)5×4cm大小帶蒂的骨質(zhì)病變，骨皮質(zhì)和髓腔連續(xù)。 圖2 一名9歲男孩的肋骨骨軟骨瘤。 2.軟骨瘤是一種緩慢生長的良性軟骨腫瘤，根據(jù)其發(fā)生部位又可分為兩類：骨膜軟骨瘤和內(nèi)生軟骨瘤。骨膜軟骨瘤起源于骨膜表面，并以外生性方式生長，內(nèi)生軟骨瘤起源于髓腔并膨脹性生長。X現(xiàn)及CT掃描可見溶骨性破壞，腫瘤內(nèi)鈣化多見。MR成像T2WI可見異常高信號，增強(qiáng)可見外周或間隔強(qiáng)化。 圖3 CT掃描顯示T3椎體后部溶骨性膨脹性生長病灶，累及棘突、椎板、右側(cè)橫突和椎弓根。MR顯示一邊界清楚的硬膜外腫塊，T1加權(quán)呈均勻低信號，T2加權(quán)呈等高混合信號。使用Gd-DTPA增強(qiáng)掃描T1加權(quán)可見不均勻增強(qiáng)。 3.骨纖維結(jié)構(gòu)不良，是一種病因不明的骨發(fā)育障礙，脛腓骨多見，其表現(xiàn)為纖維組織取代松質(zhì)骨，導(dǎo)致骨膨脹性改變。X線及CT掃描可見溶骨型破壞，可見鈣化，骨外殼菲薄，局部皮質(zhì)增厚，邊緣可見骨質(zhì)硬化。MR成像T1WI多呈等低信號，T2WI呈中高信號，信號多不均勻。 圖4 CT掃描顯示第二胸椎棘突見低密度膨脹性骨質(zhì)破壞，T2低信號，T1增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，穿刺病理證實為骨纖維結(jié)構(gòu)不良。 4.硬纖維瘤病 (DF)，也稱為深部纖維瘤病或硬纖維瘤，是一種極其罕見的腫瘤，起源于筋膜和肌肉腱膜組織。多見于腹部，CT表現(xiàn)多為邊緣模糊腫塊，可增強(qiáng)。MRI成像T1WI相對肌肉低信號，T2WI信號多變。缺乏特異性影像。 圖5 胸部CT掃描(縱隔窗)。胸骨前皮下軟組織腫塊(7-9胸椎水平)，腫塊與胸骨邊界略不清，胸骨未見破壞。病理證實為硬纖維瘤病。 5.原發(fā)性軟骨粘液樣纖維瘤是一種少見的良性骨腫瘤，主要累及長骨，很少發(fā)生在胸壁骨骼。X線及CT掃描可見膨脹性生長的圓形、類圓形或不規(guī)則低密度腫塊，骨皮質(zhì)變薄，可見邊緣硬化，少見鈣化及骨膜反應(yīng)。 圖6 患者40歲男性，CT掃描顯示胸骨柄上有一個膨脹性腫塊。腫瘤越過受損的骨皮質(zhì)，凸向皮膚和胸腔，累及部分肋軟骨和大部分胸骨體。病理證實為軟骨粘液樣纖維瘤。 6.軟組織肉瘤是指起源于皮膚、脂肪、肌肉、血管等中胚層組織，具有局部侵襲性浸潤生長，以及易于發(fā)生血行轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤大多數(shù)胸壁軟組織肉瘤表現(xiàn)為無痛生長緩慢的腫塊。因起源不同可有不同的影像表現(xiàn)。 圖7 CT掃描顯示左側(cè)胸壁中后部巨大軟組織腫塊。病理證實為纖維肉瘤。 7.軟骨肉瘤是骨腫瘤中常見的惡性腫瘤，起源于軟骨細(xì)胞或間胚葉組織，常見于骨盆部、股骨近端、肱骨近端和肋骨。X線及CT掃描表現(xiàn)為梭形、分葉狀腫塊，密度高于髓質(zhì)，可有皮質(zhì)破壞，腫瘤內(nèi)多發(fā)鈣化，MR成像呈長T1長T2。增強(qiáng)可見明顯強(qiáng)化。 圖7?胸部CT顯示胸壁軟骨肉瘤，縱隔廣泛受累。病理證實為軟骨肉瘤。 8.尤文肉瘤是一組具有不同程度神經(jīng)外胚層分化的惡性小圓形藍(lán)細(xì)胞腫瘤。它們包括骨尤文肉瘤 (EWS)、骨骼外尤文肉瘤 (ES-EWS)、外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤 (pPNET) 和 Askin 腫瘤。骨尤文肉瘤生長在胸壁扁骨或不規(guī)則骨時分為溶骨型、硬化型和混合型，X光平片或CT表現(xiàn)為滲透樣、蟲蝕樣、篩孔樣溶骨型骨破壞，伴放射狀骨針及軟組織腫塊。MR成像T1WI呈等低信號，T2WI呈混雜信號，可見不均勻強(qiáng)化。骨外尤文肉瘤CT掃描呈密度低于肌肉的軟組織腫塊，增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，壞死區(qū)無強(qiáng)化。在磁共振成像(MRI)上，T1WI圖像上表現(xiàn)為低到中等信號，T2WI圖像上表現(xiàn)為高信號，增強(qiáng)不均。MRI能夠提供骨髓腔是否受累的證據(jù)。 圖8 MR軸向 T2WI圖像（A）顯示胸骨中的異常信號強(qiáng)度區(qū)域（骨受累）與相關(guān)的右側(cè)胸骨旁軟組織腫塊。軟組織腫塊呈分葉狀，輪廓分明，信號強(qiáng)度高。靜脈注射釓造影劑后的軸向 T1WI圖像 (B) 顯示具有外周增強(qiáng)和中心區(qū)域低信號提示壞死區(qū)域。CT 軸向圖像 (C) 顯示胸骨密度異常，軟組織腫塊較大?；顧z證實為胸骨尤文肉瘤?；熀蟮碾S訪 CT 軸向圖像(D) 顯示腫塊明顯縮小。手術(shù)后的隨訪 CT軸向圖像(E) 顯示部分胸骨切除和重建后的術(shù)后改變。 圖9 胸部CT掃描顯示右前下胸壁第六七前肋間類圓形腫塊樣病變，密度不均，鄰近肋骨未見破壞。病理證實為骨骼外尤文肉瘤 治?療 手術(shù)切除是治療良性腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)。惡性腫瘤的治療涉及到更多的跨學(xué)科的問題，MDT模式可以優(yōu)化結(jié)果。腫瘤廣泛切除且邊緣陰性是局部復(fù)發(fā)率的一個重要預(yù)測指標(biāo)。另外，手術(shù)后必須保持胸壁穩(wěn)定，以避免對呼吸功能造成負(fù)面影響，特別是較大的胸壁腫塊，切除后可能需要多次胸壁重建。當(dāng)出現(xiàn)切除不完全、胸壁重建不成功或誤診的情況，手術(shù)、圍手術(shù)期并發(fā)癥率及死亡率很高。手術(shù)切除已被證明是原發(fā)腫瘤和胸壁繼發(fā)腫瘤的最佳選擇，甚至有可能治愈。手術(shù)聯(lián)合放療和/或化療的治療方法取決于腫瘤的組織病理學(xué)。 鑒別診斷 鑒別包括良性和惡性病變，能是鄰近肺內(nèi)、胸膜、縱隔腫瘤的局部侵犯。也包括炎癥或感染性病因的局部表現(xiàn)。 預(yù)?后 預(yù)后完全取決于腫瘤的病理分型。良性腫瘤可以手術(shù)干預(yù)，如腫塊的占位效應(yīng)引起疼痛、神經(jīng)血管壓迫或影響美觀，手術(shù)切除的患者預(yù)后良好。惡性腫瘤的病人預(yù)后取決于病理類型、腫瘤的分期，以及MDT的方案等綜合結(jié)果。 并發(fā)癥 如果患者拒絕手術(shù)，可能會出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。如疼痛增加、軟組織腫脹、神經(jīng)血管壓迫或/和侵犯導(dǎo)致缺血和感覺異常，以及胸廓變形。如果患者選擇手術(shù)，存在手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險，包括但不限于神經(jīng)損傷、血管損傷和呼吸功能損害。 小?結(jié) 胸壁原發(fā)腫瘤相對少見，但卻是影像科容易被忽視而出現(xiàn)誤診、漏診的疾病。由于影像科的工作性質(zhì)很少和患者直接交流，申請單大多缺少有價值提示，胸部影像檢查往往注重胸腔內(nèi)病變，從而忽略了胸壁的疾病。良好的全面仔細(xì)的閱片習(xí)慣、一張合格的申請單和適當(dāng)?shù)膯栐\將會使胸壁疾病無處遁形。